Меню Рубрики

Амилоидоз почек гистология

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

2. Звекова Ольга Михайловна, врач судебно-медицинский эксперт отдела экспертизы трупов ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 21 год, 1 квалификационная категория.

При активном участии и содействии заведующей отделом экспертизы трупов – Юдиной Натальи Георгиевны, к.м.н., стаж экспертной работы 32 года, высшая квалификационная категория.

СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОГО (ИДИОПАТИЧЕСКОГО) ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО АМИЛОИДОЗА.

Предварительный судебно-медицинский диагноз: Установление причины смерти отложено до окончания лабораторных исследований.

При исследовании трупа макрокартина, характерная для амилоидоза, отсутствовала.

При судебно-гистологическом исследовании экспертом-гистологом при окраске срезов гематоксилином-эозином был заподозрен системный амилоидоз, проведена дополнительная окраска на амилоид конго-красным.

Амилоидоз (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

  • Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
  • Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.
  • Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.
  • Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными гликопротеидами (Р-компонент).
  • Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.
  • Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.
  • Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.
  • Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву)

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная набиохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида:

  • АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза;
  • каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.

2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе:

  • первичный (идиопатический),
  • вторичный (приобретенный, реактивный),
  • наследственный (генетический, семейный),
  • старческий амилоидоз.

3. По распространенности процесса:

  • генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;
  • локальные формы: некоторые кардиальные, инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Морфологическая диагностика амилоидоза (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая диагностика амилоида):

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

В нашем случае при гистологическом исследовании был обнаружен идиопатический амилоидоз почки, селезёнки, надпочечника.

В почках амилоид отложился в почечных клубочках (по ходу капиллярных петель, в мезангии), по ходу базальных мембран канальцев, в стенках сосудов, в строме.

Рис. 1. Отложение аморфного бледно-розового вещества по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальных мембран канальцев.
Окраска: гематоксилин-эозин.
Увеличение х250.

Рис. 2. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев. Окраска: конго красный.
Увеличение х250.

Рис. 3-6. Отложение амилоида кирпично-красного цвета по ходу капиллярных петель клубочков, мезангия, базальной мембраны канальцев, очаговое отложение амилоида в строме. Отдельные почечные клубочки полностью «задушены» амилоидом. Окраска: конго красный. Увеличение х250.

В селезёнке — диффузное отложение по всей пульпе селезёнки (II стадия, сальная селезёнка), по ходу пульпарных сосудов, а также — в большом количестве в толще капсулы селезёнки.

Рис. 7-10. Сальная селезёнка. Диффузное отложение аморфного розового вещества в толще пульпы селезёнки, по ходу пульпарных сосудов. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Рис. 11, 12. Диффузное отложение кирпично-красного амилоида в толще белой и красной пульпы селезёнки, циркулярно в толще стенок пульпарных сосудов, в толще капсулы селезёнки. Окраска: конго красный. Увеличение х250.

В надпочечниках — резко выраженное циркулярное отложение амилоида в стенках сосудов, выраженное диффузное отложение амилоида по ходу капилляров, в строме коркового слоя надпочечника. Адренокортикоциты сдавлены амилоидом, в состоянии гипо — и атрофии.

Рис. 13-15. Амилоидоз надпочечника. Выраженное циркулярное отложение кирпично-красного амилоида по ходу сосудистых стенок, просветы ряда сосудов резко сужены (вплоть до точечных). Диффузное отложение амилоида в строме коркового слоя надпочечника. Окраска: конго красный. Увеличение х100 и х250.

Рис. 16-18. Амилоидоз надпочечника. Выраженное диффузное отложение кирпично-красного амилоида в строме коркового слоя надпочечника. Его клетки в различной степени сдавлены амилоидом, в состоянии гипо — и атрофии. Окраска: конго красный. Увеличение х100 и х250.

источник

Что такое амилоидоз почек ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ) и чем опасно это заболевание?

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз почек – это серьезная патология, из-за которой в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридного соединения – амилоида. Такое заболевание опасно тем, что приводит к почечной недостаточности.

Очень многие не просто сравнивают амилоид с крахмалом, но именно так его и называют. Это ошибочное мнение, хотя он, действительно, очень сильно похож на крахмал, особенно, если его рассматривать при взаимодействии с различными красителями.

На самом деле, амилоид ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) имеет белковое происхождение, в органах он откладывается в виде полисахаридных цепочек. Амилоид способен накапливаться не только в почках, но и в печени, стенках сердечных сосудов, а также на коже.

Он опасен тем, что образуясь в каком-либо органе, начинает достаточно быстро размножаться, заполняя все пространство органа и полностью вытесняя те вещества, которые предназначены находиться в этом месте природой.

В результате функциональная деятельность органа резко снижается, затем практически прекращается, а при дальнейшем полном бездействии патология, характеризующаяся образованием амилоида, приводит к потере самого органа.

Количество амилоида ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) в крови может резко начать возрастать, если дополнительно у пациента возникают некоторые другие патологии. В частности, туберкулез, любые воспалительные процессы, травмы способствуют активному прогрессированию амилоидоза.

Амилоид – это вещество, над изучением которого потрудилось немало медицинских работников. Несмотря на это состав, структура амилоида выяснена, а вот причины, провоцирующие его образования, изучены пока не полностью.

Амилоидоз ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) почек сопровождается нарушением основных функций органа.

Следует отметить, что поражение только одних почек ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ) встречается достаточно редко, поскольку амилоид распространяется и на другие органы, вследствие чего возникает амилоидоз органов пищеварительного тракта, сердца и мышц.

В связи с этим симптомы также будут характерны не только патологии почек, но и сопутствующим заболеваниям.

У пациента отмечаются сильные головные боли, повышенная слабость. По причине нарушения основных почечных функций проявляются сильнейшие отеки не только на лице, но и на руках и ногах.

Плохое самочувствие больных объясняется и постоянным повышением артериального давления. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, учащается сердечный ритм.

Больной не может выполнять трудоемкие задачи, совершать длительные передвижения, поскольку этому мешает сильнейшая одышка.

В связи с тем, что одновременно амилоидоз распространяется и на органы пищеварительной системы, у пациента могут возникать рвота, тошнота и понос.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах. Характерна для таких больных и азотемия, когда в моче находится большое количество ацетона.

Также появляются сильнейшие боли в мышцах, что приводит впоследствии к повышенной утомляемости.

Все перечисленные симптомы не появляются мгновенно, они проявляются с течением времени, по ходу развития патологии. Поэтому по наличию определенных симптомов у пациента можно определить уже имеющуюся стадию амилоидоза.

