Меню Рубрики

Амилоидоз гортани симптомы

Волков Александр Григорьевич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Заслуженный врач РФ, I Действительный член Российской Академии Естествознания, Член Европейского общества ринологов.

Бойко Наталья Владимировна, Профессор, Доктор медицинских наук.

Золотова Татьяна Викторовна — профессор кафедры оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Доктор медицинских наук, Член-корреспондент РАЕ, Лучший изобретатель Дона (2003г.), Награждена: медалью В. Вернадского (2006г), Медалью А. Нобеля за заслуги в развитии изобретательства (2007г.).

Карюк Юрий Алексеевич — врач отоларинголог (ЛОР) высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук

Редактор страницы: Семенистый Максим Николаевич

И. А. Оловянников, Т. И. Тепмщкая, М. С. Плужников
I Ленинградский медицинский институт им. акад. И. Г1. Павлова

Амилоидоз гортани впервые описал Burow в 1875 г., а в нашей стране — Л. И. Свержевский в 1910 г. Это относительно редкое заболевание: к 1968 г. в мировой литературе опубликовано 179 наблюдений амилоидоза гортани и соседних с ней органов (Heiner, 1968). Holin- ger-Johnston (1951) при анализе 1197 случаев доброка­чественных опухолей гортани в двух случаях обнару­жили амилоидоз. Амилоидозу гортани посвящены ра­боты А. И. Юниной (1949), Е. Д. Бондаренко (1952), А. И. Пискун (1955), Ю. М. Овчинникова (1956), С. Ф. Лапова (1957), Т. Г. Лонской (1962), Б. И. Невского (1963), А. Е. Мухиной (1965), К- Б. Радугина и Л. М. Шапиро (1973) и др.

Этиология и патогенез амилоидоза еще недостаточно йены. Образование амилоида в тканях связывают с дея­тельностью плазматических клеток, в результате чего в тканях происходит отложение гамма-глобулиноподобного белка.

По Dahlin (1950) различают первичный системный амилоидоз, вторичный амилоидоз, амилоидоз локальный тумороподобный и амилоидоз, связанный со множествен­ной миеломой.

Первичный системный амилоидоз называют также атипичным мезенхиматозным: он поражает, как правило, поперечнополосатую мускулатуру, гладкие мышцы сер­дечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного трак­та, кожу и лимфатические узлы.

Вторичный амилоидоз называют типичным или па­ренхиматозным; он осложняет течение хронических за­болеваний с тканевой деструкцией и поражает, главным образом, печень, почки, селезенку, надпочечники, подже­лудочную железу.

Локальный тумороподобный амилоидоз наиболее ча­сто наблюдается в дыхательных путях, органе зрения, глотке, языке. Развитие четвертой формы амилоидоза связывают с множественной миеломой.

АМИЛОИДОЗ ПОДСВЯЗОЧНОГО ОТДЕЛА ГОРТАНИ

В гортани амилоидоз встречается в виде двух форм: узелковой и диффузной. Наиболее часто поражается преддверие, ложные связки, реже — черпалонадгортан­ные складки, еще реже — подсвязочный отдел. В связи со сравнительной редкостью последней локализации амилоидоза гортани приводим наше наблюдение.

Больная Т., 36 лет, поступила в Институт пульмонологии 13/IV 1973 г. с жалобами на удушье, усиливающееся при физиче­ской нагрузке, кашель со скудной мокротой, слабость, быструю утомляемость. В течение 8 лет страдает хронической пневмонией с частыми обострениями. За 2 года до поступления в институт на­чались приступы удушья, которые за последнее время участились и стали длительными. Больная перенесла ревматизм (последняя атака в 1963 г.), страдает хроническим холециститом и гипоацидным гаст­ритом. В 1958 г. — тонзиллэктомия. При поступлении — состояние больной средней тяжести: положение вынужденное, цианоз кожных покровов, инспираторная одышка. Данные исследования ЛОР-органов: гортань — слизистая оболочка розовая, истинные голосовые связки белые, ограниченно подвижны, отек слизистой оболочки под­связочного пространства с симметрично расположенными подслизи­стыми инфильтратами в области вокальных отростков черпаловид­ных хрящей. Другие ЛОР-органы без особенностей. Диагноз: подсвя­зочный ларингит, стеноз гортани.

Несмотря на интенсивную противовоспалительную и противоотечную терапию, явления стеноза гортани нарастали и 19/IV 1973 г. под местной анестезией произведена нижняя трахеотомия. После­операционный период осложнился двусторонним пневмотораксом, явления которого ликвидировались через две недели. В последу­ющем проводилось лечение по поводу хронической пневмонии; вы­писана из клиники 28 июня 1973 г. Черед 3 мес. больная поступила в ЛОР-клинику для декаголяции. При поступлении со стороны внутренних органов выявлены хроническая пневмония вне обострения, гипохромная анемия; на ЭКГ — признаки диффузных изменений миокарда; гиперглобулинемия за счет увеличения содержания альфа- и бета-глобулинов. Протеинограмма: белок — 6,8 г%, альбумины — 48%, глобулины — 52%, альбуминово-глобулиновый коэффициент — 0,92.

При непрямой ларигоскопии определялось ограничение под­вижности истинных голосовых связок, несмыкание их при фона­ции, симметричные гладкие инфильтраты под связками, почти пол­ностью закрывающие просвет подсвязочного пространства. Слизи­стая оболочка, покрывавшая инфильтраты, была розовой. Голос у больной был грубым, хриплым, говорила она с трудом. Дыха­ние при закрытой трахеостоме было крайне затрудненным.

С помощью рентгенографии в боковой проекции и томографии в задней проекции определялись мягкотканые образования, резко суживающие просвет подсвязочного пространства и начальных от­делов трахеи; морганиевы желудочки правильной формы, груше­видные синусы свободны.

С целью уточнения диагноза под эндотрахеальным наркозом произведена прямая ларингоскопия, во время которой обнаружены образования, исходившие из боковых и передней стенок подсвязоч­ного пространства. Биопсия. Гистологическая картина биопсированного материала: крупные белковые отложения, окруженные грану­лёмой из гигантских клеток инородных тел; метахроматическая ре­акция на генциан-виолет. Гистологический диагноз: амилоидная опухоль.

Произведено тщательное удаление инфильтратов из подсвязоч­ного пространства при прямой ларингоскопии; преднизолонотерапия, начиная с 20 мг в сутки с постепенным уменьшением суточ­ной дозы до 1,25 мг. За курс больная получила — 430 мг препа­рата. На 12-й день повторное хирургическое вмешательство.

