Меню Рубрики

Амилоидоз почек исходы

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

  • Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
  • Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
  • Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
  • Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:
  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Амилоидоз является нечасто встречающимся заболеванием. Так, существуют данные о том, что только 3% от всех больных, кому проводилась биопсия почек по серьёзным показаниям, получили такой диагноз.

Биопсия почек является тем результирующим видом исследования, которое остаётся последним, и ставит окончательную «точку» после всевозможных анализов: УЗИ, КТ или МРТ. Этот факт говорит о сложности точной диагностики и «скрытности» амилоидоза.

Что это такое – амилоидоз почек, и вообще, откуда взялось это название?

Читайте также:  Где лечить амилоидоз

Исторически амилоидоз, или амилоидная дистрофия, или сальная болезнь, является одной из разновидностей нарушения обмена белка в организме. При этом в результате, во многих органах и тканях, и чаще всего в почках, накапливается особый патологический белок, который и называется «амилоид».

В буквальном переводе с греческого языка амилоидоз значит «крахмалоподобный» и такое название, в полной мере, отражает внешний вид этой патологической белковой массы. Чем же является амилоид?

Что такое амилоид? Амилоид — это целая группа особых патологических белков, которые в лабораторной гистологии и гистохимии препаратов окрашиваются йодом, так же как и крахмал. Всем известен старый школьный опыт, когда капля крахмала на поверхности свежеразрезанного картофеля приобретала интенсивный синий цвет.

Но при этом пространственная организация молекул амилоида настолько сложна, что она обладает заворотами, слоями и складками, и это вызывает оптически двойное лучепреломление. Таким образом, под микроскопом окрашенный амилоид (в поляризованном свете) красиво играет, и этот феномен можно сравнить с игрой цвета (плеохроизм), в драгоценных камнях и в перламутровых раковинах.

Ниже приведены оба случая, и можно легко заметить на последнем рисунке окрашенного препарата сходство с игрой света в драгоценном минерале. Представлен результат субэндокардиальной биопсии (из тканей сердца). На фото хорошо заметно, что окрашенный амилоид представляет собой в обычном проходящем свете (слева) и под поляризованным излучением под микроскопом. На левом фото – ювелирный камень для сравнения.

Такой оригинальный эффект, даёт смешанная и конденсированная масса различных белков, которые в совокупности и составляют амилоид. Разделить их можно сложными способами иммуногистохимии. Базовым веществом является, так называемый основной фибриллярный белок, содержание которого достигает 80%.

В настоящее время, известны 8 различных важнейших амилоидных белков, которые строго маркированы. На основании их выделения и маркирования можно чётко диагностировать первичные или наследственные формы, вторичные или приобретённые разновидности заболевания.

Известен, например, амилоидоз, который появляется в связи с длительным и хроническим гемодиализом, ему тоже соответствует особый белок – предшественник – бета-2 микроглобулин. В среднем, через 7 лет хронического гемодиализа, именно он является белком – предшественником, на который оседают другие белки. Причём в данном случае, идёт речь не об амилоидозе почек, а о системном поражении.

Этот микроглобулин очень плохо фильтруется большинством сравнительно недорогих мембран для диализа, и способен накапливаться в организме. В результате, он постепенно оседает в околосуставных тканях, в мышцах и сухожилиях, и при таком типе амилоидоза часто возникают такие расстройства, как компрессия срединного нерва на руке, накопившимися массами амилоида в области карпального канала.

Существует и особая «периодическая» болезнь, связанная с амилоидозом. Так, есть форма наследственного нефропатического амилоидоза, при котором возникает поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией, на коже появляется сыпь, развивается глухота, возникает периодическая лихорадка и боли в животе.

Особенно этот вариант течения распространён у шведов и жителей Сицилии. Свои типы периодической болезни есть у армян, евреев, арабов, у европейских и азиатских народов. Может быть наследственный японский, португальский и швейцарский амилоидоз, мексикано-американские, финские формы.

Для каждой из них характерны свои «изюминки», такие как нейропатический синдром, поражение сердца, мозговой ткани. Однако наиболее частым признаком периодической болезни являются различные внутренние боли. Существует несколько типов таких синдромов:

Пациентов с первыми двумя типами абдоминальных и торакальных болей часто берут на операционный стол, по поводу якобы существующего аппендицита или панкреатита. Как правило, ничего интраоперационно не обнаруживается, и многие пациенты предупреждают хирургов, что не стоит их оперировать.

Наследственный амилоидный симптомокомплекс, в отличие от вторичного амилоидоза почек, возникает в раннем детстве, течёт хронически с обострениями и улучшениями, лечение такого заболевания, как правило, безуспешно.

Поражение почек неумолимо течёт в несколько стадий. Вначале не существует никакой клиники, затем следует длительный период протеинурии, затем проявляется нефротическая стадия с развитием отёков и высокой артериальной гипертонией почечного генеза, и наконец, всё заканчивается уремической стадией и терминальной почечной недостаточностью.

Нужно помнить, что амилоидоз почек – это проявление постепенного и неуклонного угасания функции обеих почек. Не бывает амилоидоза одной почки, конечно, в том случае, если эта почка — не единственная.

