Меню Рубрики

Амилоидоз почек рисунок

Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

Рис. 1, 2. Амилоидоз печени: по ходу синусоидов в дольках выраженное отложение аморфных эозинофильных масс. Печёночные балки резко истончены, гепатоциты атрофичны, «задушены» амилоидным белком.

Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.

Рис. 3. Амилоидоз почки. Отложение аморфных розовых масс по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев.

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
  • Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов.
  • Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.

Рис. 4-9. Амилоидоз печени. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу синусоидных капилляров, в стенках сосудов. Гепатоциты истончены, гипо — и атрофичны.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
  • Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
  • Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Рис. 10-15. Амилоидоз почек. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев, строме, в стенках сосудов. Очагово-диффузная полиморфноклеточная инфильтрация стромы.

Окраска: конго красный (конгорот). Увеличение х100 и х250.

Амилоидоз селезенки (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Рис. 16-18. Амилоидоз селезёнки. Саговая селезёнка. Выраженное отложение амилоида в лимфатических фолликулах в виде аморфного розового вещества.

Рис. 19, 20. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение амилоида в пульпе селезёнки в виде бесструктурного эозинофильного вещества.

Рис. 21, 22. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в пульпе селезёнки, по ходу сосудистых стенок, в толще капсулы селезёнки.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250.

Рис. 22-26. Амилоидоз надпочечника. Выраженное отложение амилоида кирпично-красного цвета циркулярно в толще сосудистых стенок, диффузно в строме коркового слоя. Адренокортикоциты неравномерно сдавлены амилоидом.

Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250 и х400.

Окраска конго красным (Микроскопическая техника: Руководство / Под ред. Д.С.Саркисова и Ю.Л. Перова. — М.: Медицина, 1996.):

дифференцировка до бледно-розового цвета

Затем обезвоживают, просветляют, заключают в смолу.

Результат: амилоид кирпично-красного цвета,ядра клеток — синеватые.

Можно вначале окрасить ядра гематоксилином, отдифференцировать в солянокислом спирте, а затем окрашивать конго красным.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз почек – одно из проявлений системного амилоидоза. Для него характерно отложение в почечной ткани амилоида (белкового полисахарида, крахмала) вследствие нарушения белково-углеводного обмена. В норме этого соединения в организме не должно быть. Но при наличии определенных факторов может происходить его накопление в разных органах, в том числе и почках.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия) имеет симптомы нефротического синдрома и может протекать с осложнениями. Это заболевание составляет около 1-3% всех патологий почек. Важно своевременно обнаружить проблему и провести комплексное лечение, которое включает диету, прием лекарственных средств, а во многих случаях – оперативное вмешательство.

  • Классификация патологии
  • Причины развития заболевания
  • Клинические проявления
  • Диагностика
  • Действенные методы и правила лечения
  • Лекарственные препараты
  • Диета и правила питания
  • Прогноз и профилактика

Единой классификации амилоидной дистрофии не существует. Самой удобной считают классификацию Серова и Шамова.

Согласно этиологии и патогенетическому механизму развития, амилоидный нефроз разделяют на:

  • Первичный – развитие не привязано к наличию других патологий. Его этиология остается неизвестной.
  • Вторичный (приобретенный) – следствие перенесенных ранее инфекций.
  • Наследственный – передается на генном уровне от ближайших родственников.
  • Старческий — инволютивное нарушение белкового обмена. Развивается после 80 лет.
  • Локальный опухолевидный – его природа до конца не изучена.

Исходя из структуры фибриллярного белка в амилоиде бывает:

  • АА-амилоидоз – самый распространенный. К нему относится вторичный амилоидный нефроз, возникший после остеомиелита, ревматоидного артрита и других заболеваний. АА-амилоид синтезируется из протеина, который производят клетки печени при воспалении. При длительном течении воспалительного процесса белок накапливается в почках, провоцируя амилоидоз.
  • AL-амилоидоз – в основе лежит первичная форма амилоидного нефроза или миелома. Вследствие генетических патологий структуры протеина синтезируется дефектный нерастворимый белок, и накапливается в почках.
  • ATTR-амилоидоз – редкое явление. К нему относят старческий амилоидоз. В амилоиде формируется белок транстиретин.

При любой форме амилоидной дистрофии амилоид вытесняет из почечных тканей структурные элементы. В результате этого понижаются, а со временем утрачиваются функции органа.

Узнайте о симптомах и лечении хронической почечной недостаточности у мужчин и женщин.

О том, что такое нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у женщин и как лечить патологию прочтите по этому адресу.

Причины первичной амилоидной дистрофии в большинстве случаев остаются невыясненными. Иногда заболевание диагностируют при множественной миеломе. Первичным амилоидом кроме почек могут поражаться кожа, язык, легкие, внутренние органы.

Факторами развития вторичного амилоидоза становятся инфекции:

  • туберкулез;
  • сифилис;
  • гнойно-деструктивные поражения (остеомиелит, плевральная эмпиема, септический эндокардит);
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Бехтерева;
  • язвенный колит;
  • опухоли.

При длительных процедурах гемодиализа развивается диализный амилоидоз почек. У людей после 80 лет в 80% случаев диагностируют старческий амилоидоз.

Проявления заболевания могут быть разнообразными. На это влияют многие факторы: длительность патологического процесса, наличие амилоида в других органах, степень поражения и функциональность больного органа. И при первичном, и при вторичном амилоидном нефрозе поражаются почки.