Существует первичный и вторичный амилоидоз ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) почек. И в первом случае, и во втором одинаково поражаются почки. Заболевание имеет четыре последовательных стадии, каждая из которых характеризуется присущими ей симптомами.

Хотя в медицинской практике встречались случаи, когда первая и вторая стадия ( Стадия, Стадий (греч ) протекали бессимптомно, патология обнаруживалась на заключительных стадиях, приводя к почечной недостаточности.

Первая стадия – доклиническая, характеризуется незначительным количеством амилоида ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) в почках для кардинального нарушения почечных функций.

В связи с этим проявляются только симптомы заболевания, являющегося причиной возникновения амилоидоза. Это могут быть боли в костях, поражения суставов, нарушения дыхательной функции. Продолжительность данной стадии ( Стадия, Стадий (греч ) от трех до пяти лет.

Вторая стадия – протеинурическая, характеризуется постепенным накоплением амилоида. При проведении лабораторного исследования мочи в ней обнаруживают наличие белка.

Количество его постоянно возрастает, потому что на второй стадии амилоидоза уже запущен необратимый процесс разрушения клеток почек ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ). Такая стадия может продолжаться от десяти до пятнадцати лет.

Третья стадия – нефротическая, сопровождается явными внешними признаками. Пациент теряет аппетит, ощущает повышенную слабость. Ему постоянно хочется пить, в связи с повышенной жаждой и сухостью во рту.

Пациенты теряют очень быстро массу тела. При изменениях положения тела могут возникать обмороки, вследствие резкого перепада артериального давления. Появляются одышка и серьезнейшие отеки.

Уменьшается количество выводимой мочи, а впоследствии моча совсем прекращает выходить.

Четвертая стадия – уремическая, Характеризуется полной потерей работоспособности почки, которая вся полностью сморщивается.

Сильнейшие отеки, рвота, тошнота, боли, повышение температуры, отсутствие мочи – это признаки данной четвертой стадии ( Стадия, Стадий (греч ) ( Стадия, Стадий (греч ). Показано проведение гемодиализа.

Безусловно, очень важно диагностировать амилоидоз почек на более ранних этапах, поскольку на первой и второй стадии патология не приводит к полной потере работоспособности органа.

Однако выявить амилоидоз ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ), действительно, сложно, поскольку он возникает на фоне других заболеваний.

Врач назначает лечение выявленной патологии, лечение оказывается эффективным именно для той патологии ( болезненное отклонение от нормального состояния или процесса развития ), а проблемная почка остается полностью без внимания.

Именно это объясняет, почему так важно проводить лабораторные анализы, не останавливаясь на результатах инструментальной диагностики.

Количество белка в почках при амилоидозе стремительно возрастает. Именно протеинурия должна насторожить врача и провести дополнительные исследования на предмет такой патологии.

Наличие лейкоцитурии при отсутствии пиелонефрита является самым верным признаком развития амилоидоза. Особенно это важно обнаружить в период латентной стадии заболевания.

Гематурия встречается у больных, но не у всех. Приблизительно у каждого десятого больного может проявляться микрогематурия. Увеличение фибриногена является также верным признаком развития амилоидоза.

По количеству фибриногена врач даже может определить стадию патологии.

Амилоидоз сопровождается увеличением печени и селезенки. Практически у 60% больных при амилоидозе наблюдается увеличение печени, впоследствии диагностируют откладывание и в ней амилоида, приводящего к нарушению всех функций печени.

Самым информативным методом диагностирования амилоидоза является биопсия тканей почек. Такой способ позволяет не только получить наиточнейший результат, но и определить стадию амилоидоза.

Биопсия проводится не только для почек, но и для печени и других органов ( Орган — обособленная совокупность различных типов клеток и тканей, выполняющая определённую функцию в пределах живого организма ).

Процесс возникновения и накопления амилоида в тканях органов ( Орган — обособленная совокупность различных типов клеток и тканей, выполняющая определённую функцию в пределах живого организма ) остается пока не полностью изученным, что затрудняет проведение лечебных мероприятий.

В основном лечение назначается, основываясь на полученных результатах лабораторных исследований.

Первоначально все силы должны быть брошены на то, чтобы как можно быстрее приостановить процесс возникновения амилоида.

Врачи рекомендуют всем больным, у которых выявлен амилоидоз, соблюдать весьма специфическую диету, которую некоторым выдержать достаточно сложно. В частности, пациентам предлагают употреблять сырую печень.

В крайней случае печень может подвергнуться совсем незначительной тепловой обработке. Если и после этого больные амилоидозом не могут все равно употреблять сырую печень, то назначают специальные уколы, заменяющие такой этап диеты.

Современные препараты могут приостановить процесс амилоидоза, выявленного на ранних этапах, после чего врачи должны готовить пациента к проведению оперативного вмешательства.

Читайте также:  Лечение амилоидоза рекомендации

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Успешно приостановленный процесс развития амилоидоза должен сопровождаться следующим этапом, характеризующимся восстановлением пораженного органа.

Врачи рекомендуют больным соблюдать предписанную диету, выполнять комплекс лечебной гимнастики, проводить специальный массаж, а также прибегать к помощи фитотерапии.

Полезно больным, у которых обнаружен амилоидоз, проходить лечение и профилактические мероприятия в пансионатах. Посещение врача и проведение диагностических исследований должны стать обязательно регулярными.

Большую пользу в лечении амилоидоза оказывают народные средства. Врачи рекомендуют провести очистку крови, поскольку она поражается при амилоидозе ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) ).

Отвар крапивы и ромашки оказывают благотворное воздействие на очищение крови. Хорошо проводить очистку крови и ягодами можжевельника.

Специальная диета, которую обязаны соблюдать больные с амилоидозом, предполагает полное исключение белковой пищи, а употребление крахмала и калия должно быть наоборот увеличено.

Лучшие результаты демонстрирует комплексный подход, при котором одновременно применяются медикаментозные препараты и лекарственные травы.

К сожалению, невозможно с полной уверенностью говорить о профилактических мероприятиях, которые способны предотвратить возникновение амилоидоза.

Тем не менее, врачи рекомендуют направлять действия на своевременное лечение ( процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности, ) заболеваний почек, которые сопровождаются воспалительными процессами.

Систематическое проведение диагностических исследований, включая проведение лабораторных анализов для больных, находящихся в группе риска, позволит вовремя выявить амилоидоз, следовательно, назначить лечение, надеясь на положительный результат.

