Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.
Микроскопическая диагностика амилоида:
а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;
Рис. 1, 2. Амилоидоз печени: по ходу синусоидов в дольках выраженное отложение аморфных эозинофильных масс. Печёночные балки резко истончены, гепатоциты атрофичны, «задушены» амилоидным белком.
Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.
Рис. 3. Амилоидоз почки. Отложение аморфных розовых масс по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев.
б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;
в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;
г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживаетсяспецифическое зеленое свечение.
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.
Амилоидоз печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
- Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.
- Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов.
- Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией.
Рис. 4-9. Амилоидоз печени. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу синусоидных капилляров, в стенках сосудов. Гепатоциты истончены, гипо — и атрофичны.
Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х100 и х250.
Амилоидоз почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
- Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.
- Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме.
- Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Рис. 10-15. Амилоидоз почек. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, базальной мембраны канальцев, строме, в стенках сосудов. Очагово-диффузная полиморфноклеточная инфильтрация стромы.
Окраска: конго красный (конгорот). Увеличение х100 и х250.
Амилоидоз селезенки (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
- Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).
Рис. 16-18. Амилоидоз селезёнки. Саговая селезёнка. Выраженное отложение амилоида в лимфатических фолликулах в виде аморфного розового вещества.
Рис. 21, 22. Амилоидоз селезёнки. Сальная селезёнка. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в пульпе селезёнки, по ходу сосудистых стенок, в толще капсулы селезёнки.
Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250.
Рис. 22-26. Амилоидоз надпочечника. Выраженное отложение амилоида кирпично-красного цвета циркулярно в толще сосудистых стенок, диффузно в строме коркового слоя. Адренокортикоциты неравномерно сдавлены амилоидом.
Окраска: конго красный (конго рот). Увеличение х250 и х400.
Окраска конго красным (Микроскопическая техника: Руководство / Под ред. Д.С.Саркисова и Ю.Л. Перова. — М.: Медицина, 1996.):
| Конго красный (1% водный раствор) |
| Указать на рисунке | 1 — | в клубочках, |
| четыре локализации амилоида: | 2 — | под базальными мембранами канальцев, |
| 3 — | в стенках сосудов, | |
| 4 — | в строме мозгового вещества почки. |
27. “Сальная” селезенка. (Окраска конго-рот).
Диффузное отложение амилоида в красной пульпе и в стенках сосудов. Лимфоидные фолликулы уменьшены, амилоида в них нет.
26в. “Саговая” селезенка. (Окраска конго-рот).
Отложение амилоидных масс розового цвета в белой пульпе — в лимфоидных фолликулах. Красная пульпа свободна. Макроскопически селезенка имеет вид “саговой” (с белыми зернами).
26г. Биопсия слизистой оболочки десны при амилоидозе. (Окраска конго-рот). Демонстрация.
Коллагеновые волокна окрасились в красный цвет.
1 — зернистая дистрофия почечных канальцев,
21, 22 –мукоидное набухание стенки артерии и клапана сердца,
29 – гиалиноз артерии мозга,
37 – амилоидоз почек (окраска конго-рот).
Т е с т ы: выбрать правильные ответы.
1.Как классифицируются дистрофии по локализации?
2. Выберете основные механизмы, лежащие в основе проявления паренхиматозных дистрофий.
6- все перечисленное верно
3. Укажите наиболее частые причины развития паренхиматозных дистрофий.
5- прекращение кровообращения
6- все перечисленное верно
4. В каких органах чаще встречаются зернистые дистрофии?
5. Каковы микроскопические характеристики зернистой дистрофии?
1- появление небольших вакуолей
2- наличие в цитоплазме клеток эозинофильных зерен
4- стертость клеточных границ
6. Как макроскопически выявляется зернистая дистрофия?
2- орган имеет мутный или тусклый вид
3- уменьшением размера органа
4- изменение окраски органа
7. Как макроскопически выявляется гиалиново-капельная дистрофия?
