Меню Рубрики

Ричард кил акромегалия

Ричард Кил – американский актер, больше всего известный по роли Челюсти в двух фильмах Бондианы: «Шпион, который меня любил» и «Лунный гонщик». Из-за необычной внешности ему приходилось играть в основном злодеев. За свою карьеру он сыграл более восьмидесяти ролей в теле- и кинофильмах.

Ричард Доусон Кил родился в Детройте, штат Мичиган, 13 сентября 1939 года. В молодости он выполнял самую разную работу, занимаясь продажей участков на кладбищах и работая вышибалой в ночном клубе. А в конце 1950-х ему предлагали незначительные роли на американском телевидении.

Его высокий рост (2,18 м) и особенности внешности были следствием акромегалии, когда гипофиз вырабатывает избыток гормона роста. Это обеспечило ему постоянные роли разных уродов и инопланетян в таких фильмах, как «Сумеречная зона» и «Манкиз». Он также фигурировал в малобюджетном фильме ужасов категории Б Eegah (1962) и показал свой актерский талант в Human Duplicators (1964). Другие работы включали в себя эпизодические роли в комедии Джерри Льюиса «Чокнутый профессор» (1963) и вместе с Элвисом Пресли в «Рабочем по найму» (1964).

Ричард Кил появился в двух эпизодах классического сериала ужасов «Колчак: Ночной охотник» (1974). В одном он играл злого духа коренных американцев, способного превращаться в разных животных. При его втором появлении он был неузнаваем в роли ожившего пациента, вовлеченного в терапию глубокого сна.

Тем не менее, его самый большой прорыв произошел в 1977 году, когда он снялся в роли Челюсти в лучшем фильме Роджера Мура из серии Бонда «Шпион, который меня любил» (1977). Популярность его была настолько высокой, что его героя вернули к следующему выходу Бондианы «Лунный гонщик» (1979).

Когда к нему впервые обратился Альберт Cubby Брокколи с предложением роли Челюсти, Ричард Кил изначально не решался. Он хотел оторваться от роли арендатора и играть, как он выразился, «обычных подручных или злодеев». Похоже, именно Кил убедил Брокколи сделать Челюсти более сочувственным персонажем в «Лунном гонщике»: он хотел, чтобы этот персонаж, который убивает людей своими зубами, имел человеческую сторону, что сделало бы его интереснее.

Во время съемок Ричард Кил жаловался, что зубы, которые он должен был носить, были настолько неудобны, что заставляли его чувствовать себя плохо, и он мог терпеть их только в течение коротких промежутков времени.

После этой роли его карьера достигла пика. Но он продолжал сниматься в ряде других фильмов, среди которых «Бледный всадник» (1985), «Счастливчик Гилмор» (1996) и «Инспектор Гаджет» (1999), а также регулярно появлялся на телевидении. В промежутке между фильмами о Бонде в 1978 году ему предложили роль Невероятного Халка на телевидение, но после двух дней в студии от него отказались из-за того, что он не был достаточно громоздким, а роль отдали культуристу Лу Ферриньо.

В течение следующих нескольких лет Ричард Кил появлялся в относительно нетребовательных комедийных или фантастических фильмах, в основном благодаря своей физической форме. Затем он решил попробовать свои силы за камерой, в соавторстве написал и продюсировал, а также снялся в главной роли хорошо принятого семейного фильма «Великан с громовой горы» (1991). Спрос на уникальную внешность Ричарда Кила очень резко упал в 1990-х годах, что привело к тому, что он сыграл всего несколько ролей.

Актер Ричард Кил впервые женился в 1960 году на Фэй Дэниелс. Брак был расторгнут в 1973-м. В следующем году он женился на Дайане Роджерс, с которой прожил до самой своей смерти. У них было четверо детей.

Некоторое время Кил боролся с алкоголизмом. После серьезной автомобильной аварии в 1992 году был вынужден использовать багги или трости, чтобы передвигаться самостоятельно. В последующие годы он основал производственную компанию, стал верующим христианином и написал книги, в том числе автобиографию.

Имел шесть внуков, среди которых Ричард Доусон, Джордж Джеймс Кил III (родился у сына Ричарда-младшего и его жены Лизы), Каденс Кил (родился у сына Беннетта и его жены Сюзанны).

У него осталось трое сыновей: Ричард Доусон, Джордж Джеймс Кил-младший, Крис и Беннетт, и дочь Дженнифер.

Он владел компанией по производству фильмов в Окхерсте, штат Калифорния.

Его сын Ричард Джордж появляется в фильме «Шпион, который меня любил» (1977). Ему досталась роль маленького мальчика на пляже, указывающего на машину, которую Джеймс Бонд выводит из воды.

Ему предложили роль Чубакки в «Звездных войнах» (1977), от которой он отказался в пользу «Челюстей» в фильме «Шпион, который меня любил» (1977).

Он очень боялся высоты, что мешало ему выполнять некоторые трюки в роли Челюсти, поэтому Мартин Грейс, дублер Роджера Мура, его заменил. Каскадер проделал отличную работу, чтобы передать движения Кила, хотя он был на фунт ниже. Но при просмотре фильмов никто не мог отличить их друг от друга.

Принимал участие в нескольких Скандинавских конвенциях о научно-фантастических играх и фильмах, проходивших в разных городах Швеции.

В Испании Ричард Кил известен как «Тибурон».

Жил в специально построенном доме с полом на несколько футов ниже уровня земли.

Несмотря на то что он часто играл больших, страшных людей, он был известен как добрый и дружелюбный человек, который дружил со многими, с кем ему довелось работать.

Свободно говорил по-немецки.

Умер за три дня до своего 75-летия в больнице после падения дома, в результате которого он сломал правую ногу.

источник

Болеть — плохо, даже обычная простуда способна превратить веселого и жизнерадостного человека в унылого, чихающего на всех мизантропа. Однако есть люди, страдающие очень редкими и необычными заболеваниями. И, наверное, они были бы рады поменять свою болезнь на вечную простуду.

