Для альбинизма характерно

II. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ФОРМЫ СОВЕТСКОГО АЛЬПИНИЗМА

ОСОБЕННОСТИ АЛЬПИНИЗМА КАК ВИДА СПОРТА

Альпинизм — восхождение на высокие горы. Так обычно объясняют содержание термина. Но такая формулировка не дает полного представления об этом многообразном социальном явлении. Непосредственное достижение горной вершины — только одна из целей, которые ставит себе человек, проникая высоко в горы и осваивая их.

На традиционный вопрос жителей равнины: «Зачем люди ходят в горы?»—существуют десятки правдивых мнений: самоутверждение и красота, новые формы общения и коллективного преодоления трудностей, стремление к активному взаимодействию с природой, здоровый отдых, поиск новых впечатлений и знаний, наконец, самые разнообразные научные и хозяйственно-прикладные вопросы. Видимо, правильнее определить понятие альпинизм как систему знаний, умений и навыков, позволяющих человеку успешно и безопасно жить и работать в условиях высокогорья.

В СССР альпинизм организационно входит в систему спорта. Несомненен оздоровительный аспект занятий альпинизмом — все горные «стадионы» раскинулись на свежем воздухе. Участие в походах и восхождениях требует разносторонних знаний и физической подготовки. В соревнованиях по альпинизму можно завоевать золотые медали чемпионов Союза. А в дополнение к здоровью, гармоническому физическому развитию и спортивному престижу горовосхождения помогают раскрыться лучшим чертам характера человека.

В альпинизм приходят и удерживаются в нем люди, предрасположенные к активной жизненной позиции. Путешествия в горах способствуют укреплению сознательно-активного отношения к жизни. Альпинизм воспитывает умение анализировать стандартные и нестандартные ситуации, определять свое место и роль в событиях, возводит в принцип доброжелательность в общении. Любой коллектив альпинистов (связка, отделение, отряд, команда) действует в переменчивых условиях — и по настрою людей, и по характеру среды обитания. Такая жизнь вырабатывает умение действовать разумно и четко в любых ситуациях — качество, нужное и самой личности, и обществу, и не только в альпинизме. Альпинизм дает обществу бойцов, организованных, стойких, самостоятельных, умеющих действовать в самых жестких условиях в интересах общей цели, ощущая себя не «винтиком», а личностью. Ценно для общества и непосредственное умение работать или вести боевые действия в специфических условиях горного рельефа.

Одно из самых необходимых качеств альпиниста — желание и умение учиться. Именно учиться, а не просто тренироваться. В альпинизме регламентированная единой программой учеба существует как непрерывно действующий фактор, она сопровождает новичка, значкиста, разрядника, мастера, инструктора все время, пока человек пребывает в горах или готовится к ним.

Любое планируемое восхождение должно соответствовать знаниям и умениям участников, но к предстоящему должен быть готов не только каждый отдельный участник, а вся группа в целом. Конгломерат хорошо подготовленных спортсменов не всегда образует работоспособную группу; психологический климат, умение принять коллективное решение также должны соответствовать условиям и сложности восхождения. Только в этом случае обеспечивается настоящая безопасность и участники получают заслуженные «дивиденды»— моральное удовлетворение от восхождения и документальный зачет восхождения. Учебный процесс строится так, чтобы по завершении очередного этапа обучения участник имел вполне определенный запас знаний и умений.

Конечно, высшие альпинистские достижения требуют огромного, всепоглощающего труда и определенного уровня талантливости. В этом отношении альпинизм ничем не отличается от многих других видов человеческой деятельности. Но кроме высших достижений существуют и просто восхождения, и в ряде маршрутов все возрастающей сложности для каждого человека есть свое высшее достижение. А на вершины по маршрутам 1Б категории сложности может идти практически каждый здоровый человек. Он должен лишь иметь представление об особенностях и возможных опасностях горной природы и вытекающих отсюда нормах и правилах поведения в горах, овладеть необходимым минимумом технических (самых начальных) приемов передвижения и взаимной страховки на различных видах горного рельефа.

Как видно, знать и уметь нужно не так уж и много. Но самостоятельно освоить даже этот объем достаточно сложно. В принципе занятия альпинизмом можно начинать либо с участия в альпиниаде, либо с поездки по профсоюзной путевке на учебно-спортивную альпинистскую базу. Попасть в состав альпиниады можно через организацию, ее проводящую, но предпочтение там отдается членам соответствующих альпсекций или альпклубов. Путевки также распределяются в секциях, поэтому рациональнее всего записаться в секцию альпинизма (альпклуб), где занятия строятся по единой программе. Начинать можно осенью, зимой, весной или летом. Лучший возраст для начала занятий —от 16 до 50 лег. Существуют также детские секции спортивного скалолазания.

С момента возникновения советский альпинизм характеризуется общественно-социальной направленностью. За годы своего существования он прошел большой путь от восхождений отдельных групп энтузиастов до массового явления, пользующегося вниманием и поддержкой государства и профсоюзов. Через систему экспедиций, альпиниад, профсоюзных альпбаз и школу инструкторов подготовлены десятки тысяч альпинистов, внесших заметный вклад в завоевание мирового авторитета советского спорта. Весом вклад

альпинистов в решение государственных, народнохозяйственных и научных задач, особенно при изучении геологии гор, их энергетических ресурсов, охране горных границ и выполнении интернационального долга, в обеспечение строительства крупных объектов в горных местностях.

Летом 1985 г. Комитет по физической культуре и спорту при Совете Министров СССР принял постановление «О состоянии и мерах по дальнейшему развитию альпинизма и скалолазания в СССР». В документе отмечается огромное воспитательное и все возрастающее прикладное значение альпинизма и скалолазания в народнохозяйственном строительстве, подготовке допризывной и призывной молодежи. Основной целью ставится дальнейшее развитие массового альпинизма и обеспечение высоких спортивных результатов по альпинизму и скалолазанию на всесоюзном и мировом уровне. Для достижения этих целей предусмотрен ряд мероприятий, успешно выполняемых в настоящее время, в том числе: организация круглогодичной учебно-тренировочной работы преимущественно через созданную сеть альпклубов; укрепление материально-технической базы путем создания новых учебно-спортивных и спортивно-оздоровительных комплексов; принятие мер по выпуску промышленностью альпинистской обуви, одежды, веревки, страховочного снаряжения; подготовка и повышение квалификации тренерских и инструкторских кадров; совместно с ДОСААФ увеличение числа занимающихся альпинизмом и скалолазанием среди допризывной и призывной молодежи. На этой основе и развивается альпинизм как действенное средство воспитания новых поколений советских людей в духе коллективизма и активности. Альпинизм нужен обществу, поэтому в стране создана единая система подготовки горовосходителей.

Единая программа подготовки в комплексе с соответствующими нормативно-информационными документами обеспечивает систематическую теоретическую, физическую, тактико-техническую, психологическую подготовку альпинистов всех квалификационных уровней, а также необходимый объем знаний смежных научных и технических дисциплин (геоморфология, физика Земли и атмосферы, география, физиология, материаловедение).

Каждый вид спорта имеет свои специфические особенности. Альпинизм в этом смысле не исключение. Начнем с того, что альпинисту в его стремлении к вершине противостоит не персонифицированный соперник из другой команды (личность или коллектив личностей), а совокупность природных препятствий и явлений (высота, рельеф, погода). Альпинист способен в той или иной степени прогнозировать эти препятствия, оценивать их возможное влияние на обстановку восхождения, но ии в коей мере не влиять на них.

В альпинизме принципиально невозможна регламентация условий восхождения, а значит, и однозначные обязательные правила соревнований, существующие в любом другом виде спорта. Это относится к таким понятиям, как единство времени, места, обстановки.

Весьма сложен, а порой проблематичен объективный судейский контроль, так как из-за протяженности альпинистских маршрутов и метеорологических условий осуществление непрерывного и достоверного наблюдения за действиями спортсменов (даже с помощью оптических приборов) практически исключено. Оперативное вмешательство судей исключается полностью, а движение судьи вместе с командой (если таковое и предположить) коренным образом изменило бы статус судьи, превратив его в участника восхождения (команды).

Альпинисты работают на большой высоте, и метеорологические параметры этой среды обитания значительно отличаются от равнинных и ставят организм человека в непривычные условия, снижают его работоспособность, нарушают психологическое равновесие и требуют специальной адаптации.