2- орган имеет мутный или тусклый вид
3- уменьшением размера органа
4- изменение окраски органа
8. При каких заболевания в почках встречается гиалиново-капельная дистрофия?
3- отравлениях ртутью и свинцом
9.Последствия каких видов паренхиматозных белковых дистрофий являются необратимыми?
10.Как микроскопически выявляется вакуольная дистрофия в цитоплазме клеток?
1- по вакуолям наполненным жидкостью
2- вакуолям с жировыми включениями
3- вакуолям с эозинофильной зернистостью
11.При каких заболеваниях чаще всего встречаются белковые мезенхимальные дистрофии?
12. Какие процессы лежат в основе мукоидного набухания?
1- накопление в паренхиме органа гидрофильных ГАГ
2- накопление в строме органа гидрофильных ГАГ
3- распад коллагеновых и ретикулярных волокон
4- пропитывание стромы белками плазмы крови
1- отложение метахромазина в соединительной ткани
2- изменение окраски в результате отложения хромотропных веществ
3- распад соединительной ткани
14.Какие мезенхимальные белковые дистрофии обратимы?
15.Какие процессы лежат в основе фибриноидного набухания?
1- разрушение коллагена и приобретение им свойств фибрина
2- иммунокомплексное повреждение соединительной ткани
3- проникновение в соединительную ткань фибриногена
16.Что является исходом фибриноидного набухания?
17.При каких заболеваниях встречается гиалиноз?
1- гипертоническая болезнь
4- опухоли соединительной ткани
1- паренхиматозный диспротеиноз
2- стромальный диспротеиноз
4- паренхиматозный липидоз
19.Основные макроскопические характеристики пораженных органов при амилоидозе.
20.Химический состав амилоида.
1- гликопротеиды плазмы крови
2- фибриллярные белки из амилоидобластов
3- фибриллярные белки соединительной ткани
4- продукты дезорганизации ГАГ
21.Какие органы чаще поражаются при первичном амилоидозе?
22.Какие органы чаще поражаются при вторичном амилоидозе?
23.Какие органы чаще поражаются при старческом амилоидозе?
24.При каких заболеваниях встречается вторичный амилоидоз?
25. Какие стадии амилоидоза выделяют при поражении почек?
4- амилоидно-липоидный нефроз
26. Отложение амилоида в дерме кожи идет по:
27. У женщины 38 лет на коже лица и шеи высыпания в виде бляшек, бородавчатых разрастаний и узелков с развитием ксеростомии. Назовите вид амилоидоза:
28. У пожилого мужчины на груди опухолевидное образование. Для диагностики подкожно ввели 1,5% раствор конго-рот, через сутки опухолевидное образование покраснело. Диагноз:
3) опухолевидный амилоидоз,
4) первичный системный амилоидоз.
НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА.
Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы) – характеризуются нарушением метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, сопровождающимся появлением в цитоплазме большого количества жировых включений.
Причины жировой дистрофии:
2- инфекции и интоксикации,
3- авитаминозы и нарушение сбалансированности питания.
Сердце при паренхиматозной жировой дистрофии называется «тигровым» (отложение липидов внутри кардиомиоцитов). Жировая дистрофия миокарда является морфологическим субстратом развития сердечной недостаточности.
Диффузное ожирение гепатоцитов называется «гусиная печень».
При отложении жиров в периферической части долек печень носит название — «ложномускатной».
Накопление жиров в эпителии извитых канальцев почек происходит при нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности. На разрезе коркового вещества отмечаются мелкие желтые точки – «желтый крап».
Наследственные (системные) липидозы:
Болезнь Гоше – внутриклеточное накопление цереброзидлипидов (в печени, селезенке, костном мозге, ЦНС).
Болезнь Ниманна-Пика — сфингомиелинлипидоз (ЦНС).
Болезнь Тея-Сакса – ганглиозидлипидоз (ЦНС).
Мезенхимальные жировые дистрофии характеризуются нарушением обмена нейтрального жира и увеличением его количества в жировых депо: подкожной клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге.