Симптоматика амилоидоза почек может иметь и внепочечные проявления, поэтому картина заболевания полиморфна. Развивается амилоидная дистрофия в 4 стадии:

  • Латентная (доклиническая) – в почках уже присутствует некоторое количество амилоида, но симптомов поражения почек не наблюдается. Преобладают симптомы заболеваний, которые приводят к развитию амилоидоза (при вторичной форме). УЗИ почек не выявляет структурных изменений. Продолжительность данной стадии может быть 3-5 лет.
  • Протеинурическая – в почечных тканях уже накоплено достаточно дефектного белка. В моче обнаруживается белок, количество которого постоянно растет. Почки становятся больше из-за лимфостаза и гиперемии, становятся матового серо-розового оттенка. В этой стадии болезнь может оставаться до 15 лет.
  • Нефротическая — развиваются выраженные внешние признаки. Амилоидом покрывается мозговой слой почек, вследствие этого развивается нефротический синдром. Для него характерны общая слабость, потеря аппетита, жажда, резкая потеря веса. Быстро развивается отечность сначала на ногах, лице. Потом отеки становятся распространенными. В плевральной и брюшной полости накапливается жидкость в больших объемах. Резко падает количество мочи. Увеличивается печень, селезенка, лимфоузлы.
  • Уремическая (терминальная) – почки сморщиваются, уменьшаются в размерах, не способны функционировать. Развивается почечная недостаточность. На фоне общих отеков налицо уремическая интоксикация. Больного мучает тошнота, рвота, слабость, боль в животе. Может быть субфебрильная температура. Может отсутствовать мочеотделение, падать давление и пульс. Атотемическая уремия может привести к летальному исходу, если не предпринять экстренные меры (диализ, гемодиализ, операция).

В доклинической стадии обнаружить амилоидоз очень трудно. Заподозрить проблему можно по результатам лабораторных анализов. Общий анализ мочи может показать протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию. В общем анализе крови повышены лейкоциты, СОЭ, низкий уровень гемоглобина. Биохимический анализ крови обнаружит гипоальбуминемию, гиперглобулинемию, повышенное количество холестерина, дисбаланс электролитов (дефицит кальция и натрия), повышенное содержание фибриногена и b-липопротеидов. Копрограмма может выявить повышение стеатореи, большое содержание мышечных волокон, крахмала в кале.

Дополнительные методы диагностики для выявления амилоидоза:

Врач обязательно должен провести анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента. Выяснить, есть ли у него хронические заболевания, какими заболеваниями болеют ближайшие родственники.

Главная задача лечения амилоидоза – сократить формирование амилоида и защитить от его воздействия органы. Процесс достаточно длительный и сложный, зависит от формы заболевания, его первопричины и стадии процесса. Лечение, к сожалению, малоэффективно, особенно на поздних стадиях. Но устранение факторов патогенеза амилоидоза позволяют добиться того, чтобы затормозить процесс накопления дефектного белка в почках.

При вторичной амилоидной дистрофии применяют средства, которые направлены на излечение основного заболевания. Это может быть лекарственная терапия и радикальные (оперативные) методы.

Патогенетическая терапия предполагает прием нескольких групп препаратов.

Они тормозят синтез полисахаридов, нуклеиновых кислот, влияют на звенья патогенеза амилоида. Прием этих препаратов длительный, по 0,25-0,5 г в сутки.

Из-за приемов вышеперечисленных средств могут развиваться побочные действия, в том числе аллергическая реакция. Параллельно нужно принимать витамины группы В, С, десенсибилизирующие препараты:

С целью торможения агрегации амилоида 1 раз в день вводят внутримышечно Унитиол 5% на протяжении 30-40 дней. Хороший эффект отмечают при разных формах амилоидоза от применения растительного цитостатика Колхицина. Его принимают в течение 4-6 месяцев дозировкой 0,2-0,5 мг в сутки.

Анаболические стероиды влияют на азотистый обмен, способствуют улучшению аппетита, повышению массы тела:

При амилоидозе рекомендуется длительно принимать сырую печень или препараты печени (Сирепар). Симптоматическое лечение включает также применение диуретиков, гипотензивных средств, переливание плазмы.

На поздней стадии болезни консервативные методы неэффективны. Жизненно важно становится проведение гемодиализа. В некоторых случаях гемодиализ помогает продлить жизнь больному на несколько лет. Но самым эффективным методом лечения является трансплантация почки.

Как определить, болят почки или спина? В чем разница симптомов? У нас есть ответ!

О симптомах и лечении гидронефроза правой почки у новорожденных прочтите по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/lechenie/narodnye/mochegonnye-travy.html и узнайте о правилах применения мочегонных трав от отеков ног и при заболеваниях почек.

Правильное питание – неотъемлемая составляющая комплексной терапии амилоидоза. В начале болезни назначается малобелковая диета (0,7 г белка на 1 кг веса). Пища должна быть богата витаминами и сложными углеводами. В рационе должны быть ягоды, фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, а также блюда с солями калия (рис, капуста, изюм, апельсины, инжир). Полезно употреблять арбуз, дыню, кабачки, морковку.

Для повышения употребления калорий можно употреблять мармелад, пастилу, растительное масло. Ограничить бобовые, мясо, халву, сыр. При отеках сократить употребление соли (до 2-3 г) и жидкости (до 1 л с учетом жидких блюд). В рационе обязательно должна быть сырая печень.

Прогноз зависит от скорости прогрессирования заболевания, первопричины и от того, на какой стадии его диагностировали. Чем позже обнаружена патология, тем меньше шанс на выздоровление. Ухудшают прогноз развитие таких осложнений, таких как сердечная и почечная недостаточность, наличие тромбоза, присоединение вирусных инфекций, пожилой возраст.

Профилактикой амилоидоза должна стать ранняя диагностика и лечение болезней, которые являются пусковым механизмом его развития. Если патология уже диагностирована, больной должен постоянно находиться под наблюдением врачей, регулярно проводить назначенные исследования. На ранних стадиях полезно санаторно-курортное лечение.

В следующем ролике выпуск телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, из которого можно узнать подробнее о том, что такое амилоидоз почек и как лечить заболевание:

Современная техника позволяет диагностировать заболевания, о присутствии которых в организме люди даже не догадываются. Получается, что человечество само ищет себе приключений. Это не так.

Взять, к примеру, амилоидоз почек. Это заболевание трудно выявить на ранних стадиях, при диагностике без специальных лабораторных исследований его очень часто путают с другими заболеваниями, в том числе и урологическими. В результате лечение амилоидоза почек не проводится, в лучшем случае самочувствие пациента не ухудшается, если он соблюдает диету. Обсуждать ситуацию с назначением антибиотиков или других медицинских препаратов не приходится.