Очевидно также, что длительность многодневных альпинистских маршрутов при многочасовом рабочем дне (по 10—12 часов подряд, а порой и более) в сочетании с ограниченными возможностями нормального отдыха и восстановления и в условиях повышенной эмоциональной напряженности (возможность срыва и его последствия) также не имеет аналога. Цена ошибки здесь очень высока. Это уже не потеря спортивного результата, тут на карту ставится благополучие всей группы, а порой и жизнь каждого из ее участников.

Группа альпинистов на маршруте фактически лишена любой реальной помощи со стороны. Тренерский контроль, даже при «играющем» тренере, значительно затруднен — ведь тренер сам участник и равноправный член группы или команды. Советы тренера по радиосвязи, если он остался «дома»— внизу, не всегда адекватны сложившейся обстановке — ведь они базируются не на его наблюдении, а на впечатлении участников восхождения.

^Чрезвычайно своеобразна и система оценки квалификации спортсменов. В основу существующих и будущих разрядных норм по альпинизму заложен (и будет сохраняться, пока существуют нормативы) правильный принцип накопления личного опыта. Но в зачет на спортивный разряд идут учебные и тренировочные, учебно-спортивные и спортивные восхождения, т. е. те, которые необходимы по рангу соответствующего норматива.

В связи с этим просто невозможно представить легкоатлета или другого спортсмена, любой результат которого, показанный на рядовой тренировке, автоматически зачтется ему в спортивный разряд. Такая особенность выполнения разрядных норм в альпинизме диктуется кратковременностью пребывания альпиниста в горах и тем фактором, что любое восхождение, совершенное под руководством инструктора или самостоятельно, вносит вклад в личный «банк» знаний и опыта.

Именно поэтому все большее значение придается квалификационным уровням подготовки альпинистов как наиболее надежному способу определения его истинной квалификации и подготовленности к очередным ступеням спортивного роста.

В современном спорте особую значимость приобретает так называемая зрелищная функция спортивных состязаний. Наличие видимого зрителем спортсмена и показываемый им результат — непременный атрибут соревнований. В альпинизме этот элемент полностью отсутствует.

Кроме перечисленных особенностей альпинизму свойственна резко выраженная сезонность мероприятий и тем более — соревнований. Большинство занимающихся им в Советском Союзе живет и работает в равнинных республиках и районах. Время общения с горами, т. е. занятий непосредственно восхождениями на вершины, ограничивается, как правило, сроком путевки на альпбазу (20—30 дней) и лишь в отдельных случаях (экспедиции в отдаленные горные районы) достигает 1—2 месяцев кряду.

Среди характерных для альпинизма особенностей есть и такой трудноопределимый вид подготовки, как морально-волевая. По ней нет пока специальных разработок, в учебных планах ей отведено предельно мало места, однако принятая в альпинизме система обучения и аттестации достаточно эффективно обеспечивает либо устойчивое повышение этого вида подготовки, либо отсев участников с недостаточным уровнем подготовленности.

В альпинизме практически всю тренерскую работу на учебно-снортивных базах проводят инструкторы-общественники, используя для поездки в горы свой трудовой отпуск. Перечисленные особенности в значительной мере осложняют привлечение опыта других видов спорта для применения в альпинизме.

Конечно, следует отметить и тот факт, что условия жизни альпиниста в горах не отличаются ни легкостью, ни физическим комфортом. В то же время доверительность и доброжелательность человеческого общения в альпинизме, пожалуй, выше, чем во многих других видах спорта. Перед вами не корпоративное противопоставление, а факт очередной особенности этого вида человеческой деятельности. Воспитание психологической культуры и доброты в межличностных отношениях — одна из важных задач советского альпинизма.

И, наконец, коллективное преодоление серьезных физических и психологических препятствий во взаимодействии с прекрасной и могучей природой гор эффективно помогает воспитанию коммунистического мировоззрения.

Социальное значение советского альпинизма определяется соответствием альпинистской деятельности задачам нашего социалистического общества. Здесь на первом плане — воспитание личности. В. И. Ленин так определил цели коммунистического воспитания; «. переходить к воспитанию, обучению и подготовке всесторонне развитых и всесторонне подготовленных людей, людей, которые умеют делать все. » Компоненты коммунистического воспитания известны: формирование коммунистического мировоззрения, воспитание умственное, физическое, идейно-политическое и нравственное, трудовое, эстетическое в соединении с политехническим образованием. Эти части очень тесно взаимосвязаны: альпинизм как вид человеческой деятельности причастен почти ко всем аспектам воспитания личности.

Система подготовки в альпинизме построена так, что приобретаемые знания, умения и навыки полностью используются в практической деятельности в горах и на равнине. В процессе обучения интенсивно идет освоение знаний о горной природе — флоре, фауне, погоде, рельефе, Процесс познания горной природы длится практически всю сознательную жизнь альпиниста, независимо от его возраста и квалификации.

В ходе занятий альпинизмом развиваются внимание и память человека, уточняются его представления об уровне собственного мышления и мышления товарищей, активизируется весь процесс познания.

Физическое воспитание, подготовка к горовосхождениям и участие в них способствуют гармоническому развитию организма, формируют умения и навыки прикладного и спортивного характера, обеспечивают всестороннее развитие двигательных способностей. Большая длительность и концентрация физических нагрузок воспитывают волевые качества, умение терпеть и ждать.

Межличностные отношения в альпинизме, фактически определяющие спортивную этику альпинистов, развиваются прежде всего в направлении коллективизма, реализуясь во все большем умении подчинять свое «я» интересам команды. Альпинизм не стирает индивидуальность личности: новички, инструкторы, мастера международного класса — обыкновенные люди со своими достоинствами и недостатками. Просто в процессе обучения и спортивного совершенствования, в общении в горах такие черты, как доброжелательность, стойкость, собранность, целеустремленность, решительность, активность, постепенно усиливаются, а человек все яснее осознает целесообразность использования своих хороших качеств в интересах коллектива. Открытость и доверительность межличностного общения в альпинистских группах и командах способствуют и умению разбираться в людях. Для инструкторов такое умение становится профессиональной необходимостью.

Альпинист должен уметь переносить грузы, переправляться через горные реки, организовывать бивак, отремонтировать снаряжение и экипировку (а в случае необходимости и конструировать их), налаживать быт и досуг, оказывать медицинскую помощь и многое другое, что ему совсем не обязательно делать в обычных городских условиях жизни.

В альпинизме не требуется специальных занятий по трудовому воспитанию; в силу своих особенностей альпинизм развивает техническое мышление и воспитывает постоянную психологическую готовность к труду, напряженному и красивому.

В мире нет ничего более прекрасного, чем сама природа и радость общения с ней. Многообразие форм и многоцветие красок высокогорного пейзажа, многоликость и могущество природных процессов и явлений оказывают на человека неизгладимое, благотворное воздействие. И совсем хорошо, если это воздействие сопереживается с другом и коллективом единомышленников.

В альпинизме разработан и освоен комплекс тактических и технических приемов и средств, обеспечивающих успех и безопасность действий человека в специфических и сложных условиях высокогорья. Этот комплекс знаний, умений и технических средств), родившийся в альпинизме и скалолазании, вместе с навыками жизни н работы в нестандартных ситуациях и на больших высотах лежит в основе прикладного альпинизма. Альпинистское обеспечение сейчас используется в ряде специальных работ не тольюо высоко в горах, но и в условиях среднегорья или даже равнищ, там, где требуется работа на крутых склонах или отвесах.

Способы и средства передвижения и доставки грузов но сложному рельефу, значительная часть которых разработана применительно к транспортировке пострадавшего по гребням и стенам?, нашли прямое применение в работах по обеспечению безопасности участков железных я автодорог, проходящих под крутыми склонами гор. Многие приемы передвижения и страховки на отвесах используются при профилактических ремонтах на монументальных сооружениях. Противолавпнная служба в горных районах работает в тесном контакте с альпинистами. Методом проб и ошибок создавалась в альпинизме теория высотной адаптации человека. Ее основные положения, проверенные экспериментально (на себе) во многих экспедициях и на восхождениях, ныне уверенно применяются при подготовке высокогорных исследовательских и спортивных мероприятий.

Скалолазы-монтажники, лавинщики, работники диагностических служб высотных сооружений пользуются практически тем же самым набором личного снаряжения, что и обычные альпинисты и скалолазы. Разработанное и испытанное в альпинизме снаряжение применяется в геологических экспедициях.