В зависимости от распространенности процесс может быть общим и местным. Выделяют первичное (идиопатическое) и вторичное (при поражениях ЦНС, эндокринных и наследственных заболеваниях) ожирение.
Синдром Маделунга – диффузная гиперплазия подкожной клетчатки шеи: шея постепенно толстеет, гиперпластическая жировая ткань врастает через фасцию между органами, расположенными на шее. Часто сопровождается болевым синдромом, но нарушения функции органов встречаются редко.
Нарушение обмена холестерина приводит к развитию атеросклероза.
Резорбтивное ожирение – это жировая дистрофия макрофагов, фагоцитирующих продукты распада тканей богатые жирами.
Кальциноз— выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение в клетках и межклеточном веществе.
Различают: метастатический, дистрофический и метаболический кальцинозы и кальциевый криз.
Метастатический кальциноз- отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях с высокой рН, при гиперкальциемии в результате вымывания кальция из депо или задержке его выделения.
Дистрофическое обызвествление или петрификация – отложение фосфорнокислых солей кальция в тканях, имеющих щелочную реакцию в результате дистрофии или некроза.
Метаболическое обызвествление (известковая подагра) – отложение солей кальция в тканях без признаков дистрофии и некроза и гиперкальциемии за счет нестойкости буферных систем крови.
Кальциевый криз – выпадение солей кальция непосредственно в кровь.
Камни— плотные образования свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.
Рахит— нарушение фосфорно-кальциевого обмена при дефиците витамина D.
ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:
Дата добавления: 2016-11-18 ; просмотров: 767 | Нарушение авторских прав
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Данные осмотра существенно различаются у больных с разными типами амилоидоза.
При вторичном АА-амилоидозе 80% больных обращаются к врачу в период возникновения нефротического синдрома различной степени тяжести. Основная жалоба таких больных — отёки различной выраженности и симптомы предрасполагающего к амилоидозу заболевания — ревматоидного артрита, остеомиелита, периодической болезни и др.
Ниболее тяжёлая и разнообразная клиническая картина характерна для AL-амилоидоза. Основные симптомы амилоидоза почек — одышка различной степени, явления ортостатизма, синкопальные состояния, обусловленные сочетанием амилоидоза сердца и ортостатической гипотензии; обычно у больных наблюдают отёки, обусловленные нефроитческим синдромом и в меньшей степени — недостаточностью кровообращения. Характерна выраженная потеря массы тела (9-18 кг) из-за нарушения трофики мышц у больных с периферической амилоидной полиневропатией. Другая причина снижения массы тела — моторная диарея, наблюдающаяся у 25% больных вследствие амилоидного поражения нервных сплетений кишечника, реже (4-5%) из-за истинного синдрома нарушенного всасывания. При осмотре больных обычно выявляют увеличение печени и(или) селезёнки. Печень плотная, безболезненная, с ровным краем, нередко гигантская.
Специфичный признак, отличающий AL-амилоидоз от других типов, — макроглоссия и псевдогипертрофия периферических мышц. Инфильтрация амилоидом языка и подъязычной области вызывает резкое увеличение его. Он может не умещаться в ротовой полости; нарушаются жевательная и речевая функции, больные часто попёрхиваются; речь становится нечленораздельной. В отличие от амилоидной макроглоссии, увеличение языка при гипотиреозе и анемиях обусловлено отёком межуточной ткани и, следовательно, не сопровождается значительным уплотнением ткани языка и не нарушает его функцию. Инфильтрация амилоидом мышц сопровождается их псевдогипертрофией — усиленным мышечным рельефом при значительном снижении мышечной силы.
Ещё один специфичный для AL-типа амилоидоза симптомом — периорбитальная геморрагия, обычно провоцируемая кашлем, натуживанием, которую сравнивают с «глазами енота» или геморрагическими «очками». Геморрагии в дальнейшем прогрессируют, возникают при трении кожи, бритье, пальпации живота, охватывают значительные участки тела и провоцируют формирование трофических нарушений на коже, вплоть до пролежней.