Помогает обезопасить пациента от возникновения амилоидоза соблюдение здорового образа жизни, который предполагает постоянные умеренные нагрузки, организацию правильного разнообразного питания.

Отказ от вредных привычек, включающих и табакокурение, и злоупотребление алкогольными напитками, также являются неплохими профилактическими действиями, позволяющими повысить иммунитет, способствовать укреплению всего организма.

Важно обезопасить себя от прямого контакта с лакокрасочными изделиями. Если возникает необходимость проводить такие покрасочные работы, важно обезопасить дыхательные пути от прямого контакта, надевая при проведении таких работ защитные средства.

Любое самолечение вредно для здоровья человека, особенно, если оно сопровождается самостоятельно прописанными медицинскими препаратами.

Важно, чтобы больной принимал исключительно то, что прописывает врач, конкретно в той дозировке. Перенасыщение организма лекарственными препаратами ухудшает состояние здоровья человека.

Амилоидоз, обнаруженный на первой стадии, легко поддается лечению, поэтому так важно, чтобы пациент следил за проявляемыми симптомами, вовремя обращался за помощью, проходил диагностические исследования.

Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит — все это болезни почек, с различным характером возникновения. Но, в случае запущенности или при отсутствии лечения, патологии мочевыделительной системы приводят к хронической почечной недостаточности. При ХПН лечение сводится к постоянному диализу или к трансплантации почки.

Основным фактором возникновения болезненных реакций со стороны почек является переохлаждение организма. Прямая функция по очищению крови нарушается, что приводит к интоксикации и дальнейшему развитию почечных недугов, которые могут перетекать в хроническую стадию. Существует и другие причины:

  • нарушение обмена веществ, связанное с несбалансированным питанием и обилием в пище вредных продуктов;
  • переизбыток алкоголя способствует разрушению здоровых клеток и приводит к обезвоживанию;
  • резкие скачки в массе тела неблагоприятно сказываются именно на почках, так как эти органы ( Орган — обособленная совокупность различных типов клеток и тканей, выполняющая определённую функцию в пределах живого организма ) находятся в специфической жировой прослойке, которая сохраняет тепло. Снижение веса сказывается на фильтрационной способности почек.

Причиной заболевания также могут быть и врожденные патологии развития мочевыделительной системы.

Все заболевания почек обуславливаются характерным болевым синдромом в поясничной области, который отдает вниз живота. При мочекаменной болезни боль проявляется почечными коликами, в остальных случаях – ощущениями дискомфорта.

Болезни почек легко узнаваемы по следующим симптомам:

  1. Гематурия – наличие крови в моче. Такое состояние может быть вызвано мочекаменной болезнью, пиелонефритом, опухолями или травмами почек. При этом может наблюдаться:
  • микрогематурия – кровь визуально не определяется, только при помощи многократного увеличения мочи есть возможность увидеть вкрапления;
  • макрогематурия – кровяные сгустки видно без специальных приспособлений.

Анализ мочи с гематурией может указывать на пораженную область мочевыделительной системы. Так, сгусток червеобразного вида говорит о поражении мочевых путей или мочеточника, а бесформенные вкрапления в моче указывают на повреждения мочевого пузыря.

  1. Гипертония – повышение артериального давления при почечных патологиях, не сопровождается головными болями и головокружениями. Прием препаратов по снижению показателей, в большинстве случаев, не дает результатов. Это указывает на нарушения работы почечных артерий. Назначается ангиограмма для выявления сосудистых отклонений.
  2. Снижение (олигурия) количества суточной нормы мочи по причине:
  • острой почечной недостаточности, как следствие гломерулонефрита;
  • аденомы;
  • мочекаменной болезни;
  • почечной инфекции.

Увеличение (полиурия) оттока мочи характеризуют повреждение канальцев или тканей:

Данные симптомы могут говорить о таких серьезных заболеваниях, как сахарный диабет или хроническая почечная недостаточность. При постановке диагноза следует учитывать уровень креатинина и мочевины в крови, а также показатели по содержанию глюкозы.

  1. Дизурия или рези при мочеиспускании наблюдаются, когда мочевыделительная система подвергается инфицированию вредоносных бактерий.
  2. Основным симптомом заболеваний почек являются боли тупого характера в поясничной области, вне зависимости от положения тела или подвижности больного. Так называемые, «почечные колики», можно заметить при любой патологии мочевыделительной системы. Боль будет отличаться только интенсивностью и временными рамками.
  3. Внешние проявления:
  • отечные реакции возникают в утреннее время после сна, чаще всего отек наблюдается на нижних веках или в виде одутловатости лица. При тяжелых формах поражения отекают ноги, реже руки;
  • кожные покровы меняют оттенок на нездоровый цвет, в зависимости от развивающейся патологии. Гломерулонефрит характеризуется сухой кожей, а о почечной недостаточности говорит желтый оттенок.

Признаки заболеваний почек могут проявляться не только физически, но и при лабораторных анализах мочи ( или урина (лат. urina) — вид экскрементов, продукт жизнедеятельности животных и человека, выделяемый почками ) и крови. Химическое исследование мочи ( или урина (лат. urina) — вид экскрементов, продукт жизнедеятельности животных и человека, выделяемый почками ) указывает на нарушения в работе мочевыделительной системы следующим образом:

  • превышение концентрации белка – протеинурия.

Внепочечная — встречается при инфекционных заболеваниях (цистит, пиелит, уретрит) и почечная – берет свое начало в паренхиме (пиелонефрит, гломерулонефрит, амилоидоз, туберкулез почки);

  • увеличенные показатели глюкозы, билирубина и кетоновых тел, в норме должны отсутствовать;
  • превышение уробилиногена указывает на поражение паренхимы почки;
  • наличие плоского эпителия у мужчин говорит о наличии уретрита или простатита, у женщин показатель метаплазии мочевых путей. В избытке клетки эпителия обнаруживаются при интоксикациях и острых инфекционных процессах;
  • лейкоциты и эритроциты в осадке мочи должны отсутствовать. При их обнаружении ставится диагноз о подозрении на нестабильную работу почек;

Основные болезни почек ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека )

Одним из самых распространенных заболеваний можно назвать пиелонефрит — воспаление, происходящее в лоханках почек, вследствие попадания бактерий. Существуют два пути заражения: через кровь или по причине застоя мочи. Основным симптомом является боль поясничной зоны, трудности в мочеиспускании, общая слабость.

Острое течение пиелонефрита при отсутствии адекватного лечения может перейти в хроническую стадию ( Стадия, Стадий (греч ), которая характеризуется бессимптомным развитием и тяжелыми последствиями, вплоть до почечной недостаточности.