Знания и опыт, добытые альпинистами, лежат в основе горной подготовки войск, где почти без изменений действуют методики и программы начальной подготовки альпинистов.

Имея надежную научно-техническую основу и опираясь на достижения спортивного альпинизма, прикладной альпинизм становится профессиональным. Его многогранность способствует расширению сферы применения — от глубоких пещер до высочайших в мире плато и вершин.

Принося конкретную пользу, прикладной альпинизм дополняет теоретико-романтическую пропаганду горных путешествий практическими мотивами, что способствует развитию массовости учебного и спортивного альпинизма.

В прикладном альпинизме работают люди, воспитанные в альпинистских секциях, клубах, командах, альпбазах, люди, которым свойственно добросовестное, максималистское отношение к любой работе. Альпинизм дает универсальных и уникальных специалистов, умеющих делать все. Эти люди обеспечили уверенное становление прикладного альпинизма, потому что они четко держат свою жизненную позицию — любая работа должна быть сделана с душой и доведена до конца, а результат обязан быть добротным и красивым.

источник

Альбинизм – редкая генетическая патология, при которой полностью или частично отсутствует меланин – пигмент, который находится в коже, волосах, радужной оболочке глаза и окрашивает их в определенный оттенок.

Выделяют два типа альбинизма у людей: глазокожный и глазной. Глазокожный альбинизм наиболее распространенный и проявляет себя одним из следующих подтипов:

1. Глазокожный альбинизм 1 (ГКА 1), среди которого выделяют ГКА 1А — пигмент меланин полностью отсутствует и ГКА 1В — пигмент вырабатывается в недостаточном количестве. Признаки альбинизма типа ГКА 1А:

белые волосы;
молочно-белая сухая кожа;
нарушенное потоотделение;
голубая полупрозрачная радужка, которая со временем приобретает розовый или красный оттенок (по причине просвечивающихся сосудов); с возрастом радужка темнеет;
отсутствие каких-либо пигментных изменений на коже;
низкая острота зрения;
кожные покровы не способны загорать, при длительном контакте с солнечными лучами возникают ожоги.

Признаки альбинизма ГКА 1В:

волосы белые, но с возрастом приобретают желтоватый оттенок;
ресницы белые, но с возрастом темнеют;
радужка с возрастом приобретает коричневый или светло-коричневый оттенок;
острота зрения низкая, но может повышаться с возрастом;
присутствует пигментация кожи (от слабо выраженной до почти нормальной).

В некоторых случаях альбинизм у людей носит температурную чувствительность, которая проявляется в виде повышенной пигментации на «холодных» участках тела (руки, ноги) и ее отсутствием на участках «теплых» (подмышечные впадины, голова, глаза). Таким образом, на руках волосы могут быть темными, а на голове оставаться светлыми.

2. Глазокожный альбинизм 2 (ГКА 2). Самый распространенный тип в мире, его признаки очень вариабельны, в чем не последнюю роль играет расовая принадлежность человека. Среди них:

разное проявление пигментации: от ее полного отсутствия до почти нормального выражения;
даже в случае отсутствия пигментации она может появиться с возрастом;
зрение плохое, но улучшается с возрастом;
волосы желтые (у представителей негроидной расы), бледно-желтые или с рыжим оттенком (у европейцев); незначительно темнеют с возрастом;
кожа белая (независимо от расы);
радужная оболочка глаза серо-голубого цвета разной насыщенности (независимо от расы);
в местах, контактирующих с солнечными лучами может появляться пигментация в виде пигментных пятен и веснушек.

3. Глазокожный альбинизм 3 (ГКА 3). Третий тип глазокожного альбинизма у детей и взрослых встречается довольно редко. Такие люди значительно отличаются от «классических» альбиносов. В частности характерными признаками альбинизма данного вида является:

светло-коричневая или рыже-коричневая кожа;
светло-коричневые или рыжеватые волосы;
коричнево-голубая радужка;
зрительные патологии менее выражены, чем при других видах альбинизма.

Глазной альбинизм мало заметен внешне. Кожа, волосы человека выглядят лишь немного светлее, чем у родственников. Признаки альбинизма этого вида в большинстве случаев заключаются только в глазных патологиях. В принципе глазные патологии являются характерным признаком альбинизма любого вида. У людей-альбиносов сниженная острота зрения, она, как правило, сопровождается нистагмом – прыгающими движениями глазных яблок. Чаще всего альбинизму сопутствует косоглазие, нередко — дальнозоркость, близорукость, астигматизм. Глазным альбинизмом болеют мужчины, женщины являются только носителями. У мужчин глазной альбинизм наследуется со всеми его признаками, тем временем у женщин присутствуют только некие пигментированные изменения глазного дна.

Тирозиназа – фермент, благодаря которому меланин синтезируется. В результате блокады или же полного отсутствия этого фермента не происходит образования меланина, возникает альбинизм. Причиной заболевания является мутация тирозиназы на генном уровне, в результате чего она не производится вовсе или производится в недостаточных количествах. Отсутствие тирозиназы может быть вызвано мутацией кодирующего ее гена (при ГКА 1), что ведет к прекращению ее производства. При ГКА 2 синтез тирозиназы не меняется, но происходит мутация гена, кодирующего Р-белок, что и вызывает ее блокаду. При ГКА 3 мутации подвергается белок TRP-1, который отвечает за производство черного меланина. Его мутация приводит к нарушению выработки тирозиназы, в результате чего меланин меняет свой цвет из черного на коричневый.

Глазокожный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно. В зависимости от типа наследования выделяют: тотальный, неполный и частичный альбинизм.

Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно, а это значит, что альбинизм у детей может проявиться только в том случае, если и отец, и мать являются носителями дефектного гена.
Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доминантно, то есть, для того, чтобы заболевание проявилось у ребенка достаточно одного дефектного гена унаследованного от одного родителя. Известны случаи аутосомно-рецессивного наследования неполного альбинизма.
Частичный альбинизм наследуется только аутосомно-доминантно.

Глазной альбинизм имеет X-связанное рецессивное наследование. Это значит, что данным типом заболевания болеют мужчины, женщины являются только его носителями.

Никаких схем лечения альбинизма у людей на сегодняшний день не существует. Можно частично устранить некоторые последствия заболевания, в частности проблемы со зрением, но лечить его бесполезно. Альбинизм у людей предполагает большую вероятность возникновения рака кожи, поэтому больному необходимо избегать длительного пребывания на солнце, а при необходимости пользоваться светозащитными средствами.

К большому сожалению, больной альбинизмом ребенок нередко становится изгоем в современном обществе. Тем не менее, такие детки абсолютно ничем не отличаются от детей здоровых. При правильном подходе к их воспитанию, из них вырастают полноценные члены общества. Нет необходимости делать из такого ребенка необычного.

Альбинизм у детей не является противопоказанием для хождения в обычный детский сад, обычную школу. Интеллектуальные данные здоровых детей и детей-альбиносов не отличаются. Единственные отличия – это специфическая внешность (которая, кстати, делает таких деток необычно красивыми) и проблемы со зрением. Последние можно решить с помощью очков и контактных линз, а также сидения на передних партах. В некоторых случаях для устранения глазных патологий требуется хирургическое вмешательство, иногда с возрастом зрение постепенно улучшается без постороннего вмешательства.

Отсутствие меланина в коже ребенка-альбиноса делает ее очень чувствительной, поэтому в доме обязательно должны быть специальные солнцезащитные кремы, солнцезащитные очки и другие приспособления.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

источник

Альбинизм — это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются нарушением производства пигмента меланина. Количество меланина и тип этого пигмента определяют цвет кожи, волос и глаз человека. Большинство людей с альбинизмом чувствительны к воздействию солнца и подвергаются повышенному риску развития рака кожи.

И хотя не существует научно доказанных средств лечения альбинизма, люди с этим расстройством могут принять соответствующие меры, чтобы защитить свою кожу и улучшить нарушенное зрение. В современном обществе нередки случаи, когда люди с альбинизмом подвергаются социальной изоляции или дискриминации.

Существует несколько типов альбинизма, каждый из которых характеризуется особенными внешними и генетическими признаками. У больных очень светлая кожа, белые или желтоватые волосы. Длительное пребывание на солнце для таких людей опасно, оно значительно увеличивает риск повреждения кожи и развития всех форм рака кожи, в том числе его агрессивной формы — меланомы.

