Амилоидоз почек презентация

Презентация на тему: « Амилоидоз почек » СРС Выполнила: Пальцева К. 3-103: Проверил:Котов Е. А. Караганда 2014. Карагандинский Государственный Медицинский Университет. — презентация

Презентация была опубликована 4 года назад пользователемФарух Батыров

Презентация раскрывает сущность и симптоматику амилоидоза почек. Также, возможно, вас заинтересует презентация http://www.myshared.ru/slide/994485/

Презентация на тему: » Презентация на тему: « Амилоидоз почек » СРС Выполнила: Пальцева К. 3-103: Проверил:Котов Е. А. Караганда 2014. Карагандинский Государственный Медицинский Университет.» — Транскрипт:

1 СРС На тему: « Амилоидоз почек » Выполнила:Пальцева К : Проверил:Котов Е. А. Караганда Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра: Патологическая анатомия

2 Введение Этиология Патогенез Патологическая анатомия Осложнения Смерть Заключение Список использованной литературы План

3 Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано под названием сальная болезнь за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами Введение

4 представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (невропатический амилоидоз). Амилоидоз почек

5 Особенно часто невропатический амилоидоз находят при АА-амилоидозе — вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек — это чаще всего «вторая болезнь». Этиология

6 Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерностям развития АА-амилоидоза. Избирательность поражения почек при этом виде амилоидоза можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида — SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами. Патогенез

7 В течении амилоидоза почек различают 4 стадии.. Патологическая анатомия заболевания в разные стадии различна и отражает его динамику. Патологическая анатомия

8 Латентная стадия Протеинурическая Нефротическая Азотемическая (уремическая) Стадии

9 в латентной стадии — в пирамидах в протеинурической — в клубочках и артериолах в нефротической — по ходу базальной мембраны канальцев в азотемической — гибель большинства нефронов и образование амилоидно-сморщенной почки. Белые участки на разрезе — амилоид, бурые — кровоизлияния в следствии атрофии стенок сосудов Распространение амилоидоза по стадии:

10 Латентная стадия В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков представлены утолщением и двухконтурностью мембран гломерулярных капилляров, исчезают малые отростки подоцитов, что хорошо улавливается в электронном микроскопе. Капилляры клубочков аневризматические расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана плазменными белками, богата гликозаминогликанами, лимфатические дренажи расширены.

11 В протеинемической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и пирамидного лимфооттока. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново- капельной или вакуольной дистрофии, в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Протеинурическая стадия

12 Макроскопические препараты Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая, На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида, нередко цианотичное (боль­шая сальная почка).

13 количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными — большая белая амилоидная почка. Нефротическая стадия

14 Микроскопический препарат Почка. По ходу капиллярных петель клубочков (стрелки), в интерстиции отложения бледно-розового гомогенного аморфного вещества, похожего на амилоид. Окраска: гематоксилин- эозин.

15 На данном микропрепарате Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме (стрелки). Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: Конго красный.

16 связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западении на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии. Уремическая стадия

17 Макроскопический препарат Форма органа сохранена, масса и размеры значительно увеличены. Орган пестрый. На разрезе видны корковое и мозговое вещество. В мозговом веществе значительные отложения оранжевого цвета, среди которых располагаются отграниченные соединительно-тканные сосуды. Корковое вещество состоит из участков 2 х 1 см. и более мелких участков белесоватого цвета, которые отграничены друг от друга темно-бурыми полосами, которые размытыми краями врезаются в светлые участки.

18 Данные патологические изменения могли развиться в результате мутационных изменений на фоне длительной антигенной стимуляции при ряде инфекций и аутоиммунных заболеваниях. Мутация макрофагов приводит к усилению выброса ими интерлейкина 1, который стимулирует синтез SAA в крови — повышается поглощение SAA макрофагами, которые не успевают их разрушать и накапливают. На фоне синтеза ACD идет сборка F-фибрина и присоединение Р-компонента (в результате плазморрагии) при слабом иммунном ответе организма. Так как амилоид строится из белков организма, иммунный ответ слабый и амилоидоз прогрессирует. Амилоид накапливается по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон: стенки сосудов, в капиллярных петлях и мезангии-клубочков, в базальной мембране канальцев и строме, капсуле за амилоидозом развивается склероз.

