Меню Рубрики

Амилоидоз почек является одной из разновидностей

Амилоидоз является нечасто встречающимся заболеванием. Так, существуют данные о том, что только 3% от всех больных, кому проводилась биопсия почек по серьёзным показаниям, получили такой диагноз.

Биопсия почек является тем результирующим видом исследования, которое остаётся последним, и ставит окончательную «точку» после всевозможных анализов: УЗИ, КТ или МРТ. Этот факт говорит о сложности точной диагностики и «скрытности» амилоидоза.

Что это такое – амилоидоз почек, и вообще, откуда взялось это название?

Исторически амилоидоз, или амилоидная дистрофия, или сальная болезнь, является одной из разновидностей нарушения обмена белка в организме. При этом в результате, во многих органах и тканях, и чаще всего в почках, накапливается особый патологический белок, который и называется «амилоид».

В буквальном переводе с греческого языка амилоидоз значит «крахмалоподобный» и такое название, в полной мере, отражает внешний вид этой патологической белковой массы. Чем же является амилоид?

Что такое амилоид? Амилоид — это целая группа особых патологических белков, которые в лабораторной гистологии и гистохимии препаратов окрашиваются йодом, так же как и крахмал. Всем известен старый школьный опыт, когда капля крахмала на поверхности свежеразрезанного картофеля приобретала интенсивный синий цвет.

Но при этом пространственная организация молекул амилоида настолько сложна, что она обладает заворотами, слоями и складками, и это вызывает оптически двойное лучепреломление. Таким образом, под микроскопом окрашенный амилоид (в поляризованном свете) красиво играет, и этот феномен можно сравнить с игрой цвета (плеохроизм), в драгоценных камнях и в перламутровых раковинах.

Ниже приведены оба случая, и можно легко заметить на последнем рисунке окрашенного препарата сходство с игрой света в драгоценном минерале. Представлен результат субэндокардиальной биопсии (из тканей сердца). На фото хорошо заметно, что окрашенный амилоид представляет собой в обычном проходящем свете (слева) и под поляризованным излучением под микроскопом. На левом фото – ювелирный камень для сравнения.

Такой оригинальный эффект, даёт смешанная и конденсированная масса различных белков, которые в совокупности и составляют амилоид. Разделить их можно сложными способами иммуногистохимии. Базовым веществом является, так называемый основной фибриллярный белок, содержание которого достигает 80%.

В настоящее время, известны 8 различных важнейших амилоидных белков, которые строго маркированы. На основании их выделения и маркирования можно чётко диагностировать первичные или наследственные формы, вторичные или приобретённые разновидности заболевания.

Известен, например, амилоидоз, который появляется в связи с длительным и хроническим гемодиализом, ему тоже соответствует особый белок – предшественник – бета-2 микроглобулин. В среднем, через 7 лет хронического гемодиализа, именно он является белком – предшественником, на который оседают другие белки. Причём в данном случае, идёт речь не об амилоидозе почек, а о системном поражении.

Этот микроглобулин очень плохо фильтруется большинством сравнительно недорогих мембран для диализа, и способен накапливаться в организме. В результате, он постепенно оседает в околосуставных тканях, в мышцах и сухожилиях, и при таком типе амилоидоза часто возникают такие расстройства, как компрессия срединного нерва на руке, накопившимися массами амилоида в области карпального канала.

Существует и особая «периодическая» болезнь, связанная с амилоидозом. Так, есть форма наследственного нефропатического амилоидоза, при котором возникает поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией, на коже появляется сыпь, развивается глухота, возникает периодическая лихорадка и боли в животе.

Особенно этот вариант течения распространён у шведов и жителей Сицилии. Свои типы периодической болезни есть у армян, евреев, арабов, у европейских и азиатских народов. Может быть наследственный японский, португальский и швейцарский амилоидоз, мексикано-американские, финские формы.

Для каждой из них характерны свои «изюминки», такие как нейропатический синдром, поражение сердца, мозговой ткани. Однако наиболее частым признаком периодической болезни являются различные внутренние боли. Существует несколько типов таких синдромов:

Пациентов с первыми двумя типами абдоминальных и торакальных болей часто берут на операционный стол, по поводу якобы существующего аппендицита или панкреатита. Как правило, ничего интраоперационно не обнаруживается, и многие пациенты предупреждают хирургов, что не стоит их оперировать.

