Амилоидоз дистрофия причины

Амилоидоз, который называют также амилоидной дистрофией, заключается в нарушении белкового обмена, приводящего к отложениям в тканях и органах пациента такого сложного белка, как амилоид. Накопления данного вещества приводят к поражению внутренних органов, которые могут закончиться смертью больного человека. Хотя амилоид является аномальным белком, потребление этого вещества никак не влияет на риск развития амилоидной дистрофии. Также нет никаких указаний на то, что к амилоидозу может привести, скажем, стресс, или какие-либо другие внешние факторы. В общем случае, амилоидную дистрофию можно разделить на четыре типа: первичный (генуинный или идиопатический) амилоидоз, вторичный (приобретенный) амилоидоз, наследственный (генетический) амилоидоз и амилоидоз, связанный с процедурой диализа.

Форма амилоидной дистрофии, известная под названием первичный амилоидоз, является наиболее распространенной формой данного заболевания. Первичный амилоидоз характеризуется тем, что поражает в первую очередь сердце, почки, язык, нервную систему и органы пищеварения человека. Считается, что данная форма амилоидоза практически не связана с другими заболеваниями, однако, в редких случаях, первичная амилоидная дистрофия может быть связана с миеломой (одной из форм рака костного мозга).

Причины первичного амилоидоза неизвестны. Однако известен механизм накопления данного белка. При этом исследователи указывают на тот факт, что данное заболевание начинает формироваться в костном мозге. Как известно, костный мозг, кроме вырабатывания кровяных клеток и тромбоцитов, отвечает за выработку антител, которые помогают организму сопротивляться различным инфекциям и заболеваниям. После того, как антитела разрушают какую-либо инфекцию или болезнь, организм разрушает их, возвращая эти вещества в оборот и начиная, таким образом, повторный цикл. Однако амилоидная дистрофия возникает тогда, когда «использованные» антитела не разрушаются, что впоследствии ведет к их накоплению в кровотоке. В конечном итоге эти антитела покидают кровь для того, чтобы отложиться в тканях и внутренних органах в виде амилоидного белка, что и приводит к нарушению их работы.

Данная форма заболевания развивается во взаимосвязи с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями, такими как туберкулез, ревматоидный артрит или остеомиелит (воспаление костного мозга). Вторичная амилоидная дистрофия поражает в первую очередь почки, селезенку, печень и лимфатические узлы, хотя от этого заболевания могут пострадать и другие органы. В некоторых случаях остановить развитие данной формы амилоидоза можно, лишь вылечив соответствующее основное заболевание.

Как понятно из названия данной формы амилоидной дистрофии, наследственный амилоидоз является наследственным заболеванием. Этот вид амилоидоза поражает, главным образом, нервную систему пациента, сердце и почки.

Диализный амилоидоз (амилоидоз, ассоциированный с процедурой диализа) проявляется у тех пациентов, которые в течение длительного времени (пять лет и более) подвергались процедуре диализа почек, осуществляемой с целью выведения из организма вредных веществ путем очищения крови. Симптомы данной формы амилоидоза могут включать в себя повреждения костной ткани и хронический артрит.

Известно, что большинству пациентов с диагнозом «амилоидная дистрофия» этот диагноз был поставлен после сорока лет. Согласно данным Американского гематологического сообщества (American Society of Hematology), мужчины в большей степени подвержены данному заболеванию, чем женщины (около 60-ти — 65-ти процентов пациентов с диагнозом «амилоидоз» – это мужчины). Причина данного гендерного фактора риска неизвестна. Развитию амилоидной дистрофии также больше подвержены те индивидуумы, которые страдают от хронических инфекций или воспалительных заболеваний. К примеру, у 10-ти — 15-ти процентов пациентов, у которых был выявлен амилоидоз, данное заболевание развилось на фоне множественной миеломы (одного из типов рака костного мозга).

