Амилоидоз почек при болезни бехтерева

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Почечные отеки – патология, вызванная нарушением работы мочевыделительной системы, способствующая задержке жидкости в организме. Данную патологию сложно определить самостоятельно, без использования специфических диагностических методов, применяемых в урологии. Ведь причиной возникновения отечности организма могут быть сбои в работе сердечно-сосудистой системы или в печени. Также не стоит забывать и про аллергические реакции, которые могут сопровождаться образованием отеков.

Патологические изменения, происходящие в почках, могут снизить их фильтрационную способность, из-за чего может произойти нарушение баланса полезных веществ организма. Как результат — в организме начинают образовываться отечные изменения.

С почечным отеком может возникнуть ряд патологий, снижающих качество жизни человека и провоцирующих развитие необратимых последствий. Чтобы этого не допустить, необходимо вовремя обратиться за помощью к специалистам. Ведь своевременная диагностика и коррекция заболевания, поможет навсегда избавиться от данной проблемы.

В основе возникновения отеков лежат заболевания почек и мочевыделительной системы. Немаловажную роль также имеют механические повреждения органов, вызванные ушибами. Отеки при заболеваниях почек могут быть вызваны разными патологиями.

7 основных заболеваний, являющиеся причинами отека:

1. Клубочковый нефрит (гломерулонефрит) – воспаление почечных клубочков, вызванное аутоиммунным или инфекционно-аллергическим характером;
2. Пиелонефрит – воспалительное заболевание почек, локализация которых проходит в паренхиме, чашечке и лоханке;
3. Амилоидоз – накопление белка;
4. Диабетическая нефропатия – поражение сосудов почек с замещением плотной соединительной тканью и формированием почечной недостаточности. В основе этого заболевания лежит развитие сахарного диабета;
5. Нефропатия беременных – поражение клубочков почки и паренхимы, вызванная осложнениями беременности;
6. Токсическое поражение почек;
7. Новообразования почки – возникшие новообразования могут значительно снизить качество работы почек.

На самом деле причин возникновения отеков намного больше, приведенный перечень заболеваний отображает наиболее частые причины, при которых появляется патология.

Основным симптомом, характеризующим отеки, является одутловатость некоторых частей тела. Как правило, изначально они локализуются на лице, руках и ногах. По истечении одного или двух дней отечность появляется на всем теле. Отличительной чертой данной патологии может быть подвижность места отека, при надавливании на него.

При всем при этом отеки почечного происхождения дают значительное снижение уровня выделения суточной нормы мочи при обычном употреблении жидкости. Если суточная норма мочи составляет меньше 500 мл, то можно предположить, что в основе патологии лежит олигурия.

В основном образование отеков происходит во время сна, ведь именно в это время работа организма замедляется, способность выведения лишней жидкости с мочой уменьшается.

Если вы наблюдаете неравномерную отечность, например, одной из ног, это может свидетельствовать о нарушении работы глубоких вен таза и ног. Ведь при почечных отеках наблюдается равномерность.

Характерные симптомы нарушения работы почек:

• Болевые ощущения в нижней части спины;
• Интоксикация, головная боль, шум в ушах, тошнота;
• Изменения цвета мочи, резкий запах.

В случае если вас часто беспокоят отеки, вам необходимо срочно обратиться за консультацией к специалисту, он поможет определить причину их возникновения. Первоначально терапевт назначит анализ мочи и крови.

При исследовании общего анализа крови и мочи необходимо обратить внимание на такие показатели, как белок, соль, креатин и лейкоциты. Если их количество превышает допустимую норму, это может стать серьезным поводом для рассмотрения варианта развития заболеваний почек или мочевыделительной системы.

В таком случае, если будет подтверждено отклонение в работе почек или мочевыделительной системы, для дальнейшего обследования пациент будет передан под наблюдение уролога или нефролога.

• Анализ мочи;
• Анализ крови;
• Компьютерная томография (КТ);
• Магниторезонансная томография (МРТ);
• Ультразвуковое исследование;
• Нефросцинтиграфия;
• Допплерография.

Все перечисленные методы являются дополняющими друг друга, а в какой-то степени и взаимозаменяемыми. Они могут быть назначены как в комплексе, так и по отдельности. Все будет зависеть от предполагаемого заболевания, провоцирующий почечный отек на лице.

