Жажда при акромегалия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Постоянная жажда – это когда человеку чаще обычного хочется пить, и это желание возникает независимо от физической нагрузки, температурных показателей воздуха, солености пищи и прочих внешних факторов.

Сама по себе обычная жажда – нормальное реагирование организма на нарушение водно-солевого гомеостаза, ведь вода играет важнейшую жизнеобеспечивающую роль и участвует практически во всех обменных процессах. Но если наблюдается постоянная неутолимая жажда (полидипсия), то необходимо разбираться в причинах данного аномального состояния.

[1], [2], [3], [4]

Отечественная медицина считает физиологической нормой потребления воды (не в летнюю жару) примерно 40 мл на каждый килограмм массы тела. Часто фигурирует оптимальный объем питья — 1,2-1,5 литра в сутки. Согласно рекомендациям Institute of Medicine (США), мужчинам необходимо в сутки почти 3,7 л воды (20-25% — из пищи, включая напитки), женщинам – на литр меньше. ВОЗ разработала другие нормативы: для мужчин – 2,9 л, для женщин – 2,2 л. В общем, на сегодняшний день единого мнения, как видите, не выработано.

Сигнал о необходимости пополнить запасы воды в организме исходит из так называемого питьевого центра ЦНС, в который входят ядра задней доли гипоталамуса, лимбический отдел больших полушарий головного мозга и определенные зоны их коры. И чаще всего причины постоянной жажды кроются в сбоях работы этого центра.

Благодаря рецепторам гипоталамуса питьевой центр воспринимает все колебания количества, осмотического давления и уровня Na+ в жидкости всех структур организма и отвечает на них. Реакции эти рефлекторные, и в них задействованы нейрогормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы: вазопрессин (синтезируется гипоталамусом), ангиотензин (образуется в крови), ренин (вырабатывается почками) и гормон коры надпочечников альдостерон. На этот процесс влияют гормоны щитовидной железы, а также продуцируемый поджелудочной железой инсулин.

Следует иметь в виду, что постоянное повышенное потребление жидкости не классифицируется как болезнь: в медицине рассматривается постоянная жажда как симптом болезни.

Во многих случаях причины постоянной жажды связаны с такими заболеваниями и патологическими процессами, как: хроническая диарея; частая рвота; лихорадка; травмы головы; инфекционная интоксикация; уменьшение объема крови (при внутренних кровотечениях или синдроме системной капиллярной утечки); сахарный диабет (гипергликемия); несахарный (независимый от инсулина) диабет нейрогенной, нефрогенной или дипсогенной этиологии.

Так, характерные для несахарного диабета постоянная жажда и частое мочеиспускание (полиурия) могут быть связаны:

с различными по этиологии поражениями гипоталамуса (в том числе опухолями), которые приводят к нарушению синтеза регулирующего водно-электролитный обмен антидиуретического гормона вазопрессина;
со снижением осмоляльности (концентрации анионов, катионов и неэлектролитов) плазмы крови;

с низкой чувствительностью (или ее полным отсутствием) рецетпоров канальцев почек к вазопрессину.

Патологическая жажда также входит в комплекс клинических симптомов:

хронической почечной недостаточности (нефропатии, пиелонефрита, амилоидоза и др.);
тиреотоксикоза (гиперпаратиреоза);
первичного гиперальдостеронизма или синдрома Конна (вызывается гиперплазией коры надпочечников и повышенной выработкой альдостерона, приводит к дефициту ионов калия — гипокалиемии);
гипогидратации при отеках;
гипергидроза (чрезмерного выделения пота);
гиперкальциемии;
гипонатриемии;
синдрома гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга);
аденомы надпочечников и адренокортикального рака.

Наблюдается постоянная неутолимая жажда и полиурия при врожденных генетических патологиях: акромегалии (которая возникает при нарушении функций передней доли гипофиза), ацерулоплазминемии, синдроме Барттера (снижении всасывания хлоридов и натрия почками), цистинозе, синдроме Пархона, синдроме Фанкони, серповидно-клеточной анемии.