После стихания реактивных воспалительных явлений в гортани больная деканюлирована и через месяц выписана из клиники на амбулаторное лечение. Протеинограмма к моменту выписки из кли­ники стала нормальной.

Больная осмотрена через 5 мес.: в подсвязочном пространстве рубцы, амилоидных инфильтратов пет, приступы удушья не пов­торялись. Больная работает.

Описанный случай может быть отнесен к локальной тумороподобной форме амилоидоза. Greston (1961) счи­тает, что диагноз определенной формы амилоидоза до­стоверен только в момент его установления, так как ло­кальная форма может оказаться местным проявлением генерализованного процесса. Наличие у нашей больной хронических воспалительных заболеваний (пневмонии, ревматизма, холецистита) не исключает возможности развития у нее вторичного амилоидоза, хотя в момент обследования в клинике данных за амилоидное пораже­ние внутренних органов не было обнаружено.

Интерес представленного наблюдения заключается в относительно редкой локализации амилоидоза в под­связочном пространстве, трудной диагностике и эффек­тивном лечении путем эндоларингеального удаления амилоидных инфильтратов с последующей преднизолоно-терапией.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1]

Хондрома гортани — весьма редкое заболевание в отоларингологии, локализуется почти всегда на пластинке перстневидного хряща, откуда, разрастаясь, проникает в различные области гортани. Румынские оториноларингологи установили, что на 1952 г. в мировой литературе были описаны всего 87 случаев этого заболевания. Реже хондрома гортани развивается на надгортаннике и щитовидном хряще.

[2], [3], [4], [5], [6]

При развитии хондром на щитовидном хряще они, как правило, проникают на переднюю поверхность шеи и становятся доступными пальпации. Обычно эти опухоли хорошо отграничены от окружающих тканей, имеют округлую форму, изнутри покрыты нормальной слизистой оболочкой, снаружи (хондрома щитовидного хряща) — не спаянной с ней нормальной кожей; отличаются значительной плотностью, препятствующей биопсии, поэтому для биопсии нередко прибегают к тиреотомии с одновременным проведением хирургического лечения. При непрямой ларингоскопии удается осмотреть лишь хондромы верхнего отдела гортани. Детальная их визуализация возможна лишь при прямой ларингоскопии.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Возникающие симптомы хондромы гортани зависят от локализации опухоли и ее размеров. Хондромы пластинки перстневидного хряща вызывают нарушения дыхания и глотания, так как суживают подскладочное пространство и сдавливают гортаноглотку. Хондромы гортани могут перерождаться в злокачественные опухоли — хондросаркомы. Хондромы щитовидного хряща при их эндофитном росте вызывают нарушение голосообразования и при значительных размерах — дыхания. При хондромах надгортанника может нарушаться его запирательная функция при глотании с возникновением явления поперхивания.

[16], [17]

При хондромах гортани обязательно проводят рентгенографическое исследование гортани для определения локализацию и распространенности опухоли.

[18], [19]

Лечение хондромы гортани во всех случаях хирургическое. При эндоларингеальных хондромах показаны предварительная трахеотомия и общее обезболивание при интубации трахеи через трахеостому. Опухоль удаляют наружным доступом (тиротомия) иоднадхрящнично, соблюдая, по возможности, принцип щажения тканей гортани, необходимых для сохранения ее дыхательного просвета и голосовой функции. Некоторые авторы рекомендуют проводить после операции рентгенотерапию для предупреждения рецидивов, которые могут возникать при неполном удалении опухоли.

Липома гортани возникает чрезвычайно редко, может локализоваться на надгортаннике, черпалонадгортанных складках, в желудочках гортани; в иных случаях происходит из гортанной части глотки, откуда распространяется в преддверие гортани; может быть множественной. Липома гортани имеет вид округлого образования с гладкой или дольчатой поверхностью голубоватого цвета.

[20], [21]

Симптомы липомы гортани зависят от локализации и размеров опухоли; чаще наблюдается нарушение дыхания, нежели фонации.

[22], [23], [24], [25]

Диагностика липомы гортани возможна только после удаления опухоли и ее гистологического исследования.

[26], [27], [28]

Мелкие опухоли удаляют при помощи каутеризации или лазера. Крупные — из наружного доступа (фаринготсмия, тиротомия).

[29], [30], [31]

Аденома гортани — чрезвычайно редко встречающаяся опухоль, диагноз которой может быть установлен лишь после удаления ее и гистологического исследования.

Структура опухоли представлена множеством железистых тканей и по внешнему виду может быть принята за железистый полип или аденокарциному.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Лечение аденомы гортани хирургическое.

Миксоматозные элементы могут присутствовать при некоторых формах полипов гортани и в зависимости от их относительного объема могут именоваться миксоматозными полипами, миксомой гортани или фибромиксомой. В большинстве публикаций этот вид опухоли в качестве нозологической и морфологической формы не выделяется.

[39], [40], [41], [42], [43]

Лечение миксомы гортани хирургическое.

Фибромиома гортани — опухоль, чрезвычайно редкая; происходит из мышечной ткани внутренних мышц гортани и располагается чаще всего на задней или боковой поверхности перстневидного хряща, откуда распространяется в черпало надгортанные складки и преддверие гортани.

[44], [45], [46]

Опухоль может достигать размера грецкого ореха и проникать иногда в боковую область шеи на уровне щитоподъязычной мембраны. По своему внешнему виду может напоминать кисту, аберрантный зоб, хондрому. Фибромиома гортани может перерождаться в миосаркому.

[47], [48], [49], [50]

Лечение фибромиомы гортани хирургическое.

[51], [52], [53]

Неврома гортани — опухоль, происходящая из верхнегортанного нерва и локализующаяся над голосовыми складками, во входе в гортань. Опухоль имеет вид округлого образования с ровной поверхностью, от розового до темно-красного цвета.

Неврома гортани может возникать как единичное образование в результате пролиферации леммоцитов указанного нерва (доброкачественная шваннома), но может представлять собой системное заболевание типа нейрофиброматоза Реклингхаузена, являющееся наследственным заболеванием недифференцированной нервной ткани (аутосомно-доминантное наследование).

[54], [55], [56], [57]

Болезнь обычно проявляется в детстве; появляются пигментные пятна цвета «кофе с молоком», множественные безболезненные нейрофибромы (симптом «кнопки звонка»); в области нервных пучков (особенно шеи и рук) наблюдаются нейроглиомы; часто слоновость век. Возникновение фиброматозных узлов в спинном и головном мозге дают соответствующую симптоматику. Множественные фиброматозные очаги в костях сочетаются с общими дегенеративными изменениями и аномалиями, особенно костной системы. Заболевание может сочетаться с нарушением зрения и слуха, слабоумием, искривлением позвоночника.