Поражение почечных клубочков и не способность почки нормально функционировать главным образом характеризует гломерулонефрит. Существует первичное заболевание, возникшее непосредственно во внутреннем органе, и вторичное, которое получило свое развитие через другое заболевание ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ).

При попадании инфекции организм вырабатывает антитела для борьбы, вследствие определенных действий, иммунная реакция становится совершенно противоположной. Антитела совместно с возбудителями провоцируют поражение почек.

Симптоматика заболевания сопровождается острой болью, повышенным артериальным давлением, отечными реакциями, чувством тошноты, гематурией. Заболевание крайне тяжелое, поэтому необходимо строго соблюдать все рекомендации врача по питанию и терапии.

Камни кристаллизуются в мочевыделительной системе в результате не правильного обмена веществ, то есть нарушается водно-солевой баланс организма. Отхождение конкрементов связано с возникновением почечных колик и гематурией. При естественном оттоке мочи камни приходят в движение и могут закупорить мочеточник или оцарапать стенки сосудов, тем самым занести инфекцию.

Поэтому важно вовремя провести диагностические процедуры для определения дальнейшего лечения МКБ, так как от химического состава камня (уратный, фосфатный, оксалатный) зависит дальнейшая терапия.

Игнорирование симптомов и отсутствие грамотного лечения может привести к окончательной дисфункции почки – хронической почечной недостаточности, когда внутренние органы мочевыделительной системы не полностью выполняют свою функцию по выведению мочи и фильтрации крови.

Таким образом, возникает ишемическая болезнь почек, при которой внутренний орган находится на термальной стадии развития заболевания и не способен полностью функционировать. Чаще всего, болезни подвержены люди старше 60-ти лет с первичным заболеванием атеросклероза.

Беременность подразумевает работу женского организма за двоих. Почки ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ) подвержены физиологическим изменениям: расширяются лоханки, мочеточники и мочевой пузырь подвергаются давлению со стороны увеличивающейся матки, тем самым ограничивая выведение мочи. Отсутствие нормального оттока урины способствует застою мочи, размножению инфекций. Поэтому при беременности предусмотрены регулярные анализы мочи ( или урина (лат. urina) — вид экскрементов, продукт жизнедеятельности животных и человека, выделяемый почками ) и крови, для предупреждения развития патологий почек.

Основными заболеваниями почек у беременных являются:

  1. Пиелонефрит – инфекционное поражение чашечно-лоханочной зоны почек, которая может быть вызвана кишечной палочкой, дрожжеподобными грибками и различными бактериями коккового характера. Отсутствие лечения ( процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности, ) может привести к тяжелым последствиям по преждевременным родам, к инфицированию плода и развитию у него гидронефроза.
  2. Цистит – воспалительная реакция мочевого пузыря, которая сопровождается выраженной симптоматикой: постоянными позывами и резями при мочеиспускании, тянущими, резкими болями в паховой зоне. Своевременное лечение не даст пройти инфекции далее по мочевыводящей системе к почкам, что может привести к пиелонефриту.

Мочевыделительная система при беременности наиболее подвержена развитию патологий, после сердечно-сосудистой. Поэтому недопустимо переохлаждаться, а при первых признаках инфекционной болезни необходима консультация врача.

Лечение почечных заболеваний ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ) предусматривает комплекс мероприятий от консервативной терапии до оперативного вмешательства.

Общей чертой, как лечения, так и профилактики почечных заболеваний ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ) является минимизирование нагрузки на мочевыделительную систему. В связи с чем, предполагаются следующие рекомендации:

  • исключить малоподвижный образ жизни, чтобы не допускать застоя мочи;
  • соблюдение лечебной диеты, главной чертой, которой является снижение объема белковой пищи, увеличение количества клетчатки, обильное питье;
  • отвары и чаи из целебных растений способны очистить организм от токсинов.

При заболеваниях почек необходимо стараться избегать переохлаждений, а при возникновении простуды не переносить ее «на ногах», чтобы не вызвать осложнений. Не стоит заниматься самолечением при возникновении почечных колик, только врач сможет определить истинную причину болезни и назначить соответствующий курс лечения.

источник

Не существует постоянных или отличительных форм распределения отложений амилоида в органах и тканях для какой-либо из описанных категорий. Классическая локализация — почки, печень, селезенка, лимфоузлы, надпочечники, щитовидная железа и многие другие ткани.

Макроскопически пораженные органы часто увеличены, восковидные, имеют плотную консистенцию. Если отложения достаточно велики, то нанесение йода на поверхность среза дает желтое окрашивание, переходящее в сине-фиолетовое после аппликации серной кислоты.

Как указано ранее, гистологическая диагностика амилоидоза основана на особенностях окрашивания амилоида. Чаще всего используют метод окрашивания конго красным, после чего отложения амилоида приобретают розовый или красный цвет при обычном освещении. В поляризованном свете окрашенный конго красным амилоид дает ярко-зеленое двойное лучепреломление.

Такая реакция является общей для всех форм амилоида и обусловлена перекрестной p-складчатой конфигурацией его фибрилл. Подтверждение можно получить с помощью электронной микроскопии. Амилоиды АА, AL и транстиретин различают, используя специфические иммуногистохимические методы. Поскольку типы распределения амилоида в органах при различных клинических формах амилоидоза варьируют, рассмотрим каждый из наиболее часто поражаемых органов отдельно.

а) Почки. Амилоидоз почек является наиболее частой и потенциально наиболее опасной формой заболевания. Почки могут иметь нормальные размеры и цвет или быть увеличенными, а в запущенных случаях иметь сальный вид и сморщиваться вследствие ишемии, вызванной сужением сосудов за счет отложения амилоида в стенках артерий и артериол.

Читайте также:  Препарат для лечения амилоидоза

Гистологические исследования выявили, что в основном амилоид откладывается в базальных мембранах клубочков, однако также поражаются интерстициальная перитубулярная ткань, артерии и артериолы. Гломерулярные отложения вначале выглядят как незначительные утолщения мезангиального матрикса, обычно сопровождающиеся неровным расширением базальной мембраны гломерулярных капилляров.

Со временем мезангиальные отложения и отложения вдоль базальной мембраны вызывают сужение капилляров, а также искривление сосудистого пучка клубочка. С развитием гломерулярного амилоидоза просвет капилляров облитерируется и исчезающий клубочек заполняется слившейся массой или широкими переплетенными лентами амилоида.

Амилоидоз почки.
Клубочек почти целиком облитерирован в результате массивного накопления амилоида.