Между тем, именно амилоидоз почек приводит к почечной недостаточности.

Затронуть тему о том, что такое амилоид, придется довольно глубоко. Делается это для осознания серьезности ситуации и возможных выходов из нее. К тому же само заболевание вызывает множество вопросов, ответить на которые без элементарных знаний невозможно.

Многие ошибочно называют амилоид крахмалом, но было бы правильнее сказать, что он очень похож на крахмал, особенно под действием различных красителей. Определяется же амилоид как видоизмененное белковое вещество, которое откладывается в организме полисахаридными цепочками.

Амилоид может накапливаться в различных органах:

а также на кожных покровах.

Его образования способны размножаться по органу, вытесняя вещества, которые должны содержаться в занимаемом им месте. Это приводит к дисфункции органа и нередко к полной его потере.

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

При воспалительных процессах, травмах, туберкулезе содержание этого вещества в крови резко увеличивается. И хотя само вещество изучено довольно подробно, причины его образования в организме человека пока еще изучены недостаточно.

  1. Различают первичный и вторичный амилоидоз почек.
  2. Развивается заболевание путем накапливания специфических отложений в почках.

Болезнь характеризуется в основном 4 стадиями протекания:

  • латентной;
  • протеинурической;
  • нефротической;
  • азотемической.

Латентная стадия заболевания опасна тем, что протекает она, как различные инфекционные заболевания. Амилоид в крови повышен, но редко бывает выявлен вовремя. Могут наблюдаться симптомы ревматических болезней. Длительность этой стадии составляет 3-5 лет.

Вторая стадия (протеинурическая) амилоидоза почек проявляется на анализах в виде белка в моче, повышенного уровня СОЭ. Уже могут наблюдаться лимфоидные уплотнения кожи, сопровождающиеся различными воспалительными процессами, отеками рук, чаще ног, и это уже первые наглядные признаки амилоидной болезни. На УЗИ должно быть видно увеличение почек, их цвет – серо-розовый.

Нефротическая стадия протекает при явных и частых отеках. Артериальное давление в норме, но чаще пониженное. В моче постоянное присутствие белка, а в плазме крови,наоборот, заниженное, повышенное содержание холестерина, проявляется сопротивление лечению диуретинами.

Симптомы четвертой, азотемической стадии на УЗИ проявляются в уменьшении почек до сморщенного вида, они могут быть покрыты рубцами. Медики это состояние называют амилоидной почкой. На этой стадии заболевания наблюдаются отеки. Нередко проявляется болезненная анурия. Часто пациента теряют из-за наступления азотемической уремии. Фактически происходит отравление организма продуктами его жизнедеятельности.

Как уже отмечалось, для того чтобы диагностировать амилоидоз в почках, проводят клинические исследования:

  • анализ крови;
  • анализ мочи на содержание белка;
  • копрограмму.

Независимо от того какой амилоидоз, вторичный или первичный наблюдается, в моче явно выражено нарастание количества белка. Но в начальных стадиях заболевание не диагностируют даже как простой пиелонефрит.

Выполняя иммуноферментный анализ крови, наблюдают повышение активности щелочной фосфатазы. Параллельно с этим отмечают лейкоцитоз, гипокальциемию, гиперхолестеринемию.

  1. Расширенный анализ кала показывает повышенную жирность стула, присутствие мышечных волокон и крахмала.
  2. Также назначается ЭКГ, в результате которой часто выявляют аритмию, диастолическую дисфункцию.
  3. Пациент должен пройти УЗИ брюшной полости. Также могут быть нарушены функции щитовидной железы.
  4. Но наиболее важным анализом при амилоидозе, который однозначно снимает вопросы об окончательной постановке диагноза, является биопсия почек.
  5. Если наблюдающийся амилоидоз почек является вторичным, то необходимо сконцентрироваться на выявлении основного заболевания и его лечении.

Поскольку процесс накопления неправильных белков в организме человека все еще остается неизученным, то и возможное лечение может существенно различаться в зависимости от докторской школы, этического понимания проблемы. Лечение врач назначает в соответствии с полученными результатами анализов, а они могут существенно отличаться даже при постановке одного и того же диагноза.

Сначала все силы направляются на то, чтобы остановить процесс, при этом назначаются терапевтические меры. При амилоидозе почек необходима весьма специфическая диета, например, сырая печень, которую переносят далеко не все пациенты. Разрешается легкая тепловая ее обработка, но если и это не помогает, назначают инъекции, способные заменить этот момент диеты. Использование современных препаратов может затормозить процессы накопления неправильного белка в почках. На этом этапе может идти подготовка к оперативному лечению.

Хотя при амилоидозе почек нередко пытаются назначать диуретики, часто оказывается, что пациент противостоит их вмешательству, отталкивая влияние этих препаратов, точно так же как и антибиотиков. Тем не менее такая методика влияния на заболевание имеет место во врачебной практике.

В зависимости от того как выглядят почки при диагностике (УЗИ), доктор назначает макропрепарат или микропрепарат, поскольку внешний вид амилоидной почки может существенно различаться на разной стадии заболевания.

После того как распространение болезни удается остановить, переходят к восстановлению пораженного органа. Кроме почек, пострадавшими могут быть соседствующие органы. Здесь может быть назначено хирургическое лечение, физиотерапия, специальный массаж, закрепляется все диетой. Рекомендуется лечебная гимнастика.

Чтобы лечение не оказалось бессмысленным, пациентам рекомендуется проходить профилактические процедуры в пансионатах и посещать врача в сроки, установленные специалистом.

Но нельзя пренебрегать методами лечения народной медицины. Из пищи необходимо исключить белковые продукты. Как ни странно, насытить еду крахмалом и калием.