Как известно, некоторые формы амилоидной дистрофии имеют наследственный характер. Это означает, что те люди, у которых в семейном анамнезе есть упоминание о данном заболевании, подвергаются большему риску развития амилоидоза. Те индивидуумы, которые страдают от заболеваний почек, требующих процедуры почечного диализа (особенно, если данное лечение длится более пяти лет), также подвергаются повышенному риску развития определенной формы амилоидоза. Причина этого явления заключается в том, что с помощью процесса диализа невозможно сделать так, чтобы такой сложный белок, как амилоид, мог быть удален из крови. Именно поэтому наблюдаются аномальные отложения амилоидного белка в окружающих тканях. Однако данное состояние крайне редко развивается на фоне современных методов диализа.

источник

Амилоидная дистрофия, или амилоидоз, с морфологической точки зрения сходна с гиалиновой. Характеризуется она отложе­нием в межуточном веществе соединительной ткани и в периваскулярных пространствах однородной, полупрозрачной, бесструктур­ной белковой массы амилоида.

Амилоид — белковое вещество, близкое к глобулинам. Он хорошо противостоит щелочам и кислотам, желудочному соку, а также аутолизу и гниению. Амилоидом инфильтрируются главным образом органы брюшной полости — печень, селезенка, почки, но иногда он обнаруживается и в других органах.

Амилоид по морфологическим и физическим свойствам сходен с гиалином. В отличие от гиалина он окрашивается йодом и серной кислотой в синеватый цвет. Для окраски амилоида поверхность разреза органа, где предполагается наличие амилоидной инфиль­трации, поливают люголевским раствором (1,0 йода, 2,0 йодистого калия и 300,0 воды) или срез органа в виде пластинки погружают в этот раствор. Амилоидно перерожденные участки принимают красно-бурую или буро-коричневую окраску. Однако в связи с тем, что иногда сам орган имеет буро-красный цвет, обработанный йодом амилоид плохо различим. Для лучшего его выявления по­верхность разреза органа или срезы дополнительно обрабатывают 5—10% раствором серной кислоты. Амилоид в этом случае окра­шивается в синевато-фиолетовый или зеленоватый цвет.

При обработке анилиновыми красками инфильтрированной ами­лоидом ткани наблюдается явление метахромозии. Под метахромозией понимают свойство какого-либо однородного по своему химическому составу красящего вещества окрашивать тканевые элементы в различные цвета. Пользуясь этим свойством амилоида, можно установить его наличие в ткани даже в небольших коли­чествах.

Амилоид дает метахромозию с генцианвиолетом и метилвиолетом (с последующим удалением избытка краски слабым раствором кис­лоты), при этом он принимает розово-красный цвет, остальные ткани — сине-фиолетовый. Метилгрюн окрашивает амилоид в ро­зовый цвет, остальную ткань — в зеленый; конго-рот — в буровато-красный, остальную ткань — в бледно-желто-розовый. Следует иметь в виду, что некоторые из этих реакций иногда дают отрица­тельный результат. Это объясняется неодинаковым химическим свойством амилоида.

Ахроамилоид, или ахроматический амилоид, вообще не дает реакций. В этих случаях отличить его от гиалина очень трудно, необходимо использовать другие свойства как амилоида, так и гиалина.

Одной из главных причин амилоидоза является нарушение белкового обмена, характеризующееся гиперпротеинемией (повы­шенное содержание белка в крови). Амилоидоз вызывается хрони­ческими инфекционными заболеваниями, гнойными процессами, связанными с поступлением в кровь продуктов распадающейся ткани, токсинов бактерий. Он часто встречается у лошадей — про­дуцентов иммунных сывороток, а также при избыточном поступле­нии белка вследствие неправильного кормления животных и осо­бенно птиц — уток. Возникновение амилоида от неправильного кормления имеет особо важное значение в ветеринарной практике.

При гистологическом исследовании пораженных органов ами­лоид обнаруживается в виде прослоек между тканевыми элемен­тами, вокруг сосудов и в их стенках под эндотелием, по ходу рети­кулярных волокон и т. д. Откладываясь в тканях, амилоид по мере накопления сдавливает клеточные элементы и вызывает в них атрофические процессы. Причиной атрофии является непосредственное давление отложившегося амилоида на ткань, а также нарушение питания в пораженном участке вследствие амилоидного переро­ждения сосудов, сужения просвета их и ухудшения кровоснабже­ния ткани.