19 Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обменных нарушений. Возможны осложнения в связи с развивающейся при ами­лоидозе нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек. Больному амилоидозом в любой стадии угро­жает острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести избы­ точное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосуди­стые расстройства в связи с тромбозом почечных вен. Осложнения

20 больных при амилоидозе почек наступает обычно вследствие хронической почечной недостаточности и уремии в конечной стадии заболевания. Причиной ее становится острая почечная недостаточ­ность или присоединившаяся инфекция. Смерть

21 Амилоидоз чаще заканчивается с летальным исходом. Заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни — Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д. Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях — остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; Затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например,медуллярный рак щитовидной железы). Заключение

22 Патологическая анатомия: Учебник. – 4-е изд., стереотипное. – М.: Медицина, – 407 с.; klassifikacija-amilo >

источник

Профессор Л.Н.ЕЛИСЕЕВА Зав.кафедрой факультетской терапии КГМУ

группа заболеваний, с отложением в тканях патологического фибриллярного белка — амилоида Широко распространен в природе

приступы необъяснимой лихорадки с t 39,4 — 41,7С (редко выше). Начало — 18 месяцев жизни (или позже), Лихорадки урежается с возрастом. Приступ лихорадки 24-36 часов заканчиваются без лечения.

у 53% собак одновременно синдром отека скакательных суставов Приступ лихорадки сопровождается: — Опухание суставов (воспаление подкожной клетчатки) с/без артритом — Поражаются скакательные суставы — Иногда болезненное опухание морды. — Боль в животе, нежелание двигаться, выгнутая спина, слабая рвота или диарея, частое поверхностное дыхание. Аномально высокий уровень цитокина интерлейкин-6 (IL-6) Интерлейкин-6 управляет иммунным ответом (проявляющимся лихорадкой), запускает продукцию протеинов острой фазы предшествует амилоидозу АА. Амилоид в органах старых собак, уток, хомяков, мышей, норок, оленей, морских свинок

XVII век Bonett сообщил о больном с абсцессом печени и громадной селезенкой, содержащей множество белых камней (саговая селезенка) 1842 г Карл Рокитанский описал «сальную» или «холестериновую» болезнь у больных туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами. 1854г Рудольф Вирхов ввел термин «амилоид» (от греческого «amylon» — крахмал) 1856г — Wilks, 1886г — Wild первичный амилоидоз ВИРХОВ, РУДОЛЬФ ЛЮДВИГ КАРЛ (1821–1902) немецкий патологоанатом, антрополог, археолог и политический деятель

1865 М.М.Руднев и Кюне впервые применили термин «амилоид» 1922 Bennhold — окраска амилоида Конго красным, 1927 Диври описал зеленое свечение амилоида в поляризационном свете 1928 Waldenstrom рекомендовал биопсию тканей 1929 Lubarsch первичный амилоидоз 1931-1952 Magnus — Levy предположил участие миеломных (плазматических) клеток без опухолевой метаплазии 1959 А lan S.Cohen описал фибриллярную структуру амилоида А lan S.Cohen ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА (2)

60-е годы ХХ в- третий этап 1966 – открыт Р-компонент амилоида С alkins E, Cohen A – эл. микроскопия фибриллярная структура амилоида, уточнение природы амилоидных фибрилл ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ АМИЛОИДОЗА (3) Е.М.Тареев И.Е.Тареева

АМИЛОИДОЗ — системное заболевание, с внеклеточным выпадением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса), вызывающего нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида имеет свойства, аналогичные иммуноглобулинам, или антигенное сродство с сывороточным белком — предшественником.

Амилоидный белок откладывается в тканях вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз) Амилоидоз = дефект механизма расщепления протеинов острой фазы или неспособность их элиминировать

Иммунологическая : амилоид — продукт реакции антиген-антитело (не объясняет идиопатический, семейный и старческий амилоидоз). Клеточного локального синтеза — амилоид — продукт секреции РЭС = «мезенхимальная болезнь». Объясняет образование белков амилоидного вещества, но не раскрывает молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС, и механизмы генетического, первичного и старче- ского амилоидозов). Мутационная — ? Универсальна ? для всех известных форм амилоидоза Теории патогенеза амилоидоза

общие свойства амилоида — способность окрашиваться Конго-красным и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-бета-складчатой структурой амилоидной фибриллы

Слайд 11: Классификация и номенклатура амилоидоза Подкомитет по номенклатуре ВОЗ. Номенклатура амилоида и амилоидоза Бюлл. ВОЗ.- 1993.- V. 71.-№1.-С. 88-90