Мы подготовили для вас список из 20 самых необычных и редких заболеваний в мире. А также расскажем о том, какие известные люди ими страдали (или страдают по сей день).

Около 80% редких заболеваний имеют генетическое происхождение, в то время как другие являются результатом инфекций, аллергий и экологических причин. И в большинстве случаев не существует эффективных лекарств, способствующих уменьшению боли и страданий пациентов.

У этого состояния есть более короткое название — прогерия. Это генетическое состояние, которое приводит к быстрому старению организма. Лечение прогерии невозможно, хотя врачи пробовали гормональную терапию и противоопухолевые препараты. Единственное, что могут сделать медики — уменьшить осложнения этого заболевания.

Есть гипотеза, что при прогерии быстрее протекают некоторые патологические изменения, которые связаны с обычным процессом старения.

Одна из самых редких и опасных болезней в мире названа в честь двух близнецов, Кэтрин и Кристи Филдс из Уэльса. Она не имеет медицинского наименования, и относится к нервно-мышечным патологиям. Мышцы тела пациента медленно разрушаются, из-за чего он теряет способность двигаться.

Это необычное заболевание влияет на соединительную ткань. Его врожденным классическим симптомом является порок развития большого пальца. Не существует известного способа лечения ФОП, поскольку операция по удалению кости, по-видимому, заставляет организм еще интенсивнее превращать мягкую соединительную ткань в кость.

Это состояние характеризуется ростом опухолей в различных частях тела. Многие опухоли растут в центральной нервной системе и часто являются доброкачественными. Они известны как гемангиобластомы.

Такая болезнь встречается у 1 из 36000 новорожденных.

Очень редкое заболевание, которое наблюдается сразу при рождении, а иногда выявляется даже до рождения. Голова у микроцефала меньше, чем размер черепа у нормального ребенка. Болезнь может быть вызвана генетическими проблемами, внутриутробными инфекциями или же воздействием опасных излучений (таких как радиация), в то время как ребенок находится в матке. Заболевание обычно сочетается с синдромом Дауна.

Те, у кого есть микроцефалия, как правило, страдают умственной отсталостью, гиперактивностью, карликовостью, судорогами и проблемами с речью.

Этим крайне необычным заболеванием в настоящее время страдают всего три человека в мире. И одна из них — Элизабет (Лиззи) Веласкес, самая некрасивая женщина на Земле. У людей с таким синдромом наблюдается потеря жировых тканей под кожей. Проще говоря, тело не может «запасать впрок» жир. Это не единственная, но наиболее заметная внешне проблема при синдроме Видемана – Раутенштрауха.

Это еще одно заболевание, о котором вы, вероятно, никогда не слышали. Оно вызывает образование очень болезненных волдырей и язв. Они обычно появляются во рту, горле, губах, конъюнктиве глаз, на слизистой половых органов и случайных местах на коже. Без лечения паранеопластическая пузырчатка может привести к смерти пациента, из-за нарушения дыхания, сепсиса, полиорганной недостаточности и желудочно-кишечных кровотечений.

Эта крайне редкая болезнь очень плохо изучена. Некоторые врачи считают, что это хроническое инфекционное заболевание. Больные жалуются на ощущения как от укусов насекомых, зуд или на то, что у них под кожей ползают черви и находятся некие нити. При этом нити, которые они демонстрируют врачам, являются волокнами хлопчатобумажной одежды.

Вероятно, неприятные ощущения имеют психогенную природу. Нет лекарств или эффективного лечения болезни Моргеллонов.

Это хроническое заболевание, которое вызывает появление белых пятен на коже, поражает лишь 0,5 процента населения Земли в той или иной степени. Этим недугом страдают несколько известных людей, в том числе модель Винни Харлоу и Холли Мари Комбс (Пайпер из «Зачарованных»). Была она и у Майкла Джексона, самой высокооплачиваемой умершей знаменитости.

Вы когда-нибудь слышали эхо собственного голоса во время телефонного разговора с плохой связью? Селин Дион переживала нечто подобное, когда страдала от зияния евстахиевой трубы зимой 2018 года, что вынудило ее отменить несколько концертов в Лас-Вегасе.

Это состояние, которое затрагивает от 0,3 до 6,6% населения, и характеризуется длительным открытием евстахиевой трубы. Из-за этого больные слышат собственное дыхание (когда дышат носом) и эхо своего голоса. Некоторые больные даже совершали попытки суицида, не в силах выносить постоянный звуковой дискомфорт.

Хотя симптомы порфирии (одним из которых является пурпурная моча) могут показаться необычными, это серьезное метаболическое состояние, поражающее кожу и нервную систему. Оно может вызвать запор, тошноту, светобоязнь и психические расстройства. Поскольку это состояние редко диагностируется, точное число больных неизвестно.

Менее одного на 20 000 человек страдают от этой очень странной и необычной болезни, которое приводит к тому, что конечности (руки и ноги) становятся необычно большими, а лицо со временем деформируется. Акромегалией страдал Ричард Кил — голливудский актер, известный зрителям как злодей со стальными зубами в фильме про Джеймса Бонда «Шпион, который меня любил», 1977 года.

Очень редкий недуг также называется «болезнью хрустального человека». Он характеризуется чрезвычайно хрупкими костями. Те, кто страдает от этой болезни (примерно 1 человек из 15 000), могут получать сотни переломов в течение всей жизни. От несовершенного остеогенеза страдала одна из самых маленьких женщин на Земле.

Выявленный неврологом Жилем де Ла Туреттом в 19 ​веке, этот синдром характеризуется неконтролируемыми двигательными или голосовыми тиками. Он поражает один процент населения. Некоторые страдальцы не в состоянии остановить себя от неконтролируемых ругательств, или оскорбительных и неуместных высказываний.

Документально подтверждено, что у Моцарта были двигательные нарушения, а также сильная склонность к непристойным выражениям, особенно связанным с дефекацией (копролалия). Это заставило некоторых исследователей поверить, что у него был синдром Туретта.

