Меню Рубрики

Амилоидоз почек может быть осложнением

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:
  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

Читайте также:  Терапия амилоидоза сердца

источник

Амилоидоз почек одно из проявлений общего амилоидоза) -, в основе лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида, вызывающего в конечном итоге нарушение функций органа.

Причины: нефропатический амилоидоз находят при вторичном амилоидозе как осложнение туберкулеза, бронхоэктазов, хронического гнойного осткомиелита. Амилоидоз почек — это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез: обычно наблюдается длительная компенсированная клиническая латентная стадия- в этот период отсутствие протеинурии достигается напряженной работой систем резорбции почки. Начавшись в пирамидах амилоидоз постепенно охватывает и корковое вещ, клубочки, сосуды. По мере прогрессирования амилоидоза клубочков появляются гипопротеинемия, гиперхолестеринимия и отеки- возникает нефротическая стадия. Резко снижается клубочковая фильтрация.В финале развивается амилоидное сморщивание почек.

-латентная— в пирамидах обнаруживаются склероз и амилоидоз, клубочки утолщаются, цитоплазма эпителия канальцев и просветы канальцев забиты белковыми гранулами, в пирамидах зона пропитана белками плазмы.

-протеинурическая— амилоид появляется и в пирамиде и в клубочках в виде отложений в мезангии, и артериолах. Склероз и амилоидоз ведут к выключению и атрофии глубоко расположенных нефронов. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной дистрофии. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая.

нефротическая — количество амилоида в почках увеличивается. . В пирамидах склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме мно­го липидов . Почки становятся « большая белая амилоидная почка».

-азотемическая (уремическая) — наблюдается гибель нефронов. Почки уменьшены, плотные, рубцовые западения на поверхности. В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца.

Осложнением амилоидоза почек обычно является какая-либо инфекция (пневмония, рожа, паротит), Возможны осложнения в связи с развивающееся артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность).

Смерть в следствие хронической почечной недостаточности, уремия в финальной стадии заболевания.

97) Пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей. Определение, классификация, этиология, предрасполагающие факторы, пути распространения, патогенез, исходы, осложнения.

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при кото­ром в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.

Возбудители различные микробы –кишечная палочка, энтерококк, стафилококк, стркптококк . Инфекия попадает в почки либо гематогенным путем либо восходящим — из уретры, мочевого пузыря, мо­четочников.

Распространению инфекта при восходящем пути спо­собствует везикоуретеральный рефлюкс. Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки- источником инфекции являются толстая кишка и половые органы.

Предрасполагают факторы к развитию : обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.); операции на почках и мочевыводящих путях; катетеризация мочевых путей; заболевания половых органов.

Острый пиелонефрит.- наблюдается полнокровие, лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слиз обол, межуточная ткань всех слоев почки отечна, канальцы в состоянии дистрофии, просветы забиты цилиндрами, почки увеличены, нкань набухшая, полости лоханок и чашечек расширены заполнены мутной мочой или гноем.

Хронический- характерна пестрота изменений, склероз лоханок и чашечек, полироз слиз обол, лейкоцитарная инфильтрация, в ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соед. ткани, инкапсуляцией абсцессов, канальцы растянуты, просветы заполнены густым коллоидоподобным содержимым, в финале развивается пиелонефротическая сморщенная почка- рубцовое сморщивание, склероз лоханок, плотные спайки между тканью почки и капсулой.

Осложнения: при остром пиелонефрите – образование карбункула почки, пиелонефроз, перинефрит, пипиллонекроз. При хроническом- развитие нефрогенной гипертонии и артериолосклероза во второй почке, и хроническая почечная недостаточность.

Исход- острого пиелонефрита – выздоровление но врезультате осложнений может возникнуть смерть. Хронический- заканчивается уремией

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.
Читайте также:  Идиопатический амилоидоз почек

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции. Амилоидоз может возникать в качестве осложнения каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, погибает или замещается соединительной тканью, т.е. возникает амилоидносморщенная почка.

В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии:

  • начальную (протеинурическую);
  • развернутую (нефротическую);
  • терминальную (азотемическую).

Диагностика заболевания амилоидоза затруднена, так как клинические признаки заболевания становятся заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. Поэтому в начальной стадии заболевания нет практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоидозом. Жалобы больных связаны с основным заболеванием.

В развернутой стадии амилоидоза почек больные предъявляют жалобы, вызванные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки разной степени распространенности и выраженности, слабость, отсутствие аппетита и снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе сохраняются жалобы на основное заболевание.