Узлы могут сдавливать соседние органы, вызывая нарушение их функции. Так при локализации на шее или средостении могут наблюдаться расстройства дыхания, кровообращения и лимфооттока. Мужчины болеют в два раза чаще.

Наличие указанных симптомов или части их помогает заподозрить наличие невромы гортани при появлении «гортанных» симптомов.

[58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

При наличии солитарной невромы в гортани, не связанной с системным нейрофиброматозом и вызывающей функциональные нарушения, показано се удаление. При системном заболевании удаление нейрофибромы гортани должно быть радикальным, поскольку остатки ее могут быстро рецидивировать или даже перерождаться в злокачественную опухоль.

Прогноз, как правило, благоприятный, малигнизация наступает редко. При малигнизации узел быстро увеличивается, сдавливает окружающие ткани и прорастает в них, обусловливая клиническую картину злокачественной опухоли гортани.

Амилоидоз гортани — редкое заболевание, этиология которого не вполне ясна. В некоторых случаях сочетается с амилоидозом других органов. В 75% случаев поражает лиц мужского пола. Амилоидные образования представляют собой изолированные округлые образования, просвечивающие через слизистую оболочку гортани голубоватым цветом; не распадаются и не причиняют боли; при локализации на черпаловидных хрящах вызывают нарушение голосообразования. Вокруг амилоидных образований агломерируются гигантские многоядерные клетки — реакция на чужеродную амилоидную субстанцию.

[65], [66], [67], [68]

Диагностика амилоидоза гортани не вызывает затруднений, однако требует подтверждения гистологическим методом. А.Т.Бондарснко (1924) предложил оригинальный метод диагностики амилоидоза гортани путем внутривенного введения

10 мл 1% раствора конго красного. Амилоидная опухоль через 1 ч приобретает оранжевую окраску, а через 2 часа интенсивно окрашивается в красный цвет.

[69], [70], [71]

Лечение амилоидоза гортани хирургическое. Рецидивы очень редки.

Амилоидоз гортани имеет благоприятный прогноз. В случае системного амилоидоза прогноз серьезный из-за нарушения функций печени, почек, возникающей кахексии.

источник

Амилоидоз является идиопатическим заболеванием, характеризующимся отложением в тканях различных органов волокнистых белков. При первичном амилоидозе отложение патологических белков начинается спонтанно, при вторичном — на фоне уже имеющегося системного заболевания, например, ревматоидного артрита или множественной миеломы.

а) Эпидемиология. Амилоидоз составляет около 0,2-1,2% всех доброкачественных новообразований шеи.

б) Симптомы и клиника амилоидоза гортани. Поражение гортани чаще встречается при первичном амилоидозе. Гистологически оно характеризуется отложением в тканях гортани патологического неоформленного белка — амилоида. Образование амилоидных бляшек может быть вторичным вследствие наличия у пациента какого-либо системного заболевания (AL-амилоидоз, моноклональные гаммапатии, реактивное воспаление при ревматоидном артрите или болезни Крона). В других случаях болезнь может ограничиваться гортанью и трахеей.

Читайте также:  Амилоидоз почки патанатомия

Поскольку лечение при первичном и вторичном амилоидозе различно, важно правильно диагностировать форму заболевания. При вторичном амилоидозе необходимо определить первичное заболевание, вызывающее отложение амилоида во внеклеточном пространстве, и затем заниматься его лечением. При поражении гортани заболевание чаще всего носит локальный характер. Обычно поражаются истинные и ложные голосовые складки, затем следуют черпаловидно-надгортанные связки и подскладочное пространство.

В отличие от вторичного амилоидоза, в данном случае амилоид образуется вследствие пролиферации моноклональных клеток с отложением легких цепей иммуноглобулинов. Описаны четыре типа отложения амилоида в тканях гортани: в виде аморфных масс, отложение в стенке сосудов, отложение в базальном слое серозно-слизистых желез, а также в форме гиалиновых колец в жировой ткани. Лечение обычно заключается в ограниченном хирургическом удалении пораженных тканей с целью восстановления проходимости дыхательных путей и улучшения качества голоса.

Подслизистое отложение амилоида в надголосовом отделе.

Данные осмотра. Чаще всего пациентов беспокоят одышка или охриплость. При осмотре гортани в подслизистом слое определяются гладкие бледно-розовые или желтоватые образования с изъязвлением покрывающей слизистой оболочки. Возможно значительное сужение подскладочного пространства.

На КТ определяется утолщение пораженных тканей. Диагноз ставится на основе данных ларингоскопии и биопсии. При световой микроскопии определяется бесформенное, гомогенное отложение безъядерных эозинофилов. Типично зеленое двойное преломление в поляризованном свете после окраски конго красным. Дополнительные методы исследования (общий анализ крови, ЭКГ, оценка функции почек, анализ мочи) показаны при подозрении на поражение сердца и почек, которое может иметь фатальные последствия.

При наличии боли в костях и протеинурии следует заподозрить множественную миелому. Также при подозрении на системный характер заболевания показано взятие биопсии подкожно-жировой клетчатки передней брюшной стенки или параректального пространства.

в) Лечение амилоидоза гортани. Необходимо определение лабораторных показателей функции печени и почек, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Если отложения амилоида связаны с наличием системного воспалительного заболевания, лечение должно быть направлено на причинное заболевание; необходим регулярный контроль состояния гортани. При первичном амилоидозе гортани кортикостероиды и антиметаболические препараты неэффективны.

При локализованном амилоидозе гортани показано эндоларингеальное микрохирургическое удаление пораженных участков с целью улучшения качества голоса. Для восстановления проходимости дыхательных путей в качестве дополнения к хирургическому лечению может использоваться лучевая терапия. Для контроля распространения процесса в трахею и бронхи выполняется бронхоскопия.

г) Ключевые моменты:
• Выраженность симптомов часто уменьшается на фоне медикаментозного лечения. Целью хирургического лечения является восстановление проходимости дыхательных путей и улучшение качества голоса.
• Проведение оперативного вмешательства на фоне активного воспалительного процесса может привести к его усугублению с последующим рубцеванием.
• В самых тяжелых случаях для поддержания нормального дыхания может потребоваться трахеотомия.
• При осмотре пациента с поражением гортани, трахеи и/или бронхов врач всегда должен учитывать возможность системного заболевания.