Постоянная сухость во рту и жажда сопровождают прием определенных лекарственных средств, в частности, всех диуретиков, большинства антибиотиков, а также содержащих литий антипсихотических (нейролептических) препаратов.

[5], [6], [7], [8]

Европейские медики утверждают, что во время беременности в течение суток женщинам необходимо пить больше – почти на 300 мл, однако общий объем потребляемой жидкости не должен превышать двух литров.

Но бывает постоянная жажда при беременности (особенно на сроке 27-36 недель), что объясняется повышением синтеза белка ангиотензиногена в печени и, соответственно, увеличение его поступления в кровоток. При гестации это вызвано увеличением выработки кортикостероидов и эстрогена, изменением минерального баланса.

Кроме того, по мере внутриутробного развития плода появляется необходимость в ускорении клубочковой (гломерулярной) фильтрации почек, работающих в период беременности с повышенной нагрузкой. И способствует этому высокий уровень ангиотензина, что и вызывает усиленную жажду у будущих мам.

Биомеханика гомеостатических процессов во время вынашивания ребенка связана с тем, что ангиотензин в повышенных количествах способствует росту синтеза уже упоминавшегося альдостерона — гормона коры надпочечников, который приводит к потере плазмой крови ионов калия и удержанию избыточного количества ионов натрия.

[9], [10], [11], [12]

Начнем, опять же, с нормативов потребления воды. Рекомендации Всемирной организации здравоохранения касательно питьевого режима в детстве опираются на массу тела ребенка: трехмесячному малышу весом до 5 кг в сутки необходимо не менее 700-800 мл жидкости,

годовалому ребенку весом в 10 кг – 1 литр воды. Грудное молоко входит в этот норматив, так как в нем более 86% воды.

Согласно рекомендациям американских педиатров, ребенок в возрасте от одного до трех лет в норме потребляет в сутки около 1,3 л жидкости, включая около 350 мл молока, а также воды, супов, свежих соков и других напитков. С 4 до 8 лет нужно 1,7 литра в день.

В возрасте 9-13 лет мальчикам нужно 2,4 л жидкости в день (европейские специалисты называют другую цифру — 1,6 л). А в возрасте 14-18 лет подростки и юноши нуждаются в 1,9 л жидкости в день, девочки и девушки – не менее 1,6 л (американский норматив – 2,7 л и 2,4 л соответственно).

Если отмечается постоянная жажда у ребенка, то ее причины могут быть связаны с одним или несколькими из вышеперечисленных факторов. Для выяснения конкретной этиологии ребенка нужно обследовать: возможно, ребенок просто очень подвижный, и это повышает расход воды для поддержания нормального водно-солевого равновесия. Но не исключаются и патологии — как обменного, так и нейрогуморального характера.

[13], [14], [15], [16]

источник

Известно, что все гормональные заболевания возникают с нарушением обмена веществ. Гормоны нужны нам для функционирования систем организма. Сколько же людей в нашей стране страдают от гормональных заболеваний? Я думаю, не так много. С чем это связано? Влияет уровень жизни, экология, общее состояние организма, наследственность.

Какие же гормоны оказывают влияние на рост и развитие организма? Это гормоны передней доли гипофиза. Они оказывают влияние на рост организма. Естественно, что под влиянием именно этого фактора происходят патологические процессы в организме. Патология – нарушение здорового состояния организма.

Это заболевание связано с избыточным выделением гормона роста, выделяемого передней долей гипофиза. В чем проявляется данная болезнь? Прежде всего, акромегалии свойственны следующие признаки:

— патологический рост костей;

— изменения во внутренних органах.

Акромегалия возникает по причине аденомы передней доли гипофиза. Что же такое аденома? Аденома – доброкачественная опухоль, которая оказывает неблагоприятное влияние на гипофиз, а именно, его функционирование. Обычно заболевание начинается в возрасте – 30 лет. Какие симптомы свойственны данному заболеванию?

