Жалобы при акромегалии

Акромегалия – это заболевание гипофиза, связанное с повышенной продукцией им гормона роста – соматотропина, характеризующееся усиленным ростом скелета и внутренних органов, укрупнением черт лица и других частей тела, нарушением обмена веществ. Болезнь дебютирует, когда нормальный, физиологический рост организма уже завершен. На ранних стадиях патологические изменения, вызванные ею, малозаметны или не заметны вовсе. В течение длительного времени акромегалия прогрессирует – симптоматика ее нарастает, и изменения внешности становятся очевидны. В среднем от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит 5–7 лет.

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Секреция гормона роста – соматотропина – осуществляется гипофизом. Регулируется она гипоталамусом, который при необходимости продуцирует нейросекреты соматостатин (угнетает продукцию соматотропина) и соматолиберин (активизирует ее).

В организме человека соматотропный гормон обеспечивает линейный рост скелета ребенка (т. е. рост его в длину) и отвечает за правильное формирование костно-мышечного аппарата.

У взрослых лиц соматотропин участвует в обмене веществ – оказывает выраженное анаболическое действие, стимулирует процессы синтеза белка, способствует уменьшению отложения жира под кожей и усилению его сгорания, увеличивает соотношение мышц к жировой массе. Кроме того, этот гормон регулирует и углеводный обмен, являясь одним из контринсулярных гормонов, т. е. повышая уровень содержания глюкозы в крови.

Имеются данные и о том, что эффектами соматотропина являются также иммуностимулирующий и усиление поглощения костной тканью кальция.

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста. Кроме того, данное заболевание может возникнуть при:

патологии гипоталамуса, провоцирующей усиленную выработку им соматолиберина,
повышенной продукции инсулиноподобного фактора роста;
повышенной чувствительности тканей к соматотропному гормону;
патологической секреции соматотропина во внутренних органах (яичниках, легких, бронхах, органах желудочно-кишечного тракта) – эктопированной секреции.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний.

Доказано, что чаще страдают акромегалией те лица, у чьих родственников также имеется данная патология.

Морфологические изменения при акромегалии характеризуются гипертрофией (увеличением объема и массы) тканей внутренних органов, разрастанием в них соединительной ткани – данные изменения повышают риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований в организме больного.

Субъективными признаками данного заболевания являются:

укрупнение кистей, стоп;
увеличение в размерах отдельных черт лица – обращают на себя внимание большие надбровные дуги, нос, язык (на нем имеются отпечатки зубов), укрупненная выступающая нижняя челюсть; между зубами появляются щели, на лбу – кожные складки, носогубная складка становится более глубокой, изменяется прикус;
огрубение голоса;
головные боли;
парестезии (чувство онемения, покалывания, ползания мурашек в различных частях тела);
боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов;
потливость;
отечность верхних конечностей и лица;
усталость, снижение работоспособности;
головокружения, рвота (являются признаками повышенного внутричерепного давления при опухоли гипофиза существенных размеров);
онемение конечностей;
расстройства менструального цикла;
снижение полового влечения и потенции;
ухудшение зрения (двоение в глазах, боязнь яркого света);
снижение слуха и обоняния;
истечение молока из молочных желез – галакторея;
периодические боли в области сердца.

При объективном исследовании лица, страдающего акромегалией, врачом будут обнаружены следующие изменения:

опять же, врач обратит внимание на укрупнение черт лица и размеров конечностей;
деформации костного скелета (искривление позвоночника, бочкообразная – увеличенная в переднезаднем размере – грудная клетка, расширенные межреберные промежутки);
отечность лица и рук;
потливость;
гирсутизм (усиленный рост волос у женщин по мужскому типу);
увеличение в размерах щитовидной железы, сердца, печени и других органов;
проксимальная миопатия (т. е. изменения со стороны мышц, расположенных в относительной близости от центра туловища);
повышение артериального давления;
измерения на электрокардиограмме (признаки так называемого акромегалоидного сердца);
повышенный уровень пролактина в крови;
нарушения обмена веществ (у четверти больных появляются признаки сахарного диабета, резистентного (устойчивого, нечувствительного) к сахароснижающей терапии, в том числе и к введению инсулина).