Рекомендуется пройти курс очищения крови, печени, поскольку этот орган всегда оказывается затронутым при течении этого заболевания. Употребляются отвары крапивы, ромашки. Можно подойти к проблеме комплексно, пользуясь принципом 5 сбора, в который в конкретном случае должны входить в одинаковых долях:

Для очищения крови можно использовать ягоды можжевельника.

Приветствуется комплексный подход к лечению амилоидоза почек, который не исключает использование лекарственных трав.

Говорить о предшествующих мерах заболеванию почек, имея в виду амилоидоз, крайне трудно.

Если имеется амилоидоз почки вторичного характера, то профилактика будет обеспечиваться лечением первичного заболевания. Уже при течении амилоидоза почки выздоровление в конкретном случае зависит от того, насколько быстро удастся преодолеть первичное заболевание, остановить его распространение.

Если же пациенту грозит семейный вариант этой болезни, то профилактикой может послужить специфическая диета на протяжении всей жизни.

У первичного амилоидоза, пожалуй, нет особых профилактических мер. Кроме своевременного обращения к врачу при появлениях болей в почках, внимательного отношения к перенесенным инфекционным болезням.

Выполнение предписаний доктора, соблюдение режима дня, занятие гимнастикой по утрам, правильное сбалансированное питание – вот то, что требуется соблюдать для профилактики.

Подведя итог, надо еще раз отметить, как важно приходить к врачу и проходить необходимые исследования вовремя. Ведь первая стадия болезни поддается лечению, не только медикаментозным способом, но и соблюдением определенной диеты.

Амилоидоз почек – это серьезная патология, из-за которой в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридного соединения – амилоида. Такое заболевание опасно тем, что приводит к почечной недостаточности.

Очень многие не просто сравнивают амилоид с крахмалом, но именно так его и называют. Это ошибочное мнение, хотя он, действительно, очень сильно похож на крахмал, особенно, если его рассматривать при взаимодействии с различными красителями.

На самом деле, амилоид имеет белковое происхождение, в органах он откладывается в виде полисахаридных цепочек. Амилоид способен накапливаться не только в почках, но и в печени, стенках сердечных сосудов, а также на коже.

Он опасен тем, что образуясь в каком-либо органе, начинает достаточно быстро размножаться, заполняя все пространство органа и полностью вытесняя те вещества, которые предназначены находиться в этом месте природой.

В результате функциональная деятельность органа резко снижается, затем практически прекращается, а при дальнейшем полном бездействии патология, характеризующаяся образованием амилоида, приводит к потере самого органа.

Количество амилоида в крови может резко начать возрастать, если дополнительно у пациента возникают некоторые другие патологии. В частности, туберкулез, любые воспалительные процессы, травмы способствуют активному прогрессированию амилоидоза.

Амилоид – это вещество, над изучением которого потрудилось немало медицинских работников. Несмотря на это состав, структура амилоида выяснена, а вот причины, провоцирующие его образования, изучены пока не полностью.

Амилоидоз почек сопровождается нарушением основных функций органа.

Следует отметить, что поражение только одних почек встречается достаточно редко, поскольку амилоид распространяется и на другие органы, вследствие чего возникает амилоидоз органов пищеварительного тракта, сердца и мышц.

В связи с этим симптомы также будут характерны не только патологии почек, но и сопутствующим заболеваниям.

У пациента отмечаются сильные головные боли, повышенная слабость. По причине нарушения основных почечных функций проявляются сильнейшие отеки не только на лице, но и на руках и ногах.

Плохое самочувствие больных объясняется и постоянным повышением артериального давления. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, учащается сердечный ритм.

Больной не может выполнять трудоемкие задачи, совершать длительные передвижения, поскольку этому мешает сильнейшая одышка.

В связи с тем, что одновременно амилоидоз распространяется и на органы пищеварительной системы, у пациента могут возникать рвота, тошнота и понос.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах. Характерна для таких больных и азотемия, когда в моче находится большое количество ацетона.

Также появляются сильнейшие боли в мышцах, что приводит впоследствии к повышенной утомляемости.

Все перечисленные симптомы не появляются мгновенно, они проявляются с течением времени, по ходу развития патологии. Поэтому по наличию определенных симптомов у пациента можно определить уже имеющуюся стадию амилоидоза.

Существует первичный и вторичный амилоидоз почек. И в первом случае, и во втором одинаково поражаются почки. Заболевание имеет четыре последовательных стадии, каждая из которых характеризуется присущими ей симптомами.

Хотя в медицинской практике встречались случаи, когда первая и вторая стадия протекали бессимптомно, патология обнаруживалась на заключительных стадиях, приводя к почечной недостаточности.

Первая стадия – доклиническая, характеризуется незначительным количеством амилоида в почках для кардинального нарушения почечных функций.

В связи с этим проявляются только симптомы заболевания, являющегося причиной возникновения амилоидоза. Это могут быть боли в костях, поражения суставов, нарушения дыхательной функции. Продолжительность данной стадии от трех до пяти лет.

Вторая стадия – протеинурическая, характеризуется постепенным накоплением амилоида. При проведении лабораторного исследования мочи в ней обнаруживают наличие белка.

Количество его постоянно возрастает, потому что на второй стадии амилоидоза уже запущен необратимый процесс разрушения клеток почек. Такая стадия может продолжаться от десяти до пятнадцати лет.

Третья стадия – нефротическая, сопровождается явными внешними признаками. Пациент теряет аппетит, ощущает повышенную слабость. Ему постоянно хочется пить, в связи с повышенной жаждой и сухостью во рту.

Пациенты теряют очень быстро массу тела. При изменениях положения тела могут возникать обмороки, вследствие резкого перепада артериального давления. Появляются одышка и серьезнейшие отеки.

Уменьшается количество выводимой мочи, а впоследствии моча совсем прекращает выходить.

Четвертая стадия – уремическая, Характеризуется полной потерей работоспособности почки, которая вся полностью сморщивается.

Сильнейшие отеки, рвота, тошнота, боли, повышение температуры, отсутствие мочи – это признаки данной четвертой стадии. Показано проведение гемодиализа.

