Меню Рубрики

Нет аденомы гипофиза а акромегалия есть

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза.

Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания.

Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно.

Простыми словами, аденома гипофиза — это новообразование гипофиза, которое может проявляться различными клиническими симптомами (эндокринными, офтальмологическими или неврологическими нарушениями) или протекать в ряде случаев бессимптомно. Существует большое количество видов этой опухоли.

От того, к какой группе относится аденома, зависят ее особенности — патологические проявления, способы диагностики и лечения.

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

  • пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
  • гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
  • кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
  • тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

  • пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
  • микроаденома (диаметр не более 10 мм);
  • макроаденома (диаметр более 10 мм);
  • гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

  • эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
  • инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
  • супраселлярные (распространение опухоли вверх);
  • ретроселлярные (рост новообразования кзади);
  • латеральные (распространение новообразования в стороны);
  • антеселлярные (рост опухоли кпереди).

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Признаки, которыми может проявляться аденома гипофиза, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

  • нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
  • галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
  • невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
  • у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

  • у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
  • если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

  • «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
  • кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
  • артериальная гипертония
  • у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
  • у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

  • для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
  • для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.
  • нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
  • головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
  • заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

  • гипотиреоз
  • недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
  • снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
  • у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие.

Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами. Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.

Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.

Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.

Для лечения аденомы используются различные методики, выбор которых зависит от размеров новообразования и характера гормональной активности. На сегодняшний день применяются такие подходы:

  1. Наблюдение . При опухолях гипофиза, которые имеют небольшие размеры и являются гормонально-неактивными, врачи выбирают выжидательную тактику. Если образование увеличивается, то назначается соответствующее лечение. Если же аденома не влияет на состояние пациента, то продолжается наблюдение.
  2. Медикаментозная терапия . Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
  3. Радиохирургическое лечение . Это современный и высокоэффективный метод лучевой терапии, основанный на разрушении опухоли радиацией, без проведения хирургических манипуляций.
  4. Операция . Хирургическое удаление аденомы гипофиза – это наиболее эффективный, но в то же время травматичный способ терапии. Специалисты владеют двумя вариантами доступа: через носовые ходы и путём вскрытия полости черепа. Первый доступ более предпочтителен, но используется только при аденомах небольшого размера.

Часто для лечения аденомы гипофиза требуется совместить несколько из этих методик для достижения необходимого результата.

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%.

В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

источник

Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате хронической гиперпродукции соматотропного гормона. Наиболее частой причиной акромегалии является соматотропная аденома гипофиза, но могут быть и опухоли поджелудочной железы, легких, средостения и другой локализации, а также наследственные синдромы.

Это заболевание характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, и развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма. Который, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящим к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии.

Подобное воздействие на организм приводит к развитию различных осложнений. Что в свою очередь приводит к повышенной инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, повышенной смертности, частота которой, без адекватного лечения, увеличивается в несколько раз.

Внешность больного акромегалией

У больных развивается поражение костно-суставной системы. Увеличивается размер верхней челюсти, увеличиваются межзубные промежутки (диастема), утолщяются лобные кости. Возникают остеоартриты, дорзальный кифоз, остеопороз, увеличение размеров конечностей.

При воздействии на центральную и периферическую нервную системы развивается радикулопатия, синдром карпального канала, проксимальная миопатия и т.п. Это проявляется нарушением чувствительности, появлением покалываний в кончиках пальцах, мышечной слабости и др.

Кожные проявления видны в виде появления грубых кожных складок, аспе(гнойничков), гирсутизма (повышенного оволосения), себорреи, бородавок, гидраденита и профузной потливости.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется гипертонией, кардиомиопатией с увеличением размеров сердца, нарушением мозгового кровообращения, ишемической болезнью сердца.

Нарушения эндокринной системы и метаболизма проявляются в виде:

  • нарушения менструального цикла;
  • снижения либидо (полового влечения) и потенции;
  • выделением молозива из молочных желез или без гиперпролактинемии;
  • появлением узлов щитовидной железы;
  • нарушением толерантности к глюкозе и диабетом,
  • а также другими метаболическими нарушениями.