Наследственный амилоидный симптомокомплекс, в отличие от вторичного амилоидоза почек, возникает в раннем детстве, течёт хронически с обострениями и улучшениями, лечение такого заболевания, как правило, безуспешно.

Поражение почек неумолимо течёт в несколько стадий. Вначале не существует никакой клиники, затем следует длительный период протеинурии, затем проявляется нефротическая стадия с развитием отёков и высокой артериальной гипертонией почечного генеза, и наконец, всё заканчивается уремической стадией и терминальной почечной недостаточностью.

Нужно помнить, что амилоидоз почек – это проявление постепенного и неуклонного угасания функции обеих почек. Не бывает амилоидоза одной почки, конечно, в том случае, если эта почка — не единственная.

Патогенез амилоидоза почек, как и амилоидоза вообще, запутан и не ясен до конца. До сих пор медицинская наука не пришла к единому мнению о причинах появления многих, и в том числе врождённых форм амилоидоза.

Сложность заключается в том, что многие белки-предшественники наблюдаются в крови у вполне здоровых людей. Запускающим фактором должна быть амилоидогенность, то есть способность белка–предшественника к постепенному осаждению в тканях, и причина ее до сих пор не известна.

Однако ясно, что для запуска этого механизма должно появиться изменение молекулярной структуры белка. Это может быть связано с экспрессией мутантных генов и появлением аномальных белков, с увеличением химической реактивности исходного белка, с появлением способности белков выпадать в нерастворимые крупномолекулярные комплексы.

Именно поэтому амилоидоз, так «любит» встречаться вместе с аутоиммунной патологией. Большую сложность в определении причин и процесса амилоидогенеза добавляет длительное течение многих видов заболевания. Так, существуют формы, которые проявляются в клинике только к середине жизни, но есть и такая старческая форма, которая начинает проявляться только после 70 лет.

Амилоидоз почек – что это? По данным патологической анатомии амилоидное поражение почек, или амилоидная нефропатия, наблюдается так же часто, как и аналогичное поражение сердца. Как выглядят почки, поражённые амилоидозом? Чаще всего, они крупнее нормальных органов, а поверхность их светлая, гладкая и ровная.

Масса обоих органов может достигать 600 граммов и даже больше. Вследствие диффузного накопления патологических белков, не существует нормальной и четкой границы между корковым и мозговым слоем. Если же к этому добавляются сосудистые нарушения, такие как артериолосклероз или окклюзия артерий почек массами амилоида, то поверхность почек становится бугристой.

Классический амилоидоз почек вначале обычно никак не диагностируется, и никак не проявляется. Но после того, как количество амилоида превысит определённую критическую массу, возникают проявления нефротического синдрома с массивной протеинурией, с уменьшением кровотока в почках, с падением клубочковой фильтрации и развитием нефрогенной артериальной гипертензии, повышением уровня остаточного азота в моче.

При этом иногда к этому симптомокомплексу может присоединиться какое-нибудь системное проявление, например, ревматоидный артрит, лимфома и другие состояния. Самым достоверным лабораторным симптомом амилоидоза, который и начинает настораживать врачей, является высокий уровень протеинурии или появления белка в моче. Однако нет никаких общих темпов его возникновения.

В некоторых случаях, протеинурия возникает в первые годы заболевания, а иногда только после прохождения 10 и более лет. Если у пациента высокий уровень белка в моче, это является показанием к проведению биопсии почек. Симптомы амилоидоза почек без клиники только лабораторные – признак дебюта болезни.

В результате постоянной потери белка возникает вторичная гипопротеинемия, в биохимическом анализе крови падает общий белок, в основном за счёт альбуминов, и возникает синдром гипоальбуминемии.

Альбумин может доходить до очень низкого уровня в 10 г/л. Известно, что альбумины создают онкотическое давление белков плазмы крови, и благодаря им кровь не переходит своей жидкой частью в ткани.

После появления гипопротеинемии у пациента развивается выраженный отечный синдром. В некоторых случаях, отёки при амилоидозе возникают на ранних стадиях развития, являются весьма упорными и распространенными.

