Амилоидоз головного мозга мрт

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках.

Вторичный, как осложнение какого-либо заболевания воспалительного характера. Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Наследственный. Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;

Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Старческий. Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет.

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
Опухолевый. В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
Гемодиализный. При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Общий анализ крови. Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
Общий анализ мочи. Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Биохимический анализ крови. Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.

Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.

Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.

Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.

Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

источник

Высокий сахар в крови повышает токсичность мозга при Альцгеймере

Согласно новому исследованию Тулейнского университета (англ. Tulane University), который был опубликован в последнем выпуске Journal of Alzheimer’s Disease, стало известно, что высокий уровень сахара в […]

Белки “Альцгеймера” могут привести к нейронным пробкам

Ученые знали, что белок под названием пресенилин играет важную роль в болезни Альцгеймера. Новое же исследование раскрывает один интригующий способ, как все это происходит. 8 […]

Стадии болезни альцгеймера

Болезнь Альцгеймера является прогрессирующим заболеванием, которое повреждает нейроны (нервные клетки) в головном мозге, влияя на способность человека запоминать, рассуждать, судить, использовать язык и иным образом […]

Как диагностируется болезнь Альцгеймера

Для человека, страдающего болезнью Альцгеймера, крайне важно получить точный диагноз на ранней стадии процесса заболевания. К сожалению, есть препятствия. Можно с легкостью отклонить такие явные […]

источник

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.

Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).

В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.

Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.

Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.

Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.

Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.

Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:

КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
МРА (магнитно-резонансная ангиография);
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.

На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.

На данный момент не существует общепризнанной эффективной терапии. Основная цель лечение — это борьба с возникшими симптомами, то есть не с причиной заболевания, а с его последствиями. Поэтому на первый план выходит реабилитация пациента после перенесенного кровоизлияния. Это может включать в себя:

массаж;
разнообразные физиотерапевтические процедуры;
лечебную физкультуру;
работу с логопедом.

Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.

Возникает цереброваскулярная недостаточность из-за недостаточного питания кровью мозга. Первоначально симптомы не выдают патологию. Однако острая форма, а позже хроническая приводят к крайне печальным последствиям. Только лечение головного мозга на начальной стадии дает возможность избежать инвалидности.

Назначается КТ ангиография для выявления заболеваний в сосудах нижних конечностей, головного мозга, шеи, брюшной полости, брахиоцефальных артерий. Она может быть с контрастом и без него. Также есть обычная и селективная КТ.

Болезнь ангиопатия сетчатки глаза или обоих глаз — серьезная патология, которая возникает как результат других заболеваний. Чаще всего гипертонии или диабета. Какие симптомы у ангиопатии сетчатки, сосудов, глазного дна? Как лечить ангиопатию?

Возникнуть внутримозговая гематома может как под действием внешних факторов (травматическая), так и по необъяснимым причинам (спонтанная). Но классификация учитывает еще размер, место расположения и другие причины. Лечение заключается в хирургическом удалении. Прогноз не всегда благоприятный.

Если выявлена ангиопатия, народные средства становятся дополнительным способом снизить негативные моменты и ускорить лечение сетчатки. Они также окажут помощь при диабетической ретинопатии, атеросклеротической ангиопатии.

В связи с нарушением обмена белка в организме развивается амилоидоз сердца. Симптомы многообразны, зависят от поражения. Фракция выброса при патологии нарушена. Эхокардиография помогает заподозрить диагноз. Лечение длительное и не всегда успешное.

Только своевременное распознание субарахноидального кровоизлияния спасет жизнь. Симптомы травматического и нетравматического кровоизлияния в мозг четко определены. Диагностика предполагает проведение КТ, а лечение — операцию. При инсульте последствия усугубляются.

Возникает атеросклероз сетчатки из-за холестериновых отложений или прочих неблагоприятных изменений в сосудах глаз. Лечение комплексное — медикаменты, витамины, лазерная коагуляция. Не помешают и народные методы.

Ангиопатия сетчатки глаза у ребенка зачастую становится последствием другого, основного заболевания. Она поддается лечению совместно с основной патологией.

источник

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) – цереброваскулярное заболевание, причиной которого является накопление церебрального амилоида-бета (Ав) в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных сосудов головного мозга. Нарушение прочности сосудистой стенки у пожилых нормотензивных пациентов может приводить к лобарным интрацеребральным кровоизлияниям. Данное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера, принадлежит группе нозологий, характеризующихся отложением амилоида в головном мозге.

Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы.

Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностью градиентного эха. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет.

При аутопсии пациентов со всеми признаками болезни Альцгеймера ЦАА подтверждалась в 90% случаев.

Важно, что данная форма обычна не ассоциирована с системным амилоидозом.

Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями. Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем. Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний.

Примеры семейной формы ЦАА:

Ав-пептид с белком-предшественником APP (21 хромосома):
- ЦАА связана с болезнью Альцгеймера;
- ЦАА в случае синдрома Дауна;
- наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский типы);
ACys-пептид с белком-предшественником цистатина С (20 хромосома): наследственные мозговые кровоизлияния с амилоидозом исландского типа;
ATTR-пептид с белком-предшественником транстиретина (18 хромосома): менинговаскулярный амилоидоз;
AGel-пептид с белком-предшественником гельзолина (9 хромосома): семейный амилоидоз финского типа;
PrPSc-пептид с белком-предшественником приона (20 хромосома): синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера;
ABri-пептид c белком-предшественником ABri (13 хромосома): семейная деменция британского типа;
ADan-пептид c белком-предшественником Adan (13 хромосома): семейная деменция датского типа.

Вовлечение кортикальных сосудов приводит к интрацеребральным кровоизлияниям (чаще к лобарным, нежели мозжечковым), что может проявляться как инсульт или небольшие лобарные микрокровоизлияния, которые часто можно выявить радиологически. Повреждение сосудов в кортико-субкортикальных областях может стать причиной ишемической лейкоэнцефалопатии. Считается, что лобарные церебральные микрокровоизлияния и ишемическая лейкоэнцефалопатия играют роль в развитии когнитивных нарушений, которые не зависят от болезни Альцгеймера, хотя повторяющиеся лобарные кровоизлияния также могут приводить к постепенному снижению когнитивных функций.

Читайте также: Амилоидоз сердца фото

Вовлечение лептоменингиальных сосудов приводит к конвекситальным субарахноидальным кровоизлияниям, сопровождающиеся транзиторными очаговыми неврологическими симптомами или так называемыми «амилоидными периодами» («amyloid spells»), особенно при локализации в центральной борозде, в непосредственной близости с первичной моторной и сенсорной корой. Данные симптомы классически описываются как повторяющиеся, стереотипные, распространяющиеся парестезии длительностью несколько минут, однако спектр проявлений достаточно широк — от распространяющихся парестезий или зрительных симптомов до пареза, афазии или дисфагии. Важно дифференцировать транзиторные очаговые неврологические симптомы от транзиторных ишемических атак и мигрени с аурой.

Возможно наличие необычной воспалительной реакции, проявляющаяся в подостром состоянии с когнитивными нарушениями, судорогами, головной болью инсульто-подобными эпизодами (без кровоизлияния). Данный симптомокомплекс получил название ЦАА-опосредованное воспаление и обсуждается отдельно.

Также имеются сообщения о массоподобном поражении, получившим название церебральная амилоидома. Не следует путать с церебральным амилоидозом, являющимся проявлением системного амилоидоза.

Бостонские критерии и новые модифицированные Бостонские критерии — это сочетание клинических, рентгенологических и патологических критериев, которые используются для оценки вероятности церебральной амилоидной ангиопатии.

ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.

Существует большое количество различных белков, участвующие в процессе интраваскулярного отложения амилоида, однако, наиболее распространенным (особенно в случае спорадических форм ЦАА) является Ав, короткий пептид из 42 аминокислот, отщепляющийся от белка-предшественника амилоида (APP), ген которого расположен в 21 хромосоме.

Ав — эозинофильный, нерастворимый белок, располагающийся экстрацеллюлярно. Окрашивается Конго-красным, при рассмотрении в поляризованном цвете дает ярко-зеленое свечение (apple green). При окрашивании тиофлавином Т и облучением УФ-лучами отложения амилоида дают ярко-зеленую флуоресценцию.

болезнь Альцгеймера:
- у 80% пациентов наблюдаются патологические изменения, характерные ЦАА;
- 40% пациентов с ЦАА имеют симптомы болезни Альцгеймера;
синдром Дауна;
хроническая травматическая энцефалопатия;
губчатый энцефалит;
другие семейные синдромы.