— нарушение половой функции;

— тошнота, повышенный аппетит и жажда

При визуальном осмотре наблюдается утолщение кожи, складчатость, выделение сальных желез. Помимо перечисленных признаков потовые железы работают избыточно. Волосяной покров наблюдается также в избыточном количестве.

Заболевание отличается своим течением. В начальной стадии скелетная мускулатура увеличивается, затем напротив – уменьшается, так сказать, атрофируется. Постепенно симптомы нарастают. Следствием является злокачественная опухоль гипофиза. Более подробная информация на сайте: bolit.info

На первом месте, в диагностике акромегалии выделяют рентгенографию. На снимках можно наблюдать увеличение скелетных мышц и других органов. Консультация эндокринолога – важнейшая мера при диагностике акромегалии. Лабораторные анализы: кровь и моча.

Жалобы пациентов при данном заболевании на головную боль предполагают исследование черепа. Для более подробной информации – МРТ. Консультация других специалистов необходима, так как могут быть осложнения. Допустим, если есть проблемы со зрением, то важна консультация окулиста. Нарушения со стороны гипофиза могут сказаться на зрении.

Как же предупредить данное заболевание? Акромегалии способствуют некоторые факторы, то есть провоцируют ее:

Если присутствуют вышеуказанные признаки, то нужно вовремя начать лечение. Гипофиз – эндокринная железа, значит все процессы, повреждение головного мозга связаны с ним.

В нашем организме все взаимосвязано. Профилактика будет состоять в том, чтобы уберечь себя от инфекции и травм. Но, в нашей жизни, невозможно быть полностью здоровым.

Чем же характерна акромегалия у взрослых людей? Акромегалия как раз встречается во взрослом состоянии, то есть в возрасте, когда рост и развитие организма приостановлено. Этим и обусловлены патологические процессы в эндокринной системе.

Данное заболевание встречается одинаково и у женщин, и у мужчин. Возрастная категория при акромегалии – 40-60 лет. Болезнь, слава Богу, встречается очень редко, 40 человек на 1 миллион населения. Отличается нарастанием симптомов, диагностируется спустя несколько лет. Какие нарушения встречаются у взрослых людей?

Клиника в увеличении органов и скелета, страдает репродуктивная система. У женщин – нарушение менструального цикла. У мужчин страдает потенция. Лечение состоит в применении медикаментозной и лучевой терапии. Самым эффективным методом является хирургическое лечение по удалению аденомы. Своевременное лечение поможет справиться с болезнью. Если же человек не прошел лечебный курс, то возможны летальные исходы.

Заболевание на фоне роста организма меняет характер развития органов и скелета. Акромегалию у детей называют гигантизмом. Гигантизм – запредельные размеры костей. По счастливому стечению обстоятельств, заболевание редко касается детей. Примерно у 60 лиц на 1 миллион человек.

В России зарегистрировано 100 диагнозов на 2012 год. Гигантизм – явление, при котором аномалия роста приходится на период полового развития. Дети с гигантизмом имеют внешние признаки заболевания. Лечение оперативное при условии отсутствия противопоказаний. В остальном консервативное лечение.

Течение акромегалии сложно прогнозировать. Причина в том, что данное заболевание вызывает сбой в функционировании других систем и органов. Часто люди с акромегалией не доживают до 60 лет. С чем это связано? Это связано со всевозможными осложнениями, включая сердечнососудистые нарушения. Эта причина наиболее распространенная.

При несвоевременном лечении или же полном отсутствии его, возможны летальные исходы. В любом случае трудоспособность нарушается. Неблагоприятным прогнозом может стать инвалидность. Многое зависит еще от размера аденомы. Чем мельче, тем лучше!

Исход акромегалии зависит от лечения, наличия осложнений. Все хорошо, если болезнь не рецидивирует. Как было сказано выше, все связано с аденомой. Если она большого размера, то операция может закончиться плачевно.

