Нос при акромегалии фото

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Быстрый переход по странице

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

опухолевые процессы в области вегетативного центра;
формы хронических синуситов;
механические мозговые и черепные повреждения;
генетическая предрасположенность.

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
Черты лица увеличиваются и грубеют.
Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

патологического изгиба позвоночника;
бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

менструальными патологиями и признаками бесплодия;
галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
снижением потенции у мужчин;
несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

источник

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
Огрубение черт лица;
Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

нервные расстройства;
патологии эндокринной системы;
мастопатия;
миомы матки;
синдром поликистоза яичников;
полипы кишечника
ишемическая болезнь;
сердечная недостаточность;
артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

избегать травматических повреждений головы;
своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

Развитие синдрома акромегалии в 95 % случаев обуславливается макроаденомой (опухолью гипофиза с диаметром больше 10 мм).

Секреция СТГ (соматотропного гормона) может повыситься вследствие гипоталамической или эктопированной секреции соматолиберина (при дислокации гипоталамуса), эктопированной секреции гормона роста (при смещении гипофиза). Повышение уровня СТГ возможно при множественной эндокринной неоплазии типа I, как компонента синдрома Вермера.

Визит к врачу может помочь выявить неярко выраженные симптомы заболевания. Черты лица подвергаются постепенному огрубению. Увеличиваются размеры конечностей: кистей и стоп. Пациенты могут жаловаться на то, что не влезают в привычную, старую обувь, поэтому вынуждены покупать больший размер. Сигналом к тревоге бывают также носки, перчатки, которые вдруг становятся малы.

При первых появлениях дискомфорта в одежде, купленной по размеру, или изменений внешности на фото нужно обратиться к врачу за консультацией. При обнаружении болезни на ранней стадии можно попробовать обойтись без хирургического лечения или провести операцию с меньшими рисками. Кости не успеют деформироваться, поэтому у пациента есть шанс на быстрое выздоровление и полное восстановление привычных форм и контуров тела.

Симптомы, которые могут привести больного акромегалией к врачу. Болезнь проявляется на ранних стадиях:

Увеличение размера конечностей,в особенности кистей и стоп.
Изменения в чертах лица, связанные с увеличением отдельных внешних органов.
Макроглоссия — аномально большой размер языка. Он может не помещается во рту, иногда остаются отпечатки зубов, отмечается затрудненная речь.
Боль в голове.
Парестезия — расстройство чувствительности. Выражается необъяснимым чувством онемения, покалывания.
Боли в суставах, например, в спине.
Постоянная чрезмерная потливость.
Сбои в менструальном цикле.
Снижение половых функций, трудоспособности.
Повышение массы тела.
Проблемы со зрением.
Сонливое состояние, проявляющееся без видимых причин, днем.
Гипертрихоз — повышенный рост волос на несвойственных участках тела.
Сбои в работе сердца — повышенное сердцебиение и одышка.

Посмотрите, как на фотографиях изменилась внешность женщины среднего возраста за 10 лет

Доклад эндокринолога Л. Я. Рожинской на 7 Межрегиональной конференции «Алгоритмы диагностики и лечения эндокринных заболеваний» по теме «Нарушения углеводного обмена и акромегалия». Много информации о взаимосвязи акромегалии и сахарного диабета.

При прогрессировании акромегалии внешне выявляется ряд симптомов:

Разрастаются, на начальных стадиях выглядят как опухшие надбровные дуги, скулы, подбородочная область. Больной приобретает суровое выражение лица в спокойном состоянии лицевых мышц.
Гипертрофия мягких тканей затрагивает прежде всего нос, губы, уши. Они увеличиваются в размерах.
Кожа становится толстой. В результате ее разрастания и потери упругости могут проявляться глубокие складки на местах, где есть к этому предрасположенность. Часто отмечаются выраженные складки на затылке.
Жирная себорея — выделение излишнего количества вязкого кожного сала. Может появиться или распространиться на всех участках кожи, заметнее всего на лице.
Явные множественные нарушения в ротовой полости. Макроглоссия (общее увеличение тканей языка или некоторых его частей), диастема (излишне большой промежуток между соседними зубами, может отделять как два зуба, так и целый их ряд), прогнатизм (в случае акромегалии приобретенные нарушения в строении нижней трети лица, выражающиеся в выступании вперед челюсти, отсутствии подбородочного выступа, внешне отмечается заостренность подбородка), нарушается прикус вследствие искривления зубов.
Кости черепа начинают расти, первым чаще всего увеличивается лицевой отдел.
Кисти и пальцы на руках разрастаются в ширину, поэтому имеют неэстетичный вид, а пальцы кажутся слишком короткими.
Ширина стоп также увеличивается. При разрастании пяточной кости ноги прибавляют миллиметры не только в ширь, но и в длину.
Поверхность конечностей утолщается, кожа становится жирной, постоянно выделяется влага.
Гипертрихоз — повышенное оволосение, часто наблюдается рост волос в несвойственных для этого местах.
Парестезия — чувство онемения или покалывания тканей, связано с проблемами кровоснабжения или иннервации.
Синдром карпального (запястного) канала. При разрастании окружающих тканей и увеличении надкостницы происходит сдавление расположенного в нем срединного нерва, что вызывает боль или онемение.
Деформации скелета различной степени тяжести.
Спланхномегалия — патологическое состояние внутренних органов, при котором они достигают гигантских размеров и увеличиваются в массе. Со временем такие изменения приводят к синдрому полиорганной недостаточности.

На первых стадиях заболевания нарушения в объеме мышц и внутренних органов малозаметны на фото. Профессиональные спортсмены и люди, чья работа сопряжена с физическим трудом, положительно относятся к прибавке в объеме конечностей и весе. Сначала увеличивается сила и подвижность мышц, повышается трудоспособность и стойкость к физическим нагрузкам, однако при прогрессировании акромегалии в волокнах мышц от растяжения и компрессии начинаются дегенеративные процессы.

Преакромегалия. Признаки слабо выражены. Диагностировать заболевание можно только по данным компьютерной томографии головного мозга. При проведении анализа уровня соматотропного гормона выявляется его чрезмерная продукция.

Гипертрофическая стадия. Внешние симптомы акромегалии, выражающиеся в увеличении отдельных участков тела, ярко заметны на больном.

Опухолевая стадия. Сдавление отделов мозга, расположенных рядом с пораженным опухолью гипофизом. Выражается в виде головных болей, повышения внутричерепного давления, общего недомогания, слабости, нарушений зрения.

Кахексия. Истощение организма до крайнего уровня. Выражается потерей активности, общей слабостью, нарушением физиологических и психологических процессов.

Часто акромегалия выявляется уже по внешним признакам, в частности, отмечается увеличение мягких тканей, внешность человека меняется, что и служит поводом обращения к врачу. Для подтверждения диагноза проводится анамнез (осмотр и опрос пациента эндокринологом), назначаются лабораторные и визуализирующие исследования.

Полезно просмотреть видео лекцию для студентов и молодых врачей по теме «Диагностика и осложнения акромегалии». Длительность 1,5 часа. Дает полное представление об акромегалии, в том числе о схемах лечения доступными на данный момент способами.

СТГ. Однократное определение уровня соматотропина не имеет большой ценности в диагностике, так как на протяжении дня он сильно меняется. Для исключения диагноза акромегалии нужно брать пробы в течении суток или соотносить результаты нескольких тестов в течении дня с показателем ИФР-1. Уровень СТГ в крови не должен превышать 0,4 мкг/л.

Глюкозотолерантный тест помогает отличить больных акромегалией от здоровых. До начала приема глюкозы берется кровь 2 раза в интервале 15 минут для определения исходного уровня гормона. Внутрь принимается 75 г глюкозы. Через полчаса, час, полтора и два часа берется кровь для определения изменений в количестве СТГ.

Ложно положительные (подтверждающие акромегалию) результаты могут быть у людей, недавно перенесших операцию, больных сахарным диабетом, нервной анорексией, при нарушениях работы печени, почек, у пациентов подросткового возраста. У пятой части больных акромегалией наблюдается чрезвычайная реакция на действие глюкозы (сильное повышение СТГ).