Рисунок 1. Дети с альбинизмом в мексиканской семье

Различные дефекты генов обусловливают развитие множества типов альбинизма. Все они описаны далее.

Глазокожный или кожный альбинизм (ОСА, англ. аббревиатура)

ОСА выражается в изменении цвета кожи, волос и глаз. Существует несколько подтипов ОСА: OCA1, 2, 3 и 4.

Альбинизм 1 типа

OCA1 развивается вследствие дефицита фермента тирозиназы. Он, в свою очередь, так же разделяется на два подтипа:

OCA1a — полное отсутствие меланина – пигмента, который придает коже, глазам и волосам их цвет. Люди с этим подтипом заболевания имеют белые волосы, очень бледную кожу и светлые глаза;
OCA1b — в организме больных вырабатывается некоторое количество меланина. Кожа, волосы и глаза таких больных так же очень светлые, однако с возрастом может происходить более сильная пигментация кожи и волос.

Альбинизм 2 типа

Подтип альбинизма ОСА2 менее серьезен, чем OCA1. Больные 2 типом альбинизма рождаются с белым, желтым или светло-коричневым цветом волос. ОСА2 является наиболее распространенным заболеванием в южных регионах Сахары, в основном от него страдают афроамериканцы, африканцы и коренные американцы (индейцы).

Альбинизм 3 типа

OCA3 обусловлен дефектом в гене TYRP1. Заболевание характерно для людей с темной кожей, особенно для южноафриканцев. При рождении дети с этим подтипом альбинизма имеют красновато-коричневый цвет кожи, волосы с рыжим оттенком и светло-коричневые глаза.

OCA4 обусловлен дефектом белка SLC45A2. Это нарушение приводит к минимальному производству меланина и характерно преимущественно для людей восточноазиатского происхождения. Симптомы этого подтипа альбинизма схожи с симптомами ОСА2.

Глазной альбинизм (Oкулярный альбинизм, или ОА)

Окулярный альбинизм является результатом мутации гена хромосомы X и встречается исключительно у мужчин. Этот тип альбинизма влияет только на глаза. Люди с ОА имеют нормальную пигментацию волос и кожи, но не имеют окраски радужной оболочки глаза.

Синдром Германски-Пудлака (HPS)

HPS является редкой формой альбинизма, которая развивается вследствие дефекта клеточных органелл, а именно: лизосом, меланосом и тромбоцитов. Этот подтип альбинизма протекает с такими тяжелыми симптомами, как нарушение работы легких, кишечника, кроме того, у больных могут возникать кровотечения.

Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси — это еще одна редкая форма альбинизма, которая характеризуется нарушением функции нейтрофилов. Организм человека становится сверхчувствительным к патогенам и бактериям. Внешне таких больных отличают светлые волосы с серебристым отливом, очень светлая кожа. Больные синдромом Чедиака-Хигаси имеют низкую выживаемость, случается, что дети с таким синдромом не доживают и до 10 лет.

Синдром Гризеля (GS)

GS является чрезвычайно редким генетическим заболеванием. В настоящее время известно лишь о 60 случаях синдрома Гризеля во всем мире с 1978 года. Заболевание по сути является альбинизмом, но связано также с иммунными нарушениями, неврологическими проблемами. Как и синдром Чедиака-Хигаси, синдром Гризеля характеризуется низкой выживаемостью — средний возраст умерших от этого заболевания не превышает 10 лет.

Альбинизм обусловлен мутациями генов.

Каждый из мутировавших вследствие нарушений генов обусловливает активность и функцию одного или нескольких белков, принимающих прямое участие в производстве меланина.

Меланин вырабатывается клетками, которые называются меланоциты. Эти клетки располагаются в коже и тканях глаз. Мутация обычно приводит либо к отсутствию меланина, либо к значительному снижению количества меланина, которое вырабатывают меланоциты.

При некоторых типах альбинизма ребенок должен унаследовать две копии мутантного гена, по одному от каждого родителя, для того, чтобы иметь внешние и внутренние признаки альбинизма. Такой тип является рецессивным типом наследования.

Воздействие на развитие глаз

Независимо от того, какой ген был подвержен мутации, ухудшение зрения является ключевой особенностью всех типов альбинизма. Эти нарушения обусловлены аномальным развитием сетчатки и неравномерным функционированием зрительных нервных путей, связывающих глаза и мозг.

Рисунок 2. Рептилия с глазным альбинизмом

Признаки альбинизма, как правило, очевидны, однако могут проявляться слабо и не полностью. При видимых степенях нарушения задействуются кожа, волосы и глаза. Общими являются зрительные нарушения, в том числе косоглазие.

Хотя наиболее узнаваемыми альбиносами являются люди с белыми волосами, розоватой кожей с отсутствием пигментации, мутация может быть выражена слабо. Такой ребенок внешне будет практически неотличим от обычных детей, разве что его кожа, глаза или волосы будут чуть светлее, чем у остальных родственников.

У некоторых больных депигментация кожи не происходит совсем. У других больных производство меланина начинается и продолжается либо в детстве, либо в подростковом возрасте. Некоторые изменения появляются под воздействием активного солнца, например, веснушки, розовые родинки, большие веснушки или лентиго. Повышается способность к загару.

Цвет волос альбиносов может варьироваться от ярко-белого до коричневого. Больные африканского или азиатского происхождения с альбинизмом могут иметь волосы желтого, красноватого или коричневого цвета. Цвет волос может измениться в зрелом возрасте или в старости.

Цвет глаз альбиносов бывает светло-голубым, синим, коричневым, серым и меняется с возрастом. Отсутствие пигмента в частях радужной оболочки визуально делает глаза слегка прозрачными. Это означает, что радужная оболочка не может полностью блокировать свет и защитить от него сетчатку так, как это необходимо. Очень светлые глаза альбиносов имеют свойство краснеть при интенсивном освещении. Так происходит потому, что свет, отраженный от задней части глаза, переходит обратно через радужную оболочку. Этот же эффект характерен для снимков, где после вспышки глаза людей на фото становятся красными.

Нарушения зрения при альбинизме могут быть следующими:

быстрые, непроизвольные возвратно-поступательные движения глаз (нистагм);
неспособность обоих глаз оставаться направленными в одну и ту же точку или двигаться в унисон (косоглазие);
экстремальная близорукость или дальнозоркость;
чувствительность к свету (светобоязнь);
аномальная кривизна передней поверхности глаза или внутренней части глаза (астигматизм), которая вызывает ухудшение зрения.

Ребенок-альбинос, скорее всего, будет носить очки, выписываемые по рецепту. Таким детям необходимо ежегодно проходить проверку на резкость зрения. Иногда может быть рекомендовано хирургическое лечение — операция на глазных мышцах с целью минимизации нистагма. Косоглазие так же можно устранить хирургическим путем, однако зрение эта процедура не улучшит.

Кожа альбиносов так же нуждается в регулярном обследовании на предмет онкологических образований. Все альбиносы в интенсивной степени подвержены риску рака кожи — меланомы, поэтому таким людям необходимо ограничивать контакты кожи с прямым солнцем, носить закрытую одежду и обследоваться минимум раз в год у дерматолога-онколога.

Больные с синдромом Германски-Пудлака и Чедиака-Хигаси должны находиться под постоянным наблюдением врача, поскольку их состояние здоровья в целом является нестабильным.

Профилактические меры при альбинизме у детей и взрослых

Помочь ребенку или родственнику с альбинизмом можно, научив их правилам самопомощи, а именно:

необходимо использовать средства, увеличивающие резкость зрения (очки, специальные лупы, монокуляры);
обязательно применение солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца не менее 30, причем, как от UVA, так и от UVB лучей;
следует избегать нахождения на солнце в период пиковой жары (от 11 часов до 16 часов);
одежда должна быть закрытой — рубашки с рукавами, длинные юбки или платья, брюки, шляпы с полями, солнцезащитные очки;
необходимо защищать глаза от ультрафиолетового излучения, например, носить затемненные очки или переходные линзы, темнеющие при ярком свете;

По материалам:
U.S. Department of Health & Human Services
015 National Organization for Albinism and Hypopigmentation
2016 — Vision for Tomorrow.
U.S. National Library of Medicine.
Rose Kivi and Matthew Solan, Mark R Laflamme, MD.
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.

Какие проблемы со здоровьем можно решить, прогуливаясь босиком по росе?

