Амилоидоз почек вмеде

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз почек – одно из проявлений системного амилоидоза. Для него характерно отложение в почечной ткани амилоида (белкового полисахарида, крахмала) вследствие нарушения белково-углеводного обмена. В норме этого соединения в организме не должно быть. Но при наличии определенных факторов может происходить его накопление в разных органах, в том числе и почках.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия) имеет симптомы нефротического синдрома и может протекать с осложнениями. Это заболевание составляет около 1-3% всех патологий почек. Важно своевременно обнаружить проблему и провести комплексное лечение, которое включает диету, прием лекарственных средств, а во многих случаях – оперативное вмешательство.

Классификация патологии

Причины развития заболевания

Клинические проявления

Диагностика

Действенные методы и правила лечения

Лекарственные препараты

Диета и правила питания

Прогноз и профилактика

Единой классификации амилоидной дистрофии не существует. Самой удобной считают классификацию Серова и Шамова.

Согласно этиологии и патогенетическому механизму развития, амилоидный нефроз разделяют на:

Первичный – развитие не привязано к наличию других патологий. Его этиология остается неизвестной.
Вторичный (приобретенный) – следствие перенесенных ранее инфекций.
Наследственный – передается на генном уровне от ближайших родственников.
Старческий — инволютивное нарушение белкового обмена. Развивается после 80 лет.
Локальный опухолевидный – его природа до конца не изучена.

Исходя из структуры фибриллярного белка в амилоиде бывает:

АА-амилоидоз – самый распространенный. К нему относится вторичный амилоидный нефроз, возникший после остеомиелита, ревматоидного артрита и других заболеваний. АА-амилоид синтезируется из протеина, который производят клетки печени при воспалении. При длительном течении воспалительного процесса белок накапливается в почках, провоцируя амилоидоз.
AL-амилоидоз – в основе лежит первичная форма амилоидного нефроза или миелома. Вследствие генетических патологий структуры протеина синтезируется дефектный нерастворимый белок, и накапливается в почках.
ATTR-амилоидоз – редкое явление. К нему относят старческий амилоидоз. В амилоиде формируется белок транстиретин.

При любой форме амилоидной дистрофии амилоид вытесняет из почечных тканей структурные элементы. В результате этого понижаются, а со временем утрачиваются функции органа.

Узнайте о симптомах и лечении хронической почечной недостаточности у мужчин и женщин.

О том, что такое нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у женщин и как лечить патологию прочтите по этому адресу.

Причины первичной амилоидной дистрофии в большинстве случаев остаются невыясненными. Иногда заболевание диагностируют при множественной миеломе. Первичным амилоидом кроме почек могут поражаться кожа, язык, легкие, внутренние органы.

Факторами развития вторичного амилоидоза становятся инфекции:

туберкулез;
сифилис;
гнойно-деструктивные поражения (остеомиелит, плевральная эмпиема, септический эндокардит);
ревматоидный артрит;
болезнь Бехтерева;
язвенный колит;
опухоли.

При длительных процедурах гемодиализа развивается диализный амилоидоз почек. У людей после 80 лет в 80% случаев диагностируют старческий амилоидоз.

Проявления заболевания могут быть разнообразными. На это влияют многие факторы: длительность патологического процесса, наличие амилоида в других органах, степень поражения и функциональность больного органа. И при первичном, и при вторичном амилоидном нефрозе поражаются почки.

Симптоматика амилоидоза почек может иметь и внепочечные проявления, поэтому картина заболевания полиморфна. Развивается амилоидная дистрофия в 4 стадии:

Латентная (доклиническая) – в почках уже присутствует некоторое количество амилоида, но симптомов поражения почек не наблюдается. Преобладают симптомы заболеваний, которые приводят к развитию амилоидоза (при вторичной форме). УЗИ почек не выявляет структурных изменений. Продолжительность данной стадии может быть 3-5 лет.
Протеинурическая – в почечных тканях уже накоплено достаточно дефектного белка. В моче обнаруживается белок, количество которого постоянно растет. Почки становятся больше из-за лимфостаза и гиперемии, становятся матового серо-розового оттенка. В этой стадии болезнь может оставаться до 15 лет.
Нефротическая — развиваются выраженные внешние признаки. Амилоидом покрывается мозговой слой почек, вследствие этого развивается нефротический синдром. Для него характерны общая слабость, потеря аппетита, жажда, резкая потеря веса. Быстро развивается отечность сначала на ногах, лице. Потом отеки становятся распространенными. В плевральной и брюшной полости накапливается жидкость в больших объемах. Резко падает количество мочи. Увеличивается печень, селезенка, лимфоузлы.
Уремическая (терминальная) – почки сморщиваются, уменьшаются в размерах, не способны функционировать. Развивается почечная недостаточность. На фоне общих отеков налицо уремическая интоксикация. Больного мучает тошнота, рвота, слабость, боль в животе. Может быть субфебрильная температура. Может отсутствовать мочеотделение, падать давление и пульс. Атотемическая уремия может привести к летальному исходу, если не предпринять экстренные меры (диализ, гемодиализ, операция).