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

  • доклиническая;
  • протеинурическая стадия;
  • отечно-нефротическая;
  • уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Очень важно диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

До сих пор, несмотря на успехи медицины, гибель пациента от хронической почечной недостаточности на фоне амилоидоза встречается достаточно часто. Летальный исход может возникать не только от течения основного заболевания – почечного амилоидоза, но и от сопутствующей патологии: вследствие кишечных расстройств, обострения ревматоидного артрита и других причин.

В том случае, если у пациента выставлен диагноз не только почечного, но генерализованного амилоидоза, прогноз негативный. У таких пациентов срок выживаемости с учетом применения всех современных методов лечения, составляет всего лишь полтора года, в среднем, от момента постановки диагноза.

Дело в том, что даже пересадка почек не спасает пациента от гибели, поскольку при генерализованном амилоидозе поражается печень, сердце, и другие органы. В последние годы появились данные о том, что продлевать жизнь таких тяжелых пациентов можно с помощью пересадки костного мозга, но пока эти методы ещё не распространены в клинической практике.

источник

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Читайте также:  Туберкулез почек с амилоидозом

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

  1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
  2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
  3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
  4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
  5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

  1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
  2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
  3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
  5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
  2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ. Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
  3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
  4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

  • неоднократные головокружения;
  • слабость при незначительных физических нагрузках;
  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • изменение размеров языка в запущенных случаях;
  • нарушение осязания;
  • ухудшение подвижности суставов;
  • диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

  1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
  2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
  3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
  4. Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
  5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
  6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
  7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
  8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

  • уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
  • предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

  1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
  2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
  3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
  4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
  5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
  6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
  7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
  8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Все почечные патологии требуют соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

  • сыры;
  • творог и его производные;
  • молоко;
  • говядина;
  • телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

Читайте также:  Амилоидоз кожи фото пятнистый

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

Каждый из нас периодически жалуется на недомогание, но при этом мы редко обращаемся к врачам за советом и помощью. Этим «пользуются» некоторые заболевания. Они постепенно развиваются и приводят к гибели клеток того или иного органа, вследствие чего он теряет возможность правильно функционировать. Одной из таких коварных патологий является амилоидоз почек.

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — достаточно редкое, но крайне коварное заболевание, при котором наблюдается нарушение гликопротеидного обмена. В результате этого в почечных клубочках и других отделах органа начинают скапливаться отложения, представленные сложными соединениями белково-полисахаридной природы и названные амилоидами. В норме они практически не вырабатываются.

Поскольку в таких отложениях полностью отсутствуют бактериальные, вирусные или другие чужеродные частицы, организм не реагирует на них, как на посторонний объект, поэтому не старается с ними бороться. Вследствие этого амилоиды накапливаются в органе и приводят к существенному нарушению его работы.

Амилоидоз почек является лишь частью системной амилоидной дистрофии, поэтому нередко он сопровождается поражением сердца, щитовидной железы, печени, лёгких и других органов.

Эта патология слабо проявляется на ранних стадиях, но грозит разрушением почек, развитием хронической почечной недостаточности и возникновением пожизненной необходимости в гемодиализе. Поэтому от срока обнаружения во многом зависит успех лечения.

Гемодиализ — процедура, во время которой кровь выводится из организма в специальный аппарат, где она очищается, и впоследствии возвращается обратно в сосудистое русло.

Различают следующие виды амилоидоза:

  • Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
  • Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
  • Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.

Причиной развития первичного амилоидоза почек считается наследственная предрасположенность, но нередко она остаётся доподлинно неизвестной. Иногда он появляется на фоне множественной миеломы, но нельзя точно говорить о том, что именно она провоцирует заболевание.

Множественная миелома — тяжёлая онкологическая патология, сопровождающаяся поражением костного мозга, в результате чего в крови накапливаются атипичные иммуноглобулины, разрушается костная ткань и возникает иммунодефицит.

Что же касается вторичного амилоидоза, спровоцировать его возникновение способны различные факторы:

  • хронические инфекции: сифилис, малярия, туберкулёз;
  • гнойно-деструктивные процессы: остеомиелит, эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры;
  • системные патологии: ревматоидный или псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
  • нарушения работы кишечника: язвенный колит, болезнь Крона;
  • опухолевые процессы: лимфогранулематоз, менингиома, новообразования почек;
  • длительный диализ.