Белок амилоида Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза АА SAA Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том иисле при периодической болезни, синдроме Макла — Уэллса (и других аутовоспалительных процессах AL Ламбда-, каппа-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоциторных дискразиях

идиопатический, при миеломной болезни и болезни Вольденстрема ATTR Транстиретин Семейные формы полиневропатического, кардиопатического и другие варианты амилоидоза, системный старческий амилоидоз А-бета 2 -М Бета 2 -микро глобулин Диализный амилоидоз А -Gel Гелсолин Финская семейная амилоидная полиневропатия AA р oAl Аполипопротеин А1 Амилоидная полиневропатия ( III тип, по van Alien,1956) AFib Фибриноген А-альфа Амилоидная нефропатия А-бета Бета-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (голландский тип) APrP Scr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельдта — Якоба, болезнь Герстманна — Штраусслера — Шейнкера AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз панкреатических островков при сахарном диабете типа 2, инсулиноме АС al Прокальцитонин Медуллярный рак щитовидной железы с амилоидозом ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (исландский тип)

1. Первичный амилоидоз ( AL ) • возникающий без явной причины (идиопатический) • ассоциированный с множественной миеломой макроглобулинемией Вольденстрема 2. Вторичный амилоидоз (AA) • при хронических инфекциях • при РА, ЮРА, АС, БШ, Чарг-Стросс, ССД, смешЗСТ • при онкологических заболеваниях 3. Семейный (наследственный) амилоидоз • при периодической болезни (сефарды, евреи, курды, армяне) АА синдром Макла – Уэллса Muckle-Wells) – нефропатия, крапивница, глухота (АА) аутосомно-доминантные формы при которых в Транстиретине изменены аминокислоты (метионин на валин в 30 положении TTR Met30 и др)

A. Нейропатический — сенсорно/моторная полинейропатия н/конечностей, автономной нейропатией с чередованием запоров и поносов, поражением стекловидного тела и зрачка (португальский, японский, шведский, итальянский, греческий, турецкий) А TTR Met30 — с поражением верхних конечностей (карпальный синдром: типы Швейцария, США-Индиана, Германия-Мэриленд ATTR His58, Ala 58, Tyr 77 Б. Нефропатический — периодическая болезнь — лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев — сочетание сыпи, глухоты и поражения почек — поражение почек в сочетании с АГ В. Кардиомиопатический — датский — прогрессирующая ХСН и аритмии ( Met 111) — мексиканско-американский — СССУ, остановка предсердий Г. Смешанный — финский: дистрофия роговицы и поражение ЧМ нервов — мозговые геморрагические инсульты, церебральные ангиопатии со спонтанными кровоизлияниями (Исландия – CysGlu 68) (Дания —  протеин) 4. Старческий амилоидоз 5. Локальный амилоидоз

системные формы АА-, AL -, ATTR -, А-бета2-М (диализный) локальные формы клиническая классификация амилоидоза (Серов В.В. 1998) старческий и нестарческий эндокринные: амилоидоз островков поджелудочной железы ( AIAPP ) = диабет II типа, амилоидоз в эндокринных опухолях Неэндокринные: предсердный ( AANF ) церебральный амилоидоз (А  ) болезнь Альцгеймера амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря другие редкие виды

Типы амилоида Обозначение Белок-предшественник Вид амилоидоза Амилоид эндокринного происхождения AE AEL AEP Кальцитонин и инсулин глюкагон Опухоли APUD -системы, выделяющие гормоны или псевдогормоны Амилоид при старческом амилоидозе AS ASc ASb Неизвестно Старческий амилоидоз, старческая деменция, болезнь Альцгеймера Амилоид у больных, находящихся на диализе АН Бета2-микроглобулин Амилоидоз больных, длительно находящихся на диализе Амилоид К АК Кератин Кожный: пятна, папулы, лихенификация Амилоид при локальном амилоидозе AL Неизвестно Локальный амилоидоз кожи

Основные органы-мишени AL — амилоидоз: сердце, желудочно-кишечный тракт, почки. АА -амилоидоз: почки, печень, селезенка, кишечник. Семейный амилоидоз ( ATTR ): периферическая нервная система (сенсорно-моторная невропатия и нарушение вегетативных функций) сердце, желудочно-кишечный тракт, почки. Системный старческий ( ATTR ) сходен с AL -амилоидозом основные органы-мишени сердце, сосуды, сочетается с атеросклерозом отличается меньшей тяжестью поражения. Д иализный амилоидоз: кости, периартикулярные ткани (переломы), синдром карпального канала. Поражение почек : AL -, АА -, AApoAl — и некоторых других вариантах амилоидоза.