В доклинической стадии обнаружить амилоидоз очень трудно. Заподозрить проблему можно по результатам лабораторных анализов. Общий анализ мочи может показать протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию. В общем анализе крови повышены лейкоциты, СОЭ, низкий уровень гемоглобина. Биохимический анализ крови обнаружит гипоальбуминемию, гиперглобулинемию, повышенное количество холестерина, дисбаланс электролитов (дефицит кальция и натрия), повышенное содержание фибриногена и b-липопротеидов. Копрограмма может выявить повышение стеатореи, большое содержание мышечных волокон, крахмала в кале.

Дополнительные методы диагностики для выявления амилоидоза:

Врач обязательно должен провести анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента. Выяснить, есть ли у него хронические заболевания, какими заболеваниями болеют ближайшие родственники.

Главная задача лечения амилоидоза – сократить формирование амилоида и защитить от его воздействия органы. Процесс достаточно длительный и сложный, зависит от формы заболевания, его первопричины и стадии процесса. Лечение, к сожалению, малоэффективно, особенно на поздних стадиях. Но устранение факторов патогенеза амилоидоза позволяют добиться того, чтобы затормозить процесс накопления дефектного белка в почках.

При вторичной амилоидной дистрофии применяют средства, которые направлены на излечение основного заболевания. Это может быть лекарственная терапия и радикальные (оперативные) методы.

Патогенетическая терапия предполагает прием нескольких групп препаратов.

Они тормозят синтез полисахаридов, нуклеиновых кислот, влияют на звенья патогенеза амилоида. Прием этих препаратов длительный, по 0,25-0,5 г в сутки.

Из-за приемов вышеперечисленных средств могут развиваться побочные действия, в том числе аллергическая реакция. Параллельно нужно принимать витамины группы В, С, десенсибилизирующие препараты:

С целью торможения агрегации амилоида 1 раз в день вводят внутримышечно Унитиол 5% на протяжении 30-40 дней. Хороший эффект отмечают при разных формах амилоидоза от применения растительного цитостатика Колхицина. Его принимают в течение 4-6 месяцев дозировкой 0,2-0,5 мг в сутки.

Анаболические стероиды влияют на азотистый обмен, способствуют улучшению аппетита, повышению массы тела:

При амилоидозе рекомендуется длительно принимать сырую печень или препараты печени (Сирепар). Симптоматическое лечение включает также применение диуретиков, гипотензивных средств, переливание плазмы.

На поздней стадии болезни консервативные методы неэффективны. Жизненно важно становится проведение гемодиализа. В некоторых случаях гемодиализ помогает продлить жизнь больному на несколько лет. Но самым эффективным методом лечения является трансплантация почки.

Как определить, болят почки или спина? В чем разница симптомов? У нас есть ответ!

О симптомах и лечении гидронефроза правой почки у новорожденных прочтите по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/lechenie/narodnye/mochegonnye-travy.html и узнайте о правилах применения мочегонных трав от отеков ног и при заболеваниях почек.

Правильное питание – неотъемлемая составляющая комплексной терапии амилоидоза. В начале болезни назначается малобелковая диета (0,7 г белка на 1 кг веса). Пища должна быть богата витаминами и сложными углеводами. В рационе должны быть ягоды, фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, а также блюда с солями калия (рис, капуста, изюм, апельсины, инжир). Полезно употреблять арбуз, дыню, кабачки, морковку.

Для повышения употребления калорий можно употреблять мармелад, пастилу, растительное масло. Ограничить бобовые, мясо, халву, сыр. При отеках сократить употребление соли (до 2-3 г) и жидкости (до 1 л с учетом жидких блюд). В рационе обязательно должна быть сырая печень.