Радиографические признаки отражают различные проявления ЦАА:

Церебральные кровоизлияния:
1. обычно поверхностные (лобарные);
2. проявления варьируют в зависимости от возраста кровотечения;
Микрокровоизлияния:
- тенденция к кортико-субкортикальному расположению (граница белого и серого веществ), но также возможна мозжечковая локализация;
- нехарактерно поражение базальных ганглиев и моста (по сравнению с гипертензивными кровоизлияниями);
- маленькие сливающиеся очаги выпадения сигнала на Т2*-последовательностях (эхопланарные, градиентного эха, SWI);
- трудно визуализировать на Т1- и Т2-ВИ;
Конвекситальные субарахноидальные кровоизлияния:
- проявления зависят от возраста кровотечения, но лучшими модальностями для визуализации являются КТ и Т2 FLAIR;
- кровоизлияния локализуются в бороздах конвекса больших полушарий, с щажением цистерн основания моза, Сильвиевой щели, межполушарной борозды и желудочков;
Кортикальный поверхностный сидероз:
- не визуализируются на КТ;
- криволинейные области выпадения сигнала локализованы в одной или нескольких бороздах, лучше всего видимых на T2*-последовательностях (градиентное эхо, эхопланарные последовательности, SWI);
- считается хроническим осложнением конвекситальных субарахноидальных кровоизлияний;
- выявляется у 60% пациентов;
- нехарактерна инфратенториальная локализация;
Ишемическая лейкоэнцефалопатия:
- КТ: диффузные гиподенсные области в белом веществе;
- МРТ: гиперинтенсивные области в белом веществе на Т2-ВИ без вовлечения субкортикальных U-волокон.

Бостонские критерии и их модификаци включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования. Кроме этого могут использоваться Эдинбургские критерии для внутримозговых кровоизлияний, особенно у пациентов не прошедших МР исследование.

источник

Амилоидоз головного мозга или церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является частой причиной «спонтанных» долевых кровоизлияний у пожилых. Синонимы:

«Конгофильная ангиопатия», церебральный амилоидоз

Наблюдается три морфологических варианта отложения амилоида в головном мозге:

церебральная амилоидная ангиопатия (наиболее часто)
амилоидома (нечасто)
воспалительная церебральная амилоидная ангиопатия: ангиит, обусловленный отложением бета-амилоида (БАА) с диффузными воспалительными изменениями белого вещества (очень редко).

Гендерная принадлежность отсутствует.
ЦАА составляет 1 % всех инсультов и является причиной до 15-20% всех первичных ВЧК у пациентов старше 60 лет.
Частота ЦАА у пожилых пациентов составляет

20-40%-у пожилых пациентов без клинических проявлений (выявляемые при аутопсии) и у 90%-пациентов с болезнью Альцгеймера. Часто встречается при синдроме Дауна.

Возраст обычно пожилой при спорадических формах (старше 60 лет). Воспалительные формы ЦАА встречаются у лиц более молодого возраста.

Классификация амилоидоза по ВОЗ:

Первичный системный амилоидоз
Вторичный амилоидоз
Наследственный системный амилоидоз
Системный гемодиализный амилоидоз
При медуллярном раке щитовидной железы
При сахарном диабете 2 типа

ЦАА обусловлена накоплением агрегированного р-амилоида в сосудах мелкого калибра

Амилоидоз = редкое системное заболевание, вызванное внеклеточным отложением р-амилоида

В 10-20% наблюдается локализованная форма с поражением структур ЦНС

Может иметь первичный/идиопатический генез

Может иметь вторичный генез (при диализе, медуллярном раке щитовидной железы, сахарном диабете 2 типа)

Макроскопические особенности:

Долевое кровоизлияние
Множественные мелкие кортикальные кровоизлияния

Микроскопические особенности:

Интерстициальное, сосудистое/периваскулярное отложения аморфного белка
Яблочно-зеленое двулучепреломление при окрашивании Конго красным при наблюдении в поляризованном свете
Три компонента
- — Фибриллярный белковый компонент (определяет тип амилоидоза)
- — Сывороточный амилоид Р
- — Заряженные гликозаминогликаны (характерны для всех типов амилоидоза)

Спорадический характер (амилоид типа р)

— Аллель АРОЕ*Е4 связана с развитием ЦСА-ассоциированных кровоизлиянии

— Пациенты пожилого возраста, ± болезнь Альцгеймера.

Наследственные внутримозговые кровоизлияния с амилоидозом.