ИФР-1. Уровень данного гормона зависит от возраста пациента. Тест на инсулиноподобный фактор роста можно делать в любое время суток. Колебания ИФР-1 в крови минимальны, поэтому забор крови проводится только один раз. Назначение повторного теста может быть обусловлено пограничным уровнем гормона или явными клиническими и биохимическими признаками акромегалии, при исключающих акромегалию результатах первого теста.

Влияние на понижение ИФР-1 оказывают голодание, травмы или сильные заболевания. Повышенный уровень гормона может наблюдаться из-за чрезмерной выработки инсулина, гормонов щитовидной железы, женских и мужских половых гормонов, приема глюкокортикоидов.

Фосфор в крови (повышенный уровень).

Кальций в моче (повышенный уровень).

Сахарный диабет (нарушение толерантности к глюкозе) — около 10 % от всех заболевших имеют выраженные признаки.

Рентгенография стопы. При акромегалии отмечается нарастание соединительной и жировой ткани. Толщина мягких тканей стопы имеет четкие ограничения для здоровых людей: у женщин не более 20 мм, у мужчин не более 21 мм. У больных акромегалией этот показатель выше нормы.

Рентгенография черепа, КТ и МРТ помогают установить наличие, выяснить расположение и размер опухоли гипофиза, обычно она является причиной акромегалии.

Исследование глазного дна и периметрия необходимы при макроаденоме с супраселлярным распространением для определения ее влияния на оптико-супраселлярную область.

Если патологии гипофиза отсутствуют, а клинические и биохимические признаки акромегалии выявлены, следует провести КТ для исключения эктопических опухолей, способных секретировать СТГ, возможно их появление в бронхах, надпочечниках, яичниках, поджелудочной железе.

Сразу после диагностики заболевания больному назначаются препараты, стабилизирующие (уменьшающие) уровень выработки СТГ и ИФР-1. Необходимость в быстром купировании чрезмерного продуцирования данных гормонов обусловлена быстрым развитием патологий сердечно-сосудистой системы, а также риском появления злокачественных опухолей.

Основными методами лечения больных акромегалией на данный момент являются:

Хирургический.
Медикаментозный.
Лучевой.

С помощью современных способов лечения акромегалии можно добиться таких результатов:

Уменьшение объемов или удаление аденомы гипофиза.
Ликвидация внешних симптомов акромегалии, постепенное восстановление прежних контуров тела. Обычно нарушенные размеры костей естественной коррекции не поддаются.
Восстановление сердечно-сосудистой системы, функции дыхания, других видоизмененных органов и систем.
Корректировка процессов метаболизма.
Доведение биохимических параметров до нормы.
Профилактика рецидива (возобновления, повторения) акромегалии.

Вместе с назначением лечения для подавления выработки вышеуказанных гормонов врач должен позаботиться о безопасности используемой терапии для свободного функционирования гипофиза и возможности выработки других гормонов в достаточном количестве.

Иногда достижение контроля над заболеванием не означает полного выздоровления. Симптомы акромегалии могут возобновиться, поэтому вылечившимся пациентам рекомендуется проходить регулярные обследования, даже если была достигнута ремиссия.

Цели хирургического вмешательства при акромегалии:

Удаление аденомы гипофиза.
Частичная резекция опухоли.

Операция проводится нейрохирургом. Существует 2 способа доступа к гипофизу при удалении опухоли:

Транссфеноидальный. Оперативное вмешательство осуществляется через нос. Слизистая задней стороны носовой перегородки разрезается и опухоль удаляется. Путь к опухоли прокладывается через костные структуры. Операция длится от 2 часов, редко превышает 4 часа. Если не происходит осложнений, то время восстановления до выписки из отделения длится от недели до двух.
Транскраниальный. Операция делается с трепанацией черепа. Лобная кость временно удаляется, проводятся хирургические манипуляции, а затем череп сшивается. Метод используется только при больших размерах опухоли (макроаденоме гипофиза), ее супраселлярном распространении (сильном разрастании), проникновении в костные структуры, в том числе в клиновидную кость).

В последнее время используется преимущественно транссфеноидальный доступ, так как является менее травматичным и наиболее усовершенствованным.