Патогенез амилоидоза почек, как и амилоидоза вообще, запутан и не ясен до конца. До сих пор медицинская наука не пришла к единому мнению о причинах появления многих, и в том числе врождённых форм амилоидоза.

Сложность заключается в том, что многие белки-предшественники наблюдаются в крови у вполне здоровых людей. Запускающим фактором должна быть амилоидогенность, то есть способность белка–предшественника к постепенному осаждению в тканях, и причина ее до сих пор не известна.

Однако ясно, что для запуска этого механизма должно появиться изменение молекулярной структуры белка. Это может быть связано с экспрессией мутантных генов и появлением аномальных белков, с увеличением химической реактивности исходного белка, с появлением способности белков выпадать в нерастворимые крупномолекулярные комплексы.

Именно поэтому амилоидоз, так «любит» встречаться вместе с аутоиммунной патологией. Большую сложность в определении причин и процесса амилоидогенеза добавляет длительное течение многих видов заболевания. Так, существуют формы, которые проявляются в клинике только к середине жизни, но есть и такая старческая форма, которая начинает проявляться только после 70 лет.

Амилоидоз почек – что это? По данным патологической анатомии амилоидное поражение почек, или амилоидная нефропатия, наблюдается так же часто, как и аналогичное поражение сердца. Как выглядят почки, поражённые амилоидозом? Чаще всего, они крупнее нормальных органов, а поверхность их светлая, гладкая и ровная.

Масса обоих органов может достигать 600 граммов и даже больше. Вследствие диффузного накопления патологических белков, не существует нормальной и четкой границы между корковым и мозговым слоем. Если же к этому добавляются сосудистые нарушения, такие как артериолосклероз или окклюзия артерий почек массами амилоида, то поверхность почек становится бугристой.

Классический амилоидоз почек вначале обычно никак не диагностируется, и никак не проявляется. Но после того, как количество амилоида превысит определённую критическую массу, возникают проявления нефротического синдрома с массивной протеинурией, с уменьшением кровотока в почках, с падением клубочковой фильтрации и развитием нефрогенной артериальной гипертензии, повышением уровня остаточного азота в моче.

При этом иногда к этому симптомокомплексу может присоединиться какое-нибудь системное проявление, например, ревматоидный артрит, лимфома и другие состояния. Самым достоверным лабораторным симптомом амилоидоза, который и начинает настораживать врачей, является высокий уровень протеинурии или появления белка в моче. Однако нет никаких общих темпов его возникновения.

В некоторых случаях, протеинурия возникает в первые годы заболевания, а иногда только после прохождения 10 и более лет. Если у пациента высокий уровень белка в моче, это является показанием к проведению биопсии почек. Симптомы амилоидоза почек без клиники только лабораторные – признак дебюта болезни.

В результате постоянной потери белка возникает вторичная гипопротеинемия, в биохимическом анализе крови падает общий белок, в основном за счёт альбуминов, и возникает синдром гипоальбуминемии.

Альбумин может доходить до очень низкого уровня в 10 г/л. Известно, что альбумины создают онкотическое давление белков плазмы крови, и благодаря им кровь не переходит своей жидкой частью в ткани.

После появления гипопротеинемии у пациента развивается выраженный отечный синдром. В некоторых случаях, отёки при амилоидозе возникают на ранних стадиях развития, являются весьма упорными и распространенными.

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

  • доклиническая;
  • протеинурическая стадия;
  • отечно-нефротическая;
  • уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Очень важно диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

До сих пор, несмотря на успехи медицины, гибель пациента от хронической почечной недостаточности на фоне амилоидоза встречается достаточно часто. Летальный исход может возникать не только от течения основного заболевания – почечного амилоидоза, но и от сопутствующей патологии: вследствие кишечных расстройств, обострения ревматоидного артрита и других причин.

В том случае, если у пациента выставлен диагноз не только почечного, но генерализованного амилоидоза, прогноз негативный. У таких пациентов срок выживаемости с учетом применения всех современных методов лечения, составляет всего лишь полтора года, в среднем, от момента постановки диагноза.

Дело в том, что даже пересадка почек не спасает пациента от гибели, поскольку при генерализованном амилоидозе поражается печень, сердце, и другие органы. В последние годы появились данные о том, что продлевать жизнь таких тяжелых пациентов можно с помощью пересадки костного мозга, но пока эти методы ещё не распространены в клинической практике.

источник

Заболевание почек – серьезная патология во всем мире. Так как почки, прежде всего выделительный орган, благодаря которому из организма выводится мочевина и вода. Разберем понятие амилоидоз более подробно.

Амилоидоз почек – это отложение в почечной ткани амилоида. Амилоид — сложный мукополисахарид. Какие симптомы, свойственны данному заболеванию?

Симптомы нарастают постепенно. Сначала более незначительные признаки в виде изменения цвета кожи, плохой анализ мочи. Затем возникают отеки. Асцит и гидроторакс – затронута наиболее обширная часть отечности.

Для более подробной информации читайте сайт: bolit.info

В развитии амилоидоза почек выделяют несколько стадий. На первой стадии течения заболевания признаки не выявлены. На второй стадии заболевание протекает вторично, то есть на фоне других болезней. Какие заболевания могут вызвать амилоидоз почек?