— Аутосомно-доминантный тип наследования

— Белок-предшественник амилоида кодируется геном АРР, локализующимся в 21 хромосоме

— Выделяют голландский, британский, фламандский, итальянскии и другие типы

— Более тяжелое и более раннее начало, чем при спорадической форме

Острые: инсультоподобные клинические проявления при спонтанном долевом внутричерепном кровоизлиянии.

ЦАА распространена у пожилых пациентов, страдающих деменцией.
— 2/3 имеют нормальное артериальное давление, 1/3 имеют артериальную гипертензию
— 40% с подострой деменцией/явными признаками болезни Альцгеймера (часто наблюдается перекрытие состояний)

Бостонские критерии для постановки ЦАА:

Достоверная ЦАА, подтвержденная патоморфологическим исследованием мозга:
- лобарное корковое или корковосубкортикальное кровоизлияние;
- тяжелая церебральная амилоидная ангиопатия;
- отсутствие других диагностически значимых повреждений.
Вероятная ЦАА, которая подтверждена морфологическим исследованием фрагментов мозга (удаленное лобарное кровоизлияние, биоптаты коры головного мозга) и клиническими данными:
- лобарное, корковое или корковосубкортикальное кровоизлияние;
- наличие в биоптатах мозга изменений, характерных для ЦАА;
- отсутствие других диагностически значимых повреждений.
Вероятная ЦАА, подтвержденная клиническими и нейровизуализационными данными:
- множественные лобарные, корковые или корково-субкортикальные кровоизлияния;
- возраст больных 55 лет и старше;
- отсутствие других причин кровоизлияний (прием антикоагулянтов с МНО>3, травма, опухоль головного мозга, мальформации, васкулиты, коагулопатии и др.).
Возможная ЦАА, подтвержденная клиническими и нейровизуализационными данными:
- единичное лобарное, корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние;
- возраст 55 лет и старше;
- отсутствие других причин кровоизлияний.

Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление

— Лобарное кровоизлияние различной давности

— Мультифокальные кортикальные/субкортикальный микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI.

Локализация

Кора/субкортикальное белое вещество (переход между серым и белым веществом).

При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей, по данным диагностической визуализации-лобные + височные

Менее частая локализация патологических изменений — ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп.

Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры

Гипоинтенсивные очаги на Т2* характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА)

Микро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА.

Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

Компьютерная томография (КТ)

Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком.
Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков.
Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями.
Редко: гиральная кальцификация.
Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

Магнитно-резонасная томография (MPT).

Т1-ВИ
Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)
Т2-ВИ
Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал
- — У 1/3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки». Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев.
Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ
- — Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах.
- — Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
- — Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА
- — Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорнаятерапия)
- — Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию
T2*GRE
- Мультифокальные «черные точки»
Постконтрастные Т1-ВИ
ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются.
Амилоидома (фокальное объемное образование без геморрагического компонента)
- — Масс-эффект обычно минимальный/умеренный
- — Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование
- — Часто распространяются от медиальнои к латеральнои желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями.
- — Редко: инфильтрация
Воспалительная форма (БАА)
- Возможно контрастное усиление борозд, цистерн
- Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI). Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния-) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении.

Радионуклидная диагностика

99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии
Агенты для-ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11 С PiB])

Гипертензивные микрокровоизлияния

Глубокие структуры (базальные ганглии, таламусы, мозжечок) > кора, субкортикальное БВ
Часто сочетаются с церебральной амилоидной ангиопатией
Более молодые пациенты, чем при ЦСА (

Множественные кавернозные мальформации

Оценить наличие «полостей», заполненных кровью с границами раздела жидкость-жидкость с признаками кровоизлиянии смешанной давности
Часто выявляется высокая КТ-плотность, вследствие кальцификации

Ишемический инсульт с микрокровоизлиянием

Мультифокальные отложения гемосидерина
Обнаруживаются у 10-15% пациентов с острыми ишемическими инсультами
Геморрагические лакунарные инфаркты

Другие причины появления мультифокальных «черных точек»:

Травматическое диффузное аксональное повреждение

Травма в анамнезе
Локализация в мозолистом теле, субкортикальном/глубоком белом веществе, стволе мозга

Метастатические поражения с геморрагическим компонентом.

Локализация схожа с ЦАА (переход между серым и белым вещесгвом)
Возможно контрастное усиление, отек

Микроэмболы из искуственных клапанов сердца.

