Меню Рубрики

Скелет при акромегалии

Акромегалия (греческое akron — конечность и megas — большой) — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса и проявляющееся увеличением размеров кистей, стоп, лицевого скелета, внутренних органов и нарушением обмена веществ. Описано в 1886 г. французским ученым Мари (P. Marie). По данным Давыдова (L. M. Davidoff), А. встречается довольно редко, чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в возрасте 18—35 лет.

У большинства больных заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза и избыточным выделением гормона роста. Однако в некоторых случаях изменения в гипофизе не обнаруживаются, и увеличение секреции соматотропного гормона передней долей гипофиза связано, повидимому, с усилением стимуляции аденогипофиза соматотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса. Факторы, способствующие развитию акромегалии, изучены недостаточно. В отдельных случаях спровоцировать усиление секреции гормона роста может травма головы, патологическая беременность и роды, психические травмы и состояния стресса, острые и хронические инфекции (грипп, хронический тонзиллит, рецидивирующие ангины, сыпной и брюшной тиф, сифилис, эпидемический энцефалит и другие).

Опухоль гипофиза, приводящая к акромегалии,, обычно эозинофильная аденома (иногда диффузная гиперплазия), реже аденокарцинома. Описаны хромофобные и смешанные аденомы. Между хромофобными и эозинофильными аденомами имеются некоторые различия в ультраструктуре. Отмечено, что аденомы со скудной эозинофильной зернистостью обладают наибольшей гормональной активностью.

Разрастаясь за пределы турецкого седла, опухоль может сдавливать перекрест зрительных нервов. Опухоль может локализоваться в теле клиновидной кости.

Изменения, возникающие вследствие гормонального воздействия опухоли, заключаются в разрастании тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек, селезенки, языка). На лице особенно заметно увеличение носа, губ, ушей, надбровий. Отмечается перестройка и рост лобных костей и расширение лобных синусов. Рост нижней челюсти и ее деформация за счет изменения угла между телом и ее ветвями («форма саней») сопровождаются нарушениями прикуса. Увеличение верхней челюсти выражено меньше. Зубы раздвигаются с образованием диастем.

По мнению А. В. Русакова, характер изменений костей черепа не всегда одинаков, он обусловлен генетическими факторами: в них проявляются в утрированном, иногда гротескном виде черты строения черепа, присущие данному индивидууму, например в одних случаях долихоцефалия, в других — брахицефалия. Кости черепа могут утолщаться на несколько сантиметров, обусловливая уменьшение вместимости полости черепа и сдавление мозга.

Рост костей скелета происходит за счет их перестройки, а костей, сохраняющих хрящевые отделы, — и за счет возобновления энхондрального остеогенеза. Ребра удлиняются главным образом в передних отделах, что обусловливает удлинение переднее-заднего размера грудной клетки. Наружные и средние зоны реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние подвергаются дистрофическим изменениям. Возобновление энхондрального роста на границе хрящевых и костных отделов ребер влечет за собой образование акромегалических четок (утолщений в местах сочленений ребер с грудиной).

Позвонки при акромегалии, растут главным образом в ширину. В области хрящевых межпозвоночных дисков возобновляется эндохондральный рост, вследствие чего позвоночник удлиняется быстрее, чем грудина, что приводит к усилению грудного и шейного кифоза.

Межпозвоночные диски гипертрофируются и в то же время подвергаются дистрофическим изменениям, сопровождающимся разрывами хрящевых пластинок с образованием грыж Шморля и деформирующего спондилеза.

Трубчатые кости увеличиваются преимущественно в ширину путем периостального аппозиционного роста. Костномозговой канал расширяется за счет рассасывания кости и эндостальной поверхности. Таким образом, особого увеличения массы костей не происходит. Удлинение костей больше заметно в кистях и стопах, что связано с возобновлением энхондрального роста в области хрящей фаланг.

Костные разрастания выражены главным образом в местах прикрепления сухожилий, фасций, они усиливают нормальные бугристости, гребешки. Этим акромегалия, отличается от сходных с ней гиперостозов при синдроме Мари — Бамбергера (смотри Бамбергера— Мари периостоз).

Микроскопические изменения костей выражаются в интенсивной перестройке костной ткани. В кортикальном слое резко увеличено количество остеонов, много так называемых обломков остеонов. В губчатых отделах разрежение структуры, но сами костные балки толще обычного. Изменения суставных хрящей выражаются в пролиферативных и дистрофических процессах. Пролиферативные процессы, возникающие под влиянием усиленного выделения гормона роста, приводят к образованию молодого хряща. Физические свойства межуточного вещества такого незрелого хряща не соответствуют испытываемой им механической нагрузке. Поэтому в нем развиваются дистрофические изменения. Длительное чередование пролиферативных и дистрофических процессов приводит к развитию деформирующего артроза, особенно выраженного в крупных суставах. В краевых зонах суставных концов костей происходит возобновление энхондрального роста кости с образованием краевых костных утолщений. В синовиальной оболочке могут быть ворсинчатые выросты, участки хрящевой и костной тканей.