возникновение преимущественно в раннем детстве; хроническое течение с обострениями и ремиссиями; стереотипность приступов и их доброкачественность (после приступов болей изменения в органах исчезают); единство лабораторных показателей; безуспешность лечения: развитие амилоидоза с преимущественным поражением почек; характерная динамика поражения почек с последовательной сменой стадий (преклинической, протеинурической, нефротической, уремической). 4 типа болезни: абдоминальный, торакальный, суставной, лихорадочный. Больных ошибочно оперируют по поводу аппендицита, холецистита, панкреатита и т. д. Гистологически (после операций и биопсий) — расширенные капилляры с пролиферацией адвентиции, лейко-лимфоцитарная инфильтрация стромы, выпот с большим содержанием фибрина, спайки. Состояние больных хорошее до развития амилоидоза почек. В основе заболевания — нарушение метаболизма катехоламинов — у больных семейной средиземноморской лихорадкой вне приступа и во время него повышен уровень до-фамин-Р-гидроксилазы, а в перитонеальной жидкости снижена концентрация ингибитора С5а-фраг-мента комплемента, являющегося фактором хемотаксиса нейтрофилов, что также может играть роль в возникновении воспаления во время приступа периодической болезни.

возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний (РА, туберкулез, остеомиелит, НЯК, ЛГМ, некоторых опухолях и т. д.) Клиника: поражение почек до ХПН, надпочечники, печень, селезенка, ЖКТ. Выделяют нефропатический, эпинефропатический, печеночный и смешанный варианты вторичного амилоидоза.

AL -амилоидоз: — определение моноклональных легких цепей, чаще типа ламбда- VI, в сыворотке крови и моче методом иммунофиксации; — при их отсутствии — в костном мозге клональной популяции плазматических клеток, содержащих ламбда-легкие цепи (иммуногистохимия / иммунофлюоресценция); — биопсия (аспирация подкожной жировой клетчатки, почки, кишечника) с окраской Конго красным и типировонием амилоида с помощью антисывороток к легким, цепям Ig. АА-амилоидоз: — связь с предрасполагающим заболеванием; — преимущественное вовлечение почек; — биопсия (слизистой оболочки кишки, почки, печени) с окраской конго красным, тинкториальные особенности АА-амилоида (исчезновение конгофилии при добавлении щелочного гуанидина); — типирование с антисыворотками к SAA.

СИНДРОМЫ Частота % Нефротический 32 ХПН 57 ЗСН 23 Ортостатическая гипотензия 14 Карпального канала 24 Невропатия периферическая 17 Мальабсорбции 4 Kyle R. A., Greipp P. R. Amyloidosis ( AL ). Clinical and laboratory features in 229 cases //Mayo Clin. Proc- 1983.- V. 58.- P. 665-683

Синдромы (локализация) Частота % Протеинурия (поражение почек) 100 Гепатолиенальный синдром 88,3 Поражение сердца 82 Дисфункция вегетативной НС: Гипотензия ортростаза Моторная диарея 65 65 35 Внутрипеченочный холестаз 54 Кожный геморрагический синдром 41,2 Макроглоссия 41,2 пестрота симптомов

В клубочках амилоид в мезангии > вдоль базальной мембраны > в стенках крупных сосудов, > строме пирамид > капсуле почки. Полного параллелизма между клиническими проявлениями, протеинурией и массивностью отложений амилоида в клубочках нет. AL -, АА -, AFib -, AApoAl — и др. вариант s Особенность амилоидной нефропатии — НС и большие/нормальные почки при ХПН Больные обращаются из-за отеков, слабости, ХПН, АГ, осложнений (диарея, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией). Протеинурия — при всех формах амилоидоза (особенно вторичного), гипопротеинемии (гипоальбуминемия), отеки. Диспротеинемия,  СОЭ острофазовые пробы. Гиперлипидемия (ОХС, Р-липопротеиды, ТГ). В осадке мочи — цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

1. Доклиническая (латентная, бессимптомная) – (3-5 и более лет) — амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Преобладают проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.). 2. Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – (10-13 лет) амилоид появляется в мезангии, петлях капилляров, пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия выражена умеренно или преходящая, затем — стойкая (стадия перемежающейся протеинурии). Выделяют периоды селективной и неселективной протеинурии. 3. Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – (до 6 лет) амилоидно-липоидный нефроз — амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и АМ мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически — классический НС: массивная протеинурия (более 3-5 г/сутки), гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, липидурия, отеки до анасарки. В мочевом осадке гиалиновые, затем зернистые цилиндры. Возможны микро- и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.