Острая гиперэнтензивная энцефалопатия

В большинстве случаев связана с острым гипертоническим кризом или иммуносупрессивной терапией
Наиболее типичны симметричные поражения

Обычно негеморрагический характер.
Наиболее частая локализация = кора-подкорковые структуры
(до 27% в таламусах/стволе головного мозга)

источник

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)
2. Синонимы:
• «Конгофильная ангиопатия», церебральный амилоидоз
3. Определение:
• ЦАА является частой причиной «спонтанных» долевых кровоизлияний у пожилых
• Наблюдается три морфологических варианта отложения амилоида в головном мозге:
о ЦАА (часто)
о Амилоидома (нечасто)
о Воспалительная ЦАА: ангиит, обусловленный отложением β-а-милоида (БАА) с диффузными воспалительными изменениями белого вещества (редко)

1. Общие характеристики амилоидоза головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление:
— Лобарное кровоизлияние(я) различной давности
— Мультифокальные кортикальные/субкортикальные микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI
• Локализация:
о Кора/субкортикальное БВ (переход между серым и белым веществом)
о При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей; по данным диагностической визуализации-лобные + височные
о Менее частая локализация патологических изменений-ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп
• Размеры:
о Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры
о Гипоинтенсивные очаги на Т2*/последовательностях, взвешенных по восприимчивости (участки «выцветания» изображения) характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА):
— Микрокро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА
• Морфология:
о Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

2. КТ при амилоидозе головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком
о Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков
о Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями
о Редко: гиральная кальцификация
о Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 82 лет с острым развитием неврологического дефицита в структуре левых лобной и теменной долей определяется гиперинтенсивная зона, не визуализируемая при других методах визуализации.
(б) MPT, SWI, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются многочисленные очаги артефакта восприимчивости по типу «выцветания» изображения, представляющие собой типичные при ЦАА микрокровоизлияния в паренхиму мозга. Линейный гипоинтенсивный участок представляет собой зону поверхностного сидероза.
При биопсии была диагностирована воспалительная форма амилоидоза. Ответ на стероидную терапию был удовлетворительным.

3. МРТ при амилоидозе головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)
• Т2-ВИ:
о Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал:
— У 1 /3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки»
о Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев
о Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ:
— Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах:
Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
— Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА
— Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорная терапия)
— Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию
• Т2* GRE:
о Мультифокальные «черные точки»
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются
о Амилоидома (фокальное объемное образование[я] без геморрагического компонента):
— Масс-эффект обычно минимальный/умеренный
— Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование
— Часто распространяются от медиальной к латеральной желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями
— Редко: инфильтрация
о Воспалительная форма (БАА):
— Возможно контрастное усиление борозд, цистерн
• Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI):
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении

4. Радионуклидная диагностика:
• 99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии
• Агенты для ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11С PiB])
о Демонстрация накопления β-амилоида

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ = лучший скрининговый метод (для визуализации острых кровоизлияние)
о МРТ с Т2* или SWI для оценки неострой патологии (деменция)

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом полушарии определяется долевая гематома. Обратите внимание на множественные «черные точки», периферическая локализация которых позволяет с высокой вероятностью говорить о амилоидной ангиопатии.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 73 лет с WFF определяются типичные сливные очаги в структуре белого вещества, которые могут визуализироваться при церебральной амилоидной ангиопатии и атеросклерозе (хроническая микроваскулярная ишемия). По данным SWI изображений (не представлены) были подтверждены множественные микрокровоизлияния, типичные для ЦАА, (а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с ЦАА в структуре коры, а также вдоль пиальных поверхностей определяются гипоинтенсивные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: билатерально в структуре базальных ганглиев, а также перивентрикулярного белого вещества периваскулярно по ходу сосудистых структур определяются множественные мелкие очаги контрастного усиления с умеренным масс-эффектом. Такие признаки («амилоидомы», имитирующие неопластический процесс или возможную атипичную инфекционную/воспалительную этиологию) наблюдаются в меньшинстве случаев амилоидоза.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Гипертензивные микрокровоизлияния:
• Глубокие структуры (базальные ганглии, таламусы, мозжечок) > кора, субкортикальное БВ
• Часто сочетаются с ЦАА
• Более молодые пациенты, чем при ЦСА ( 60 лет)
о Воспалительные формы ЦСА встречаются у лиц более молодого возраста:
— Могут имитировать СЗОЭ (с формированием острого отека), но дают ответ на стероидную терапию
• Пол:
о Гендерная принадлежность отсутствует
• Эпидемиология:
о 1 % всех инсультов
о Является причиной до 1 5-20% всех первичных ВЧК у пациентов > 60 лет
о Частота ЦАА у пожилых пациентов:
— 20-40% — у пожилых пациентов без клинических проявлений (выявляемые при аутопсии)
— 90% — у пациентов с болезнью Альцгеймера
— Часто встречается при синдроме Дауна