Прогноз зависит от скорости прогрессирования заболевания, первопричины и от того, на какой стадии его диагностировали. Чем позже обнаружена патология, тем меньше шанс на выздоровление. Ухудшают прогноз развитие таких осложнений, таких как сердечная и почечная недостаточность, наличие тромбоза, присоединение вирусных инфекций, пожилой возраст.

Профилактикой амилоидоза должна стать ранняя диагностика и лечение болезней, которые являются пусковым механизмом его развития. Если патология уже диагностирована, больной должен постоянно находиться под наблюдением врачей, регулярно проводить назначенные исследования. На ранних стадиях полезно санаторно-курортное лечение.

В следующем ролике выпуск телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, из которого можно узнать подробнее о том, что такое амилоидоз почек и как лечить заболевание:

Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит — все это болезни почек, с различным характером возникновения. Но, в случае запущенности или при отсутствии лечения, патологии мочевыделительной системы приводят к хронической почечной недостаточности. При ХПН лечение сводится к постоянному диализу или к трансплантации почки.

Основным фактором возникновения болезненных реакций со стороны почек является переохлаждение организма. Прямая функция по очищению крови нарушается, что приводит к интоксикации и дальнейшему развитию почечных недугов, которые могут перетекать в хроническую стадию. Существует и другие причины:

нарушение обмена веществ, связанное с несбалансированным питанием и обилием в пище вредных продуктов;
переизбыток алкоголя способствует разрушению здоровых клеток и приводит к обезвоживанию;
резкие скачки в массе тела неблагоприятно сказываются именно на почках, так как эти органы находятся в специфической жировой прослойке, которая сохраняет тепло. Снижение веса сказывается на фильтрационной способности почек.

Причиной заболевания также могут быть и врожденные патологии развития мочевыделительной системы.

Все заболевания почек обуславливаются характерным болевым синдромом в поясничной области, который отдает вниз живота. При мочекаменной болезни боль проявляется почечными коликами, в остальных случаях – ощущениями дискомфорта.

Болезни почек легко узнаваемы по следующим симптомам:

Гематурия – наличие крови в моче. Такое состояние может быть вызвано мочекаменной болезнью, пиелонефритом, опухолями или травмами почек. При этом может наблюдаться:

микрогематурия – кровь визуально не определяется, только при помощи многократного увеличения мочи есть возможность увидеть вкрапления;
макрогематурия – кровяные сгустки видно без специальных приспособлений.

Анализ мочи с гематурией может указывать на пораженную область мочевыделительной системы. Так, сгусток червеобразного вида говорит о поражении мочевых путей или мочеточника, а бесформенные вкрапления в моче указывают на повреждения мочевого пузыря.

Гипертония – повышение артериального давления при почечных патологиях, не сопровождается головными болями и головокружениями. Прием препаратов по снижению показателей, в большинстве случаев, не дает результатов. Это указывает на нарушения работы почечных артерий. Назначается ангиограмма для выявления сосудистых отклонений.
Снижение (олигурия) количества суточной нормы мочи по причине:

острой почечной недостаточности, как следствие гломерулонефрита;
аденомы;
мочекаменной болезни;
почечной инфекции.

Увеличение (полиурия) оттока мочи характеризуют повреждение канальцев или тканей:

Данные симптомы могут говорить о таких серьезных заболеваниях, как сахарный диабет или хроническая почечная недостаточность. При постановке диагноза следует учитывать уровень креатинина и мочевины в крови, а также показатели по содержанию глюкозы.

Дизурия или рези при мочеиспускании наблюдаются, когда мочевыделительная система подвергается инфицированию вредоносных бактерий.
Основным симптомом заболеваний почек являются боли тупого характера в поясничной области, вне зависимости от положения тела или подвижности больного. Так называемые, «почечные колики», можно заметить при любой патологии мочевыделительной системы. Боль будет отличаться только интенсивностью и временными рамками.
Внешние проявления:

отечные реакции возникают в утреннее время после сна, чаще всего отек наблюдается на нижних веках или в виде одутловатости лица. При тяжелых формах поражения отекают ноги, реже руки;
кожные покровы меняют оттенок на нездоровый цвет, в зависимости от развивающейся патологии. Гломерулонефрит характеризуется сухой кожей, а о почечной недостаточности говорит желтый оттенок.