Аакромегалия, может сопровождаться изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией шишковидной и зобной желез, коры надпочечников, атрофией гонад. Описаны случаи сочетания акромегалии, с паратиреоидной остеодистрофией, с феохромоцитомой надпочечника. В более поздних стадиях болезни развиваются атрофические изменения мышц.

Доказано, что развитие акромегалии, связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (смотри Гипотлламические нейро гормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (смотри Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии,, может быть при эозннофильной аденоме, аденокарцпноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Акромегалии развивается постепенно; иногда отдельные симптомы заболевания появляются в раннем возрасте. Заболевание характеризуется прежде всего непропорциональным ростом и изменением формы лица (рис. 1). Нос становится толстым, надбровные дуги вследствие увеличения пневматических полостей значительно выступают вперед; скулы увеличены, нижняя челюсть выдается вперед, нижняя губа вздувается. Вследствие разрастания нижней челюсти между зубами образуются промежутки — так называемая диастема. Отмечается также рост ушей. Очень характерен симптом макроглоссии — большой язык. Нередко наблюдается рост язычка и голосовых складок — голос становится низким. На черепе резко выступают височные бугры и кости черепной крыши. Голова значительно увеличена как за счет утолщения мягких тканей волосистой части головы, что приводит к образованию грубой складчатости на затылке, так и за счет наслоения костной ткани.

Рис. 1.
Лицо больной акромегалией.
Рис. 2.
Кисть и стопа больного акромегалией; справа — кисть и стопа здорового человека.

Очень характерны изменения на дистальных частях конечностей. Обычный тип акромегалии — это так называемый «type en large» (Мари), характеризующийся лопатообразным расширением кистей и стоп, широкими пальцами (рис. 2) с выступающей пяточной костью. Разрастаются главным образом мягкие ткани рук и стоп. На фалангах нередко наблюдаются экзостозы. Больные вынуждены часто увеличивать размер обуви, перчаток. Реже, преимущественно у больных с незаконченным ростом скелета, наблюдается «type en long», когда руки и стопы вытянуты в длину. Грудина, ключицы, ребра чрезмерно развиты. На грудной клетке нередко наблюдается шейно-спинной кифосколиоз и лордоз в поясничной области. Кожа у большинства больных утолщена, образует складки, обычно сухая, реже отечная. Часто наблюдаются фибромы, бородавки. Волосы на голове и бровях толстые, жесткие, густые. На конечностях и туловище наблюдается гипертрихоз; особенно резко он выражен у женщин на лице. Растительность на теле у женщин распределяется чаще по мужскому типу, что, по-видимому, связано, особенно на ранних этапах болезни, с усилением функциональной активности у этих больных системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников.

Спланхномегалия у больных акромегалией встречается очень часто (кардиомегалия, гепатомегалия, спленомегалия и другое). Не менее чем в 60—80% случаев отмечается атрофия половых желез, аменорея, понижение полового влечения и половая слабость (в начале заболевания, наоборот, может наблюдаться повышение полового влечения и половых функций). Атрофии наружных половых органов не наблюдается, в начале болезни иногда отмечается даже их увеличение.

У больных акромегалией имеются признаки повышенного внутричерепного давления: головные боли, головокружения, рвота, реже эпилептоидные припадки.

У многих больных акромегалией наблюдаются расстройства зрения, которые чаще являются следствием давления опухоли на хиазму и зрительные нервы, в связи с чем для акромегалии характерна битемпоральная гемианопсия, начинающаяся обычно с верхнего внешнего квадранта, часто в виде парацентральной скотомы. При асимметрическом расположении хиазмы наблюдаются односторонние ге-мианопсии. Если увеличение гипофиза происходит в сторону клиновидной кости, то резких расстройств зрения у больных не отмечается. Для диагностики и наблюдения за течением болезни нужно производить периметрию. Иногда гемианопсии предшествует ахроматопсия, поэтому необходимо производить периметрию и на цвета.

Со стороны нервной системы обнаруживаются боли, особенно в спине, акропарестезии, невралгии, связанные с давлением разрастающихся костей и деформированных позвонков на нервные пути и корешки. Кровяное давление часто повышено, по-видимому, за счет активизации функции коры надпочечников. В более поздних стадиях заболевания в мышцах находят дегенеративно-атрофические изменения, с чем связана повышенная утомляемость.

У больных акромегалией нарушен углеводный обмен. По данным Давыдова, у 12% больных акромегалией отмечается сахарный диабет, а у 25% — нарушения глюкозотолерантности. Стойким симптомом акромегалии следует считать полифагию, менее частыми — полидипсию), иногда связанную с несахарным диабетом, и полиурию. В периферической крови у больных акромегалией, кроме некоторого лимфоцитоза и эозинофилии, существенных отклонений не имеется. Кроме того, выделяют доброкачественную и стертую форму акромегалии. При доброкачественной акромегалии не наблюдается нарушения зрения и функции половых желез. У больных отмечается главным образом гипертрихоз, гипергидроз, усиленная деятельность сальных желез, приводящая к появлению угрей на коже, большой язык, плохо умещающийся в полости рта. Очень характерны головные боли, алиментарная гликозурия. При стертой форме акромегалии (forme fruste) патологический процесс протекает очень медленно. При этой форме заболевания для больных характерны большие уши, длинное и крупное лицо. Они страдают головными болями, преимущественно ночью, бессонницей, у них может быть фиброматоз, гипертрихоз и некоторые другие проявления, характерные для акромегалии.

Во время полового созревания иногда наблюдается огрубение черт лица и увеличение выступающих его частей; с возрастом эти признаки постепенно сглаживаются. Преходящей формой является и акромегалия беременных, дающая иногда толчок для развития истинной акромегалии. При акромегалии. беременных изредка отмечается битемпоральная гемианопсия.

Отдельные авторы полагают, что среди здоровых людей встречаются лица с акромегалоидной конституцией; это люди высокого роста, с крупными костями, большой челюстью, выступающими надбровными дугами, крупными черепом, носом, губами и конечностями. Под влиянием неблагоприятных воздействий эта конституциональная форма может перейти в истинную акромегалию (описаны случаи акромегалии после удаления матки).

Существует частичная (парциальная) акромегалия, поражающая только язык, пальцы, стопу и тому подобное. Эти изменения можно объяснить повышенной чувствительностью отдельных тканей у данных индивидуумов к соматотропному гормону гипофиза.

Нередко акромегалия сочетается с тиреотоксикозом, микседемой, адипозо-генитальной дистрофией и патологией надпочечников. На ранних этапах болезни функция коры надпочечников может быть повышена, а щитовидная железа увеличивается. В поздних стадиях болезни функция этих желез может снижаться.

В психопатологическом аспекте различают истинную А. и акроме-галоидную конституцию [Блейлер (М. Bleuler)!. Психические наруше¬ния, наблюдаемые у людей с акромегалоидной конституцией, те же, что и при истинной акромегалии, но значительно менее выражены.

Акромегалия сама по себе психозов обычно не вызывает. Однако в большинстве случаев у больных развиваются характерные изменения личности (своеобразный вариант эндокринного психического синдрома) или, при особенно неблагоприятном течении заболевания, амнестически-органический синдром. На фоне психических сдвигов, входящих в рамки этих синдромов, могут развиваться симптоматические психозы, обусловленные, как правило, тяжелыми соматическими расстройствами (повышением внутричерепного давления, нарушениями обмена и тому подобным).

Психозы могут быть галлюцинаторно-параноидными, депрессивно-ипохондрическими, типа острой экзогенной реакции. Существовавшая ранее точка зрения об особой частоте шизофреноподобных психозов и психозов типа маниакально-депрессивного, а также о связи акромегалии с шизофренией и маниакально-депрессивным психозом при специальных исследованиях не подтвердилась (Блейлер и другие).

В эндокринном психическом синдроме при акромегалии достаточно ярко выражены все три компонента: снижение психической активности, расстройство настроения и расстройство влечений. Снижение психической активности клинически обычно проявляется апатией, вялостью, аспонтанностью, отсутствием инициативы, реже психомоторной заторможенностью. Описанные изменения сочетаются с благодушно-эйфорическим настроением и чувством пассивной самоудовлетворенности. Легкая эйфория и благодушие могут наблюдаться у больных даже при сильных головных болях и сонливости. В отличие от эйфории при маниакально-депрессивном психозе, у больных акромегалией она не сопровождается двигательной гиперактивностью. Наблюдаются также и депрессивные состояния с тревогой, ворчливостью, напряженностью и плаксивостью. Характерны для акромегалии беспричинные колебания настроения на протяжении короткого времени. Из расстройств влечений встречаются выраженные колебания аппетита (периодическое резкое усиление аппетита, появление жажды), снижение либидо, повышение потребности в сне и иногда приступы сонливости. Могут быть также периоды повышенной двигательной активности, носящей характер импульсивности. В отношениях с окружающими больные могут проявлять повышенную ранимость, нетерпеливость, раздражительность, эгоцентризм.

При наличии эндокринного психического синдрома значительного снижения интеллекта не бывает; замедленность психических процессов и некоторое снижение круга интересов, как правило, не мешают таким больным продолжать трудовую деятельность. При выраженных гормональных сдвигах (повышение продукции лактотропного гормона и другого) могут наблюдаться своеобразные изменения поведения, так называемое поведение матери (повышенное внимание к детям, забота о них с выполнением разнообразных материнских обязанностей).

Подобные изменения поведения наблюдаются не только у женщин, но и у мужчин.

Если развивается амнестическо-органический синдром, то он проявляется расстройствами памяти, снижением критики и интересов, огрубением личности, бестактностью. Описаны исходы в своеобразный аутизм с угрюмой ворчливостью.

Смотри также Эндокринные психические синдромы.

Диагноз акромегалии не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторныхдиагностических исследований имеют значение (особенно в случаяхстертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора инеэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 + 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 + 6,21 мкг%. Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержание неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалию необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (смотри Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом, синдромом Мари— Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

В выраженных случаях акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

Рис. 3.
Череп больной акромегалией (рентгенограмма в боковой проекции).

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

Смотри также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у больных акромегалией понижена.

У больных акромегалией, у которых рентгенологически выявлена аденома, лечебный эффект может быть достигнут разрушением ее ткани с помощью лучевой терапии (смотри Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При нарастании нарушений зрения показано хирургическое вмешательство (смотри Гипофиз, хирургическое лечение).

Патогенетическое лечение акромегалии имеет своей задачей блокировать соматотропную функцию гипофиза. Это может быть достигнуто при помощи половых гормонов: у мужчин — андрогенов (тестостерона пропионат по 50 мг внутримышечно в течение месяца), у женщин — эстрогенов (эстрадиол по 1—5 мг в суточной дозе и в суммарной дозе 300—500 мг). Возможно также применение медикаментозных средств, направленных на предполагаемую причину заболевания. При применении половых гормонов наряду с клиническим улучшением у больных наблюдается нормализация уровня соматотропного гормона в крови, а также снижение концентрации неэтерифицированных жирных кислот и неорганического фосфора.

Виноградова Т.П., Гинчерман E.3., Орловская Д.Д., Файзуллин М.X.

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, начав всё заново? Вы желаете прожить ещё одну жизнь без ошибок совершённых в этой жизни? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, осуществив в ней мечты несбывшиеся в этой жизни? То, что Вам нужно, Вы найдете, щёлкнув по ссылке: «главная страница».

источник

Акромегалия это явление, которое происходит при аденоме гипофиза и она бывает не более 12 мм иногда больше и эта опухоль развивается вместе с увеличением турецкого седла, что возможно выяснить на рентгенограмме черепа.
Гипофиз-это очень маленькая железа и она производит несколько гормонов и при его заболевании начинается увеличение или снижение количества гормонов, которые влияют на выработку гормонов другими железами, а сам гипофиз регулируется гипоталамусом, это железа, которая также расположена в головном мозге. В том случае, когда гипофиз вырабатывает небольшое количество гормонов, то развивается болезнь пангипопитуитаризм, а когда продуцируются избыток соматотропного гормона, в этом случае начинают увеличиваться кости и такое заболевание называется акромегалия. В основном заболевание развивается в результате повышения гормона роста, в том случае, когда его вырабатывается чрезмерно много и в результате такой патологии, когда производится много соматолиберина гипоталамусом.

Такие явления бывают при эктопических секрециях саматолибернина, и когда повышается концентрация ионов кальция, увеличивается его выработка, поэтому кальций можно считать вторичным посредником в механизме выработки соматотропина. Соматотропный гормон и как мы уже выяснили, что вырабатывается гипофизом и он обеспечивает рост скелета, при этом он воздействует на ростковые зоны костей, что и обеспечивает обменные процессы, которые необходимы для их роста. Когда человек становится взрослым, у него закрываются зоны роста, поэтому в том случае, когда начинает вырабатываться большое количество соматотропного гормона, то рост всего скелета не происходит, и начинается непропорциональное разрастание костей лицевого черепа, стоп и кистей, носа, ушных раковин, так начинается акромегалия. В том случае, когда в детском возрасте гормон роста вырабатывается в малых количествах, в этом случае развивается гипофизарный нанизм, а увеличение выработки гормона приводит к гигантизму, в любом случае, это не нормальное явление и оно связано с нарушением работы гипофиза и гипоталамуса.

Деформация скелета при запущенной акромегалии бывает в том случае, когда увеличилась выработка соматотропного гормона, а в этот период уже прекратилось увеличение длины костей. В этом случае началось разрастание в конечных или дистальных отделах и как мы говорили, увеличиваются размеры головы, стопы и ладони, носа, но в это же время меняется внешний вид человека, появляется излишнее оволосение. При запущенной акромегалии может утолщаться гортань, что приводит к снижению тембра голоса и начинает увеличиваться нижняя челюсть и язык. Эта болезнь развивается незаметно и распознать ее можно только на ее поздних стадиях развития, когда уже видно не вооруженным глазом все изменения, которые происходят с деформацией скелета. Кроме того, соматропин может изменять работу внутренних органов и самое главное то, что при его воздействии могут увеличиться некоторые железы внутренней секреции, а также селезенка, печень и сердце, но при этом необходимо отметить, что увеличение сердца не ведет за собой увеличение кровообращения, а, наоборот, развивается его недостаточность.

У больных акромегалией появляются сильные головные боли, ухудшается зрение за счет сдавления зрительного нерва, а у мужчин наступает импотенция. В том случае, когда у женщин развивается акромегалия, то у них начинаются нарушения менструального цикла, а у тех, кто даже не кормит молоком, у них происходит излишняя выработка пролактина, что вызывает выработку молока. При излишках соматропина происходит деформация скелета, в связи с разрастанием мягких тканей, нарушается обмен веществ и при этом начинают разрушаться суставной хрящ, что и ведет к деформации скелета. Деформация скелета при запущенной акромегалии выражается расширение межреберных промежутков увеличивается грудная клетка и она приобретает вид бочки и сильно искривляется позвоночник. А разрастается хрящевая и соединительная ткань ведут к деформации суставов и нарушению их подвижности, что вызывает невыносимые боли. При акромегалии увеличивается салоотделение и потооделение, кожа собирается в достаточно глубокие кладки и это особенно выражено в области головы.

Акромегалия, по своему развитию делится на несколько этапов, первая, или начальная стадия, когда заболевание маловыраженное и в этом случае, акромегалия не диагностируется, но могут случайно обнаружить в крови соматотропный гормон. Гипертрофическая стадия уже показывает довольно выраженные симптомы, а опухолевая стадия определяется по нарушению функций глаза и повышение внутричерепного давления. Последняя стадия акромегалии, это кахексия, деформируется скелет, а при нарушении работы внутренних органов у человека снижается работоспособность, нарастает сердечная недостаточность, появляется гипертрофия миокарда и она меняется миокардиодистрофией.

У многих больных акромегалией увеличивается артериальное давление и при этом развивается синдром сонных апноэ, и это связано с изменением мягких тканей верхних дыхательных путей, также нарушается работа дыхательных путей. Деформация скелета вызвана развитием опухолей различных органов, как злокачественных, так и доброкачественных. А также наблюдается заболевание щитовидной железы, может развиться полипоз кишечника, миома матки, поликистоз яичников, аденоматозная гиперплазия надпочечников и все эти патологические изменения происходят от сжатия и разрушения опухолью гипофиза. Диагностируют акромегалию на основе увеличения частей тела, которые заметны при осмотре, а также проводят анализ крови и определяют количество соматотропного гормона. В том случае, когда акромегалия находится в запущенном состоянии, то это приводит к инвалидности и даже к смерти.

источник

Начало заболевания не сопровождается характерными клиническими признаками и поэтому обычно трудно диагностируется. Больные в этих случаях жалуются лишь на приступообразные головные боли, тошноту и рвоту. Нередко у таких больных возникают расстройства половой функции. В более отдаленные сроки с момента возникновения заболевания могут появиться расстройства со стороны зрения (гемианопсия, светобоязнь и др.). Наиболее характерным признаком заболевания, появляющимся лишь через несколько лет после начала процесса, являются гиперпластические и гипертрофические изменения в костном скелете и мягких тканях, особенно лица.

Постепенно увеличиваются крылья носа, губы, язык и уши. Значительно разрастаются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть и затылочный бугор. Наряду с этим увеличиваются и другие костные фрагменты скелета (В. Г. Баранов, М. Юлес, И. Холло).

Как отмечалось выше, наиболее отчетливые патологические изменееия при акромегалии наблюдаются в костях, мышцах, а также в коже. Вследствие периостальной пролиферации и оссификации кости скелета резко утолщаются, костная ткань разрастается, образуя остеофиты и множественные экзостозы. Иногда появляются признаки деминерализации костной ткани. В этих случаях кости скелета больного акромегалией размягчаются, что обусловлено повышенным выделением из организма солей кальция. В молодом возрасте при сохранении эпифизарных хрящей можно отметить усиленный, но более пропорциональный рост костей скелета, приводящий чаще к гигантизму.

При акромегалии костный аппарат обычно подвергается генерализованному склерозу, иногда остеопорозу. Кроме типичных для акромегалии изменений скелета, наблюдается также утолщение коротких трубчатых костей кисти и стопы, мощное развитие ногтевых бугристостей, обызвествление и окостенение мест прикрепления сухожилий, связочного аппарата, а также пневматизация основной и лобной пазух. Для акромегалии характерно значительное увеличение размеров турецкого седла, деструкция задних клиновидных отростков. Выраженным изменениям подвергается также позвоночник. В результате усиленного разрастания костной ткани увеличивается и деформируется межпозвоночное пространство, вследствие этого увеличиваются межпозвоночные диски, возникают костовертебральпые артрозы и раннее окостопение реберных хрящей с утолщением ребер (Д. Г. Рохлин, В. Г. Баранов, В. В. Нешель, М. М. Павлова, G. F. Garusi, J. Scurry, J. Bicknell, S. Fajans).

Поскольку при выраженных формах акромегалии в передней доле гипофиза увеличивается продукция соматотропного гормона, нарушения в гормонообразователыюй функции мозгового придатка приводят к функциональным и структурным изменениям почти во всех эндокринных железах.

Нередко при акромегалии повышается функциональная активность щитовидной железы, иногда функция этой железы, наоборот, понижается, особенно в более поздней стадии заболевания. Встречаются случаи аденоматоза щитовидпой железы. Иногда обнаруживается гиперплазия эпифиза, тимуса и различных зон коркового слоя надпочечников. В половых железах чаще наблюдаются гипопластические изменения. В поджелудочной железе отмечается склероз интерстициальной ткани и атрофия клеток островкового аппарата. Иногда аденомы аденогипофиза сочетаются с опухолями околощитовидных желез, с инсуломами поджелудочной железы, а также феохромоцитомами падпочечников. Описаны случаи (Б. М. Котляренко и М. С. Глускер), когда на фоне акромегалии возникает болезнь Ицепко — Кушинга.