У 9 из 10 больных акромегалией в развитой ее стадии отмечаются симптомы синдрома ночного апноэ. Суть данного состояния заключается в том, что по причине гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушения работы дыхательного центра у человека во время сна случаются кратковременные остановки дыхания. Сам больной, как правило, о них и не подозревает, а обращают внимание на данный симптом родные и близкие пациента. Они отмечают ночной храп, который прерывается паузами, во время которых нередко полностью отсутствуют дыхательные движения грудной клетки больного. Эти паузы длятся несколько секунд, после чего больной внезапно просыпается. Пробуждений за ночь бывает так много, что больной не высыпается, чувствует себя разбитым, у него ухудшается настроение, он становится раздражительным. Кроме того, существует риск смерти больного, если одна из остановок дыхания затянется.

На ранних этапах развития акромегалия не причиняет дискомфорта больному – не очень внимательные пациенты даже не сразу замечают увеличение той или иной части тела в размерах. По мере прогрессирования болезни симптоматика становится все более выраженной, в конце концов появляются симптомы сердечной, печеночной и легочной недостаточности. У таких больных риск заболеть атеросклерозом, гипертонической болезнью на порядок выше, чем у лиц, акромегалией не страдающих.

В случае если аденома гипофиза развивается у ребенка, когда зоны роста его скелета еще открыты, они начинают усиленно расти – заболевание проявляется гигантизмом.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Признаки	Акромегалия	Болезнь Педжета	Гипотиреоз
Ощущения больного	Больного беспокоит головная боль, боли в спине и суставах, ограничение их подвижности, изменения внешности – увеличение в размерах черт лица и конечностей.	Больной предъявляет жалобы на боли в костях, выраженную общую слабость.	Больного беспокоит прогрессирующее ухудшение памяти, выпадение волос, запоры, зябкость.
Объективные изменения	Внешность больного изменена, кожа со складками, утолщена, имеются признаки увеличения внутренних органов – печени, селезенки.	Проксимальные (те, что ближе к центру туловища) отделы трубчатых костей (плечевых, бедренных и др.) утолщены и деформированы.	Отмечается сухость кожи, отеки, число сердечных сокращений снижено – брадикардия. Дети – низкорослы.
Результаты лабораторного обследования	В крови повышено содержание соматотропного гормона и пролактина.	Изменения уровня гормонов в крови не отмечается.	Уровень в крови гормонов щитовидной железы снижен, а тиреотропина – повышен.

Целью лечения является нормализация уровня в крови соматотропного гормона (снижение его ниже 5 нг/мл) и ИФР-1.

Для лечения могут быть использованы медикаментозный, хирургический, лучевой методы, а также их комбинации. Выбор метода зависит от размеров и темпов роста опухоли гипофиза, состояния органа зрения, уровня соматотропного гормона, возраста больного и наличия сопутствующей патологии.

При неосложненных, непрогрессирующих аденомах гипофиза рекомендуется проводить медикаментозную терапию. Используют каберголин (Достинекс) в дозе 0,5 мг дважды в неделю и бромкриптин (Парлодел) по 2,5–10 г в сутки. В последние годы хорошо зарекомендовал себя препарат Октреотид – синтетический аналог соматостатина длительного действия, подавляющий выработку гипофизом соматотропина путем уменьшения размеров аденомы.

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни. При особо больших размерах опухоли одной операцией, вероятно, не ограничиться – в результате ее излечивается лишь треть больных, остальным же требуется операция повторная или же продолжение терапии другими методами.

В случае противопоказаний к оперативному лечению, невозможности его проведения или при категорическом отказе больного от операции проводят лучевую терапию. Осуществляется она путем облучения области гипофиза протоновым пучком или имплантации в опухоль радиоактивного золота. Эффективность данного метода составляет порядка 60–80 %.

В случае ранней диагностики данного заболевания и адекватной терапии его ремиссии достигает подавляющее большинство пациентов. При аденомах крупных размеров частота рецидивов заболевания достаточно велика даже после проведенного оперативного лечения. Если же лечение акромегалии не проводится вовсе, качество жизни больного стремительно снижается, а риск преждевременной смерти возрастает: 90 % больных умирают в возрасте моложе 60 лет.

Первичная профилактика акромегалии заключается в предотвращении травм области головы, своевременной санации острых и хронических очагов инфекции ЛОР-органов. Для предупреждения развития осложнений уже дебютировавшего заболевания следует как можно раньше начать лечение – привести уровень соматотропина в крови в норму.