Согласно данным статистики, нефропатический амилоидоз чаще поражает больных раком, системными патологиями, людей старше 65 лет, а также тех, чьи родственники страдали от него.

Для заболевания типично возникновение развёрнутой клинической картины только после 10 или даже 15 лет неуклонного прогрессирования. Изначально оно практически никак не проявляется, обнаружить его можно только при профилактических обследованиях.

С момента появления первых признаков амилоидоза почек до тяжёлого поражения органов проходит несколько десятков лет.

С течением времени больные могут замечать появление таких симптомов:

  • отёки, изначально наблюдающиеся на лице и руках, а впоследствии затрагивающие все органы и ткани;
  • снижение или повышение артериального давления;
  • учащённое и обильное мочеиспускание («почечный диабет»);
  • красный оттенок мочи (цвет «мясных помоев»);
  • набор веса.

Отёчность тканей лица — один из основных признаков, который заставляет людей обратиться к нефрологу или урологу

Если на этом этапе не будет проведена комплексная полноценная терапия, пациентов ожидают необратимые изменения в почках. В результате этого органы практически полностью утрачивают возможность функционировать и очищать кровь от токсинов. Поэтому к приведённым выше признакам присоединяются:

  • выраженная непроходящая слабость;
  • рассеянность, снижение остроты внимания;
  • частые головные боли и головокружения;
  • нарушения сознания.

Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.

Выделяется 4 стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. На этом этапе отсутствуют любые ощутимые изменения в работе организма, за исключением признаков основного заболевания, спровоцировавшего поражение почек. Длительность стадии составляет 3–5 лет.
  2. Протеинурическая. Так как патология постепенно прогрессирует и амилоид начинает накапливаться в клубочках и сосудах, размеры органа претерпевают изменения, а его клетки постепенно погибают. В результате этого в моче появляются примеси белка, крови и наблюдается повышенное количество лейкоцитов. Продолжительность стадии примерно 10 лет.
  3. Нефротическая, или отёчная. Больной начинает замечать появление отёков тканей. Изначально они локализованы на лице, половых органах или в области поясницы. При этом в брюшной, плевральной полости и вокруг сердца также накапливается жидкость, что является следствием выделения большого объёма белка с мочой. Всё это сопровождается появлением слабости, снижением аппетита, повышенной жаждой и т. д. Длительность нефротической стадии — 5 лет.
  4. Азотемическая, или терминальная. Это завершающий этап прогрессирования патологии. Для него типично отмирание 75 % нефронов (основных клеток почек). Поэтому органы перестают выполнять свои функции, в результате чего возникает острая необходимость в гемодиализе или пересадке почки. При этом больной мучается от сильной рвоты, болей в животе, повышения артериального давления и пр.

В большинстве случаев впервые диагноз ставится только после появления симптомов заболевания. До этого момента заподозрить развитие патологии крайне сложно. Чтобы подтвердить наличие амилоидоза почек, проводят:

  • общий анализ мочи, способный выявить повышенное содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов, гиалиновых цилиндров, причём при повторном проведении анализа отмечается неуклонный рост их уровня;
  • общий анализ крови, который показывает избыток лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), низкое содержание гемоглобина (анемия) и увеличение СОЭ;
  • биохимический анализ крови, позволяющий обнаружить повышение содержания глобулинов, холестерина, билирубина, фибриногена, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, снижение числа альбуминов, натрия, кальция и увеличение активности щелочной фосфатазы;
  • копрограмму, которая назначается для оценки качества пищеварения, при амилоидозе она указывает на присутствие стеатореи (повышенное выделение жира с каловыми массами), креатореи (нарушение переваривания мяса), амилореи (увеличенное выведение крахмала);
  • ЭКГ, с помощью которой могут диагностироваться аритмия и ухудшение проводимости, что является следствием сильных метаболических нарушений;
  • УЗИ брюшной полости и почек, показывающее увеличение печени, селезёнки и почек;
  • контрастную рентгенографию ЖКТ, выявляющую ослабление мышц пищевода и перистальтики желудка.

Все эти методы позволяют установить наличие амилоидоза. Тем не менее в спорных случаях проводят биопсию почек. Это исследование является наиболее достоверным методом диагностики, так как только характерные для патологии белково-полисахаридные комплексы приобретают зелёное свечение в поляризованном свете после обработки образца тканей специальными красителями. Благодаря биопсии проводится дифференциальная диагностика амилоидоза с пиелонефритом, гломерулонефритом.

Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.

К сожалению, больные не всегда общаются к медикам за помощью при появлении первых признаков нарушения состояния. Поэтому время упускается и замедлить течение амилоидоза консервативными методами становится невозможно. В подобных ситуациях врачам ничего не остаётся, кроме как назначить своим пациентам гемодиализ или рекомендовать трансплантацию почки.

При вторичном амилоидозе главным направлением терапии является устранение основного заболевания, ставшего причиной его возникновения. После успешного его излечения зачастую исчезают и симптомы нефротипатической патологии. Но для этого пациентам требуется длительная диета особого рода и приём ряда лекарственных средств.

Когда диагноз подтверждён, больным прописывают:

  • производные 4-аминохинолина (Хлорохин, Делагил), которые замедляют прогрессирование заболевания;
  • десенсебилизирующие средства (Прометазин, Дифенгидрамин, Хлоропирамин, Супрастин) для предупреждения или ослабления аллергических реакций;
  • Колхицин — цитостатик растительного происхождения, минимизирующий потери белка организмом и риск появления приступа;
  • Унитиол — препарат, связывающий белки, участвующие в синтезе амилоида. Это позволяет значительно замедлить развитие заболевания и стабилизировать состояние больного.

Для устранения неприятных проявлений патологии назначаются:

  • диуретики (Верошпирон, Индап, Фуросемид);
  • гипотензивные препараты (Амлодипин, Лозап, Бипрол, Небилет, Верапамил);
  • кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон);
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан).

Иногда больным дополнительно рекомендуют переливание плазмы крови и альбумина.

Показанием к операции считается лишь присутствие необратимых изменений в почках. Её суть состоит в трансплантации донорского органа.

Проведение хирургического вмешательства не является залогом полного выздоровления, поскольку болезнь может вернуться. Поэтому даже после пересадки следует ежегодно обследоваться. А при обнаружении признаков отложения амилоида следует немедленно начать соответствующую терапию. Она позволит отдалить период возникновения серьёзных нарушений не на 15 лет, а на 30 и более.

Главной особенностью питания при амилоидозе является то, что пациентам в течение 1,5 или 2 лет рекомендовано ежедневное употребление сырой печени по 80–120 г в сутки. Обязательно следует ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка и соли:

  • бобовые;
  • телятину и говядину;
  • сою;
  • консервацию;
  • молочные продукты (сыр, сметану, творог, молоко) и т. д.

Употребление хлеба и выпечки ограничивают только при ожирении.

При этом нужно в больших количествах ввести в рацион углеводистую пищу и продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, в особенности калием:

  • любые крупы, предпочтительно перловую и ячневую;
  • фрукты и овощи, особенно бананы, курагу, изюм, абрикосы;
  • курятину;
  • баранину.
Читайте также:  Амилоидоз почек лечение шарпеев

При амилоидозе из народных средств могут использоваться те, что способствуют повышению иммунитета и устранению воспаления, причём только с разрешения врача. Это:

  1. Настой цветков ромашки, бессмертника и травы зверобоя. Растительное сырьё берут по 100 г, укладывают в термос и заливают полулитром кипящей воды. После 4 часов его процеживают и принимают по 200 мл на ночь.
  2. Ягоды можжевельника. Их употребляют в натуральном виде, начиная с 5 штук в сутки. Ежедневно количество ягод увеличивают на 1, постепенно доводя общее число до 15.
  3. Чай из сушёных листьев земляники, зверобоя и мяты. Ингредиенты берут по 10, 2 и 2 г соответственно. Их заливают кружкой кипятка и оставляют настаиваться на 10 минут.

Прогноз зависит от темпа прогрессирования заболевания и характера его течения. Если на фоне амилоидоза почек возникают тромбоз, присоединение вторичных инфекций, сердечная или почечная недостаточность, кровоизлияния, это значительно ухудшает шансы пациента на выздоровление. Также не в пользу больного работает и пожилой возраст. Только раннее выявление патологии и быстрое устранение основного заболевания, ставшего причиной её развития, могут дать шанс на полное выздоровление.

При почечной или сердечной недостаточности на фоне амилоидоза продолжительность жизни составляет менее 1 года.