При дальнейшем развитии акромегалии нарушается психологическое состояние больного. Это заболевание связано с головным мозгом, значит, возможны нарушения в ЦНС, неврозы и так далее. Акромегалия излечима, но полностью восстановить трудоспособность не получится.

В большинстве случаев продолжительность жизни сокращается. Это, безусловно, связано с осложнениями. Взрослые люди заболевают примерно в 30-40лет. При этом продолжительность жизни сокращается. В итоге человек проживает еще лет 20. Не утешительный прогноз, согласитесь?

Если ребенок болеет гигантизмом, то это накладывает отпечаток на продолжительность жизни. В данном случае допускается щадящее оперативное лечение. Но будут ли рецидивы, все зависит от течения и фазы заболевания. Ранняя диагностика акромегалии приведет к увеличению продолжительности жизни. Лечитесь, надейтесь на лучшее и будьте здоровы!

источник

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
множественная эндокринная неоплазия.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.

В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:

слабость, сонливость, низкая работоспособность;
головная боль;
непереносимость жары;
потливость;
нарастание массы тела;
суставные боли;
покалывание в конечностях;
изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
рост кистей, стоп;
лицо влажное, лоснящееся;
нарушение половых функций;
боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
жажда, повышенное выделение мочи;
избыточный рост волос на теле;
ухудшение зрения;
отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус. Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов. Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.

У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
сахарный диабет;
диффузный зоб или образование узлов;
разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
полипы кишечника;
новообразования различной локализации.

Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.

Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.

Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.

Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза. Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.

Усиленное образование гормона роста (акромегалия)

Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела. У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.

Основные жалобы пациентов:

слабость, сонливость, низкая работоспособность;
головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
непереносимость жары;
потливость;
нарастание массы тела;
суставные боли;
покалывание в конечностях;
изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
рост кистей, стоп;
лицо влажное, лоснящееся;
нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
жажда, повышенное выделение мочи;
избыточный рост волос на теле;
ухудшение зрения;
отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
сахарный диабет;
диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
полипы кишечника;
новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:

анализ крови на соматотропин (повышен);
тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.

Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.

Смотрите на видео о диагностике акромегалии:

Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:

устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.

При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.

Операция по удалению аденомы гипофиза

Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож. Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.

Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.

При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.

К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты. Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.

Многие путают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, а ведь причины у них отличные, лечение также. Симптомы проявляются внешне, перебоями в работе всех органов. Диагностика комплексная, прогноз не всегда благоприятный, даже у детей.

Довольно опасный синдром Нельсона обнаружить не так просто на начальном этапе роста опухоли. Симптомы также зависят от размера, но главный признак вначале — изменение цвета кожи на коричнево-фиолетовый. При нехватке какого гормона образуется?

Провоцировать нарушение работы гипофиза могут многие факторы. Признаки не всегда явные, а симптомы больше схожи на проблемы со стороны эндокринологии у мужчин и женщин. Лечение комплексное. Какие нарушения связаны с работой гипофиза?

Встречается гигантизм, причины которого — нарушение выработки гормона роста, у взрослых и детей. Симптомы — жажда, умственное отставание, высокий рост, нарушения формирования вторичных половых признаков. Лечение зависит от степени прогрессирования заболевания.

Точных причин, почему может появиться аденома гипофиза, не выявлено. Симптомы опухоли головного мозга отличаются у женщин и мужчин в зависимости от того гормона, который лидирует. Прогноз при небольших благоприятный.

источник

К характерным жалобам при акромегалии относятся головная боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Больных беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные вынуждены часто менять обувь, перчатки, головные уборы, белье и одежду. Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, у 30 % мужчин развивается половая слабость. Галакторея отмечается у 25 % женщин с акромегалией.

Эти отклонения обусловлены гиперсекрецией пролактина и/или выпадением гонадотропной функции гипофиза. Нередки жалобы на раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Головная боль может быть различной по своему характеру, локализации и интенсивности. Изредка отмечаются упорные головные боли, сочетающиеся со слезотечением, доводящие больного до исступления. Генез головных болей связывают с повышением внутричерепного давления и/или компрессией диафрагмы турецкого седла растущей опухолью.