3. Течение и прогноз:
• Неоднократные рецидивирующие кровоизлияния
• Прогрессивное ухудшение когнитивных функций

4. Лечение:
• Эвакуация фокальной гематомы при возрасте пациента

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

источник

Различают три формы болезни амилоидоза сердца:

Первичный амилоидоз: поражение миокарда в 50% случаев.
Вторичный амилоидоз: например, при плазмоцитоме, ревматоидном артрите или воспалительных заболеваниях кишечника; поражение сердца в 10% случаев.
Наследственный амилоидоз: аутосомно-доминантный тип наследования, поражение сердца в 5% случаев.

Амилоидные отложения в интерстициальном пространстве миокарда и коронарных артерий
Приводит к гипертрофии стенки и стенозу коронарных артерий (особенно мелких)
Миокард имеет консистенцию, напоминающую резину, что приводит к рестриктивному эффекту
Систолическая функция первоначально не изменена.

Облитерация или расширение тени сердца указывает на наличие перикардиального выпота
Выпот в плевральную полость
Возможно поражение легких.

Утолщение миокарда с неоднородной гиперэхогенной структурой
Нарушение диастолической функции с соответствующими симптомами первичного и вторичного амилоидоза
Перикардиальный выпот.

Нарушение диастолической функции
Участки усиления с негомогенной высокой Т2-интенсивностью сигнала
Перикардиальный и плевральный выпот
Возможно поражение легких.

Может использоваться в диагностики амилоидоза у отдельных пациентов с подозрением на ИБС
Дефекты перфузии регрессируют при физической нагрузке.

Гистологическое подтверждение начального поражения других органов, таких как прямая кишка (80%), костный мозг (50%) и кожа (50-90%)
В сомнительных случаях возможно проведение биопсии миокарда при наличии симптомов первичного и вторичного амилоидоза.

Плазмоцитома и амилоидоз сердцау женщины 60 лет. Т1 -взвешенная последовательность с подавлением жировой ткани с темнойкровью GE: Четырехкамерный срез демонстрируетвыраженную гипертрофию миокарда во всех участках стенки. Стрелки показывают разделение слоевперикарда в связи с наличием перикардиальноговыпота.

Последовательность обратного восстановления GE после введения Gd-DTPA. Четырехкамерный срез демонстрирует диффузное усилениевсех участков стенки.

Типичные симптомы первичного и вторичного амилоидоза:

СН
Синкопальные состояния
Аритмии
Перикардиальный выпот.

Функциональные параметры, признаки рестрикции
Утолщение миокарда
Признаки амилоидных отложений на Т2-взвешенном изображении или после введения контраста (МР-исследование)
Перикардиальный выпот.

Рестриктивная кардиомиопатия

При наличии подтвержденного амилоидоза и возникновении новых кардиальных симптомов существует высокая вероятность поражения миокарда.

Нормальные признаки при МР-исследовании не исключают раннюю стадию амилоидоза сердца.

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

источник

Под амилоидной ангиопатией необходимо понимать такое поражение сосудов головного мозга, для которого характерен процесс отложения бета-амилоидного белка в мелких и средних артериях.

Данное патологическое состояние встречается, как правило, у лиц пожилого возраста, особенно тех, которые страдают болезнью Альцгеймера.

Данная ангиопатия характеризуется острой неврологической симптоматикой, наличием рецидивирующих кровоизлияний в головной мозг, а также прогрессирующим слабоумием. Методы лечения в настоящее время еще не разработаны.

Амилоидная ангиопатия представляет собой самостоятельное заболевание, которое характеризуется следующими признаками:

нарушения в структуре артериальных стенок;
отложение бета-амилоидного белка в стенках сосудов;
избирательные поражения сосудов (артериолы, небольшие и средние артерии, капилляры);
наличие значительных изменений в задних отделах головного мозга (по сравнению с передними).