источник

Первичный бронхолёгочный амилоидоз – это заболевание, обусловленное отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) в органах и тканях респираторной системы. В зависимости от распространённости и локализации процесса болезнь может проявляться непродуктивным сухим кашлем, кровохарканьем, признаками бронхиальной обструкции или прогрессирующим нарастанием одышки. Патологию диагностируют с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, лабораторных методов, биопсии поражённых тканей. Солитарные амилоидные бляшки удаляют хирургическим путём. В лечении диффузного процесса используют комбинации цитостатиков с кортикостероидами, трансплантацию костного мозга.

Первичный (AL) бронхолёгочный амилоидоз встречается редко. Распространенность всех форм болезни составляет 0,8 на 100 тыс. населения. Первичный амилоидоз обычно дебютирует в возрастном периоде от 40 до 70 лет. Пациенты моложе 50 лет составляют 10% от всех выявленных больных. Мужчины страдают данной патологией несколько чаще женщин. Отложение амилоида в тканях в 10-20% случаев сопутствует множественной миеломе и другим В-клеточным лимфопролиферативным заболеваниям. У 30-35% пациентов процесс имеет системный характер. Симптомы поражения органов дыхания наблюдаются у 50% больных AL-амилоидозом. По данным аутопсии, накопление патологического белка в лёгких присутствует у 80% умерших от этого заболевания.

К отложению амилоида в ткани лёгких и воздухоносных путях приводит появление в красном костном мозге большого количества плазматических клеток, принадлежащих к одному клону. Такие плазмоциты синтезируют аномальные амилоидогенные лёгкие цепи иммуноглобулинов, вызывая первичный идиопатический амилоидоз, миеломную болезнь и макроглобулинемию Вальденстрема. Иногда аномальный клон клеток формируется вне костного мозга. Развивается локальный патологический процесс, чаще всего поражающий бронхолёгочный аппарат. Причины возникновения плазматической дискразии не установлены.

Патогенез AL- амилоидоза до конца не изучен. Известно, что из-за сбоев в работе клеточного звена иммунитета происходит нарушение синтеза Т-лимфоцитов и бесконтрольное размножение клонов плазматических клеток. Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина, синтезируемые плазмоцитами, являются предшественниками аномального белка – амилоидными фибриллами. Предположительно имеет место нарушение функции удаления патологических белков из человеческого организма. Соединения накапливаются в крови, фагоцитируются макрофагами, откладываются в органах-мишенях и нарушают их функции.

Бронхолёгочный аппарат поражается на уровне гортани, трахеи, бронхов, паренхимы лёгких. При локализованных формах патологии обнаруживаются выступающие в просвет полого органа беловато-серые гладкие образования или солитарные амилоидные очаги в лёгочной ткани. При диффузном поражении наблюдается инфильтрация амилоидом подслизистого слоя воздухоносных путей, соединительной и перибронхиальной и альвеолярной тканей. Патологический белок накапливается в межальвеолярных перегородках и вокруг кровеносных сосудов, приводит к сужению и запустеванию капилляров, артериол и венул.

Деление патологического процесса на генерализованный и локализованный варианты имеет клиническое значение из-за разных подходов к лечению пациента. Ранее выделяли только диффузную и нодулярную формы первичного амилоидоза, однако более поздние наблюдения подтвердили существование смешанного диффузно-нодулярного варианта течения болезни. Специалисты из сферы пульмонологии предлагают следующую современную классификацию заболевания:

  • Диффузно-интерстициальное поражение лёгких. Амилоид накапливается между лёгочным интерстицием и сосудистым эндотелием. Патология протекает наиболее тяжело, сочетается с амилоидным поражением сердца.
  • Нодулярные отложения фибриллярного белка. Одиночные или множественные амилоидные псевдоопухолевые образования обнаруживаются в гортани, трахее, бронхах и (или) лёгочной паренхиме.
  • Амилоидное поражение плевры. Аномальный белок откладывается в межклеточных промежутках висцеральной и париетальной плевры и лимфатических сосудах, приводит к появлению устойчивого к лечению диуретиками одно- или двустороннего гидроторакса.
  • Интраторакальная лимфаденопатия. Возникает при амилоидном поражении лимфатических узлов средостения. Может протекать бессимптомно или под маской заболеваний пищевода и желудка.
  • Первичный амилоидоз диафрагмы. Является очень редкой формой болезни, обычно сопутствует другим вариантам амилоидной дистрофии органов дыхания.

Клиническая картина во многом зависит от локализации амилоидных отложений и объёма поражения респираторного тракта. Солитарные образования, расположенные в воздухоносных путях или лёгочном интерстиции, не мешают нормально функционировать органам дыхания. Симптомы заболевания отсутствуют, патология обнаруживается случайно. Диффузный амилоидоз гортани и трахеи проявляется осиплостью голоса. Поражение верхних дыхательных путей вызывает сухой надсадный приступообразный кашель, иногда сопровождающийся кровохарканьем.

При сужении просвета трахеи или крупных бронхов диффузными амилоидными отложениями больной жалуется на затруднение дыхания, свистящие хрипы нередко слышны на расстоянии. Из-за уменьшения диаметра участка дыхательного пути крупного или среднего калибра нарушается бронхолёгочный дренаж. Присоединяется бактериальная инфекция, развивается воспалительный процесс в соответствующем сегменте или доле лёгкого. Температура тела повышается до фебрильных значений, появляются признаки интоксикации и усиливающиеся при глубоком вдохе боли в груди.

Первичный амилоидоз медиастинальных лимфатических узлов нередко приводит к сдавлению пищевода и возникновению соответствующей симптоматики. Больной предъявляет жалобы на затруднение глотания и загрудинные боли при приёме пищи. При поражении плевры пациента беспокоят ноющие тупые боли и чувство тяжести в грудной клетке с одной или обеих сторон. Дыхание частое, поверхностное. При одностороннем процессе соответствующая половина грудной клетки участвует в акте дыхания с отставанием. Характерной особенностью гидроторакса при амилоидозе является отсутствие эффекта от применения мочегонных препаратов. Из-за нарушения процессов секреции и обратного всасывания плевральной жидкости экссудат продолжает накапливаться на фоне лечения и после эвакуации.

Самым тяжёлым вариантом течения заболевания является первичный альвеолярно-сантальный бронхолёгочный амилоидоз. Болезнь проявляется эпизодами сухого кашля и прогрессивно нарастающей одышкой. Вначале пациент испытывает чувство нехватки воздуха при умеренных физических нагрузках, затем – при малейшем движении и разговоре, а также в состоянии покоя. Из-за сопутствующего кардиоваскулярного поражения больного беспокоят приступы давящих и сжимающих болей в области сердца, перепады артериального давления, отёки ног. При любой диффузной форме AL-амилоидоза развёрнутой клинической картине предшествует значительное (до 10-15 кг в течение года) снижение массы тела. Заболевание нередко сопровождается геморрагическими высыпаниями вокруг глаз и увеличением языка.