При акромегалии наблюдается гипертрофия волокон поперечнополосатых мышц с наличием в них дистрофических изменений; значительно увеличиваются также соединительнотканные прослойки между мышечными волокнами. Кожные покровы резко утолщены за счет развития соединительной ткани, а также вследствие расширения эпидермиса и межсосочкового слоя; увеличиваются сальные и потовые железы.

Гипертрофические и гиперпластические процессы в костном скелете сопровождаются спланхномегалией — резким увеличением почти всех внутренних паренхиматозных органов, трахеи, а также длины топкого и толстого кишечника. Среди клеточных элементов симпатических ганглиев наблюдается значительное разрастание жировой ткани, кроме того, она разрастается и вокруг кровеносных сосудов внутренних органов (А. Я. Громова, Atkinson, А. С. Ионтов и О. В. Михельсон).

источник

Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии. В Кливлендской клинике выявили 1 случай заболевания на 5850 первичных больных. Полагают, что акромегалия встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Однако среди 145 больных, прошедших через клинику Всесоюзного института экспериментальной эндокринологии, было 95 женщин. В группе больных, наблюдавшихся группой врачей, женщины составляли 61%.

Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте — после 30 лет, на наблюдается и у более молодых и старых людей. По вопросу о том, может ли развиваться акромегалия у детей и подростков до полового созревания, мнения различных авторов расходятся. Эозинофильные аденомы гипофиза у детей вообще бывают очень редко, и если они появляются в возрасте до окостенения эпифизарных хрящей, они вызывают не акромегалию, а гигантизм. Однако, приводится описание ребенка 9 лет 4 месяцев, у которого была эозинофильная аденома гипофиза и, наряду с симптомами гигантизма, наблюдались симптомы акромегалии — непропорциональный рост скелета с увеличением размеров нижней челюсти, утолщение мягких тканей. Подобные случаи заболевания у детей приводят и другие авторы. Иногда заболевание, начавшееся в детстве, вначале проявляется гигантизмом,а в более позднем возрасте выявляются признаки акромегалии.

Больные акромегалией предъявляют разнообразные жалобы. Часта бывают головные боли,: по данным — у 87% больных. Головные боли могут быть легкими, преходящими, но иногда они постоянные и очень сильные. Наиболее частая локализация их — лобные и височные области. Связывают упорные головные боли при акромегалии с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Наблюдали больных, жаловавшихся на сильные головные боли при отсутствии явных признаков опухоли, а также после удаления аденомы гипофиза.

Нередко сравнительно рано появляются парестезии и жгучие боли в руках. У некоторых больных боли в руках являются первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу.

В связи с развивающимся остеоартрозом бывают боли в суставах, в пояснице.

Изменение внешнего облика больных вследствие медленного развития заболевания нередко отмечается больными и их окружающими очень поздно. Чаще больные обращают внимание на рост конечностей, в частности замечают необходимость увеличения размера обуви.

Часто первым симптомом заболевания, заставляющим больную обратиться к врачу, является нарушение менструального цикла у женщин.

В более поздних стадиях заболевания больные жалуются на мышечную, слабость, утомляемость.

Ряд субъективных нарушений может появиться в связи со сдавленней опухолью окружающих тканей — нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

Больные нередко делаются невротичными, тревожными, несколько депрессивными.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. Рост костей черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной, выступающей вперед (прогнатизм).

Увеличивается угол между горизонтальной и восходящей ветвями нижней челюсти. Изменяется прикус — зубы нижней челюсти выступают впереди верхних; увеличивается пространство между зубами. Сильно увеличиваются кости носа, скуловые и надбровные дуги. Глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами. Лишь у некоторых больных наблюдается экзофтальм. Часто увеличиваются уши, язык. Разрастание и пастозность мягких тканей в сочетании с изменением лицевого скелета создают характерный облик больного акромегалией ( см.рис.).

При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты, и больные акромегалией поразительно похожи друг на друга.

Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует складки, особенно на лице и иногда — на волосистой части головы. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. Поры часто расширены. Однако у части больных кожа нормальной влажности или сухая. Волосы на голове утолщены. Нередко у женщин появляется гипертрихоз — растительность на лице и на теле; отмечается также усиление растительности на теле у мужчин. Гипертрихоз зависит либо от повышения выработки андрогенов корой надпочечников, либо связан с прямым действием гормона роста на волосяные клубочки. В более поздних стадиях заболевания наблюдается выпадение волос на голове.

Подкожная жировая клетчатка утолщается в связи с развитием соединительной ткани. Ожирения при акромегалии, как правило, не бывает.

В начальных стадиях заболевания нередко отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы. В дальнейшем часто развивается мышечная слабость в связи с дегенеративными и атрофическими изменениями в мышцах.

При акромегалии наступают характерные изменения скелета. Об изменениях скелета черепа указано выше. Диспропорциональный рост происходит также и в других костях.