б) Селезенка. Амилоидоз селезенки может не отразиться на ее величине, а может вызвать спленомегалию — от умеренной до выраженной (до 800 г). Существует две формы отложений амилоида в селезенке, причины которых неизвестны. В первом случае отложения в основном ограничиваются фолликулами селезенки с образованием подобных тапиоке гранул, видимых при макроскопическом исследовании. Это так называемая саговая селезенка.

При другой форме амилоид откладывается в стенках синусов селезенки и захватывает соединительнотканную сеть красной пульпы. Слияние ранних отложений приводит к образованию больших, похожих на карту областей амилоидоза. Это так называемая сальная (напоминающая свиное сало) селезенка.

в) Печень. Отложения могут быть незаметными либо приводить к умеренной или выраженной гепатомегалии. Вначале амилоид появляется в пространстве Диссе, а затем неуклонно оттесняет соседние клетки печеночной паренхимы и синусоиды. Со временем происходят деформация и атрофия (в результате сдавливания), гепатоциты исчезают и обширные области печеночной паренхимы замещаются амилоидом. Часто вовлекаются сосуды и амилоид откладывается в перисинусоидальном пространстве. Функция печени обычно сохранена, несмотря на порой обширное вовлечение органа.

г) Сердце. Амилоидоз сердца может иметь любую форму системного амилоидоза. Сердце — главный орган, поражаемый при сенильном системном амилоидозе. Сердце может быть увеличенным и плотным, однако чаще при макроскопическом исследовании отклонения не обнаруживаются. Гистологическими изменениями могут быть локальные скопления амилоида под эндокардом и в миокарде между мышечными волокнами. Распространение этих отложений в миокарде со временем вызывает компрессионную атрофию волокон миокарда.

Если отложения амилоида располагаются субэндокардиально, могут произойти повреждения проводящей системы, отражающиеся у некоторых пациентов на электрокардиограмме.

д) Другие органы. Амилоидоз других органов встречается, как правило, в случае системных заболеваний. Обычными местами его локализации являются надпочечники, щитовидная железа и гипофиз. Может вовлекаться ЖКТ на любом уровне — от полости рта (десны, язык) до ануса. На ранних стадиях отложения амилоида появляются в кровеносных сосудах, однако могут распространяться на прилежащие области подслизистой и субсерозной ткани и мышц.

Узелковые отложения в языке могут вызвать макроглоссию, откуда возник термин опухолеобразующий амилоид языка. Дыхательные пути могут быть вовлечены локально или диффузно, начиная с гортани и заканчивая мельчайшими бронхиолами. Образуются амилоидные бляшки, поражаются также кровеносные сосуды. Амилоидоз периферических и вегетативных нервов служит признаком некоторых амилоидных нейропатий.

Отложения амилоида у пациентов на длительном гемодиализе наиболее выражены в связках запястья, что приводит к сдавливанию срединного нерва (туннельному синдрому запястья). У таких пациентов также могут быть обширные отложения амилоида в суставах.

— Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей «Клиника амилоидоза и его проявления»

источник

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой клетчатки позволяет диагностировать вторичный или наследственный амилоидоз в 50-80% случаев, биопсия прямой кишки — в 50-75%.

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой клетчатки позволяет диагностировать вторичный или наследственный амилоидоз в 50-80% случаев, биопсия прямой кишки — в 50-75%. Особенно важно, что биопсия этих органов чаще всего информативна уже в протеинурической стадии. Следовательно, биопсия прямой кишки должна производиться во всех неясных случаях протеинурии, а также при признаках неясного поражения кишечника, особенно протекающих с необъяснимой диареей и/или меленой

Проблема амилоидоза изучается на протяжении более 100 лет. Загадка этого заболевания, при котором возможно поражение любых органов и тканей и, следовательно, возникновение разнообразной клинической симптоматики, остается до конца не разгаданной и по сей день. Свое название болезнь получила из-за того, что патологическое вещество, образующееся в органах, напоминает крахмал (вследствие его способности окрашиваться йодом). К настоящему времени известно, что при амилоидозе в органах выпадает особая субстанция — амилоид — аномальное эозинофильное белковое вещество, которое осаждается между клетками различных тканей организма.

Амилоид в тканях появляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).

1. Первичный амилоидоз
  • возникающий без явной причины
  • ассоциированный с множественной миеломой

2. Вторичный амилоидоз

  • при хронических инфекциях
  • при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани
  • при онкологических заболеваниях

3. Семейный (наследственный) амилоидоз

  • при периодической болезни
  • португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза

4. Старческий амилоидоз5. Локальный амилоидоз

Единой классификации амилоидоза не существует. В основу клинической классификации положено его происхождение (табл. 1). В настоящее время принято различать пять основных групп амилоидоза: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный, реактивный), старческий и локальный. Первые четыре группы амилоидоза являются системными заболеваниями с преимущественным поражением какого-либо органа.

Химический состав амилоида, его антигенные свойства при различных клинических формах амилоидоза неодинаковы (табл. 2). Различают два основных химических класса амилоида: амилоид, состоящий из легких цепей иммуноглобулина (AL-тип амилоидоза), и амилоид из неиммуноглобулиновых (АА-тип амилоидоза).

Типы амилоида Обозначение Белок-предшественник Вид амилоидоза Амилоид из легких цепей Ig AL Моноклональные легкие цепи (каппа или ламбда) 1) Идиопатический генерализованный
2) При миеломе
3) Виды локального Амилоид «А» АА Сывороточный белок ААS 1) Вторичный
2) Периодическая болезнь
3) Варианты идиопатического Амилоид при семейном амилоидозе AFP Гомологичный преальбумин Португальский и др. типы семейных Амилоид эндокринного происхождения AE AEL AEP Кальцитонини инсулин глюкагон Опухоли APUD-системы, выделяющие гормоны или псевдогормоны Амилоид при старческом амилоидозе AS ASc ASb Неизвестно Старческий амилоидоз, старческая деменция, болезнь Альцгеймера Амилоид у больных, находящихся на диализе АН b 2-микроглобулин Амилоидоз больных, длительно находящихся на диализе Амилоид К АК Кератин Кожный: пятна, папулы, лихенификация Амилоид при локальном амилоидозе АL Неизвестно Локальный амилоидоз кожи

Первичный амилоидоз представляет собой болезнь, являющуюся следствием дискразии плазматических клеток, приводящую к выпадению в тканях органов легких цепей иммуноглобулинов. У 90% страдающих амилоидозом типа AL при иммуноэлектрофорезе сыворотки в ней выявляют моноклональный белок. Однако клон измененных плазматических клеток при этом заболевании значительно меньшего объема и активности, чем при миеломе.