Амилоидная ангиопатия — это очень опасная болезнь, которая причиной таких патологических процессов:

нетравматические церебральные кровоизлияния в головной мозг;
внутримозговые лобарные кровоизлияния;
стеноз просвета сосудов, что приводит к очагам ишемии;
вторичные воспалительные изменения как в артериальных стенках, так и периваскулярно.

Амилоид — представляет своеобразное белковое вещество — гликопептид, то есть комплекс, который состоит из полисахаридов и белков. Компоненты амилоида являются очень прочными, поэтому данное вещество практически не поддается воздействию.

Для профилактики заболеваний и лечения проявлений варикоза на ногах наши читатели советуют спрей «NOVARIKOZ», который наполнен растительными экстрактами и маслами, поэтому не может нанести вреда здоровью и практически не имеет противопоказаний
Мнение врачей.

Амилоид имеет способность у накоплению в различных органах на фоне различных патологических процессов, особо это касается стенок сосудов.

Информация о причинах амилоидной ангиопатии:

Наличие генных мутаций;
Длительные хронические процессы, например, остеомиелит, туберкулез);
Врожденные ферментопатии.

Церебральная амилоидная ангиопатия, возникшая на фоне ферментопатий и хронических поражений, относят к спорадической форме, а возникшая на фоне генных мутаций, — к наследственной.

Это важно! Наследственная форма данного заболевания встречается довольно редко. Для них характерно относительно раннее развитие симптомов — возраст примерно 30 лет, а при наличии спорадической формы клинические проявления наблюдаются более поздно- после 55 лет.

Церебральная амилоидная ангиопатия легкой степени в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением, впоследствии клинические симптомы обусловлены небольшими корковыми инфарктами, лобарными кровоизлияниями, преходящей ишемией коры головного мозга.

Наблюдаются когнитивные и неврологические симптомы:

эпилептические припадки;
Нарушение зрения;
мышечная слабость, с локализацией в конечностях;
периодическое онемение ног и рук;
парестезии (спонтанное жжение, покалывание, ощущение «мурашек»);
замедление психических реакций.

При данном патологическом процессе кровоизлияния локализуются в лобарной части головного мозга, особо часто в теменной, лобной и теменно-затылочной области. Причем для этих кровоизлияний характерно отсутствие общемозговых симптомов, из-за чего их ошибочно принимают за ишемический инсульт.

Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуется частыми повторными кровоизлияниями. Их локализация часто меняется. Данные кровоизлияния к счастью, успешно удаляются хирургическим путем, нарушенные функции восстанавливаются, а летальные исходы достаточно редкие, по сравнению с кровоизлияниями при артериальной гипертонии.

На сегодняшний день существуют следующие методы исследования с целью постановки и подтверждения диагноза:

КТ- визуализация характерных для амилоидной ангиопатии кровоизлияний в коре головного мозга. которая считается методом выбора при определении острых корковых кровоизлияний.
МРТ диагностика очагов ишемии и незначительных кровоизлияний.
Биопсия головного мозга- определяющий способ диагностики амилоидной ангиопатии, но применяется редко.

Это важно! Если же при исследовании обнаружены кровоизлияния в одной из долей головного мозга, или подкорковой области, при отсутствии артериальной гипертензии вероятен диагноз амилоидной ангиопатии. Диагноз можно считать подтвержденным при наличии множественных кровоизлияний в разных областях головного мозга.

Данный вид ангиопатии считается неизлечимым. Применение основных терапевтических процедур является симптоматическим.

Это важно! Пациентам с таким диагнозом запрещены антиагреганты и антикоагулянты, ведь на фоне их употребления риск церебральных кровоизлияний повышается. По этим же причинам оперативное лечение не применяется.

источник

Наследственное кровоизлияние в мозг с амилоидозом

Наследственное церебральное кровоизлияние с амилоидозом описывает группу редких семейных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся отложением амилоида в кровеносных сосудах головного мозга, что приводит к развитию геморрагических и негеморрагических инсультов, очагового неврологического дефицита и прогрессирующему снижению когнитивных способностей, в конечном итоге приводящих к деменции.

Распространенность неизвестна. Наследственное кровоизлияние в мозг с амилоидозом было описан в нескольких семьях по всему миру, количество пациентов составляет от 300 до 400. Все известные типы заболевания наследуются как аутосомно-доминантный признак.