Клинические проявления других типов амилоидоза зависят от основной локализации амилоидных депозитов и их распространённости, иногда значительной, при этом клиническая картина может напоминать проявления AL-амилоидоза.
При клиническом исследовании крови отмечают стойкое и значительное увеличение СОЭ, нередко уже в ранних стадиях заболевания. Анемия — редкий симптом амилоидоза, развивающийся преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью. Почти у половины больных с АА- и AL-типами амилоидоза обнаруживают тромбоцитоз, который наряду с появлением в циркуляции эритроцитов с тельцами Жолли рассматривают как проявление функционального гипоспленизма в результате амилоидного поражения селезёнки.
Почти у 90% больных с AL-типом амилоидоза в крови выявляют моноклональный иммуноглобулин (М-градиент) при обычном электрофорезе; более информативно применение иммуноэлектрофореза с иммунофиксацией. Концентрация М-градиента у больных с первичным AL-амилоидозом не достигает величин, свойственных миеломной болезни (>30 г/л в крови и 2,5 г/сут в моче). Для AL-типа амилоидоза характерно наличие белка Бене-Джонса в моче, наиболее точным методом определения которого является иммуноэлектрофорез с применением иммунофиксации. Разработан также метод определения свободных лёгких цепей иммуноглобулинов в крови, наиболее пригодный не только для высокочувствительной диагностики М-градиента, но также мониторирования течения болезни и эффективности лечения.
Кроме иммунофоретического выявления моноклональной гаммапатии всем больным с AL-типом амилоидоза с целью выявления плазмоклеточной дискразии — причины этого типа амилоидоза, проводят исследование миелограммы: при первичном амилоидозе количество плазматических клеток составляет в среднем 5%, однако у 20% больных оно превышает 10%; при амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью, среднее количество плазматических клеток превышает 15%.
Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологически обнаружением амилоида в биоптатах тканей.
При подозрении на AL-тип амилоидоза производят пункцию и/или трепанобиопсию костного мозга. Подсчёт плазматических клеток и окраска на амилоид способствуют дифференциации первичного и ассоциированного с миеломой вариантов AL-типа амилоидоза и, кроме того, диагностике самого амилоидоза. Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных с AL-типом амилоидоза.
Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспираци-онную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев AL-типа амилоидоза. К преимуществам этой процедуры кроме информативности относят также редкость развития кровотечений, что позволяет использовать этот метод у больных с нарушениями свёртывания крови (больные с первичным амилоидозом нередко имеют дефицит Х-фактора свёртывания, при котором могут развиться геморрагии).
Диагностика амилоидоза почек требует проведения биопсии слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки — практически в 100% случаев. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид подвергают ткань, удалённую при его декомпрессии.
Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать конго красным. При световой микроскопии амилоид выглядит как аморфная эозинофильная масса розового или оранжевого цвета, а при микроскопии в поляризованном свете обнаруживают яблочно-зелёное свечение этих участков, что обусловлено феноменом двойного лучепреломления. Окраска тиофлавином Т, при которой определяют светло-зелёную флюоресценцию, более чувствительна, но менее специфична, в связи с чем для более точной диагностики амилоидоза рекомендуют применять оба окрасочных метода.
Современная морфологическая диагностика амилоидоза включает не только обнаружение, но и типирование амилоида, поскольку его тип определяет терапевтическую тактику. Для типирования наиболее часто применяют пробу с перманганатом калия. При обработке окрашенных Конго красным препаратов 5% раствором перманганата калия АА-тип амилоида теряет окраску и утрачивает свойство двойного лучепреломления, тогда как AL-тип амилоида сохраняет их. Использование щелочного гуанидина позволяет дифференцировать АА- и AL-типы амилоидоза по времени исчезновения окраски конго рот-позитивных препаратов после их обработки щелочным гуанидином — в течение 30 мин (АА-тип) или 1 -2 ч (не АА-тип). Однако окрасочные методы недостаточно надёжны в установлении типа амилоида.