источник

Альбинизм – это наследственная болезнь, которая очень ярко проявляется в белом «неестественном» цвете кожи, волос и глаз. Если среди азиатов и европейцев данная патология – редкое явление, по статистике 1 человек на 20 000 только может страдать этим заболевание, то в Африке, вопреки всем законам логики, альбиносом является 1 человек из 4000 в Танзании и ЮАР, а в Нигерии -1 из 1100.

Африканцы до сих пор живут во тьме суеверий и невежества относительно этой болезни. С одной стороны они считают альбинизм – проклятием, с другой стороны, что он приносит удачу. Самое страшное то, что в Танзании до сих пор идет торговля органами альбиносов, части их тела продают шаманам и колдунам, которые делают различные снадобья из органов и «рекламируют» их от всяких бед. С целью спасения людей альбиносов создаются закрытые интернаты, за стены которых они не могут и не хотят выходить в целях своей же безопасности.

Настолько ли страшна эта болезнь? Откуда появляется это светлый ген у негров? Обо всем этом мы будем разбираться в нашей статье.

Известно, что в данной болезни задействован механизм мутации генов, поэтому в этом нам поможет разобраться 2 науки генетика и биохимия.

В нашем организме присутствует аминокислота тирозин, который отвечает за синтез пигмента меланина. Синтез меланина включает в себя следующие стадии:

Тирозин «доставляют» через мембрану меланосом к ферментам, которые будут взаимодействовать с аминокислотой. «Доставку» осуществляет Р-белок.
Тирозин вступает в обменные реакции с ферментом тирозиназа, который отвечает за количество вырабатываемого пигмента;
Далее идет взаимодействие ферментами TRP 2 и TRP1, которые образовывают эумеланин и феомеланин. За черный и коричневый цвет кожи несет ответственность эумелани, а за желтый и красный – феомеланин.

Биохимическая причина альбинизма заключается в ферменте тирозиназа. Этот фермент провоцирует развитие тирозиназа- позитивного/негативного альбинизма. Негативный развивается, если в волосяных луковицах отсутствует тирозиназа, в противном случае развивается позитивный.

Генетика определяет цвет кожи человека, до конца неизвестно, какие именно мутации происходят с генами, отвечающими за выработку тирозиназы, потому что существует альбинизм с нормальным синтезом этого фермента.

Ученые считают, что механизм развития альбинизма зависит от разнообразных генных мутаций, связанных также с ответственными генами за фермент энзим и других.

Ребенок рождается данной патологией, в случае если оба родителя имеют дефектный ген, т.е наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу.

Результат этих мутаций один, в коже отсутствует пигмент меланин, который защищает кожу и глаза от ультрафиолетового излучения.

Существует различные виды альбинизма, которые определяют степень последствия для каждого больного человека.

В зависимости от вовлеченности клеток в патологический процесс выделяют глазной и 3 типа глазокожного альбинизма.

Глазо-кожный альбинизм первого типа (ГКА 1) возникает из-за того, что 11 хромосоме в результате мутации происходит трансформация здорового гена в кодирующий ген, который препятствует полному либо частичному синтезу фермента тирозиназы. Если происходит полное прекращение синтеза, то это относится к подтипу 1 А, который имеет самые тяжелые последствия и проявления. При данном типе ребенок рождается с абсолютно бело-молочной кожей и волосами, на теле ребенка нет ни одной родинки, глаза голубые, его кожа никогда не сможет загореть.

Подтип 1В характеризуется лишь частичным синтезом тирозиназы, она вырабатывается лишь в количестве 20-30% от нормы. Симптомы присутствуют с самого рождения, но наблюдается малая пигментация кожи, ребенок может иметь желтоватого цвета волоса, так называемый желтый или платиновый альбинизм. С годами кожа и волосы могут приобретать цвет, в ряде случаев кожа получает небольшой загар и могут появляться родинки.

Отсутствие меланина в пигментом слое сетчатки глаза приводит к тому, что развивается в обоих подтипах нистагм – быстрое неконтролируемое движение глаз, острота зрения не превышает 0,1-0,2 при норме 1, появляется светобоязнь.

У подтипа 1В существует свой подтип температуро-чувствительный (теплозависимый) альбинизм. Данная форма формируется под влиянием температуро-чувствительного фермента, который образовался в результате мутации гена тирозиназы. В отличие от здорового фермента, теплозависимая тирозиназа «капризничает» при повышении температуры. Проявляется это в том, что в холодных местах тела (конечности) волосы темные, т.е фермент участвует в синтезе меланина, в теплых же местах – под мышками, на голове – они остаются белыми (меланин не вырабатывается), со временем они могут пожелтеть.

Когда ребенок рождается, температура его тела более высокая, чем температура взрослых людей, поэтому теплозависимая форма альбинизма проявляется со временем. Пигмент начнет вырабатываться на конечностях в случае «похолодания», но изменения будут происходить только на коже, глаза являются «теплолюбивым» органом.

Глазо-кожный альбинизм второго типа (ГКА 2) не затрагивает ген, контролирующий синтез тирозиназы, т.е. фермент вырабатывается в достаточном количестве, он находится в волосяных луковицах. Мутация происходит в гене, находящимся на хромосоме 25 и контролирующем мембранный Р –белок (он отвечает за транспортировку фермента и ионов).

В всех странах этот тип наиболее распространен. Отличительными признаками этой разновидности является то, что с возрастом кожа, волосы начинают темнеть, т.е. происходит пигментация, количество вырабатываемого пигмента зависит от расовой принадлежности, по мере увеличения пигмента повышается острота зрения.

Для европейцев характерно появление веснушек, родинок, пигментных пятен. У негроидной расы возможно появление коричневой окраски кожи и волос, на чаще цвет волос у них желтый.

Характерным является развитие амблиопии — обратимого нарушения глаз, при котором функционирует только один глаз.

Глазо-кожный альбинизм третьего типа (ГКА 3) – это достаточно редкий вариант альбинизма, связанный с мутацией гена, контролирующего выработку TRP1 фермента, в результате снижается концентрация этого фермента и происходит купирование синтеза эумеланина, отвечающего за коричневую окраску. Проявления этой болезни схожи с проявлениями первого типа, но они более умеренные. У новорожденного присусвует слабая окраска кожи и волос, с возрастом может произойти увеличение в коже пигмента. Кожа воспринимает загар и на ней присутствуют родинки, глаза страдают горазда меньше, чем в вышеописанных типах.

Глазной альбинизм, как следует из названия, от него страдают только глаза, кожа может быть чуть светлее, чем у родителей. Отсутствие пигмента в сетчатке приводит к тому, что ухудшается зрение, развиваются рефракционные дефекты, нистагм , косоглазие и много других зрительных аномалий.

Отличие глазного альбинизма от глазо–кожных типов в том, что носителями деформированного гена являются женщины, а болеют мужчины. Женщины лишь могут иметь слабые проявления болезни, в виде пятен на глазном дне и прозрачной радужки.

Мутация происходит с геном, отвечающим за формирование гликобелка, в результате мутации он кодируется и меланосомы, которые содержат меланин не созревают.

Кроме того крайне редко встречаются формы альбинизма, совмещенные с различными патологиями организма, выделяют следующие синдромы:

Синдром Хермански—Пудлака — заболевание, характеризуется альбинизмом и низкой свёртываемостью крови. Цвет кожи проявляется индивидуально от почти нормального до белого, присутствуют различные зрительные дефекты. Оба родителя имеют дефектный ген.

Синдром Чедиака—Хигаси — заболевание, которое характеризуется частичным альбинизмом и низким иммунитетом.

Мутации, происходящие в генах, отвечающих за производство Р-белка и вызывающих ГКА 2 типа, могут быть частью мутации происходящей в генах PWS и AS, а эти мутация вызывают Синдром Прадера-Вилли и синдром Ангельмана, около 1 % людей с этими синдромами имеют также альбинизм.

Для этих синдромов характерны умственные нарушения, пониженное давление и др.

По степени вовлеченности кожных покровов различают:

Полный альбинизм – это весь кожный покров страдает от болезни;
Частичны, который имеет название пьебалдизм, характерными признаками у новорожденного является белая(седая) прядь волос и белые пятна различного размера по всему телу, в некоторых пятнах могут быть вкрапления нормальной кожи. Эти пятна остаются с человеком на всю жизнь, солнце их может чуть-чуть подкорректировать. Отличие от витилиго заключается в том, что это врожденная болезнь, а не приобретенная. В некоторых случаях частичный альбинизм сочетается с глухотой и неврологическими отклонениями.