Безусловно, очень важно диагностировать амилоидоз почек на более ранних этапах, поскольку на первой и второй стадии патология не приводит к полной потере работоспособности органа.

Однако выявить амилоидоз, действительно, сложно, поскольку он возникает на фоне других заболеваний.

Врач назначает лечение выявленной патологии, лечение оказывается эффективным именно для той патологии, а проблемная почка остается полностью без внимания.

Именно это объясняет, почему так важно проводить лабораторные анализы, не останавливаясь на результатах инструментальной диагностики.

Количество белка в почках при амилоидозе стремительно возрастает. Именно протеинурия должна насторожить врача и провести дополнительные исследования на предмет такой патологии.

Наличие лейкоцитурии при отсутствии пиелонефрита является самым верным признаком развития амилоидоза. Особенно это важно обнаружить в период латентной стадии заболевания.

Гематурия встречается у больных, но не у всех. Приблизительно у каждого десятого больного может проявляться микрогематурия. Увеличение фибриногена является также верным признаком развития амилоидоза.

По количеству фибриногена врач даже может определить стадию патологии.

Амилоидоз сопровождается увеличением печени и селезенки. Практически у 60% больных при амилоидозе наблюдается увеличение печени, впоследствии диагностируют откладывание и в ней амилоида, приводящего к нарушению всех функций печени.

Самым информативным методом диагностирования амилоидоза является биопсия тканей почек. Такой способ позволяет не только получить наиточнейший результат, но и определить стадию амилоидоза.

Биопсия проводится не только для почек, но и для печени и других органов.

Процесс возникновения и накопления амилоида в тканях органов остается пока не полностью изученным, что затрудняет проведение лечебных мероприятий.

В основном лечение назначается, основываясь на полученных результатах лабораторных исследований.

Первоначально все силы должны быть брошены на то, чтобы как можно быстрее приостановить процесс возникновения амилоида.

Врачи рекомендуют всем больным, у которых выявлен амилоидоз, соблюдать весьма специфическую диету, которую некоторым выдержать достаточно сложно. В частности, пациентам предлагают употреблять сырую печень.

В крайней случае печень может подвергнуться совсем незначительной тепловой обработке. Если и после этого больные амилоидозом не могут все равно употреблять сырую печень, то назначают специальные уколы, заменяющие такой этап диеты.

Современные препараты могут приостановить процесс амилоидоза, выявленного на ранних этапах, после чего врачи должны готовить пациента к проведению оперативного вмешательства.

Успешно приостановленный процесс развития амилоидоза должен сопровождаться следующим этапом, характеризующимся восстановлением пораженного органа.

Врачи рекомендуют больным соблюдать предписанную диету, выполнять комплекс лечебной гимнастики, проводить специальный массаж, а также прибегать к помощи фитотерапии.

Полезно больным, у которых обнаружен амилоидоз, проходить лечение и профилактические мероприятия в пансионатах. Посещение врача и проведение диагностических исследований должны стать обязательно регулярными.

Большую пользу в лечении амилоидоза оказывают народные средства. Врачи рекомендуют провести очистку крови, поскольку она поражается при амилоидозе.

Отвар крапивы и ромашки оказывают благотворное воздействие на очищение крови. Хорошо проводить очистку крови и ягодами можжевельника.

Специальная диета, которую обязаны соблюдать больные с амилоидозом, предполагает полное исключение белковой пищи, а употребление крахмала и калия должно быть наоборот увеличено.

Лучшие результаты демонстрирует комплексный подход, при котором одновременно применяются медикаментозные препараты и лекарственные травы.

К сожалению, невозможно с полной уверенностью говорить о профилактических мероприятиях, которые способны предотвратить возникновение амилоидоза.

Тем не менее, врачи рекомендуют направлять действия на своевременное лечение заболеваний почек, которые сопровождаются воспалительными процессами.

Систематическое проведение диагностических исследований, включая проведение лабораторных анализов для больных, находящихся в группе риска, позволит вовремя выявить амилоидоз, следовательно, назначить лечение, надеясь на положительный результат.

Помогает обезопасить пациента от возникновения амилоидоза соблюдение здорового образа жизни, который предполагает постоянные умеренные нагрузки, организацию правильного разнообразного питания.

Отказ от вредных привычек, включающих и табакокурение, и злоупотребление алкогольными напитками, также являются неплохими профилактическими действиями, позволяющими повысить иммунитет, способствовать укреплению всего организма.

Важно обезопасить себя от прямого контакта с лакокрасочными изделиями. Если возникает необходимость проводить такие покрасочные работы, важно обезопасить дыхательные пути от прямого контакта, надевая при проведении таких работ защитные средства.

Любое самолечение вредно для здоровья человека, особенно, если оно сопровождается самостоятельно прописанными медицинскими препаратами.

Важно, чтобы больной принимал исключительно то, что прописывает врач, конкретно в той дозировке. Перенасыщение организма лекарственными препаратами ухудшает состояние здоровья человека.

Амилоидоз, обнаруженный на первой стадии, легко поддается лечению, поэтому так важно, чтобы пациент следил за проявляемыми симптомами, вовремя обращался за помощью, проходил диагностические исследования.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Конго красный (1% водный раствор)
МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
E85 Амилоидоз 55.23

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый
Читайте также:  Мутационная теория амилоидоза

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Белок
амилоида
Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SAA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полинейропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полинейропатия (III тип, по van Allen, 1956)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Голландия
APrP Scr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, Инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Исландия
Читайте также:  Амилоидоз почек дифференциальный диагноз

Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
· возникающий без явной причины;
· ассоциированный с множественной миеломой;

вторичный амилоидоз:
· при хронических инфекциях;
· при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
· при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:
· при периодической болезни;
· португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз
локальный амилоидоз

наследственный амилоидоз:
нейропатический
· с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
· с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

кардиомиопатический:
· датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;
· мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;

смешанный:
· финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
· мозговые инсульты.