Слабость (при отсутствии надпочечниковой недостаточности) объясняется развитием миопатии, а также периферической нейропатии, возникающей в результате отека мягких тканей и пери- или эндоневральной фиброзной пролиферации.

Изменение внешности связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков (диастема). Отмечается укрупнение стоп и кистей (рис. 8), гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей (рис. 9). Язык увеличен (макроглоссия), с отпечатками зубов.

При акромегалии нередко отмечается гиперпигментация кожных покровов, наиболее выраженная в области кожных складок и местах повышенного трения. Кожа влажная и жирная (что связано с повышением функции потовых и сальных желез, которые увеличены как в размерах, так и количестве), плотная, утолщенная, с глубокими складками, которые больше выражены на волосистой части головы. Отмечается гипертрихоз. Кожные изменения при акромегалии являются результатом пролиферации соединительной ткани и накопления внутриклеточного матрикса. Увеличение содержания кислых мукополисахаридов приводит к интерстициальному отеку.

Увеличение объема мышечной ткани происходит не столько за счет гипертрофии мышечных волокон, сколько благодаря разрастанию соединительнотканных образований. В начале заболевания значительно повышается физическая сила и работоспособность, но по мере его развития мышечные волокна склерозируются и дегенерируют, а данные электромиографии и биопсии указывают на прогрессирование проксимальной миопатии. Развитие акромегалической артропатии является результатом гипертрофии хрящевой ткани. Пролиферация хрящей гортани способствует формированию у больных низкого осиплого голоса.

Функциональное состояние увеличенных внутренних органов на начальных этапах болезни практически не нарушено. Однако по мере прогрессирования заболевания развиваются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. У больных довольно рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах, повышается артериальное давление. Сердце при акромегалии увеличено за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не увеличивается, что способствует развитию недостаточности кровообращения. Развивается миокардиодистрофия, возможны нарушения сердечной проводимости. Наблюдаются выраженные морфологические изменения в органах дыхания, приводящие к респираторным нарушениям. Нередко у больных в активной фазе заболевания отмечается синдром остановки дыхания во время сна, что обусловлено нарушением проходимости дыхательных путей.

У 30 % больных были замечены акропарестезии различной степени, возникающие в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Наиболее распространен карпальный синдром — результат компрессии срединного нерва в карпальном туннеле и проявляющийся онемением и потерей тактильной чувствительности пальцев рук.

Нарушения обмена непосредственно связаны с патологическим влиянием гиперсекреции СТГ. Установлено, что соматотропный гормон обладает рядом основных биологических свойств: анаболическим, липолитическим и антиинсулярным (диабетогенным), а также регулирует ростовые, анаболические и адаптивные процессы в организме. Влияние СТГ на белковый обмен первично проявляется в усилении синтеза белков, увеличении задержки азота путем повышения включения аминокислот в белки, ускорении синтеза всех видов РНК и активизации механизмов трансляции.

При акромегалии отмечается активация процессов липолиза, уменьшение содержания депонируемых жиров в печени, увеличение их окисления в периферических тканях. Эти изменения проявляются повышением содержания в сыворотке крови неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), кетоновых тел, холестерина, лецитина, (3-липопротеидов, и чем активней протекает заболевание, тем выше уровень НЭЖК в крови.

В среднем у 50-60 % больных наблюдается нарушение толерантности к глюкозе. Явный сахарный диабет встречается примерно в 20 % случаев.