Эта патология сама по себе не угрожает жизни пациента, но солнце несет прямую угрозу для человека-альбиноса, поэтому основная задача защитит человека от солнца, потому что иначе больной долго не проживет. В Африканских бедных странах длительность их жизни составляет около 40 лет из-за того, что просто нет солнцезащитных кремов. Врачи, обследовавшие африканцев-альбиносов, заметили, что к 16-18 годам они практически все слепые и у многих развивается рак кожи.

Основное лечение включает в себя – солнцезащитный крем, солнцезащитные очки, полный запрет на загар.

Не смотря на то, что биохимия и генетика возникновения альбинизма изучается специалистами, на данный момент исправить мутацию невозможно, поэтому эффективного лечения этой болезни нет.

источник

Альбинизм – это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются недостаточной выработкой или полным отсутствием пигмента меланина.

Тип и количество меланина определяет цвет кожи, волос и глаз.

Люди, страдающие альбинизмом, очень чувствительны к солнечному свету, а также имеют повышенный риск возникновения рака кожи. Меланин играет важную роль в развитии зрительных нервов, поэтому все формы альбинизма сопровождаются проблемами со зрением.

Альбинизм невозможно полностью вылечить, но люди с этим заболеванием могут предпринять некоторые меры, чтобы улучшить свое состояние. Альбинизм не затрагивает интеллектуальное развитие человека, хотя альбиносы нередко чувствуют себя изолированными от общества и испытывают дискриминацию.

Причины альбинизма заключаются в мутации нескольких генов.

Каждый из этих генов обеспечивает выработку белков, необходимых для синтеза меланина – темного пигмента. Меланин вырабатывается в клетках, называемых меланоцитами, которые расположены в коже и глазах человека. В результате мутаций меланина становится мало, что приводит к обесцвечиванию глаз, кожи и волос.

В большинстве случаев альбинизм возникает у ребенка, который наследовал сразу два дефектных гена – от обоих родителей. Если носителем дефектного гена был только один из родителей, то болезнь не развивается. Но в этом случае ребенок может также стать носителем мутировавшего гена. Так болезнь передается из поколения в поколение. Это называется аутосомно-рецессивным наследованием.

Независимо от того, какая мутация присутствует у больного, характерным признаком альбинизма является поражение глаз. Проблемы с глазами вызваны неправильным развитием нервных путей, которые передают сигналы от глаз к мозгу.

Также имеются аномалии развития сетчатки.

Возможные проблемы со зрением включают нистагм (внезапные, непроизвольные колебательные движения глаз), страбизм (неспособность сфокусировать оба глаза на одной точке), светочувствительность и чрезвычайную близорукость.

Классификация альбинизма основана скорее на типах пораженных генов, чем на клинических проявлениях заболевания.

Кожно-глазной альбинизм вызывается мутацией в одном из четырех генов. Болезнь проявляется нарушениями зрения и пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз.

Кожно-глазной альбинизм 1 типа является результатом мутации гена в 11 хромосоме. Больные при рождении имеют молочно-белую кожу, белые волосы и голубые глаза. У некоторых людей не наблюдается никаких изменений пигментации на протяжении всей жизни. У других с возрастом начинает вырабатываться меланин, волосы могут немного потемнеть, глаза меняют свой цвет.

Кожно-глазной альбинизм 2 типа вызван мутацией гена в 15 хромосоме. Этот тип болезни более характерен для афроамериканцев, североамериканских индейцев и выходцев из района Сахары. Волосы у больных могут быть желтыми, золотисто-каштановыми или красноватыми. Глаза – серо-голубые или желтовато-коричневые. Кожа белая с рождения, у африканцев бывает светло-коричневой (гораздо светлее, чем у предков). В результате воздействия солнечных лучей кожа таких альбиносов быстро покрывается веснушками.

Редкий кожно-глазной альбинизм 3 типа вызывается мутацией гена в 9 хромосоме. Болезнь диагностируется преимущественно у выходцев из Южной Африки. Люди с этой формой альбинизма имеют красновато-коричневую кожу, красноватые волосы и карие глаза.

Кожно-глазной альбинизм 4 типа является результатом мутации в 5 хромосоме. Это редкая форма болезни, по симптомам напоминающая альбинизм 2 типа. Чаще всего встречается у выходцев из Юго-Восточной Азии.

2. Х-сцепленный глазной альбинизм.

Заболевание возникает исключительно у мужчин. Эта форма альбинизма вызывается мутацией в Х-хромосоме. Ведущим признаком является нарушение зрения, в то время как цвет кожи и глаз обычно остается в норме.

3. Синдром Германски-Пудлака.

Это редкая форма альбинизма, которая вызывается мутацией как минимум одного из восьми генов, ассоциируемых с этим синдромом. У больных наблюдаются признаки, напоминающие кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у них возникают заболевания легких, кишечника, а также нарушение свертываемости крови.

Это еще одна редкая форма заболевания, которая связана с мутацией LYST-гена. Признаки напоминают кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у больных наблюдается дефект в лейкоцитах, что делает их восприимчивыми к инфекциям.

Полное медицинское обследование при альбинизме должно включать:

— Физический осмотр больного.
— Точное описание изменений пигментации.
— Полное обследование глаз.
— Сравнение пигментации больного с другими членами семьи.

Офтальмолог должен провести изучение глаз, которое поможет выявить страбизм (косоглазие), нистагм и фотофобию. Врач осмотрит сетчатку, чтобы обнаружить аномалии, характерные для альбинизма. Специальная процедура – электроретинограмма – применяется в обследовании для регистрации электрических сигналов, идущих от сетчатки глаза к мозгу.

Альбинизм вызывает поражение обоих глаз. Если у больного присутствуют изменения только в одном глазу, то стоит рассмотреть другие варианты, помимо альбинизма. Кроме того, есть много заболеваний, которые нарушают пигментацию кожи, но они не вызывают таких зрительных проблем, как при альбинизме.

Поскольку альбинизм является наследственным заболеванием, возможности его лечения весьма ограничены. Больной должен проходить регулярные обследования у офтальмолога и носить контактные линзы (при необходимости).

В редких случаях врач может порекомендовать хирургическое лечение глаз, чтобы облегчить выраженный нистагм и страбизм. Но из-за поражения сетчатки восстановление зрения практически невозможно.

Больные альбинизмом должны периодически проходить скрининг на рак кожи и предраковые состояния. Взрослым больным рекомендуют не менее 1 раза в год обследоваться у дерматолога и офтальмолога.

Больным с синдромами Германски-Пудлака и Чедияк-Хигаши обычно требуется дополнительное специализированное лечение, чтобы предотвратить осложнения.

— Используйте солнцезащитные очки, даже если на улице не очень солнечная погода.

— Не забывайте о солнцезащитных кремах с SPF не менее 30, которые защитят кожу.

— Избегайте интенсивных солнечных лучей, не гуляйте в жаркую погоду.

— Носите длинную одежду и головные уборы с широкими полями.

Осложнения альбинизма включают как физические проблемы, так и эмоциональные переживания, и даже социальную изоляцию:

— Серьезные кожные проблемы, такие как солнечные ожоги и рак кожи.

— Насмешки над детьми и предвзятое отношение к взрослым, дискриминация, включая ограничение карьерных и личных возможностей.

— Постоянный стресс, чувство собственной неполноценности, депрессивные состояния, и даже попытки суицида среди больных альбинизмом.

Единственный способ предотвратить рождение ребенка с альбинизмом – это своевременное генетическое консультирование семейных пар. Современные методы генетического скрининга позволяют с легкостью обнаружить генетические дефекты у супругов, которые в итоге могут стать причиной альбинизма у их детей.

Заводить или не заводить после этого детей – личное дело каждой супружеской пары.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

На традиционный вопрос жителей равнины: «Зачем люди ходят в горы?» — существуют десятки правдивых мнений: самоутверждение и красота, новые формы общения и коллективного преодоления трудностей, стремление к активному взаимодействию с природой, здоровый отдых, поиск новых впечатлений и знаний, наконец, самые разнообразные научные и хозяйственно-прикладные вопросы. Видимо, правильнее определить понятие альпинизм как систему знаний, умений и навыков, позволяющих человеку успешно и безопасно жить и работать в условиях высокогорья.

Альпинизм организационно входит в систему спорта. Несомненен оздоровительный аспект занятий альпинизмом — все горные «стадионы» раскинулись на свежем воздухе. Участие в походах и восхождениях требует разносторонних знаний и физической подготовки. А в дополнение к здоровью, гармоническому физическому развитию и спортивному престижу горовосхождения помогают раскрыться лучшим чертам характера человека.

Любое планируемое восхождение должно соответствовать знаниям и умениям участников, но к предстоящему должен быть готов не только каждый участник, а вся группа в целом. Конгломерат хорошо подготовленных спортсменов не всегда образует работоспособную группу; психологический климат, умение принять коллективное решение также должны соответствовать условиям и сложности восхождения. Только в этом случае обеспечивается настоящая безопасность и участники получают заслуженные «дивиденды» — моральное удовлетворение от восхождения и документальный зачет восхождения. Учебный процесс строится так, чтобы по завершении очередного этапа обучения участник имел вполне определенный запас знаний и умений.

Как видно, знать и уметь нужно не так уж и много. Но самостоятельно освоить даже этот объем достаточно сложно. В принципе занятия альпинизмом можно начинать либо с участия в альпиниаде, либо с поездки по профсоюзной путевке на учебно-спортивную альпинистскую базу. Попасть в состав альпиниады можно через организацию, ее проводящую, но предпочтение там отдается членам соответствующих альпсекций или альпклубов. Путевки также распределяются в секциях, поэтому рациональнее всего записаться в секцию альпинизма (альпклуб), где занятия строятся по единой программе. Начинать можно осенью, зимой, весной или летом. Лучший возраст для начала занятий — от 16 до 50 лет. Существуют также детские секции спортивного скалолазания.

С момента возникновения советский альпинизм характеризуется общественно-социальной направленностью. За годы своего существования он Прошел большой путь от восхождений отдельных групп энтузиастов до массового явления, пользующегося вниманием и поддержкой государства и профсоюзов. Через систему экспедиций, альпиниад, профсоюзных альпбаз и школу инструкторов подготовлены десятки тысяч альпинистов, внесших заметный вклад в завоевание мирового авторитета советского спорта. Весом вклад альпинистов в решение государственных, народнохозяйственных и научных задач, особенно при изучении геологии гор, их энергетических ресурсов, охране горных границ и выполнении интернационального долга, в обеспечение строительства крупных объектов в горных местностях.

Каждый вид спорта имеет свои специфические особенности. Альпинизм в этом смысле не исключение. Начнем с того, что альпинисту в его стремлении к вершине противостоит не персонифицированный соперник из другой команды (личность или коллектив личностей), а совокупность природных препятствий и явлений (высота, рельеф, погода). Альпинист способен в той или иной степени прогнозировать эти препятствия, оценивать их возможное влияние на обстановку восхождения, но ни в коей мере не влиять на них.

Читайте также: Чем опасен альбинизм

Весьма сложен, а порой проблематичен объективный судейский контроль, так как из-за протяженности альпинистских маршруте. и метеорологических условий осуществление непрерывного и достоверного наблюдения за действиями спортсменов (даже с по мощью оптических приборов). В альпинизме этот элемент полностью отсутствует.

Кроме перечисленных особенностей альпинизму свойственна резко выраженная сезонность мероприятий и тем более соревнований. Большинство занимающихся им живет и работает в равнинных республиках и районах. Время общения с горами, т.е. занятий непосредственно восхождениями на вершины, ограничивается, как правило, сроком путевки на альпбазу (20-30 дней) и лишь в отдельных случаях (экспедиции в отдаленные горные районы) достигает 1-2 месяцев кряду.

В альпинизме практически всю тренерскую работу на учебно-спортивных базах проводят инструкторы-общественники, используя для поездки в горы свой трудовой отпуск. Перечисленные особенности в значительной мере осложняют привлечение опыта других видов спорта для применения в альпинизме.

Система подготовки в альпинизме построена так, что приобретаемые знания, умения и навыки полностью используются в практической деятельности в горах и на равнине. В процессе обучения интенсивно идет освоение знаний о горной природе — флоре, фауне, погоде, рельефе. Процесс познания горной природы длится практически всю сознательную жизнь альпиниста, независимо от его возраста и квалификации.

В мире нет ничего более прекрасного, чем сама природа и радость общения с ней. Многообразие форм и многоцветно красок высокогорного пейзажа, многоликость и могущество природных процессов и явлений оказывают на человека неизгладимое, благотворное воздействие. И совсем хорошо, если это воздействие сопереживается с другом и коллективом единомышленников.

В альпинизме разработан и освоен комплекс тактических и технических приемов и средств, обеспечивающих успех и безопасность действий человека в специфических и сложных условиях высокогорья. Этот комплекс знаний, умений и технических средств, родившийся в альпинизме и скалолазании, вместе с навыками жизни и работы в нестандартных ситуациях и на больших высотах лежит в основе прикладного альпинизма. Альпинистское обеспечение сейчас используется в ряде специальных работ не только высоко в горах, но и в условиях среднегорья или даже равнин, там, где требуется работа на крутых склонах или отвесах.

Способы и средства передвижения и доставки грузов по сложному рельефу, значительная часть которых разработана применительно к транспортировке пострадавшего по гребням и стенам, нашли прямое применение в работах по обеспечению безопасности участков железных и автодорог, проходящих под крутыми склонами гор. Многие приемы передвижения и страховки на отвесах используются при профилактических ремонтах на монументальных сооружениях. Противолавинная служба в горных районах работает в тесном контакте с альпинистами. Методом проб и ошибок создавалась в альпинизме теория высотной адаптации человека. Ее основные положения, проверенные экспериментально (на себе) во многих экспедициях и на восхождениях, ныне уверенно применяются при подготовке высокогорных исследовательских и спортивных мероприятий.

Общее руководство системой альпинизма осуществляет Госкомспорт, его Управление прикладных видов спорта. При Госкомспорте работает Федерация альпинизма, выборный общественный орган, осуществляющий планирование и практическое руководство альпинизмом. Решения Федерации обязательны для выполнения всеми альпинистскими организациями и мероприятиями страны.

Все альпинистские мероприятия должны проводиться по «Правилам соревнований, классификации маршрутов, организации и проведения восхождений» (или «Правилам горовосхождений»), утвержденным Госкомспортом. Необходимость в единых для всей страны довольно жестких по степени регламентации Правилах обусловлена особенностями альпинизма. Трактовка в них ряда вопросов основана на принципе безусловного обеспечения безопасности; учтены своеобразие соревнований, наличие единой системы обучения, автономность альпинистских групп в высокогорье, принцип квалификации спортсменов по степени сложности пройденных ими маршрутов.

Кроме «Правил горовосхождений» деятельность альпинистских мероприятий страны регулируется «Учебной программой подготовки альпинистов», «Положением об инструкторах-методистах по альпинизму», «Типовым положением о клубе альпинистов и скалолазов».

Альпинистские секции коллективов физкультуры — это первичные ячейки-объединения любителей горных восхождений. В отдельных случаях секции объединяют альпинистов и горных туристов. Как спортивная ячейка, альпсекция включает в свой состав альпинистов разных уровней подготовки — от новичков до мастеров. Многие альпсекции объединяют и альпинистов и скалолазов. Такие секции при предприятиях, учебных заведениях и других учреждениях ведут свою организационную и учебную работу применительно к своим конкретным целям и задачам. Руководство секцией обычно осуществляет бюро, избираемое сроком на 2-3 года.

Наиболее предпочтительная организационная форма в настоящее время — альпклубы. Они призваны пропагандировать альпинизм и скалолазание как средства воспитания и оздоровления советских людей, проводить работу по нравственному, военно-патриотическому и физическому воспитанию спортсменов.

Клубы служат базовыми организациями в развитии массового и спортивного альпинизма, скалолазания. Они ведут учет действующих альпинистов и инструкторов, составляют и проводят в жизнь планы массовых альпмероприятий, планы подготовки спортивных команд, осуществляют работу по обучению и повышению квалификации инструкторов-методистов. Будучи самостоятельными организациями, клубы могут иметь свою печать и счет в банке, атрибутику. Источником финансирования клуба служат средства организаций, учредивших клуб, членские взносы и доходы от хозяйственной деятельности. Руководство альпклубом осуществляет его совет, который избирает правление. Финансовой и хозяйственной деятельностью клуба руководит председатель правления, назначаемый на штатную должность директора клуба. В клубах могут быть введены штатные должности инструкторов-методистов и тренеров-преподавателей по спорту. Фактически в альпклубе возможно сосредоточить весь комплекс занятий и мероприятий по учебному, спортивному и прикладному альпинизму.