Клинические стадии амилоидоза почек

Стадия Клиническое проявление
1 Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).
2 Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.
3 Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.
4 Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· слабость, повышенная утомляемость;
· головная боль;
· отеки на ногах, руках и лице;
· повышенное артериальное давление;
· тошнота, диарея (понос);
· боли в области сердца;
· боли в мышцах.

Анамнез:
· потеря веса;
· наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
· хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
· хронические инфекции;
· наследственность.

Физикальное обследование
Общий осмотр:
· периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
· макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);
· одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);
· признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).

Аускультация:
· возможно наличие нарушения сердечного ритма.

Пальпация:
· отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
· увеличение печени и селезенки;
· парестезии (наблюдается около у 15% больных);
· спастические боли в ЖКТ;
· возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
· общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Сывороточная иммунофиксация
Тест положительный у 60% больных амилоидозом с иммуноглобулином легкой цепи (AL) (6).
Наличие моноклонального белка
Иммунофиксация мочи
Тест положительный у 80% больных с AL амилоидозом (6).
Обнаружение белка легкой цепи в моче предпологает наличие множественной миеломы и амилоидоза.
Наличие моноклонального белка
Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке
Этот относительно новый тест с очень высокой чувствительностью (> 95%) для диагностики AL амилоидоза (10).
Имеющийся в продаже антисыворотки к иммуноглобулину легких цепей, AA, и транстиретина, как правило, используются, но возможно, не имеют достаточной специфичности и чувствительности. Во многих случаях, масс — спектроскопия и иммуно-электронная микроскопия необходимы для определения базового типа амилоида.
Ненормальное соотношение каппа лямбда
Биопсия костного мозга
Биопсия костного мозга проводится у всех пациентов с подозрением на амилоидоз легкой цепи и является отличным источником ткани для диагностики любого пациента с подозрением на амилоидоз.
Наличие клоновых клеток плазмы
Читайте также:  Жалобы при амилоидозе почек

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови);
· сывороточная иммунофиксация;
· иммунофиксация мочи;
· исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
· биопсия костного мозга.
· УЗИ органов брюшной полости и почек.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
Лабораторные исследования:

Диагностический тест Результат
Биопсия тканей:
Для диагностики амилоидоза необходимо, что бы отложения в тканях в биопсийном материале положительно окрашивались по Конго красному (11). Можно увидеть ярко-зеленое двулучепреломление при окрашивании материала Конго красным в поляризованном свете. Биопсийный материал может быть получен из слизистой губ, кожи, десен, подкожной жировой клетчатки, костного мозга, нервов, прямой кишки, почек, печени или сердца. Отложения всегда располагаются внеклеточно и являются аморфными.
положительное — зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным
Иммуногистологические исследования амилоидных отложений:
Они позволяют распознавать различные формы системного амилоидоза.
антисыворотка к иммуноглобулину легкой цепи, AA и транстиретину
Масс – спектроскопия:
Обеспечивает анализ состава амилоидного белка. В настоящее время является золотым стандартом для диагностики типа амилоидоза.
подтверждает тип белка
Иммуно-электронная микроскопия:
Все формы амилоида под электронным микроскопом волокнистые, жесткие и неветвящиеся.
амилоиды имеют фибриллярный вид и являются жесткими и неветвящимися.
Генетическое тестирование:
Для исключения наследственного амилоидоза при сомнительных результатах исследования на обнаружение белка моноклональных иммуноглобулинов/свободной легкой цепи амилоида, проведение генетического тестирования обязательно. Гены могут быть исследованы путем прямого секвенирования, и включают в себя следующие гены: TTR, фибриноген, аполипопротеин А1, лизоцим, MEFV (средиземноморская лихорадка) и рецептор 1 фактора некроза опухоли (TNFR1 или TNFRSF1A). MEFV и TNFRSF1A являются наследственными синдромами периодической лихорадки (то есть, потенциальные причины АА амилоидоза), и не являются наследственными амилоидозами сами по себе.
положительный
Сцинтиграфическое сканирование сывороточного амилоида P (SAP):
В последние годы в клинической практике начали применять метод сцинтиграфии с меченным йодом сывороточным P-компонентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме.
поглощение на участках отложения амилоида
Общий анализ крови:
Анемия наблюдается в основном у пациентов с почечной недостаточностью или при кровотечениях из ЖКТ.
Тромбоцитемия связана с вовлечением в процесс печени и при гиперспленизме.
как правило, нормальное
Биохимический анализ крови (печеночные и почечные пробы, показатели метаболического статуса):
Амилоидоз печени характеризуется повышением уровня щелочной фосфатазы.
У большинства пациентов на ранней стадии амилоидоза почек сохранен клиренс креатинина, но могут наблюдаться значительные степени гипоальбуминемии из — за потери белка с мочой (нефротический синдром).
Низкий уровень альбумина; повышение щелочной фосфатазы
Суточная протеинурия (сбор мочи за 24 часа):
Экскреция альбумина > 1 г/сутки у больных с амилоидозом указывает на поражение почек (амилоидоз почек).
При уровне протеинурии > 3 г / сутки развивается нефротический синдром.
повышенный белок в моче
Уровень сывороточного тропонина:
Чувствительный тест для определения повреждения миокарда.
Пациенты с выявляемым уровнем тропонина имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует (12).
повышенный
B-тип натрийуретического пептида:
Чувствительное диагностическое исследование на наличие растяжения миокарда и ХСН. Было показано, что имеет важное прогностическое значение в установлении амилоидоза сердца (13).
При уровне B-типа натрийуретического пептида
> 300 нг / л (> 300 пг / мл) предполагается вовлечение миокарда амилоидом (10).
Пациенты с 170 нг / л (> 170 пг / мл).
повышенный
бета-2-микроглобулины:
Является предиктором выживаемости у больных с амилоидозом.
При уровне бета-2-микроглобулина > 2,7 мг / л прогноз неблагоприятный (14).
повышенный
ЭКГ:
Должна быть выполнена всем пациентам в рамках оценки вовлечения в процесс сердца.
нарушение проводимости сердца
Эхокардиограмма (ЭхоКГ):
Клинические признаки сердечной недостаточности у пациентов с амилоидозом сердца наблюдается от 22% до 34% (7). ЭхоКГ обнаруживает высокую частоту отложения амилоида у больных с минимальными симптомами (около 50% случаев AL имеется вовлечение сердца).
В последней стадии отмечается снижение фракции выброса.
диастолическая дисфункция, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение фракции выброса
Эхо-допплерография с напряжением:
Показатель степени амилоидной инфильтрации в миокарде.
Обладает высокой чувствительностью при обнаружении аномалий, когда нет артериальной гипертензии или клапанной болезни сердца.
Растяжение миокарда определяется, как процентное изменение длины волокна миокарда на единицу длины, а скорость зависит от длительности растяжения (15-16).
Уменьшение продольного сокращения и растяжение миокарда; ограничение наполнения желудочков камер
МРТ сердца:
Магнитно — резонансная релаксометрия улучшает надежность диагностики МРТ и помогает отличить сердечный амилоидоз от гипертрофической кардиомиопатии.
значительно повышенные времена релаксации T1 и T2 по сравнению с возрастной контрольной группой