АА-амилоид (амилоид «А») имеет антигенное сходство с сывороточным белком ( a 1-глобулином), появляющимся в сыворотке больных с воспалительными заболеваниями. Это связывают с тем, что в острой фазе воспаления макрофаги продуцируют интерлейкин-1, что приводит к синтезу в печени белков острой фазы, один из которых — сывороточный белок SAA — является предшественником амилоида А.

Первичный, или идиопатический, генерализованный амилоидоз, впервые описанный Уайлдом в 1886 году, представляет собой генерализованный процесс с преобладающим поражением того или иного органа или системы. Выделяют следующие его клинические варианты: системный, кардиопатический, нейропатический, нефропатический и др. Доминирующая патология может меняться на протяжении болезни.

Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний (таких, как ревматоидный артрит, туберкулез, остеомиелит, неспецифический язвенный колит, при лимфогранулематозе, некоторых опухолях и т. д.). В большинстве случаев клиническая картина связана с поражением почек и больные погибают от хронической почечной недостаточности (ХПН). Кроме того, поражаются надпочечники, печень, селезенка и желудочно-кишечный тракт. В соответствии с этим некоторые авторы выделяют нефропатический, эпинефропатический, печеночный и смешанный варианты вторичного амилоидоза.

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз характеризуется предрасположенностью этнических групп к этому заболеванию, особой географической распространенностью форм этого амилоидоза, наличием этого заболевания у родственников одной семьи.

Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — наследственная нефропатическая форма амилоидоза, передающаяся аутосомно-рецессивно (16-я хромосома) через несколько поколений семей. Проявляется преимущественно у представителей так называемых древних наций — прежде всего у армян, арабов, евреев-сефардов, хотя примерно в 50% случаев семейный анамнез может отсутствовать. Клинические проявления складываются из рецидивирующего серозного или фибринозного воспаления висцеральных оболочек.

  • возникновение преимущественно в раннем детстве;
  • хроническое течение с обострениями и ремиссиями;
  • стереотипность приступов и их доброкачественность (после приступов болей
  • изменения в органах исчезают);
  • единство лабораторных показателей;
  • безуспешность лечения;
  • развитие амилоидоза с преимущественным поражением почек;
  • характерная динамика поражения почек с последовательной сменой стадий (преклинической, протеинуической, нефротической, уремической).

Болезнь протекает с приступами болей в животе, грудной клетке и т. д. В зависимости от преобладания симптоматики выделяют четыре типа болезни: абдоминальный, торакальный, суставной, лихорадочный. Больных ошибочно оперируют по поводу аппендицита, холецистита, панкреатита и т. д. При гистологическом исследовании тканей (после операций и биопсий) находят расширенные капилляры с пролиферацией адвентиции, лейко-лимфоцитарную инфильтрацию стромы, выпот с большим содержанием фибрина. При повторных операциях находят спайки.

Заболевание до развития амилоидоза почек мало сказывается на общем состоянии больных. Многие из них знают, что у них «армянская болезнь», демонстрируют послеоперационные рубцы. Предполагается, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма катехоламинов — у больных семейной средиземноморской лихорадкой вне приступа и во время него повышен уровень дофамин- b -гидроксилазы, а в перитонеальной жидкости у них снижена концентрация ингибитора С5а-фрагмента комплемента, являющегося фактором хемотаксиса нейтрофилов, что также может играть роль в возникновении воспаления во время приступа периодической болезни.

Отечественные исследователи считают, что амилоидоз при периодической болезни хотя и представлен амилоидом типа «А», но это не осложнение, а проявление той же генетической аномалии, что и сама болезнь. Доказательством этого считают наличие двух самостоятельных фенотипов болезни: в случаях, относящихся к первому фенотипу, заболевание начинается с атак периодической болезни, а затем начинается амилоидоз, при втором фенотипе болезнь начинается с амилоидоза, затем присоединяются приступы асептического перитонита, плеврита, лихорадка и др.

В то же время имеются современные исследования, показывающие, что при определенном гаплотипе гена семейной средиземноморской лихорадки имеется возможность ее течения без развития амилоидоза. Амилоидоз при периодической болезни имеет генерализованный характер, но клиника его связана в основном с поражением почек.

Другие формы наследственного амилоидоза, имеющие этническую принадлежность, значительно реже встречаются в России. Таким вариантом наследственного амилоидоза является семейный амилоидоз, показанный Макклем и Уэллсом на примере семейной династии английских промышленников, но, по-видимому, он может встречаться и в семьях других национальностей. У всех 9 больных из четырех поколений семьи прослеживалось заболевание, начинающееся в раннем детстве с периодически повторяющихся приступов лихорадки. Кроме лихорадки, в период приступа у больных появлялись уртикарная сыпь в виде зудящих, болезненных красноватых папул, отек Квинке. Со временем приступы учащались, увеличивалась их продолжительность. К 20 годам у членов этой семьи возникала прогрессирующая тугоухость до полной глухоты. В дальнейшем развивался амилоидоз почек со всеми его проявлениями, а также амилоидоз селезенки, печени, надпочечников и других органов.

1. Нейропатический
  • с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и др. типы
  • с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд

2. Нефропатический

  • периодическая болезнь
  • лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев
  • сочетание сыпи, глухоты и поражения почек
  • поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией

3. Кардиомиопатический

  • датский — прогрессирующая сердечная недостаточность
  • мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий

4. Смешанный

  • финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов
  • мозговые инсульты

Нейропатические типы семейного амилоидоза описаны на семьях португальского происхождения (тип Андрада), американского, финского и др. Указанные разновидности амилоидоза заканчиваются поражением почек, нервных стволов, что приводит к смерти больного. Эти и другие формы наследственного амилоидоза приведены в табл. 3.

Генетический амилоидоз встречается и у русских. Так, в 1969 году

О. М. Виноградовой и соавторами был описан наследственный амилоидоз, наблюдавшийся в русской семье в трех поколениях, который по клиническому течению напоминал описанный Макклем и Уэллсом.

Старческий амилоидоз выявляют у людей пожилого возраста. Показано, что его обнаруживают более чем у 30% лиц старше 60-70 лет, более чем у 40% лиц старше 70-80 лет, примерно у 80% лиц старше 80-90 лет. Амилоидоз при этом может быть генерализованным и локальным. В связи с этим выделяют старческий системный (преимущественно кардиоваскулярный) амилоидоз, старческий локальный (изолированный) предсердный, церебральный, аортальный, островков поджелудочной железы, предстательной железы, семенных пузырьков и старческий полиорганный амилоидоз. Отложение амилоида в сосудах сердца, островках Лангерганса и амилоидоз мозга (так называемая триада Шварца) во многих случаях обусловливают старческую деградацию, хотя нередко старческий амилоидоз клинически не проявляется, и отложения амилоида в этих органах находят только на аутопсии.

Локальный амилоидоз по составу амилоида представляет собой гетерогенную группу. В виде узелковых образований он может появляться в легких, гортани, на коже, в мочевом пузыре, на языке и т. д. Изолированные депозиты амилоида иногда находят в опухолях APUD-системы, щитовидной железы. Подобные локальные формы амилоидоза способны определять клиническую картину заболевания, например при локализации в бронхиальном дереве, кишечнике.

Читайте также:  Ситуационные задачи по амилоидозу почек

Диализный амилоидоз (связанный с диализом амилоидоз) в настоящее время стал осложнением хронической почечной недостаточности больных, длительно находящихся на гемо- или перитонеальном диализе. Основным компонентом фибрилл при этой форме амилоидоза является b 2-микроглобулин. Амилоид откладывается в связочном аппарате запястного канала, в костях, вызывая деструктивную артропатию с образованием субхондральных эрозий и кист. Лечение диализного амилоидоза заключается в хирургическом удалении пораженных тканей и симптоматической терапии. Предпринимаются попытки создания новых диализных мембран, не пропускающих b 2-микроглобулин.

Клинически значимое поражение почек наблюдается в основном при вторичном (реактивном) амилоидозе и при наследственных формах амилоидоза, прежде всего амилоидоза, возникающего при периодической болезни. В обоих случаях амилоидоз относится к АА-типу. При первичном генерализованном амилоидозе, хотя и имеется выпадение амилоида в почечной ткани, больные погибают от сердечной недостаточности или от других причин, когда нефротический синдром или ХПН не успевают развиться. Тем не менее появление нарастающей протеинурии при неясной недостаточности кровообращения, протекающей с кардиомегалией, может навести на мысль о диагнозе первичного амилоидоза, при этом во многих случаях выявляется белок Бенс-Джонса в моче. В некоторых случаях первичного амилоидоза быстро развивается нефротический синдром.

Нефротический синдром является характерным проявлением амилоидоза почек при средиземноморской семейной лихорадке. Если же нефротический синдром развивается на фоне длительного хронического воспалительного заболевания, например ревматоидного артрита, то это является достоверным признаком присоединения реактивного амилоидоза с поражением почек.

На самом деле отекам предшествует достаточно длительный доклинический период. Поэтому в течении амилоидоза почек выделяют несколько стадий, которые различные авторы называют неодинаково.

1. Доклиническая (латентная, бессимптомная) стадия, при которой амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).

2. Протеинурическая (альбуминурическая) стадия — амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.

3. Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия — амилоидно-липоидный нефроз — амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии — зернистые цилиндры. Возможны микро- и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.

Нефротический синдром при амилоидозе отличается от такового при гломерулонефрите тем, что возникает после периода длительной протеинурии, которая может быть не выявлена врачом, что снижает ценность этого признака. В отличие от гломерулонефрита для амилоидоза более характерен отечный синдром, протекающий при нормальном или пониженном (в случае инфильтрации амилоидом надпочечников) артериальном давлении. Однако в настоящее время известно, что нефротический синдром и при амилоидозе может протекать с артериальной гипертензией.

Одним из клинических дифференциально-диагностических признаков амилоидного поражения при нефротическом синдроме является системность поражения — выявление наряду с протеинурией и анасаркой увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки, а также признаков поражения кишечника.

По частоте поражения при вторичном (реактивном) амилоидозе печень занимает третье место после селезенки и почек и поражается более чем в 90% случаев, при наследственном — в 50%. Для амилоидного поражения печени нехарактерно изменение биохимических показателей, кроме увеличения щелочной фосфатазы, иногда значительного. Селезенка, как правило, увеличена из-за отложения в ней амилоида и портальной гипертензии. Подобное сочетание — нефротический синдром и значительное увеличение печени и селезенки при умеренном изолированном повышении щелочной фосфатазы, признаки поражения желудочно-кишечного тракта — должно наводить на мысль о включении в диагностический алгоритм амилоидоза.

4. Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия — амилоидная сморщенная почка — уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

Клиническая картина позволяет заподозрить амилоидоз. Однако прижизненная диагностика амилоидоза основана на получении с помощью биопсии и исследовании гистологического материала различных органов и тканей с окраской конго-красным или тиофлавином.

Более инвазивными являются аспирационная биопсия печени, которая позволяет диагностировать амилоидоз, по данным различных авторов, от 50 до 95%, и почки, что информативно в 85% случаев. При первичном генерализованном амилоидозе, при котором происходит переколлагеновое выпадение амилоида, более информативной может оказаться биопсия десны или языка.

Препараты окрашивают конго-красным и/или тиофлавином Т или S. Для типирования АА- и AL-амилоидоза гистологические срезы органов инкубируют в растворе марганцевокислого калия. В результате АА-белок теряет сродство к конго-красному, в то время как AL-белок — нет. Кроме того, AL-амилоид подвергается денатурации после фиксации формалином, тогда как АА-протеин не денатурируется и поэтому выявляется иммунопероксидазным методом.

Лечение генерализованных форм амилоидоза, протекающих с поражением почек, прежде всего вторичного и амилоидоза вследствие периодической болезни, начинают чаще всего на стадии нефротического синдрома. Это связано с тем, что их диагноз почти всегда ставится уже в период выраженных отеков или даже при начинающейся почечной недостаточности. Несмотря на это, одной из центральных задач при вторичном амилоидозе является воздействие на основное заболевание — то есть активное терапевтическое или хирургическое лечение гнойных очагов или инфекционных процессов. В диете, кроме ограничения приема хлорида натрия (поваренной соли), предлагается ограничивать продукты, содержащие казеин. При симптоматическом лечении нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, так же как при лечении этих синдромов, возникающих вследствие поражения почек другого генеза, показаны гипотензивные, мочегонные препараты, коррекция анемии и т. д.

К специфическому лечению АА-амилоидоза относят применение колхицина. До сих пор достоверно не известен механизм действия этого препарата — предполагают, что он ингибирует синтез SAA-протеина гепатоцитами. При периодической болезни, как уже сказано, колхицин способен предотвращать ее атаки. При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен полностью излечивать нефротический синдром. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация с помощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случае назначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи. Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке (до 2 мг/сут.), ориентируясь на индивидуальную переносимость. Колхицин принимают в случае успешного лечения и после уменьшения или исчезновения почечных симптомов амилоидоза, возможно, до конца жизни больного.

