Как жить с альбинизмом

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

Что вызывает альбинизм ? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом.

Вот 24 факта, которые помогут развеять некоторые из них.

1. Альбинизм — это врожденное нарушение, вызванное частичным или полным отсутствием меланина — пигмента, отвечающего за придание цвета коже, глазам и волосам. Альбинизм также известен как гипопигментация.

2. Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

3. Хотя считается, что у альбиносов розовые или красные глаза, цвет их радужной оболочки варьирует от серой до голубой и даже коричневой. Красный цвет появляется от света, отраженного от задней части глаза, также как из-за вспышки камеры на фотографиях видны красные глаза.

4. У людей с альбинизмом часто наблюдается одно или несколько нарушений зрения, включая плохое зрение, нистагм (непроизвольное движение глаз) и фотобоязнь (чувствительность к свету).

5. Роман “Моби Дик” Германа Мелвилла основан на реальном случае с белым кашалотом, известном, как Мока Дик. Одержимый злостью Мока Дик — “белый кашалот Тихого океана” жил возле острова Мока у южного побережья Чили, и пережил множество атак китобоев, ответив им тем же, и погубив немало моряков.

6. Причина альбинизма — клеточная. Неисправные гены не производят меланин, и их нельзя заставить это делать.

7. В некоторых областях мира альбинизм более распространен. Так, например, в некоторых частях Африки альбинизм встречается у 1 из 3000 людей.

8. Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

9. Хотя альбинизм не требует лечения, кожные и глазные нарушения, которые сопутствуют ему, нуждаются в специальном лечении.

10. Существует множество видов альбинизма. Глазокожный альбинизм — самый распространенный и самый тяжелый случай, при котором волосы и кожа остаются бледными на протяжении всей жизни.

11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).

13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.

14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.

15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.

18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.

19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

20. Витилиго — еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.

21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.

24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.

источник

Существует такая редко встречаемая проблема, как альбинизм. Альбинизм — это ситуация, при которой в организме человека не хватает пигмента меланина. Либо его не хватает, либо меланин отсутствует полностью.

Пигмент меланин в организме выполняет достаточно много важных функций: он защищает нашу кожу от повреждений, он играет огромную роль в зрительном акте. Дело в том, что когда мы видим весь окружающий мир, изображения окружающего мира проходят через оптические среды нашего глаза и попадают на сетчатку. В сетчатке находятся фоторецепторы — это клетки, которые преобразуют световой сигнал в нервный импульс, который потом поступает в кору головного мозга. Кончики фоторецепторов погружены в пигментный эпителий сетчатки. Задача пигментного эпителия — поглощать весь свет, который прошел через фоторецепторы. Он поглощает весь этот свет, и соответственно, этот свет не рассеивается и не попадает больше никуда. Мы видим благодаря этому картинку четко.

При альбинизме в этом пигментном эпителии либо не хватает этого пигмента меланина, ибо он отсутствует полностью. И происходит такая картина: весь свет, который проходит через оптическую систему, проходит через фоторецепторы и потом, не встречая препятствия со стороны пигментного эпителия, в котором отсутствует пигмент, он попадает на сосудистую оболочку глазного дна. От сосудистой оболочки, где достаточно много сосудов, он отражается хаотически. Когда свет отражается хаотически, он еще раз проходит через слой рецепторов — это приводит к снижению резкости изображения.

Кроме того, при полном альбинизме, когда пигмент меланин отсутствует полностью, радужка — то, что образует наш зрачок — может не выполнять функции диафрагмы, т.к. она тоже пигментирована, и тоже должна задерживать часть потока света. Если пигмента в ней нет, то свет легко проходит через толщу радужки, и уже на сетчатку попадает избыточное количество света, которое потом еще и нечетко фокусируется на сетчатке.

Вот это основная проблема, которая встречается при альбинизме. Т.е. это та проблеме, почему альбиносы видят плохо, хуже, чем остальные дети. В чем проявляется эта ситуация? В первую очередь, у детей с альбинизмом возникают такие симптомы, как нистагм — это колебательные движения глаз. Обычно этот нистагм может усиливаться, когда ребенок фиксирует взгляд на чем-то конкретном. Этот нистагм происходит из-за того, что ребенок хочет задействовать максимальное количество фоторецепторов при разглядывании какого либо объекта. Т.е. если наши фоторецепторы, условно говоря, работают плохо, т.е. матрица фотоаппарата нечетко воспринимает окружающий мир, то если быстро двигать этими фоторецепторами, то картинка становится чуть-чуть четче. Если этот нистагм каким-то образом остановить, то острота зрения при этом будет снижаться. Поэтому при альбинизме наблюдается нистагм, эти колебательные движения. Именно по нистагму первая мысль приходит «Не глазной ли альбинизм у ребенка?».

Второе, что часто встречается у деток с альбинизмом, это аномалия оптики. Т.е. у детей с альбинизмом часто встречается либо дальнозоркость, либо близорукость, либо какой-то астигматизм. Существует исследование, которое показывает, что наша оптическая система развивается в зависимости от четкости изображения на сетчатке. Т.е. глаз растет либо меняет свою оптику так, чтобы изображение на сетчатке было максимально четкое. Опыты на животных показывают, что создание дефокуса на сетчатке приводят к тому, что растет, допустим, близорукость, либо еще какая проблема с оптикой возникает. И поэтому при альбинизме вот эта проблема достаточно частая — имеется какая-то патология оптики. Но бывают случаи, что при альбинизме и не бывает патологии оптики, и оптика находится в пределах возрастной нормы.

Третья проблема, которая довольно часто встречается при альбинизме — это косоглазие. Все дело в том, что при альбинизме зрительные пути имеют свою особенность строения. Когда зрительный нерв покидает глазное яблоко и несет импульс в кору головного мозга, в коре головного мозга изображения с обоих глаз сливаются в единое целое. Как результат мы видим то, что называется объемным бинокулярным зрением. Мы понимаем, что ближе, что дальше — мир в объеме. При альбинизме имеются нарушения хода зрительных нервов, т.е. волокна зрительных нервов не пересекаются в том объеме, как это происходит у обычного человека без альбинизма. В норме часть волокон от правого глаза идет к левому полушарию, от левого глаза — к правому полушарию. Именно такая ситуация обеспечивает нормальное развитие бинокулярного зрения. При альбинизме эти пересечения могут быть нарушены, и в связи с этим анатомически невозможно формирование бинокулярного, объемного зрения. Кроме того, что при альбинизме объемное зрение не формируется из-за низкой остроты зрения, оно не формируется еще из-за того, что есть неправильный перекрест зрительных нервов. Т.е. при альбинизме физически невозможно формирование бинокулярных функций. Что конечно же проявляется в косоглазии.Косоглазие — один из самых частых симптомов при альбинизме.

Родители часто спрашивают врачей — какие перспективы у ребенка с альбинизмом и как альбинизм нужно лечить? Хочется отметить, что родители не всегда точно оценивают остроту зрения ребенка. Дело в том, что при альбинизме могут быть достаточно низкие цифры остроты зрения, но они не означают полную социальную дезадаптацию ребенка. Мол, что этот ребенок не может обучаться, что не может получить профессию, вести нормальную социальную жизнь. Это не так. Потому, что та шкала остроты зрения, которую мы используем, не всегда отражает истинное положение вещей. Допустим, если у человека 100% зрение и вдруг оно снизилось до 90%, то человек это даже не замечает, потому что эта разница лишь в 1,1 раза. А если у человека 10% зрения, а потом стало 5% зрения (а это одна строчка в таблице) — то разница будет колоссальная, потому что зрение снизилось в 2 раза.

Люди при альбинизме имеют, как правило, остроту зрения около 15-10% и выше даже с полной коррекцией. Родителями это оценивается как трагедия. Но не надо воспринимать это так — эта острота низкая, она ограничит ребенка с альбинизмом в каких-то профессиях, но эта острота зрения не ограничит ребенка в социальной жизни. Он будет учиться, будет работать и все у него будет хорошо. Альбинизм — это не та патология, при которой нужно настраиваться на негатив однозначно.

Лечение альбинизма не существует. В настоящий момент невозможно назначить какие-то препараты, какие-то физиопроцедуры, методы хирургии для того, чтобы исправить альбинизм как таковой. Но существуют методы, которые позволяют повысить остроту зрения при альбинизме и предотвратить какие-то осложнения, которые могут быть связанны с альбинизмом.

Самый распространенный метод связан с кожей. Нужно использовать солнцезащитные мази, крема против загара, для того, чтобы кожа была защищена постоянно. Со стороны глаз, в первую очередь, нужно определить ту аномалию рефракции, которая есть у ребенка с альбинизмом, и эту аномалию откоррегировать вовремя. Потому что кроме того, что у ребенка есть проблема с сетчаткой, у него есть проблема и с остротой зрения. Несомненно, любые остальные плюс факторы ухудшают эту ситуацию. Т.е. если есть патология оптики — она должна быть откоррегированна очковой коррекцией. Эта коррекция должна позволить спроецировать окружающий мир на сетчатку более четко и более качественно.

Второе — это выбор очков с затемненными светофильтрами. Однозначно светофильтры и ультрафиолетовые фильтры способствуют тому, что снижается фотоповреждение сетчатки при альбинизме. В отдаленной перспективе это оказывает благоприятное воздействие на сетчатку, с сетчаткой каких-то проблем будет меньше. Кроме того, светофильтры отсекают часть спектра. Дело в том, что обычный солнечный свет, свет лампочки содержат несколько спектров. И они все по-разному преломляется в любой оптической среде и по-разному проецируются на сетчатку, т.е. у них фокусное расстояние разное. Уже в этом закладывается какая-то нечеткость. Когда мы надеваем очки со светофильтрами, светофильтры какую-то часть фильтра отсекают. Остается не так много количества длин волн, и это улучшает четкость зрения. Как подобрать этот светофильтр для ребенка с альбинизмом? Есть мнение, есть работы российские, что нужно использовать желто-коричневый светофильтр. В зарубежной литературе рекомендуются светофильтры вообще какие бы то ни было. Т.е. просто затемненные очки, которые будут способствовать комфорту ребенка с альбинизмом. Однозначно стоит подбирать светофильтры у вербального ребенка, ребенка, который начинает говорить, по субъективной оценке ребенка. Т.е когда ребенок может сказать, что с этим мне хорошо, а с этим плохо — в зависимости от времени года, освещенности, солнечной активности и прочее.

В заключение я бы хотел сказать, что альбинизм — это редкая проблема, и дети с альбинизмом встречаются достаточно редко. Их родители, к сожалению, попадают в такой информационный вакуум, когда они напуганы тем, что им говорят, их пугают эти цифры — 0,1,-0,15 по остроте зрения, когда норма зрения 1. Родители несколько гипертрофируют проблему альбинизма и воспринимают ее слишком трагично. Из альбиносов вырастают нормальные люди. Люди, которые получают хорошую профессию, люди, которые могут состояться и социально, и финансово, и как угодно.

Альбинизм — это особенность, которая не должна ни в коем случае ограничивать ребенка в возможностях, в социальной активности. Я призываю вас не ограничивать ребенка с альбинизмом, не делать из него особенного ребенка. Он такой же ребенок как все остальные дети. Он должен ходить в обычный детский сад, ни в какой не глазной, ведь лечения альбинизма не существует. Не нужны ему никакие тренажеры, стимулирующие мероприятия, ничего подобного ему не нужно. Он должен ходить в школу для обычных детей. Единственно что — т.к. острота зрения низкая, ему придется сидеть на первой парте, иногда, чтобы увидеть, подойти к доске или спросить. Но этот ребенок не должен удаляться от общества и быть каким-то особенным.

источник

В модельный бизнес Даша Ситникова пришла после первого курса. Университет вскоре пришлось оставить из-за частых поездок. Сейчас она восстановилась в институте и продолжает строить карьеру модели.

Даше, как и многим особенным детям, пришлось столкнуться с насмешками и травлей. Все из-за необычной внешности. Она – альбинос. Сама девушка научилась не обращать внимание на косые взгляды окружающих. У каждого свой вкус, говорит она. Сейчас Даше 22 года, впереди – много планов.

И все, наверное, сложилось по-другому, если бы не характер Даши, ее самоирония и установка «прими себя». О том, как свою особенность сделать сильной стороной, Даша Ситникова рассказала Вести. Медицина.

Предыстория

Эта история началась в 1996 году в северном Сургуте. Тогда на свет появилась белокурая, светлоглазая девочка. И буквально с самого рождения ей пришлось бороться за свое место под солнцем. В больнице маленькой Даше занесли инфекцию, спасти ее удалось буквально чудом.

фото Даши Ситниковой, for SNC Russia

«Ни мама, ни папа не могут точно сказать, что со мной было. Но мама говорит, что мне занесли стафилококк в организм, через шесть часов начался сепсис, я впала в кому. Три месяца мне чистили кровь. Врачи говорили, что я умру, ставили мне «даунизм», «отказ внутренних органов». Папа ездил в Москву три раза за неделю за имуноглобулинами. И я выжила», – рассказывает Даша.

У меня частичный альбинизм, но я считаю себя блондинкой. Всю жизнь я была белокурой и белобровой. Дети порой жестоко относятся к тем, кто как-то отличается. Я столкнулась с этим в школе. «Помогли» подруги, которые говорили, что я похожа на трансвестита или лошадь. Естественно, это накладывало отпечаток, я ненавидела свою внешность. Поэтому в 13-14 лет я начала сильно краситься, рисовала брови, красила ресницы.

Еще у моей старшей сестры очень женственная фигура, большая грудь, а я ходила как пацан – худая и еще с таким лицом. Комплексовала ужасно, хотела сделать себя пластические операции, увеличить грудь.

Потом я поступила в университет в Москву, поселилась в студенческом общежитии. В первый же вечер, когда я смыла макияж перед сном, и зашла в комнату, соседки испугались, сказав: «Мы думали, что зашел какой-то мужчина». Это все давило на меня. Я даже мусор без косметики не выносила.

В середине первого курса я начала встречаться с мальчиком. Однажды у меня закончился карандаш для бровей, и я решила пойти в университет ненакрашенная. Первое, что спросил мой парень, когда увидел меня: «Ты что, сбрила брови?». Я сказала, что красила их всегда. Он ответил, что никогда бы не встречался со мной, если бы знал, какая я без макияжа.

Это был переломный момент. Я поняла, что жить так дальше глупо. Постоянно поправлять косметику, ненавидеть себя, повторять «я не такая». В это время мне написал мальчик-альбинос Коля и позвал на съемку. Коля – фотограф. Перед съемкой он сказал: «Только приезжай ненакрашенная». Для меня это был шок, я ужасно стеснялась. Он меня пофотографировал и сказал, что не нужно скрывать себя настоящую. Ты такая, какая есть.

И я поняла, что проблема не во мне, а в моем окружении. Со временем я поменяла свой круг общения. Сейчас я общаюсь только с теми, для кого важна я, а не моя внешность. В основном это творческие люди. У меня есть парень, мы вместе четыре года. Когда меня красят, он шутит: «Боже, какая же ты страшная с косметикой, смой макияж».

Я поняла, что не нужно нравиться всем. Главное – нравиться себе. Сколько людей – столько и мнений. Сейчас тоже бывают случаи, когда я получаю сотни злобных комментариев, где люди обсуждают мою внешность, гадают – мальчик я или девочка. Хотя я, вроде, похожа на девочку (смеется). Сейчас я легко к этому отношусь. Я не считаю, их ограниченными. Просто у них такой вкус, у меня другой.

Мы как-то гуляли с мамой на улице, и она мне говорит: «Даша, на нас все смотрят». А я не замечаю этого. Я на это уже не реагирую.

История болезней

Помимо внешних проявлений, у меня ужасная реакция на солнце. Поэтому тяжело работать на открытых площадках. Есть проблемы со зрением – у меня один глаз практически не видит. Не знаю, связан ли мой слабый иммунитет с альбинизмом. Скорее всего, это инфекция, перенесенная в детстве.

История моих болезней началась с детства. Врачи мне говорят: «Вам 22 года, а заболеваний уже на 50 лет». Каждый год у меня находят какую-то болезнь, несвязанную с другой. Я прошла через многое – и плакала, и ненавидела жизнь. Только в этом году после тяжелой болезни, я смирилась. Поняла, что нужно научиться с этим жить. Иногда, конечно, кроет.

Вообще до 18 лет все было хорошо, пока в Париже у меня не воспалилась поджелудочная железа. Но я узнала об этом не сразу. Были приступы, теряла сознание, тахикардия развивалась. Дома мне поставили диагноз: порок сердца, сужение сосудов головного мозга, воспаление поджелудочной железы, энтерогастрит.

Я полечилась, и буквально через полгода начались проблемы «по-женски». Пришлось пить гормоны, из-за которых я набрала 10 килограммов, испортилась кожа. Это были тяжелые времена, потому что для модели внешность – это очень важно. В модельном агентстве мне говорили: «Даша, худей!». А я не могла, потому что лечилась. В итоге вообще оказалось, что врач неправильно подобрала гормоны.

Последний раз серьезно заболела в Китае. Я уехала туда работать на два месяца по контракту и подхватила кишечную инфекцию. Были сильные приступы. Меня увозили на «скорой», делали капельницы, и я снова работала.

Для модельного бизнеса болезнь – это не причина не прийти на съемку. Я еле закрыла контракт. Прилетела в Россию и сразу попала в больницу. Четыре дня врачи думали, что я беременна. Выяснилось, что у меня воспаление органов пищеварения. Одиннадцать видов антибиотиков, строгая диета. Но лучше не становилось. Я была в отчаянии, плакала постоянно.

В итоге я уехала к маме в Сургут, где на удивление меня поставили на ноги. Из-за того, что я два месяца проходила с инфекцией, все перешло в хроническую форму. Но дома мне подобрали лекарства, которые нужно принимать раз в полгода. Благодаря этому я могу жить почти как нормальный человек.

Сейчас приходится постоянно поддерживать свое здоровье. Заболевания откладывают отпечаток на работе. Например, съемки длятся 10-12 часов, а мне нужно питаться каждые три часа легкой пищей. А обычно как происходит – в перерывах быстро перекусишь бутербродом и опять работать. Поэтому я всегда предупреждаю команду, что мне нужно будет обязательно нормально пообедать. Без этого я отказываю сниматься – мое здоровье для меня важнее.

Про тусовки тоже пришлось забыть. В школе я занималась легкой атлетикой, скалолазанием. Сейчас не могу переносить тяжелые физические нагрузки, максимум – плавание.

Модель, ювелир и фармацевт

Профессиональная деятельность Даши не ограничена только модельным бизнесом. Недавно она отучилась на ювелира – делает украшения из драгоценных металлов, еще занимается репетиторством по химии, а в прошлом – била татуировки, но из-за проблем со зрением пришлось это дело оставить.

Изначально я хотела быть фармацевтом, но из-за родителей мне пришлось поступить на химика-технолога. Со школы я любила химию, участвовала на всероссийских олимпиадах. Но когда встал выбор – куда поступать, папа настоял, чтобы я выбрала нефтяную промышленность, потому что он сам работает в «Газпроме». Но мне ближе фармацевтика, хочу перевестись в следующем году.

Сейчас мой основной доход – это модельный бизнес. Когда меня отчислили из-за моделинга, родители сказали: «если ты работаешь, обеспечивай себя сама». Хотя изначально работа моделью почти не приносила мне доход. С 18 лет я обеспечиваю себя сама.

После контракта в Китае и болезни, пришлось взять паузу в модельной работе. Я решила заняться чем-то еще, что мне интересно и может приносить доход. Я выучилась на ювелира. Делаю украшения по индивидуальным заказам или своим эскизам. В основном продвигаю это дело через Instagram. Самое простое кольцо я могу сделать за 30 минут. Самая сложная работа, которую я делала, это перстень с камнем, на него я потратила 18 часов. Это очень кропотливый труд. Когда ты работаешь 10 часов, и у тебя что-то ломается, тебе нужно все начинать заново. Ювелирное дело научило меня терпению.

Осенью планирую уехать за границу. Вообще для меня модельный бизнес – это возможность путешествовать и зарабатывать деньги. Благодаря работе я побывала в Европе, объездила Китай, Корею, была в Японии. Мне очень понравился Париж, несмотря на то, что именно там начались проблемы со здоровьем. Париж – мой любимый город. И еще Токио – это другой мир.

«Ты самый красивый ребенок»

У меня неполная семья. Папа ушел из семьи, когда мне было три года. Я жила с мамой и с сестрой. Мама всегда меня поддерживала. Когда у меня были периоды ненависти к себе, она говорила: «Даша, ты у меня самый красивый ребенок». Но я не обращала на это внимание – все мамы так говорят своим детям.

Мама всегда принимала меня такой, какая есть. Она мне как-то сказала: «Когда тебе было 11 лет, я поняла, что все будет непросто». Это было время, когда я начала рисовать, просить татуировки.

Когда я сказала, что буду работать моделью, мама расстроилась – она хотела, чтобы я получила образование. Тогда она мне поставила условие, что денег давать не будет. И я ей очень благодарна, потому что многие дети подолгу сидят на шее у родителей.

При этомя знаю, что если мне что-то понадобится, она обязательно поможет. И эту поддержку я чувствовала всегда. Я могу в любой момент ей позвонить и сказать: «Мама, давай поговорим…». И она всегда меня поддержит.

Папа – человек старых правил. Он начальник в «Газпроме». У него большая вторая семья. Мое желание быть моделью он не одобрил. Для него работа моделью – это не занятие для жизни. Он со мной не общался где-то полгода, когда узнал об этом.

Папа всегда был против того, чем я занимаюсь. Когда я заболела в Китае, мы с ним очень сильно поссорились. Он говорил, что я веду неправильный образ жизни, что я болею постоянно. Мне было обидно. Но мама меня успокоила. Несмотря на то, что они в разводе, она сказала, что папа у меня хороший, просто у нас разные взгляды на жизнь. Сейчас мы помирились. Он даже иногда простит скинуть журналы, в которых я снимаюсь. Мне он ни разу не говорил, что гордится мной. Но маме он говорил об этом. Я знаю, что папа меня любит. Просто он не показывает это.

Особенным делает человека не внешность

Что мне помогло? Наверное, я сама. Несмотря на трудности, я всегда могла за себя постоять. Принять себя мне никто не помогал. Кроме Коли, наверное. Конечно, я не говорю, что меня сейчас устраивает все. Человек никогда не сможет принять себя полностью, всегда будет что-то не устраивать. Но в плане внешности вопросов нет.

Из-за того, что я всю жизнь думала, что у меня ужасная внешность, я очень много читала. Я думала, чтобы меня полюбили, мне нужно быть эрудированной. Доходило до того, что мама отнимала книги. В будущем чтение книг мне помогло.

Вообще, я считаю, что особенным делает человека не его внешность, а то, чем он наполнен. Было время, когда я хотела выделиться всеми доступными способами – тоннели растягивала, делала тату, пирсинг, волосы в разные цвета красила.

Но как бы ты круто не выглядел, если у тебя внутри ничего, ты будешь неинтересным для людей. Иногда смотришь на человека и думаешь: «Какой он классный». А начинаешь разговор с ним и понимаешь, что нет.

В России чувствуется предвзятое отношение к таким, как я. Я с этим столкнулась, когда попадала в больницу. Первый вопрос, который мне задали врачи: «У вас передозировка?». Еще был вариант, что я беременна или у меня гепатит. Все из-за моей внешности, пирсинга и тату. В плане здоровья с таким предвзятым отношением тяжело бороться, особенно если тебя не хотят лечить.

Мои планы – закончить университет. Моделинг – это не на всю жизнь. Ты работаешь, пока твоя внешность рентабельна. Раньше я мечтала о карьере модели. Сейчас я понимаю, что это невозможно – у меня рост 171. Поэтому обязательно нужно иметь подушку безопасности в виде высшего образования.

Пока я хочу уехать заграницу, поработать еще моделью, завести знакомства, найти работу, помимо модельного бизнеса. Сделать себе платформу. Хотелось бы развивать свой ютуб-канал. О семье пока не думаю. Потому что это привязанность к определенному месту, большая ответственность и обязанности. Я пока к такому не готова.

источник

Почему альбинизм — это не фетиш

Мы много рассказываем об особенностях внешности и о том, как самые разные люди добиваются права «на видимость» — быть другими, но жить обычной жизнью. У альбинизма, генетической патологии, носители которой в первую очередь отличаются очень светлой кожей и волосами, поскольку в них частично или полностью отсутствует пигментация, всё же особенное положение.

Современные новости о жизни альбиносов в африканских странах ужасают: в Танзании и Малави их убивают в ритуальных целях (первый судебный процесс по таким убийствам прошёл лишь в 2009 году). В Зимбабве царит поверье о том, что секс с женщиной-альбиносом избавляет от СПИДа. О том, что собой представляет полная картина этой особенности и как на самом деле живут люди, родившиеся с ней, мы по-прежнему знаем очень мало. Рассказываем, что об этом знает наука, а что говорят сами носители альбинизма.

Статистика говорит, что выраженный альбинизм встречается у одного из семнадцати тысяч человек. Самый распространённый тип альбинизма — глазно-кожный, при котором наблюдается отсутствие пигмента меланина в радужной оболочке глаз, волосах и коже. Реже встречается глазной альбинизм, при котором его обладатели с возрастом приобретают более тёмный оттенок кожи и волос, но имеют характерные для альбинизма проблемы со зрением: нистагм, косоглазие, астигматизм. Альбиносы больше подвержены риску образования рака кожи — при этом многие носители частичного альбинизма могут немного загорать на солнце.

Выделяют также термозависимый альбинизм, при котором нарушение пигментного обмена приводит к образованию на теле очень светлых участков при наличии пигментации волос. С точки зрения генетики разновидностей полного и частичного альбинизма гораздо больше — при этом несмотря на то, что эта особенность наследственная, в современном мире дети-альбиносы часто рождаются у родителей, которые не обладают никакими признаками альбинизма и не знают, что могут быть носителями патологического гена.

У африканцев дети-альбиносы рождаются гораздо чаще, чем у жителей других стран, — это один из трёх тысяч человек. Предполагается, что это связано с большим количеством близкородственных браков на континенте. В то же время там людям с альбинизмом живётся по-настоящему тяжело: жертвоприношения альбиносов, представляющиеся нам средневековой дикостью, в некоторых странах популярны и по сей день. В прошлом году после визита посланницы ООН Икпонвозы Эро, которая с 2015 года исполняет обязанности эксперта по проблемам людей с альбинизмом, организация выпустила подробное сообщение о положении альбиносов в Малави — эти люди буквально оказались под угрозой уничтожения из-за открытой на них охоты.

С ноября 2014 года известно о семидесяти случаях убийств альбиносов в Малави. Преследование «вампиров» в этой стране, о котором сообщается в последнее время, самый экстремальный пример того, как общество готово уничтожать представителей меньшинств, исходя лишь из их непохожести на большинство.

В другой части планеты ситуация складывается иначе, но так ли безупречно с этической точки зрения? Носители альбинизма в России, Европе и США редко ведут ограниченный образ жизни, поскольку современная медицина и косметика позволяют, хоть и не окончательно, корректировать главные проблемы: светобоязнь и падающую остроту зрения. В последние годы мы всё чаще видим съёмки с «полупрозрачными» светлокожими моделями, в социальных сетях расцветают сообщества, где собираются поклонники людей с белоснежными бровями и волосами.

Модельный бизнес охотно принимает людей с альбинизмом — они часто обладают выдающейся внешностью, а их особенность не влечёт за собой проблем, откровенно мешающих работать на подиуме или на съёмках. Альбиносы стали особенно востребованы, когда на волне популярности оказалась нестандартная внешность. А в 2012 году выход на подиум модели с альбинизмом Диандры Форрест на Неделе моды в прогрессивном Йоханнесбурге стал громким социальным заявлением. Но вопрос, уместно ли салютовать «вдохновляющей инклюзивности» там, где люди буквально подвержены опасности из-за собственной внешности, остаётся открытым. Излишний энтузиазм порождает и ситуацию, когда альбинизм становится модным фетишем: восторг тут соседствует с полным игнорированием объективных трудностей жизни с альбинизмом.

Дети-альбиносы часто подвергаются школьной травле, а взрослые предпочитают упорно красить волосы и брови, чтобы избегать лишних вопросов — за пределами модельной работы, в обычной и зачастую агрессивной среде такие истории не редкость. Между тем современная медицина, говоря о неизлечимости альбинизма и неизбежности связанных с ним проблем, не считает эту особенность опасной для жизни. Более того — именно альбинизм генетики воспринимают как самую беспроблемную патологию: при соблюдении рекомендаций об аккуратной защите от солнца и своевременном посещении офтальмолога люди с альбинизмом ведут обычный образ жизни и могут выбирать себе профессии и увлечения на тех же основаниях, что и все остальные.

В России и ближнем зарубежье люди с альбинизмом тоже становятся всё более видимыми — молодые обитатели соцсетей, родившиеся с этой особенностью, сами стремятся к тому, чтобы развеять мифы о себе. Алина из Минска ведёт youtube-канал, на котором часто рассказывает об альбинизме и отвечает на вопросы. Популярная модель Настя Жидкова, работающая под псевдонимом Kimi, ведёт инстаграм, где выкладывает не только фотографии со съёмок, но и показывает вполне повседневные снимки. Положение вещей, когда к людям с альбинизмом не относятся буквально как к белым воронам, пока в труднообозримом будущем. Но наши герои уже воспринимают себя в первую очередь как уникальных людей. То есть таких же, как все.

Платье Balenciaga, SV Moscow

У меня частичный альбинизм глазно-кожной группы. Мой папа такой же, как я, и голубоглазая мама, а сестра — блондинка. Со временем, примерно лет в десять, она начала сильно темнеть и стала тёмно-русой. Со мной этого так и не случилось, и всю свою жизнь я оставалась белой. А потом я поступила в Москву и познакомилась с Колей, другим героем этого материала, он позвал меня на съёмку — так и началась моя модельная карьера. Тогда я много красилась, скрывала свою внешность, рисовала себе брови, стрелки. Коля сказал мне: «Зачем тебе скрывать свою внешность, если ты родилась такой? Ты альбинос!» Потом я спросила об этом у мамы, и она подтвердила. Сказала, что не хотела травмировать меня.

Я училась в школе, когда был расцвет моды на «острые» брови, татуаж, и все девочки были такими смуглыми, красивыми. Помню, один раз я пришла в школу ненакрашенной, и мне сказали, что я похожа на трансвестита, на лошадь, начали спрашивать, где мои брови — меня постоянно обзывали из-за того, что у меня вытянутое лицо и очень светлые брови. Я решила просто начать краситься, потому что благодаря этому люди воспринимали меня чуть более адекватно. Все мои одноклассники до окончания школы думали, что я просто обесцвечиваю волосы.

Я пришла в моделинг уже со здоровым отношением к своей внешности — не могу сказать, что именно это занятие придало мне уверенности в себе. Когда я училась в университете на первом курсе и всё ещё продолжала краситься, у меня был молодой человек. После слов Коли — это было летом — у меня как раз закончился карандаш для бровей, и я решила выглядеть так, как есть на самом деле. Я пришла в университет ненакрашенной, и парень меня бросил, сказав мне, что если бы он знал, насколько я страшная без косметики, не стал бы со мной встречаться. Конечно, я снова услышала вопрос, где мои брови и не сбрила ли я их. Почему люди так реагируют на простое отсутствие бровей? Тогда я поняла, что проблема не во мне и не в моей внешности, которую я пыталась постоянно скрыть, а в людях, с которыми я на тот момент общалась: они совсем не могли принять что-то отличное от того, к чему привыкли. Я начала общаться с фотографами, попала в среду, которая уделяет внешности человека гораздо меньше внимания. И мне стало намного легче.

Клиенты просто сказали, что им предоставили модель-инвалида и они не хотят за это платить — они не представляли, что человеку может быть просто больно находиться на солнце

Вместе с тем я знаю пару девушек, которые обесцвечивают себе ресницы, брови и волосы, пытаясь достичь абсолютной белизны: они стараются выглядеть как альбиносы, им это нравится и кажется стильным. Но долго это не может длиться: физически невозможно так сильно обесцвечиваться без вреда для волос. Потом они всё равно возвращают свой обычный цвет. К альбиносам многие относятся с положительным интересом. Мой молодой человек, когда увидел мою фотографию, влюбился в меня ещё до нашего знакомства — у него есть такой фетиш, и он не любит косметику.

Раньше я знала Настю Жидкову, видела её в инстаграме, часто ныла, что я хочу быть как она, что я недостаточно белая, что у меня жёлтый оттенок волос. Но альбинизм — это не только внешность и не повод для зависти. Эта особенность сопровождается гиперчувствительностью органов: у меня постоянные проблемы со слизистыми и пищеварением, всё время раздражается кожа, а ранки и воспаления очень долго заживают. У меня нет нистагма, но один глаз практически не видит. Ещё одна проблема — светочувствительность. Зачастую в модельной работе сталкиваешься с непониманием клиентов. Я работала в Китае с девушкой-блондинкой, и, видимо, меня опять приняли за девушку с обесцвеченными волосами. Я семь часов провела на палящем солнце, у меня лопнули капилляры в глазах. Тяжело смотреть на солнце, это очень больно, тебе буквально режет глаза. У меня очень сильно обгорела кожа. Клиенты просто сказали, что им предоставили модель-инвалида и они не хотят за это платить — они не представляли, что человеку может быть просто больно находиться на солнце. Но сейчас альбиносам всё-таки легче жить, чем десятки лет назад: возможностей быть обычным членом общества гораздо больше.

Свитер Gosha Rubchinskiy, SVMoscow

В начальной школе родители повели меня к офтальмологу, и врач сказала им, что у меня светобоязнь и нистагм. Он проявляется, например, когда я начинаю волноваться — глаза начинают бегать. Я не мог открыть глаз на светящиеся приборы и пройти подобные процедуры. Из-за этого я не был годен для армии, а офтальмологи говорили, что это альбинизм. Потом я очень много читал об этом, и единственное, что подходит мне по описанию, — это термозависимый альбинизм. У меня на протяжении года достаточно часто меняется цвет волос, зимой они немного темнее, чем летом. Есть несколько групп альбинизма: первая, при которой покровы совсем лишены пигмента, вторая, при которой есть частичная пигментация глаз и волос. Альбиносы вполне могут иметь зелёные или синие глаза тёмного оттенка. Часто я сам себя называю просто блондином: всё-таки очевидных признаков альбинизма у меня нет. Я даже способен минимально загореть на солнце без дискомфорта.

Я начал сниматься, когда мне было четырнадцать лет, благодаря подруге-фотографу. Я тогда стеснялся слишком светлых волос и бровей, красил волосы — и она заметила какие-то «седые» корни и сказала, что было бы круто, если бы я отрастил свои естественные волосы. Я так и сделал: перестал красить брови, подводить глаза, чем занимался, наверное, с пятого класса. Какая-то модельная жизнь началась в подростковом возрасте: меня начали снимать разные фотографы в Москве, Петербурге, Казани и у меня был достаточно популярный Tumblr. Мы с Катей вместе стали фотографировать таких же ребят, как я, — так мы познакомились и с Настей, и с Дашей. Я сам считал альбинизм своей особенностью и думаю, что похожих людей нужно поддерживать. Я много снимался, количество предложений только росло, потом меня начали приглашать модельные агентства. Я замечаю, что к альбиносам сейчас приковано много внимания — и мне это нравится. Гораздо комфортнее, чем жить в обществе, где ты вынужден стесняться своей внешности. Было очень много топовых моделей, которым брови и волосы осветляли, а к «натуральным» альбиносам стали относиться с большим энтузиазмом.

К трудностям быстро привыкаешь
и начинаешь считать их нормой. Возможно, в будущем займусь другой, менее изматывающей деятельностью

В работе всё-таки часто можно столкнуться с непониманием. Во время студийных съёмок, когда фотограф ставит импульсный свет, вспышка постоянно бьёт по глазам, и это сказывается и доставляет дискомфорт. Яркий свет на показах тоже сложно переносить: ты доходишь до конца подиума, держа глаза открытыми, пока тебя снимают, — это практически нереально. При этом очень сложно доказать, что это не твоя прихоть, а последствия боли и неудобства. Я сам снимаю, у меня уже есть несколько короткометражных фильмов, очень много фотографирую — так и зарабатываю на жизнь, и в этом альбинизм мне не мешает. Недостаточно острое зрение легко корректируется очками. Офтальмологи предупреждали, что в течение жизни у меня может падать зрение вплоть до атрофии сетчатки, но к трудностям быстро привыкаешь и начинаешь считать их нормой. Возможно, в будущем займусь другой, менее изматывающей деятельностью. Хочу попробовать себя в чём-то новом, хотя и сейчас у меня многое хорошо получается.

Я очень часто встречаю ребят с очень светлыми волосами, девочек, которые делают себе татуаж бровей, — и прошу их этого не делать, ведь стоит дать человеку шанс и повод проявить себя настоящим, и он, скорее всего, поймёт, как это круто. Я предлагаю настаивать на своём и быть таким, какой ты есть, — никто из знакомых пока не воспринял этот опыт как негативный. Наоборот, все раскрепощаются и чувствуют себя свободнее — и это помогает развиваться дальше.

Платье Dries Van Noten, Leform

Когда мне было лет тринадцать, я начала работать моделью на фрилансе. Меня приглашали фотографы, я ходила по аниме-фестивалям, меня фотографировали в образах. Где-то до восемнадцати лет я фотографировалась у друзей, а потом меня начали приглашать на более серьёзные проекты в частном порядке — я соглашалась практически на все съёмки, потому что мне это казалось интересным. Это очень отвлекало от школьной рутины, необычным был и опыт, и результат, и я никогда не стеснялась фотокамер. Когда мне было восемнадцать, молодой человек, с которым я тогда встречалась, показал меня модельному агентству. Им очень понравилась моя внешность, и несмотря на мой невысокий рост, они предложили мне контракт — сказали, что хотели бы развивать меня в имиджевом направлении, связанном с социальными сетями, как медиаличность и модель. Я подписала контракт, и мы работаем уже четвёртый год.

В детстве было очень много проблем, связанных с моей особенностью. Я выгляжу действительно необычно для нашего общества: есть стереотип, согласно которому блондинки с голубыми глазами должны быть распространённым типажом, а на самом деле таких людей достаточно мало. Людей с альбинизмом в зоне видимости ещё меньше. Конечно, меня дразнили. В 2000-х годах альбинизм ещё не был «модным», и если сейчас это воспринимается более положительно, то когда я была маленькой, многие однозначно считали это заболеванием и проблемой. Больше всего было неприятностей, связанных со зрением: людей очень раздражало, что у кого-то могут быть не совсем понятные им особенности. Многие старались задеть, наверное, из-за того, что это очень легко. Человека, который плохо видит, легко обмануть. Если свою внешность я воспринимала как нечто, что просто отличает меня от других, а красоту считала вопросом субъективным, то зрение действительно вызывало у меня много комплексов, и я не могу сказать, что сегодня их у меня нет совсем.

Из-за того, что альбинизм стал хайповой темой в последнее время, многие начинают подражать, стараясь привлечь к себе внимание: в светлой коже и волосах видят красоту и чистоту. Я отношусь к альбинизму нейтрально: всё-таки он влечёт за собой плохое зрение, а это не очень приятно. Полноценно жить это мешает однозначно. Даже наше государство это понимает и предлагает какие-то пособия. У альбиносов не то чтобы дефекты во внешности, просто они всегда выглядят специфически. Если у человека непропорциональное лицо, то гармония достигается за счёт яркости бровей, волос и пигментации вообще; все черты альбиноса же выглядят «голыми». Нет никаких теней, обрамляющих лицо, ты как чистый холст — и многим, к сожалению, это кажется отталкивающим.

источник

«Афиша Daily» поговорила с двумя молодыми людьми с альбинизмом — сложной генетической патологией, которая отражается на здоровье и влияет на внешний вид — о проблемах со зрением, реакции окружающих и модельной карьере.

У меня глазной, кожный и волосяной альбинизм. Я не загораю и, как все альбиносы, плохо вижу. Разные проблемы со зрением есть у всех альбиносов. У меня это нистагм — непроизвольное шевеление глаз. Острота зрения очень низкая, в быту это сильно мешает. Еще альбиносам часто советуют носить челку, чтобы закрывать кожу лица и глаза. Если правильно защищать глаза от солнца, проблема светобоязни сходит на нет. Но скорректировать зрение альбиносу практически невозможно.

Я начала осознавать, что отличаюсь от других, в начальной школе. Родители говорили мне о том, что люди бывают жестокими. Что, возможно, мне придется сталкиваться с конфликтами, что люди могут меня поддевать. При этом они говорили, что я такая, какая есть. Я должна принять себя, а если человек захочет меня задеть — не вступать с ним в споры.

Я училась в спецшколе для детей с проблемами со зрением. Конечно, из-за внешности на меня часто обращали внимание. У меня есть одна черта: если человек мне что-то сделал, я это отпускаю и не помню, поэтому конкретных ситуаций описать не могу. Бывало, что в мою сторону кидали колкие словечки, хамили — чаще всего это были дети. Я решила, что своих детей постараюсь воспитать иначе.

Из-за проблем со зрением есть ограничения в выборе профессии — например, я не смогла бы стать хирургом. Но я занимаюсь тем, что мне нравится. Выучилась в колледже искусств на дирижера. Сейчас работаю концертмейстером и преподаю вокал детям, в свободное от работы время пишу музыку. Мне нравится это, хотелось бы дальше учиться и развиваться в этом направлении.

Каких-то ограничений на активность у меня нет. Я очень люблю спорт: катаюсь на коньках, роликах, плаваю, обожаю волейбол и настольный теннис. Ну и велосипед — куда же без него.

Я пробую себя в качестве модели. Все началось с того, что ко мне на улице подошла девушка-фотограф и пригласила на съемку. Потом и другие начали приглашать на TFP-условиях. Это творческие проекты, не коммерция. Но чтобы делать карьеру, одной внешности мало, нужен высокий рост, а я ниже ста семидесяти. Параметры мои тоже не совсем подходят.

Еще у меня есть канал на ютьюбе — об альбинизме и на другие темы. Но видео об альбинизме набирают пока больше всего просмотров. Я решила вести видеоблог, потому что в соцсетях мне задавали очень много вопросов об альбинизме. Многим мамам детей-альбиносов недостаточно рекомендаций врачей, им хочется узнать об опыте живого человека. Вопросы от разных людей повторялись: какое у меня зрение, какими кремами для кожи я пользуюсь, как мне живется. Поэтому я и решила записать видеоответы. Теперь у меня появились поклонники, для них я записываю видео о своей жизни.

У меня в семье нет альбиносов — по крайней мере, я об этом не знаю. Если я захочу ребенка, его возможный альбинизм не будет проблемой. Это не порок. Тем более нет стопроцентной вероятности, что мутация перейдет по наследству.

У меня есть мечта жить не в Беларуси, но с альбинизмом это никак не связано. Не хочу наговаривать на свою страну, но тут как-то уныло. Мне больше нравится еда, климат и менталитет других стран, например, Италии.

Ни у моих родителей, ни у бабушек с дедушками не было альбинизма. После моего рождения мама с папой обратились в генетический центр — я ведь не первый ребенок, у меня две сестры и брат. Оказалось, что у обоих родителей есть этот мутированный ген, но альбинизм из всех детей оказался только у меня. Но у меня никогда не возникало философских вопросов: почему я? Почему это произошло со мной?

Я родился в Геленджике, потом мы переехали в Ивановскую область. Не из-за моего альбинизма, просто отец — военный. Первую пару лет я учился в обычной школе, но было трудно. Пришлось поступить в школу-интернат для слабовидящих, в Иваново. Родители жили в области, поэтому с восьми лет я видел их только по выходным. Вначале было трудно, потом привык, появились друзья. В школе были и другие дети-альбиносы, человека три-четыре. Учительский коллектив тоже был хороший, закончил без троек.

Плохое зрение — это проблема всех альбиносов: у кого-то получше, у кого-то похуже. Я из тех, у кого похуже. Я не ношу ни очки, ни линзы. Пытался, но от них нет толка. Лично у меня появляется только небольшая разница в контрастности. Окружающие не понимают этого, говорят, такого быть не может. Многие думают, что очки — спасение от всех бед: «Чего не носишь? А попробуй!» Пробовать нечего, все детство по глазным больницам бегали. Но я не расстраиваюсь: это со мной с рождения, я и не знаю, каково это — видеть хорошо.

Мне все говорили идти на массажиста. Знаете, есть такой стереотип, что человеку со слабым зрением дорога в массажисты. Но я рассуждал здраво: биология — это не мое, а массажист должен отлично знать анатомию. Я выбрал логистику. Сначала окончил колледж, а сейчас учусь заочно в университете на организатора грузоперевозок.

Конечно, с учебой возникали трудности. Далеко не все адаптировано для людей с проблемным зрением. Например, в колледже у нас был предмет «Инженерная графика» — для меня это кошмар, постоянно сидеть в чертежах я не смог бы. Я ведь понимаю смысл, могу решать задачи, а с деталями чертежа — сложности из-за зрения. Но в колледже у нас была очень хороший преподаватель по этому предмету. Она сидела со мной после пар, помогала дочерчивать.

У альбиносов вообще большинство проблем со здоровьем связаны со зрением. Я многое не могу себе позволить, например, водить машину. Но это и правильно: нельзя создавать опасность на дороге.

Дорога во многие виды спорта для альбиносов тоже закрыта. Я занимался боксом, но в спарринг никогда не вставал. Да и тренер мне сразу сказал, что боксировать могу только на любительском уровне, для себя. О тяжелой атлетике и речи нет. В фитнес-клубе железки тягать не получится: может плохо сказаться на зрении. Но к турникам и легкоатлетическим дисциплинам отвода нет. Я раньше бегал по утрам, правда сейчас забросил.

За компьютером лучше постоянно не сидеть. Бывает, конечно в телефоне залипаю, как многие в моем возрасте. Но зрение не падает. У меня инвалидность, приходится часто ходить к врачам, так что я за этим слежу.

Часто бываю у родственников на море. Чтобы не сгореть мгновенно, нужен крем, не важно, какой фирмы, но с высоким фактором защиты, от 50. Недавно из Таиланда обещали привезти крем-«сотку» — я раньше и не знал, что такие существуют. А в Иванове вообще не помню когда последний раз мазался. У нас же девять месяцев в году нет солнца.

Не сказал бы, что из-за необычной внешности девушки чаще обращают внимание. А вот фотографы иногда подходят, просят поучаствовать в съемке. Но карьера модели не для меня. Я был на нескольких фотосессиях, не скажу, что не понравилось, — было интересно. Но основной работой я это делать не хочу, да и хобби тоже — слишком много уходит времени.

На любопытных я стараюсь не обращать внимания. Бывает, еду куда-то в автобусе, друг говорит: «На тебя все смотрят». Да пусть смотрят. Стараюсь просто к этому относиться. Раньше бывали бестактные вопросы, особенно в компании где есть незнакомые люди, спрашивали, крашу ли я волосы, ресницы. Отвечал: «Да, все крашу: волосы, брови и кожу тоже покрасил», — было желание поиронизировать на эту тему. Или про красные глаза. Пигмента в радужке мало, сосуды просвечивают, при определенном свете очень заметно красноту. Бывало, слышал: «Да у тебя глаза красные!» Как будто я в зеркало не смотрю и для меня это новость. Но я стараюсь не обижаться — понимаю, что для других людей это все необычно.

Я не могу назвать себя открытым человеком. Люблю общаться со старыми друзьями, а к новым знакомствам не тянусь. Хотя недавно девушка добавилась ко мне в друзья. Оказалось, у нее ребенок-альбинос. Расспрашивала, как я живу, где учусь, как окружающие относятся. Она была расстроена, особенно из-за проблем со зрением, но я ее успокоил, как мог.

Сейчас у меня есть девушка. Ее родственников мой альбинизм не беспокоит — нормальная, хорошая семья. Да и она уже взрослый человек, сама может решать, с кем встречаться. Я думал о том, что у моего ребенка может быть альбинизм, но понял, что меня это не очень беспокоит.

источник

Люди-альбиносы: как выглядят и где живут, опасен ли альбинизм? Альбинизм у человека — причины, симптомы и диагностика заболевания Почему появляются альбиносы.

• Белый цвет волос
• Депигментация глазного дна
• Кожа белого цвета
• Красноватый оттенок глаз
• Нарушение потоотделения
• Невозможность находиться под прямыми солнечными лучами
• Непроизвольные колебания глаз
• Неспособность различать цвета
• Светло голубой окрас глаз
• Светло серый окрас глаз
• Снижение зрения

Альбинизм — совокупность генетических патологий, когда отмечается полное отсутствие или недостаточная выработка меланина, вещества, обеспечивающего темный окрас волосам, кожному покрову и глазам. Точная частота заболеваемости не установлена, потому что существует несколько разновидностей патологии.

Основным провоцирующим фактором выступают генные мутации, ослабляющие синтез и отложение пигмента меланина. Это означает, что патология наследуется ребенком от родителей, реже — от других близких родственников.

Клиническая картина включат в себя множество признаков, начиная от чрезмерно светлой и сухой кожи и заканчивая фиброзом внутренних органов. Симптоматика напрямую зависит от типа болезни, ни никогда не приводит к нарушению общего состояния здоровья.

Благодаря проявлению специфических симптомов с установкой правильного диагноза не возникает проблем. Однако для дифференциации различных типов альбинизма необходим ряд лабораторно-инструментальных обследований.

Альбинизм у человека вылечить невозможно, однако консервативные методы терапии направлены на восстановление остроты зрения и включают правила поведения на солнце, что предотвратит развитие осложнений.

У людей окрас кожного и волосяного покрова, радужной оболочки глаз определяется наследственностью. Это означает, что каждый человек появляется на свет с заранее запрограммированными оттенками указанных сегментов.

Альбинизм — не что иное, как результат генных нарушений, определяющих оттенок вышеописанных структур. Мутация хотя бы одного гена чревата нарушением содержания пигмента меланина. Это означает, что подобная патология врожденная, однако иногда проявляется далеко не сразу после появления ребенка на свет.

Болезнь имеет несколько типов наследования — как доминантный (достаточно наличия аномального гена у одного из родителей), так и рецессивный (болезнь наблюдается во всех поколениях). Не исключается возможность того, что мутация может сформироваться спонтанно, при отсутствии аналогичной проблемы в роду.

По степени распространенности выделяют:

1. Тотальный или полный альбинизм. Диагностируется с момента появления ребенка на свет. Меланин отсутствует во всех тканях: в волосах и зрачках, на коже и ногтевых пластинах. Подобная форма носит название глазокожный альбинизм.
2. Неполный альбинизм. Известен как альбиноидизм. У людей наблюдается гипопигментация волосяного покрова, кожи и радужной оболочки глаз.
3. Частичный альбинизм или пиебалдизм. Наиболее часто встречается альбинизм глаз, однако аномалия может присутствовать на таких участках тела, как голова и передняя стенка брюшной полости, ногтевые пластины и лицо.

Помимо этого, клиницистами принято выделять следующие типы заболевания:

1. Глазно-кожный альбинизм (ГКА) 1А типа — провоцируется мутацией гена ОСА1, располагающегося в 11 хромосоме. Считается наиболее тяжелой разновидностью, поскольку секреция меланина полностью прекращается. Механизм наследования — аутосомно-рецессивный.
2. ГКА 1В типа — обуславливается нарушениями гена ОСА1, однако степень выраженности симптоматики варьируется от полного отсутствия до слегка осветленного оттенка кожи и волос. Примечательно то, что люди с такой формой болезни могут загорать, у них с возрастом темнеют волосы и появляются пигментные невусы (родинки);
3. ГКА 2 типа — наиболее распространенный вариант, обуславливается локализацией мутирующего гена в 15 хромосоме. Степень выраженности недостатка меланина вариабельная, как и в предыдущем случае. Пигментация может усиливаться по мере того, как человек взрослеет.
4. ГКА 3 типа — выступает в качестве наиболее редкой разновидности патологии, которая преимущественно свойственна лицам негроидной расы. Во время генетического обследования обнаруживаются мутации гена TRP-1, который находится в 9 хромосоме.
5. Рыжий тип.
6. С неполной пигментацией.

Глазной альбинизм делится на несколько разновидностей:

• 1 тип или синдром Нетлшипа-Фолза;
• 2 тип или синдром Форсиуса-Эрикссона
• 3 тип.

Клиническая картина будет полностью диктоваться вариантом протекания заболевания.

Тотальный альбинизм характеризуется:

• белыми волосами и кожей;
• светло-серым или светло-голубым окрасом глаз;
• сухостью кожных покровов;
• косоглазием;
• нистагмом;
• светобоязнью;
• возникновением солнечных ожогов даже при непродолжительном влиянии прямых солнечных лучей;
• понижением остроты зрения.

Частичный альбинизм отличается наличием гипопигментированных пятен в кожном покрове и светлых прядей среди темных волос.

Альбиноидизм заключается в следующих признаках:

• белых волосах и светлой коже;
• светло-серых, светло-голубых или карих глазах;
• повышенной восприимчивости к яркому свету;
• нарушении потоотделения;
• функциональной слепоте.

Симптоматика ГКА 1А типа объединяет в себе:

• сухую и белую кожу;
• осветленные волосы;
• нарушение потообразования;
• прозрачную радужную оболочку глаз;
• понижение уровня зрения;
• невозможность находиться под прямыми солнечными лучами.

ГКА 1В типа имеет такие клинические проявления:

• светло-русые волосы;
• белые ресницы;
• ореховый оттенок радужной оболочки;
• нормальная пигментация кожи.

При развитии ГКА 2 типа отмечается:

• отсутствие или нормальная пигментация;
• плохое зрение, которое со временем может восстановиться;
• белый оттенок кожных покровов;
• серый или голубой цвет радужки;
• появление веснушек при длительном воздействии солнечных лучей.

ГКА 3 типа характеризуется:

• коричневым или рыже-коричневым окрасом кожи и волос;
• орехово-голубым цветом радужной оболочки;
• нормальной остротой зрения.

1 разновидность глазного альбинизма или синдром Нетлшипа-Фолза представлен:

• депигментацией глазного дна;
• повышенной светобоязнью;
• непроизвольными быстрыми движениями глазами;
• понижением зрения;
• нормальной пигментацией кожных покровов.

Синдром Форсиуса-Эрикссона (2 тип глазного альбинизма) включает в себя:

• депигментацию глазного дна;
• недоразвитость внутренней оболочки глаза;
• неспособность различать цвета.

3 форма глазного альбинизма имеет такие симптомы:

• светобоязнь;
• красноватый оттенок глаз;
• нарушение зрительной функции;
• косоглазие;
• отсутствие пигментации глазного дна;
• нистагм;
• разрастание зрительной ямки.

При синдроме Германски-Пудлака (альбинизм будет частью клинической картины) отмечается присутствие:

• обильных кровоизлияний из носа и десен;
• синяков, появляющихся даже при незначительном воздействии на кожу;
• фиброза внутренних органов.

Все вышеуказанные клинические проявления развиваются у каждого человека, страдающего от подобного недуга, вне зависимости от возрастной категории и половой принадлежности.

При возникновении характерной симптоматики можно обратиться за помощью к терапевту, офтальмологу или дерматологу. Процесс диагностирования будет носить комплексный подход, что необходимо для дифференциации различных типов заболевания

Мероприятия первичной диагностики предполагают:

• изучение семейной истории болезни;
• сбор и анализ жизненного анамнеза пациента;
• оценка состояния кожных покровов, волос и ногтевых пластин;
• осмотр глазного дна при помощи офтальмологического инструментария;
• определение остроты зрения;
• детальный опрос пациента — нужно для составления полной симптоматической картины протекания болезни, что возможно укажет на ее разновидность.

Среди наиболее информативных лабораторных исследований стоит выделить:

• химический анализ луковицы волоса;
• общеклинический и биохимический анализы крови;
• анализы ДНК.

В дополнение обращаются к таким инструментальным процедурам:

• биомикроскопия;
• регистрация ЗВП;
• электроретинография;
• рентгенография;
• УЗИ, КТ и МРТ.

Во всех случаях необходима консультация врача-генетика.

Специфического лечения не существует. Для коррекции зрения и предупреждения негативного влияния солнечного излучения применяются такие терапевтические мероприятия:

• ношение контактных линз и солнцезащитных очков;
• применение декоративной косметики;
• использование средств, защищающих кожный покров от губительного влияния ультрафиолетового излучения;
• отказ от длительного нахождения на улице при жаркой солнечной погоде;
• прием бета-каротина — для придания коже легкого желтоватого оттенка;
• ношение одежды, которая максимально закрывает кожные покровы.

Из этого следует, что частичный и глазокожный альбинизм — неизлечимое заболевание, но вышеуказанные методы лечения повышают качество жизни людей с подобным диагнозом.

Причины альбинизма связаны с генетическими мутациями, поэтому не существует эффективных профилактических мероприятий. Единственным способом заранее узнать, родится ли ребенок с такой болезнью или нет, становится прохождение ДНК-тестов и консультация у генетика на этапе планирования беременности.

Если человек, страдающий от подобной патологии, будет придерживаться правил лечения, прогноз будет благоприятным — больные могут прожить полноценную и долгую жизнь. Для профилактики осложнений необходимо регулярно проходить обследования у дерматолога и офтальмолога.

Альбинизм включает группу наследственных нарушений, которые характеризуются минимальным производством пигмента меланина.

Тип и количество производимым человеческим организмом меланина определяет цвет кожи, волос и глаз. Большинство людей с альбинизмом чувствительны к инсоляции и подвергается повышенному риску развивающегося рака кожи.

Родители должны окружить любовью и вниманием ребенка страдающего альбинизмом и защищать от нападения сверстников. Альбиносы подвержены стрессам, депрессиям и психозам.

Возникает альбинизм у человека из-за отсутствия или блокады фермента тирозиназы. Он крайне важен для выработки меланина (название происходит от греческого слова «melanos», которое в переводе на русский означает «черный»). Цвет кожи определяется количеством в ней меланина. Чем его больше, тем более темного цвета кожа. В тех случаях, когда проблем с выработкой тирозиназы не наблюдается, причиной альбинизма принято считать мутацию в генах.

Альбинизм наследуется от родителей. Он появляется у ребенка в том случае, если оба родителя являются носителями дефектного гена. Когда дефектный ген присутствует только у одного родителя, альбинизм у детей не развивается, но в организме все равно остается мутировавший ген, который может передаться следующему поколению. Весь этот процесс называют аутосомно-рецессивным наследованием.

Альбинизм представлен врожденной патологией. Эта болезнь возникает одинаково часто у мальчиков, девочек.

Его возникновение спровоцировано отсутствием блокады фермента тирозиназы. Тирозиназа регулирует синтез особого пигмента – меланина на таких частях тела, как дерма, волосы, радужная оболочка глаз. Патология может быть полной, частичной.

Обычно альбиносы мало чем отличаются от обычных людей (в области развития), но не исключены и случаи, когда у таких людей наблюдаются патологии:

• бесплодие;
• умственная отсталость;
• нарушение остроты зрения.

Что самое интересное, эта болезнь считается встречается на всех континентах, в разных этнических группах. Ее относят к наследственным патологиям.

С самого рождения люди-альбиносы практически не имеют пигмента в коже, глазах и волосах (окулокутанный альбинизм) или только в глазах (окулярный альбинизм). Степень пигментации в каждом случае варьирует. Некоторые люди приобретают небольшую пигментацию волос или глаз с возрастом. У других формируются окрашенные цветом веснушки на коже. Лица с полным отсутствием меланина называются альбиносами. Альбиноиды – люди с очень маленьким количеством меланина. Но нельзя не обратить внимание на распространенные среди альбиносов проблемы со зрением и кожей.

1. Проблемы с кожей. Темный пигмент меланин помогает защищать кожу от ультрафиолетового излучения солнечного света. Альбиносы не имеют этого пигмента, поэтому их кожа крайне чувствительна к прямому солнечному свету. Необходимо предпринимать меры предосторожности, чтобы избежать ожогов кожи, а именно использовать солнцезащитные средства, обязательно носить головные уборы и специальную одежду.
2. Проблемы со зрением. Они возникают благодаря патологическому развитию сетчатки (гипоплазия центральной ямки) и аномальным системам нервного сообщения между глазом и головным мозгом: полный перекрест зрительных нервов, в то время как в норме – частичный. При альбинизме могут выявляться: нистагм и прозрачность радужки, а также снижение остроты зрения, косоглазие, нарушение бинокулярного зрения, повышенная чувствительность к световому воздействию – светобоязнь.

Люди с альбинизмом достаточно бледны, у них очень светлые волосы и обесцвеченные глаза. Иногда их глаза даже приобретают красный или пурпурный цвет, что зависит от количества пигмента. Это происходит вследствие того, что в радужной оболочке практически нет цвета, а глаза кажутся розовыми или красными из-за просвечивающих через радужку сосудов внутри глаза. Впрочем, люди с альбинизмом в остальном так же здоровы, как и остальное население.

Процесс диагностики альбинизма включает в себя следующие мероприятия:

1. Внешний осмотр больного;
2. Изучение изменений пигментации;
3. Проведение детального обследования глаз;
4. Сбор семейного анамнеза.

При проведении обследования обязательно проводится консультации офтальмолога. Это помогает выявить такие изменения, как косоглазие, фотофобию, нистагм (непроизвольные движения глазных яблок). При альбинизме всегда присутствует поражения обоих глаз. Если при обследовании выявляются изменения только в одном глазу, следует рассмотреть и другие варианты диагноза.

Существует методика определения наличия дефектного гена, вызывающего альбинизм. Проведение такого анализа позволяет выявить некоторые формы заболевания еще до рождения ребенка. Исследование хорионических ворсинок позволяет распознать признаки мутации генов у плода еще на пятой неделе беременности.

При обнаружении альбинизма специфического лечения на сегодняшний день не существует, разработаны лишь профилактические мероприятия, позволяющие улучшить качество жизни больного. Для сохранения существующего уровня зрения необходима защита глаз от солнечного света – это достигается ношением специальных солнцезащитных очков или контактных линз.

Появления на ярком солнце необходимо избегать или же защищать кожу специальными кремами и лосьонами. Если придерживаться этих рекомендаций, то в целом прогноз альбинизма благоприятный – больные могут прожить долгую и полноценную жизнь. При этом необходимы регулярные консультации дерматолога и офтальмолога – для профилактики осложнений, таких как рак кожи или отслойка сетчатки.

Помочь ребенку или родственнику с альбинизмом можно, научив их правилам самопомощи, а именно:

• обязательно применение солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца не менее 30, причем, как от UVA, так и от UVB лучей;
• следует избегать нахождения на солнце в период пиковой жары (от 11 часов до 16 часов);
• необходимо использовать средства, увеличивающие резкость зрения (очки, специальные лупы, монокуляры);
• одежда должна быть закрытой — рубашки с рукавами, длинные юбки или платья, брюки, шляпы с полями, солнцезащитные очки;
• необходимо защищать глаза от ультрафиолетового излучения, например, носить затемненные очки или переходные линзы, темнеющие при ярком свете.

Существует единственный способ предотвратить развитие альпинизма. Заключается он в проведении генетического исследования пары, планирующей беременность. Современные методы позволяют легко обнаружить наличие дефектных генов и оценить риск рождения ребенка с такой патологией.

У человека альбинизм наследуется как аутосомный рецессивный признак, а дальтонизм, как признак, сцепленный X-хромосомой. Определите генотипы родителей, а также возможные генотипы и фенотипы потомства и их процентное соотношение от брака гетерозиготной по первому признаку здоровой женщины, не несущей гена дальтонизма, и мужчины — дальтоника и альбиноса. Какие законы наследования проявятся в данном случае?

• А — нормальная пигментация
• а — альбинос
• Х(В) — нормальное зрение
• Х(в) — дальтонизм

Согласно условию мать гетерозиготна по гену альбинизма и имеющая нормальное зрение — АаХ(В)Х(В)

• мужчина дальтоник и альбинос ааХ(в)Y
• ♂ааХ(в)Y х ♀АаХ(В)Х(В) = АаХ(В)Y — мальчик нормальная пигментация, нормальное зрение, ааХ(В)Y — мальчик альбинос, нормальное зрение, АаХ(В)Х(в) — девочка нормальная пигментация, нормальное зрение, ааХ(В)Х(в) — девочка альбинос, нормальное зрение.

Проявляются законы наследования сцепленного с полом и расщепления.

Альбинизм — врожденная мутация, при которой в организме человека отсутствует специфический пигмент (меланин), придающий цвет кожным покровам, волосам, глазам. Это заболевание, которое имеет две формы: частичную и полную.

Проблема не только в том, что люди-альбиносы отличаются от других внешне, но и в том, что они имеют ряд проблем со здоровьем. Речь идет о повышенной чувствительности кожи к прямым солнечным лучам, изменении работы зрительного анализатора, повышении риска развития опухолевых процессов кожных покровов.

Меланин — аморфная взвесь различных полимерных соединений. В составе пигментауглерод, азот, водород, сера, ряд аминокислот.

Меланин находится в организме человека в специальных клетках меланоцитах. Они имеют круглую форму и отростки, напоминая по виду морскую звезду. Из этих клеток пигментное вещество поступает в верхние слои кожи. Цвет волос, кожных покровов, радужной оболочки появляется после соединения пигмента с белками клеток-кератиноцитов.

Важно! Оттенок определяет количество поступающего меланина.

Каждый из людей рождается с уже заложенной программой того, каким должен быть его цвет глаз, кожи, волос. Что касается альбинизма, такие люди появляются на свет с генными мутациями, в результате которых нормальный процесс синтеза пигмента нарушен. Чаще это происходит из-за блокировки выработки вещества, участвующего в синтезе меланина — тирозиназы.

Если с выработкой тирозиназы все нормально, специалисты могут указывать на недостаточность какого-либо другого фермента.

Условие передачи заболевания ребенку — наличие гена альбинизма у одного из родителей и проявленного заболевания у другого.. Если один из родителей — только носитель, то ген останется в организме и, возможно, передастся следующему поколению. Такое наследование альбинизма называется аутосомно-рецессивным.

Существуют две больших формы заболевания:

• глазокожная форма;
• глазная форма.

Первый тип болезни наиболее распространенный. У него, в свою очередь, несколько подтипов.

Это наследственная патология. Причина ГКА 1 — недостаток тирозиназы из-за врожденной аномалии в гене на 11 хромосоме. Если этот фермент совсем отсутствует, таким людям ставят диагноз ГКА 1А, а при синтезе вещества в недостаточном количестве — ГКА 1В.

ГКА 1 проявляется видимыми признаками уже с момента рождения. Проявления полного отсутствия фермента:

• белые волосы;
• белые кожные покровы, сухие на ощупь;
• процессы выделения пота резко нарушены;
• в начале жизни радужная оболочка имеет почти прозрачный или голубой цвет, при попадании прямых лучей солнца отчетливо видны сосуды, что придает радужке розовый оттенок;
• со временем радужная оболочка постепенно темнеет;
• пигментных изменений на коже нет;
• уровень зрения снижен;
• человек не может находиться на солнце из-за повышенной чувствительности кожных покровов к ультрафиолету.

• белые волосы при рождении, которые немного темнеют со временем;
• белый цвет ресниц, изменяющийся с возрастом;
• радужная оболочка имеет ореховый оттенок;
• нарушения работы зрительного анализатора;
• пигментация кожных покровов может быть в норме.

На фоне подтипа В может возникать теплозависимая форма альбинизма. Такие люди-альбиносы имеют разную пигментацию частей тела. Сниженный синтез меланина у людей-альбиносов будет наблюдаться в области головы, в подмышечных впадинах (те зоны, где температура тела у человека выше). Нормальная выработка пигмента будет в области нижних и верхних конечностей — там, где температура ниже.

Важно! Такие дети-альбиносы рождаются с белой кожей и волосами. Со временем на голове они такими и остаются, а на ногах и руках темнеют.

Наиболее распространенный тип заболевания среди всех форм альбинизма. Причины — изменения в гене Р-белка, который кодирует белки на поверхности меланосомы, участвующие в транспортировке тирозина.

Как распознать таких людей-альбиносов:

• пигментация может отсутствовать или оставаться в норме;
• низкая острота зрения, которая может восстановиться со временем;
• желтый или рыжий оттенок волос у детей и взрослых;
• белая кожа;
• радужка серого или голубого оттенка;
• от воздействия солнечных лучей могут возникать веснушки.

Люди-альбиносы, принадлежащие к этому типу глазокожной формы альбинизма, встречаются реже, чем все остальные. Кожа таких людей-альбиносов имеет коричневый или рыже-коричневый окрас, волосы такого же оттенка. Радужная оболочка глаза имеет орехово-голубой цвет, острота зрения остается в норме или незначительно снижена.

Этот тип болезни затрагивает исключительно зрительный анализатор. Кожные покровы людей-альбиносов могут быть такими же, как и у их родственников или немного бледнее. Глазные симптомы нарушений:

• резкое снижение остроты зрения;
• непроизвольные движения глазных яблок;
• косоглазие;
• прозрачная радужная оболочка;
• астигматизм.

Обратите внимание! Глазной формой альбинизма болеют исключительно представители мужского пола, женщины же являются лишь носителями патологии.

Существует мнение, что люди-альбиносы имеют красный оттенок глаз, но это не так. Передний слой радужки глаза человека имеет коллагеновые волокна. При попадании света в строму и его рассеивании волокна обретают синий оттенок. От плотности их расположения зависит цвет радужной оболочки:

• низкая плотность — синий;
• средняя плотность — голубой;
• плотный — серый;
• очень плотный — насыщено серый.

Важно! Речь идет только о волокнах, не учитывая еще тот оттенок, который дает сам пигмент меланин.

Люди-альбиносы имеют такой оттенок глаз, который ему придает расположение коллагеновых волокон.

В этой части речь пойдет о задней поверхности радужной оболочки. У здоровых людей она постоянно имеет темный оттенок. При альбинизме цвет задней поверхности — красный, поскольку окрашивающее вещество отсутствует.

При вспышке, которая возникает при фотосъемке, пучок света попадает на радужку, и появляется ощущение того, что человек-альбинос имеет красные глаза.

Дети, родившиеся с альбинизмом, имеют долгую жизнь, как и обычный здоровый человек. Рост, развитие, интеллектуальные способности таких детей находятся в пределах нормы.

Альбинизм считается не только соматической проблемой, но и может вызывать социальные последствия. Не все люди-альбиносы могут воспринимать и любить себя. На это влияет отношение окружающих людей, любопытные взгляды на улице, невежливые расспросы. К сожалению, большинство людей-альбиносов, имеющих загадочную внешность по непонятным для многих членов общества причинам, становятся изгоями. Хотя эта проблема необоснованна.

Такие дети не имеют противопоказаний для похода в детский сад, школу. Их интеллектуальные способности ничуть не меньше здоровых ребят. Единственная проблема — снижение остроты зрения, которое корректируется очками или линзами. Иногда может потребоваться оперативная коррекция, но с взрослением зрение улучшается.

Негры, страдающие альбинизмом и имеющие белую кожу, волосы, могут себя чувствовать некомфортно из-за полной противоположности своего внешнего вида по отношению к этнической группе, к которой они принадлежат. С европейцами дела обстоят проще — их кожа и так белая.

Длительность жизни больных людей зависит от возможного развития осложнений. Наибольшая опасность — опухолевые процессы кожных покровов.

Среди людей-альбиносов есть никому не известные люди, а также всемирно известные модели, певцы, актеры и музыканты. Далее представлены фото самых красивых представителей альбинизма.

Ребенок еще не знает, через что ему придется пройти в жизни и сможет ли он полюбить себя, но на данный момент ему комфортно, хоть его белая кожа, волосы и ресницы очень выделяются на фоне другого малыша.

Этой паре хорошо вместе, несмотря на противоречие взглядов окружающих людей. Судя по фото, им больше никто и не нужен.

Достаточно часто люди, страдающие альбинизмом, пытаются еще более выразительно выглядеть, как, например, вот эта девушка. Судя по фото, ей нравится своя внешность и она ею гордится.

Альбинизм — заболевание, которое может возникнуть в любой этнической группе людей. Эту малышку особенности внешности абсолютно не портят, наоборот, вызывают умиление.

Мужчины, имеющие заболевание, причины которого связаны с наследственностью, также могут быть привлекательными.

Красоту человека не могут испортить ни возраст, ни внешние дефекты.

В большинстве случаев, по одному внешнему виду людей-альбиносов специалист может поставить диагноз, однако, существует ряд специфических методов, которые позволяют подтвердить наличие патологии.

1. Осмотр офтальмологом и оценка функционирования зрительного анализатора — включает оценку состояния глазного дна, определение нистагма, состояния радужной оболочки.
2. Анализ крови с определением состояния тромбоцитов. Большинство «белых» пациентов имеют соответствующие изменения в системе свертывания крови.
3. ДНК-тест, исследование волосяных луковиц на уровень фермента тирозиназы.

Болезнь не лечится, однако, специалисты дают ряд рекомендаций, следуя которым люди-альбиносы могут поддержать качество жизни на высоком уровне и предотвратить развитие осложнений.

1. Проведение коррекции уровня зрения очками или линзами.
2. Солнцезащитные очки, если человек выходит на улицу.
3. Головные уборы, одежда из тканей, имеющих натуральный состав.
4. Крема для защиты от солнечных лучей.
5. Если заболевание имеет частичную форму, прием бета-каротина для того, чтоб кожные покровы приобрели более естественный оттенок.

Возможно, когда-то ученые смогут перестроить гены и вылечить наследственный дефект, но не сейчас. А пока людям остается принимать и любить себя такими, какими они появились на свет, воспринимая это в качестве награды, а не наказания.

Основной фактор, провоцирующий развитие альбинизма у детей — генетическая мутация. Рождение такого ребёнка обуславливается наличием рецессивных дефектных генов у родителей. То есть, они передаются потомству по наследству. Дети наследуют болезнь от родителей. Существует вероятность рождения здорового ребёнка у партнёров с разным типом альбинизма.

Помимо этого, дети-альбиносы могут появиться на свет у родителей — близких родственников.

Альбинизм классифицируется на три основных типа:

Тотальный альбинизм проявляется в виде сухости кожи, нарушенной работы потовых желёз. Дети с таким видом патологии живут меньше, чем остальные люди, они страдают от различных инфекционных заболеваний, могут неправильно развиваться.

Частичный альбинизм также является врождённой патологией. Он характеризуется возникновением участков ахромии с чёткими границами и неправильной формой. В основном, пятна проявляются на ногах, животе и лице.

Неполный альбинизм проявляется в виде гипопигментации волос, кожи и радужной оболочки глаз. Иногда у детей с таким заболеванием наблюдается светобоязнь.

Помимо прочего, альбинизм может быть глазным или кожно-глазным. В основном, такой тип заболевания проявляется у коренных жителей Африки и Азии.

Существуют определённые общие признаки, которые характерны исключительно для альбинизма. К ним относится нарушенное зрение: у ребёнка отсутствует концентрация на горизонтальных и вертикальных объектах. Кроме того, его органы зрения чересчур чувствительны к свету. В ходе обследования у ребёнка-альбиноса могут быть обнаружены разные заболевания офтальмологического характера, например, косоглазие, нистагм, нарушенная рефракция.

Также при альбинизме у детей наблюдаются различные расстройства нейрофизиологического характера. Существуют и визуальные отличия ребёнка-альбиноса от обычных детей. К ним относятся:

• бледность кожи;
• красные зрачки;
• белые волосы;
• быстрые движения глаз.

Дети-альбиносы быстро получают солнечные ожоги. К тому же они часто страдают бесплодием и находятся в группе риска по онкологическим заболеваниям кожного покрова.

Альбинизм у детей диагностируется на основании лабораторных методов исследования, а также клинических проявлений заболевания. У альбиносов присутствуют характерные внешние признаки.

В ходе диагностики могут также обследоваться близкие родственники. Это позволяет установить наследственный фактор, который мог спровоцировать развитие патологии.

После того, как ребёнку исполнится пять лет, его волосяные фолликулы обследуют на наличие тирозиназы. Помимо этого, детям назначают обследования офтальмологического характера, так как альбинизм часто сопровождается различными нарушениями зрения.

Осложнения при альбинизме случаются достаточно часто. Главное из них — это нарушения зрения, которые возникают вследствие повышенной чувствительности глаз ребёнка-альбиноса к воздействию прямых солнечных лучей. Кроме того, из-за солнца на коже таких детей появляются сильные ожоги. Также у детей с альбинизмом часто развивается бесплодие.

Таким образом, основные осложнения альбинизма, это:

• косоглазие;
• ожоги кожного покрова;
• развитие рака кожи;
• болевые ощущения в глазах в результате воздействия солнечных лучей;
• нистагм;
• полная слепота;
• потеря остроты зрения.

Часто у детей с альбинизмом возникает амблиопия — снижение остроты зрения из-за того, что в зрительный процесс включён только один глаз. Ещё одно последствие заболевания — кровотечения, которые могут развиться даже при небольших порезах или после удаления зуба.

Если у вас родился ребёнок с альбинизмом, ваша задача на протяжении всей его жизни стараться соблюдать меры предосторожности. Таких детей следует постоянно защищать от воздействия ультрафиолетовых лучей. Для этого нужно использовать солнцезащитные кремы, платки или кепки, тёмные очки, специальную одежду, закрывающую тело. Также нужно учитывать, что дети с альбинизмом часто являются «белыми воронами» в обществе, поэтому нужно сделать всё для того, чтобы они не чувствовали себя изгоями. И, конечно, ребёнка-альбиноса следует своевременно обследовать у врача, в частности у офтальмолога, так как его генетическое нарушение нередко сопровождается проблемами со зрением и другими патологиями.

Лечения от альбинизма, как такового, не существует, так как данное заболевание предопределяется генетически. Единственный оставшийся вариант — регулярное наблюдение у врача и прохождение периодических обследований.

Также нельзя вылечить полностью офтальмологические патологии у ребёнка-альбиноса. Врачи только могут уменьшить их негативное воздействие и дальнейшее развитие, назначив ношение очков, корректирующих линз. Зачастую детям-альбиносам прописывают специальные тонированные линзы, которые смягчают воздействие солнечных лучей на органы зрения. Хирургия является эффективной также не во всех случаях. Если у ребёнка возникает косоглазие в детском возрасте, оперативное вмешательство может оказаться полезным, но в любом случае, полностью избавиться от патологии оно не поможет.

Профилактических мероприятий, позволяющих предупредить альбинизм у детей, не существует. Так как заболевание развивается вследствие генетических нарушений, семейная пара, в период планирования ребёнка, может пройти обследование у генетика. Современные медицинские методы помогут своевременно обнаружить наличие генетических дефектов у партнёров, которые могут стать причиной рождения ребёнка-альбиноса.

Люди, страдающие альбинизмом, очень чувствительны к солнечному свету, а также имеют повышенный риск возникновения рака кожи.» />

Альбинизм — это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются недостаточной выработкой или полным отсутствием пигмента меланина.

Тип и количество меланина определяет цвет кожи, волос и глаз.

Люди, страдающие альбинизмом, очень чувствительны к солнечному свету, а также имеют повышенный риск возникновения рака кожи. Меланин играет важную роль в развитии зрительных нервов, поэтому все формы альбинизма сопровождаются проблемами со зрением.

Альбинизм невозможно полностью вылечить, но люди с этим заболеванием могут предпринять некоторые меры, чтобы улучшить свое состояние. Альбинизм не затрагивает интеллектуальное развитие человека, хотя альбиносы нередко чувствуют себя изолированными от общества и испытывают дискриминацию.

Каждый из этих генов обеспечивает выработку белков, необходимых для синтеза меланина — темного пигмента. Меланин вырабатывается в клетках, называемых меланоцитами, которые расположены в коже и глазах человека. В результате мутаций меланина становится мало, что приводит к обесцвечиванию глаз, кожи и волос.

В большинстве случаев альбинизм возникает у ребенка, который наследовал сразу два дефектных гена — от обоих родителей. Если носителем дефектного гена был только один из родителей, то болезнь не развивается. Но в этом случае ребенок может также стать носителем мутировавшего гена. Так болезнь передается из поколения в поколение. Это называется аутосомно-рецессивным наследованием.

Также имеются аномалии развития сетчатки.

Возможные проблемы со зрением включают нистагм (внезапные, непроизвольные колебательные движения глаз), страбизм (неспособность сфокусировать оба глаза на одной точке), светочувствительность и чрезвычайную близорукость.

Классификация альбинизма основана скорее на типах пораженных генов, чем на клинических проявлениях заболевания.

Кожно-глазной альбинизм вызывается мутацией в одном из четырех генов. Болезнь проявляется нарушениями зрения и пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз.

Кожно-глазной альбинизм 1 типа является результатом мутации гена в 11 хромосоме. Больные при рождении имеют молочно-белую кожу, белые волосы и голубые глаза. У некоторых людей не наблюдается никаких изменений пигментации на протяжении всей жизни. У других с возрастом начинает вырабатываться меланин, волосы могут немного потемнеть, глаза меняют свой цвет.

Кожно-глазной альбинизм 2 типа вызван мутацией гена в 15 хромосоме. Этот тип болезни более характерен для афроамериканцев, североамериканских индейцев и выходцев из района Сахары. Волосы у больных могут быть желтыми, золотисто-каштановыми или красноватыми. Глаза — серо-голубые или желтовато-коричневые. Кожа белая с рождения, у африканцев бывает светло-коричневой (гораздо светлее, чем у предков). В результате воздействия солнечных лучей кожа таких альбиносов быстро покрывается веснушками.

Редкий кожно-глазной альбинизм 3 типа вызывается мутацией гена в 9 хромосоме. Болезнь диагностируется преимущественно у выходцев из Южной Африки. Люди с этой формой альбинизма имеют красновато-коричневую кожу, красноватые волосы и карие глаза.

Кожно-глазной альбинизм 4 типа является результатом мутации в 5 хромосоме. Это редкая форма болезни, по симптомам напоминающая альбинизм 2 типа. Чаще всего встречается у выходцев из Юго-Восточной Азии.

2. Х-сцепленный глазной альбинизм.

Заболевание возникает исключительно у мужчин. Эта форма альбинизма вызывается мутацией в Х-хромосоме. Ведущим признаком является нарушение зрения, в то время как цвет кожи и глаз обычно остается в норме.

3. Синдром Германски-Пудлака.

Это редкая форма альбинизма, которая вызывается мутацией как минимум одного из восьми генов, ассоциируемых с этим синдромом. У больных наблюдаются признаки, напоминающие кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у них возникают заболевания легких, кишечника, а также нарушение свертываемости крови.

Это еще одна редкая форма заболевания, которая связана с мутацией LYST-гена. Признаки напоминают кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у больных наблюдается дефект в лейкоцитах, что делает их восприимчивыми к инфекциям.

Физический осмотр больного.
— Точное описание изменений пигментации.
— Полное обследование глаз.
— Сравнение пигментации больного с другими членами семьи.

Офтальмолог должен провести изучение глаз, которое поможет выявить страбизм (косоглазие), нистагм и фотофобию. Врач осмотрит сетчатку, чтобы обнаружить аномалии, характерные для альбинизма. Специальная процедура — электроретинограмма — применяется в обследовании для регистрации электрических сигналов, идущих от сетчатки глаза к мозгу.

Альбинизм вызывает поражение обоих глаз. Если у больного присутствуют изменения только в одном глазу, то стоит рассмотреть другие варианты, помимо альбинизма. Кроме того, есть много заболеваний, которые нарушают пигментацию кожи, но они не вызывают таких зрительных проблем, как при альбинизме.

Больные альбинизмом должны периодически проходить скрининг на рак кожи и предраковые состояния. Взрослым больным рекомендуют не менее 1 раза в год обследоваться у дерматолога и офтальмолога.

Больным с синдромами Германски-Пудлака и Чедияк-Хигаши обычно требуется дополнительное специализированное лечение, чтобы предотвратить осложнения.

— Используйте солнцезащитные очки, даже если на улице не очень солнечная погода.

Не забывайте о солнцезащитных кремах с SPF не менее 30, которые защитят кожу.

Избегайте интенсивных солнечных лучей, не гуляйте в жаркую погоду.

Носите длинную одежду и головные уборы с широкими полями.

Серьезные кожные проблемы, такие как солнечные ожоги и рак кожи.

Насмешки над детьми и предвзятое отношение к взрослым, дискриминация, включая ограничение карьерных и личных возможностей.

Постоянный стресс, чувство собственной неполноценности, депрессивные состояния, и даже попытки суицида среди больных альбинизмом.

Заводить или не заводить после этого детей — личное дело каждой супружеской пары.

источник