Дифференциальная диагностика амилоидоза почек

Состояние Дифференцируемые признаки / симптомы Дифференцируемые тесты
Гипертрофическая кардиомиопатия Клинически трудно отличить ГКМ от амилоидоза сердца. · ЭхоКГ явяется диагностическим критерием для ГКМ, где выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
· используемая для исключения признаков амилоидоза эхо допплерография с напряжением не указывает на типичные рестриктивные изменения наполнения, выявляемые при амилоидозе;
· МРТ позволяет различить 2 синдрома
Мембранозная гломерулопатия Клинически одинаковые проявления у пациентов с нефротическим синдромом. · почечная биопсия не окрашивается Конго красным.
Моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ) -ассоциированная нейропатия У пациентов не бывает значительной степени протеинурии, гепатомегалии или кардиомиопатии. · биопсия икроножного нерва не окрашивается Конго красным.
Множественная миелома Боль в костях, симптомы анемии и почечной недостаточности. · обычные рентгеновские снимки показывают литические повреждения кости, компрессионные переломы, диффузный остеопороз;
· низкий Hb;
· почечная недостаточность.
Нефротический синдром Суточная протеинурия более 3,5 г/сут, отеки, гипоальбуминемия, дислипидемия · смотрите КП «Нефротический синдром»

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Альбумин человека (Albumin human)
Анакинра (Anakinra)
Аторвастатин (Atorvastatin)
Бортезомиб (Bortezomib)
Валсартан (Valsartan)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Дифлунизал (Diflunisal)
Индапамид (Indapamide)
Инфликсимаб (Infliximab)
Канакинумаб (Canakinumab)
Кандесартан (Candesartan)
Колхицин (Colchicine)
Леналидомид (Lenalidomide)
Лизиноприл (Lisinopril)
Лозартан (Losartan)
Мелфалан (Melphalan)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Периндоприл (Perindopril)
Рамиприл (Ramipril)
Рилонацепт (Rilonacept)
Розувастатин (Rosuvastatin)
Симвастатин (Simvastatin)
Спиронолактон (Spironolactone)
Талидомид (Thalidomide)
Торасемид (Torasemide)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуросемид (Furosemide)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Этанерцепт (Etanercept)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: при подозрении диагноза амилоидоз почек, пациента необходимо направить на консультацию нефролога для дальнейшего лечения на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – для постановки диагноза;
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].

Вторичная профилактика
Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· оценка состояния с физикальным обследованием (измерение АД, ЧСС, аускультация).

Медикаментозное лечение: при наличии сопутствующей патологии, смотрите клинический протокол по соответствующим нозологиям.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Пациентам с амилоидозом, у которых проводилась биопсия, имеющие висцеральный синдром (то есть, амилоид в сердце, печени, почках, нервах, легком, или кишечнике) рекомендуется трансплантация стволовых клеток/химиотерапии, которое выполняется в специализированном центре для лечения амилоидоза.

Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.

NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК [18].

При неполном ответе на ТСК
Химиотерапия после ТСК
Пациентам, которые не достигают нормализацию уровней свободной легкой цепи иммуноглобулина, рекомендуется сочетание мелфалана* и дексаметазона/ циклофосфамида, дексаметазона и талидомида*. Циклы повторяются ежемесячно на срок до 1 года.
Показания для корректирования доза режима ЦДТ:
· возраст >70 лет;
· сердечная недостаточность выше, чем NYHA II;
· со значительной перегрузкой жидкостью организма.
NB! Пациенты после ТСК с частичной чувствительностью начинают полностью отвечать в следствие адъювантной терапии талидомидом* и дексаметазоном [19]. талидомид* довольно токсичен для чувствительных пациентов, и толерантность не образуется у пациентов на предложенную дозу 200 мг/сут, которая обычно используется у пациентов с множественной миеломой. Больные с амилоидозом обычно не переносят дозы талидомида* >50 мг/сут. Талидомид* вызывает значительные неврологические симптомы, запор, кожная сыпь, и сонливость. Терапия обычно не превышает одного года.
Основным комбинациями лекарственным препаратом являются мелфалан* с дексаметазоном/циклофосфамид + дексаметазон + талидомид*.

При неэффективности ТСК, дополнительно рекомендуется проведение химиотерапии:
· мелфалан* и дексаметазон назначается от 6 до 12 месяцев/бортезомиб и дексаметазон назначается с чередованием в одну неделю бортезомиб, а в следующую неделю дексаметазон, в течение до 45 недель/монотерапия бортезомибом.
· при неэффективности предыдущего лечения бортезомибом, можно рассматривать терапию леналидомида с дексаметазоном [20].
Основным комбинациями лекарственных препаратом являются мелфалан* с Дексаметазоном/Бортезомиб с Дексаметазоном/монотерапия с Бортезомибом Альтернативным комбинациям лекарственных препаратов являются Леналидомид с Дексаметазоном.