Наиболее эффективным методом типирования амилоида считают иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические AT против АА-белка, лёгких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и бета2-микроглобулина).
Ценным методом оценки отложений амилоида in vivo является радиоизотопная сцинтиграфия с меченным 131 1 сывороточным бета-компонентом. Метод позволяет проводить мониторинг распределения и объёма амилоида в органах и тканях на всех этапах развития болезни, в том числе и в процессе лечения. Принцип метода основан на том, что меченный сывороточный компонент Р специфически и обратимо связывается со всеми типами амилоидных фибрилл и включается в состав отложений амилоида в количестве, пропорциональном их объёму, что визуализируют на серии сцинтиграмм. У больных с диализным амилоидозом альтернативным сцинтиграфическим методом считают использование меченого радиоизотопами бета2-микроглобулина.
источник
Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.
В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.
В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.
С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов. К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.
Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.
Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.
Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.
Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.
При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.
В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.
В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.
Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.
В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.
Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.
В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.
В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.
Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.
Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.
Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.
источник
Место проведения занятия: кафедра патологической анатомии .
Продолжительность изучения темы – 3 часа.
— причины, механизмы возникновения и функциональное значение мезенхимальных дистрофий;
— морфолгическая характеристика и отличие этих нарушений от других патологических процессов.
ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ, РАЗБИРАЕМЫЕ НА ЗАНЯТИИ:
—Виды (стадии) мезенхимальных диспротеинозов;
— Мукоидное набухание: дать определение, указать причины, локализацию и морфогенез мукоидного набухания;
— какие структуры соединительной ткани изменяются при мукоидном набухании?
— Фибриноидное набухание: дать определение, причины, локализация, морфогенез фибриноидного набухания;
— состав фибриноида, значение для организма;
— Гиалиноз: определение, виды, морфогенез;
— виды сосудистого гиалина, морфогенез и функциональное значение гиалиноза соединительной ткани;
— Амилоидоз. Определение, теории патогенеза, классификация амилоидоза;
— стадии вторичного амилоидоза и исходы.
ЗАДАНИЕ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:
— конспект лекций по патологической анатомии;
— Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия.- М., 2010. с. 80 — 117.
— соответствующий раздел пособия для самостоятельной работы студентов по курсу общей патологической анатомии под редакцией коллектива кафедры (проф. Колосов А.Е., доцент Мильчаков Д.Е., асс. Манылова В.Р.).
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ:
1. Сущность сосудисто — стромальных дистрофий, их виды.
2. Определение и классификация сосудисто–стромальных диспротеинозов и липидозов.
3. Макроскопическая, микроскопическая, ультраструктурная характеристика сосудисто — стромальных диспротеинозов и липидозов.
4. Причины и механизмы развития сосудисто — стромальных дистрофий.
5. Функциональное значение и исходы сосудисто — стромальных дистрофий.
I. Самостоятельно при подготовке к занятию по материалам лекции, учебнику и пособию письменно ответить на следующие вопросы:
1. Мезенхимальные диспротеинозы (пояснить суть): __________________
__________________________________________________________________________________________________________________________
2. Виды: а) _____________________________________________________
3. Мукоидное набухание (дать определение): ______________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________
6. Какие структуры соединительной ткани изменяются?