Прежде всего, болезнь протекает на фоне иммунодефицита. Это состояние наиболее располагает к заболеванию. На втором месте онкологические заболевания, которые под влиянием химиотерапии, истощают организм. На третьем месте инфекционные болезни, допустим, туберкулез.

Часто амилоидоз почек развивается на основе другого заболевания. Поэтому для предупреждения данной болезни нужно устранить основную причину. Если причина в туберкулезе, лечите палочку Коха. При малярии устраняйте эту тяжелую инфекционную болезнь.

Если, проходите, курс гемодиализа, сократите, по возможности, длительность данного процесса. Бывает, причина в старости, при которой пожилых людей поражает болезнь слабоумия. В таком случае, болезнь может прогрессировать, следствием будет – амилоидоз почек. Профилактика, и в том, и в ином случае, необходима для любого человека.

Читайте также:  Можно ли вылечить амилоидоз почек

Как и при любом другом заболевании, назначают лабораторные методы исследования. А именно – кровь, моча. В моче прослеживаются признаки заболевания почек. В крови – воспалительный процесс, лейкоцитоз, анемия.

Однако, лабораторные методы недостаточны в диагностике данного заболевания. Эти исследования только на начальной стадии болезни. Если же заболевание имеет затяжной характер, то проводят дополнительные исследования.

Исследование кала для определения болезни по консистенции испражнения. Если кал жидкий, то это амилоидоз почек. Проводят ультразвуковое исследование, при котором наблюдаются изменения в печени и селезенке. Рентген желудочно-кишечного тракта. При этом наблюдаются изменения в пищеводе. Также, необходимо отметить, что при исследованиях видно увеличение почек.

Как было сказано выше, болезнь может быть в пожилом возрасте. Среди людей среднего возраста она тоже встречается. Как вылечить болезнь на вторичной стадии? Важен рацион взрослого человека. Данная диета касается взрослых людей.

— значительное количество витаминов

Используют медикаментозную терапию. Назначают гемодиализ. Мочегонные препараты для уменьшения отеков. Препараты, снижающие давление. Переливание плазмы или же пересадка почки. Стоит учесть, что лечение отеков, переливание плазмы недостаточны, это дает лишь временный эффект. Если же амилоидоз почек вызван инфекционной болезнью, то важно устранить ее распространение и дальнейшие рецидивы.

Дети болеют реже. Для них характерен вторичный амилоидоз почек. Но, встречаются случаи, когда ребенок заболевает по вине своей матери. Если женщина вела нездоровый образ жизни, беременность протекала тяжело. Хронические заболевания у детей также провоцируют данную болезнь. Какова клиническая картина?

Клиника напоминает симптомы заболевания почек, помимо этого беспокойное, апатичное состояние ребенка, отеки. Диагностика болезни у детей затруднена.

Лечение обычно проводят противоопухолевыми препаратами, а именно – цитостатические лекарственные вещества. Препараты природного происхождения еще не используются в современной практике. Печально, но уровень сегодняшней медицины развивается быстро. Кто знает, что готовит нам и нашим детям век модернизированной медицины.

Амилоидоз почек можно прогнозировать. Прогноз будет неблагоприятным при условии игнорирования основного заболевания. Также встречаются осложнения. При осложнениях назвать прогноз благоприятным практически невозможно. С чем это связано?

Если состояние больного осложнено различными кровоизлияниями. Вследствие снижения иммунитета – присоединение инфекции. Много зависит от своевременности. Чем быстрее вы обратитесь к врачу, тем больше возможности вылечиться и предотвратить неблагоприятные последствия.

Если обстоятельства складываются в пользу больного, то исход заболевания будет хороший. Для этого пройдите курс лечебной терапии. При трансплантации почки продолжайте проводить реабилитационные мероприятия.

Обратитесь к нефрологу! Данный специалист наиболее точно поставит диагноз, назначит курс медикаментозной терапии. Конечно же, определит рацион при амилоидозе почек. Если прогноз заболевания хороший, то, не сомневайтесь, исходом будет – выздоровление.

Жизнь человека во многом зависит от состояния организма. Здоровье – фактор продолжительности жизни. Но, если заболевание вызвало необратимые последствия, то продолжительность жизни становится короче. По статистике, небольшой процент людей, при осложнениях касающихся сердечной деятельности, доживает до пожилого возраста.

Факт, что при амилоидозе почек возможны летальные исходы. Это вызвано, прежде всего, патологией сердечнососудистой системы. Отеки как симптом данного заболевания, вызывают нарушение сердечного ритма. Следствием является более тяжелые сердечные болезни. Так что обращайтесь к врачу раньше времени развития вторичной стадии заболевания! Будьте здоровы!

источник

Амилоидоз — это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к образованию во внутренних органах и системах особого вещества — амилоида (R. Virchow, 1853). Благодаря новейшим методам исследования довольно детально изучены физические, химические и антигенные свойства амилоидного вещества. Однако несмотря на то что с момента открытия амилоида прошло более 140 лет (С. Rokitansky, 1842), многие вопросы, касающиеся проблемы амилоидоза, все еще остаются неразрешенными.