Рентген, МРТ, КТ, МСКТ, УЗИ помогут определить наличие новообразований, кист, очагов воспаления. Все методы оценивают состояние почек и мочеточников, патологические нарушения в лоханках и чашечках. Данные методы диагностики считаются универсальными, которые могут выявить большое количество патологических процессов в урологии.

После того, как диагноз будет поставлен, врач предложит комплекс медикаментозного лечения, направленных на устранение причин возникновения патологии.

Для того, чтобы снять отеки, пациенту рекомендуют применение мочегонных препаратов, способствующих лучшему выведению жидкости из организма. Ведь снятие отека — первостепенная задача, стоящая перед врачом.

Для устранения основного заболевания, назначаются следующие медикаменты:

• Гормональные препараты, для снятия воспалительного процесса;
• Препараты для уменьшения болевого синдрома;
• В случае возникновения тромбов, назначаются тромболитики, которые будут способствовать их растворению;
• Антибактериальные препараты;
• Препараты, поддерживающие водно-солевой баланс организма.

Также возможно назначение препаратов, направленных на укрепление стенок сосудов. Ведь из-за снижения их проницаемости, может наблюдаться значительное снижение выделения жидкости из организма.

Если причина, вызвавшая образование отеков, несерьезная, то вся терапия проходит в амбулаторных условиях. При почечной недостаточности, отеки могут стать серьезным поводом для госпитализации в стационар. В крайнем случае, может быть назначено использование прибора для очистки крови, с его помощью происходит удаление из организма токсических продуктов и нормализация водного и электролитного баланса.

Для того чтобы не допустить серьезных осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам. Ведь своевременная диагностика — залог здоровья!

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз почек – это вид болезни, который характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточными отложениями в тканях почек, приводящее, как правило, к нарушению его функциональности. Проблема, связанная с возникновением этой болезни изучается уже более ста лет, однако, до сих пор разгадать загадку, которая связана с поражением органов и тканей, до конца не удалось.

Распространение данного вида заболевания среди жителей различных стран характеризуется существенными различиями. По медицинской статистике амилоидоз почки в европейских странах выявляется в 0,7 процентах, а среди жителей азиатских стран он выявляется почти в два раза реже, такая особенность объясняется особенностями употребляемой пищи, в том числе и маленьким содержанием в пище белков животного происхождения и холестерина.

Что касается жителей Испании и Португалии, то заболевание здесь носит семейный характер, по данным патологоанатомов выяснено, что данная болезнь встречалась больше чем у одного процента умерших. Амилоидоз почек чаще всего поражает лиц мужского пола в возрасте примерно пятидесяти лет, но в медицинской практике встречались и редкие случаи, когда болезнь была выявлена у детей и даже у новорождённых малышей.

В современной медицинской практике благодаря биопсии подкожной жировой ткани, врачи могу определить наследственный амилоидоз. Одной единой классификации заболевания нет, поэтому принято выделять несколько основных групп: первичный амилоидоз, наследственный, вторичный амилоидоз, старческий и локальный. В последнее время все чаще и чаще встречается первичный амилоидоз, причины, и механизмы которого остаются малоизвестными.

Вторичный амилоидоз диагностируется в основном во время текущих болезней, несущих в себе воспалительный характер. В большинстве случаев вторичный амилоидоз связан с поражением почек, и пациенты умирают от почечной недостаточности. Наследственный тип чаще всего связан с особенностями географического распространения либо наличием болезни у одного из членов семьи.

Что касается старческого амилоидоза, то многими ученными, он характеризуется как признак старения организма человека и встречается у восьмидесяти процентов людей старше восьмидесяти лет.

Диагностика амилоидоза почки включает в себя исследования общих анализов мочи, крови, ультразвукового обследования почек и их биопсию. Амилоидоз почек подразумевает строгое придерживание диеты, которая назначается в комплексе с приемом лекарственных средств.

При амилоидозе почки сочетаются почечные и внепочечные проявления общей картины болезни, в течение которой выделяются несколько основных стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая стадия имеет свою специфическую картину проявления симптомов:

• Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
• Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
• Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
• Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

На первоначальных стадиях развития амилоидоза почки весьма сложно поставить правильный диагноз, обычно приоритетным является лабораторное обследование анализов крови и мочи. Анализ мочи указывает на чрезмерное содержание в ней белка, что касается биохимического исследования крови, то для него характерен резкий спад гемоглобина.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

Этиологические причины развития амилоидоза почки до сих пор не выяснены до конца, поэтому все профилактические меры направляются на устранение болезней, которые вызывают биохимические нарушения в организме пациента. Одну из главных ролей играет вовремя распознанная диагностика симптомов на первоначальной стадии развития болезни.