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие симптомы акромегалии, обратитесь к эндокринологу. Дополнительно будет назначена консультация невролога и офтальмолога. При поражении внутренних органов больного консультирует кардиолог, пульмонолог, терапевт. Если необходима операция, ее проводит нейрохирург.

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
Огрубение черт лица;
Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

нервные расстройства;
патологии эндокринной системы;
мастопатия;
миомы матки;
синдром поликистоза яичников;
полипы кишечника
ишемическая болезнь;
сердечная недостаточность;
артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

избегать травматических повреждений головы;
своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

К характерным жалобам при акромегалии относятся головная боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Больных беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные вынуждены часто менять обувь, перчатки, головные уборы, белье и одежду. Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, у 30 % мужчин развивается половая слабость. Галакторея отмечается у 25 % женщин с акромегалией. Эти отклонения обусловлены гиперсекрецией пролактина и/или выпадением гонадотропной функции гипофиза. Нередки жалобы на раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Головная боль может быть различной по своему характеру, локализации и интенсивности. Изредка отмечаются упорные головные боли, сочетающиеся со слезотечением, доводящие больного до исступления. Генез головных болей связывают с повышением внутричерепного давления и /или компрессией диафрагмы турецкого седла растущей опухолью.

Слабость (при отсутствии надпочечниковой недостаточности) объясняется развитием миопатии, а также периферической нейропатии, возникающей в результате отека мягких тканей и пери- или эндоневральной фиброзной пролиферации.

Изменение внешности связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков (диастема). Отмечается укрупнение стоп и кистей, гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей. Язык увеличен (макроглоссия), с отпечатками зубов.

При акромегалии нередко отмечается гиперпигментация кожных покровов, наиболее выраженная в области кожных складок и местах повышенного трения. Кожа влажная и жирная (что связано с повышением функции потовых и сальных желез, которые увеличены как в размерах, так и количестве), плотная, утолщенная, с глубокими складками, которые больше выражены на волосистой части головы. Отмечается гипертрихоз. Кожные изменения при акромегалии являются результатом пролиферации соединительной ткани и накопления внутриклеточного матрикса. Увеличение содержания кислых мукополисахаридов приводит к интерстициальному отеку.

Увеличение объема мышечной ткани происходит не столько за счет гипертрофии мышечных волокон, сколько благодаря разрастанию соединительнотканных образований. В начале заболевания значительно повышается физическая сила и работоспособность, но по мере его развития мышечные волокна склерозируются и дегенерируют, а данные электромиографии и биопсии указывают на прогрессирование проксимальной миопатии. Развитие акромегалическои артропатии является результатом гипертрофии хрящевой ткани. Пролиферация хрящей гортани способствует формированию у больных низкого осиплого голоса.

Функциональное состояние увеличенных внутренних органов на начальных этапах болезни практически не нарушено. Однако по мере прогрессирования заболевания развиваются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. У больных довольно рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах, повышается артериальное давление. Сердце при акромегалии увеличено за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не увеличивается, что способствует развитию недостаточности кровообращения. Развивается миокардиодистрофия, возможны нарушения сердечной проводимости. Наблюдаются выраженные морфологические изменения в органах дыхания, приводящие к респираторным нарушениям. Нередко у больных в активной фазе заболевания отмечается синдром остановки дыхания во время сна, что обусловлено нарушением проходимости дыхательных путей.

У 30 % больных были замечены акропарестезии различной степени, возникающие в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Наиболее распространен карпальный синдром — результат компрессии срединного нерва в карпальном туннеле и проявляющийся онемением и потерей тактильной чувствительности пальцев рук.

Нарушения обмена непосредственно связаны с патологическим влиянием гиперсекреции соматотропного гормона. Установлено, что соматотропный гормон обладает рядом основных биологических свойств: анаболическим, липолитическим и антиинсулярным (диабетогенным), а также регулирует ростовые, анаболические и адаптивные процессы в организме. Влияние соматотропного гормона на белковый обмен первично проявляется в усилении синтеза белков, увеличении задержки азота путем повышения включения аминокислот в белки, ускорении синтеза всех видов РНК и активизации механизмов трансляции. При акромегалии отмечается активация процессов липолиза, уменьшение содержания депонируемых жиров в печени, увеличение их окисления в периферических тканях. Эти изменения проявляются повышением содержания в сыворотке крови неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), кетоновых тел, холестерина, лецитина, бета-липопротеидов, и чем активней протекает заболевание, тем выше уровень НЭЖК в крови.

В среднем у 50-60 % больных наблюдается нарушение толерантности к глюкозе. Явный сахарный диабет встречается примерно в 20 % случаев. Диабетогенное влияние соматотропного гормона обусловлено его контринсулярным действием, которое заключается в стимуляции гликогенолиза, торможении активности гексокиназы и утилизации глюкозы мышечной тканью, повышении активности инсулиназы печени. Увеличение уровня свободных жирных кислот благодаря липолитическому действию гормона действует угнетающе на активность гликолитических ферментов в периферических тканях, препятствуя нормальной утилизации глюкозы. Островки Лангерганса увеличены в размерах и даже при выраженном сахарном диабете бета-клетки содержат гранулы инсулина. Нарушение со стороны инсулярного аппарата характеризуется двумя доминирующими влияниями гормона роста: резистентностью к гипогликемическому действию инсулина и ускорением инсулиновой секреции, уровень которой коррелирует с активностью заболевания. Явления диабетической ангиоретинопатии при акромегалии и сахарном диабете наблюдаются редко.

Отмечаются нарушения и со стороны минерального обмена. Соматотропный гормон непосредственно влияет на функцию почек, способствуя повышенной экскреции с мочой неорганического фосфора, натрия, калия, хлоридов. Характерным для акромегалии является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Повышение при этом уровня неорганического фосфора в крови и ускорение экскреции кальция с мочой являются показателями активности заболевания. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через желудочно-кишечный тракт благодаря повышению активности паратгормона. Описано сочетание акромегалии с третичным гиперпаратиреозом и паратиреоидной аденомой.

Со стороны функциональной активности периферических эндокринных желез при акромегалии отмечается двухфазная реакция, проявляющаяся в повышении и последующем снижении функциональной активности. Первая фаза непосредственно связана с анаболическим действием гормона роста, способствующего активизации гипертрофических и гиперпластических процессов в эндокринных органах. Примерно в половине случаев при заболевании отмечается наличие диффузного или узлового эутиреоидного зоба, одной из причин развития которого является повышение почечного клиренса для йода. В ряде случаев появление зоба обусловлено сочетанной гиперсекрецией опухолевыми клетками соматотропного и тиреотропного гормонов. Несмотря на повышение основного обмена, базальные уровни тироксина и трииодтиронина в сыворотке крови, как правило, в пределах нормы.

При опухолевом генезе по мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине заболевания присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга. Прогрессирующая компрессия опухолью перекреста зрительных нервов проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты и сужением полей зрения. Гемианопсия может быть преимущественно односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне последовательно наблюдаются отек, стаз и атрофия зрительных нервов. При отсутствии адекватного лечения эти нарушения неминуемо приводят к полной слепоте. При росте опухоли в сторону гипоталамуса у больных отмечаются сонливость, жажда, полиурия, резкие подъемы температуры; при фронтальном росте — эпилепсия, в случае поражения обонятельного тракта — аносмия; при височном росте — эпилептические припадки, гомонимная гемианопсия, гемипарез; при развитии опухоли в сторону кавернозных синусов поражаются III, IV, V, VI пары черепно-мозговых нервов. Это проявляется птозом, диплопией, офтальмоплегией, лицевой аналгезией, снижением слуха.

Развитие акромегалии включает в себя ряд стадий: преакромегалическую, гипертрофическую, опухолевую и кахектическую. Первая стадия характеризуется наиболее ранними признаками заболевания, которые обычно трудно диагностируются. Гипертрофическая стадия регистрируется при наличии у больных характерных для заболевания явлений гипертрофии и гиперплазии тканей и органов. При опухолевой стадии в клинической картине доминируют признаки, опосредованные патологическим влиянием опухоли гипофиза на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения). Кахектическая стадия, вызванная, как правило, кровоизлиянием в опухоль гипофиза, является логическим исходом заболевания с развитием пангипопитуитаризма.