При своевременном начале лечения удаётся если не полностью остановить, то существенно замедлить прогрессирование патологии вплоть до 30–40 лет. В течение этого периода больной лишь иногда ощущает дискомфорт от внезапно возникающих признаков нарушения работы почек.

Как и гломерулонефрит, амилоидоз является одной из главных причин развития нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности. Помимо того, эта болезнь нередко вызывает:

  • асцит;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологии ЖКТ.

Основной профилактикой развития болезни служит:

  • рациональное, сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек и переедания;
  • физическая активность;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении любых изменений в своём состоянии.

Вылечить амилоидоз почек ещё невозможно, но если обратиться к доктору при появлении первых признаков нарушения состояния, то можно остановить прогрессирование заболевания. Это поможет существенно увеличить продолжительность жизни и позволит удерживать её качество на стабильно высоком уровне.

источник

Амилоидоз почек – изменение белкового обмена веществ, в результате которого в тканях одного из органов человека появляется специфическая субстанция – амилоид, который по своей сути является крахмалом.

Амилоид – продукт белково — полисахаридного происхождения, накапливающийся во внутренних органах и сосудах человека, что приводит к полному отказу их работы. В норме данного вещества в организме человека нет вообще.

Проблема такого заболевания, как амилоидоз, остается актуальной уже более ста лет. Амилоидоз встречается нечасто, однако он способен поразить сразу несколько жизненно важных органов. Его необратимость и тяжесть можно объяснить возникновением крепких связей между белковыми компонентами и элементами ткани, куда он выпадает. Более всего этой патологии подвержены мужчины средних лет и старики. Благодаря передовым методам диагностики данной болезни химические и физические особенности амилоидных соединений детально изучены. В большинстве случаев первыми от поражения заболеванием страдают почки.

Основываясь на результатах многочисленных исследований и электронной микроскопии, врачи установили, что структура амилоида формируется на протяжении следующих этапов:

  • предамилоидная фаза, в течение которой происходит изменения в клетках ретикулоэндотелиальной системы;
  • амилоидогенезная фаза, где амилоидобласты синтезируют фибриллярные белковые соединения;
  • фаза агрегации фибрилл с формированием устойчивого «каркаса» для амилоидного вещества;
  • заключительная фаза, в которой амилоид полностью сформирован.

Амилоидоз почек – одна из разновидностей общего амилоидоза, которая сопровождается нарушением нормального обмена веществ с последующим образованием в почечных тканях амилоида. Заболевание постепенно перетекает в почечную недостаточность.

На латентном этапе заболевания оно никак себя не проявляет, поскольку амилоида накопилось слишком мало, чтобы начать разрушение органов и привести к действительно серьезным последствиям. Однако гранулы белка постепенно заполняют собой каналы, происходит утолщение почечных клубочков. Скрытый амилоидоз почек невозможно выявить при обычном обследовании, включающим в себя УЗИ почек и анализ крови. Данный этап длится около трех-пяти лет.

В следующей фазе отложение амилоида начинается в клетках и различных частях почек, включая сосуды, клубочки и свободное пространство между клетками. После этого происходит изменение в объемах и отмирание нефронов – главных клеток почек; почечный фильтр теряет свою непроницаемость. Спустя какое-то время почки увеличиваются в размерах и становятся плотнее, цвет их переходит в серовато-розовый. Длительность этого периода может составлять более 10 лет.

На нефротическом этапе у пациента появляется скопление жидкости в тканях на лице, пояснице, в области паха. В брюшной и плевральной полостях скапливается большое количество жидкости. Происходит это из-за снижения в крови количества белков, большая часть которых выходит при мочеиспускании. Почки уплотняются, приобретая восковидный облик, и заметно увеличиваются в размерах. Белковые соединения скапливаются в артериях, мембранах каналов, капиллярах. Данной стадии развития амилоидоза почек характерно отсутствие аппетита у больного, слабость, постоянная жажда. Отечная фаза развития длится обычно около 5 лет, после чего переходит в последнюю и самую опасную стадию.

Терминальный этап несет с собой серьезные осложнения, включая тромбоз вен, пневмонию, болезни сердца. Почки сморщиваются и уменьшаются в размерах, количество здоровых клеток снижается до 25%. Пульс становится трудно прощупывать, давление снижается. Организм больше не способен справляться с собственной выделительной функцией, поэтому в крови появляется мочевая кислота.