Специфики лечения амилоидоза почек в медицинской практике не существует. Как правило, все силы направляются на устранение симптомов той болезни, которая стала причиной его появления, поэтому лечение всегда будет являться комплексным. В комплексной терапии амилоидоза почки существенную роль играет диета. На первоначальной стадии развития болезни врачи рекомендуют ежедневный прием витаминов, свежих овощей и фруктов. Амилоидоз лечение диетой включает в себя употребление следующих продуктов:

• Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
• Прием продуктов, которые богаты калием;
• Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
• Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
• В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

Пациент должен строго следить за диетой, назначенной врачом и исключить из своего рациона такие продукты питания, как мясо, какао, шоколад, фасоль и бобы. Важно помнить, что при наличии ярко выраженной отечности не рекомендуется прием соли.

Медикаментозное лечение амилоидоза почки подразумевает прием противовоспалительных средств, которые способны поддерживать иммунитет. Назначаются диуретики, которые способствуют уменьшению отеков, а также применение цитостатиков, которые помогают в купировании симптомов почечной недостаточности.

Следует помнить, что все мероприятия, направленные на лечение заболевания должны проводиться только в стационаре под присмотром специалиста. Возможны такие случаи, когда потребуется химиотерапия либо пересадка донорской почки, однако, из-за нарушенного обмена такое хирургическое вмешательство может оказаться неэффективным.

Меры профилактики, когда подразумевается, амилоидоз почек, направляются на лечение болезней, которые сопровождаются воспалениями, а также своевременным диагностированием и адекватным лечением с учетом специфики его вида. Системный амилоидоз прогнозируется чаще всего определением течения основного заболевания и скоростью его прогрессирования, ухудшается прогноз, как правило, из-за пожилого возраста пациента.

Больные, у которых был выявлен системный амилоидоз, должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением лечащего врача. При положительном течении болезни, когда сохраняются основные функциональные способности почек, такое обследование должно осуществляться два раза в год. Санаторное лечение рекомендуется врачами только в латентной и протеинурической стадиях.

Основное условие полного выздоровления – это своевременное обращение к квалифицированному специалисту и интенсивное лечение, направленное на полное устранение основной болезни. Необходимо понимать, что самостоятельная постановка диагноза чревата печальными последствиями для организма человека, поэтому в любом случае лучше всего обратиться за помощью в медицинское учреждение.

источник

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Медицинский справочник болезней

Болезнь Бехтерева. Стадии, формы, диагностика и лечение болезни Бехтерева.

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) или б-нь БЕХТЕРЕВА (ББ).

ББ — это хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Основа болезни — воспаление суставов, сухожилий и связок. А также происходят воспалительные изменения в синовиальной оболочке суставов, изменения в костной ткани. Если вовремя не дигностировать и не проводить лечение, то длительное неконтролируемое воспаление сочленений и суставов позвоночника ведет к известкованию и развитию анкилоза – неподвижности позвоночника.
Поэтому важно как можно быстрее снизить агрессивность иммунитета и снять воспаление – только так можно сохранить подвижность и снять боли в спине и суставах.

ББ преимущественно подвержены молодые мужчины. Симптомы чаще проявляются после 35-40 лет, но болезнь может начаться и раньше, в 15-30 лет.
Соотношение мужчин и женщин 9:1.
Впервые термин “ анкилозирующий спондилоартрит “ для обозначения этого заболевания был предложен в 1904 году.

Причина заболевания до сих пор остаётся неясной. В происхождении ББ большое значение придаётся генетическим факторам.
Причина — генетическая предрасположенность у людей — носителей определённого антигена (HLA-В 27), который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции.

Причина болезни Бехтерева – происходит как бы агрессивность иммунитета в отношении ткани собственных суставов и связок (неадекватный иммунный ответ). В этом случае иммунная система ошибочно воспринимает некоторые ткани организма как чужеродные, что и является причиной агрессии.

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии ББ. Имеются сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени.

Классификация ББ.