С помощью прижизненной пункционной биопсии и гистохимических исследований пунктатов, взятых из органов, пораженных амилоидозом, установлено, что амилоидное вещество является сложным продуктом белковой природы — гликопротеидом, в котором белки прочно связаны с полисахаридами и по аминокислотному составу отличаются от тканевых и плазменных белков.

Распространение амилоидоза среди населения разных стран имеет существенные различия. Так, по патологоанатомическим данным, в США и некоторых странах Европы амилоидоз почек выявляется в 0,7 %, тогда как в странах Азии он встречается реже — до 0,2 %, что объясняют особенностями питания населения этих стран, в частности низким содержанием в пищевом рационе животных белков и холестерина. Большая распространенность среди населения Испании (1,92 %) и Португалии (1,43 %) объясняется развитием в этих странах семейного амилоидоза. По данным В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилоидоз в среднем встречался у 1,08 % умерших. Он чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет, однако описываются случаи амилоидоза почек у детей и даже новорожденных.

Причины, вызывающие это заболевание, весьма разнообразны. Известно, что многие болезни могут осложняться развитием амилоидоза, но он может быть и самостоятельным заболеванием. С учетом этого выделяют первичный амилоидоз, когда причину его установить не удается, и вторичный, возникновение которого обусловлено рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

В последние годы первичный амилоидоз встречается чаще. Вторичный амилоидоз развивается вследствие хронических нагноительных процессов либо инфекционно-аллергических заболеваний обычно спустя несколько лет от начала основной болезни. При этом отложение амилоида происходит прежде всего в пораженном органе (Е. М. Тареев с соавт., 1977), а затем уже он накапливается в других паренхиматозных органах. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в том или ином органе выделяют нефропатический, гепатопатический, кардиопатический или смешанный тип амилоидоза.

Наиболее частой причиной вторичного амилоидоза является туберкулез легких. Причем, несмотря на достигнутые успехи в лечении туберкулеза, процент его осложнений амилоидозом существенно возрос (Б. М. Ковалив, 1970). Такой рост амилоидоза можно объяснить увеличением продолжительности жизни больных туберкулезом, а также аутоиммунными реакциями, обусловленными как самим заболеванием, так и применением антимикробных препаратов. Следует иметь в виду, что амилоидоз в ряде случаев возникает у людей с неактивным или излеченным туберкулезом легких, но с выраженным пневмосклерозом, эмфиземой.

Среди других заболеваний в развитии амилоидоза существенное значение придается гнойным процессам (бронхоэктатическая болезнь, абсцедирование легких, остеомиелит и др.). Второе место среди причин, ведущих к развитию амилоидоза, занимает ревматоидный артрит, который, по данным Е. М. Тареева (1975), в 20 % случаев осложняется амилоидозом. Примерно с такой же частотой (в 26,5 %, по данным О. М. Виноградовой, 1973) амилоидоз встречается у больных с периодической болезнью, поражаются преимущественно почки. Его причиной могут быть лимфогранулематоз, опухоли, миеломная болезнь и другие заболевания.

Старческий амилоидоз многие авторы рассматривают как универсальный признак старения, который обнаруживается у 80 % людей старше 80 лет. Чаще у стариков находят отложение амилоида в сердце, мозге, поджелудочной железе, почках.

Для объяснения механизма развития амилоидоза предложен ряд теорий.

Согласно теории диспротеиноза, или органопротеиноза, амилоидное вещество является продуктом извращенного белкового синтеза. В плазме крови происходит накопление глобулиновых фракций белка и аномальных белков (парапротеинов), которые, проникая из кровяного русла в ткани, образуют амилоидное вещество в клетках активной мезенхимы. Согласно этой теории, развитию амилоидоза, как правило, предшествует диспротеинемия, возникающая в результате любого хронического заболевания — туберкулеза, бронхоэктатической болезни, ревматоидного артрита, злокачественных новообразований и др. При этом наблюдается повышение содержания в крови глобулиновых фракций, особенно а2-глобулинов, и понижение уровня альбуминов.

Теория «клеточного локального генеза» объясняет образование амилоидоза извращением белково-синтетической функции клеток ретикулоэндотелиальной системы. При этом синтез амилоида происходит как бы в две фазы. В первую — активную, или предамилоидную, в результате пролиферации элементов ретикулоэндотелиальной системы появляются так называемые пиронинофильные клетки и повышается уровень у-глобулинов в сыворотке крови. Во вторую, собственно амилоидную, фазу происходит подавление клеточной трансформации ретикулоэндотелиальной системы и «истощение» пиронинофильных клеток, снижение уровня у- глобулинов и повышение содержания а- и b-глобулинов в сыворотке крови.

Иммунологическая теория патогенеза амилоидоза связывает образование амилоидного вещества с аутоиммунными реакциями. Согласно этой теории, при многих первичных заболеваниях происходит накопление продуктов распада тканей, лейкоцитов, бактериальных токсинов, которые могут играть роль аутоантигенов с последующим формированием аутоантител. Реакция взаимодействия антигена с антителом приводит к развитию амилоидоза и отложению его в местах скопления антител, т. е. в элементах ретикулоэндотелиальной системы.