Признаки заболеваний почек могут проявляться не только физически, но и при лабораторных анализах мочи и крови. Химическое исследование мочи указывает на нарушения в работе мочевыделительной системы следующим образом:

превышение концентрации белка – протеинурия.

Внепочечная — встречается при инфекционных заболеваниях (цистит, пиелит, уретрит) и почечная – берет свое начало в паренхиме (пиелонефрит, гломерулонефрит, амилоидоз, туберкулез почки);

увеличенные показатели глюкозы, билирубина и кетоновых тел, в норме должны отсутствовать;
превышение уробилиногена указывает на поражение паренхимы почки;
наличие плоского эпителия у мужчин говорит о наличии уретрита или простатита, у женщин показатель метаплазии мочевых путей. В избытке клетки эпителия обнаруживаются при интоксикациях и острых инфекционных процессах;
лейкоциты и эритроциты в осадке мочи должны отсутствовать. При их обнаружении ставится диагноз о подозрении на нестабильную работу почек;

Одним из самых распространенных заболеваний можно назвать пиелонефрит — воспаление, происходящее в лоханках почек, вследствие попадания бактерий. Существуют два пути заражения: через кровь или по причине застоя мочи. Основным симптомом является боль поясничной зоны, трудности в мочеиспускании, общая слабость.

Острое течение пиелонефрита при отсутствии адекватного лечения может перейти в хроническую стадию, которая характеризуется бессимптомным развитием и тяжелыми последствиями, вплоть до почечной недостаточности.

Поражение почечных клубочков и не способность почки нормально функционировать главным образом характеризует гломерулонефрит. Существует первичное заболевание, возникшее непосредственно во внутреннем органе, и вторичное, которое получило свое развитие через другое заболевание.

При попадании инфекции организм вырабатывает антитела для борьбы, вследствие определенных действий, иммунная реакция становится совершенно противоположной. Антитела совместно с возбудителями провоцируют поражение почек.

Симптоматика заболевания сопровождается острой болью, повышенным артериальным давлением, отечными реакциями, чувством тошноты, гематурией. Заболевание крайне тяжелое, поэтому необходимо строго соблюдать все рекомендации врача по питанию и терапии.

Камни кристаллизуются в мочевыделительной системе в результате не правильного обмена веществ, то есть нарушается водно-солевой баланс организма. Отхождение конкрементов связано с возникновением почечных колик и гематурией. При естественном оттоке мочи камни приходят в движение и могут закупорить мочеточник или оцарапать стенки сосудов, тем самым занести инфекцию.

Поэтому важно вовремя провести диагностические процедуры для определения дальнейшего лечения МКБ, так как от химического состава камня (уратный, фосфатный, оксалатный) зависит дальнейшая терапия.

Игнорирование симптомов и отсутствие грамотного лечения может привести к окончательной дисфункции почки – хронической почечной недостаточности, когда внутренние органы мочевыделительной системы не полностью выполняют свою функцию по выведению мочи и фильтрации крови.

Таким образом, возникает ишемическая болезнь почек, при которой внутренний орган находится на термальной стадии развития заболевания и не способен полностью функционировать. Чаще всего, болезни подвержены люди старше 60-ти лет с первичным заболеванием атеросклероза.

Беременность подразумевает работу женского организма за двоих. Почки подвержены физиологическим изменениям: расширяются лоханки, мочеточники и мочевой пузырь подвергаются давлению со стороны увеличивающейся матки, тем самым ограничивая выведение мочи. Отсутствие нормального оттока урины способствует застою мочи, размножению инфекций. Поэтому при беременности предусмотрены регулярные анализы мочи и крови, для предупреждения развития патологий почек.

Основными заболеваниями почек у беременных являются:

Пиелонефрит – инфекционное поражение чашечно-лоханочной зоны почек, которая может быть вызвана кишечной палочкой, дрожжеподобными грибками и различными бактериями коккового характера. Отсутствие лечения может привести к тяжелым последствиям по преждевременным родам, к инфицированию плода и развитию у него гидронефроза.
Цистит – воспалительная реакция мочевого пузыря, которая сопровождается выраженной симптоматикой: постоянными позывами и резями при мочеиспускании, тянущими, резкими болями в паховой зоне. Своевременное лечение не даст пройти инфекции далее по мочевыводящей системе к почкам, что может привести к пиелонефриту.