По течению:
1) Медленно прогрессирующее;
2) Медленно прогрессирующее с периодами обострения;
3) Быстро прогресcирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу);
4) Септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым проявлением висцератов, СОЭ=50-60мм/ч и выше.

По стадиям:
I начальная (или ранняя) — умеренное ограничение движений в позвоночнике или в поражённых суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;

II стадия — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;

III поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

По степени активности:
I минимальная — небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;

II умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;

III выраженная – сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ — более 40 мм/ч, СРБ+++.

По степени функциональной недостаточности суставов:
I – изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов;

II – значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

III – анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Формы болезни (клинические варианты):

• Центральная форма – поражение только позвоночника.
• Ризомелическая форма – поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
• Периферическая форма – поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
• Скандинавская форма – поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.
• Висцеральная форма – наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Клиническая картина.

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит может носить различный характер:

• Заболевание связочного аппарата позвоночника.
• Боль в локтевых, голеностопных, коленных суставах.
• Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, такие как отклонения ритма сердцебиения, перикардит, аортит, ухудшение состояния аортальных клапанов.
• Амилоидоз почек.

ББ обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

• Кардинальным симптомом является сакроилеит – двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для него характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.
  Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при ББ двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение.

• Вторым по значению ранним симптомом ББ является боль и скованность в пояснице. Боль усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе. Выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза.

• Позже Воспалительный процесс распространяется вверх по позвоночнику.
  Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу рёбер. За счёт образования анкилозов грудинно-рёберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.
  При поражении шейного отдела основной жалобой является резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Больной не может достать подбородком грудину.
  При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная «поза просителя» – выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.
  Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости

• Часто у больных в процесс Вовлекаются периферические суставы.
  Особенностью такой формы ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения.
  Характерным является поражение корневых суставов – тазобедренных и плечевых . Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

• Ярким клиническим проявлением ББ являютсяэнтезопатии – места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

• При ББ наблюдаются Висцеральные поражения. Так, по данным разных авторов, у 10-30% больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита . Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

• Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атрио-вентрикулярная блокада.
  При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при ББ.

• При исследовании органов дыхания выявляется Ограничение дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов.
  Специфичным поражением лёгких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

• Поражение почекпри ББ развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек , который является самым частым вариантом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

• У некоторых больных ББ выявляются Признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.
• Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

В далеко зашедших формах диагностика затруднений не вызывает. Но главная проблема при Болезни Бехтерева — это поздно выставленный диагноз.
Какие первые сигналы? На какие симптомы нужно обратить внимание?
— Скованность, боль в крестцово-подвздошной области, которая может отдавать в ягодицы, нижние конечности, усиливаться во второй половине ночи.
— Упорные боли в пяточных костях у молодых людей.
— Боль и скованность в грудном отделе позвоночника .
— Повышенная СОЭ в анализе крови до 30-40 мм в час и выше.

В случае сохранения таких симптомов дольше трёх месяцев нужна немедленная консультация ревматолога!
Не всегда болезнь начинается с позвоночника, она может начаться и с суставов рук и ног (напоминая ревматоидный артрит), с воспалительного заболевания глаз, с поражения аорты или сердца. Иногда встречается медленное прогрессирование, когда болезненность практически не выражена, болезнь выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.
Со временем ограничение подвижности позвоночника нарастает, затруднены и болезненны наклоны в сторону, вперёд, назад, отмечается укорочение позвоночника. Глубокое дыхание, кашель, чихание также могут вызывать боли. Движение и умеренная физическая активность – уменьшают боли.

В первую очередь необходимо отличить от дегенеративных заболеваний позвоночника (ДЗП) — ОСТЕОХОНДРОЗ, СПОНДИЛЁЗ .

НЕОБХОДИМО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ НА СЛЕДУЮЩЕЕ:

1. Болезнь Бехтерева в основном развивается у молодых мужчин, а ДЗП , несмотря на тенденцию к «омоложению» их в последнее время всё же преимущественно возникают после 35-40 лет.
2. При болезни Бехтерева боли усиливаются в состоянии покоя или при длительном пребывании в одной позе, особенно во второй половине ночи. При ДЗП, наоборот, боли возникают или усиливаются после физической нагрузки в конце рабочего дня.
3. Один из ранних признаков болезни Бехтерева — напряжение мышц спины, постепенная их атрофия и тугоподвижность позвоночника. При ДЗП ограничение движения наступает на высоте боли и развития радикулита, при снятии боли подвижность позвоночника восстанавливается.
4. Ранние характерные для болезни Бехтерева рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах позвоночника не встречаются при ДЗП.
5. При болезни Бехтерева часто наблюдается повышение СОЭ в анализе крови, другие положительные биохимические признаки активности процесса, чего не бывает при ДЗП.

Необходимо отличать начальную суставную форму болезни Бехтерева также от Ревматоидного артрита (РА).

НУЖНО ПОМНИТЬ:

1. РА чаще страдают женщины (75% случаев).
2. При РА чаще происходит симметричное поражение суставов (преимущественно суставов кисти), а при болезни Бехтерева наблюдается очень редко.
3. Сакроилеит (воспаление крестцово-подвздошных суставов), поражение грудиноключичных и грудинорёберных сочленений исключительно редко встречаются при РА, а для болезни Бехтерева весьма характерны.
4. Ревматоидный фактор в сыворотке крови встречается у 80% больных РА и лишь у 3-15% больных болезнью Бехтерева.
5. Подкожных ревматоидных узелков, встречающихся при РА в 25% случаев, не бывает при болезни Бехтерева.
6. HLA-27 (специфический антиген, обнаруживающийся при исследовании крови) характерен только для болезни Бехтерева.

Как лечить болезнь Бехтерева?
Лечение должно быть комплексным, продолжительным, этапным (стационар — санаторий — поликлиника).

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС),
• Глюкокорикоиды,
• Иммунодепрессанты (при тяжёлом течении)
• Физиотерапия,
• Мануальная терапия,
• Лечебная гимнастика.

Лечебная гимнастика должна проводиться дважды в день по 30 минут, упражнения подбирает врач индивидуально.
Помимо этого нужно научиться мышечному расслаблению. Для того чтобы затормозить развитие неподвижности грудной клетки, рекомендуются дыхательные упражнения (глубокое дыхание).
В начальной стадии важно предотвратить развитие порочных поз позвоночника (поза гордеца, поза просителя).

Показаны ходьба на лыжах и плавание, укрепляющие мышцы спины и ягодиц.
Постель должна быть жёсткой, подушку следует убрать.

Заболевание это прогрессирующее, но противостоять ему можно. Главная задача — задержать развитие болезни, не дать ей продвинуться. Поэтому необходимо регулярно проходить осмотры ревматолога, а при обострениях ложиться в стационар.

источник

Симптомы болезни Бехтерева не зависят от пола и наличия НLА-В27.

Формированию неминуемого анкилоза позвоночника с образованием и ряде случаев кифоза шейного и/или грудного отделов («поза просителя») обычно в течение многих лет (чаще десятков лег) предшествуют разнообразные симптомы болезни Бехтерева.

Симптомы болезни Бехтерева начинаются в возрасте до 40 лет, преимущественно на третьем десятилетии жизни. Развитие заболевания после 40 лет нетипично, хотя в этом возрасте могут возникнуть другие серонегативные спондилоартриты (обычно псориатический артрит). Примерно в 25% случаев заболевание появляется в детском возрасте. Далеко не всегда симптомы болезни Бехтерева начинаются с признаков спондилита или сакроилеита. Можно выделить несколько вариантов начала заболевания.

• Постепенное развитие болей воспалительного характера в нижней части спины и крестцово-подвздошных суставах. В первые месяцы и годы боли могут быть нестойкими, спонтанно уменьшаться или на время проходить.
• Появление периферического артрита (преимущественно тазобедренных, коленных, голеностопных суставов, суставов стоп) и энтезита различной локализации (чаще в области пяток). Такое начало заболевания почти всегда отмечают у детей и подростков, реже у молодых взрослых лиц. В ряде случаев артрит возникает остро после урогенной или кишечной инфекции и соответствует критериям реактивного артрита.
• Развитию всех изменений со стороны опорно-двигательного аппарата может предшествовать острый рецидивирующий передний увеит.
• В редких случаях, преимущественно у детей и подростков, на первый план в клинической картине может выходить стойкое повышение температуры.
• Известны дебюты заболевания с поражения луковицы аорты, аортального клапана и / или проводящей системы сердца.

Анкилозирование позвоночника иногда почти не сопровождается болями, и анкилоз обнаруживают случайно на рентгенограмме, сделанной по другим причинам.

Своеобразием отличаются симптомы болезни Бехтерева, начинающееся в детском возрасте. Практически всегда отмечают периферические артриты и/или знтезиты, возможны сакроилеит с выраженными болями и типичные системные симптомы болезни Бехтерева (передний увеит и другие симптомы), но признаки поражения позвоночного столба обычно либо отсутствуют, либо слабо выражены и развиваются только во взрослом возрасте, причём их прогрессирование происходит медленно и типичные речи генологические изменения формируются позже обычного.

Выделение этих вариантов начала заболевания условно. Чаще наблюдают сочетание (в различных комбинациях) признаков спондилита, периферического артрита, знтезита, увеита и других симптомов болезни Бехтерева.

Болезнь Бехтерева симптомы имеет и общие. Среди них наиболее характерны общая слабость, снижение массы тела. Относительно редко, преимущественно у детей и подростков, беспокоит повышение температуры тела (обычно субфебрилитет).

[1], [2], [3], [4]

Симптомы болезни Бехтерева характеризуются острым (не более 3 мес), передним, рецидивирующим увеитом. Типична односторонняя локализация воспаления, но возможно и попеременное поражение обоих глаз. Увеит может быть первым симптомом болезни Бехтерева (иногда опережая появление других признаков заболевания на много лет) или протекать одновременно с поражением суставов и позвоночника. При несвоевременном и пли неполноценном лечении возможно развитие осложнений в виде синехий зрачка, вторичной глаукомы и катаракты. В редких случаях также обнаруживают воспаление стекловидного тела и отёк зрительного нерва, ишемическую нейропатию зрительного нерва (обычно в сочетании с тяжёлым витриитом). У отдельных пациентов возможен задний увеит (обычно присоединяющийся к переднему) или панувеит.

Симптомы болезни Бехтерева нередко сопровождаются признаками аортита, вальвулита аортального клапана и поражением проводящей системы сердца. По данным ЭхоКГ и ЭКГ, частота этих нарушений медленно нарастает по мере увеличения длительности заболевания, достигая 50% и более при продолжительности заболевания 15-20 лет. На секции поражение аорты и клапанов аорты обнаруживают в 24-100% случаев. Изменения со стороны аорты и сердца обычно не связаны с другими клиническими симптомами болезни Бехтерева, общей активностью заболевания, степенью тяжести поражения позвоночника и суставов. Сердечно-сосудистые нарушения чаще клинически не проявляются, и их диагностируют только при целенаправленном обследовании, однако у отдельных больных возможно быстрое (в течение нескольких месяцев) развитие критических последствий (выраженная аортальная недостаточность с левожелудочковой недостаточностью или брадикардия с приступами потери сознания).

Характерно поражение луковицы аорты на протяжении примерно первых 3 см с вовлечением в патологический процесс аортальных створок, синусов Вальсальвы, а в ряде случаев и таких расположенных рядом структур, как перепончатая часть межжелудочковой перегородки и передняя створка митрального клапана. В результате воспаления с последующим развитием фиброза утолщаются стенки луковицы аорты (преимущественно из-за адвентиции и интимы), особенно позади и непосредственно над синусами Вальсальвы, и возникает расширение аорты, иногда с относительной недостаточностью аортального клапана.

При ЭхоКГ обнаруживают утолщение луковицы аорты, повышенную жесткость аорты и её дилатацию, утолщение створок аортального и митрального клапанов, регургитацию крови через клапаны. Выделяют своеобразный эхокардиографический феномен — локальное утолщение (в виде гребня) стенки левого желудочка в желобке между створками аортального клапана и базальной частью передней митральной створки, гистологически представленное фиброзной тканью.

При регулярной регистрации ЭКГ различные нарушения проводимости отмечают примерно у 35% больных. Полная атриовентрикулярная блокада возникает у 19% пациентов. По данным электрофизиологического исследования сердца, основное значение в генезе нарушений функции проводящей системы имеет патология самого атриовентрикулярного узла, а не нижележащих отделов. Описано воспалительное поражение сосудов, питающих проводящую систему. Формирование блокад ножек пучка Гиса и нарушений атриовентрикулярной проводимости может быть обусловлено также распространением патологического процесса с перепончатой части межжелудочковой перегородки на её мышечную часть. При суточном мониторировании ЭКГ у пациентов была обнаружена существенная вариабельность интервала QТ. что может свидетельствовать о поражении миокарда.