Накопленные в тканях и органах массы амилоида являются метаболически инертными, становятся механическим препятствием для нормального функционирования органов и систем. Диффузное отложение фибриллярного белка в просвете бронха вызывает его стенозирование и ателектаз соответствующей части лёгкого. Развивается хронически текущее или рецидивирующее воспаление с последующим фиброзированием лёгочной ткани. Диффузно-альвеолярный первичный амилоидоз в сочетании с поражением сердца в течение нескольких месяцев от начала болезни приводит к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности и последующей гибели больного.

В диагностическом поиске при подозрении на первичный бронхолёгочный амилоидоз принимают участие врачи-пульмонологи и гематологи. При осмотре пациента можно обнаружить периорбитальные геморрагии, макроглоссию, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Перкуссия и аускультация выявляют признаки наличия выпота в плевральных полостях. Крепитирующие хрипы на вдохе могут указывать на интерстициальное поражение. Окончательный диагноз выставляется по результатам:

  • Лучевой диагностики. При солитарном процессе на рентгенограммах легких визуализируются округлые плотные очаги. При диффузных поражениях респираторных путей усилен бронхолёгочный рисунок, обнаруживается мелкоочаговая диссеминация. Об амилоидозе плевры свидетельствуют признаки гидроторакса – плотное затенение с косой линией Дамуазо в нижних отделах лёгких. КТ легких также позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы средостения.
  • Лабораторных исследований. Общеклинические анализы крови и мочи малоинформативны. В крови иногда увеличивается количество тромбоцитов, ускоряется СОЭ. В моче определяется повышенное содержание протеина. При биохимическом исследовании крови отмечается гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень холестерина, щелочной фосфатазы и трансаминаз. Диагностически значимым исследованием является электрофорез (иммуноэлектрофорез) мочи и сыворотки крови, позволяющий выявить фракцию моноклональных белков.
  • Бронхоскопии и биопсии. При бронхоскопическом исследовании в дыхательных путях можно обнаружить характерные бело-серые бляшки амилоида на фоне грубой, отёчной, складчатой слизистой оболочки и осуществить забор патологического материала. При локализации отложений амилоида в лёгких, плевре или диафрагме биопсия выполняется с помощью торакоскопии или торакотомии. В биопсийном материале выявляются накопления аномального белка.

Функциональные исследования являются вспомогательными методами диагностики, позволяют установить характер нарушений функции внешнего дыхания и степень дыхательной недостаточности, подтвердить наличие признаков перегрузки правых отделов сердца. Пункция костного мозга применяется для определения множественной миеломы и других парапротеинемий. Первичный бронхолёгочный амилоидоз следует дифференцировать с опухолями гортани, бронхов, лёгких, саркоидозом, туберкулёзом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Пациенты нуждаются в осмотре фтизиатра, онколога, оториноларинголога.

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Солитарные амилоидные узлы удаляют хирургическим способом. При стенозирующем диффузном поражении трахеи выполняют стентирование органа, трахеостомию. В консервативном лечении генерализованных форм AL- амилоидоза применяют препараты, подавляющие активность плазмоцитов. Назначение алкилирующих цитостатиков (мелфалан) или ингибиторов протеасом (бортезомиб) в комбинации с кортикостероидными гормонами позволяет достигнуть ремиссии процесса и продлить жизнь пациента на несколько лет. Сравнительно неплохие результаты лечения обеспечиваются с помощью трансплантации костного мозга. Активно ведутся разработки новых методов терапии.

Локализованный первичный амилоидоз относится к наиболее благоприятным формам болезни. Патология прогрессирует медленно, полностью излечивается при проведении хирургического вмешательства. Рецидивы возникают редко. Диффузный бронхолёгочный процесс протекает тяжело, без лечения заканчивается летальным исходом в течение 12-13 месяцев после установления диагноза. Современные методы терапии позволяют увеличить выживаемость большинства пациентов до 5 лет и более. Профилактика болезни не разработана.

источник

Гортань является функциональным центром ВДП не только в биологическом, но и в социальном отношении, тонко реагирующим на нарушения ее иннервации, эндокринных функций, на различного рода психогенные факторы, профессиональные и бытовые вредности.

К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки и подслизистых структур.

Гиперестезия и парестезия гортани возникают при воспалительных, специфических, злокачественных и многих других заболеваниях гортани. Признаком гиперестезии является повышенная чувствительность к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при поступлении раздражающих факторов к чувствительным рецепторам гортани из крови и лимфы.

Парестезия гортани характеризуется возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, возникающих не только при воздействии каких-либо веществ, но чаще спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, — отсутствия ощущения прохождения воздуха через гортань. Чаще всего парестезии возникают при истерии и при некоторых психических заболеваниях. Парестезии могут возникать при вторичном амилоидозе гортани , как осложнения туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной нервной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярной патологии этого органа. Они могут возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервируюгдих внутренние мышцы гортани, или носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делят на миогенные, нейрогенные и психогенные.

Миогенные (миопатические) дисфункции, зависящие только от патологических изменений в самих мышцах, наблюдаются редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки.

Читайте также:  Амилоидоз почек показатели

Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражают только аддукторы голосовых складок. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется веретенообразная щель (рис. 1, 1).

Рис. 1. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани: 1 — паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстне-черпаловидных мышц (фонация); 3 — паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 — паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 — паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 — правосторонний паралич задней перстнечерпало-видной мышцы (вдох); 7 — двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 — паралич приводящих мышц гортани (фонация)

Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании на фонацию запаса находящегося в легких воздуха. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении, тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает свою звучность и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.

При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича наиболее благоприятна как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникают их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою индивидуальную тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц. При двустороннем параличе этих мышц возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Эти параличи делят на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвей — возвратных нервов. В связи с этим следует напомнить, что возвратные нервы содержат волокна как для единственной парной мышцы, расширяющей голосовую щель, так и для ее суживателей.

Причинами указанных повреждений могут быть: аневризма дуги аорты (для левого возвратного нерва), плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфадениты шейных лимфоузлов (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом. Возвратный нерв может быть поврежден при операциях на щитовидной железе. На рис. 2 и 3 приведены фотографии одностороннего и двустороннего паралича возвратных нервов.