Диабетогенное влияние СТГ обусловлено его контринсулярным действием, которое заключается в стимуляции гликогенолиза, торможении активности гексокиназы и утилизации глюкозы мышечной тканью, повышении активности инсулиназы печени. Увеличение уровня свободных жирных кислот благодаря липолитическому действию гормона действует угнетающе на активность гликолитических ферментов в периферических тканях, препятствуя нормальной утилизации глюкозы. Островки Лангерганса увеличены в размерах и даже при выраженном сахарном диабете в-клетки содержат гранулы инсулина. Нарушение со стороны инсулярного аппарата характеризуется двумя доминирующими влияниями гормона роста: резистентностью к гипогликемическому действию инсулина и ускорением инсулиновой секреции, уровень которой коррелирует с активностью заболевания. Явления диабетической ангиоретинопатии при акромегалии и сахарном диабете наблюдаются редко.

Отмечаются нарушения и со стороны минерального обмена. СТГ непосредственно влияет на функцию почек, способствуя повышенной экскреции с мочой неорганического фосфора, натрия, калия, хлоридов. Характерным для акромегалии является нарушение фосфорно-кальциевого обмена.

Повышение при этом уровня неорганического фосфора в крови и ускорение экскреции кальция с мочой являются показателями активности заболевания. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через желудочно-кишечный тракт благодаря повышению активности паратгормона. Описано сочетание акромегалии с третичным гиперпаратиреозом и паратиреоидной аденомой.

Со стороны функциональной активности периферических эндокринных желез при акромегалии отмечается двухфазная реакция, проявляющаяся в повышении и последующем снижении функциональной активности. Первая фаза непосредственно связана с анаболическим действием гормона роста, способствующего активизации гипертрофических и гиперпластических процессов в эндокринных органах. Примерно в половине случаев при заболевании отмечается наличие диффузного или узлового эутиреоидного зоба, одной из причин развития которого является повышение почечного клиренса для йода. В ряде случаев появление зоба обусловлено сочетанной гиперсекрецией опухолевыми клетками соматотропного и тиреотропного гормонов. Несмотря на повышение основного обмена, базальные уровни тироксина и трийодтиронина в сыворотке крови, как правило, в пределах нормы.

При опухолевом генезе по мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине заболевания присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга. Прогрессирующая компрессия опухолью перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. Гемианопсия может быть преимущественно односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне последовательно наблюдаются отек, стаз и атрофия зрительных нервов. При отсутствии адекватного лечения эти нарушения неминуемо приводят к полной слепоте. При росте опухоли в сторону гипоталамуса у больных отмечаются сонливость, жажда, полиурия, резкие подъемы температуры; при фронтальном росте — эпилепсия, в случае поражения обонятельного тракта — аносмия; при височном росте — эпилептические припадки, гомонимная гемианопсия, гемипарез; при развитии опухоли в сторону кавернозных синусов поражаются III, IV, V, VI пары черепно-мозговых нервов. Это проявляется птозом, диплопией, офтальмоплегией, лицевой аналгезией, снижением слуха.

Развитие акромегалии включает в себя ряд стадий: преакромегалическую, гипертрофическую, опухолевую и кахектическую. Первая стадия характеризуется наиболее ранними признаками заболевания, которые обычно трудно диагностируются. Гипертрофическая стадия регистрируется при наличии у больных характерных для заболевания явлений гипертрофии и гиперплазии тканей и органов. При опухолевой стадии в клинической картине доминируют признаки, опосредованные патологическим влиянием опухоли гипофиза на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения). Кахектическая стадия, вызванная, как правило, кровоизлиянием в опухоль гипофиза, является логическим исходом заболевания с развитием пангипопитуитаризма.

По степени активности патологического процесса различают активную фазу заболевания и фазу ремиссии. Для активной фазы характерно прогрессирующее увеличение конечностей, ухудшение состояния глазного дна и сужение полей зрения, наличие выраженного цефалгического синдрома, нарушение углеводного обмена, повышение содержания в крови СТГ, неорганического фосфора, НЭЖК, снижение уровня соматостатина, увеличение экскреции кальция с мочой, наличие парадоксальной чувствительности к острой гипер- и гипогликемии, действию центральных дофаминергических препаратов (L-дофа, парлодел).

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

источник