В почках амилоид откладывается преимущественно в корковом слое, вдоль и вокруг сосудов, а также в стенках мелких и крупных сосудов. Амилоидозу могут подвергаться сосудистые клубочки и базальная оболочка почечных канальцев. Вначале амилоид появ­ляется в виде отдельных глыбок или колец между петлями сосуди­стого клубочка. Постепенно, по мере развития процесса, пораже­ние охватывает большую часть петель сосудистого сплетения и амилоидная масса заполняет весь клубочек. При сильной степени поражения амилоид откладывается и в капсуле Шумлянского. При этом капсула может быть утолщенной или, наоборот, плохо различимой.

Кроме того, амилоид откладывается вдоль капилляров между почечными канальцами коркового и мозгового веществ, в стен­ках мелких и крупных сосудов, а также в почечных канальцах. По мере отложения амилоида эпителий почечных каналь­цев атрофируется и дегенерируется, а канальцы спадаются и за­пустевают.

Печень при диффузной амилоидной инфильтрации, особенно у лошадей и птиц, увеличена в объеме, капсула напряжена, иногда утолщена, белесовата. В начальной стадии дольчатость хорошо выражена и печень имеет зернистый — шагреневатый — вид. В дальнейшем, по мере увеличения амилоидной инфильтрации, дольчатость исчезает. Поверхность разреза становится однородной, серо-желтоватого или глинистого цвета.

У лошадей печень дряблой консистенции, паренхима легко размельчается между пальцами, часто рвется и вызывает гибель животного. У других животных печень увеличена, тускла и плотна, поверхность разреза гомогенна.

В селезенке амилоидная дистрофия встречается в двух формах: саговой (фолликулярной) и диффузной (сальной, ветчинной). В пер­вом случае на поверхности разреза селезенки на месте фолликул выступают мелкие, беловатые, хорошо очерченные, круглые обра­зования, напоминающие обваренные саговые зерна. Поэтому такая селезенка получила название «саговой». Во втором случае се­лезенка увеличена в объеме, края закруглены, капсула несколько утолщена. На поверхности разреза выступают различной формы и величины однородные, сероватого цвета участки, которые без резких границ сливаются с красной пульпой. Поверхность разреза селезенки окрашена в ярко-красный цвет, напоминающий сырую ветчину, отсюда и название «ветчинная». При более значи­тельном поражении селезенка размягчена, легко соскабливается ножом; поверхность разреза саловидная, отсюда и название «сальная» селезенка.

Слабо выраженный амилоидоз может быть установлен только гистологическим исследованием.

Макропрепарат. Амилоидоз печени лошади (рис. 4)

Печень увеличена в объеме, дряблой консистенции. Поверх­ность разреза (как и вся печень) серо-глинистого цвета, с заметной местами дольчатостью. Под глиссоновой капсулой видна обширная инкапсулированная гематома, образовавшаяся вследствие бывшего здесь разрыва печеночной ткани.

Гистопрепарат. Амилоидная инфильтрация печени (рис. 5)

При малом увеличении микроскопа видно, что среди ткани печени обычного строения находятся участки, где балки печеноч­ных клеток раздвинуты и сдавлены амилоидом, отложившимся

1 — амилоидно перерожденная ткань печени, 2 — гематома, возник­шая на почве разрыва печеночной ткани.

Рис. 5. Амилоидная инфильтрация печени.

1 — печеночные балки, 2 — амилоид, 3 — клеточный инфильтрат.

в виде гомогенной массы серовато-розоватого цвета. Больше амилоида обнаруживается в периферической зоне долек. Стенки центральных вен утолщены и однотонно окрашены в розовый цвет.