Имеются сведения о возникновении нарушений (как правило, небольших) диастолической функции левого желудочка примерно у 50% больных в относительно ранних стадиях заболевания. При биопсии миокарда, проведённой у этих больных в отдельных случаях, отмечены небольшое диффузное увеличение интерстициальной соединительной ткани и отсутствие воспалительных изменений или амилоидоза.

У части пациентов выявляют (обычно с помощью ЭхоКГ) небольшое утолщение перикарда, не имеющее, как правило, клинического значения.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Характерным, но не частым симптомом болезни Бехтерева считают IgА-нефропатию — гломерулонефрит, обусловленный иммунными комплексами, содержащими IgА. При световой микроскопии обнаруживают фокальную или диффузную пролиферацию мезангиальных клеток, а при иммуногистохимическом исследовании — депозиты IgА в почечных клубочках. IgА-нефропатия клинически проявляется микрогематурией и протеинурией. Реже отмечают макрогематурию (моча чайного цвета), которая может сочетаться с инфекциями верхних дыхательных путей. Течение IgA-нефропатии различное, но чаще бывает доброкачественным, без признаков прогрессирования патологии почек и нарушения их функций в течение длительного времени. Однако возможны и постепенное развитие АГ, нарастание протеинурии, ухудшение функциональных показателей почек, формирование почечной недостаточности.

Примерно у 1% больных развивается клинически выраженный амилоидоз с преимущественным поражением почек, определяющий исход заболевания. Считают, что амилоидоз — поздние симптомы болезни Бехтерева. При серийных биопсиях различных тканей (например, жировой ткани передней брюшной стенки), проведённых у пациентов с относительно небольшой длительностью заболевания, отложения амилоида были обнаружены примерно в 7% случаев, но клинические проявления амилоидоза отмечали в момент проведения морфологического исследования лишь у небольшой части этих больных.

Возможны лекарственные нарушения почек, чаще обусловленные приемом НПВП. По некоторым данным, у больных повышена частота мочекаменных патологий.

Хотя болезнь Бехтерева симптомы неврологические часто не проявляет, в отдельных случаях (как правило, при длительном течении заболевания) развивается компрессии спинного мозга вследствие подвывихов в срединном атлантоосевом суставе, а также в результате травматических переломов позвонков. У отдельных больных и поздних стадиях заболевания может возникнуть синдром конского хвоста. К этому приводит своеобразный патологический процесс — появление преимущественно дорсальных дивертикулов паутинной оболочки спинного мозга, сдавливающих спинномозговые корешки. Поскольку одновременно обычно выявляют значительную деструкцию ножек и пластинок дужек нижнепоясничных позвонков, предполагают, что воспалительный процесс может распространяться на оболочки шинного мозга, способствуя формированию дивертикулов. В этом случае отмечают комплекс симптомов, характерных для сужения спинномозгового канала на нижнепоясничном уровне: слабость сфинктеров мочевого пузыря (проявлении которой сходны с симптомами аденомы простаты), импотенцию, снижение кож ной чувствительности в нижнепоясничных и крестцовых дерматомах, слабость соответствующих мышц, снижение ахиллового рефлекса. Болевой синдром бес покоит пациентов не часто. При миелографии обнаруживают типичную картину: расширенную полость твёрдой мозговой оболочки («дуральный мешок»), заполненную арахноидальными дивертикулами.

источник

Болезнь Бехтерева обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом возрасте (15-30 лет). Появлению характерных симптомов заболевания могут предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость.

Кардинальным симптомом болезни Бехтерева является сакроилеит — двустороннее воспаление крестцово-подвздошных суставов. Для сакроилеита характерны жалобы на боли воспалительного характера в крестце, ягодицах, по задней поверхности бедер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит.

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при болезни Бехтерева обычно двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение. Для выявления признаков сакроилеита существует ряд функциональных позвоночных проб.

Вторым по значению ранним симптомом болезни Бехтерева является боль и скованность в пояснице. Боль чаще усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника. Объективно выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза, положительные симптомы Шобера, Томайера.

Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Поражение грудного отдела позвоночника характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу ребер. За счет образования анкилозов грудинореберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки.

При поражении шейного отдела позвоночника основными жалобами больных являются резкое ограничение движений в области шеи вплоть до полной неподвижности, а также боли при движении головой. Пациент не может достать подбородком грудину, определяется положительный симптом Форестье.