Мутационная теория (В. В. Серов, И. А. Шамов, 1977) образования клона клеток — амилоидобластов — считается универсальной в объяснении амилоидоза (за исключением идиопатического). При вторичном амилоидозе вследствие длительной антигенной стимуляции появляются мутации клона амилоидобластов; при генетическом — речь идет о мутации гена, которая может произойти в различных локусах с образованием разнообразного по составу амилоидного вещества. Согласно этой теории, старческий амилоидоз следует рассматривать как фенокопию генетического (И. А. Шамов, 1974). Мутационная теория амилоидогенеза позволяет понять близость амилоидоза и опухолевого процесса (В. В. Серов, А. Ю. Грицман, 1975).

С момента открытия амилоида представления о природе и структуре амилоидного вещества неоднократно менялись. Р. Вирхов (1853) рассматривал амилоид как «продукт крови». В настоящее время при помощи экспериментальных исследований, методов пункционной биопсии, электронной микроскопии, гистохимии и других установлено, что структура амилоидного вещества складывается из нескольких этапов. На первом этапе, в пиронинофильной, или предамилоидной, стадии происходит клеточная трансформация ретикулоэндотелиальной системы с появлением амилоидобластов. На втором этапе амилоидогенеза осуществляется синтез фибриллярного белка амилоидобластами. Затем происходит агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции. Значительный этап формирования амилоидного вещества — соединение фибрилл амилоида с белками и глюкопротеидами плазмы и кислыми мукополисахаридами ткани.

По сравнению с амилоидозом других органов амилоидоз почек имеет наиболее существенное значение в клинической практике, поскольку часто заканчивается развитием хронической почечной недостаточности со всеми вытекающими последствиями. Макроскопически почки увеличены в размерах, плотные на ощупь, поверхность их гладкая. На разрезе хорошо различимо корковое и мозговое вещество. При этом корковое вещество почки несколько расширено, в ранней стадии заболевания серовато-красное, позже (в протеинурической и нефротической стадии) приобретает матовый оттенок, а мозговое вещество — сальный вид («большая сальная почка»). В азотемической стадии почки уменьшены в размерах, имеют неровные коцтуры со множеством рубцовых западений.

Гистологически в латентной стадии амилоидное вещество выявляется незначительно в базальной мембране клубочковых капилляров почки, а затем по ходу прямых сосудов, пирамид. В протеинурической стадии амилоид откладывается в клубочках: сначала в мезангии, затем в отдельных капиллярных петлях и арте-риолах. Эпителий проксимальных отделов канальцев находится в состоянии гиалиново-капельной или вакуольной дистрофии. В нефротической стадии амилоидное вещество обнаруживается в капиллярных петлях многих клубэчков, в стенках их артериол, по ходу базальной мембраны, канальцев; амилоидоз приобретает диффузный характер. Помимо жировой дистрофии эпителия канальцев, нередко встречается гиалиново-капельная или вакуольная дистрофия. В азотемической стадии наблюдается замещение амилоидом большинства клубочков, что ведет к гибели и атрофии нефронов, разрастанию соединительной ткани.

Общепризнанной классификации амилоидоза нет. Наиболее удобной для практического врача считается классификация В. В. Серова и И. А. Шамова (1977). В ней амилоидоз группируется в зависимости от типов, формы и видов, а также от причин, ведущих к его развитию. Согласно этой классификации различают:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз: генерализованный (классический), нефропатический, нейропатический, кардиопатический, локализованный.

2. Наследственный (генетический) амилоидоз: периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка); семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой; семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой и нефропатией; семейный нейропатический амилоидоз; семейный кардиопатический амилоидоз.

3. Приобретенный (вторичный): амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей; параамилоидоз (амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах).

5. Локальный опухолевидный амилоидоз.

Клинические проявления амилоидоза почек весьма разнообразны: они зависят от локализации отложения амилоида в других органах, длительности заболевания, степени выраженности нарушения структуры и функции пораженного органа, а также от тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза.

Как уже отмечалось, в отличие от первичного, наследственного и старческого амилоидоза, вторичный развивается на фоне какого-либо хронического заболевания или после него. При этом, по имеющимся данным, появление его не зависит от длительности и выраженности основного заболевания. Все же вторичный амилоидоз чаще возникает спустя несколько или много лет после основного заболевания, хотя известны случаи развития амилоидоза через 3 месяца от начала основной болезни. Точно установить сроки окончания основного заболевания и начала развития амилоидоза в большинстве случаев невозможно, так как он обычно распознается в поздней стадии своего развития.

Важное практическое значение имеет своевременное выявление амилоидоза на ранней стадии, когда можно добиться обратного развития этого патологического процесса, тогда как в поздних стадиях он практически необратим либо выздоровление наступает чрезвычайно редко. С этой точки зрения разграничение течения амилоидоза почек по стадиям представляется практически важным.

Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек: латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.

Латентная стадия амилоидоза протекает почти бессимптомно. При ее диагностике необходимо обращать внимание на симптомы основного заболевания, которое может быть потенциально опасным в отношении развития амилоидоза. Возможность этого фактора возрастает в тех случаях, когда основное заболевание сопровождается периодическим возникновением небольшой протеинурии. Следует учитывать и такие симптомы, как увеличение размеров печени и селезенки.