При среднем увеличении микроскопа можно заметить, что коли­чество отложившегося амилоида постепенно возрастает от центра к периферии долек. Он накапливается между печеночными балками и стенками капилляров. Капилляры сдавлены, в просвете их видны эритроциты. Ткань печени в местах отложения амилоида атрофи­рована, клетки значительно уменьшены в объеме. Местами балки настолько сдавлены, что часть составляющих их клеток совершенно исчезла и структура печени нарушена полностью.

Гистопрепарат. Амилоидная инфильтрация селезенки (рис. 6)

Исследуя препарат при малом увеличении микроскопа, можно видеть, что фолликулы селезенки выражены плохо. В местах их расположения видны различной

Рис. 6. Амилоидная инфильтрация селезенки.

1— амилоид в фолликулах, 2 — пульпа селезенки, 3 — трабекулы селезенки

величины, большей частью округлой формы скопления амилоида в виде однородной массы светло-розового цвета. Клеточные элементы имеются в незначительном количестве.

При среднем увеличении микро­скопа амилоид представляется в виде гомогенной, глыбообразной массы. Нормальное строение фол­ликул можно обнаружить вокруг центральной артерии в виде не­больших клеточных скоплений, состоящих из лимфоцитов и рети­кулярных клеток. Амилоидная мас­са отложена вокруг сосудов в виде пояса. Просветы артерий сдавлены, стенки их набухшие, гомогенизи­рованы.

В присутствии воды слизь набухает, а от добавления уксусной кислоты или спирта осаждается и выпадает в виде тонкой, нежной, волокнистой сети. Этим слизь отличается от слизистоподобных ве­ществ (мукоидов), образующихся в тканях как в нормальных, так и патологических условиях. Слизь, как и амилоид, обладает свой­ством окрашиваться в иной цвет, чем ткань, т. е. метахромазией. Так, при окраске крезилвиолетом, тионином нормальная ткань окрашивается в синий, а слизь в красный цвет. Слизистая дегене­рация как патологический процесс имеет место в эпителиальных клетках слизистых оболочек, клетках некоторых желез и соеди­нительной ткани.

Слизистая дистрофия эпителиальных клеток, хорошо выражена при катаральных процессах в слизистых оболочках, особенно органов дыхания и пищеварения. В физиологических условиях выделение слизи — продукта секреции мукоидных клеток — проис­ходит следующим образом. Сначала в клетке появляются мельчай­шие прозрачные капельки слизи, которые, сливаясь между собой, образуют большей величины капли. Клетка увеличивается в объеме, разбухает и, наконец, слизь изливается в виде секрета, после чего клетка спадается и восстанавливает свой прежний вид. Затем в ней снова начинают появляться капельки слизи.

Слизистая дистрофия эпителиальных клеток сопровождается усиленным образованием и отделением слизи, некрозом и отторже­нием омертвевших эпителиальных клеток, остатки которых и при­мешиваются к слизи.

Слизистой дистрофии могут подвергаться различные виды соеди­нительной ткани, в том числе хрящи и кости, а также опухоли соединительнотканного типа. В соединительной ткани происходит набухание и как бы растворение фибрилл. В хрящах разжижается основное вещество и расплавляются капсулы хрящевых клеток.

Кость вначале теряет известь, а затем происходит разжижение остеоидной субстанции. Перерожденная ткань под микроскопом представляется в виде однородной бесструктурной массы, из кото­рой под действием кислот и спирта выпадают нити муцина. Наиболее частой причиной, способствующей появлению слизистой дистрофии соединительной ткани, является нарушение трофики тканей при хронических инфекционных заболеваниях — инфекционная анемия лошадей, паратуберкулез крупного рогатого скота и др., а также хронических отравлениях — ртуть, свинец и др.

Гистопрепарат. Слизистая дистрофия эпителия кишечника (рис. 7)

При среднем увеличении микроскопа можно найти бокаловид­ные клетки. Они увеличены в объеме, овальной формы, многие из них находятся в состоянии некроза и отторжения. Сосуды расши­рены и кровенаполнены. В протоплазме некоторых клеток имеются различной величины светлые вакуоли, зерна муцина, окрашенные гематоксилином в фиолетовый цвет. Поверхность слизистой обо­лочки покрыта слизью с примесью клеточных элементов.