Большинство форм наследственного церебрального кровоизлияния с амилоидозом (голландский, арктический, пьемонтский, Айова, фламандский и итальянский) обусловлены точечной мутацией в гене APP (21q21.2), которая кодирует предшественник белка бета-амилоид. Эта мутация вызывает повышенное отложение бета-амилоида в стенках мозговых артерий и капилляров, что может приводить к разрыву или сужению кровеносных сосудов, проявляясь геморрагическим или негеморрагическим инсультом. Иногда у пораженных кровеносных сосудов отмечаются признаки воспаления. Наследственное церебральное кровоизлияние с амилоидозом исландского типа, обусловлено мутацией в гене CST3 (20p11.2), кодирующим предшественник белка цистатин C.

В отличие от спорадических форм церебральной амилоидной ангиопатии, наследственное церебральное кровоизлияние с амилоидозом обычно встречается у более молодых пациентов ( Церебральная амилоидная ангиопатия (E85.-+): Диагностика [ править ]

Постановка диагноза требует получения детального семейного анамнеза и проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ). Как правило, МРТ демонстрирует множественные лобарные (кортикальные, подкорковые) кровоизлияния и лейкоэнцефалопатию. При посмертном исследовании обнаруживаются выраженная амилоидная церебральная ангиопатия и кортикальные, лобарные или подкорковые кровоизлияния.

Дифференциальный диагноз включает заболевания, которые могут вызывать лобарное внутримозговое кровоизлияние, такие как коагулопатии, васкулит, внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома, новообразования ЦНС, кавернозные мальформации, мальформации церебральных сосудов и травмы.

Специфического неотложного или профилактического лечения церебральных кровоизлияний не существует. Рекомендуется использовать антигипертензивную терапию, даже при гипертонической болезни от легкой до умеренной степени тяжести, но ее эффективность не основана на доказательствах. Кортикостероиды могут улучшать симптомы, вызванные воспалением. Пациентам, страдающим судорогами, следует назначать противоэпилептические препараты. Хирургическая эвакуация гематомы редко выполняется из-за низкого результата, связанного с тяжелым неврологическим дефицитом. Прогноз неблагоприятный.

Амилоидная церебральная ангиопатия

Амилоидная церебральная ангиопатия — следствие фибриноидной дегенерации или некроза стенок мелких сосудов мозга (артериол, капилляров), которые могут сочетаться с их расширением и образованием микроаневризм.

Возникает у лиц пожилого и старческого возраста на фоне нормального артериального давления.

Характерно частое сочетание амилоидной церебральной ангиопатии с дисциркуляторной энцефалопатией, васкулитами, лейкоэнцефалопатией, болезнью Альцгеймера. Описаны случаи сочетания и с болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Амилоидная церебральная ангиопатия нередко сопровождается артериальной гипертензией, что способствует развитию кровоизлияния в мозг.

Проявляется развитием поверхностных лобарных гематом с возможным при этом проникновением крови в подоболочечные пространства (паренхиматозно-субарахноидальными геморрагическими инсультами).

Гематомы чаще возникают в коре и подкорковом белом веществе, чаще в лобных и теменных долях больших полушарий.

источник

Амилоидоз – это редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком.

В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей.

Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного.

Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек.

Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.

Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина).

2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь.

3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.

Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

Симптомы амилоидоза могут включать:

1. Изменения цвета кожи.
2. Глинистая окраска стула.
3. Повышенная утомляемость.
4. Общая слабость.
5. Чувство тяжести в животе.
6. Боли в суставах.
7. Анемия.
8. Одышка.
9. Отечность языка.
10. Онемение конечностей.
11. Слабое сжатие руки.
12. Потеря веса.

Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.

Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.

Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:

1. Одышка, даже в покое.
2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).
3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.

Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).

При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:

1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.
2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).

Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.

Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:

1. Плохой аппетит.
2. Понос (диарея).
3. Тошнота и рвота.
4. Боль в желудке.
5. Потеря веса.

Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.

Амилоидная нейропатия.

Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.

Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:

1. Проблемы с равновесием.
2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.
3. Нарушение выделения пота.
4. Покалывание и слабость в мышцах.
5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.

Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.

Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях.

Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов.

Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы?

Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов.

При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни.

Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни.

Не существует радикального лечения амилоидоза.

Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание.

Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Возможные варианты лечения:

1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов.

2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом.

3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза.

4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза.

5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов.

Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:

1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма.
2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей.
3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе.

Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза.

На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник