Рост при акромегалии

Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии. В Кливлендской клинике выявили 1 случай заболевания на 5850 первичных больных. Полагают, что акромегалия встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Однако среди 145 больных, прошедших через клинику Всесоюзного института экспериментальной эндокринологии, было 95 женщин. В группе больных, наблюдавшихся группой врачей, женщины составляли 61%.

Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте — после 30 лет, на наблюдается и у более молодых и старых людей. По вопросу о том, может ли развиваться акромегалия у детей и подростков до полового созревания, мнения различных авторов расходятся. Эозинофильные аденомы гипофиза у детей вообще бывают очень редко, и если они появляются в возрасте до окостенения эпифизарных хрящей, они вызывают не акромегалию, а гигантизм. Однако, приводится описание ребенка 9 лет 4 месяцев, у которого была эозинофильная аденома гипофиза и, наряду с симптомами гигантизма, наблюдались симптомы акромегалии — непропорциональный рост скелета с увеличением размеров нижней челюсти, утолщение мягких тканей. Подобные случаи заболевания у детей приводят и другие авторы. Иногда заболевание, начавшееся в детстве, вначале проявляется гигантизмом,а в более позднем возрасте выявляются признаки акромегалии.

Больные акромегалией предъявляют разнообразные жалобы. Часта бывают головные боли,: по данным — у 87% больных. Головные боли могут быть легкими, преходящими, но иногда они постоянные и очень сильные. Наиболее частая локализация их — лобные и височные области. Связывают упорные головные боли при акромегалии с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Наблюдали больных, жаловавшихся на сильные головные боли при отсутствии явных признаков опухоли, а также после удаления аденомы гипофиза.

Нередко сравнительно рано появляются парестезии и жгучие боли в руках. У некоторых больных боли в руках являются первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу.

В связи с развивающимся остеоартрозом бывают боли в суставах, в пояснице.

Изменение внешнего облика больных вследствие медленного развития заболевания нередко отмечается больными и их окружающими очень поздно. Чаще больные обращают внимание на рост конечностей, в частности замечают необходимость увеличения размера обуви.

Часто первым симптомом заболевания, заставляющим больную обратиться к врачу, является нарушение менструального цикла у женщин.

В более поздних стадиях заболевания больные жалуются на мышечную, слабость, утомляемость.

Ряд субъективных нарушений может появиться в связи со сдавленней опухолью окружающих тканей — нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

Больные нередко делаются невротичными, тревожными, несколько депрессивными.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. Рост костей черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной, выступающей вперед (прогнатизм).

Увеличивается угол между горизонтальной и восходящей ветвями нижней челюсти. Изменяется прикус — зубы нижней челюсти выступают впереди верхних; увеличивается пространство между зубами. Сильно увеличиваются кости носа, скуловые и надбровные дуги. Глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами. Лишь у некоторых больных наблюдается экзофтальм. Часто увеличиваются уши, язык. Разрастание и пастозность мягких тканей в сочетании с изменением лицевого скелета создают характерный облик больного акромегалией ( см.рис.).

При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты, и больные акромегалией поразительно похожи друг на друга.

Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует складки, особенно на лице и иногда — на волосистой части головы. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. Поры часто расширены. Однако у части больных кожа нормальной влажности или сухая. Волосы на голове утолщены. Нередко у женщин появляется гипертрихоз — растительность на лице и на теле; отмечается также усиление растительности на теле у мужчин. Гипертрихоз зависит либо от повышения выработки андрогенов корой надпочечников, либо связан с прямым действием гормона роста на волосяные клубочки. В более поздних стадиях заболевания наблюдается выпадение волос на голове.

Подкожная жировая клетчатка утолщается в связи с развитием соединительной ткани. Ожирения при акромегалии, как правило, не бывает.

В начальных стадиях заболевания нередко отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы. В дальнейшем часто развивается мышечная слабость в связи с дегенеративными и атрофическими изменениями в мышцах.

При акромегалии наступают характерные изменения скелета. Об изменениях скелета черепа указано выше. Диспропорциональный рост происходит также и в других костях.

В позвонках усиленный периостальный рост происходит в особенности по их передним поверхностям. Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз — в поясничном отделе. Ребра утолщаются и удлиняются. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, объем ее увеличивается; отмечается выступание реберных дуг. Утолщаются ключицы и грудина.

Утолщаются длинные кости конечностей, однако наиболее характерные изменения происходят с кистями рук и стопами ( см.рис).

Кисти делаются широкими, пальцы утолщаются как за счет периостального роста костей, так и за счет утолщения мягких тканей. Особенно обращает на себя внимание утолщение ногтевых фаланг, придающее пальцам характерную цилиндрическую форму. Значительно утолщаются пяточные кости. Изменения со стороны скелета отчетливо выявляются при рентгенологическом исследовании. Часто наблюдается увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок.