Рис. 2. Фотографическое изображение одностороннего паралича гортани (по Томассину Д. М.): а — паралич правой голосовой складки с полной ее иммобилизацией в интермедиальном положении; б — левосторонний паралич с провисанием голосовой складки

Рис. 3. Фотографическое изображение двусторонних параличей гортани (по Томассину Д. М.): а — ларингоплегия абдукторного типа синдрома Симсена (зияющая голосовая щель, афония, неспособность к кашлю); б — парамедиальное положение голосовых складок (синдром Герхарда: почти нормальный голос с инспираторной одышкой, тахипноэ)

При параличе возвратных нервов сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, расширяющие голосовую щель, затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки занимают «трупное положение» — промежуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 4, 1).

Рис. 4. Динамика нарушения двигательной функции голосовых складок при двустороннем и одностороннем параличе возвратных нервов (по Lacroix Р., 1906): 1 — хронический двусторонний паралич («трупное положение» голосовых складок); 2 — свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3 — тот же случай через 1 сутки (вдох); 4 — паралич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация)

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение (2), оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии и на ней появляется вогнутость (3), затем она принимает «трупное положение». Возникает охриплость голоса. Лишь позже, спустя 2-3 месяца, когда формируется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и она при фонации плотно прилегает к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание.

Лечение при стойких периферических параличах внутренних мышц предполагает выполнение эндоларингеальных операций с последующим курсом реабилитационных мероприятий. Обязательным условием для формирования просвета гортани является длительное ношение стентов или Т-образных трубок. Каждый такой больной требует тщательного динамического наблюдения, постоянного ухода за трубкой и ее сменой.

Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными (ядерными) и стволовыми (надъядерными проводниковыми) поражениями.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва носят двусторонний характер из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Синдромальные параличи гортани обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.

Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения, обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то что в ряде случаев наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос обычно ослаблен, громкая речь или крик возможны только на непродолжительное время.

Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезнь Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенеза и гликогенолиза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость. Наблюдаются также миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры.

Миотонии. Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание возникает в возрасте 20-30 лет и проявляется вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов.

Основным симптомом болезни является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение (застывшее выражение), на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик больного приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, однако разговорная речь становится возможной только шепотом. Заболевание чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительное время, сохраняясь после исчезновения воспаления. Такого больного необходимо направлять к психотерапевту.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на генетическом уровне, а также с применением комплексных биохимических методов исследования.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

источник

При хроническом гиперпластическом ларингите возникает гиперплазия (чрезмерное разрастание клеток) слизистой оболочки гортани, которая может быть диффузной (разлитой) или ограниченной — в виде складок, узелков, грибовидных возвышений и валиков.

Причины возникновения и течение болезни. Причины возникновения этого заболевания в основном схожи с катаральной формой хронического ларингита. Во всех слоях слизистой оболочки наблюдается гиперемия (полнокровие) и гиперплазия. Кроме этого, происходит частичное отторжение цилиндрического эпителия и замена его плоским, который со временем становится ороговевшим. Нередко происходит сдавливание выводных протоков слизистых желез гиперплазированной соединительной тканью. Мелкоклеточная инфильтрация может носить следующий характер:

  • Разлитой;
  • Ограниченный, который сопровождается чрезмерным разрастанием сосочкового слоя, а у покровного эпителия происходит ороговение. Такую гиперплазию называют пахидермией.

Значительно реже на черпало — надгортанных и истинных голосовых складках, а также межчерпаловидном пространстве возникают разрастания белого или розово-белого цвета в виде бугров и гребней.

Клиническая картина. Пациенты жалуются на щекотание и ощущение инородного тела в горле, а также кашель. Особенно выражены эти проявления при пахидермиях, которые возникли в межчерпаловидном пространстве. Слизисто-гнойная мокрота очень вязкая и поэтому прилипает к стенкам гортани, и её не всегда легко легко отхаркивать. Отмечается охриплость голоса, а в некоторых случаях его исчезновение; во время продолжительного разговора заметна утомляемость, а иногда может возникнуть и боль в горле и гортани. Эндоскопическая картина при гиперпластическом ларингите очень разнообразна. Слизистая оболочка в основном имеет серовато-красный цвет. Вестибулярные складки увеличиваются в размере и могут прикрывать истинные, нависая над ними. Истинные голосовые связки сначала розовые или красные, но по мере процесса ороговения отдельные их участки приобретают беловатый цвет.

Очень часто при гиперпластическом ларингите проявляется такой симптом, как отёчная инфильтрация истинных голосовых складок, при которой свободный край переднего отдела имеет полуовальную форму, очень напоминающую форму брюшка. Такие изменения в большинстве случаев носят двухсторонний характер. Нередко при смыкании складок в переднем отделе появляется овальная щель, и тогда возникает парез внутренних щиточерпаловидных мышц. Также может образоваться щель между задними третями складок, которая имеет треугольную форму, и тогда развивается парез поперечной мышцы.

Если гиперплазия распространяется на слизистую оболочку морганиевых желудочков, то она выступает в просвет гортани, образуя валики красного цвета между истинными голосовыми и вестибулярными складками.

Ороговевшие участки эпителия на истинных голосовых складках приобретают белоснежную окраску. А на симметричных участках, которые располагаются между передней и средней частями голосовых связок, образуются некие выпячивания. Они имеют величину примерно как просяное зернышко и полушаровидную форму. Их называют «певческими узелками».

Читайте также:  Амилоидоз легкого мкб 10

Пахидермии, которые возникают в области отростков черпаловидных хрящей, с одной стороны имеют булавовидный выступ, а на другой углубление блюдцеобразной формы.

Такая форма не позволяет голосовым складкам смыкаться. В случае если пахидермии возникают на задней стенке гортани, то слизистая оболочка становится складчатой, а при фонации происходит её частичное смещение в просвет голосовой щели, мешая сближению голосовых складок. Слизистая оболочка на этом участке грубеет и становится очень сухой, что часто вызывает приступообразный кашель.

Диагностика. При хроническом гиперпластическом ларингите характерными являются следующие симптомы: симметричная двухсторонняя гиперемия, отёк голосовых складок и достаточно большая продолжительность сроков заболевания. В типичных случаях этого заболевания, основываясь наларингоскопической картине, наличии гиперемии и пахидермий, а так же учитывая жалобы пациента, поставить диагноз не очень сложно.

Гиперпластический ларингит следует отличать от таких заболеваний, как папиллома гортани и амилоидоз гортани, внутренняя воздушная киста, а так же от различных инфильтратов, среди которых туберкулезные, злокачественные, сифилитические и т.д. Для того, что бы поставить окончательный диагноз необходимо провести гистологическое исследование.