Основным клинико-лабораторным признаком латентной стадии считается протеинурия, обычно преходящая, нестойкая и незначительная. Изредка может обнаруживаться незначительная микрогематурия и еще реже — минимальная лейкоцитурия. Характерна устойчивая диспротеинемия, которая сохраняется даже при благоприятном течении основного заболевания и проявляется увеличением глобулиновых фракций, главным образом а2- и у-глобулинов. Уровень гликопротеидов и мукополисахаридов, а также фибриногена повышен до верхней границы нормы. У большинства больных отмечается существенное и стойкое увеличение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания. Функция почек в этой стадии не страдает. В биоптате почечной ткани, взятой с помощью прижизненной пункционной биопсии, находят амилоидное вещество, располагающееся по ходу базальных мембран прямых сосудов, канальцев, собирательных трубок, а в некоторых случаях и в клубочках.

Читайте также:  Как выявить амилоидоз при нагноительных заболеваниях легких

Основное клиническое проявление протеинурической стадии амилоидоза почек — постоянная про-теинурия„ для которой характерны значительные колебания белка (от 0,1 до 3,0 г/л) в моче с микрогематурией, цилиндрурией и изредка лейкоцитурией. Наиболее выраженная протеинурия отмечается при вторичном амилоидозе, хотя она наблюдается при первичном и наследственном амилоидозе, но в меньшей степени. Постоянная потеря белка с мочой через желудочно-кишечный тракт, увеличение его распада в организме приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией.

Отмечаются существенные сдвиги биохимических показателей крови: выраженная диспротеинемия с гипоальбуминемией (до 36,0 %) и гиперглобулинемия в виде увеличения фракций a1- (до 9,0 %), а2- (до 15,0-16,0%) и у-глобулинов (до 23,0-25,0%); гиперфибриногенемия (до 5,5 г/л), повышение содержания сиаловых кислот (до 0,300) при нормальной либо даже пониженной концентрации холестерина. Значительно увеличивается СОЭ, появляется умеренная анемия. Изменяется электролитный баланс, снижается количество натрия и калия.

Основным клиническим проявлением нефротической стадии амилоидоза считается нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо- (до 5,0-3,0 г/л) и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20-30 % и ниже), гиперальфа-2-глобулинемии (до 20-30 %) и гипергаммаглобулинемии (до 25 %); гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия (до 12,0 ммоль/л и более), наличие у большинства больных (70-75 %) распространенных выраженных отеков, отличающихся большим упорством к мочегонным средствам. Характерна гипотензия, которую иногда связывают с поражением надпочечников амилоидозом. Отмечаются анемия и резко ускоренная СОЭ. Кроме протеинурии, нередко наблюдаются микрогематурия, цилиндрурия и лейкоцитурия. Нарушается электролитный баланс крови: снижается уровень натрия и калия; повышается содержание b-липопротеидов и фибриногена.

В нефротической стадии симптомы основного заболевания выражены слабо, на первый план выступает клиника нефротического синдрома. У половины больных отмечается гепатомегалия и гепатолиенальный синдром.

Азотемическая стадия амилоидоза соответствует клинике хронической почечной недостаточности, которая существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек. Финалом ХИН считается азотемическая уремия, которая является основной причиной летальных исходов при этом заболевании.

При амилоидозе почек может отсутствовать параллелизм между выраженностью хронической почечной недостаточности и морфологической картиной амилоидно-сморщенной почки. Нередко у больных, умерших от уремии, отсутствуют признаки амилоидно-сморщенной почки. Почечная недостаточность может развиться и вызвать смерть в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии амилоидоза. Чаще всего причинами быстрого прогрессирования почечной недостаточности при амилоидозе могут быть обострение основного заболевания, присоединение интеркуррентной инфекции или такие осложнения, как тромбоз почечных вен, резкое падение артериального давления, а следовательно, и клубочковой фильтрации, например при амилоидозе надпочечников, и др.

Амилоидоз почек может протекать по-разному. Это зависит от локализации и степени отложения амилоида, вовлечения в процесс других органов и систем, от природы и тяжести основного заболевания. Однако амилоидоз почек практически всегда имеет хроническое прогрессирующее течение, которое в итоге приводит к нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности и ее финальной фазы- азотемической уремии с летальным исходом.

Продолжительность жизни больных с амилоидозом почек колеблется от 1 года до 3 лет с момента установления диагноза. Описаны случаи, когда больные жили до 10 лет и более. Летальный исход во многом зависит от течения основного заболевания, в ряде случаев смерть наступает от основного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза. Исход амилоидоза зависит от различных осложнений: кровоизлияния, тромбозы, интеркуррентные инфекции и т. д. Выздоровление от амилоидоза возможно крайне редко при установлении диагноза в начальных (ранних) стадиях заболевания, своевременно начатом активном лечении и полном излечении основного заболевания, обусловившего развитие амилоидоза.

Установить диагноз амилоидоза почек в ранний период заболевания довольно сложно, несмотря на то, что в последнее время диагностические возможности значительно возросли. В распознавании вторичного амилоидоза несомненную роль играют природа, клиническая картина, течение и продолжительность предшествующего амилоидозу основного заболевания. Следует иметь в виду, что в некоторых случаях первичная болезнь может протекать латентно или наступить выздоровление. Первостепенное значение придается правильной интерпретации мочевого синдрома. При этом важнейшим начальным диагностическим признаком амилоидоза является протеинурия, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно нарастает.