Поражение легких у 50% больных: одышка, кровохарканье, геморрагическии инфаркты, рецидивирующие пневмонии, легочная недостаточность, фиброзирующий альвеолит и альвеолярно — капиллярный блок

Амилоидоз печени — часто. увеличение и уплотнение печени, край ровный, безболезнный. Нередко — портальная гипертензия, асцит. Редко боль в правом подреберье, диспепсия, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: диспротеинемия, гипербилирубинемия, активность ЩФ, трансаминаз Диагностика — пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7 %) Амилоидоз тонкой кишки чаще при вторичном (АА). !! при синдроме энтеральной недостаточности у лиц, страдающих остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, РА. Амилоидоз кишки часто сочетается с признаками амилоидоза почек, печени, селезенки, надпочечников.

25% больных — поражение кожи. Типичны параорбитальные подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, при малейшем напряжении. Плотные отеки на пальцах рук и др.участков > атрофия мягких тканей (симулирует ССД, РА). Уплотнения, болезненность, атрофия мышц (мышцы, полирадикулиты, полинейропатии… )

Специфического нет ( ? Этиология, ? Патогенез). Рекомендации по режиму и питанию = как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза значимы: активность заболевания, адекватность терапии. В начальных стадиях — 4-амино-хинолиновые средства (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови, окулист). Целесообразность ГКС и ЦСТ окончательно не решена. Эффективность Колхицина доказана при периодической болезни. Симптоматическая терапия. ДМСО ?? Гемодиализ и трансплантация почек изучается. АНТИЦИТОКИНОВАЯ ТЕРАПИЯ ?? Ограничение белка до 60-80 г/сутки, особенно продуктов, богатых казеином (сыр, молоко). Увеличение продуктов, богатых крахмалом (картофель, рис, кукуруза).

жалобы : выраженная слабость, отеки всего тела, одышка при малейшей физической нагрузке, головокружение, уменьшение количества мочи. анамнез : в конце 2 беременности АГ, отечность н/конечностей. Экстренное родоразрешение (кесарево сечение). Отеки регрессировали, АД не помнит. Не обследовалась. Стойкая АГ

15 лет (160/100). Не обследовалась. Регулярно не лечилась. С 2006 г – одышка, отечность н/конечностей.ОХС 14,4 ммоль/л, СОЭ – 54 мм/час, Hb –135г/л, фибриноген 5.7г/л, ОБ сыв 64г/л > 45 г/л, протеинурия 0,66г/л > 1,65г/л Д-з: хронический пиелонефрит.АБ, статины,гипотензивные — без эффекта. Повторное обследование ККП:+ ВПС: двустворчатый АК (умеренный стеноз и недостаточность АК). ГБ II стадия. Риск III (три) ст. ХСН I ст, III ФК. Данных за ДБСТ не выявлено. По УЗИ подковообразная почка. ОБ — 51,3г/л, ОХС 16,3ммоль/л, мочевая к-та 427мкмоль/л, ПУ 2.2г/л, СПУ 3,0г. Пункционная нефробиопсия (10.06): 15 клубочков, в 6 — очаговое расширение стенок капилляров за счет накопления конго-позитивного вещества, конгофилия стенок артериол и очаговые отложения в интерстиции вдоль базальной мембраны канальцев. При ИФ: IgA, IgG, IgM – отр.; лямбда- и каппа- легкие цепи +++; С3, С1 q, фибриноген+. Заключение: амилоидоз клубочков, артериол, канальцев. Лямбда и каппа цепи иммуноглобулинов — требуется уточнение иммуногистохимическим методом. В динамике: сохранялась активность НС,  кортизола в утренние часы, тяжелая гипокальциемия, гипокалиемия, гипонатриемия, АД 115-105/60 Диагноз: первичный системный амилоидоз с поражением почек, надпочечников. Нефротический синдром. Хроническая надпочечниковая недостаточность. Амилоидогенная полинейропатия н/конечностей. Тяжелые электролитные нарушения. Аномалия развития мочевой системы: подковообразная почка. ВПС: двустворчатый АК (умеренный стеноз и недостаточность АК). ХСН- 1 ст. Хронический вирусный гепатит «В» с минимальной степенью активности. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: М.С.Г. 59 лет,