7. Морфогенез мукоидного набухания:
а) ___________________________________________________________
б) __________________________________________________________
9. Фибриноидное набухание (определение): _________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________
10. Причины и локализация (заполнить таблицу):
| Причины и локализация | |
| Распространённый характер | Местный характер |
| 1. | 1. |
| 2. | |
| 3. |
11. Морфогенез фибриноидного набухания (заполнить таблицу):
| Морфогенез фибриноидного набухания | 1. |
| 2. | |
| 3. |
12. Состав фибриноида: ___________________________________________
_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
13. Микроскопическая характеристика: _____________________________
_____________________________________________________________
14. Методы окраски: 1.____________________________________________
15. Исходы: 1. _____________________________________________________
2. ________________________________________________________________
17. Гиалиноз (определение): ______________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________
18. Состав гиалина? 1. ___________________________________________
2. ___________________________________________________________
3. ___________________________________________________________
19. Окраски: 1. ___________________________________________________
2. ___________________________________________________________
3. ___________________________________________________________
20. Гиалиноз развивается в исходе …
21. Виды гиалиноза (перечислить и отметить где встречается):
1. ___________________________________________________________
___________________________________________________________
2. ___________________________________________________________
___________________________________________________________
3. ___________________________________________________________
___________________________________________________________
22. Виды сосудистого гиалина: 1. ___________________________________
23. Морфогенез гиалиноза артериол при гипертонической болезни (ГБ):
24. В чём заключаются изменения артериол при гипертонической болезни (ГБ)? _________________________________________________
__________________________________________________________________________________________________________________________
25. В чём функциональное значение артериологиалиноза почек?
26. Морфогенез гиалиноза соединительной ткани:
27. В чём функциональное значение гиалиноза соединительной ткани?
28. Амилоидоз (определение). _______________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
1. ________________________________________________________
2. __________________________________________________________
3. __________________________________________________________
4. __________________________________________________________
___________________________________________________________
31. Состав амилоида: 1. _____________________________________________
2. ___________________________________________________________
32. Красочные реакции на амилоид:
1._________________________________________________________________
2. ________________________________________________________________
3. ________________________________________________________________
33. Макроскопические признаки : 1. ___________________________________
2. ________________________________________________________________
| Макроскопическая реакция Вирхова на амилоид | Положительная реакция | Модификации |
35. Микроскопическая реакция амилоида:
1. ________________________________________________________________
2. ________________________________________________________________
36. Классификация амилоидоза: 1. ____________________________________
2. ____________________________ 3.__________________________________
4. ____________________________ 5. _________________________________
37. Стадии вторичного амилоидоза почек:
1.________________________________ 2. _____________________________
3. _______________________________ 4. ______________________________
38. Стадии вторичного амилоидоза селезёнки:
1. ___________________________ 2. __________________________________
39. Исходы амилоидоза: ____________________________________________
____________________________________________________________________________________________________________________________________
40. Расписать характеристику различных типов амилоидоза (в таблице):
| Тип | Причина | Локализация | Красочные реакции |
| Идеопатический (первичный) | |||
| Наследственный (семейный) | |||
| Вторичный | |||
| Старческий | |||
| Местный |
КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ
Контроль первого уровня (проводится в начале занятия).
Получить у преподавателя карты с тестами, выбрать и записать один правильный ответ из пяти предложенных.
Контроль второго уровня (проводится в конце занятия)
Ответить на поставленные вопросы теста выданного преподавателем, записать ответы.
Оценка за контроль второго уровня _____________________________
1.Опишите макропрепарат предложенный преподавателем, дайте ответы на вопросы (схема описания макропрепарата на с. 3- 4).
Макропрепарат № 82. Первично — сморщенная почка
Размеры и масса почки резко уменьшены (иногда до 100 г), капсула плотно сращена с корковым веществом, снимается с трудом, неравномерно. Поверхность органа мелкозернистая («зёрнышки» размером 2-3 мм), серо-коричневого цвета. На разрезе корковое и мозговое вещество равномерно сужены, малокровны, граница между ними нечёткая, в корковом веществе часто видны зияющие склерозированные сосуды. «Зёрнышки» соответствуют компенсаторно гипертрофированным отделам нефронов, а участки западения между ними – склерозу. Чашечки и лоханки видимых изменений не имеют. Причинами развития первично-сморщенной почки являются заболевания, приводящие к стенозу сосудов системы почечной артерии (атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет), радиационное поражение. Смерть наступает при явлениях нарастающей хронической почечной недостаточности (уремии).