Еще одним препаратом, традиционно применяемым при амилоидной нефропатии, является унитиол (2,3-димеркаптопропансульфонат натрия). Препарат связывает сульфгидрильные группы белков — предшественников амилоида и таким образом предотвращает образование амилоидных фибрилл. Унитиол способен замедлять и стабилизировать течение вторичного амилоидоза почек. К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому увеличение дозы производят постепенно.

Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне ревматоидного артрита, применяют также противовоспалительный препарат диметилсульфоксид (димексид), который в течение длительного времени использовался в качестве наружного средства. При амилоидозе почек он назначается в очень малых дозировках (1-5 мг) внутрь. Препарат выпускается во флаконах в чистом виде и разводится перед употреблением. Из-за возможности побочных проявлений димексида (тошнота, рвота, аллергические сыпи) концентрацию наращивают постепенно, исходя из переносимости больным. Из-за неприятного запаха его перед употреблением размешивают в персиковом или другом фруктовом соке. Есть мнение, что эффективность диметилсульфоксида связана не с его действием на амилоид, а с его противовоспалительным воздействием на первичное заболевание (прежде всего на ревматоидный артрит).

Основанием для применения препаратов 4-аминохинолинового ряда для лечения амилоидоза является их ингибирующее влияние на синтез нуклеиновых кислот, торможение образования кислых мукополисахаридов, способность стабилизировать клеточные и лизосомальные мембраны и подавлять активность некоторых ферментов. Из этой группы препаратов в основном применяют делагил и плаквенил. Оба лекарства применяют длительно. Так же как и при назначении остальных препаратов, при применении 4-аминохинолинового ряда возможны побочные действия (тошнота, понос, кожные изменения, психозы, нейтропения, в более позднем периоде — помутнение роговицы с ухудшением зрения). Отмена препарата, как правило, приводит к регрессу указанных явлений. Препараты данного ряда имеет смысл применять только на ранних стадиях амилоидоза.

Длительная терапия сырой обжаренной печенью не имеет четкого патогенетического обоснования, однако известно ее положительное влияние на течение вторичного амилоидоза. Применяют от 80 до 120 мг печени ежедневно в течение 6 месяцев — 1 года. Одним из осложнений этого вида лечения является эозинофилия крови, поэтому должен проводиться постоянный мониторинг лейкоцитарной формулы.

Основные принципы терапии АА-амилоидоза почек собраны в табл. 4.

Таблица 4. Лечение нефротического синдрома при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни

1. Лечение основного заболевания
2. Симптоматическое лечение нефротического синдрома и/или ХПН
(ограничение приема поваренной соли, назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, переливание эритроцитов при анемии, коррекция электролитных нарушений и т. д.)
3. Диета: белок — 60-70 г/сут. (1 г / 1 кг массы тела)
  • избегать продукты, содержащие казеин: молоко, сыр, творог
  • противопоказаны — телятина и говядина
  • показана — баранина
  • показаны — крупы (перловая и ячменная), мучные изделия, овощи

4. Колхицин — начинают с 1 мг/сут., доводят до 2 мг/сут., ориентируясь на переносимость
5. Унитиол — начинают с 3-5 мл 5%-ного раствора, доводят постепенно до 10 мл/сут. Курс — 30-40 дней, повторяют курс 2-3 раза в год
6. Диметилсульфоксид — 1-5%-ный раствор по 30-100 мл во фруктовом соке
7. Делагил — 0,25 мг 2 раза в день 1-2 года
8. Сырая обжаренная печень — 80-120 г/сут.

Реактивный амилоидоз и амилоидоз при периодической болезни часто становятся причиной смерти больного от ХПН. Но течение основного заболевания во многом определяет прогноз реактивного амилоидоза — частое обострение воспалительного или гнойного процесса, применение кортикостероидов резко ускоряют наступление ХПН. Следует сказать, что не всегда смерть больного вторичным амилоидозом вызвана хронической почечной недостаточностью. Описаны больные реактивным амилоидозом вследствие ревматоидного артрита, умершие из-за поражения кишечника от диареи с синдромом мальабсорбции.

В лечении больных идиопатическим генерализованным амилоидозом, даже при своевременной постановке диагноза, имеются большие трудности. Прогноз у этих пациентов плохой — медиана выживаемости лиц с первичным системным амилоидозом составляет менее 18 месяцев от момента диагностики. Лечение первичного системного амилоидоза проводится мельфаланом (0,25 мг/кг массы тела в сутки). В настоящее время показано, что выживаемость больных первичным системным амилоидозом составляет к концу первого года 51%, пятого года — 16%, десятого — 4,7%, при этом абсолютное большинство больных, проживших десять и более лет, получали лечение алкилирующими средствами. В настоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этих больных с помощью пересадки костного мозга.

Амилоид представляет собой гликопротеид, в котором глобулярные и фибриллярные белки скреплены полисахаридами. Еще в 1955 году Леттерером было показано, что амилоид является смесью двух белков, один из которых напоминает глобулины сыворотки, а другой — коллаген. Тяжесть и необратимость амилоидоза объясняется исключительной прочностью связей белково-полисахаридных компонентов амилоида между собой и с теми тканевыми элементами, в которые он выпадает.

Морфологически амилоид состоит из неветвящихся лентовидной формы фибрилл (диаметром 7,5 нм и длиной 800 нм) и периодических палочек. Фибриллы состоят из двух субфибрилл диаметром 2,5 нм. Вещество амилоида построено из параллельных фибрилл, состоящих из белка и нейтральных полисахаридов, переплетенных перпендикулярными по отношению к ним фибриллами из кислых мукополисахаридов. Периодические палочки составляют 5% всей массы фибрилл. Они имеют диаметр 10 нм и длину 250 нм, состоят из пентагональных образований и отличаются по составу от фибрилл. Периодические палочки по своим свойствам близки к a-глобулинам плазмы.

Амилоид характеризуется сродством к конго-красному и флюоресцентным красителям, таким как тиофлавин. При окраске конго-красным амилоид в поляризованном свете имеет двойное преломление и на срезах приобретает зеленое свечение (положительная анизотропия и дихроизм — двойное лучепреломление). Анизотропия амилоида — это следствие его упорядоченной структуры. После окраски тиофлавином Т или S амилоид приобретает свойство флюоресцировать в ультрафиолетовом свете

источник