Из преимуществ:

Осуществление контроля за процессом удаления аденомы с помощью эндоскопического оборудования.
Нейронавигация для скорейшего и наиболее точного выявления контуров опухоли при акромегалии.
Интраоперационный МРТ-контроль. Операционный аппарат МРТ функционирует прямо на операционном столе.
Определение уровня СТГ в крови.

Результаты операционного вмешательства:

прекращение головной боли;
избавление от компрессии зрительного нерва, турецкого седла и других окружающих увеличенный гипофиз тканей;
постепенное устранение симптомов акромегалии.

Если опухоль имеет большие размеры (макроаденома гипофиза), проникает в кавернозные синусы, а также сопровождается сильно превышающим нормальный уровнем СТГ в крови перед операцией, то есть риск неполного излечения от акромегалии. Приблизительно у половины больных с опухолью, которая превышала 2 см в диаметре, причиняла компрессию турецкого седла (явно выражались головные боли), одной операцией снизить уровень СТГ до нормального не удавалось (медицинская практика).

Для придания хирургическому вмешательству большей эффективности при акромегалии с тяжелыми осложнениями, сильным разрастанием опухоли с поражением близлежащих структур требуется проведение медикаментозной терапии перед операцией, которая заключается во введении аналогов соматостатина. Она помогает уменьшить размеры опухоли.

Базальный уровень СТГ снижается у большинства больных, если до операции составлял не более 5 нг/мл.

Чтобы узнать, произошла ли полная ремиссия, потребуется сделать несколько анализов. После операции некоторые показатели нормализуются постепенно, поэтому для установления подтвержденного факта выздоровления потребуется некоторое время.

Нужно проверить такие факторы:

Концентрация СТГ (сразу после операции, а затем регулярно по периодике, назначенной лечащим врачом или консилиумом).
ГТТ (через 2-4 месяца).
Уровень ИФР-1 (через 2-4 месяца).
МРТ для оценки состояния гипофиза и ближайших к нему тканей (через 6-9 месяцев).

Осложнения после операции по удалению аденомы гипофиза:

Синусит (воспаление слизистой пазух носа).
Ринорея (выделение слизи из носа, как при насморке).
Ликворея (вытекание спинномозговой жидкости). При осуществлении операции через транссфеноидальный доступ она вытекает из раны в области носа.
Несахарный диабет (проявляется обильным мочеиспусканием до 15 литров в сутки).
Осложнения на верхние дыхательные пути.
Парез черепных нервов (ослабление мышц). Проявляется ограниченность мышечных реакций. Синдром вызывается синдром поражением двигательных центров.
Гипопитуитаризм (выработка гипофизом всех зависящих от него гормонов снижается или приостанавливается).
Менингит.
Повреждение зрительного нерва.
Летальный исход.

Противопоказаниями к операции являются:

Специфические осложнения акромегалии.
Сильные психосоматические нарушения.
Отказ пациента от операции.

Ионизирующая радиация начала применяться для консервативного лечения акромегалии в 1909 году.

В настоящее время есть несколько методик облучения с использованием различных инструментов:

Линейный ускоритель.
Гамма-нож.
Кибер-нож.
Пучок протонов.

Недостатки:

Медленное снижение уровня СТГ и ИФР-1.
После лучевой терапии требуется медикаментозная. Обычно в дополнение к облучению назначаются аналоги соматостатина или агонисты дофамина.
Есть риск развития гипопитуитаризама или вторичных опухолей мозга из-за длительного курса облучения.

Противопоказания:

Расположение аденомы гипофиза близко к перекресту зрительных нервов.
Разрастание опухоли до месторасположения турецкого седла.

После хирургической операции или лучевой терапии больному акромегалией требуется назначение медикаментов. Их задачей является подавление секреции СТГ и ИФР-1 до нормы, адекватной для возраста пациента.

Выделяются 3 группы препаратов:

аналоги соматостатина (ССТ);
антагонисты соматотропина (СТГ);
агонисты дофамина.

Сандостатин. Препарат подавляет выработку соматотропина, действие длится более 8 часов. Его активность превышает природный гормон у человека в 45 раз. Вводится подкожно 3 раза в день. Суточная доза зависит от восприимчивости к препарату у конкретного пациента, может составлять 50-100 мкг, но часто приходится увеличивать дозу до 500-1000-1500 мкг.

Препарат оказывает комплексное действие при лечении акромегалии:

Нормализация уровня СТГ и ИФР-1 у 50 % больных.
Снижение секреции гормона роста у 85%.
Уменьшение или исчезновение клинических симптомов акромегалии у 95 %.
Прекращение роста аденомы гипофиза и уменьшение ее размеров во время проведения терапии.

Пролонгированные формы сандостатина:

Ланреотид (оказывает длительное действие в течение 30 дней);
Вапреотид;
Сандостатин-ЛАР(признан лучшим для основной или дополнительной терапии опухолей гипофиза).

Побочные эффекты:

нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
камни в желчном пузыре;
временное нарушение толерантности к глюкозе (слишком высокое поднятие и медленное снижение глюкозы в крови, уровень сахара превышает норму).

Пегвисомант. Является аналогом натурального гормона с 9 мутациями. В основе действия препарата блокировка связывания СТГ с рецепторами, что в значительной степени угнетает секрецию ИФР-1. Суточная доза определяется в зависимости от состояния больного и в процессе лечения обычно корректируется. Возможно назначение подкожных инъекций препарата по 1 разу в сутки в размере 10-30 мг.

Показания к применению:

Неэффективность лечения аналогами соматостатина, подтвердившаяся в течении более 3 месяцев.
Побочные эффекты при лечении аналогами соматостатина сохраняются более полугода.

Результаты лечения акромегалии пегвисомантом:

Снижение ИФР-1 на 75 % от имеющегося до начала приема через 2 недели.
Нормализация ИФР-1 у 80 % больных по прошествии 3 месяцев.
При коррекции дозы и постоянном лечении в течение года ИФР-1 приходит в норму у более, чем 95 % пациентов.

Побочные эффекты:

гиперемия (покраснение) кожных покровов в месте введения инъекции.
тошнота у около 1/10 части больных акромегалией.
возможно продолжение роста опухоли (проведение лучевой терапии снижает риск данного осложнения);
повышение трансаминазы;
появление антител к СТГ, пегвисоманту.

Считаются недостаточно эффективными для назначения широкому спектру пациентов. Могут выписываться в индивидуальных случаях или быть составной частью комплексной терапии.

Группа препаратов (производные спорыньи), эффективная для ограниченной части пациентов:

Бромокриптин — 15-60 мг/сут (на практике увеличение дозы выше 20 мг/сут в большинстве случаев не усиливает действие препарата).
Абергин — 8-20 мг/сут. Медленно всасывается, поэтому дольше сохраняет действие.
Хвинаголид — до 0,3 мг/сут.
Парлодел — для взрослых часто назначается от 10 до 20-25 мг/сут. Для детей, не достигших 12 лет, доза больше 10 мг/сут не рекомендована. Чтобы избежать тошноты, слабости в первые дни приема, можно постепенно увеличивать дозировку, начиная с маленькой: 1 день — 1/2 таблетки, 2-5 дни — 1 таблетка, через несколько дней — 2 таблетки (при надобности).
Каберголин (новый препарат) — 0,5-4,5 мг/нед. Рекомендуется разделить дозу на 2 части и принять 2 раза в неделю, если она составляет более 1 мг. Аденома гипофиза уменьшается, иногда теряет до половины в размере.

Норпролак. Принимать от 0,15 мг до 0,3 мг во время приема пищи по 2 раза в сутки. Незаменим для больных с резистентностью или аллергией к алкалоидам спорыньи. Подавляет выработку СТГ. Около 40 % заболевших акромегалией получают полную нормализацию СТГ и ИФР-1.

Цель лечения — получение контроля над заболеванием, полное излечение от причин повышения содержания гормона роста, ликвидация клинических признаков акромегалии. Во многих случаях полной ремиссии в довольно короткие сроки можно достичь после проведения операции. Допускается медикаментозная, нередко комбинированная терапия. Если ремиссия не наступает, используется лучевая терапия.

источник