«Да это же не болезнь, а дар!» — может воскликнуть читатель. И будет в чем-то прав. Однако мать-природа не зря дала людям боль. Она помогает нам избежать опасности, что хорошо видно при наблюдении за теми, кто страдает от врожденной нечувствительности к боли. Они могут получить травмы и не заметить этого, а также часто страдают от необнаруженных заболеваний.

Это очень редкое и необычное заболевание было обнаружено у членов людоедского племени форе из Папуа-Новой Гвинеи. Исследователи в 1920-х годах наблюдали частое слабоумие и сильный тремор головы и конечностей у страдающих этим неврологическим состоянием. Иногда этот тремор сопровождался улыбкой, из-за чего пресса окрестила болезнь «смеющейся смертью». Постепенно мозг заболевшего превращался в губчатую массу.

Заболевание было вызвано культурной практикой аборигенов форе, которые поедали останки своих мертвых в надежде обрести их физические и интеллектуальные свойства. Так куре передавалось от одного человека к другому.

Это странное недомогание, которое часто появляется после удара по голове или инсульта. Оно заставляет людей говорить на родном языке с сильным иностранным акцентом. В некоторых случаях пациенты могут начать полностью говорить на другом языке. В 2016 году молодой американский футболист Рувим Нсемох вышел из трехдневной комы и начал свободно говорить по-испански.

Американская певица Мисси Эллиотт часто становится предметом сплетен из-за своего «скачущего» туда-сюда веса. Однако, эти изменения вызваны не одной из самых эффективных диет, а скорее болезнью Грейвса, аутоиммунным состоянием, которое влияет на функционирование щитовидной железы и ускоряет обмен веществ. Но не думайте, что Мисси Эллиотт повезло. Она также страдает от двигательных, языковых и эмоциональных расстройств, ставших следствием этого редкого заболевания.

Это заболевание вызывает усталость, боль в суставах, а также сухость во рту и глазах. Оно затрагивает только 0,02 процента населения. И им страдает одна из самых талантливых теннисисток в мире, Винус Уильямс.

Думаете, это странно, когда беременную женщину тянет съесть мороженое с соленым огурцом или лизнуть мел? Это — мелочи, по сравнению с тем, что хотят съесть люди, страдающие от извращения вкуса или пикацизма.

Подобное расстройство пищевого поведения заставляет страдальцев есть грязь, мел, бумагу или другие несъедобные вещества. Наиболее распространенная форма пикацизма известна как геофагия, поедание земли. У некоторых народов считается, что глина, принятая внутрь, уменьшает тошноту во время беременности. А в Кении можно даже купить «пищевую» землю с различными пищевыми добавками, например с черным перцем.

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Читайте также:  Стандарты лечения акромегалии

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
  • Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

  • избегать травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

Ричард Кил – американский актер, больше всего известный по роли Челюсти в двух фильмах Бондианы: «Шпион, который меня любил» и «Лунный гонщик». Из-за необычной внешности ему приходилось играть в основном злодеев. За свою карьеру он сыграл более восьмидесяти ролей в теле- и кинофильмах.

Ричард Доусон Кил родился в Детройте, штат Мичиган, 13 сентября 1939 года. В молодости он выполнял самую разную работу, занимаясь продажей участков на кладбищах и работая вышибалой в ночном клубе. А в конце 1950-х ему предлагали незначительные роли на американском телевидении.

Его высокий рост (2,18 м) и особенности внешности были следствием акромегалии, когда гипофиз вырабатывает избыток гормона роста. Это обеспечило ему постоянные роли разных уродов и инопланетян в таких фильмах, как «Сумеречная зона» и «Манкиз». Он также фигурировал в малобюджетном фильме ужасов категории Б Eegah (1962) и показал свой актерский талант в Human Duplicators (1964). Другие работы включали в себя эпизодические роли в комедии Джерри Льюиса «Чокнутый профессор» (1963) и вместе с Элвисом Пресли в «Рабочем по найму» (1964).

Ричард Кил появился в двух эпизодах классического сериала ужасов «Колчак: Ночной охотник» (1974). В одном он играл злого духа коренных американцев, способного превращаться в разных животных. При его втором появлении он был неузнаваем в роли ожившего пациента, вовлеченного в терапию глубокого сна.

Тем не менее, его самый большой прорыв произошел в 1977 году, когда он снялся в роли Челюсти в лучшем фильме Роджера Мура из серии Бонда «Шпион, который меня любил» (1977). Популярность его была настолько высокой, что его героя вернули к следующему выходу Бондианы «Лунный гонщик» (1979).

Когда к нему впервые обратился Альберт Cubby Брокколи с предложением роли Челюсти, Ричард Кил изначально не решался. Он хотел оторваться от роли арендатора и играть, как он выразился, «обычных подручных или злодеев». Похоже, именно Кил убедил Брокколи сделать Челюсти более сочувственным персонажем в «Лунном гонщике»: он хотел, чтобы этот персонаж, который убивает людей своими зубами, имел человеческую сторону, что сделало бы его интереснее.

Читайте также:  Акромегалия протокол диагностики

Во время съемок Ричард Кил жаловался, что зубы, которые он должен был носить, были настолько неудобны, что заставляли его чувствовать себя плохо, и он мог терпеть их только в течение коротких промежутков времени.

После этой роли его карьера достигла пика. Но он продолжал сниматься в ряде других фильмов, среди которых «Бледный всадник» (1985), «Счастливчик Гилмор» (1996) и «Инспектор Гаджет» (1999), а также регулярно появлялся на телевидении. В промежутке между фильмами о Бонде в 1978 году ему предложили роль Невероятного Халка на телевидение, но после двух дней в студии от него отказались из-за того, что он не был достаточно громоздким, а роль отдали культуристу Лу Ферриньо.

В течение следующих нескольких лет Ричард Кил появлялся в относительно нетребовательных комедийных или фантастических фильмах, в основном благодаря своей физической форме. Затем он решил попробовать свои силы за камерой, в соавторстве написал и продюсировал, а также снялся в главной роли хорошо принятого семейного фильма «Великан с громовой горы» (1991). Спрос на уникальную внешность Ричарда Кила очень резко упал в 1990-х годах, что привело к тому, что он сыграл всего несколько ролей.