Единой системы классификации заболевания не существует, однако врачи условно выделяют пять основных форм амилоидоза почек:

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз страшен тем, что определить, что послужило источником болезни и как она будет протекать, практически невозможно.
  • Наследственные формы способны передаваться спустя несколько поколений и развиваются из-за генетических нарушений, которые препятствуют появлению в организме человека фибриллярных белков. В основном, встречается среди арабов и евреев.
  • Вторичный амилоидоз почек проявляется при болезнях иммунной системы человека – например, злокачественные новообразования, инфекционные и хронические заболевания.
  • Старческий амилоидоз образуется при сбоях в работе обмена белков в результате старения организма.

Выявить источник последней формы амилоидоза врачи еще не смогли, поэтому на данный момент неизвестно, что способствует возникновению локального заболевания.

Неважно, как тяжело протекает болезнь и на какой стадии она находится, суть амилоидоза такова: при данном заболевании вытесняются особые структурные соединения тканей амилоидом, впоследствии чего органы постепенно разрушаются и утрачивают свои функции.

Как правило, амилоидоз почек возникает в качестве осложнения при длительной хронической болезни, но встречаются и изолированные формы.

Среди главных причин возникновения амилоидоза выделяют:

  • наследственность;
  • заражение сифилисом;
  • туберкулез;
  • пневмония;
  • артрит и т.д.

Амилоидоз почек редко появляется самостоятельно, чаще всего его симптомы перекликаются с симптомами заболеваний сердца и мышц. Врачи выделяют следующие признаки амилоидоза почек:

  • мигрень, слабость во всем теле;
  • отечность лица и конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • рвотные позывы, частый понос;
  • нарушения в ритме сердца;
  • увеличенные размеры селезенки и печени;
  • болевые ощущения в мышцах;
  • облысение;
  • одышка;
  • ломкость костей, появление синяков на теле;
  • потеря веса;
  • изменение ногтевых пластин.

Симптомы амилоидоза бывают разными и могут отличаться друг от друга. Все зависит от мест отложения амилоида, стадии разрушения органа и тяжести первичной формы болезни.

Как говорилось выше, вторичный амилоидоз отличается от остальных его видов тем, что он сопровождает какое-либо хроническое заболевание или развивается после него, обычно спустя два-три года. Появление такого амилоидоза не зависит от формы выражения основной болезни. Сроки начала амилоидоза почек вычислить невозможно, поскольку данное заболевание приобретает ярко выраженные симптомы лишь к поздней фазе развития.

Латентная фаза амилоидоза почек сначала никаким образом себя не проявляет. При диагностике данной стадии стоит уделять больше всего внимания тому, какие симптомы свойственны основному заболеванию, поскольку оно может представлять серьезную угрозу. Вероятность такого фактора увеличивается, если основная болезнь характеризуется периодическим появлением протеинурии. Также стоит брать в расчет такие признаки, как увеличение печени и селезенки.

Главным клиническим симптомом латентной стадии является иногда проявляющаяся протеинурия – выделение мочой белка в количестве, превышающем допустимую норму. Периодически присутствует незначительная микрогематурия или лейкоцитурия. Скрытой форме амилоидоза соответствует диспротеинемия, которая отличается устойчивостью и часто не проходит, даже если основное заболевание закончилось благоприятным исходом. Также врачи отмечают серьезные изменения биохимических показателей крови, резкий скачок СОЭ и анемию. Почки на данной стадии не страдают.

Нефротическому синдрому – главному клиническому проявлению нефротической фазы заболевания – сопутствует появление ярко выраженных отеков, гипотензия и тяжелая протеинурия. СОЭ резко ускоряется, анемия становится все более явной, нарушается баланс электролитов в крови. У пациента внезапно снижается количество мочи, а иногда она отсутствует вовсе. Также данному этапу характерно увеличение лимфатических узлов и других органов до пугающих размеров.

Развитие болезни способно быстро прогрессировать и может вызвать летальный исход в любой стадии. Причиной тому, в большинстве своем, являются рецидив основной болезни, заражение интеркуррентной инфекцией или осложнения заболевания, в числе которых резкие перепады кровяного давления, тромбоз вен в почках, фильтрация клубочков и т.д.