В позвонках усиленный периостальный рост происходит в особенности по их передним поверхностям. Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз — в поясничном отделе. Ребра утолщаются и удлиняются. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, объем ее увеличивается; отмечается выступание реберных дуг. Утолщаются ключицы и грудина.

Утолщаются длинные кости конечностей, однако наиболее характерные изменения происходят с кистями рук и стопами ( см.рис).

Кисти делаются широкими, пальцы утолщаются как за счет периостального роста костей, так и за счет утолщения мягких тканей. Особенно обращает на себя внимание утолщение ногтевых фаланг, придающее пальцам характерную цилиндрическую форму. Значительно утолщаются пяточные кости. Изменения со стороны скелета отчетливо выявляются при рентгенологическом исследовании. Часто наблюдается увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок.

Кроме изменений формы и размеров турецкого седла, на рентгенограммах черепа выявляются и другие характерные признаки акромегалии — увеличение размеров черепа, утолщение костей его свода и их наружных выступов, повышение пневматизации придаточных полостей носа, в особенности лобных и клиновидных. Бросается в глаза также увеличение и деформация нижней челюсти ( см.рис).

Очень характерные рентгенологические изменения наблюдаются в позвоночнике. Вследствие новообразования костей — в особенности по передней поверхности позвонков — на боковых рентгенограммах позвоночника отмечается исчезновение «талии» в вентральных отделах тел грудных позвонков, наличие двойного или множественного контура, отражающего напла стование вновь образованной кости на старую. Наблюдаются также мощные клювовидные выступы, поствертебральные артрозы, раннее окостенение реберных хрящей ( см.рис.).

Кости кистей и стоп утолщены, больше всего фаланги и в особенности их головки и основания; на их боковых поверхностях иногда имеются шипы. Отмечается утолщение длинных трубчатых костей, в особенности их эпифизов, структура которых может быть перестроена. Выступы, бугры, места прикрепления мышц и сухожилий «подчеркнуты».

Нередко происходит деформация суставов, образуется cubitus valgus и genu valgum .

Вследствие утолщения хрящей гортани и голосовых связок голос делается низким.

Увеличение размеров сердца нередко можно выявить только с помощью специального рентгенологического исследования (ортокардиографии), так как вследствие одновременного увеличения объема грудной клетки перкуторно границы сердечной тупости по отношению к обычным ориентирам могут быть нормальными. В поздних стадиях заболевания, в связи с дистрофическими изменениями в миокарде, может развиться сердечная недостаточность. Данные об изменении артериального давления у больных акромегалией противоречивы. Одной группой исследователей наблюдалось повышение артериального дав­ления только у одного больного акромегалией из 28, в то время как у другой группы — у 34 больных из 101.

Вследствие деформации грудной клетки и уменьшения вентиляции ле­ких в связи с понижением подвижности ребер часто развивается эмфизема легких, бронхит.

Увеличение размеров печени нечасто обнаруживается пальпаторно, так как она остается скрытой за удлиненными и утолщенными ребрами.

Почки не только увеличиваются в размерах, но и происходит повышение их функции.

Картина крови обычно нормальная, иногда наблюдается анемия, эозинофилия и моноцитоз.

Увеличение щитовидной железы — диффузные или узловые зобы — наблюдаются у 25% больных акромегалией. Ввиду того, что у 50-70% больных основной обмен повышен, высказывалось предположение о значительной частоте у них тиреотоксикоза. Однако гистологическая картина зоба обычно не указывает на повышение гормональной активности щитовидной железы, захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками плазмы, у большинства больных нормальный. Это дает основание считать, что в большинстве случаев повышение основного обмена при акромегалии связано с прямым калоригенным действием соматотропного гормона. Гиперплазия щитовидной железы при этом может быть связана со стимулирующим рост действием соматотропина. Однако у некоторых больных развивается тиреотоксикоз, который поддается обычной антитиреоидной терапии так же, как токсический зоб у больных без акромегалии.

В поздних стадиях заболевания в связи с деструкцией аденогипофиза, приводящей к понижению продукции тиреотропного гормона, иногда развивается гипотиреоз.

Околощитовидные железы увеличиваются в размерах; наблюдалось развитие аденом околощитовидных желез. Нередко повышается содержание кальция в крови. Однако часто одновременно повышается и уровень фосфора. У мужчин иногда наблюдается гинекомастия, у женщин — патологическая лактация.

При акромегалии часто бывает нарушение углеводного обмена. Патологические сахарные кривые, указывающие на понижение толерантности к углеводам, наблюдались у 25% больных, у 1/3 больных, у 27 из 145 больных. У половины больных с нарушением углеводного обмена наблюдали явный сахарный диабет. По-видимому, сахарный диабет у больных акромегалией связан с сахароповышающим действием гормона роста, но развивается только у тех больных, у которых имеется предсуществовавшая неполноценность инсулярного аппарата. Наблюдается и повышение инсулинной активности крови у больных акромегалией. Сахарный диабет у больных акромегалией нередко бывает легким или средней тяжести, однако наблюдаются и тяжелые инсулинорезистентные формы со склонностью к кетозу. При успешном лечении акромегалии лучевой терапией или после удаления эозинофильно-клеточной аденомы гипофиза наблюдается улучшение течения сахарного диабета вплоть до полного его. Появление сахарного диабета или его утяжеление у больных акромегалией является одним из признаков прогрессирования основного заболевания.