Актер Ричард Кил впервые женился в 1960 году на Фэй Дэниелс. Брак был расторгнут в 1973-м. В следующем году он женился на Дайане Роджерс, с которой прожил до самой своей смерти. У них было четверо детей.

Некоторое время Кил боролся с алкоголизмом. После серьезной автомобильной аварии в 1992 году был вынужден использовать багги или трости, чтобы передвигаться самостоятельно. В последующие годы он основал производственную компанию, стал верующим христианином и написал книги, в том числе автобиографию.

Имел шесть внуков, среди которых Ричард Доусон, Джордж Джеймс Кил III (родился у сына Ричарда-младшего и его жены Лизы), Каденс Кил (родился у сына Беннетта и его жены Сюзанны).

У него осталось трое сыновей: Ричард Доусон, Джордж Джеймс Кил-младший, Крис и Беннетт, и дочь Дженнифер.

Он владел компанией по производству фильмов в Окхерсте, штат Калифорния.

Его сын Ричард Джордж появляется в фильме «Шпион, который меня любил» (1977). Ему досталась роль маленького мальчика на пляже, указывающего на машину, которую Джеймс Бонд выводит из воды.

Ему предложили роль Чубакки в «Звездных войнах» (1977), от которой он отказался в пользу «Челюстей» в фильме «Шпион, который меня любил» (1977).

Он очень боялся высоты, что мешало ему выполнять некоторые трюки в роли Челюсти, поэтому Мартин Грейс, дублер Роджера Мура, его заменил. Каскадер проделал отличную работу, чтобы передать движения Кила, хотя он был на фунт ниже. Но при просмотре фильмов никто не мог отличить их друг от друга.

Принимал участие в нескольких Скандинавских конвенциях о научно-фантастических играх и фильмах, проходивших в разных городах Швеции.

В Испании Ричард Кил известен как «Тибурон».

Жил в специально построенном доме с полом на несколько футов ниже уровня земли.

Несмотря на то что он часто играл больших, страшных людей, он был известен как добрый и дружелюбный человек, который дружил со многими, с кем ему довелось работать.

Свободно говорил по-немецки.

Умер за три дня до своего 75-летия в больнице после падения дома, в результате которого он сломал правую ногу.

источник

Акромегалия (от древнегреческой akros «противоположности» или «оконечностей» и мега-Лос «большой&#187), синдром, который заканчивается, когда передняя гипофизарная железа производит избыточный соматотропин (GH) после epiphyseal закрытие пластины в половой зрелости. Много беспорядков могут увеличить производство гипофиза GH, хотя обычно оно включает опухоль, названную гипофизарной аденомой, полученной из отличного типа клетки (somatotrophs).

Акромегалия обычно поражает взрослых в среднем возрасте и может привести к серьезному обезображиванию, усложнив условия и преждевременную смерть, если неконтролируемый. Из-за ее патогенеза и медленной прогрессии, болезнь трудно диагностировать на ранних стадиях и часто пропускается в течение многих лет, пока изменения во внешних особенностях, особенно лица, не становятся примечательными.

Акромегалия часто связывается с гигантизмом.

Особенности, которые следуют из высокого уровня GH или расширяющейся опухоли, включают:

  • Мягкая ткань, раздувающаяся явно приводящий к увеличению рук, ног, носа, губ и ушей и общего утолщения кожи.
  • Опухоль мягкой ткани внутренних органов, особенно сердца с сопутствующим ослаблением его muscularity, и почек, также голосовых связок, приводящих к характерному толстому, низкому голосу и замедляющихся речи
  • Обобщенное расширение черепа в fontanelle
  • Объявленное выпячивание лба, часто с глазным растяжением (лобное хозяйничание)
  • Объявленное выпячивание нижней челюсти (прогнатизм) с сопутствующим macroglossia (увеличение языка) и зубы, делающие интервалы
  • Hypertrichosis, гиперпигментация и гипергидроз могут произойти в этих пациентах.
  • Acrochordon (признаки кожи)
  • Синдром канала запястья

Руки Image:Acromegaly. JPEG|Compared рукой типичного человека (уехал), рука пациента с акромегалией (право) увеличена с пальцами, которые расширены, утолщены и короткие, и с более толстой мягкой тканью

Прогнатизм Image:Acromegaly. Чрезмерно быстрый рост JPEG|Mandibular приводит к прогнатизму, верхнечелюстному расширению, зубному интервалу и malocclusion.

File:Browprotrusion горный хребет .jpg|Brow и выпячивание лба, остающееся после удаления опухоли и опухоли ткани, устранили

File:Acromegalyteethgapping челюсть .jpg|Lower, показывая классический интервал зубов из-за акромегалии

В более чем 90 процентах больных акромегалией перепроизводство соматотропинов вызвано доброкачественной опухолью гипофизарной железы, названной аденомой. Эти опухоли производят избыточные соматотропины и, когда они расширяются, компресс, окружающий мозговые ткани, такие как зрительные нервы. Это расширение вызывает головные боли и визуальные беспорядки, которые часто сопровождают акромегалию. Кроме того, сжатие окружающей нормальной гипофизарной ткани может изменить производство других гормонов, приведя к изменениям в менструации и выбросу груди в женщинах и бессилию в мужчинах из-за уменьшенного производства тестостерона.

Есть отмеченное изменение в темпах производства GH и агрессивности опухоли. Некоторые аденомы медленно растут, и признаки избытка соматотропина часто много лет не замечаются. Другие аденомы растут быстро и вторгаются в окружающие мозговые области или пазухи, которые расположены около гипофиза. В целом младшие пациенты склонны иметь более агрессивные опухоли.