Кроме изменений формы и размеров турецкого седла, на рентгенограммах черепа выявляются и другие характерные признаки акромегалии — увеличение размеров черепа, утолщение костей его свода и их наружных выступов, повышение пневматизации придаточных полостей носа, в особенности лобных и клиновидных. Бросается в глаза также увеличение и деформация нижней челюсти ( см.рис).

Очень характерные рентгенологические изменения наблюдаются в позвоночнике. Вследствие новообразования костей — в особенности по передней поверхности позвонков — на боковых рентгенограммах позвоночника отмечается исчезновение «талии» в вентральных отделах тел грудных позвонков, наличие двойного или множественного контура, отражающего напла стование вновь образованной кости на старую. Наблюдаются также мощные клювовидные выступы, поствертебральные артрозы, раннее окостенение реберных хрящей ( см.рис.).

Кости кистей и стоп утолщены, больше всего фаланги и в особенности их головки и основания; на их боковых поверхностях иногда имеются шипы. Отмечается утолщение длинных трубчатых костей, в особенности их эпифизов, структура которых может быть перестроена. Выступы, бугры, места прикрепления мышц и сухожилий «подчеркнуты».

Нередко происходит деформация суставов, образуется cubitus valgus и genu valgum .

Вследствие утолщения хрящей гортани и голосовых связок голос делается низким.

Увеличение размеров сердца нередко можно выявить только с помощью специального рентгенологического исследования (ортокардиографии), так как вследствие одновременного увеличения объема грудной клетки перкуторно границы сердечной тупости по отношению к обычным ориентирам могут быть нормальными. В поздних стадиях заболевания, в связи с дистрофическими изменениями в миокарде, может развиться сердечная недостаточность. Данные об изменении артериального давления у больных акромегалией противоречивы. Одной группой исследователей наблюдалось повышение артериального давления только у одного больного акромегалией из 28, в то время как у другой группы — у 34 больных из 101.

Вследствие деформации грудной клетки и уменьшения вентиляции леких в связи с понижением подвижности ребер часто развивается эмфизема легких, бронхит.

Увеличение размеров печени нечасто обнаруживается пальпаторно, так как она остается скрытой за удлиненными и утолщенными ребрами.

Почки не только увеличиваются в размерах, но и происходит повышение их функции.

Картина крови обычно нормальная, иногда наблюдается анемия, эозинофилия и моноцитоз.

Увеличение щитовидной железы — диффузные или узловые зобы — наблюдаются у 25% больных акромегалией. Ввиду того, что у 50-70% больных основной обмен повышен, высказывалось предположение о значительной частоте у них тиреотоксикоза. Однако гистологическая картина зоба обычно не указывает на повышение гормональной активности щитовидной железы, захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками плазмы, у большинства больных нормальный. Это дает основание считать, что в большинстве случаев повышение основного обмена при акромегалии связано с прямым калоригенным действием соматотропного гормона. Гиперплазия щитовидной железы при этом может быть связана со стимулирующим рост действием соматотропина. Однако у некоторых больных развивается тиреотоксикоз, который поддается обычной антитиреоидной терапии так же, как токсический зоб у больных без акромегалии.

В поздних стадиях заболевания в связи с деструкцией аденогипофиза, приводящей к понижению продукции тиреотропного гормона, иногда развивается гипотиреоз.

Околощитовидные железы увеличиваются в размерах; наблюдалось развитие аденом околощитовидных желез. Нередко повышается содержание кальция в крови. Однако часто одновременно повышается и уровень фосфора. У мужчин иногда наблюдается гинекомастия, у женщин — патологическая лактация.

При акромегалии часто бывает нарушение углеводного обмена. Патологические сахарные кривые, указывающие на понижение толерантности к углеводам, наблюдались у 25% больных, у 1/3 больных, у 27 из 145 больных. У половины больных с нарушением углеводного обмена наблюдали явный сахарный диабет. По-видимому, сахарный диабет у больных акромегалией связан с сахароповышающим действием гормона роста, но развивается только у тех больных, у которых имеется предсуществовавшая неполноценность инсулярного аппарата. Наблюдается и повышение инсулинной активности крови у больных акромегалией. Сахарный диабет у больных акромегалией нередко бывает легким или средней тяжести, однако наблюдаются и тяжелые инсулинорезистентные формы со склонностью к кетозу. При успешном лечении акромегалии лучевой терапией или после удаления эозинофильно-клеточной аденомы гипофиза наблюдается улучшение течения сахарного диабета вплоть до полного его. Появление сахарного диабета или его утяжеление у больных акромегалией является одним из признаков прогрессирования основного заболевания.