До последнего времени преобладало мнение, что, несмотря на увеличение веса надпочечников у больных акромегалией, функция их изменяется мало. Выделение 17-кетостероидов обычно не повышено, повышение продукции 17-оксикортикостероидов наблюдается лишь у отдельных больных. Эти клинические наблюдения согласуются с экспериментальными исследованиями, которые показали, что гормон роста не влияет на количественный и качественный состав кортикостероидов, выделяемых в кровь корой надпочечников и не изменяет их чувствительности к АКТГ. Однако появились сообщения о ненормально большом повышении экскреции 17-кетостероидов (но не 17-оксикортикостероидов) у больных акромегалией после введения им АКТГ наблюдали у больных акромегалией повышение скорости секреции кортизола, и связывают отсутствие у них симптомов гиперкортицизма с ускорением метаболизма кортизола в гипертрофированной печени.

В поздних стадиях заболевания может развиться гипокортицизм в связи с недостаточной продукцией АКТГ.

При акромегалии обычно рано наступает нарушение и понижение функции половых желез у женщин, проявляющееся нарушением менструального цикла. У мужчин в начале заболевания иногда бывает повышение libido и потенции, в дальнейшем часто развивается импотенция. Беременность у больных акромегалией наступает редко даже при сохраненном менструальном цикле. У мужчин количество сперматозоидов и их подвижность снижены, при биопсии яичек обнаруживается гипоплазия сперматогенных элементов.

Данные стоматологического обследования больных акромегалией. В эксперименте введение соматотропного гормона гипофиза усиливало рост челюстей и приводило к развитию аномалийного прикуса [Сухорецкая Е. Н., 1969; Collins D. A. et al., 1949], а также к увеличению остеогенной активности в периодонте и образованию цемента [Stahl S. S., Joly О., 1958; Ваvetta L. A. et al., 1958], повышало кератинизацию эпителия слизистой оболочки полости рта и увеличивало количество волокон соединительной ткани в дерме [Stahl S. S. et al., 1958, 1960]. Возможность воспроизведения акромегалии в эксперименте подтверждает ведущую патогенетическую роль этого гормона в развитии заболевания. При осмотре больного обращают на себя внимание характерные изменения лица (акромегалическое лицо): увеличены кости носа, скуловые и надбровные дуги; глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами, наблюдается увеличение ушных раковин. Лицо несколько одутловато, за счет большого носа, толстых губ, больших ушей, имеет грубые черты. При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты лица, часто больные акромегалией похожи друг на друга. Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы. Н. Heuser (1951), Н. Ellegast (1963) отмечают в качестве характерного симптома заболевания гиперостоз подбородочной части, а также углов нижней челюсти. Л. А. Корейша с соавт. (1962) отмечают, что при опухолях гипофиза первые симптомы заболевания могут проявляться болевым синдромом в области лица (височная кость и челюсти) и носить характер тригеминальной невралгии. Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует глубокие складки, особенно на лице, а иногда — на волосистой части головы. Отмечаются случаи пигментации кожи у носогубной складки. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. У женщин появляется гипертрихоз — растительность на лице и теле; отмечается также усиленная растительность на теле у мужчин [Раскин А. М., 1966; Thoma К. Н., Robinson Н. В. G., 1955; Arho Р., 1972; Kinnman J., 1973]. Рост костей лицевого черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной и выступает вперед, при этом размеры корней зубов в соотношении с телом нижней челюсти оказываются как бы более короткими. Происходит увеличение угла между основанием и ветвью нижней челюсти. Следует отметить, что такая картина обычно наблюдается при длительном течении заболевания, однако в начале его развития не отмечается прогенического соотношения челюстей и наличия гиперостозов.

«Зубочелюстная система при эндокринных заболеваниях», Ю.А.Беляков

При патогистологическом исследовании костной ткани нижней челюсти больных акромегалией обнаруживают выраженное расширение хрящевого слоя суставной головки со множественными включениями костных канальцев, а также мозаичный сплав вновь образованных остеонов со старой спонгиозой. Все это — обновленная хрящевая пролиферация и окостенение — ведет к удлинению восходящей ветви челюсти, вследствие чего подбородок выдвигается.

При акромегалии возможна гипертрофия околоушных слюнных желез [Firu P., Zarnea L., 1973]. A. Haymovitz, М. Horwith (1964) и др. указывают на деминерализацию кости при акромегалии и связывают это с повышенным выделением кальция. Соматотропный гормон стимулирует остео- и хондрогенез и этим способствует энхондральному окостенению, хондропластическому и периостальному росту кости. По мнению А. В. Русакова (1959), действие СТГ в основном сводится к влиянию на интенсивность.

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Читайте также:  Лечение акромегалии гигантизма