Гистопрепарат. Слизистая дистрофия хряща (рис. 8

Исследуя препарат при среднем увеличении микроскопа, можно видеть, что основное вещество хряща подверглось разжижению, хрящевые клетки превратились в звездчатые хрящевые образования с мно­гочисленными отростками. От­ростки, соединяясь между собой, образуют сеть (как бы остов), в петлях которой располагается слизистое вещество.

Рис. 7. Слизистая дистрофия эпите­лия кишечника.

1 — ворсинки кишечника, 2 — капельки сли­зи в эпителиальных клетках.

Рис. 8. Слизистая дистрофия хряща.

1 — звездчатые клетки, 2 — слизистая масса.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

• системный (поражаются ткани большинства органов);
• локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

• Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
  • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
  • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
  • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
  • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
• Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
• Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
• Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
• Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

• уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
• увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
• отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
• употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

• Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
• Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
• Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
• Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
• Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
• Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
• Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
• Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
• Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
• Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

• Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
• Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
• Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
• За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
• Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
• Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

• Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
• Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
• Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
• Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

• Онемение
• Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
• Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

• AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
• AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
• Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

• Миастения с последующей атрофией мышц;
• Диспепсия и диарея;
• Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
• Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

• Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
• Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
• Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
• Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
• Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

• Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
• Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
• Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
• Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

• Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
• Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

• Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
• Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
• Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
• Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
• Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

• Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
• Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
• Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
• Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
• Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

• Уплотнение и изменение размера почек;
• Присутствие кист в почках;
• Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
• Гипертрофию сердечной мышцы;
• Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
• Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

• стероидные противовоспалительные;
• противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
• противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

• Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Этот файл взят из коллекции Medinfo

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!

Патологическая анатомия. Амилоидоз.

Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.

Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.

Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:

Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.

Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.

На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.

Теории патогенеза амилоидоза. Существуют 3 старых и 1 современная теория, объединяющая все три теории патогенеза амилоидоза.

Теория диспротеиноза. Согласно этой теории возникает диспротеинемия, с накоплением в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков — парапротеинов. А появляются они за счет извращенного белкового обмена. Затем они выходят за пределы сосудистого русла, соединяются с мукополисахаридами тканей. Эта теория прямолинейна и ни объясняет, почему возникает диспротеинемия.

Иммунологическая теория. При различных заболеваниях образуются продукты распада тканей, распада лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий — все эти вещества обладают антигенными свойствами и вызывают образование на себя антител. Происходит иммунная реакция соединение антигенов и антителами в местах продукции антител, то есть в органах ретикулоэндотелиальной системы. Эта теория также объясняет лишь часть амилоидной дистрофии, то есть там, где есть хроническое нагноение, не объясняет генетические формы амилоидоза.

Теория клеточно-локального синтеза. Эти теория рассматривает амилоид как секрет мехенхимальных клеток.

Универсальная теория — мутационная. Мутагенные факторы влияют на клетки, вызывая мутации и запускается механизм ведущий к формированию клеток амилоидобластов.

Классификация амилоидных дистрофий. Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны. Вторичные амилоидоза локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы — почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.

Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.

К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:

Хронические неспецифические заболеваний легких — хронический бронхит с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.

Туберкулез в кавернозной форме.

Ревматоидный полиартрит (около 25%).

Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит) и амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы: гидронефрозный рак, при гемобластозах — системных заболеваниях крови (парапротеинемические гемобластозы) — это миеломная болезнь плазматических клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90% случаев), печень, селезенка, надпочечник и кишечник.

Макроскопическая характеристика: органы увеличены, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид — на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется сальной либо ветчинной селезенкой.

Почки. Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Это процесс постоянный: первая стадия — скрытая, латентная. Амилоид появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия — протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.

Третья стадия — нефротическая. Макроскопическая картина соответствует большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки. Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно расположенный. Последняя, завершающая стадия — уремическая. На этой стадии происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.

Поражение печени. В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В надпочечниках амилоид откладывается исключительно в корковом слое по ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма, стресс может привести больного к гибели.

Поражение кишечника. Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается всасывание, развивается истощение вследствие поносов.

источник