Амилоидоз легкого мкб 10

Первичный локализованный амилоидоз

Синонимы: локализованный AL амилоидоз

Первичный локализованный амилоидоз представляет собой форму амилоидоза AL, вызванный агрегацией нерастворимых фибрилл амилоида, образованного неправильно свернутых легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, обычно продуцируемых плазмаклеточной опухолью и характеризующейся локализованным отложением амилоида с клиническими проявлениями, ограниченными вовлеченным органом, чаще всего это — мочевыводящие пути (мочевой пузырь), глаза, дыхательные пути (гортань, легкие), ЦНС и кожа.

Определение и общие сведения

Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.

Диффузный альвеолярный амилоидоз часто бывает находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с генерализованным первичным амилоидозом или сочетающимся с миеломой. Поражение легких при вторичном амилоидозе встречают редко.

Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также редкая патология. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.

а) Диффузный альвеолярный амилоидоз. Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование, проведение окраски конго красным, кристаллическим фиолетовым или исследование в поляризационном свете.

б) Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает бессимптомно или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.

Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см (редко — до 15 см). Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани. В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов, гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречают фокусы кальцификации или оссификации.

Локализованные (солитарные) отложения амилоида в паренхиме легкого клинически ничем не проявляются (при большой величине отложений возможно притупление перкуторного звука) и диагностируются только рентгенологически.

Диффузный амилоидоз легких сопровождается следующей симптоматикой:

кашель;
одышка;
рецидивирующие кровохарканья;
боли в грудной клетке.

Синонимы: ATTR кардиомиопатия, TTR-связанная амилоидная кардиомиопатия, TTR-связанный сердечный амилоидоз, транстиретиновая амилоидная кардиопатия

Определение и общие сведения

Транстиретиновая (TTR) семейная амилоидная кардиомиопатия представляет собой наследственный системный ATTR-амилоидоз, возникающей в результате инфильтрации миокарда аномальным амилоидным белком.

ATTR-кардиомиопатия наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Более 80 патогенетических мутаций в гене TTR (18q12.1) идентифицировано на сегодняшний день. Несколько специфических мутаций TTR связаны с вовлечением миокарда, среди них мутация V122I, которая особенно распространена в афроамериканской популяции, а также мутация L111M, впервые зарегистрированная в Дании, которая связана исключительно с поражением сердца.

Пациенты манифестируют во взрослом возрасте (обычно после 30 лет) рестриктивной кардиомиопатией (с различной степенью тяжести хронической сердечной недостаточностью и возможными бради- или тахиаритмиями).

Золотым стандартом диагностики амилоидоза является гистологический анализ с окрашиванием конго красным образцов биопсии. Выявление мутаций гена TTR позволяет подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз должен включать другие инфильтративные заболевания миокарда, включая другие типы амилоидоза сердца, такие как амилоидоз AL. Гипертрофическая кардиомиопатия также должна быть включена в дифференциальный диагноз.

Поскольку аномальный белок, ответственный за возникновение ATTR-амилоидоза, почти исключительно продуцируется печенью, единственным радикальным методом лечения ATTR-кардиомиопатии является ортотопическая трансплантация печени.

5-летняя выживаемость составляет менее 50%.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
E85	Амилоидоз	55.23

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Белок амилоида	Белок-предшественник	Клиническая форма амилоидоза
АА	SAA-белок	Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL	λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов	Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR	Транстиретин	Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М	β2-микроглобулин	Диализный амилоидоз
AGel	Гелсолин	Финская семейная амилоидная полинейропатия
AApoAI	Аполипопротеин А-I	Амилоидная полинейропатия (III тип, по van Allen, 1956)
AFib	Фибриноген	Амилоидная нефропатия
Aβ	β-белок	Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Голландия
APrP Scr	Прионовый белок	Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF	Предсердный натрийуретический фактор	Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP	Амилин	Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, Инсулиноме
ACal	Прокальцитонин	При медуллярном раке щитовидной железы
ACys	Цистатин С	Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом, Исландия

Клиническая классификация амилоидоза
первичный амилоидоз:
· возникающий без явной причины;
· ассоциированный с множественной миеломой;

вторичный амилоидоз:
· при хронических инфекциях;
· при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
· при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:
· при периодической болезни;
· португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз
локальный амилоидоз

наследственный амилоидоз:
нейропатический
· с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы;
· с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-Мэриленд;

нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

кардиомиопатический:
· датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;
· мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка предсердий;

смешанный:
· финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;
· мозговые инсульты.

Клинические стадии амилоидоза почек

Стадия	Клиническое проявление
1	Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).
2	Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.
3	Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.
4	Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· слабость, повышенная утомляемость;
· головная боль;
· отеки на ногах, руках и лице;
· повышенное артериальное давление;
· тошнота, диарея (понос);
· боли в области сердца;
· боли в мышцах.

Анамнез:
· потеря веса;
· наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;
· хронические воспалительные (гнойные) заболевания;
· хронические инфекции;
· наследственность.

Физикальное обследование
Общий осмотр:
· периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);
· макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);
· одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);
· признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и бедра).

Аускультация:
· возможно наличие нарушения сердечного ритма.

Пальпация:
· отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);
· увеличение печени и селезенки;
· парестезии (наблюдается около у 15% больных);
· спастические боли в ЖКТ;
· возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
· общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Диагностический алгоритм амилоидоза почек.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:

Диагностический тест	Результат
Сывороточная иммунофиксация Тест положительный у 60% больных амилоидозом с иммуноглобулином легкой цепи (AL) (6).	Наличие моноклонального белка
Иммунофиксация мочи Тест положительный у 80% больных с AL амилоидозом (6). Обнаружение белка легкой цепи в моче предпологает наличие множественной миеломы и амилоидоза.	Наличие моноклонального белка
Исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке Этот относительно новый тест с очень высокой чувствительностью (> 95%) для диагностики AL амилоидоза (10). Имеющийся в продаже антисыворотки к иммуноглобулину легких цепей, AA, и транстиретина, как правило, используются, но возможно, не имеют достаточной специфичности и чувствительности. Во многих случаях, масс — спектроскопия и иммуно-электронная микроскопия необходимы для определения базового типа амилоида.	Ненормальное соотношение каппа лямбда
Биопсия костного мозга Биопсия костного мозга проводится у всех пациентов с подозрением на амилоидоз легкой цепи и является отличным источником ткани для диагностики любого пациента с подозрением на амилоидоз.	Наличие клоновых клеток плазмы

Диагностический алгоритм амилоидоза почек

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови);
· сывороточная иммунофиксация;
· иммунофиксация мочи;
· исследование иммуноглобулинов свободной легкой цепи в сыворотке;
· биопсия костного мозга.
· УЗИ органов брюшной полости и почек.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
Лабораторные исследования:

Диагностический тест	Результат
Биопсия тканей: Для диагностики амилоидоза необходимо, что бы отложения в тканях в биопсийном материале положительно окрашивались по Конго красному (11). Можно увидеть ярко-зеленое двулучепреломление при окрашивании материала Конго красным в поляризованном свете. Биопсийный материал может быть получен из слизистой губ, кожи, десен, подкожной жировой клетчатки, костного мозга, нервов, прямой кишки, почек, печени или сердца. Отложения всегда располагаются внеклеточно и являются аморфными.	положительное — зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным
Иммуногистологические исследования амилоидных отложений: Они позволяют распознавать различные формы системного амилоидоза.	антисыворотка к иммуноглобулину легкой цепи, AA и транстиретину
Масс – спектроскопия: Обеспечивает анализ состава амилоидного белка. В настоящее время является золотым стандартом для диагностики типа амилоидоза.	подтверждает тип белка
Иммуно-электронная микроскопия: Все формы амилоида под электронным микроскопом волокнистые, жесткие и неветвящиеся.	амилоиды имеют фибриллярный вид и являются жесткими и неветвящимися.
Генетическое тестирование: Для исключения наследственного амилоидоза при сомнительных результатах исследования на обнаружение белка моноклональных иммуноглобулинов/свободной легкой цепи амилоида, проведение генетического тестирования обязательно. Гены могут быть исследованы путем прямого секвенирования, и включают в себя следующие гены: TTR, фибриноген, аполипопротеин А1, лизоцим, MEFV (средиземноморская лихорадка) и рецептор 1 фактора некроза опухоли (TNFR1 или TNFRSF1A). MEFV и TNFRSF1A являются наследственными синдромами периодической лихорадки (то есть, потенциальные причины АА амилоидоза), и не являются наследственными амилоидозами сами по себе.	положительный
Сцинтиграфическое сканирование сывороточного амилоида P (SAP): В последние годы в клинической практике начали применять метод сцинтиграфии с меченным йодом сывороточным P-компонентом (SAP) для оценки распределения амилоида в организме.	поглощение на участках отложения амилоида
Общий анализ крови: Анемия наблюдается в основном у пациентов с почечной недостаточностью или при кровотечениях из ЖКТ. Тромбоцитемия связана с вовлечением в процесс печени и при гиперспленизме.	как правило, нормальное
Биохимический анализ крови (печеночные и почечные пробы, показатели метаболического статуса): Амилоидоз печени характеризуется повышением уровня щелочной фосфатазы. У большинства пациентов на ранней стадии амилоидоза почек сохранен клиренс креатинина, но могут наблюдаться значительные степени гипоальбуминемии из — за потери белка с мочой (нефротический синдром).	Низкий уровень альбумина; повышение щелочной фосфатазы
Суточная протеинурия (сбор мочи за 24 часа): Экскреция альбумина > 1 г/сутки у больных с амилоидозом указывает на поражение почек (амилоидоз почек). При уровне протеинурии > 3 г / сутки развивается нефротический синдром.	повышенный белок в моче
Уровень сывороточного тропонина: Чувствительный тест для определения повреждения миокарда. Пациенты с выявляемым уровнем тропонина имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует (12).	повышенный
B-тип натрийуретического пептида: Чувствительное диагностическое исследование на наличие растяжения миокарда и ХСН. Было показано, что имеет важное прогностическое значение в установлении амилоидоза сердца (13). При уровне B-типа натрийуретического пептида > 300 нг / л (> 300 пг / мл) предполагается вовлечение миокарда амилоидом (10). Пациенты с 170 нг / л (> 170 пг / мл).	повышенный
бета-2-микроглобулины: Является предиктором выживаемости у больных с амилоидозом. При уровне бета-2-микроглобулина > 2,7 мг / л прогноз неблагоприятный (14).	повышенный

ЭКГ: Должна быть выполнена всем пациентам в рамках оценки вовлечения в процесс сердца.	нарушение проводимости сердца
Эхокардиограмма (ЭхоКГ): Клинические признаки сердечной недостаточности у пациентов с амилоидозом сердца наблюдается от 22% до 34% (7). ЭхоКГ обнаруживает высокую частоту отложения амилоида у больных с минимальными симптомами (около 50% случаев AL имеется вовлечение сердца). В последней стадии отмечается снижение фракции выброса.	диастолическая дисфункция, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение фракции выброса
Эхо-допплерография с напряжением: Показатель степени амилоидной инфильтрации в миокарде. Обладает высокой чувствительностью при обнаружении аномалий, когда нет артериальной гипертензии или клапанной болезни сердца. Растяжение миокарда определяется, как процентное изменение длины волокна миокарда на единицу длины, а скорость зависит от длительности растяжения (15-16).	Уменьшение продольного сокращения и растяжение миокарда; ограничение наполнения желудочков камер
МРТ сердца: Магнитно — резонансная релаксометрия улучшает надежность диагностики МРТ и помогает отличить сердечный амилоидоз от гипертрофической кардиомиопатии.	значительно повышенные времена релаксации T1 и T2 по сравнению с возрастной контрольной группой

Дифференциальная диагностика амилоидоза почек

Состояние	Дифференцируемые признаки / симптомы	Дифференцируемые тесты
Гипертрофическая кардиомиопатия	Клинически трудно отличить ГКМ от амилоидоза сердца.	· ЭхоКГ явяется диагностическим критерием для ГКМ, где выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; · используемая для исключения признаков амилоидоза эхо допплерография с напряжением не указывает на типичные рестриктивные изменения наполнения, выявляемые при амилоидозе; · МРТ позволяет различить 2 синдрома
Мембранозная гломерулопатия	Клинически одинаковые проявления у пациентов с нефротическим синдромом.	· почечная биопсия не окрашивается Конго красным.
Моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ) -ассоциированная нейропатия	У пациентов не бывает значительной степени протеинурии, гепатомегалии или кардиомиопатии.	· биопсия икроножного нерва не окрашивается Конго красным.
Множественная миелома	Боль в костях, симптомы анемии и почечной недостаточности.	· обычные рентгеновские снимки показывают литические повреждения кости, компрессионные переломы, диффузный остеопороз; · низкий Hb; · почечная недостаточность.
Нефротический синдром	Суточная протеинурия более 3,5 г/сут, отеки, гипоальбуминемия, дислипидемия	· смотрите КП «Нефротический синдром»

Получить консультацию по медтуризму

Альбумин человека (Albumin human)

Анакинра (Anakinra)

Аторвастатин (Atorvastatin)

Бортезомиб (Bortezomib)

Валсартан (Valsartan)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Дифлунизал (Diflunisal)

Индапамид (Indapamide)

Инфликсимаб (Infliximab)

Канакинумаб (Canakinumab)

Кандесартан (Candesartan)

Колхицин (Colchicine)

Леналидомид (Lenalidomide)

Лизиноприл (Lisinopril)

Лозартан (Losartan)

Мелфалан (Melphalan)

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Периндоприл (Perindopril)

Рамиприл (Ramipril)

Рилонацепт (Rilonacept)

Розувастатин (Rosuvastatin)

Симвастатин (Simvastatin)

Спиронолактон (Spironolactone)

Талидомид (Thalidomide)

Торасемид (Torasemide)

Фозиноприл (Fosinopril)

Фуросемид (Furosemide)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Этанерцепт (Etanercept)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: при подозрении диагноза амилоидоз почек, пациента необходимо направить на консультацию нефролога для дальнейшего лечения на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – для постановки диагноза;
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].

Вторичная профилактика
Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· оценка состояния с физикальным обследованием (измерение АД, ЧСС, аускультация).

Медикаментозное лечение: при наличии сопутствующей патологии, смотрите клинический протокол по соответствующим нозологиям.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение амилоидоза заключается в снижении образования патологического белка и защита органов от его воздействия. При АА-амилоидозе применяются противовоспалительные мероприятия с использованием хирургических методов. При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания. При AL амилоидозе проводится подавление клона плазматических клеток, синтезирующий иммуноглобулин легкой цепи. Остановка отложения иммуноглобулинов легкой цепи позволяет организму растворить и вывести излишек амилоида, что предотвращает дальнейшее отложение амилоида. Пациентам с амилоидозом, у которых проводилась биопсия, имеющие висцеральный синдром (то есть, амилоид в сердце, печени, почках, нервах, легком, или кишечнике) рекомендуется трансплантация стволовых клеток/химиотерапии, которое выполняется в специализированном центре для лечения амилоидоза.

Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.

NB! Пациенты могут также получить индукционную терапию бортезомибом плюс дексаметазона перед ТСК [18].

При неполном ответе на ТСК
Химиотерапия после ТСК
Пациентам, которые не достигают нормализацию уровней свободной легкой цепи иммуноглобулина, рекомендуется сочетание мелфалана* и дексаметазона/ циклофосфамида, дексаметазона и талидомида*. Циклы повторяются ежемесячно на срок до 1 года.
Показания для корректирования доза режима ЦДТ:
· возраст >70 лет;
· сердечная недостаточность выше, чем NYHA II;
· со значительной перегрузкой жидкостью организма.
NB! Пациенты после ТСК с частичной чувствительностью начинают полностью отвечать в следствие адъювантной терапии талидомидом* и дексаметазоном [19]. талидомид* довольно токсичен для чувствительных пациентов, и толерантность не образуется у пациентов на предложенную дозу 200 мг/сут, которая обычно используется у пациентов с множественной миеломой. Больные с амилоидозом обычно не переносят дозы талидомида* >50 мг/сут. Талидомид* вызывает значительные неврологические симптомы, запор, кожная сыпь, и сонливость. Терапия обычно не превышает одного года.
Основным комбинациями лекарственным препаратом являются мелфалан* с дексаметазоном/циклофосфамид + дексаметазон + талидомид*.

При неэффективности ТСК, дополнительно рекомендуется проведение химиотерапии:
· мелфалан* и дексаметазон назначается от 6 до 12 месяцев/бортезомиб и дексаметазон назначается с чередованием в одну неделю бортезомиб, а в следующую неделю дексаметазон, в течение до 45 недель/монотерапия бортезомибом.
· при неэффективности предыдущего лечения бортезомибом, можно рассматривать терапию леналидомида с дексаметазоном [20].
Основным комбинациями лекарственных препаратом являются мелфалан* с Дексаметазоном/Бортезомиб с Дексаметазоном/монотерапия с Бортезомибом Альтернативным комбинациям лекарственных препаратов являются Леналидомид с Дексаметазоном.

AL амилоидоз не подлежащие ТСК.
Впервые диагностированные.
Химиотерапия:
· сочетание мелфалана* с дексаметазоном является основным вариантом для терапии (УД-B) [33].;
· к дополнительным препаратам относятся циклофосфамид, дексаметазон и талидомид* (УД-C) /леналидомид с дексаметазоном (УД-В) [34];
· монотерапию дексаметазоном можно назначать пациентам, которые чувствительны к терапии мелфаланом* [21] (УД-В).

Показания для ТСК:
· возраст

Препараты	Разовая доза	Кратность введения
Мелфалан*	140-200мг/м 2	Однократно
Бортезомид	1.3 мг/м 2	2 раза в неделю по схеме
Дексаметазон	40 мг/сут	1 раз в день внутрь или в/в по схеме
Циклофосфамид	10 мг/кг	1 день в/в
Талидомид*	200 мг/сут	1 раз в день желательно перед сном и не менее 1 часа после еды
Леналидомид	25 мг/сут	1 раз в день по схеме

Препараты	Разовая доза	Кратность введения
Инфликсимаб	3-10 мг/сут	1 раз в сутки в/в по схеме
Этанерцепт	50 мг	1 раз в неделю п/к
Анакинра*	100 мг	1 раз в день п/к
Цанакинумаб	150-300 мг	1 раз в 4 недели п/к по схеме
Рилонацепт*	320 мг/сут	По 160 мг п/к на разные участки

Препараты	Разовая доза	Кратность введения
Колхицин*	0,5- 0,6 мг	2 раза в сутки
Дифлунизал*	250-500 мг	Внутрь 2 раза в день

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств:

Перечень основных лекарственных средств:
· анакинра*;
· бортезомид;
· дексаметазон;
· дифлунизал*;
· инфликсимаб;
· колхицин*;
· леналидомид;
· мелфалан*;
· рилонацепт*;
· талидомид*;
· цанакинумаб;
· циклофосфамид;
· этанерцепт.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
Препараты	Разовая доза	Кратность введения
Лизиноприл Рамиприл Фозиноприл Периндоприл	5 – 10 мг 5 – 10 мг 5 – 10 мг 2,5 – 5 мг	1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза 1- 2 раза
Нефропротективная терапия – блокаторы ренин-ангиотензина II
Лозартан Валсартан Кандесартан	50-100 мг 80-160 мг 8 – 16 мг	1-2 раза 1-2 раза 1-2 раза
Диуретики
Петлевые: фуросемид торасемид Тиазидоподобные: гипотиазид индапамид Антагонисты альдостерона спиронолактон	1-3мг/кг/сут 5-10 мг

1 раз
1 раз
1 раз

Антикоагулянты Гепарин натрия Надропарин кальция Эноксапарин натрия 2500-5000 МЕ
1000-5000 МЕ
1000-5000 МЕ 1-2 раза в день
1-2 раза в день
1-2 раза в день Статины Розувастатин
Симвастатин
Аторвастатин 10-20 мг
10-20 мг
10-20 мг 1 раз в день
1 раз в день
1 раз в день Заменители плазмы и других компонентов крови Альбумин 10 % 200 мл, 20% 100 мл по потребности

NB! *применение препарата после регистрации в РК

Хирургическое вмешательство:
Трансплантация донорской почки.
Показания:
· развитие ХПН;
· ХГН.
Секвестрэктомия
показания:
· остеомиелит,
Удаление доли лёгкого
показания:
· бронхоэктатический болезнь.

Трансплантация стволовых клеток
Показания для ТСК[17]:
· младше 70 лет;
· с минимальной сердечной недостаточностью (класс

Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза амилоидоз почек;
· наличие нефротического синдрома.

Показания для экстренной госпитализации:
· анасарка (диффузная отечность мягких тканей с преимущественной локализацией в нижней половине туловища);
· олигоанурия (резкое уменьшение количества мочи, выделяемой почками).

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016

Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amylo >

Сокращения, используемые в протоколе

АВФ	артериовенозная фистула
АГ	артериальная гипертензия
АД	артериальное давление
БКК	блокаторы кальциевых каналов
БРА	блокаторы рецепторов ангиотензина
БРВ	безрецидивную выживаемость
В/в	внутривенное введение
ГКМ	Гипертрофическая кардиомиопатия
ДБП	диабетическая болезнь почек
ДН	диабетическая нефропатия
ЖКТ	желудочно-кишечный тракт
ЗПТ	заместительная почечная терапия
иАПФ	ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
КП	клинический протокол
МГНГ	Моноклональная гаммапатия неясного генеза
МЕ	международная единица
МКБ	Международная классификация болезней
мРНК	матричная рибонуклеиновая кислота
МРТ	– магнитно-резонансная томография
НС	нефротический синдром
OВ	общую выживаемость
ОПП	острое почечное повреждение
п/к	подкожно
СКФ	скорость клубочковой фильтрации
ТСК	трансплантации стволовых клеток
УД	уровень достоверности
УЗИ	ультразвуковое исследование
ХБП	хроническая болезнь почек
ХПН	хроническая почечная недостаточность
ХСН	хроническая сердечная недостаточность
ЧСС	частота сердечной недостаточности
ЦДT	циклофосфамид, дексаметазон, талидомид
ЭхоКГ	эхокардиограмма
Hb	гемоглобин
NYHA	New York Heart Association MEFV – Mediterranean fever (средиземноморска лихорадка)
SAP	serum amyloid P component (Р компонент сывороточного амилоида)
TTR	transteritin (транстеритин)
TNFR1	tumor necrosis factor receptor 1
TNFRSF1A	tumor necrosis factor receptor superfamily, member 1A

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, профессор АО «Национальный научный медицинский центр», главный терапевт, главный внештатный нефролог МЗСР РК.
2) Гайпов Абдужапар Эркинович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, руководитель отдела экстракорпоарльной гемокоррекции АО ННМЦ, врач нефролог первой категории, генеральный секретарь РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов».
3) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, доцент, главный нефролог управления здравоохранения г. Астана, врач нефролог первой категории заведующий отделением нефрологии и терапии городской больницы №1 г. Астана.
4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – главный эксперт по клинической фармакологии АО «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Айнабекова Баян Алкеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре, АО «Медицинский университет Астана».

источник

Амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.

Е85 Амилоидоз.
Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз.
Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый.
Е85.3 Вторичный системный амилоидоз.
Е85.4 Ограниченный амилоидоз.
Е85.8 Другие формы амилоидоза.
Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.

Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни — от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространённости. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.

Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.

AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстиретин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.
Аβ₂М-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, β₂М — β₂-микроглобулин) — амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз — старческий амилоидоз предсердий).

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Амилоидоз следует подозревать при нефропатии, стойкой тяжёлой сердечной недостаточности, синдроме мальабсорбции или полиневропатии неясной этиологии. При нефротическом синдроме или хронической почечной недостаточности необходимо, помимо гломеруло-нефрита, исключить и амилоидоз. Вероятность амилоидоза увеличивается при гепато- и спленомегалии.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

При вторичном амилоидозе проводится лечение основного заболевания: при ревматических заболеваниях подбирают иммуносупрессивную терапию с целью подавления активности заболевания, при хронических гнойных процессах применяют антибиотики или оперативное лечение, при онкологических заболеваниях удаляют опухоли и т.п.

Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.

Прогноз при развившемся амилоидозе неблагоприятный. Большинство больных погибают в течение нескольких лет от почечной недостаточности. В некоторых случаях возможно развитие ремиссии на фоне приёма колхицина и лечения основного заболевания.

[42], [43]

источник

МКБ-10: E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии; E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз; E85.9 Амилоидоз неуточненный .

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз
E85.9 Амилоидоз неуточненный
E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный
E85.3 Вторичный системный амилоидоз
E85.4 Ограниченный амилоидоз
E85.8 Другие формы амилоидоза

Клинические рекомендации
Памятки для пациентов: готовые материалы, чтобы распечатать
Критерии качества лечения
Справочники: полезные в повседневной работе документы (шкалы, таблицы, алгоритмы и т.д.).
Стандарты: материалы для подготовки к проверкам и экспертизам.

Все новообразования (как функционально активные, так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)

E00-E07 Болезни щитовидной железы
E10-E14 Сахарный диабет
E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
E40-E46 Недостаточность питания
E50-E64 Другие виды недостаточности питания
E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
E70-E90 Нарушения обмена веществ

Звездочкой отмечены следующие категории:

E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
E72 Другие нарушения обмена аминокислот
E73 Непереносимость лактозы
E74 Другие нарушения обмена углеводов
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов
E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
E77 Нарушения обмена гликопротеинов
E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии
E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов
E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
E83 Нарушения минерального обмена
E84 Кистозный фиброз
E85 Амилоидоз
E87 Другие нарушения водно-солевого или кислотно-щелочного равновесия
E88 Другие нарушения обмена веществ
E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

Журнал «Заместитель главного врача» – журнал об организации лечебно-диагностического процесса
и медицинской экспертизе.

Все права защищены. Полное или частичное копирование любых материалов сайта возможно только с письменного разрешения редакции журнала «Заместитель главного врача».
Нарушение авторских прав влечет за собой ответственность в соответствии с законодательством РФ.

Настоящий сайт не является средством массовой информации. В качестве печатного СМИ журнал «Заместитель главного врача» зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Свидетельство о регистрации СМИ ПИ № ФС77-64059 от 18.12.2015.

Медицинские сведения на этом сайте представлены исключительно для медицинских работников и приведены в информационных целях. Они не предназначены для пациентов и не могут быть заменой профессиональной медицинской консультации. Сведения не должны использоваться врачами в качестве единственного источника информации для принятии решений при диагностике заболеваний и назначении лечения.

источник

Исключено: отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00—P96)
некоторые инфекционные и паразитарные болезни (А00—B99)
осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00—O99)
врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00—Q99)
болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00—E90)
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00—T98)
липомеланотический ретикулез (I89.8)
новообразования (C00—D48)
симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные
при клинических и лабораторных исследованиях,
не классифицированные в других рубриках (R00—R99)
системные нарушения соединительной ткани (M30—M36)

Этот класс содержит следующие блоки:
L00—L04 Инфекции кожи и подкожной клетчатки
L10—L14 Буллезные нарушения
L20—L30 Дерматит и экзема
L40—L45 Папулосквамозные нарушения
L50—L54 Крапивница и эритема
L55—L59 Болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с излучением
L60—L75 Болезни придатков кожи
L80—L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки

Звездочкой отмечены следующие категории:
L14* Буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках
L45* Папулосквамозные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках

L54* Эритема при болезнях, классифицированных в других рубриках
L62* Изменения ногтей при болезнях, классифицированных в других рубриках
L86* Кератодермии при болезнях, классифицированных в других рубриках
L99* Другие нарушения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95—B97).

Исключены: гордеолум (H00.0)
инфекционный дерматит (L30.3)
местные инфекции кожи, классифицированные в классе I,
такие как:
• рожа (А46)
• эризипелоид (А26. -)
• герпетическая вирусная инфекция [herpes simplex] (B00. -)
• аногенитальная (А60. -)
• контагиозный моллюск (B08.1)
• микозы (B35—B49)
• педикулез, акариаз и другие инфестации (B85—B89)
• вирусные бородавки (B07)
панникулит:
• БДУ (M79.3)
• волчаночный (L93.2)
• шеи и спины (M54.0)
• рецидивирующий [Вебера-Крисчена] (M35.6)
трещина спайки губ [заеда] (вследствие):
• БДУ (K13.0)
• кандидоза (B37. -)
• недостаточности рибофлавина (E53.0)
пиогенная гранулема (L98.0)
опоясывающий лишай [zoster] (B02. -)

Пузырчатка новорожденного
Болезнь Риттера
Исключен: токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Исключены: импетиго герпетиформное (L40.1)
пузырчатка новорожденного (L00)

L01.0 Импетиго [вызванное любым организмом] [любой локализации]. Импетиго Бокхарта
L01.1 Импетигинизация других дерматозов

Включены: фурункул
фурункулез
Исключены: области заднего прохода и прямой кишки (K61. -)
половых органов (наружных):
• женских (N76.4)
• мужских (N48.2, N49. -)

L02.0 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул лица
Исключены: уха наружного (H60.0)
века (H00.0)
головы [любой части, кроме лица] (L02.8)
слезных:
• желез (H04.0)
• путей (H04.3)
рта (K12.2)
носа (J34.0)
глазницы (H05.0)
подчелюстной (K12.2)
L02.1 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул шеи

L02.2 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул туловища. Брюшной стенки. Спины [любой части, кроме ягодичной]. Грудной стенки. Паховой области. Промежности. Пупка
Исключены: молочной железы (N61)
тазового пояса (L02.4)
омфалит новорожденного (P38)
L02.3 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул ягодицы. Ягодичной области
Исключена: пилонидальная киста с абсцессом (L05.0)
L02.4 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул конечности
Подмышечной впадины. Тазового пояса. Плеча
L02.8 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул других локализаций
Головы [любой части, кроме лица]. Волосистой части головы
L02.9 Абсцесс кожи, фурункул и карбункул неуточненной локализации. Фурункулез БДУ

Включен: острый лимфангит
Исключены: флегмона:
• области заднего прохода и прямой кишки (K61. -)
• наружного слухового прохода (H60.1)
• наружных половых органов:
• женских (N76.4)
• мужских (N48.2, N49. -)
• века (H00.0)
• слезного аппарата (H04.3)
• рта (K12.2)
• носа (J34.0)
эозинофильный целлюлит [Велса] (L98.3)
фебрильный (острый) нейтрофильный дерматоз [Свита] (L98.2)
лимфангит (хронический) (подострый) (I89.1)

L03.0 Флегмона пальцев кисти и стопы
Инфекция ногтя. Онихия. Паронихия. Перионихия
L03.1 Флегмона других отделов конечностей
Подмышечной впадины. Тазового пояса. Плеча
L03.2 Флегмона лица
L03.3 Флегмона туловища. Стенки живота. Спины [любой части]. Грудной стенки. Паха. Промежности. Пупка
Исключен: омфалит новорожденного (P38)
L03.8 Флегмона других локализаций
Головы [любой части, кроме лица]. Волосистой части головы
L03.9 Флегмона неуточненная

Включены: абсцесс (острый) > любого лимфатического узла,
лимфаденит острый > кроме брыжеечного
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека
[ВИЧ], проявляющаяся в виде генерализованной
лимфаденопатии (B23.1)
лимфаденит:
• БДУ (I88.9)
• хронический или подострый, кроме брыжеечного (I88.1)
• брыжеечный неспецифический (I88.0)

L04.0 Острый лимфаденит лица, головы и шеи
L04.1 Острый лимфаденит туловища
L04.2 Острый лимфаденит верхней конечности. Подмышечной впадины. Плеча
L04.3 Острый лимфаденит нижней конечности. Тазового пояса
L04.8 Острый лимфаденит других локализаций
L04.9 Острый лимфаденит неуточненный

Включены: свищ > копчиковый(ая) или
пазуха > пилонидальный(ая)

L05.0 Пилонидальная киста с абсцессом
L05.9 Пилонидальная киста без абсцессов. Пилонидальная киста БДУ

L08.0 Пиодермия
Дерматит:
• гнойный
• септический
• гноеродный
Исключена: пиодермия гангренозная (L88)
L08.1 Эритразма
L08.8 Другие уточненные местные инфекции кожи и подкожной клетчатки
L08.9 Местная инфекция кожи и подкожной клетчатки неуточненная

Исключены: доброкачественный (хронический) семейный пемфигус
[болезнь Хейли-Хейли] (Q82.8)
синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожогоподобных пузырей (L00)
токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла] (L51.2)

Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)

L10.0 Пузырчатка обыкновенная
L10.1 Пузырчатка вегетирующая
L10.2 Пузырчатка листовидная
L10.3 Пузырчатка бразильская
L10.4 Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера
L10.5 Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L10.8 Другие виды пузырчатки
L10.9 Пузырчатка неуточненная

L11.0 Приобретенный кератоз фолликулярный
Исключен: кератоз фолликулярный (врожденный) [Дарье-Уайта] (Q82.8)
L11.1 Преходящий акантолитический дерматоз [Гровера]
L11.8 Другие уточненные акантолитические изменения
L11.9 Акантолитические изменения неуточненные

Исключены: герпес беременных (O26.4)
герпетиформное импетиго (L40.1)

L12.0 Буллезный пемфигоид
L12.1 Рубцующий пемфигоид. Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек [Левера]
L12.2 Хроническая буллезная болезнь у детей. Юношеский герпетиформный дерматит
L12.3 Приобретенный буллезный эпидермолиз
Исключен: буллезный эпидермолиз (врожденный) (Q81. -)
L12.8 Другой пемфигиод
L12.9 Пемфигоид неуточненный

L13.0 Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга
L13.1 Субкорнеальный пустулезный дерматит. Болезнь Снеддона-Уилкинсона
L13.8 Другие уточненные буллезные изменения
L13.9 Буллезные изменения неуточненные

Примечание• В этом блоке термины «дерматит» и «экзема» используются как взаимозаменяемые синонимы.
Исключены: хроническая (детская) гранулематозная болезнь (D71)
дерматит:
• сухой кожи (L85.3)
• искусственный (L98.1)
• гангренозный (L88)
• герпетиформный (L13.0)
• периоральный (L71.0)
• застойный (I83.1— I83.2)
болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с воздей ствием излучения (L55—L59)

Исключен: ограниченный нейродерматит (L28.0)

L20.0 Почесуха Бенье
L20.8 Другие атопические дерматиты
Экзема:
• сгибательная НКДР
• детская (острая) (хроническая)
• эндогенная (аллергическая)
Нейродерматит:
• атопический (локализованный)
• диффузный
L20.9 Атопический дерматит неуточненный

Исключен: инфекционный дерматит (L30.3)

L21.0 Себорея головы. «Чепчик младенца»
L21.1 Себорейный детский дерматит
L21.8 Другой себорейный дерматит
L21.9 Себорейный дерматит неуточненный

Пеленочная:
• эритема
• сыпь
Псориазоподобное высыпание, вызванное пеленками

Включена: аллергическая контактная экзема
Исключены: аллергия БДУ (T78.4)
дерматит:
• БДУ (L30.9)
• контактный БДУ (L25.9)
• пеленочный (L22)
• вызванный веществами, принятыми внутрь (L27. -)
• века (H01.1)
• простой раздражительный [irritаnt] контактный (L24. -)
• периоральный (L71.0)
экзема наружного уха (H60.5)
болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с воздействием излучения (L55—L59)

L23.0 Аллергический контактный дерматит, вызванный металлами. Хромом. Никелем
L23.1 Аллергический контактный дерматит, вызванный клейкими веществами
L23.2 Аллергический контактный дерматит, вызванный косметичес кими средствами
L23.3 Аллергический контактный дерматит, вызванный лекарствен ными средствами при их контакте с кожей
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключены: аллергия БДУ, вызванная лекарственными средствами (T88.7)
дерматит, вызванный приемом лекарственных средств (L27.0—L27.1)
L23.4 Аллергический контактный дерматит, вызванный красителями
L23.5 Аллергический контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами
Цементом. Инсектицидами. Пластиком. Резиной

L23.6 Аллергический контактный дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей
Исключен: дерматит, вызванный съеденной пищей (L27.2)
L23.7 Аллергический контактный дерматит, вызванный растениями, кроме пищевых
L23.8 Аллергический контактный дерматит, вызванный другими веществами
L23.9 Аллергический контактный дерматит, причина не уточнена. Аллергическая контактная экзема БДУ

Включена: простая раздражительная [irritаnt] контактная экзема
Исключены: аллергия БДУ (T78.4)
дерматит:
• БДУ (L30.9)
• аллергический контактный (L23. -)
• контактный БДУ (L25.9)
• пеленочный (L22)
• вызванный веществами, принятыми внутрь (L27. -)
• века (H01.1)
• периоральный (L71.0)
экзема наружного уха (H60.5)
болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные
с воздействием излучения (L55—L59)

L24.0 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный моющими средствами
L24.1 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный маслами и смазочными материалами
L24.2 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный растворителями
Растворителями:
• хлорсодержащей >
• циклогексановой >
• эфирной >
• гликолевой > группы
• углеводородной >
• кетоновой >
L24.3 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный косметическими средствами
L24.4 Раздражительный контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключены: аллергия БДУ, вызванная лекарственными средствами (T88.7)
дерматит, вызванный приемом лекарственных средств (L27.0—L27.1)
L24.5 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами
Цементом. Инсектицидами
L24.6 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей
Исключен: дерматит, вызванный съеденной пищей (L27.2)
L24.7 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный растениями, кроме пищевых
L24.8 Простой раздражительный контактный дерматит, вызванный другими веществами. Красителями
L24.9 Простой раздражительный контактный дерматит, причина не уточнена. Ирритационная контактная экзема БДУ

Включена: контактная экзема неуточненная
Исключены: аллергия БДУ (T78.4)
дерматит:
• БДУ (L30.9)
• аллергический контактный (L23. -)
• вызванный веществами, принятыми внутрь (L27. -)
• века (H01.1)
• простой раздражительный контактный (L24. -)
• периоральный (L71.0)
экзема наружного уха (H60.5)
поражения кожи и подкожной клетчатки, связанные
с воздействием излучения (L55—L59)

L25.0 Неуточненный контактный дерматит, вызванный косметическими средствами
L25.1 Неуточненный контактный дерматит, вызванный лекарственными средствами при их контакте с кожей
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключены: аллергия БДУ, вызванная лекарственными средствами (T88.7)
дерматит, вызванный приемом лекарственных средств (L27.0—L27.1)
L25.2 Неуточненный контактный дерматит, вызванный красителями
L25.3 Неуточненный контактный дерматит, вызванный другими химическими веществами. Цементом. Инсектицидами
L25.4 Неуточненный контактный дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей
Исключен: контактный дерматит, вызванный съеденной пищей (L27.2)
L25.5 Неуточненный контактный дерматит, вызванный растениями, кроме пищевых
L25.8 Неуточненный контактный дерматит, вызванный другими веществами
L25.9 Неуточненный контактный дерматит, причина не уточнена
Контактный(ая):
• дерматит (профессиональный) БДУ
• экзема (профессиональная) БДУ

Питириаз Гебры
Исключена: болезнь Риттера (L00)

Исключены: неблагоприятное(ая):
• воздействие лекарственных средств БДУ (T88.7)
• реакция на пищу, исключая дерматит (T78.0—T78.1)
аллергическая реакция БДУ (T78.4)
контактные дерматиты (L23—l25)
лекарственная:
• фотоаллергическая реакция (L56.1)
• фототоксическая реакция (L56.0)
крапивница (L50. -)

L27.0 Генерализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L27.1 Локализованное высыпание на коже, вызванное лекарственными средствами и медикаментами
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L27.2 Дерматит, вызванный съеденной пищей
Исключен: дерматит, вызванный пищевыми продуктами при их контакте с кожей (L23.6, L24.6, L25.4)
L27.8 Дерматит, вызванный другими веществами, принятыми внутрь
L27.9 Дерматит, вызванный неуточненными веществами, принятыми внутрь

L28.0 Простой хронический лишай. Ограниченный нейродерматит. Лишай БДУ
L28.1 Почесуха узловатая
L28.2 Другая почесуха
Почесуха:
• БДУ
• Гебры
• mitis
Крапивница папулезная

Исключены: невротическое расчесывание кожи (L98.1)
психогенный зуд (F45.8)

L29.0 Зуд заднего прохода
L29.1 Зуд мошонки
L29.2 Зуд вульвы
L29.3 Аногенитальный зуд неуточненный
L29.8 Другой зуд
L29.9 Зуд неуточненный. Зуд БДУ

Исключены: дерматит:
• контактный (L23—L25)
• сухой кожи (L85.3)
мелкобляшечный парапсориаз (L41.3)
застойный дерматит (I83.1—I83.2)

L30.0 Монетовидная экзема
L30.1 Дисгидроз [помфоликс]
L30.2 Кожная аутосенсибилизация. Кандидозная. Дерматофитозная. Экзематозная
L30.3 Инфекционный дерматит
Инфекционная экзема
L30.4 Эритематозная опрелость
L30.5 Питириаз белый
L30.8 Другой уточненный дерматит
L30.9 Дерматит неуточненный
Экзема БДУ

L40.0 Псориаз обыкновенный. Монетовидный псориаз. Бляшечный
L40.1 Генерализованный пустулезный псориаз. Импетиго герпетиформное. Болезнь Цумбуша
L40.2 Акродерматит стойкий [Аллопо]
L40.3 Пустулез ладонный и подошвенный
L40.4 Псориаз каплевидный
L40.5+ Псориаз артропатический (M07.0—M07.3*, M09.0*)
L40.8 Другой псориаз. Сгибательный инверсный псориаз
L40.9 Псориаз неуточненный

Исключена: атрофическая сосудистая пойкилодермия (L94.5)

L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый. Болезнь Мухи-Хабермана
L41.1 Питириаз лихеноидный хронический
L41.2 Лимфоматоидный папулез
L41.3 Мелкобляшечный парапсориаз
L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз
L41.5 Сетевидный парапсориаз
L41.8 Другой парапсориаз
L41.9 Парапсориаз неуточненный

Исключен: лишай плоский волосяной (L66.1)

L43.0 Лишай гипертрофический красный плоский
L43.1 Лишай красный плоский буллезный
L43.2 Лишаевидная реакция на лекарственное средство
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L43.3 Лишай красный плоский подострый (активный). Лишай красный плоский тропический
L43.8 Другой красный плоский лишай
L43.9 Лишай красный плоский неуточненный

L44.0 Питириаз красный волосяной отрубевидный
L44.1 Лихен блестящий
L44.2 Лихен линейный
L44.3 Лишай красный монилиформный
L44.4 Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]
L44.8 Другие уточненные папулосквамозные изменения
L44.9 Папулосквамозные изменения неуточненные

Исключены: Лайма болезнь (А69.2)
розацеа (L71. -)

Исключены: аллергический контактный дерматит (L23. -)
ангионевротический отек (T78.3)
наследственный сосудистый отек (E88.0)
отек Квинке (T78.3)
крапивница:
• гигантская (T78.3)
• новорожденного (P83.8)
• папулезная (L28.2)
• пигментная (Q82.2)
• сывороточная (T80.6)
• солнечная (L56.3)

L50.0 Аллергическая крапивница
L50.1 Идиопатическая крапивница
L50.2 Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры
L50.3 Дерматографическая крапивница
L50.4 Вибрационная крапивница
L50.5 Холинергическая крапивница
L50.6 Контактная крапивница
L50.8 Другая крапивница
Крапивница:
• хроническая
• периодическая повторяющаяся
L50.9 Крапивница неуточненная

L51.0 Небуллезная эритема многоформная
L51.1 Буллезная эритема многоформная. Синдром Стивенса-Джонсона
L51.2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]
L51.8 Другая эритема многоформная
L51.9 Эритема многоформная неуточненная

Исключены: эритема:
• ожоговая (L59.0)
• возникающая при контактах с кожей внешних агентов (L23—L25)
• опрелость (L30.4)

L53.0 Токсическая эритема
При необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: неонатальная токсическая эритема (P83.1)
L53.1 Эритема кольцевидная центробежная
L53.2 Эритема маргинальная
L53.3 Другая хроническая узорчатая эритема
L53.8 Другие уточненные эритематозные состояния
L53.9 Эритематозное состояние неуточненное. Эритема БДУ. Эритродерма

L54.0* Эритема маргинальная при остром суставном ревматизме (I00+)
L54.8* Эритема при других болезнях, классифицированных в других рубриках

L55.0 Солнечный ожог первой степени
L55.1 Солнечный ожог второй степени
L55.2 Солнечный ожог третьей степени
L55.8 Другой солнечный ожог
L55.9 Солнечный ожог неуточненный

L56.0 Лекарственная фототоксическая реакция
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L56.1 Лекарственная фотоаллергическая реакция
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L56.2 Фотоконтактный дерматит [berloque dermаtitis]
L56.3 Солнечная крапивница
L56.4 Полиморфная световая сыпь
L56.8 Другие уточненные острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
L56.9 Острое изменение кожи, вызванное ультрафиолетовым излучением, неуточненное

L57.0 Актинический (фотохимический) кератоз
Кератоз:
• БДУ
• старческий
• солнечный
L57.1 Актинический ретикулоид
L57.2 Кожа ромбическая на затылке (шее)
L57.3 Пойкилодермия Сиватта
L57.4 Старческая атрофия (вялость) кожи. Старческий эластоз
L57.5 Актиническая [фотохимическая] гранулема
L57.8 Другие изменения кожи, вызванные хроническим воздействием неионизирующего излучения
Кожа фермера. Кожа моряка. Солнечный дерматит
L57.9 Изменение кожи, вызванное хроническим воздействием неионизирующего излучения, неуточненное

L58.0 Острый радиационный дерматит
L58.1 Хронический радиационный дерматит
L58.9 Радиационный дерматит неуточненный

L59.0 Эритема ожоговая [дерматит аb igne]
L59.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с излучением
L59.9 Болезнь кожи и подкожной клетчатки, связанная с излучением, неуточненная

Исключены: врожденные пороки наружных покровов (Q84. -)

Исключены: булавовидные ногти (R68.3)
онихия и паронихия (L03.0)

L60.0 Вросший ноготь
L60.1 Онихолиз
L60.2 Онихогрифоз
L60.3 Дистрофия ногтя
L60.4 Линии Бо
L60.5 Синдром желтого ногтя
L60.8 Другие болезни ногтей
L60.9 Болезнь ногтя неуточненная

L62.0* Булавовидный ноготь при пахидермопериостозе (M89.4+)
L62.8* Изменения ногтей при других болезнях, классифицированных в других рубриках

L63.0 Алопеция тотальная
L63.1 Алопеция универсальная
L63.2 Гнездная плешивость (лентовидная форма)
L63.8 Другая гнездная алопеция
L63.9 Гнездная алопеция неуточненная

Включен: мужской тип плешивости

L64.0 Андрогенная алопеция, вызванная приемом лекарственных средств
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L64.8 Другая андрогенная алопеция
L64.9 Андрогенная алопеция неуточненная

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: трихотилломания (F63.3)

L65.0 Телогенное выпадение волос
L65.1 Анагенное выпадение волос. Регенерируюшие миазмы
L65.2 Алопеция муцинозная
L65.8 Другая уточненная нерубцующая потеря волос
L65.9 Нерубцующая потеря волос неуточненная

L66.0 Алопеция пятнистая рубцующая
L66.1 Лишай плоский волосяной. Фолликулярный плоский лишай
L66.2 Фолликулит, приводящий к облысению
L66.3 Перифолликулит головы абсцедирующий
L66.4 Фолликулит сетчатый рубцующий эритематозный
L66.8 Другие рубцующие алопеции
L66.9 Рубцующая алопеция неуточненная

Исключены: узловатые волосы (Q84.1)
волосы бусовидные (Q84.1)
телогенное выпадение волос (L65.0)

L67.0 Трихорексис узловатый
L67.1 Изменения окраски волос. Седина. Поседение (преждевременное). Гетерохромия волос
Полиоз:
• БДУ
• ограниченный приобретенный
L67.8 Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня. Ломкость волос
L67.9 Аномалия цвета волос и волосяного стержня неуточненная

Включена: чрезмерная волосатость
Исключены: врожденный гипертрихоз (Q84.2)
устойчивые пушковые волосы (Q84.2)

L68.0 Гирсутизм
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L68.1 Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нарушение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L68.2 Локализованный гипертрихоз
L68.3 Политрихия
L68.8 Другой гипертрихоз
L68.9 Гипертрихоз неуточненный

Исключены: келоидные угри (L73.0)

L70.0 Угри обыкновенные [аcne vulgаris]
L70.1 Угри шаровидные
L70.2 Угри осповидные. Угри некротические милиарные
L70.3 Угри тропические
L70.4 Детские угри
L70.5 Аcne excoriee des jeunes filles
L70.8 Другие угри
L70.9 Угри неуточненные

L71.0 Периоральный дерматит
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L71.1 Ринофима
L71.8 Другой вид розацеа
L71.9 Розацеа неуточненного вида

L72.0 Эпидермальная киста
L72.1 Триходермальная киста. Волосяная киста. Киста сальной железы
L72.2 Стиатоцистома множественная
L72.8 Другие фолликулярные кисты кожи и подкожной клетчатки
L72.9 Фолликулярная киста кожи и подкожной клетчатки неуточненная

L73.0 Угри келоидные
L73.1 Псевдофолликулит волос бороды
L73.2 Гидраденит гнойный
L73.8 Другие уточненные болезни фолликулов. Сикоз бороды
L73.9 Болезнь волосяных фолликулов неуточненная

Исключен: гипергидроз (R61. -)

L74.0 Потница красная
L74.1 Потница кристаллическая
L74.2 Потница глубокая. Ангидроз тропический
L74.3 Потница неуточненная
L74.4 Ангидроз. Гипогидроз
L74.8 Другие болезни мерокринных потовых желез
L74.9 Нарушение мерокринного потоотделения неуточненное. Поражение потовых желез БДУ

Исключены: дисгидроз [помфоликс] (L30.1)
гидраденит гнойный (L73.2)

L75.0 Бромгидроз
L75.1 Хромгидроз
L75.2 Апокринная потница. Болезнь Фокса-Фордайса
L75.8 Другие болезни апокринных потовых желез
L75.9 Поражение апокринных потовых желез неуточненное

Исключены: родимое пятно БДУ (Q82.5)
невус — см• Алфавитный указатель
синдром Пейтца-Джигерса (Турена) (Q85.8)

L81.0 Послевоспалительная гиперпигментация
L81.1 Хлоазма
L81.2 Веснушки
L81.3 Кофейные пятна [cаfe аu lаit spots]
L81.4 Другая меланиновая гиперпигментация. Лентиго
L81.5 Лейкодерма, не классифицированная в других рубриках
L81.6 Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
L81.7 Пигментированный красный дерматоз. Ангиома ползучая
L81.8 Другие уточненные нарушения пигментации. Пигментация железом. Татуировочная пигментация
L81.9 Нарушение пигментации неуточненное

Дерматоз папулезный черный
Болезнь Лезера-Трела

Сливной и сетчатый папилломатоз

Омозолелость (cаllus)
Клиновидная мозоль (clаvus)

Исключены: гипертрофические состояния кожи (L91. -)

L85.0 Приобретенный ихтиоз
Исключен: врожденный ихтиоз (Q80. -)
L85.1 Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный
Исключен: наследственный кератоз ладонно-подошвенный (Q82.8)
L85.2 Кератоз точечный (ладонный-подошвенный)
L85.3 Ксероз кожи. Дерматит сухой кожи
L85.8 Другие уточненные эпидермальные утолщения. Кожный рог
L85.9 Эпидермальное утолщение неуточненное

Фолликулярный кератоз > вследствие недостаточности
Ксеродермия > витамина А (E50.8+)

Исключен: гранулема кольцевидная (прободная) (L92.0)

L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле]
Гиперкератоз фолликулярный проникающий
L87.1 Реактивный перфорирующий коллагеноз
L87.2 Ползучий перфорирующий эластоз
L87.8 Другие трансэпидермальные прободные нарушения
L87.9 Трансэпидермальные прободные нарушения неуточненные

Дерматит гангренозный
Омертвевающая пиодермия

Пролежень
Язва, вызванная гипсовой повязкой
Язва, вызванная сдавлением
Исключена: декубитальная (трофическая) язва шейки матки (N86)

L90.0 Лишай склеротический и атрофический
L90.1 Анетодермия Швеннингера-Буцци
L90.2 Анетодермия Ядассона-Пеллизари
L90.3 Атрофодермия Пазини-Пьерини
L90.4 Акродерматит хронический атрофический
L90.5 Рубцовые состояния и фиброз кожи. Спаянный рубец (кожи). Шрам. Обезображивание, вызванное рубцом. Рубец БДУ
Исключены: гипертрофический рубец (L91.0)
келоидный рубец (L91.0)
L90.6 Атрофические полосы (striаe)
L90.8 Другие атрофические изменения кожи
L90.9 Атрофическое изменение кожи неуточненное

L91.0 Келоидный рубец. Гипертрофический рубец. Келоид
Исключены: угри келоидные (L73.0)
рубец БДУ (L90.5)
L91.8 Другие гипертрофические изменения кожи
L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

Исключена: актиническая [фотохимическая] гранулема (L57.5)

L92.0 Гранулема кольцевидная. Прободная гранулема кольцевидная
L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках
Исключен: связанный с сахарным диабетом (E10—E14)
L92.2 Гранулема лица [эозинофильная гранулема кожи]
L92.3 Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом
L92.8 Другие гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
L92.9 Гранулематозное изменение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

Исключены: волчанка:
• язвенная (А18.4)
• обыкновенная (А18.4)
склеродермия (M34. -)
системная красная волчанка (M32. -)
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L93.0 Дискоидная красная волчанка. Красная волчанка БДУ
L93.1 Подострая кожная красная волчанка
L93.2 Другая ограниченная красная волчанка. Волчанка красная глубокая. Волчаночный панникулит

Исключены: системные болезни соединительной ткани (M30—M36)

L94.0 Локализованная склеродермия [morpheа]. Ограниченная склеродермия
L94.1 Линейная склеродермия
L94.2 Обызвествление кожи
L94.3 Склеродактилия
L94.4 Папулы Готтрона
L94.5 Пойкилодермия сосудистая атрофическая
L94.6 Аньюм [дактилолиз спонтанный]
L94.8 Другие уточненные локализованные изменения соединительной ткани
L94.9 Локализованное изменение соединительной ткани неуточненное

Исключены: ползучая ангиома (L81.7)
пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
гиперчувствительный ангиит (M31.0)
панникулит:
• БДУ (M79.3)
• волчаночный (L93.2)
• шеи и спины (M54.0)
• рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
• полиартериит узелковый (M30.0)
ревматоидный васкулит (M05.2)
сывороточная болезнь (T80.6)
крапивница (L50. -)
гранулематоз Вегенера (M31.3)

L95.0 Васкулит с мраморной кожей. Атрофия белая (бляшечная)
L95.1 Эритема возвышенная стойкая
L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Исключены: декубитальная язва (L89)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00—L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках А00—B99
варикозная язва (I83.0, I83.2)

L98.0 Пиогенная гранулема
L98.1 Искусственный [артифициальный] дерматит. Невротическое расчесывание кожи
L98.2 Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита
L98.3 Эозинофильный целлюлит Уэлса
L98.4 Хроническая язва кожи, не классифицированная в других рубриках. Хроническая язва кожи БДУ
Тропическая язва БДУ. Язва кожи БДУ
Исключены: декубитальная язва (L89)
гангрена (R02)
инфекции кожи (L00—L08)
специфические инфекции, классифицированные в рубриках А00—B99
язва нижней конечности НКДР (L97)
варикозная язва (I83.0, I83.2)
L98.5 Муциноз кожи. Очаговый муциноз. Лихен микседематозный
Исключены: очаговый муциноз полости рта (K13.7)
микседема (E03.9)
L98.6 Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки
Исключен: гиалиноз кожи и слизистых оболочек (E78.8)
L98.8 Другие уточненные болезни кожи и подкожной клетчатки
L98.9 Поражение кожи и подкожной клетчатки неуточненное

L99.0* Амилоидоз кожи (E85. -+)
Узелковый амилоидоз. Пятнистый амилоидоз
L99.8* Другие уточненные изменения кожи и подкожной клетчатки при болезнях, классифицированных в других рубриках
Сифилитическая:
• алопеция (А51.3+)
• лейкодерма (А51.3+, А52.7+)

источник