По степени активности патологического процесса различают активную фазу заболевания и фазу ремиссии. Для активной фазы характерно прогрессирующее увеличение конечностей, ухудшение состояния глазного дна и сужение полей зрения, наличие выраженного цефалгического синдрома, нарушение углеводного обмена, повышение содержания в крови соматотропного гормона, неорганического фосфора, НЭЖК, снижение уровня соматостатина, увеличение экскреции кальция с мочой, наличие парадоксальной чувствительности к острой гипер- и гипогликемии, действию центральных дофаминергических препаратов (L-дофа, парлодел).

По анатомо-физиологическому признаку центральные формы акромегалии условно разделяются на гипофизарную и гипоталамическую. Установлено, что патогенез обеих форм связан с первичным поражением гипоталамуса и/или вышележащих отделов ЦНС. Гипофизарную форму отличает нарушение гипоталамо-гипофизарного взаимодействия, что приводит к высвобождению соматотрофов от тормозного влияния гипоталамуса и способствует их бесконтрольной гиперплазии. Гипофизарная форма характеризуется автономностью развития опухоли, признаками которой являются резистентность секреции соматотропного гормона к искусственным колебаниям гликемии (гипер-, гипогликемии) и к влиянию препаратов, воздействующих на ЦНС (тиреолиберину, парлоделу), а также отсутствие повышения соматотропного гормона в начальной фазе сна. При данной форме заболевания в крови отмечается значительное повышение уровня соматотропного гормона. Для гипоталамической формы акромегалии характерным является сохранение центральной регуляции соматотропной функции. Основными критериями являются чувствительность соматотропного гормона на введение глюкозы, включая и парадоксальную реакцию, наличие реакции на стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией, появление парадоксальной чувствительности к центрально действующим препаратам и нейропептидам (тиролиберину, люлиберину, парлоделу), сохранение ритмической секреции соматотропного гормона.

Большинство авторов различают два варианта течения акромегалии: доброкачественное и злокачественное. Первое чаще отмечается у больных старше 45 лет. Заболевание развивается медленно, без выраженных клинико-лабораторных признаков активности процесса (включая и уровень соматотропного гормона) и при сравнительно небольшом увеличении размеров турецкого седла. Без лечения эта форма акромегалии может продолжаться от 10 до 30 и более лет. При злокачественном течении акромегалии заболевание возникает в более молодом возрасте, характеризуется быстро прогрессирующим развитием клинических симптомов, значительной ригидностью процесса, более выраженным увеличением размеров опухоли гипофиза с выходом ее за пределы турецкого седла и нарушением зрения. При отсутствии своевременного и адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. Возвращаясь к приведенной выше классификации форм акромегалии, следует подчеркнуть, что первый, доброкачественный вариант течения более характерен для гипоталамической формы акромегалии, тогда как второй — для гипофизарной формы с быстрым автономным ростом опухоли гипофиза и более выраженной клинической картиной заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
травма головы, ЦНС;
хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
злокачественные опухоли в левой лобной части;
сифилис;
врожденные патологии;
патологии гипоталамуса;
наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
апноэ ( остановка дыхательных движений);
боли в области сердца;
головные боли;
боязнь света;
ухудшение слуха;
расстройство сна;
отечность верхних конечностей и лица;
повышенная потливость;
боли в суставах и спине;
одышка;
увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

ненормально высокий рост;
увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
изменение голоса, хриплый и грубый;
себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

общие тесты крови и мочи;
биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

гигантизм;
остеоартропатия;
болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

наличие «пустого турецкого седла»;
близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

избегать черепно-мозговых травм;
своевременно лечить инфекции носоглотки;
правильно и полноценно питаться;
регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Эти отклонения обусловлены гиперсекрецией пролактина и/или выпадением гонадотропной функции гипофиза. Нередки жалобы на раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Головная боль может быть различной по своему характеру, локализации и интенсивности. Изредка отмечаются упорные головные боли, сочетающиеся со слезотечением, доводящие больного до исступления. Генез головных болей связывают с повышением внутричерепного давления и/или компрессией диафрагмы турецкого седла растущей опухолью.

Изменение внешности связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков (диастема). Отмечается укрупнение стоп и кистей (рис. 8), гипертрофия мягких тканей лица — носа, губ, ушей (рис. 9). Язык увеличен (макроглоссия), с отпечатками зубов.