Макропрепарат № 8. Гиалиноз капсулы селезенки
Селезёнка обычных размеров и формы, мягко-эластической консистенции. Капсула её морщинистая, на диафрагмальной поверхности органа отмечается участок неправильной формы размером 5х3 см с чёткими границами, бело-розового цвета с перламутровым оттенком, хрящевидной плотности, толщиной 1-3 мм. Этот патологический очаг образован отложением гиалиноподобных масс в результате хронического воспаления капсулы селезёнки (периспленит). Данный процесс необратим, однако функция органа не страдает.
Макропрепарат№ 11. Диффузный амилоидоз селезенки
Селезёнка умеренно увеличена в размерах, масса редко превышает 500 г. Консистенция органа плотная, капсула гладкая, напряжена, края закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе поверхность селезёнки светло-серо-красная с сальным блеском – «сальная селезёнка».
Макропрепарат№ 11 а. Очаговый амилоидоз селезенки
Селезёнка умеренно увеличена в размерах, масса редко превышает 500 г. Консистенция органа плотная, капсула гладкая, напряжена, края закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе орган равномерного серо-красного цвета с чётко выступающими полупрозрачными сероватыми зёрнами до 2-3 мм в поперечном сечении, контрастирующими с окружающей пульпой (амилоид откладывается по ходу центральных артериол). Пульпа соскоба не даёт. Такая селезёнка получила название «саговой». При диффузном отложении белка поверхность разреза селезёнки светло-серо-красная с сальным блеском – «сальная селезёнка». Вторичный амилоидоз селезёнки обычно осложняет хронические нагноительные процессы, туберкулёз, а также образуется в сочетании с множественной миеломой. Патологический процесс приводит к снижению функции органа.
Макропрепарат № 18. Большая сальная почка
Почка в размерах увеличена, деревянистой плотности, бледная, капсула напряжена, снимается легко, оголяя гладкую чистую розовую поверхность. На разрезе корковое и мозговое вещество расширены, бело-розового цвета с сальным блеском, граница между ними плохо различима. Водная проба отрицательная, но положительна макроскопическая проба Р. Вирхова (йодный раствор в кислой среде). Чашечно-лоханочная система макроскопически интактна. Амилоидоз почек наблюдается почти в каждом случае вторичного амилоидоза, связанного с наличием туберкулёзных или гнойных очагов в организме, нередко при периодической болезни, ревматоидном артрите, средиземноморской лихорадке. Исход заболевания неблагоприятный, всегда отмечается неуклонная прогрессия процесса.
Макропрепарат № 10. Амилоидно-сморщенная почка
Почка обычных размеров или несколько уменьшена, очень плотная, деформирована, со множеством рубцовых западений на поверхности. Капсула сращена с паренхимой органа, снимается с трудом. На разрезе корковое и мозговое вещество истончены, бело-жёлтого цвета с сальным блеском, граница между ними неразличима. Процесс сморщивания обусловлен амилоидоклазией и склерозом. Подобная макроскопическая картина соответствует терминальной азотемической стадии амилоидоза почек и сопровождается изменениями в других органах, в частности, гипертрофией миокарда, уремическим лёгким, фибринозными серозитами, колитом, энтеритом, гастритом.
Макропрепарат № 12. Атеросклероз аорты
Аорта извитая, плотная, местами каменистая, стенка её неравномерно утолщена. Интима цвета слоновой кости с пятнами и полосками жёлтого цвета. Преимущественно в брюшном отделе определяются серые стенозирующие бляшки, локализующиеся у мест отхождения ветвей аорты. Поверхность отдельных бляшек изъязвлена, с пристеночными красными тромбами. Осложнениями атеросклеротического процесса являются распад и кровоизлияние в бляшку, кальцификация, редко оссификация, развитие аневризм. Более выраженная степень атеросклероза обычно сопровождает гипертонию, сахарный диабет, гипофункцию щитовидной железы. Атеросклероз аорты часто является фоном для развития тромбоэмболического синдрома. Расслаивающая аневризма аорты может привести к развитию больших гематом, а также к массивным внутренним кровотечениям с летальным исходом.
2. Раскрасить и описать МИКРОПРЕПАРАТЫ по схеме.