Читайте также:  Причина возникновения амилоидоз почки

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью и представлены снижением аппетита, тошнотой, рвотой (диспептические расстройства), головной болью, нарушением сна (нарушения нервной системы) и кожным зудом.

В развернутой стадии обнаруживают:

  • отеки различной локализации и выраженности (при значительной задержке жидкости возможно развитие гидроторакса, гидроперикарда и преходящего асцита);
  • Артериальная гипертензия (АГ, гипертония) (регистрируют у 12-20% больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка;
  • увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотная, безболезненная, с заостренным краем);
  • симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии клиническая картина определяется выраженностью почечной недостаточности:

  • дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек);
  • серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит);
  • АГ.

Клиническая картина амилоидоза почек имеет особенности, отличающие его от поражения органа иного происхождения.

Нефротический синдром развивается постепенно и нередко после длительной стадии протеинурии. Он отличается упорным течением, отеки часто резистентны к применению мочегонных средств. При ХГН нефротический синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальнейшем часто рецидивирует.

АГ возникает нечасто (даже в стадии ХПН).

При первичном амилоидозе ХПН протекает более доброкачественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН, что связано с меньшей тяжестью поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза.

Течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях которого возможно значительное прогрессирование процесса.

Осложнения при амилоидозе почек

При амилоидозе в 2-5% случаев развивается:

тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), манифестирующий гематурией, болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и уменьшением диуреза;

фибринозно-гнойный перитонит, возникновение которого сопровождается резким усилением асцита.

Лечебные мероприятия зависят от типа амилоидоза и клинической формы болезни:

в первую очередь лечение должно быть направлено на снижение синтеза белков-предшественников амилоидных фибрилл;

необходимо воздействие на клинические признаки болезни (нефротический синдром, АГ, ХПН, нарушения ритма сердца, хроническую сердечную недостаточность).

При АА-амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA:

устранение очагов хронического гнойного воспаления (консервативное или хирургическое лечение бронхоэктатической болезни, остеомиелита, БК, НЯК);

активная иммуносупрессивная терапия РА;

лечение периодической болезни колхицином (при развившемся амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1,8-2 мг/сут);

хирургическое удаление опухоли.

Рекомендуют проведение «печеночной» терапии (прием сырой печени в дозе 80-120 г в течение 6-12 мес).

При AL-амилоидозе лечение направлено на подавление продукции моноклональных легких цепей иммуноглобулинов.

При множественной миеломе назначают различные схемы химиотерапии, но чаще всего — сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоном (мелфалан в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон — по 0,8 мг/кг) курсами по 7 дней каждые 4-6 нед. Длительность лечения — до 2-3 лет. Результаты лечения при поражении почек лучше, чем при поражении сердца.

Воздействие на основные клинические признаки болезни предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также включает мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью.

При развитии нефротического синдрома и отеков требуется физиологическое содержание в пище белка (около 1 г/кг в сутки), снижение содержания поваренной соли (до 2-4 г/сут), а также прием тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид по 25-100 мг/сут). Их можно комбинировать с спиронолактонами (спиронолактон в дозе 25-200 мг/сут). При выраженной почечной недостаточности их применение противопоказано. Именно поэтому при выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации (менее 20 мл/мин) назначают петлевые диуретики (фуросемид в начальной дозе 20-40 мг, максимальная доза — до 400 мг). Фуросемид позволяет несколько увеличить прием натрия.

АГ редко возникает при амилоидозе, но, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение различных антигипертензивных средств. Предпочтение следует отдавать ингибиторам АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др.), так как эта группа препаратов кроме антигипертензивного действия обладает нефропротективным эффектом (замедляют развитие склероза почечной ткани). При их непереносимости назначают блокаторы рецепторов ангиотензина II (валсартан, лозартан, ирбесартан и др.). Среди блокаторов медленных кальциевых каналов предпочтительны ретардные недигидропиридиновые препараты (верапамил, дилтиазем), которые снижают внутриклубочковую гипертензию за счет расширения эфферентной артериолы клубочков (как, впрочем, и афферентной артериолы). Ингибиторы АПФ и блокаторы медленных кальциевых каналов можно комбинировать.

При развитии почечной недостаточности лечение проводят по общепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно проведение гемодиализа и трансплантации почек.

Длительность протеинурического периода установить трудно, но после его обнаружения обычно через три года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. После развития последней пациенты обычно живут менее одного года, а после возникновения хронической сердечной недостаточности — около 4 мес. Все это делает прогноз весьма серьезным.

источник

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

источник