Слайд 29: Лечение: ко-ренитек, пентоксифиллин, преднизолон 60мг/с со снижением дозы, ЦФ (3,4г), цефтриаксон, KCl, глюконат Са, церукал, верошпирон, альфакальцидол. Уменьшились отеки, снизился вес (-5кг), АД 115-105/60-70, K, Na норма, Са

нижняя граница. По м/ жит-ва ЦФ в/м 2 раза в неделю (200мг), преднизолон до 4,5 табл./сутки, белковых препаратов. Самостоятельно прекратила лечение

белок крови 34 г/л – 34 г/л, альбумин 9,3 г/л, общий холестерин 18,64 – 15,38 ммоль/л, азотовыделительная функция почек — креатинин крови 76 мкмоль/л, мочевина 7,1 ммоль/л, клубочковая фильтрация 22 мл/мин., в общем анализе мочи – лейкоциты мочи – 6-8-10 в п/з, протеинурия 2,64 г/л – 7,84 г/л, суточная потеря белка 4,5 г, фибриноген крови 7,95 мг/дл. УЗИ — свободная жидкость в брюшной полости, плевральных полостях (слева 102 мм, справа – 94 мм); диффузные изменения поджелудочной железы, паренхимы почек, ЭХОКС — двусторонний гидроторакс, гипертрофии ЛЖ, кальциноза клапанов со стенозом АК и недостаточностью, гидроперикард; R графия гр.клетки — двусторонний гидроторакс. Повторная госпитализация в ККБ

Основной диагноз: Первичный системный амилоидоз с преимущественным поражением почек, надпочечников. Нефротический синдром. ХПН-0. Осложнения основного заболевания Хроническая надпочечниковая недостаточность. Полиорганная недостаточность. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отек легких. Сопутствующий: Аномалия развития мочевой системы: подковообразнвая почка. Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан (умеренный стеноз и недостаточность АК). ХСН I ст. ( III ФК по NYHA ). Хронический вирусный гепатит «В» (Нв sAg +) с минимальной степенью активности. Хроническая приобретенная цитомегаловирусная инфекция, латентное течение. Приобретенная герпетическая инфекция, латентное течение Несмотря на лечение – смерть на фоне полиорганной недостаточности

источник

Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем во-локнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

Этиология и патогенез. В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, пеориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.

Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией, Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии. Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутиением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения. Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье. Финский вариант – амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией, Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.

В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артрапатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD -системы (апудоцитов), что характерно для опухолей – апудом. К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.

В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл.

АА-амилоид – наиболее часто встречающийся ами-лоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SАА. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SАА) является белком, который появляется в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях. Показано, что белок SАА синтезируется гепатоцитами, инициатором его синтеза является интерлейкин 1.

АF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Можно предположить, что сывороточным предшественником АF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина. АL-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig.

В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром запястного канала, причиной которого было отложение амилоида в синовиальной оболочке (АН-амилоид). Сывороточным предшественником этого типа амилоидного белка является . микроглобулин.

АS-амилодд наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин.

Клиническая картина. клинические проявления ами-лоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространенности. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекавт бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.

Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид вначале откладывается в мезангиуме клубочков, затем вдоль базальных мембран. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидаза почек – нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии. Нефротический синдром наблюдается у 50 – 60% больных. Обычно он развивается постепенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии. У некоторых больных появление нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными веществами, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным.

Продолжительная потеря белка почками, достигающая 20 – 40 г/сут, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение всасывания и, следовательно, усиленное выведение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипоальбуминемии и связанного с ней отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками – характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются рано и приобретают распространенный и упорный характер; они остаются значительными даже в терминальном уремическом периоде и отличаются резистентностью к мочегонныы средствам. Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания . и ?-глобулинов.

Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухоли.

Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало.

Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальиой гипертензии.

Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного амилоидоза. Основные проявления амилоидоза сердца – нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиалгии, обусловленные, по-видимому, поражением мелких коро-нарных артерий. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные измеиения. При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка. В результате поражения надпочечников при амилоидозе развивается артериальная гипотензия.

Поражение желудчно-кишечного тракта может проявиться в начальной стадии вздутием живота, снижением аппетита. Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена. Иногда вследствие длительной диареи заметно уменьшаются отеки.

Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенныы нарушением функции этих органов, кроме часто обнаруживаемого повышения уровня щелонной фосфатазы крови при отпожении амнлоида в печени. В 2/3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 – селезенки. При амилоидозе могут поражаться также периферические лимфатические узлы.

При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических ферментов.

Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни.

При амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия, тромбоцитоз, анемия (чаще при ХПН или как проявления заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговой плазмоцитоз, повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция крови.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальаб-сорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гло-мерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепато- и спленомегалия.

Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии.

Лечение. При вторичном амилоидозе направлено на лечение основного заболевания – применение антибиотиков или оперативное лечение при хронических нагноительных процессах, удаление опухоли и т. п. Кроме того, существуют средства, тормозящие развитие амилоидоза. С определенностью можно говорить о положительном влиянии на течение заболевания многолетнего приема по 100 – 150 г сырой печени ежедневно. На ранних стадиях амилоидоза почек возможно использование препаратов 4-аминохинолинового ряда и унитиола. Имеются сведения о тормозящем влиянии на развитие амилоидоза колхицина, который особенно эффективен при периодической болезни. Используют также диметилсульфоксид.

Вопрос о действии на течение амилоидоза глюкокортикоидов и цитостатиков не всеми авторами решается однозначно, однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать скорее противопоказанием для такой терапии. Необходимо отметить возможность использования препаратов (например, мелфалана), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу и амилоидозу при миеломной болезни (АL-амилоид).

При наличии ХПН, артериальной гипертензии, синдрома мальабсорбции, сердечной недостаточности проводят также симптоматическую терапию. При амилоидозе почек на стадии ХПН возможно применение гемо-диализа и трансплантации почки.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Характеризуется наличием высокой протеинурии (более 3,5 г в сутки), гипоальбу-минемии (ниже 30 г/л), гипопротеинемии и отеков. Понятие “нефротический синдром”, предложенное Е. М. Тареевым в монографии “Анемия брайтиков” (1929), сменило прежний термин “нефроз”, используемый в настоящее время только для обозначения отечно-протеинури-ческого синдрома у детей (детский “липоидный нефроз”) и амилоидоза почек (в практике патологоанатомов).

Выделение нефротического синдрома трезвы”айно важно, так как он сопровождается значительными изменениями гомеостаза, часто очень тяжело переносится больным из-за распространенных отеков, может осложниться инфекцией, сосудистыми тромбозами, а также ухудшает прогноз, Обычно даже при выраженных признаках нефротического синдрома у больного долгое время сохраняется высокая клубочковая фильтрация и отсутствует артериальная гипертензия, однако спонтан-ные ремиссии у взрослых редки и болезнь прогрессирует с развитием ХПН, что всегда заставляет решать вопрос об активном лечении.

Уточнение нозологической сущности, а значит, и этиологии нефротического синдрома, признаки которого носят неспецифический характер, является первостепенной задачей. В подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при остром и хроническом гломерулонефрите, но может иаблюдаться при поражении почек на фоне системных — СКВ, геморрагичесиий васкулит, ревматоидный артрит, реже узелковый периартериит, системная склеродермия, гранулематозы), инфекционных (нагноения, туберкулез, актиномикоз, подострый инфекционный эндокардит), паразитарных заболеваний, при болезнях печени (особенно вирусной этиологии), крови, сахарном диабете, сосудистом тромбозе, аллергических реакциях. Следует помнить о возможности развития нефротического синдрома лекарственного генеза (антибиотики, препараты золота, D-пеницилламин и др.), в рамках паранеопластических (бронхогенный рак, рак почки, лимфомы и др,) и паратуберкулезных реакций (параспецифический нефрит). Встречаются редкие генетические формы нефротического синдрома.

Морфологической основой нефротического синдрома являются в подавляющем большинстве случаев два варианта поражения почек – изменения типа гломеруло-нефрита (различные морфологические типы) и амилоидоз.