Альпинистские базы, будучи самостоятельными хозяйственными организациями, предназначены для обслуживания альпинистов различной квалификации, прибывающих по путевкам профсоюзов, а также участников различных спортивных сборов и команд, соревнований и массовых альпиниад. Альпбазы располагают всем необходимым для учебной и спортивной работы, быта и досуга участников.

Беспутевочные (внелагерные) альпмероприятия проводятся спортивными организациями в соответствии с действующими положениями Госкомспорта и утвержденными программами обучения. К таким мероприятиям относятся школы по подготовке инструкторов, сборы по подготовке горных спасателей, сборы команд, готовящихся к соревнованиям и восхождениям в рамках соревнований, классификационные соревнования, а также массовые альпиниады и круглогодичные альпинистские мероприятия в горных районах. Могут проводиться также научные и спортивные экспедиции, в том числе для освоения новых горных районов, восхождения в ознаменование торжественных событий.

Соревнования в альпинизме, как и в других видах спорта, служат стимулом для достижения высоких спортивных результатов и хорошим средством пропаганды альпинизма. Конкретная цель каждого первенства — выявление сильнейших команд, лучших спортсменов. Альпинизм — своеобразный вид спорта, и критерий превосходства в нем отличается от других командных соревнований. Участвующие в первенстве команды проходят различные маршруты, в различных условиях. Судейская коллегия учитывает непохожесть маршрутов, стиль прохождения и качество самого маршрута, его необычность и техническую сложность. Место команды в соревновании определяется итоговым баллом, который включает техническую оценку маршрута и его прохождения командой, а также оценку качества прохождения маршрута и организованность команды.

Своеобразие соревнований по альпинизму вытекает из особенностей нашего вида спорта. Нестандартность соревнований вынуждает разрабатывать новые пути в их организационной структуре, непрерывно анализировать имеющийся опыт и прогнозировать пути развития.

Первенство СССР по альпинизму проводится с 1949 г.; с 1954 г. призеры первенства (чемпионата) награждаются спортивными медалями. Наряду с чемпионатом разыгрываются первенства регионов и ведомств. Все первенства могут проводиться в разных классах; наименование и количество классов устанавливаются Правилами. Соревнования проводятся в соответствии с Положением, утверждаемым проводящей организацией.

Это центральная фигура во всей системе обучения. Уже в самом начале становления советского альпинизма стало ясно, что без надежного обеспечения инструкторскими кадрами массовый безаварийный альпинизм невозможен. В 1936 г. в альплагере «Джантуган» (ущелье Адылсу) была создана первая всесоюзная школа инструкторов альпинизма. Школа кочевала из лагеря в лагерь, периодически обновлялся контингент ее преподавателей, совершенствовались программы. Неизменным оставалось одно: инструктор готовился не только как спортивный тренер, но, прежде всего, как руководитель и воспитатель альпинистского коллектива, способный вести учебную работу с участниками на равнине и в горах.

В настоящее время всей организационной и методической работой руководит единый учебно-методический центр Управления альпинизма Всесоюзного совета ДФСО профсоюзов. Программа подготовки инструкторов-методистов по альпинизму систематически совершенствуется и приводится в соответствие с фактическим уровнем и перспективами развития.

В число курсантов учебно-методического центра по подготовке инструкторов альпинизма зачисляются перспективные спортсмены, склонные к тренерско-преподавательской работе, которые должны иметь рекомендации своих низовых коллективов, федераций альпинизма и учебно-спортивных альпбаз, где они проходили подготовку как спортсмены. На базе центра проводят свои курсы по подготовке инструкторов альпинизма городскую, областные, краевые и республиканские федерации с разрешения Федерации альпинизма и Управления альпинизма.

После успешного окончания курса обучения и последующей обязательной стажировки в учебном отделении одной из альпбаз курсантам присваивается III квалификационная категория инструктора-методиста по альпинизму.

Дальнейшее повышение инструкторской квалификации (до II и 1) проводится также через систему специальных курсов центра в полном соответствии с инструкторским стажем работы и спортивным разрядом по альпинизму.

Учебно-методический центр имеет в своих планах широкий диапазон подготовки и переподготовки работников по альпинизму, скалолазанию и горным лыжам. Повышение квалификации по специальным программам центра проводится для всех категорий работников альпбаз, клубов и пр.

Работа инструктора-методиста, его права и обязанности, условия привлечения к работе на альпбазах, оплата труда — все это регламентируется соответствующими нормативными и правовыми документами.

В Единой всесоюзной спортивной классификации устанавливаются разрядные нормы и требования, условия их выполнения и порядок присвоения спортсменам званий и разрядов. Главное назначение системы спортивных разрядов и званий по альпинизму — содействие достижению физического совершенства, готовности к труду и защите Родины, росту массовости альпинизма и стимулирование повышения мастерства альпинистов. Уровень и системность разрядных норм должны способствовать повышению подготовки и росту спортивного мастерства альпинистов, их воспитанию в духе коммунистической морали и соблюдения спортивной этики, успешной подготовки и росту спортивного мастерства альпинистов, их воспитанию в духе коммунистической морали и соблюдения спортивной этики, успешной подготовке к соревнованиям. Альпинизм относится к не олимпийским видам спорта, курируемым Госкомспортом. Разрядные нормы и требования устанавливаются сроком на 4 года (1989-1992 гг. и т.д.).

Попытки установить систему признаков, определяющих квалификацию альпиниста, относятся к 1934 г., когда были учреждены значки «Альпинист СССР» 1 и II ступеней и персональные звания «Мастер альпинизма» и «Заслуженный мастер альпинизма». Лишь в 1949 г. разрядные нормы по альпинизму были включены в Единую всесоюзную спортивную классификацию. Впоследствии по аналогии с другими видами спорта она была дополнена разрядом кандидат в мастера спорта и званием мастера спорта международного класса. За выдающиеся достижения и спортивные подвиги альпинистам может быть присвоено звание «Заслуженный мастер спорта». Это звание, например, было присвоено спортивному составу советской экспедиции «Гималаи-82».

А «значок» вручается человеку, прошедшему обучение по программе начальной подготовки и совершившему восхождение на зачетную вершину по маршруту 1Б категории сложности (к.с.).

В основу разрядных норм положен принцип постепенного систематического накопления личного опыта восхождений на вершины возрастающей категории сложности.

По мере роста общего спортивного уровня советских альпинистов, совершенствования методов всесторонней спортивной подготовки, освоения новых тактико-технических приемов и специального снаряжения разрядные нормы пересматриваются. Соответственно изменяется и содержание учебных программ и «Правил горовосхождений». Это происходит с учетом насущных нужд и конкретной конъюнктуры.

Кроме фиксации количества восхождений различной категории сложности в разрядные нормы вносятся отдельные дополнительные требования, отвечающие своему периоду развития альпинизма (совершение первопрохождений, наличие инструкторской квалификации, зимние и высотные восхождения, восхождения в различных горных регионах страны, характер маршрутов — скальный, комбинированный, ледово-снежный).

Системе разрядных норм присущи два внутренних противоречия. Выполнение норм до кандидата в мастера включительно фактически совмещается с учебно-тренировочным процессом. Практически каждое восхождение — это и учеба и ступень к выполнению разряда. Исключение составляют лишь такие, как первое восхождение в сезоне, восхождения на схоженность, восхождения инструкторов с отделениями. Обоснованных путей разрешения этого противоречия пока не видно. Второе противоречие заключается в отсутствии единого принципа: разряды до кандидата в мастера присваиваются по набору пройденных маршрутов, а звания мастеров спорта и международного класса — по баллам, часть из которых в обязательном порядке должна быть набрана в соревнованиях. Наличие двух концепций отражает противоречивый характер альпинизма как вида спорта, противоречивость наших попыток классифицировать горовосхождения только как спортивное явление.

В целом же динамичная система разрядных нормативов направлена на повышение уровня спортивных результатов, достижение квалификационного уровня подготовки, соответствующего очередным задачам нового разрядного рубежа, повышение безопасности восхождений; помогает совершенствовать организацию и методику всесторонней подготовки спортсмена, регулировать качество и уровень соревнований по альпинизму.

Порядок присвоения разрядов, их подтверждение, документальное оформление, а в определенных случаях лишение или снижение спортивного разряда регламентируются соответствующими положениями и инструкциями.

источник