Большинство гипофизарных опухолей возникает спонтанно и генетически не унаследовано. Много гипофизарных опухолей являются результатом генетического изменения в единственной гипофизарной клетке, которая приводит к увеличенному клеточному делению и формированию опухоли. Это генетическое изменение или мутация, не присутствует при рождении, но приобретено во время жизни. Мутация происходит в гене, который регулирует передачу химических сигналов в гипофизарных клетках; это постоянно включает сигнал, который говорит клетке делить и прятать соматотропины. Событиями в клетке, которые вызывают беспорядочный гипофизарный рост клеток и сверхукрывательство соматотропина в настоящее время, является предмет интенсивного исследования.

В нескольких пациентах акромегалия вызвана не гипофизарными опухолями, а опухолями поджелудочной железы, легких и надпочечников. Эти опухоли также приводят к избытку GH, или потому что они производят GH сами или, более часто, потому что они производят GHRH (Гормон Выпуска Соматотропина), гормон, который стимулирует гипофиз, чтобы сделать GH. В этих пациентах избыточный GHRH может быть измерен в крови и устанавливает, что причина акромегалии не происходит из-за гипофизарного дефекта. Когда эти негипофизарные опухоли хирургическим путем удалены, падение уровней GH и симптомы акромегалии улучшаются.

В пациентах с GHRH-производством, негипофизарными опухолями, гипофиз все еще может быть увеличен и может быть принят за опухоль. Поэтому, важно, чтобы врачи тщательно проанализировали все «гипофизарные опухоли», удаленные от пациентов с акромегалией, чтобы не пропустить возможность, что опухоль в другом месте в hypoglycoma вызывает беспорядок.

  • Сильная головная боль
  • Артрит и синдром канала запястья
  • Увеличенное сердце
  • Гипертония
  • Сахарный диабет (избыток GH приводит к устойчивости к инсулину)

,

  • Сердечная недостаточность
  • Почечная недостаточность
  • Рак ободочной и прямой кишки
  • Сжатие оптического перекреста, приводящего к потере видения во внешних полях зрения (как правило, bitemporal hemianopia)
  • Увеличенное ладонное потение и производство кожного сала по лицу (себорея) являются клиническими индикаторами активного соматотропина (GH), производящего гипофизарные опухоли. Эти признаки могут также использоваться, чтобы контролировать деятельность опухоли после хирургии, хотя биохимический контроль подтверждающий.

Если акромегалия подозревается, медицинское отображение и медицинские лабораторные расследования обычно используются вместе, чтобы подтвердить или исключить присутствие этого условия.

IGF1 обеспечивает самый чувствительный тест лаборатории на диагноз акромегалии, и тест на подавление GH после устного груза глюкозы, который является очень определенным тестом лаборатории, подтвердит диагноз после положительного скрининг-теста для IGF1. Единственная ценность соматотропина (GH) не полезна ввиду его pulsatality (уровни в крови варьируются значительно даже по здоровым людям). Уровни GH, взятые спустя 2 часа после 75-или 100-граммового теста на терпимость глюкозы, полезны в диагнозе: уровни GH подавлены ниже 1 μg/L у нормальных людей и уровней выше, чем это сокращение подтверждающее из акромегалии.

Другие гипофизарные гормоны должны быть оценены, чтобы обратиться к секреторным эффектам опухоли, а также массовому эффекту опухоли на нормальной гипофизарной железе. Они включают TSH (щитовидная железа стимулирующий гормон), gonadotropic гормоны (FSH, ЛЮФТГАНЗА), ACTH (adrenocorticotropic гормон), пролактин.

MRI мозгового сосредоточения на целле turcica после гадолиниевого применения допускает ясный план гипофиза и гипоталамуса и местоположения опухоли.

Цели лечения состоят в том, чтобы уменьшить производство GH до нормальных уровней, чтобы уменьшить давление, которое растущая гипофизарная опухоль проявляет на окружающих мозговых областях, чтобы сохранить нормальную гипофизарную функцию, и полностью изменить или повысить качество симптомов акромегалии. В настоящее время варианты лечения включают хирургическое удаление опухоли, медикаментозное лечение и радиационную терапию гипофиза.

Основное текущее лечение акромегалии должно использовать аналоги соматостатина – octreotide (Sandostatin) или lanreotide (Somatuline).

Эти аналоги соматостатина — синтетические формы мозгового гормона, соматостатина, который останавливает производство GH. Формы длительного действия этих наркотиков должны вводиться каждые 2 — 4 недели для эффективного лечения. Большинство пациентов с акромегалией отвечает на это лечение. Во многих пациентах уровни GH находятся в пределах одного часа, и головные боли улучшаются в течение минут после инъекции. Octreotide и lanreotide эффективные для долгосрочного лечения. Octreotide и lanreotide также использовались успешно, чтобы лечить пациентов с акромегалией, вызванной негипофизарными опухолями.

Аналоги соматостатина также иногда используются, чтобы сократить большие опухоли перед хирургией.

Поскольку octreotide запрещает желудочно-кишечную и функцию поджелудочной железы, долгосрочное использование вызывает пищеварительные проблемы, такие как жидкий стул, тошнота и газ в одной трети пациентов. Кроме того, приблизительно 25 процентов пациентов заболевают желчными камнями, которые являются обычно бессимптомными. В некоторых случаях, octreotide лечение может вызвать диабет вследствие того, что соматостатин и его аналоги могут запретить выпуск инсулина. С другой стороны, ученые нашли, что в некоторых больных акромегалией, у которых уже есть диабет, octreotide может уменьшить потребность в инсулине и улучшить контроль за сахаром в крови.

Для тех, кто безразличен к аналогам соматостатина, или для кого для них иначе служат противопоказанием, возможно рассматривать использование одного из участников состязания допамина, Бромокриптин (Parlodel) или Cabergoline. Они имеют преимущество того, чтобы быть таблетками, а не инъекциями, и стоят значительно меньше. Эти наркотики могут также использоваться в качестве дополнения к терапии аналога соматостатина. Они являются самыми эффективными при тех чьи гипофизарные опухоли cosecrete пролактин. Побочные эффекты этих участников состязания допамина включают желудочно-кишечное расстройство, тошноту, рвоту, дурноту, стоя и заложенность носа. Эти побочные эффекты могут быть уменьшены или устранены, если лечение начато в очень низкой дозе во время сна, потраченное с едой, и постепенно увеличивалось до полной терапевтической дозы. Однако бромокриптин понижает GH и уровни IGF-1 и уменьшает размер опухоли в меньше чем половине пациентов с акромегалией. Некоторые пациенты сообщают об улучшении своих признаков, хотя их GH и уровни IGF-1 все еще подняты.

Последнее достижение в лечении акромегалии — использование антагонистов рецептора соматотропина. Единственный доступный член этой семьи — pegvisomant (Somavert). Блокируя действие эндогенных молекул соматотропина, этот состав в состоянии управлять деятельностью болезни акромегалии в фактически всех пациентах. Pegvisomant должны управлять подкожно ежедневные инъекции. Комбинации аналогов соматостатина длительного действия и еженедельные инъекции pegvisomant, кажется, одинаково эффективные как ежедневные инъекции pegvisomant.

Хирургия — быстрое и эффективное лечение, которого есть два альтернативных метода. Первый метод, процедура, известная как хирургия Endonasal Transphenoidal, вовлекает хирурга, достигающего гипофиза через разрез в носовой стене впадины. Стена достигнута, пройдя через ноздри с микрохирургическими инструментами. Второй метод — Транссфеноидальная хирургия, во время которой разрез превращен в резину ниже верхней губы. Дальнейшие разрезы сделаны прорубить перегородку, чтобы достигнуть носовой впадины, где гипофиз расположен. Хирургия Endonasal Transphenoidal — менее агрессивная процедура с более коротким временем восстановления, чем более старый метод хирургии Transphenoidal, и вероятность удаления всей опухоли больше с уменьшенными побочными эффектами. Следовательно, хирургия Endonasal Transphenoidal часто используется в качестве права преимущественной покупки, с Transphenoidal и другим лечением, таким как лекарственная терапия или стереотактический radiosurgery, используясь уменьшать остающиеся отрицательные воздействия остающейся опухоли.

Эти процедуры обычно уменьшают давление на окружающие отделы головного мозга и приводят к понижению уровней GH. Хирургия является самой успешной в пациентах с кровью уровни GH ниже 40 нг/мл перед операцией и с гипофизарными опухолями, не больше, чем 10 мм в диаметре. Успех зависит от умения и опыта хирурга. Показатель успешности также зависит от того, какой уровень GH определен как лечение. Лучшая мера хирургического успеха — нормализация GH и уровней IGF-1. Идеально, GH должен составить меньше чем 2 нг/мл после устного груза глюкозы. Обзор уровней GH в 1 360 пациентах во всем мире немедленно после хирургии показал, что у 60 процентов были случайные уровни GH ниже 5 нг/мл. Осложнения хирургии могут включать спинномозговые жидкие утечки, менингит, или повредить к окружающей нормальной гипофизарной ткани, требуя пожизненной гипофизарной гормональной замены.

Даже когда хирургия успешна, и гормональные уровни возвращаются к нормальному, пациенты должны быть тщательно проверены в течение многих лет для возможного повторения. Более обычно гормональные уровни могут улучшиться, но не возвратиться полностью к нормальному. Эти пациенты могут тогда потребовать дополнительного лечения, обычно с лекарствами.

Читайте также:  Акромегалия современное фото

Радиационная терапия использовалась и в качестве первичного лечения и объединялась с хирургией или наркотиками. Это обычно резервируется для пациентов, у которых есть опухоль, остающаяся после хирургии. Эти пациенты часто также получают лечение, чтобы понизить уровни GH. Радиационная терапия дана в разделенных дозах более чем четыре — шесть недель. Это лечение понижает уровни GH приблизительно на 50 процентов более чем 2 — 5 лет. Пациенты контролировали для значительного дальнейшего совершенствования шоу больше чем 5 лет. Радиационная терапия вызывает постепенную потерю производства других гипофизарных гормонов со временем. Потеря видения и травмы головного мозга, о которых сообщили, является очень редкими осложнениями лучевой терапии.

Никакое единственное лечение не эффективное для всех пациентов. Лечение должно быть индивидуализировано в зависимости от терпеливых особенностей, таких как размер опухоли и возраст. Если опухоль еще не вторглась в окружающие мозговые ткани, удаление гипофизарной аденомы опытным нейрохирургом обычно — первоначальный вариант. После хирургии пациент должен проверяться в течение долгого времени для увеличения уровней GH. Если хирургия не нормализует гормональные уровни, или повторение происходит, то доктор будет обычно начинать дополнительное медикаментозное лечение. Текущий первоначальный вариант обычно octreotide или lanreotide. Однако бромокриптин или cabergoline намного более дешевые и легче управлять. С обоими типами лечения долгосрочная терапия необходима, потому что их отказ может привести к повышению уровней GH и перерасширения опухоли. Радиационная терапия обычно используется для пациентов, опухоли которых не полностью удалены хирургией; для пациентов, которые не являются хорошими кандидатами на хирургию из-за других проблем со здоровьем; и для пациентов, которые соответственно не отвечают на хирургию и лечение.

После успешного лечения признаки и осложнения обычно улучшаются существенно или исчезают, включая головные боли, визуальные беспорядки, избыточное потение и диабет. Опухоли мягкой ткани обычно уменьшаются, и связанные с акромегалией черты лица постепенно возвращаются к нормальному, хотя это может занять время. Продолжительность жизни после успешного лечения акромегалии на ранней стадии равна тому из нормального населения.

Псевдоакромегалия — условие с обычными особенностями acromegaloid, но без увеличения соматотропина и IGF-1. Это часто связывается с устойчивостью к инсулину. О случаях сообщили из-за minoxidil в необычно большей дозе. Это может также быть вызвано отборным дефектом пострецептора передачи сигналов инсулина, приведя к ухудшению метаболических, но сохранению митогенетической передачи сигналов.

Чтобы подтвердить эту болезнь, доктор сначала выполняет некоторые физические тесты. Доктор наблюдает поведение и органы тела пациентов. Тест выполнен, чтобы измерить уровень соматотропина в теле. Некоторые другие тесты, которые проводятся для диагностирования этой болезни, включают:

Анализ крови выполнен, чтобы измерить уровни GH и IGF-I в теле. Увеличенные уровни этих соматотропинов указывают, что пациент страдает от этой болезни. Вы должны были поститься быстро, если Ваш доктор выполняет этот тест.

Тест на подавление соматотропина.

Это — самый точный тест на подтверждение Акромегалии. Пациента просят выпить глюкозу. И доктор измеряет уровень кровеносных сосудов соматотропинов прежде и после взятия глюкозы. У людей, страдающих от Акромегалии, есть более высокие уровни GH.

Этот тест также иногда рекомендуется врачами. Это отображение выполнено, чтобы найти уровень и положение гипофизарной опухоли гипофизарной железы. Таким образом не гипофизарные опухоли также смотрят, которые также становятся причиной высоких уровней соматотропинов.

Хороший прогноз Акромегалии требует раннего диагноза. У пациентов, получающих быстрое оказание помощи, есть хороший прогноз. Хирургия является лучшей для лечения согласно размеру опухоли, поскольку размер гипофизарной аденомы затрагивает темпы освобождения и уровень соматотропинов, главным образом. Если размер опухоли составляет меньше чем 10 мм (микроаденома), у Вас может быть лучший прогноз. С макроаденомами болезнь становятся длительными после хирургии. Почтовое лечение концентрации GH — лучший предсказатель выживания.

Есть несколько наркотиков, которые используются для профилактики этой болезни. Эти наркотики работают на блокирование функции соматотропинов. Эти наркотики включают:

Наркотики octreotide и lanreotide — аналоги Соматостатина. Соматостатин — мозговой гормон. Эти наркотики вмешиваются в чрезмерное производство GH. Таким образом уровень GH уменьшен.

Участники состязания допамина.

Наркотики cabergoline и Parlodel могут понизить уровень GH и IGF-I. Эти наркотики приняты в форме таблеток и могут также уменьшить размер опухоли.

Лечение Somavert устраняет эффекты GH на тканях тела. Это — лучшее профилактическое лечение. Это лечение также нормализует уровень IGF-I

Есть некоторые осложнения, которые порождены из болезни Акромегалии. Некоторые из них:

источник

Когда мы думаем об успешных актерах, то первым делом нам на ум приходят голливудские звезды с их фирменно безупречным обликом. Играя в фильмах и появляясь на публике, заодно они формируют каноны красоты. Однако у них всегда было немало успешных и талантливых коллег, опровергающих стереотипное мнение, что внешность актера непременно должна строго соответствовать этим канонам. Рассказываем об актерах, оригинальная внешность которых стала их визитной карточкой не меньше, чем актерский профессионализм.

Актер театра и кино, известный по ролям в фильмах «Станционный смотритель» (2003), «Хроники Нарнии: Принц Каспиан» (2008), и, конечно, ролью в сериале «Игра престолов», где он играет Тириона Ланнистера. Эта роль, за которую Динклэйдж получил две премии «Эмми» и премию «Золотой глобус», принесла ему мировую славу.

Динклэйдж родился с наследственным заболеванием, приводящим к карликовости. По поводу своего роста (135 см) он однажды высказывался так:

«В подростковом возрасте я, конечно, бывал особо чувствительным, а значит, раздражительным и озлобленным, и пытался отгородиться от всего мира. Но чем старше становишься, тем яснее понимаешь, как важно в жизни чувство юмора. И с какого-то момента ты уже точно знаешь, что твой рост – это не твоя проблема. Проблема – у тех людей, которые делают из твоего роста проблему».

Андре Гигант (настоящее имя Андрей Рене Руссимов) по большей части известен именно как рестлер (о его вражде с Халком Хоганом до сих пор ходят легенды). Своим огромным ростом (2 м 24 см) Андре «обязан» акромегалии — заболеванию, связанному с нарушением функций гипофиза, из-за чего его кости примерно с 7 лет стали быстро расти. Пользуясь своими внушительными ростом и весом, Андре решил податься в бокс, а оттуда в рестлинг — в обеих сферах он заслужил признание (в 1993 году он даже стал первым рестлером, включенным в Зал славы WWF). Что касается кино, то туда, как шутил сам Андре, он пришел, чтобы немного разбавить «напомаженные ряды субтильных красавцев». Среди самых известных фильмов с участием Андре Гиганта — «Конан-рзрушитель» (1984), «Микки и Мод» (1984) и «Принцесса-невеста» (1987).

«Бандитский» облик сделал Дэнни Трехо уникальным в своем роде исполнителем множества ролей разнообразных преступников, гангстеров, заключенных, и вообще самых опасных субъектов. Творческая карьера Трехо, где он смог применить свою врожденную харизматичность, началась, свою очередь, с того, что он волей случая оказался на съемочной площадке фильма «Поезд-беглец» (1985), где работал его знакомый, которому Трехо помогал избавиться от наркотической зависимости – после того, как переборол ее сам. В результате Трехо, который в свое время выиграл первенство по боксу в тюрьме Сан-Квентин, стал тренером по боксу на съемочной площадке. После этого он начал получать приглашения на роли, играя которые мог применить свой прежний бурный жизненный опыт. Всего сыграл около 200 ролей в фильмах и сериалах, в частности, появлялся в сериале «Секретные материалы», «Во все тяжкие», «Кости». Снялся во всех трех фильмах «От заката до рассвета», а также в сериале «От заката до рассвета».

Актер, широко известный благодаря своим ролям в фильмах ужасов и триллерах второй половины 1970-х годов, некоторые из которых стали классикой жанра. Берриман родился с редким генетическим заболеванием, при котором страдает рост волос, ногтей и зубов, вплоть до их полного отсутствия. Это не помешало ему сделать карьеру в кино, хотя и предопределило характер его ролей. Главным образом Берриман приобрел известность как актер, который тесно связан с хоррор-индустрией. На его счету — множество ролей в фильмах ужасов, как «классических», так и комедийных, в частности, роль в знаменитом хорроре Уэса Крейвена «У холмов есть глаза» (1977). В 2007 году Берриман получил премию Eyegore в категории «Значительный вклад в жанр хоррора». Также снимался в сериалах «Секретные материалы», «Байки из склепа», «Альф».