Мочевыделительная система при беременности наиболее подвержена развитию патологий, после сердечно-сосудистой. Поэтому недопустимо переохлаждаться, а при первых признаках инфекционной болезни необходима консультация врача.

Лечение почечных заболеваний предусматривает комплекс мероприятий от консервативной терапии до оперативного вмешательства.

Общей чертой, как лечения, так и профилактики почечных заболеваний является минимизирование нагрузки на мочевыделительную систему. В связи с чем, предполагаются следующие рекомендации:

исключить малоподвижный образ жизни, чтобы не допускать застоя мочи;
соблюдение лечебной диеты, главной чертой, которой является снижение объема белковой пищи, увеличение количества клетчатки, обильное питье;
отвары и чаи из целебных растений способны очистить организм от токсинов.

При заболеваниях почек необходимо стараться избегать переохлаждений, а при возникновении простуды не переносить ее «на ногах», чтобы не вызвать осложнений. Не стоит заниматься самолечением при возникновении почечных колик, только врач сможет определить истинную причину болезни и назначить соответствующий курс лечения.

Лейкоциты в моче у ребенка, если они значительно повышены, должны насторожить заботливых родителей. Это один из симптомов воспаления в мочевыводящей системе, особенно если параллельно обнаруживаются и бактерии в моче. Еще одним распространенным фактором развития лейкоцитурии является неверный сбора материала для анализа. Разберемся в истинных и ложных причинах повышения уровня лейкоцитов в моче, необходимом дополнительном обследовании и вариантах лечения.

Лейкоцитурия у детей обнаруживается после общего анализа мочи, который выполняется планово согласно возрасту ребенка или назначается при появлении признаков болезни. Если данные анализа неудовлетворительны, стоит обратиться к врачу.

В первый раз доктор назначит повторное контрольное исследование и дополнительные методы диагностики. Для подтверждения истинной лейкоцитурии необходимы

повторный общий анализ мочи;
сбор мочи по Нечипоренко;
проба Амбурже;
анализ на «живые» лейкоциты;
проба Аддис-Каковского.

Перед повторным общим анализом необходимо учесть все правила сбора мочи.

Заранее подготавливают стерильную тару (аптечный контейнер).
Утром перед первым мочеиспусканием подмывают ребенка (для девочки движения должны быть направлены спереди назад, для мальчика – в любую сторону).
Собрать “среднюю” мочу в контейнер и плотно закрутить крышку.
Хранить собранный материал можно в холодильнике, но не более 2 часов.

Для младенца используют стерильные мочеприемники. Их наклеивают на чистую и сухую кожу промежности, вокруг мочеиспускательного канала.

В рамках дополнительной диагностики исследуют количество лейкоцитов, эритроцитов – красных кровяных телец и цилиндров – “слепков” соединений, находящихся в почках. Эти методы точны и специфичны для воспалительных заболеваний мочевыводящей системы.

Сбор материала по Нечипоренко отличается тем, что в контейнер берется только средняя порция мочи. Для анализа необходимо не менее 10 мл. В лаборатории высчитывают количество форменных элементов в 1 мл мочи.

В анализе по Амбурже определяют форменные элементы, выделяемые с мочой за 1 мин. Для этого метода первое мочеиспускание (время которого фиксируется) проводится в горшок, подгузник или унитаз. Через 3 часа ребенок снова мочится, но уже в подготовленный контейнер. В лабораторию доставляется весь объем выделенной мочи.

При исследовании по методике Аддис-Каковского количество лейкоцитов определяют в моче, собранной за сутки. Накануне анализа ребенка кормят белковой пищей и не дают пить много жидкости. Собирают материал в течение 12 часов, а лаборанты делают пересчет на 24 часа.

При пиелонефрите активные или «живые» лейкоциты непрерывно выделяются из воспаленной почки. Но при понижении плотности мочи они превращаются в специфические клетки, незаметные для стандартных методов диагностики лейкоцитурии.

Чтобы выявить такие лейкоциты, в мочевой осадок добавляют дистиллированную воду и специальный краситель. Клетки впитывают жидкость, набухают и становятся видны. При воспалении в чашечно-лоханочной системе количество таких клеток значительно увеличивается относительно общего числа лейкоцитов.

Норма лейкоцитов в моче у ребенка имеет гендерные различия при общем анализе. У девочки допустимое количество белых кровяных телец – до 10 в поле зрения, а у мальчика до 7 единиц. Эти различия возникают из анатомо-физиологических особенностей строения мочевыводящей системы у детей разного пола. У девочки уретра широкая и короткая, рядом с мочеиспускательным каналом располагается вход во влагалище и анальное отверстие.

Для других методов нормативные показатели по лейкоцитам такие:

менее 2000 в 1 мл (по Нечипоренко);
менее 2000 за сутки (по Аддису-Каковскому);
менее 2000 за минуту (по Амбурже);
не более 10% активных лейкоцитов к общему числу.

Когда в осадке обнаруживается от 10 до 50 лейкоцитов, это считается умеренным их повышением (лейкоцитоз).

Если более 60, то состояние обозначают как гной в моче (пиурия).

Если, помимо лейкоцитов, обнаруживаются бактерии в моче, необходимо провести бактериологический посев на питательную среду с определением чувствительности флоры к антибиотикам. Для подтверждения диагноза назначают клинический анализ крови, мазок из влагалища (у девочек), УЗИ, рентгенологическое обследование, КТ и МРТ.

Причины, по которым могут быть повышены лейкоциты в моче у ребенка, условно делятся на инфекционные и неинфекционные. К первым относят такие заболевания:

пиелонефриты;
постстрептококковый гломерулонефрит;
туберкулез;
инфекции мочевыделительной системы (при неуточненной локализации);
цистит;
уретрит;
вульвовагинит у девочек;
баланопостит у мальчиков.

Вторая группа – это причины, связанные с неинфекционным повреждением почек:

врожденные аномалии строения почек (удвоение, подковообразная, пиелоэктазия);
мегауретер;
перегибы мочевого пузыря;
амилоидоз;
травма почек и мочевыводящих путей;
мочекаменная болезнь;
пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи).

У месячного ребенка из-за неверного ухода появляются опрелости. Воспалительные изменения в области промежности под подгузником могут стать источником инфекции и причиной того, что в моче повышены лейкоциты.

У грудничка, находящегося на искусственном вскармливании, общий и местный иммунитет снижен из-за того, что материнские антитела и защитные факторы не попадают в организм ребенка. Иммунологический дефицит обуславливает высокую частоту ИМВС (инфекций мочевыделительной системы) в этой группе младенцев.

Повышение лейкоцитов у ребенка сопровождается такими симптомами:

учащенное мочеиспускание;
повышение температуры тела;
помутнение мочи;
беспокойство и плач перед мочеиспусканием из-за болезненности;
боли в животе и пояснице;
изменение цвета мочи, ее неприятный запах.

Бывает, у детей до года без видимой причины повышается температура тела. Это списывается на прорезывание зубов, но часто анализ мочи в этот период выявляет, что лейкоциты в моче у грудничка повышены. Скрытое течение инфекции мочевыводящей системы объясняет лихорадку у малыша первого года жизни.

Само по себе повышение лейкоцитов в осадке мочи не лечится. Первоначально необходимо установить причину патологических изменений и подтвердить предполагаемый диагноз. Если лейкоцитурия обусловлена заболеваниями половых органов, опрелостями, воспалением анального отверстия, то соответствующую терапию назначает профильный специалист (гинеколог, уролог, проктолог).

Если же причина патологического симптома лежит в воспалении органов мочевыводящей системы, то назначаются препараты следующих групп:

антибиотики широкого спектра, если обнаружены бактерии в моче (Флемоклав, Супракс, Цефтриаксон);
пробиотики для поддержания микрофлоры кишечника (Линекс, Бификол, Аципол, Бифиформ Беби);
уроантисептики (Фурагин, Фурамаг, Фуродонин);
жаропонижающие (Нурофен, Панадол, Цефекон);
спазмолитики для облегчения боли (Но-шпа, Папаверин);
растительные препараты (Канефрон, Фитолизин, мочегонный сбор).

Кроме применения лекарственных средств, важно соблюдать питьевой режим, следить, чтобы ребенок своевременно опорожнял мочевой пузырь. Критерием выздоровления является понижение концентрации лейкоцитов до нормы.

Лейкоцитурия у грудничка и ребенка старшего возраста – прямое показание к консультации у педиатра. Врач установит причины этого состояния, назначит дополнительное обследование и необходимое лечение.

источник

Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.

3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.

1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью

2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни

3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз

4) Aβ₂M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.

Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы

б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию

в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид

г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α₂— и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает

б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов

Принципы лечения амилоидоза:

— ограничение синтеза предшественника амилоида

— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

— лизис тканевых амилоидных структур

- лечение фонового заболевания

- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.

Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Амилоидоз– системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью

4) Aβ₂M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

Теории патогенеза амилоидоза почек:

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

Принципы лечения амилоидоза:

— ограничение синтеза предшественника амилоида

— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

— лизис тканевых амилоидных структур

- лечение фонового заболевания

- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

Дата добавления: 2017-02-25 ; просмотров: 592 | Нарушение авторских прав

источник

Амилоидоз почек (amyloidosis renum; син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Этиология и патогенез. Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка. На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам и комплексы антиген—антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах. Прежде всего они откладываются в стенках мелких сосудов и капилляров под аргирофильной мембраной, под собственной оболочкой желез, в ретикулярной системе различных органов. В результате отложения амилоида нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках; они и другие тканевые элементы сдавливаются, атрофируются. Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например

желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного. Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало. У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Исследование крови обнаруживает гипопротеинемию с характерным сдвигом в сторону преобладания глобулинов (альбумино-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), а среди них — ос 2 — и у-глобулинов. Может наблюдаться гиперхолестеринемия.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно). После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем. Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременном выявлении и лечении хронических воспалительных и гнойных заболеваний, которые могут стать причиной его возникновения.

В основе почечнокаменной болезни (nephrolithiasis; син.: мочекаменная болезнь) лежит образование конкрементов (камней) разного химического состава в почечных лоханках. Чаще обнаруживаются фосфаты — кальциевые и магниевые соли фосфорной кислоты. Несколько реже встречаются камни, состоящие из солей щавелевой кислоты, — оксалаты, мочевой кислоты — ураты, угольной кислоты — карбонаты. Встречаются также белковые, ксантиновые, цистеиновые и сульфаниламидные камни.

Этиология и патогенез. До сих пор не выяснены, однако установлено, что камнеобразованию способствуют инфекция мочевых путей, травмы почек и кровоизлияния в почечную ткань, застой мочи, некоторые авитаминозы (A, D), нарушения минерального обмена (гиперпаратиреоз), резкие изменения рН мочи. Почечнокаменная болезнь развивается у 1/4 —1/3 больных подагрой вследствие повышенного выделения с мочой мочевой кислоты.

Считается, что в большинстве случаев выделение солей из мочи и камнеобразование происходят вокруг органического «ядра», которым могут служить отшелушившиеся клетки лоханочного эпителия, скопления лейкоцитов, кровяной сгусток и т. д. Однако выпадение солей в осадок возможно лишь при повышении их концентрации в моче или при уменьшении их растворимости. Это может произойти вследствие изменения рН мочи и уменьшения содержания в моче так называемых защитных коллоидов, обеспечивающих

стабильность перенасыщенных растворов. Например, концентрация мочевой кислоты в моче обычно в 15—20 раз выше, чем ее растворимость в воде.

Клиническая картина. Различают межприступный период и приступы почечнокаменной болезни — почечные колики.

В межприступном периоде у большинства больных никаких жалоб нет. Лишь у некоторых больных наблюдаются тупые боли в области поясницы. Симптом Пастернацкого, как правило, положительный. При исследовании мочи изредка выявляется непостоянная гематурия, часто обнаруживаются кристаллы солей.

В большинстве случаев первым проявлением болезни служит приступ почечной колики, который обычно возникает вследствие прохождения камня по мочеточнику. Приступ начинается внезапно, часто после тряской езды или длительной ходьбы. Боли локализуются в поясничной области и иррадиируют вниз, по ходу мочеточника и в половые органы. Боли очень сильные, больной не может найти себе места, все время меняет положение. Временами интенсивность болей несколько уменьшается, но затем вновь увеличивается и достигает еще большей силы. Приступ сопровождается учащенным болезненным мочеиспусканием и различными рефлекторными симптомами (тошнота, рвота, вздутие живота, задержка дефекации); иногда возникает рефлекторная анурия.

В моче обнаруживаются эритроциты, белок. Приступ прекращается по прохождении камня в мочевой пузырь. Иногда камень проходит по мочеиспускательному каналу и выделяется наружу.