Лейкоцитурия при амилоидозе обнаруживается довольно часто без клинической картины пиелонефрита, что считается ценным диагностическим признаком, особенно в латентной стадии.

Микрогематурия при амилоидозе, по данным Е. М. Тареева (1983), встречается в 11,5 % случаев.

Частота и выраженность цилиндрурии зависят от наличия и выраженности протеинурии. Гиалиновые цилиндры обнаруживаются чаще зернистых. В далеко зашедшей стадии вторичного амилоидоза в моче выявляются двоякопреломляющиеся липиды.

Диспротеинемия при вторичном амилоидозе является характерным признаком и зависит как от основного заболевания, так и от самого амилоидоза. Для амилоидоза характерно увеличение содержания а2-глобулинов.

При вторичном амилоидозе наблюдается закономерное повышение фибриногена по мере прогрессирования этого заболевания. Установлена даже определенная зависимость между уровнем фибриногена и стадией амилоидоза: чем выше уровень фибриногена, тем больше оснований думать о поздней стадии амилоидоза. Гиперфибриногенемия — характерный признак для некоторых форм наследственного амилоидоза, особенно для амилоидоза при периодической болезни, когда высокий уровень фибриногена находят независимо от фазы болезни (В. В. Серов, И. А. Шамов, 1977).

Гиперлгипидемия выявляется при первичном, вторичном и наследственном амилоидозе. Выраженная гиперхолестеринемия в нефротической и азотемической стадиях вторичного амилоидоза считается одним из критериев диагностики поздних стадий амилоидоза.

Отеки возникают в нефротической стадии амилоидоза почек. Однако в некоторых случаях они могут возникнуть и на более ранней стадии. Так, обнаружение их в протеинурической стадии связывают с развитием легочно-сердечной недостаточности, обусловленной основным заболеванием (при поражении легких). В отличие от отеков нефротического типа при гломерулонефрите, которые быстро развиваются в начале заболевания, при амилоидозе почек отеки нарастают медленно. Возникновение отечного синдрома на ранней стадии амилоидоза почек может быть спровоцировано также присоединением интеркуррентной инфекции, лекарственной непереносимостью и другими причинами.

При всех формах амилоидоза почек, и особенно часто при вторичном, обнаруживаются гепато- и спленомегалия. Увеличение печени выявляется у 60 % , селезенки — у 24 % больных. Гепатомегалия при амилоидозе обусловлена рядом факторов, в том числе отложением амилоидного вещества и застойными явлениями. В ранней стадии амилоидной гепатомегалии отложение амилоидного вещества в печени происходит лишь в минимальных количествах, поэтому не наблюдается и нарушения ее функциональной способности. В далеко зашедших стадиях амилоидное вещество откладывается в значительных количествах и нарушает структурно-функциональную способность печени с последующим развитием печеночной недостаточности. Печень при этом становится плотной, болезненной, иногда развиваются желтуха, асцит. Увеличение селезенки обнаруживается лишь в далеко зашедшей стадии амилоидоза.

Для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больных, при этом в качестве антигена используется амилоидный белок. РСК с амилоидным антигеном считается высокочувствительным диагностическим тестом.

Определенное значение в диагностике амилоидоза имеют и специальные красочные пробы (с конго красным, с метиленовым синим, с краской Эванса).

Наиболее информативный и надежный метод диагностики амилоидоза — прижизненная биопсия органов и тканей. Выявление амилоида в органах дает возможность не только подтвердить диагноз, но и определить стадию амилоидоза. Этот метод позволяет в 87-100 % случаев установить амилоидоз почек. Особенно ценна биопсия почки для выявления природы нефротического синдрома: вызван ли он амилоидозом почек, гломерулонефритом или другими заболеваниями, что весьма важно знать при выборе метода лечения и определении прогноза заболевания.

Высокую диагностическую ценность при системном амилоидозе имеет прижизненная биопсия печени. Биопсия селезенки не получила широкого распространения из-за возможности кровотечения. Биопсия слизистой оболочки толстой кишки подтверждает диагноз первичного и вторичного амилоидоза примерно в 70 % случаев.

Биопсия слизистой десны — наиболее доступный метод диагностики амилоидоза, кроме того, он не дает осложнений. Однако диагностическая ценность ее признается не всеми; положительные результаты при наличии амилоидоза получают лишь в 40 % случаев.

При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным, особенно при поздней его диагностике. Научно, теоретически и экспериментально обоснованное лечение направлено главным образом на отдельные звенья патогенеза амилоидоза, т. е. на устранение тех факторов, которые способствуют образованию амилоида, на использование средств, тормозящих выработку и стимулирующих резорбцию амилоида.

При вторичном амилоидозе первостепенное значение принадлежит методам и средствам, направленным на устранение основных симптомов либо на полное излечение заболевания, следствием которого он является. С этой целью используются как консервативные, так и радикальные (хирургические) методы лечения.