Увеличение объема мышечной ткани происходит не столько за счет гипертрофии мышечных волокон, сколько благодаря разрастанию соединительнотканных образований. В начале заболевания значительно повышается физическая сила и работоспособность, но по мере его развития мышечные волокна склерозируются и дегенерируют, а данные электромиографии и биопсии указывают на прогрессирование проксимальной миопатии. Развитие акромегалической артропатии является результатом гипертрофии хрящевой ткани. Пролиферация хрящей гортани способствует формированию у больных низкого осиплого голоса.

Нарушения обмена непосредственно связаны с патологическим влиянием гиперсекреции СТГ. Установлено, что соматотропный гормон обладает рядом основных биологических свойств: анаболическим, липолитическим и антиинсулярным (диабетогенным), а также регулирует ростовые, анаболические и адаптивные процессы в организме. Влияние СТГ на белковый обмен первично проявляется в усилении синтеза белков, увеличении задержки азота путем повышения включения аминокислот в белки, ускорении синтеза всех видов РНК и активизации механизмов трансляции.

При акромегалии отмечается активация процессов липолиза, уменьшение содержания депонируемых жиров в печени, увеличение их окисления в периферических тканях. Эти изменения проявляются повышением содержания в сыворотке крови неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), кетоновых тел, холестерина, лецитина, (3-липопротеидов, и чем активней протекает заболевание, тем выше уровень НЭЖК в крови.

В среднем у 50-60 % больных наблюдается нарушение толерантности к глюкозе. Явный сахарный диабет встречается примерно в 20 % случаев.

Диабетогенное влияние СТГ обусловлено его контринсулярным действием, которое заключается в стимуляции гликогенолиза, торможении активности гексокиназы и утилизации глюкозы мышечной тканью, повышении активности инсулиназы печени. Увеличение уровня свободных жирных кислот благодаря липолитическому действию гормона действует угнетающе на активность гликолитических ферментов в периферических тканях, препятствуя нормальной утилизации глюкозы. Островки Лангерганса увеличены в размерах и даже при выраженном сахарном диабете в-клетки содержат гранулы инсулина. Нарушение со стороны инсулярного аппарата характеризуется двумя доминирующими влияниями гормона роста: резистентностью к гипогликемическому действию инсулина и ускорением инсулиновой секреции, уровень которой коррелирует с активностью заболевания. Явления диабетической ангиоретинопатии при акромегалии и сахарном диабете наблюдаются редко.

Отмечаются нарушения и со стороны минерального обмена. СТГ непосредственно влияет на функцию почек, способствуя повышенной экскреции с мочой неорганического фосфора, натрия, калия, хлоридов. Характерным для акромегалии является нарушение фосфорно-кальциевого обмена.

Повышение при этом уровня неорганического фосфора в крови и ускорение экскреции кальция с мочой являются показателями активности заболевания. Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через желудочно-кишечный тракт благодаря повышению активности паратгормона. Описано сочетание акромегалии с третичным гиперпаратиреозом и паратиреоидной аденомой.

Со стороны функциональной активности периферических эндокринных желез при акромегалии отмечается двухфазная реакция, проявляющаяся в повышении и последующем снижении функциональной активности. Первая фаза непосредственно связана с анаболическим действием гормона роста, способствующего активизации гипертрофических и гиперпластических процессов в эндокринных органах. Примерно в половине случаев при заболевании отмечается наличие диффузного или узлового эутиреоидного зоба, одной из причин развития которого является повышение почечного клиренса для йода. В ряде случаев появление зоба обусловлено сочетанной гиперсекрецией опухолевыми клетками соматотропного и тиреотропного гормонов. Несмотря на повышение основного обмена, базальные уровни тироксина и трийодтиронина в сыворотке крови, как правило, в пределах нормы.

По степени активности патологического процесса различают активную фазу заболевания и фазу ремиссии. Для активной фазы характерно прогрессирующее увеличение конечностей, ухудшение состояния глазного дна и сужение полей зрения, наличие выраженного цефалгического синдрома, нарушение углеводного обмена, повышение содержания в крови СТГ, неорганического фосфора, НЭЖК, снижение уровня соматостатина, увеличение экскреции кальция с мочой, наличие парадоксальной чувствительности к острой гипер- и гипогликемии, действию центральных дофаминергических препаратов (L-дофа, парлодел).

источник