Лечение. Для достижения эффекта от лечения необходимо избавиться от всех вредных факторов и соблюдать щадящий голосовой режим. В случае, если наблюдается значительная гиперплазия слизистой оболочки, то возможно туширование (прижигание) ляписом. Хороший эффект дают щелочно-масляные ингаляции, криовоздействие (сверхнизкой температурой), а так же удаление гиперпластических узелков с прижиганием мест их крепления с помощью контактного хирургического лазера.

Прогноз. При правильном лечении прогноз благоприятный.

источник

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Амилоидоз (amyloidosis, от греческого: amylon (крахмал) + eidos (вид) + osis) – системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции, вызывающей в конечном итоге нарушение функций органов. Эта субстанция была названа Р. Вирховым амилоидом, поскольку в реакции с йодом она напоминала крахмал [1–5].

В настоящее время амилоидозом называют группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих общую физическую структуру, но различающихся по химическому составу фибрилл. В основе амилоидоза лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани как следствие синтеза аномального белка – амилоида [1–5].

Химический состав и структура амилоида достаточно хорошо изучены. Использование таких красителей, как конго красный, генциановый фиолетовый, тиофлавин Т или S, и исследование материала в поляризационном микроскопе – надежные методы диагностики амилоидоза при изучении биоптатов почки, слизистой оболочки прямой кишки и ткани десны. Большую диагностическую ценность для выявления минимальных отложений амилоида в тканях имеет окраска тиофлавином Т или S [1–8].
В связи с возможностью точной биохимической идентификации белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, выделены типы амилоидоза и определена связь отдельных белков с клиническими формами амилоидоза.
Разнообразие клинических проявлений приводит к необычайной пестроте диагностических концепций. Более чем у 50% больных подозреваются опухоли, в т. ч. гемобластозы. Часто ошибочно диагностируют ревматические болезни (системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию), почечные, неврологические заболевания [1–5].
Амилоидные массы могут откладываться в любых органах и тканях, в связи с чем с амилоидозом может встретиться врач любой специальности: кардиолог, нефролог, ревматолог, оториноларинголог, онколог, гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог и т. д. [1–5].

Для первичного амилоидоза более характерно поражение мезодермальных тканей, в связи с чем часто вовлекаются в процесс сердце, пищеварительный тракт, нервная система, мышцы, кожа, адвентиций средних и крупных сосудов.
Из первичного амилоидоза (спорадические случаи заболевания в отсутствие «причинной» болезни) выделен амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, а также наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из многочисленных наследственных (генетических, семейных) вариантов в нашей стране встречается в первую очередь амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этого заболевания. Среди других генетических форм имеют значение кардиопатический («датский вариант») и нейропатический («португальский вариант») амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу [1–5].

Для вторичного амилоидоза характерно наличие хронического воспаления (туберкулез, сифилис) и хронических нагноений (остеомиелит, легочные нагноения). Данная форма процесса распространена в настоящее время, особенно при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, опухоли (прежде всего опухоли паренхимы почки, лимфогранулематоз), подострый бактериальный эндокардит.
Диагностика амилоидоза, в частности первичного, достаточно сложна. По данным патологоанатомов, число случаев клинически нераспознанного амилоидоза в целом составляет 52,2%, а первичного – 80% [1–5, 10, 11].
Патогенез заболевания, как и причины преимущественного поражения некоторых органов при разных его вариантах, остаются не вполне ясными. К факторам, способствующим развитию амилоидоза, относят диспротеинемию, прежде всего гиперглобулинемию, отражающую извращенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы, и иммунологические изменения, касающиеся в первую очередь клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. д.). По-видимому, многие нарушения, в частности изменения клеточных реакций, обусловлены генетическими особенностями, т. к. обнаруживаются уже на ранних стадиях болезни, остаются стабильными при ее дальнейшем прогрессировании и являются стандартными при всех вариантах амилоидоза [1–5].

Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений – поражения почек (наиболее частая локализация), сердца, нервной системы, кишечника, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия сопутствующих осложнений. Поражение почек при амилоидозе имеет наибольшее значение, т. к. типично не только при наиболее распространенном вторичном варианте, но может быть выраженным при первичном и наследственном амилоидозе. Многосистемность поражения определяет полиморфизм клинической картины.
Локализованные формы амилоидоза, например, амилоидоз кожи, мочевого пузыря, длительное время могут протекать бессимптомно, так же, как и амилоидоз старческого возраста, когда нередко отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце являются случайной находкой при патолого-анатомическом исследовании [1–5].
Самый ценный и объективный метод диагностики амилоидоза – это биопсия органов и тканей. Проводят биопсию печени, селезенки, почек, слизистых оболочек желудка и кишечника, лимфатических узлов, костного мозга, десны, подкожной жировой клетчатки. Диагностическая ценность этих вариантов биопсий различна. Наиболее достоверна нефробиопсия, при которой выявление амилоида достигает 90–100%, в биоптате печени – только 56%, в кишке – 50–70%. Амилоид в биоптате десны находят лишь на поздних стадиях болезни [6–9].

О первичном генерализованном амилоидозе следует думать в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в привычные нозологические формы. Диагноз ставится чаще на развернутой стадии болезни, когда могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, выявляются признаки сердечной недостаточности, нефротический синдром [1–9].
Проведение адекватного лечения часто оказывается невозможным из-за распознавания болезни на поздней стадии, когда имеются полиорганные поражения. В целом лечение амилоидоза представляет определенные трудности, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого состояния. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе соответствуют таковым при хроническом нефрите. Важно активное лечение того заболевания, которое привело к развитию амилоидоза.
Спорным является вопрос об использовании кортикостероидов и цитостатиков. При наличии процесса, особенно в сочетании с нефротическим синдромом, использование данных средств считается противопоказанием.
Объем симптоматической терапии определяется выраженностью клинических проявлений (диуретики – при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства и т. д.). Лечение больных в стадии хронической почечной недостаточности проводится по тем же принципам, что и при почечной недостаточности, обусловленной гломерулонефритом [1–6, 12, 13].
Респираторный тракт поражается у 50% больных первичным генерализованным амилоидозом. Амилоид может откладываться в голосовых складках (иногда первый симптом болезни – охриплость), в околоносовых пазухах носа, в глотке, гортани, трахее, бронхах, межальвеолярных перегородках, в сосудах легких различного калибра. Описаны ателектазы и инфильтраты легких, диффузные изменения по типу фиброзирующего альвеолита, опухолевидный легочный амилоидоз, имитирующий рак легкого. Клинически у больных наблюдаются сухой кашель, одышка, иногда кровохарканье и даже легочное кровотечение. Врача должны настораживать неоднократные респираторные инфекции, повторные пневмонии у больных с неясным диагнозом [3, 14–16].