Частота приступов различна: от нескольких в течение месяца до одного на протяжении многих лет.

При наличии типичных приступов почечной колики диагноз почечнокаменной болезни поставить легко. Однако иногда трудно дифференцировать правостороннюю почечную колику от приступа болей при желчнокаменной болезни. Следует помнить, что при печеночной колике боли иррадиируют не вниз, а вверх — в правое плечо, лопатку, отсутствуют дизурические явления, затянувшийся приступ может сопровождаться желтухой.

В межприступном периоде диагностику облегчают ультразвуковое и рентгенологическое исследования (пиелография). В редких случаях камень обнаруживается на

обзорной рентгенограмме почек (рис. 140); наиболее интенсивную тень дают оксалаты, фосфаты, карбонаты.

Течение и осложнения. Длительное наличие конкрементов в почечной лоханке не проходит бесследно: как правило, возникает пиелит, который затем может перейти в пиелонефрит. При пиелонефрите воспалительный процесс из почечной лоханки распространяется на почечную паренхиму и постепенно приводит к нефросклерозу. При этом наблюдается гипертензия («почечная гипертензия»), в период обострения — дизурические явления, субфебрилитет, лейкоцитоз, повышение СОЭ, пиурия. Особенно характерно выявление в осадке мочи особых «активных» лейкоцитов — клеток Штернгеймера—Мальбина. Если при обычном анализе мочи пиурия не выявляется, проводят исследование мочи по методу Каковского—Аддиса или Нечипоренко.

Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи: посев на питательные среды, подсчет количества бактерий (нахождение свыше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи является, безусловно, патологическим признаком, в норме их количество составляет 0—10 000), определение их чувствительности к антибиотикам.

Проба Реберга и радиоизотопная ренография позволяют выявить снижение функции обеих почек (обычно выраженное не в равной степени). На пиелограммах (помимо конкрементов в почечных лоханках) и при ультразвуковом исследовании почек можно определять деформации почечных чашек и лоханок, а также неравномерное уменьшение размеров почек. На сканограммах больных в далеко зашедшей стадии заболевания определяется уменьшение размеров почек вследствие их сморщивания. В конечный период болезни вследствие вовлечения в воспалительно-склеротический процесс значительного количества ткани обеих почек и развития нефросклероза все функциональные пробы почек, как и при диффузном гломерулонефрите, резко нарушены. Смерть в большинстве случаев наступает от уремии.

Если камень задерживается в мочеточнике и обтурирует его, почечная лоханка перерастягивается скапливающейся мочой и возникает водянка почки — гидронефоз, приводящий в дальнейшем к атрофии почечной ткани; при инфицировании мочи возникает пиелонефрит (острое гнойное воспаление почечной лоханки с переходом на почечную ткань). Для последнего характерны тяжелое общее состояние больного, гектическая лихорадка с обильными потами, тупые боли в соответствующей половине поясницы, пиурия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ.

Лечение . Во время приступа почечной колики все мероприятия направлены на снятие спазма и болей: на область поясницы кладут грелку, парентерально вводят баралгин; нередко эффективны горячие ванны. Проводят также новокаиновую блокаду поясничной области.

В межприступном периоде больным рекомендуется обильное питье. При уратных камнях (уратах) полезны щелочная вода: боржом, ессентуки. Большое внимание уделяется диете. Ограничивается потребление продуктов, богатых кальцием (молоко, творог, картофель) и другими веществами, которые входят в состав камней. При наличии оксалатных камней запрещаются зеленый салат, щавель, бобы, помидоры и другие продукты, содержащие щавелевую кислоту. В случае уратных камней ограничивают потребление мяса, рыбы, бобовых, содержащих пуриновые основания. При наличии в лоханке небольших камней делают попытки ускорить их отхождение: рекомендуют длительные прогулки, обильное питье, назначают спазмолитические средства, препараты, содержащие эфирные масла (энатин, цистенал). В случае присоединения пиелонефрита назначают антибиотики и нитрофурановые препараты. При больших инфицированных камнях показана операция, однако она не устраняет причину образования камней, и в дальнейшем они могут возникать вновь.

В последние десятилетия разработан и стал применяться метод дробления почечных камней с помощью ультразвука — метод литотрипсии (или нефроли-тотрипсии), который

источник