В комплексной терапии амилоидоза почек существенное место занимает диета. В начальной стадии амилоидоза рекомендуют малобелковую диету (из расчета 0,7 г белка на 1 кг массы тела) с повышенным содержанием углеводов, богатую витаминами. Показано включение в пищевой рацион фруктов, ягод, особенно содержащих много витамина С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также продуктов, богатых солями калия (неочищенный картофель, рис, капуста, абрикосы, урюк, изюм, апельсины, бананы, инжир и др.). Суточную потребность в белках животного происхождения целесообразно осуществлять путем включения в диету сырой печени. Рекомендуются кабачки, морковь, арбузы, дыни, огурцы. В целях повышения калоража пищи разрешается мармелад, пастила, масло сливочное и подсолнечное. Ограничивают употребление таких продуктов, как мясо, яйца, фасоль, горох, бобы, какао, халва, сыр. В нефротической стадии в связи со значительной потерей белка с мочой рекомендуется диета с содержанием белка до 1,5 г на 1 кг массы тела. При наличии отеков ограничивается поваренная соль, при массивных отеках до 2-3 г в сутки и жидкости до 800-1000 мл с учетом жидких блюд. Жиры разрешаются в обычных количествах.

Из средств патогенетической терапии амилоидоза используют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин и др.), аскорбиновую кислоту, препараты печени и сырую печень. С этой же целью назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хингамин, резохин, хлорохин, плаквенил), которые тормозят образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, т. е. влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Назначают эти препараты по 0,25-0,5 г в сутки после еды на протяжении многих месяцев. Однако следует помнить, что при длительном приеме их могут развиться такие побочные явления, как диспепсия, аллергические кожные реакции, лейкопения, помутнение роговицы, усиление гематурии. Одновременно назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антигистаминные препараты.

В качестве лечебного средства применяется и унитиол — 5 % раствор по 5 мл внутримышечно, 1 раз в сутки. Курс лечения 30-40 инъекций. Полагают, что он вызывает торможение агрегации белковых субстанций амилоида в фибриллярных структурах и обладает конкурентным действием по отношению к SH-группам. Такое представление основывается на экспериментальных данных (В. С. Рукосуева, 1975), согласно которым в организме имеется особый фактор, стимулирующий выработку клетками ретикулоэндотелиальной системы особого растворимого белка — предшественника амилоида. Дальнейшее превращение этого белка в амилоидные фибриллы происходит с участием дисульфидных связей, на которые и воздействует унитиол.

При лечении периодической болезни нефропатического типа, осложненной амилоидозом, рекомендуют колхицин (колхамин) по 0,5-0,2 мг в сутки в течение 4-6 месяцев. Этот препарат предупреждает приступы периодической болезни и уменьшает протеинурию (О. М. Виноградова, 1983).

В настоящее время глюкокортикостероидные гормоны не рекомендуется применять для лечения амилоидоза (Е. М. Тареев, В. В. Сура, Н. А. Мухин, 1983).

Анаболические стероиды (неробол, метандростенолон, дианабол и др.) оказывают терапевтический эффект главным образом путем положительного влияния их на азотистый обмен. Клиническое действие их проявляется повышением аппетита, увеличением массы тела, улучшением общего состояния больных.

Левамизол оказывает иммуностимулирующее действие, в частности стимулирует гуморальный и клеточный иммунитет; в эксперименте задерживает прогрессирование амилоидоза. Рекомендуют принимать левамизол по 150 мг 3 раза в неделю. Однако его назначают в сочетании с другими усиливающими резорбцию амилоида препаратами, так как самостоятельно он не может изменить течение болезни (Е. М. Тареев, 1983).

Установлено, что препараты Печени и сырая печень предупреждают развитие амилоидоза в эксперименте и дают хороший клинический эффект. Поэтому при амилоидозе рекомендуется принимать длительное время (годами) сырую печень, а при плохой переносимости — после кулинарной обработки. Печень содержит мощную антиоксидантную систему, поэтому положительный эффект, возможно, связан с введением в организм полного набора антиоксидантов, близких эндогенным (2 мл сирепара соответствует 40 г сырой печени). Лечение проводят по следующей схеме: прием сырой печени 1-2 месяца (100-150 г в день), 2-3 месяца внутримышечные инъекции сирепара по 5 мл 2 раза в неделю, 2-3 месяца прием печени после кулинарной обработки, месяц печеночный «коктейль», и снова повторение цикла.

В литературе имеются сообщения об успешном применении хронического гемодиализа и пересадки почки в терминальной стадии амилоидоза почек. Описаны случаи, когда с помощью гемодиализа удавалось продлить жизнь больным до 4 лет и более.

Для борьбы с нефротическим синдромом используют такие симптоматические средства, как переливание нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина, назначают диуретические средства. При отсутствии эффекта от обычных диуретиков используют осмоуретики — 20 % раствор маннитола по 200-400 мл, полиглюкин по 500 мл ежедневно. При появление сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды.

Больные с амилоидозом почек должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением. При благоприятном течении с сохраненной функцией почек диспансерное обследование осуществляется 1-2 раза в год с выполнением того же объема исследований, что и при хроническом гломерулонефрите. При наличии нефротического синдрома — один раз в квартал.

Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара) рекомендуют лишь в латентной и протеинурической стадиях при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.

источник