В основе современного понимания патогенеза нефро-тического синдрома лежит представление о иммуновоспалительной природе болезней почек. Осаждение иммунных комплексов иа базальной мембране клубочков вызывает ряд клеточных реакций иммунного воспаления, что ведет к нарушению клубочкового фильтра и массивной протеинурии. Белок мочи может быть представлен только альбумином (при минимальных изменениях клубочка) или крупномолекулярными глобулинами (при более тяжелых поражениях клубочка).. Вслед за протеинурией развиваются гипопротеинемия (45 – 55 г/л и ниже) и гипоальбуминемия (до 15 г/л, иногда до 10 г/л). Содержание . и ?-глобулинов обычно повышено, содержание ?-глобулинов чаще снижено, но может быть нормальным или даже повышенным (при системных заболеваниях, амилоидозе) . Очень часто обнаруживают гиперлипидемию (повышенное содержание холестерина, триглицеридов, липопротеидов в крови). Содержание общих липидов в плазме может достигать 20 г/л. С гиперлипидемией тесно связана липидурия. Гиперлипидемия обычно коррелирует с величиной гипоальбуминемии и является, как предполагают, следствием мобилизации жиров из депо для энергетических целей в условиях гипоальбуминемии. Она может способствовать развитию у больного с нефротическим синдромом атеросклероза, а также прогрессированию заболевания. Гиперлипидемия не является обязательным признаком иефротического синдрома, может отсутствовать при остром гломерулонефрите с нефротическим синдромом, в ряде случаев при волчаночном гломерулонефрите. Параллельно с этими нарушениями часто развиваются изменения гемостаза, гиперкоагуляция обусловливает возможность сосудистых тромбозов, нарастание изменений в клубочках.

В развитии нефротических отеков принимают участие два механизма: 1) гипоальбуминемия, сопровождающаяся снижением онкотического давления плазмы, гиповолемией и гиперальдостеронизмом, приводящим к задержке натрия и через повышение синтеза АДГ к задержке воды (гиповолемический вариант); 2) внутри-почечное нарушение выделения натрия – снижение величины клубочковой фильтрации натрия и увеличение его канальцевой реабсорбции (гиперволемический вариант). Состояние больных ухудшают различные осложнения – инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис), в том числе и при иммунодепрессивной терапии (пиелонефрит, туберкулез), сосудистые тромбозы, нефротические кризы в виде эпизодов рожеподобных эритем различной локализации и перитонеальных явлений, гипонолемический коллапс. Менее известны последствия нефротической протеинурии, которые связаны с потерей с мочой церулоплазмина (дефицит меди), трансферрина (микроцитарная анемия), иммуноглобулинов (бактериальные инфекции), антитромбина III и других белков.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома остается гломерулонефрит, поэтому основное место в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам. При нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, тромбозом почечных вен, паранеопластическим и паратуберкулезным процессами, иммунодепрессанты противопоказаны, поэтому указанные состояния следует исключить перед началом такого лечения.

Лечение отечного синдрома зависит в первую очередь от успеха лечения основного заболевания. Так, при “стероидочувствительных” формах нефротического синдрома уже на 5 – 7-й день лечения адекватными дозами глюкокортикоидов диурез резко возрастает (“стероидный диурез”). Однако большое значение имеют и другие методы – диета, уменьшение гиповолемии и применение мочегонных средств. Следует отметить, что диуретическая терапия показана прежде всего при значительных отеках; при умеренных отеках, не причинящщих больному неудобств, в ряде случаев можно рекомендовать постельный режим, вызывающий увеличение диуреза, использование эластичных чулок, настои и отвары лекарственных растений, обладающих мочегонными свойствами (петрушка, толокнянка, брусника, можжевельник). Следует обязательно значительно ограничить потребление соли – до 3 г (2\3 чайной ложки) в сутки. При выраженных отеках количество выводимого почками натрия резко ограничено, иногда до 25 мэкв/сут. У таких больных введение натрия не должно превышать его выведе-ние (1 г натрия соответствует 23 мэкв), следует максимально исключить пищевые продукты, содержащие соль, иногда заменить обычную воду для питья дистиллированной. При развитии почечной недостаточности прием соли следует увеличить.

Высокобелковая диета (100 – 120 г белка в сутки) при сохранении функции почек может способствовать некоторому повышению уровня белков крови, но может и усиливать протеинурию. Кроме того, уменьшение количества потребляемого белка замедляет прогрессирование гломерулонефрита. Поэтому больным с нефротическим синдромом следует рекомендовать физиологическую квоту животного белка в пище или даже его некоторое ограничение.

Мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.

источник

Описание работы: реферат на тему Нефротический синдром. Амилоидоз почек Подробнее о работе: Читать или Скачать ВНИМАНИЕ: Администрация сайта не рекомендует использовать бесплатные Рефераты для сдачи преподавателю, чтобы заказать уникальные Рефераты, перейдите по ссылке Заказать Рефераты недорого