До последнего времени преобладало мнение, что, несмотря на увеличение веса надпочечников у больных акромегалией, функция их изменяется мало. Выделение 17-кетостероидов обычно не повышено, повышение продукции 17-оксикортикостероидов наблюдается лишь у отдельных больных. Эти клинические наблюдения согласуются с экспериментальными исследованиями, которые показали, что гормон роста не влияет на количественный и качественный состав кортикостероидов, выделяемых в кровь корой надпочечников и не изменяет их чувствительности к АКТГ. Однако появились сообщения о ненормально большом повышении экскреции 17-кетостероидов (но не 17-оксикортикостероидов) у больных акромегалией после введения им АКТГ наблюдали у больных акромегалией повышение скорости секреции кортизола, и связывают отсутствие у них симптомов гиперкортицизма с ускорением метаболизма кортизола в гипертрофированной печени.

В поздних стадиях заболевания может развиться гипокортицизм в связи с недостаточной продукцией АКТГ.

При акромегалии обычно рано наступает нарушение и понижение функции половых желез у женщин, проявляющееся нарушением менструального цикла. У мужчин в начале заболевания иногда бывает повышение libido и потенции, в дальнейшем часто развивается импотенция. Беременность у больных акромегалией наступает редко даже при сохраненном менструальном цикле. У мужчин количество сперматозоидов и их подвижность снижены, при биопсии яичек обнаруживается гипоплазия сперматогенных элементов.

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
травма головы, ЦНС;
хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
злокачественные опухоли в левой лобной части;
сифилис;
врожденные патологии;
патологии гипоталамуса;
наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
апноэ ( остановка дыхательных движений);
боли в области сердца;
головные боли;
боязнь света;
ухудшение слуха;
расстройство сна;
отечность верхних конечностей и лица;
повышенная потливость;
боли в суставах и спине;
одышка;
увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

ненормально высокий рост;
увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
изменение голоса, хриплый и грубый;
себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

общие тесты крови и мочи;
биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

гигантизм;
остеоартропатия;
болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

наличие «пустого турецкого седла»;
близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

избегать черепно-мозговых травм;
своевременно лечить инфекции носоглотки;
правильно и полноценно питаться;
регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

Читайте также: Кальций при акромегалия

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
Семейная акромегалия
Комплекс Карни
Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Артериальная гипертония
Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
Гиперпаратиреоз
Узлы щитовидной железы
Полипы кишечника
Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
Боль и ограничение подвижности суставов
Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
Высокая сила (дебют болезни)
Мышечная слабость (длительная акромегалия)
Нарушение менструального цикла у женщин
Снижение либидо у мужчин
Птоз
Диплопия
Артралгии, артропатии
Диастема
Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
Боль
Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

Анализ суточной мочи на свободный кортизол
Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

Слабость
Умеренная прибавка в весе

ТТГ (первичный гормон) будет повышен
Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

Печень:
— Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
— Стимуляция накопления триглицеридов
Жировая ткань:
— Стимуляция липолиза
Мышцы:
— Усиливают накопление свободных жирных кислот
— Развитие инсулинорезистентности
Поджелудочная железа:
— Стимуляция синтеза инсулина
Кости:
— Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

Колоректальный рак
Аденоматозные полипы
Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки):

Укрупнение кистей и стоп
Огрубение и укрупнение черт лица
Грубая, толстая, жирная кожа
Огрубение голоса
Макроглоссия (человек зажевывает слова)
Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

Кровь на гормон роста брать натощак
За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Возраст (лет)	Значение нормы (нг/мл)
20 — 25	116 — 358
25 — 30	117 — 329
30 — 35	115 — 307
35 — 40	109 — 284
40 — 45	101 — 267
45 — 50	94 — 252
50 — 55	87 — 328
55 — 60	81 — 225
60 — 65	75 — 212
65 — 70	69 — 200
70 — 75	64 — 188
75 — 80	59 — 177
80 — 85	55 — 166

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля:

СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
Нормализация ИФР-1

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

День	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Забор крови на ГР и ИФР-1 Октреотид 50 мкг п/к (инсулиновый шприц)	Октреотид 100 мкг п/к
2	Октреотид 100 мкг п/к	Октреотид 100 мкг п/к	Октреотид 100 мкг п/к
3	Октреотид 100 мкг п/к	Октреотид 100 мкг п/к	Октреотид 100 мкг п/к
4	Забор крови на ГР и ИФР-1

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Ну а дальше идет увеличение дозы и пробные заборы крови.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

Хирургическое лечение акромегалии

Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

Аналоги соматостатина
Агонисты рецепторов дофамина
Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

Наличие противопоказания к хирургическому лечению
Категорический отказ от операции
Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид. Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты дофамина — это обычно каберголин. Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Еще рекомендуется применение препарата Пегвисомант.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

ГР вызывает отек всех тканей
Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

источник