Микропрепарат № 26. Гиалиноз сосудов почки
(окраска по ван Гизон (пикрофуксином)
Стенки артериол резко утолщены, имеют однородный вид, окрашиваются пикрофуксином в гомогенный красный цвет. Запустевшие клубочки подвержены склерозу и гиалиновому «перерождению». Эпителий канальцев атрофирован с признаками гиалиново-капельной дистрофии. Сохранившиеся отделы нефрона подвергаются рабочей гипертрофии.
| Обозначить: 1 — гиалинизированные артериолы 2 — гломерулосклероз, гломерулогиалиноз 3 — атрофия эпителия канальцев 4 — компенсаторно увеличенные клубочки |
Микропрепарат № 21. Амилоидоз фолликулов селезёнки
(окраска конго-рот, гематоксилином и эозином)
Фолликулы селезёнки увеличены за счётмасс амилоида, окрашенных конго-рот в красный цвет, который первоначально откладывается в периферических частях фолликула, постепенно распространяясь на центральные отделы его. Количество лимфоцитов белой пульпы резко снижено. Просветы венозных синусов сдавлены амилоидными массами, ткань селезёнки малокровна.
| Обозначить: 1 — отложения амилоида в фолликулах 2 — центральная артерия 3 — спавшиеся синусы 4 — сохранившиеся лимфоциты |
Микропрепарат № 23. Амилоидоз почки (окраска конго-рот, гематоксилином)
Массы амилоида, окрашенные конго-рот в красный цвет, определяются в стенках артерий коркового и мозгового вещества, в тубулярных базальных мембранах преимущественно мозгового слоя, в межуточной ткани почки. Первые признаки отложения амилоида отмечаются в клубочках в виде появления гомогенных частиц, лежащих между петлями сплетения. По мере того, как количество амилоида увеличивается, в процесс вовлекаются большие участки, подчас целые петли сплетения, приобретающие однородный вид, между которыми встречаются единичные сохранившиеся эндотелиальные клетки. Из-за скопления амилоида в капсуле Боумена-Шумлянского она приобретает набухший, утолщённый вид.
| Обозначить: 1 — отложение амилоида в сосудистых петлях клубочка 2 — эндотелий сохранившихся капилляров клубочка 3 — амилоид в стенках артерий 4 — массы амилоида в капсуле клубочка 5 — амилоид по ходу базальных мембран канальцев |
Микропрепарат № 32. Атеросклеротическая бляшка аорты
(окраска гематоксилином, суданом III)
Интима аорты утолщена, окрашивается гематоксилином в голубой цвет. Смещая препарат в сторону бугристого выпячивания можно установить, что центральную часть занимают капли жира различной величины, красящиеся то более, то менее интенсивно в оранжевый цвет суданом III, лежат сплошной массой, среди которой местами обнаруживаются неокрашенные крупные кристаллы холестерина. Среди этих обильных липоидных субстанций могут визуализироваться глыбки или зёрна выпавшей извести, интенсивно окрашенные гематоксилином. Перечисленные структуры встречаются в тех участках бляшки, где утрачивается волокнистая структура. Покрышка атеросклеротической бляшки образована гиалинизированной соединительной тканью.
| Обозначить: 1 — утолщение интимы 2 — капли жира внутри бляшки 3 — кристаллы солей кальция в толще бляшки 4 — гиалинизированная соединительная ткань |
3. Описать ЭЛЕКТРОНОГРАММЫ №№ 5, 10, 11, 24, 25 из «Сборника заданий по патологической анатомии».
Дать определение слудующим ТЕРМИНАМ: амилоид, амилоидоз, амилоидобласт, амилоидоклазия, гиалин, гиалиноз, гистион, мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноид, метахромазия, фибриноидный некроз, саговая селезенка, сальная селезенка, большая сальная почка, тучность (ожирение), кахексия, ослизнение тканей, вакатное ожирение, липоматоз, мукополисахаридоз, гаргоилизм, периколлагеновый периретикулярный амилоидоз.
Занятие № 5. Дата _______________
Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
источник