Старческой фазе амилоидоза почек также свойственны серьезные симптомы, например, сахарный диабет или сенильная деменция, однако при жизни пациента данное заболевание распознается довольно редко.

Несмотря на все возрастающие возможности современного оборудования, на ранних стадиях диагностика амилоидоза почек чрезвычайно затруднена. При таком заболевании крайне важно обнаружить его начальные признаки – например, протеинурию, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно возрастает.

Чтобы выявить амилоидоз почек, врачам нужна как можно более полная клиническая картина заболевания, а также необходимые данные о длительности и виде болезни, предшествовавшей амилоидозу. Большое значение придается точному интерпретированию мочевого синдрома. Также одним из самых важных начальных симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая неуклонно прогрессирует по мере развития данной болезни.

Также при всех существующих формах амилоидоза почек, особенно при вторичном, у пациента обнаруживаются гепато- и спленомегалия.

Способы диагностики амилоидоза почек:

  • Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях — способ диагностики, позволяющий обнаружить зачатки заболевания на первой стадии;
  • биопсия почки – самый точный и надежный способ выявления амилоидоза;
  • УЗИ брюшной полости – на нем можно обнаружить увеличенные размеры селезенки и печени при любой форме болезни;
  • ЭКГ – здесь можно выявить аритмию и непроводимость;
  • высокочувствительный тест РСК – способствует выявлению болезни на ранних стадиях;
  • биохимическое исследование крови.

Для профилактики, в первую очередь, необходимо следить за своим здоровьем, избегая хронических заболеваний, которые способны спровоцировать воспаление и создать благоприятную почву для болезни.

Если вы обнаружили у себя симптомы амилоидоза почек, немедленно обратитесь в клинику и сдайте все необходимые анализы. Чем раньше вы узнаете свой диагноз, тем легче будет в будущем перенести болезнь.

В борьбе с амилоидозом почек главную роль играет эффективность лечения первичной патологии. Бывают случаи, когда после стойкого излечивания основной болезни уходят и признаки амилоидоза. При данном заболевании пациентам показаны особые диеты, употребление в пищу сырой печени и частичное исключение из рациона поваренной соли и белка. Приветствуется потребление пищи, которая насыщена большим количеством углеводов и витаминов.

Также научно доказано, что в печени содержится сильная антиоксидантная система. Включение в свой рацион сырой печени препятствует развитию амилоидоза почек и приносит отличный терапевтический эффект. Если пациент страдает непереносимостью сырых продуктов, допускается использование кулинарной обработки.

Самое главное – вовремя обнаружить болезнь, поскольку последствия амилоидоза почек могут быть крайне тяжелыми и абсолютно необратимыми. Поэтому разделение болезни по стадиям имеет такое значение.

Латентная стадия, при которой отложения белка имеют нераспространенный характер, для жизни и общего здоровья больного не опасна. Пациенты, страдающие более тяжелой формой амилоидоза почек, могут прожить от года до 3 лет, а в некоторых случаях и больше. К сожалению, часто развитие основного заболевания, которое изначально и явилось причиной амилоидоза, вызывает летальный исход, вот почему необходимо в первую очередь излечить именно его.

К сожалению, современная медицина пока не нашла способа бороться с осложнениями терминальной стадии, поэтому даже при регулярном проведении диализа смертность все еще высока.

Сейчас больницы проводят как диагностику, так и лечение амилоидоза почек, главным образом, направленное на применение средств, задерживающих отложение амилоида и ликвидацию симптоматики заболевания. Тип лечения подбирается индивидуально для каждого пациента и должен проводиться совместно с профессиональными кардиологами, неврологами и гастроэнтерологами.

Врачи настоятельно советуют пациентам:

  • позаботиться о лечении основного заболевания, вызвавшего амилоидоз;
  • неукоснительно соблюдать диету, предписанную доктором, и регулярно питаться;
  • заботиться о своем здоровье, проводить профилактику и вовремя обращаться в больницу;
  • каждый день на протяжении от 6 месяцев до года употреблять в пищу сырую или слегка обжаренную печень (не менее 200 граммов);
  • принимать препараты, обладающие мочегонными свойствами.

Главные условия для выздоровления – своевременный визит к доктору, регулярное активное лечение и полная ликвидация основного заболевания.

источник