AL амилоидоз не подлежащие ТСК.
Впервые диагностированные.
Химиотерапия:
· сочетание мелфалана* с дексаметазоном является основным вариантом для терапии (УД-B) [33].;
· к дополнительным препаратам относятся циклофосфамид, дексаметазон и талидомид* (УД-C) /леналидомид с дексаметазоном (УД-В) [34];
· монотерапию дексаметазоном можно назначать пациентам, которые чувствительны к терапии мелфаланом* [21] (УД-В).

Показания для ТСК:
· возраст

Препараты Разовая доза Кратность введения
Мелфалан* 140-200мг/м 2 Однократно
Бортезомид 1.3 мг/м 2 2 раза в неделю по схеме
Дексаметазон 40 мг/сут 1 раз в день внутрь или в/в по схеме
Циклофосфамид 10 мг/кг 1 день в/в
Талидомид* 200 мг/сут 1 раз в день желательно перед сном и не менее 1 часа после еды
Леналидомид 25 мг/сут 1 раз в день по схеме
Препараты Разовая доза Кратность введения
Инфликсимаб 3-10 мг/сут 1 раз в сутки в/в по схеме
Этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к
Анакинра* 100 мг 1 раз в день п/к
Цанакинумаб 150-300 мг 1 раз в 4 недели п/к по схеме
Рилонацепт* 320 мг/сут По 160 мг п/к на разные участки
Препараты Разовая доза Кратность введения
Колхицин* 0,5- 0,6 мг 2 раза в сутки
Дифлунизал* 250-500 мг Внутрь 2 раза в день

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств:

Перечень основных лекарственных средств:
· анакинра*;
· бортезомид;
· дексаметазон;
· дифлунизал*;
· инфликсимаб;
· колхицин*;
· леналидомид;
· мелфалан*;
· рилонацепт*;
· талидомид*;
· цанакинумаб;
· циклофосфамид;
· этанерцепт.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
Препараты Разовая доза Кратность введения
Лизиноприл
Рамиприл
Фозиноприл
Периндоприл
5 – 10 мг
5 – 10 мг
5 – 10 мг
2,5 – 5 мг
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
1- 2 раза
Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II
Лозартан
Валсартан
Кандесартан
50-100 мг
80-160 мг
8 – 16 мг
1-2 раза
1-2 раза
1-2 раза
Диуретики
Петлевые:
фуросемид
торасемид
Тиазидоподобные: гипотиазид
индапамид
Антагонисты альдостерона
спиронолактон
1-3мг/кг/сут
5-10 мг

1 раз
1 раз
1 раз

Антикоагулянты Гепарин натрия Надропарин кальция Эноксапарин натрия 2500-5000 МЕ
1000-5000 МЕ
1000-5000 МЕ 1-2 раза в день
1-2 раза в день
1-2 раза в день Статины Розувастатин
Симвастатин
Аторвастатин 10-20 мг
10-20 мг
10-20 мг 1 раз в день
1 раз в день
1 раз в день Заменители плазмы и других компонентов крови Альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности

NB! *применение препарата после регистрации в РК

Хирургическое вмешательство:
Трансплантация донорской почки.
Показания:
· развитие ХПН;
· ХГН.
Секвестрэктомия
показания:
· остеомиелит,
Удаление доли лёгкого
показания:
· бронхоэктатический болезнь.

Трансплантация стволовых клеток
Показания для ТСК[17]:
· младше 70 лет;
· с минимальной сердечной недостаточностью (класс

Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза амилоидоз почек;
· наличие нефротического синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
· анасарка (диффузная отечность мягких тканей с преимущественной локализацией в нижней половине туловища);
· олигоанурия (резкое уменьшение количества мочи, выделяемой почками).

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amylo >

    Сокращения, используемые в протоколе

    АВФ артериовенозная фистула
    АГ артериальная гипертензия
    АД артериальное давление
    БКК блокаторы кальциевых каналов
    БРА блокаторы рецепторов ангиотензина
    БРВ безрецидивную выживаемость
    В/в внутривенное введение
    ГКМ Гипертрофическая кардиомиопатия
    ДБП диабетическая болезнь почек
    ДН диабетическая нефропатия
    ЖКТ желудочно-кишечный тракт
    ЗПТ заместительная почечная терапия
    иАПФ ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
    КП клинический протокол
    МГНГ Моноклональная гаммапатия неясного генеза
    МЕ международная единица
    МКБ Международная классификация болезней
    мРНК матричная рибонуклеиновая кислота
    МРТ – магнитно-резонансная томография
    НС нефротический синдром
    общую выживаемость
    ОПП острое почечное повреждение
    п/к подкожно
    СКФ скорость клубочковой фильтрации
    ТСК трансплантации стволовых клеток
    УД уровень достоверности
    УЗИ ультразвуковое исследование
    ХБП хроническая болезнь почек
    ХПН хроническая почечная недостаточность
    ХСН хроническая сердечная недостаточность
    ЧСС частота сердечной недостаточности
    ЦДT циклофосфамид, дексаметазон, талидомид
    ЭхоКГ эхокардиограмма
    Hb гемоглобин
    NYHA New York Heart Association MEFV – Mediterranean fever (средиземноморска лихорадка)
    SAP serum amyloid P component (Р компонент сывороточного амилоида)
    TTR transteritin (транстеритин)
    TNFR1 tumor necrosis factor receptor 1
    TNFRSF1A tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A

    Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
    1) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Национальный научный медицинский центр», главный терапевт, главный внештатный нефролог МЗСР РК.
    2) Гайпов Абдужапар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, руководитель отдела экстракорпоарльной гемокоррекции АО ННМЦ, врач нефролог первой категории, генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов».
    3) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана, врач нефролог первой категории заведующий отделением нефрологии и терапии городской больницы №1 г. Астана.
    4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».

    Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

    Список рецензентов: Айнабекова Баян Алкеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре, АО «Медицинский университет Астана».

    источник