Известность Рону Перлману принесла роль чудовища Винсента в сериале «Красавица и чудовище». До этого игравший по большей части эпизодические небольшие роли, Перлман выиграл премию «Золотой Глобус» в номинации «Лучший телевизионный актер». После этого он сыграл в лентах «Ромео истекает кровью» (1993), «Полицейская академия 7: Миссия в Москве» (1994), «Чужой 4: Воскрешение» (1997), «Враг у ворот» (2001) и «Блэйд II» (2002) и многих других. Несмотря на разносторонний талант Перлмана, по большей части ему достаются роли гангстеров и «плохишей» — отчасти это связано с его «суровым» лицом, которое, когда он хмурит брови и сжимает губы, и вовсе становится «каменным» (хотя, по признанию его коллег, вне съемочной площадки он очень веселый и любит розыгрыши). Одной из самых известных ролей Перлмана можно назвать роль Хеллбоя в знаменитой дилогии Гильермо дель Торо. Любопытно, что изначально на главную роль претендовал (и почти ее получил) Вин Дизель, однако дель Торо настоял на том, чтобы роль Красного играл Перлман. Не прогадал.

P.S. Благодаря выразительному голосу Рон Перлман принимал участие в озвучке игра Halo 2 и Halo 3, The Chronicles of Riddick: Escape from Butcher Bay, Fallout и многих других, а также сериалы.

Роберт З’Дар (настоящее имя Роберт Здарский) начинал как певец, клавишник и гитарист в группе Nova Express — вместе с командой он выступал на разогреве у Jefferson Airplane, The Who и других групп. Некоторое время работал в полиции, но чувствовал, что ему не хватает творчества (группа к тому времени давно распалась), и тогда в 1985 году по совету знакомых (убедивших его, что Голливуд нуждается в прямом смысле в необычных лицах) поехал в Лос-Анджелес, чтобы просто «походить по пробам и показать себя». В 1987 году его заметил Джо Торнаторе, у которого он снялся в фильме «Кодовое имя Зебра». Уже в 1988 году З’Дар получил роль, которая сделала его знаменитым — он сыграл маньяка Мэтта Корделла в фильме «Маньяк-полицейский» Уильяма Лустига, впоследствии разросшегося в трилогию. Также З’Дара можно увидеть в фильме «Танго и Кэш» 1989 года — там он играл вместе с Сильвестром Сталлоне и Куртом Расселом.

Американский актер сицилийского происхождения с очень обширной (около 150 фильмов) фильмографией, игравший в основном эпизодические роли. Был известен под прозвищем «Человек с грустными глазами». Скьявелли страдал наследственным заболеванием, из-за которого у него был необычно высокий рост, чрезмерно длинные конечности и пальцы и специфические черты лица. В результате ему предлагали в основном роли, где детали его внешности либо объяснялись заболеванием, либо обыгрывались комически. Скьявелли дебютировал в фильме режиссера Милоша Формана «Отрыв» (1971), и впоследствии снялся еще в пяти его фильмах – «Пролетая над гнездом кукушки» (1975), «Амадей» (1984), «Вальмон» (1989), Народ против Ларри Флинта (1996), «Человек на Луне» (1999).

Актер, занесенный в «Книгу рекордов Гиннесса» как «самый высокий из актеров всех времен». Рост Макгрори составлял 2 м 29 см. Его уникальная внешность не могла не привлекать к себе внимание, и, как и многие люди, чей необычный облик невозможно не запомнить с первого взгляда, Макгрори направился в шоу-бизнес. Первоначально он снимался в музыкальных клипах – его можно увидеть у таких групп, как Iron Maiden, Marilyn Manson и Blondie, а затем попал в кино. Снимался в основном в фантастике и фильмах ужасов – как актер, незаменимый для того, чтобы «изобразить» на экране кого-то необычного, сверхъестественного или пугающего. Поклонники Макгрори особенно отмечали его запоминающиеся роли в фильме «Дом тысячи трупов» (2003) и «Крупная рыба» (2003).

Ричард Кил был еще одним рекордсменом по росту среди актеров – он возвышался на 2 м 18 см. Поскольку Кил обладал внешностью довольно зловещего гиганта, его амплуа в кино было предрешено – в основном он играл великанов, монстров и подручных главных злодеев. «Звездной» ролью для Кила, наиболее известной зрителям, стало его появление в роли Челюсти в фильме о Джеймсе Бонде «Шпион, который меня любил» (1977). Этот образ настолько полюбился публике, что Кил появился опять в этой же роли в очередной части приключений Бонда «Лунный гонщик» (1979). В этом фильме, правда, его герой ближе к концу переходит на сторону Бонда, тем самым проявив неоднозначность характера. Всего за свою карьеру Кил снялся более чем в 70 фильмах и сериалах, а также выступал как продюсер и со-сценарист.

Облик Марти Фелдмана, знаменитого английского комика, сформировался под влиянием сразу нескольких причин: травмы носа, полученной им в юности во времена увлечения боксом, гиперактивности щитовидной железы (результатом которой были выпученные огромные глаза) и неудачной операции на лице после автомобильной аварии. Как следствие всего этого, Фелдман выглядел очень неординарно, однако именно внешность во многом помогла ему в карьере. Фелдман принял решение стать комиком в 20 лет, и с тех пор особенности его внешности играли исключительно в его пользу, и чем сильнее его комедийный талант восхищал зрителей, тем лучше. Особую популярность получили роли Фелдмана в пародийных фильмах режиссера Мэла Брукса: Айгор в картине «Молодой Франкенштейн» (1974) (за эту роль Фелдман был награжден премией «Золотой свиток» как лучший актер второго плана), Марти Эггс в картине «Немое кино» (1976). Эта роль в 1977 году принесла Фелдману номинацию на «Золотой глобус».

источник