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя — выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела позвоночника. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления.

Для определения ограничения подвижности в различных отделах позвоночника используют функциональные позвоночные пробы.

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» — отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости.

Часто у больных болезнью Бехтерева в процесс вовлекаются периферические суставы. При этом следует отметить, что их поражение может наступить в любой стадии заболевания и часто является его первым клиническим симптомом. Особенностью такой формы болезни Бехтерева является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. При клиническом исследовании пришлось убедиться в отсутствии достаточных оснований для выделения так называемой скандинавской формы болезни Бехтерева с поражением мелких суставов кистей и стоп, которая чаще всего оказывалась реактивным или псориатическим артритом, а ризомелическая форма по многим параметрам была идентичной центральной форме. Поэтому в настоящее время из классификации болезни Бехтерева исключены ризомелическая и скандинавская формы.

Определенные различия отмечены лишь между центральной и периферической (вовлечение средних и крупных суставов конечностей) формами болезни Бехтерева.

Характерным для болезни Бехтерева является поражение так называемых корневых суставов — тазобедренных (коксит) и плечевых. Поражение этих суставов начинается постепенно, носит симметричный характер, часто заканчивается анкилозированием. Особенностями коксита при болезни Бехтерева являются:

1. боль воспалительного характера, иррадиирующая в паховую область, бедро, коленный сустав;
2. коксит может развиваться до появления клинических и/или рентгенологических признаков сакроилеита;
3. развивается значительное ограничение подвижности тазобедренного сустава, нарушение отведения и ротации, формируется сгибательная контрактура, «утиная походка»;
4. коксит у больных болезнью Бехтерева является маркером тяжелого течения.

Нередко в дебюте заболевания в патологический процесс вовлекаются суставы нижних конечностей по типу моноолигоартрита. Вовлечение других периферических суставов возникает реже (10-15 %).

Ярким клиническим проявлением болезни Бехтерева являются энтезопатии — места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.

При болезни Бехтерева наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным различных авторов, у 10-30 % больных болезнью Бехтерева имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита, и нередко носит рецидивирующий характер. Клиническими проявлениями острого переднего увеита являются: односторонняя боль, нарушение зрения, фотофобия.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным литературы, в 20-22 % случаев болезни Бехтерева. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. Физикальная симптоматика при этом бывает невыраженной, хотя описаны случаи тяжелого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная АВ-блокада с синдромом Морганьи — Адамса — Стокса. При длительном течении болезни Бехтерева с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана.

При исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии легких. Постепенно формируется эмфизема легких, развивающаяся вследствие кифоза и поражения реберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением легких при болезни Бехтерева считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4 %) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулезными изменениями.

Поражение почек при болезни Бехтерева развивается у 5-31 % больных. Отеки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания, особенно при амилоидозе почек, который является наиболее частой причиной летальных исходов. Причинами амилоидоза почек является высокая активность воспалительного процесса и тяжелое прогрессирующее течение заболевания. Реже встречается IgA-нефропатия. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный прием НПВП с развитием лекарственной нефропатии.

У некоторых больных болезнью Бехтерева выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом после незначительной травмы могут наблюдаться переломы шейных позвонков с развитием квадриплегий.

Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются атлантоаксиальные подвывихи (2-3 %). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи.

Течение болезни Бехтерева у женщин имеет ряд особенностей:

• периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);
• более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
• редко встречается симптом «бамбуковой палки»;
• чаще встречаются эрозивный артрит, анкилоз дугоотростчатых суставов позвоночника и симфизит;
• острый передний увеит развивается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин;
• часто наблюдается аортальная недостаточность при поражении сердца.

У детей выделяют ювенилъный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Заболевание чаще развивается у мальчиков. Дебют ювенильного АС характеризуется артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, а также энтезопатиями. Со временем дети предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. Примерно у трети заболевших развивается острый передний увеит.

Факторы риска неблагоприятного течения болезни Бехтерева:

1. мужской пол;
2. раннее начало (до 19 лет);
3. ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни;
4. артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни;
5. периферический артрит и энтезопатии;
6. ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина;
7. ассоциация с В27-антигеном главного комплекса гистосовместимости человека;
8. семейная агрегация.

источник