Впервые в России в 1910 г. наблюдение амилоидоза дыхательных путей описал Л.И. Свержевский. Им же проанализированы 25 наблюдений по данным литературы [цит. по 3].
Амилоидоз дыхательных путей является либо самостоятельным заболеванием, либо проявлением общего амилоидоза. В связи с этим некоторые авторы делят амилоидоз дыхательных путей на два типа – общий и местный, другие считают необходимым выделить идиопатический амилоидоз и вторичный, развивающийся в очагах хронического воспаления, а также местное проявление общего амилоидоза [3, 14].
Амилоидоз дыхательных путей чаще возникает в связи с длительно текущим воспалительным процессом в дыхательных путях или травмой. Указанные причины способствуют повышению проницаемости стенок сосудов и пропотеванию через них плазмы, организации и перестройке фибрина. Эти факторы, сочетающиеся с нарушением белкового синтеза и выработкой белков с аутогенными свойствами, могут обусловить возникновение местного амилоидоза. Считается также, что в основе этого процесса лежит нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ. Описаны случаи изолированного поражения дыхательных путей при общих инфекционных заболеваниях (например, при бруцеллезе). Очевидно, имеет значение и интоксикация организма [3, 14–20].
В дыхательных путях амилоидоз наблюдается в виде ограниченного узла, симулирующего опухоль, или диффузного отложения амилоида. В области отложения амилоида слизистая оболочка бледно-желтого цвета, иногда стекловидная, деревянистой консистенции. Внешний вид опухоли зависит от степени отложения амилоида [14–20].
Первичный амилоидоз дыхательных путей составляет 1% от числа всех доброкачественных опухолей дыхательных путей [14].
Диффузное отложение амилоида чаще наблюдается в области вестибулярного отдела гортани (черпалонадгортанных складок), подголосового пространства, реже – в области вестибулярных складок, трахеи, бронхов [20–22].
Амилоидоз дыхательных путей наиболее часто проявляется прогрессирующей охриплостью, иногда – ощущением кома в горле, кашлем. Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места локализации амилоида и распространенности процесса. При опухолевой форме процесс может симулировать фиброму. Наблюдаются и множественные опухолевые узлы [19–22].
Диагностика заболевания основывается на гистологических и гистохимических методах исследования. Электронная микроскопия выявляет типичную фибриллярную структуру амилоида. Амилоидные отложения практически необратимы [14].

В основном лечение амилоидоза дыхательных путей хирургическое. Нужно помнить, что в подголосовом пространстве амилоидные массы могут быть удалены в объеме не более 1/4 окружности подголосового пространства и повторное удаление можно проводить только после полного заживления. В настоящее время используют хирургический лазер. Каждый больной с амилоидозом дыхательных путей должен быть тщательно обследован для выявления других проявлений амилоидоза, который может быть системным [3, 19–23].
Приводим клиническое наблюдение локального амилоидоза гортани у пациентки, которая находилась на обследовании и лечении в ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» в 2010 г.

Пациентка О., 60 лет, обратилась с жалобами на охриплость, затруднение дыхания при физической нагрузке и дискомфорт в горле при глотании. В течение последних 3 мес. перед госпитализацией отмечала усиление одышки, охриплости, затруднения дыхания при физической нагрузке. Больная наблюдалась у ЛОР-врача по месту жительства, проводили общую и местную противовоспалительную терапию. В связи с неясностью клинической картины и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии была направлена в клинику.
Заболевание ни с чем не связывает. При сборе анамнеза предшествующих, сопутствующих заболеваний больная не указывала, вредных привычек не имела, замужем.
При фиброларинготрахеоскопии вход в гортань свободен. Надгортанник в виде лепестка. Вестибулярные и черпалонадгортанные складки обычного цвета и размера. Обе половины гортани подвижны при фонации. На уровне подголосового отдела гортани и 1-го кольца трахеи выявлено новообразование бугристой формы, желтоватого цвета с сужением просвета гортани I степени (рис. 1, а). Периферические лимфоузлы не увеличены. Другие ЛОР-органы – без видимой патологии.

Под местной аппликационной анестезией под контролем фиброларингоскопа взят биоптат из новообразования. Результат гистологического исследования биоптата от 02.10.10 г. (№38081/90): обширные поля отложений амилоида (окрашивание гематоксилином и эозином). При окрашивании гистопрепарата специфическим для амилоида красителем конго красным амилоидные массы приобретают характерный для них розово-красный цвет. Просмотр окрашенных конго красным гистопрепаратов в поляризационном микроскопе выявил свойственное для амилоида свечение золотисто-зеленым цветом. Таким образом, дополнительные исследования подтвердили заключение №38081/90 о наличии амилоидных масс. Учитывая данные патогистологического заключения, с целью уточнения диагноза (форма и распространенность процесса) были назначены следующие исследования и консультации: консультация нефролога, кардиолога, Эхо-КГ, рентгенография органов грудной клетки. Данные развернутого анализа крови и мочи имели показатели в пределах референтных значений. На основании проведенной эхокардиографии дано заключение: сократительная функция сердечной мышцы удовлетворительная. Амилоидоза сердца не выявлено.
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных теней. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Синусы свободны. Куполы диафрагмы ровные, четкие. Сердце, аорта не расширены.
По результатам иммунохимического исследования, включающего электрофорез белков сыворотки и мочи и количественное исследование белков сыворотки крови, – показатели в пределах нормы, моноклональной секреции не выявлено.

На основании полученных данных клинического, гистологического и инструментального методов исследования был поставлен диагноз: первичный локальный амилоидоз подголосового отдела гортани с распространением на верхнюю треть трахеи.
Под общей анестезией проведено хирургическое вмешательство: эндоларингеальная микрохирургия с использованием холодноплазменного хирургического аппарата Coblator II. С помощью электрода PROcise LW проведено удаление амилоидных масс гортани и верхней трети трахеи с восстановлением ее просвета.
Больная наблюдается без рецидива амилоидной опухоли гортани и трахеи в течение 4 лет после хирургического лечения (рис. 1, б).

Приведенное наблюдение демонстрирует определенную вероятность выявления среди редко встречающихся заболеваний различных органов и систем амилоидоза дыхательных путей и гортани в частности, что требует правильного алгоритма обследования и лечения.

источник