Нарушения в дыхательной системе проявляются развитием ночных апноэ(задержкой дыхания во сне), грубеет голос.

Помимо этого возрастает вероятность развития полипов и рака толстого кишечника.

Акромегалическое изменение кисти
руки пациента

Ранняя и своевременная диагностика акромегалии и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности в 2-5 раз и значительно улучшить качество жизни больных.

Первыми проявлениями заболевания акромегалией могут быть галакторея(выделения молозива из молочных желез) и нарушения половой функции. Однако, как следует из самого названия заболевания, наиболее ярким клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности и при наличии у больного характерных жалоб диагноз часто не вызывает сомнений.

При подозрении на акромегалические изменения внешности, появления других вышеописанных жалоб необходимо провести полное лабораторное и инструментальное обследование, которое позволит установить точный диагноз и определить оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.

Лабораторная диагностика акромегалии включает в себя изучение секреции гормона роста(СТГ) и инсулино-подобного фактора-1 (ИРФ-1), измерение уровня СТГ при диагностических тестах (с введением тиролиберина и орально глюкозотолерантного теста – ОГТТ).

Помимо проведения диагностических проб, основными методами топической диагностики является боковая рентгенография черепа. выявляющая не только явные или косвенные признаки аденомы гипофиза, а также и другие рентгенографические признаки этого заболевания. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) определяют размер, характер распространения опухоли, степень вовлечения в процесс окружающих сосудистых и нервных образований. При этом МРТ является оптимальным методом визуализации аденом, особенно в случае их незначительного размера.

В настоящее время применяют три основных метода лечения акромегалии: хирургический, лучевой и медикаментозный.

Основными факторами, определяющими выбор метода лечения, являются состояние зрения пациента, размер и характер роста аденомы, уровень гормона роста, возраст больного, наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений и желание больного.

Практически во всех случаях заболевания предпочтение отдается хирургическому лечению. Главным преимуществом которого является быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде отмечается нормализация секреции гормона роста.

Читайте также:  Кости при акромегалии

В зависимости от размеров и направления роста опухоли производится либо трансназальное (в подавляющем большинстве случаев), либо транскраниальное удаление аденомы.

Лучевая терапия проводится либо в виде:
— Дистанционной гамма-терапии (облучение проводится ежедневно (с двухдневным перерывом через каждые 5 дней) в течении 30-45 дней). Ремиссия заболевания происходит в сроки от 5 до 10 лет.
— Протонотерапии – облучение проводится однократно, сроки наступления ремиссии от 1 до 5 лет.

В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов – аналоги соматостатина (сандостатин- Sandostatin) и агонисты дофамина(бромкриптин (Bromocriptine), абергин, норпролак и др).

Медикаментозная терапия применяется в основном как дополнительная к хирургическому или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

источник

Акромегалия (от akros — крайний, megas — большой) — это заболевание гипофиза, при котором обменные нарушения вызывают диспропорциональный рост тканей. Причиной заболевания в 99% случаев является аденома гипофиза и, как следствие, избыточное продуцирование гормона роста (соматотропина).

По статистике, болезнь акромегалия встречается в 4-6 случаях на 100000 населения. Заболевают независимо от пола, часто в возрасте 40-60 лет.

Нелеченный гигантизм у детей может привести к акромегалии. После закрытия зон роста, то есть окостенения эпифизарных хрящей, рост в высоту невозможен. Происходит разрастание костной и хрящевой тканей, рост в ширину.

Суставные хрящи, капсулы и связки под воздействием соматотропина утолщаются, костная ткань разрастается. Происходит эрозирование суставных хрящей, приводящее к появлению своеобразных остеоартритов.

В органах увеличивается количество клеток, они гипертрофированы и гиперплазированы. Длина кишечника увеличена. Известны случаи веса печени у пациента 7500 г, сердца у пациентки — 1250 г.

Посмотрите видео о современной диагностике акромегалии

Кожа утолщается. Увеличиваются сальные и потовые железы. В гипертрофированных мышцах нарастают дегенеративные изменения. Кости утолщаются, возникают остеофиты.

Примечание. Заболевание впервые описано в 1886 г. французским ученым Пьером Мари, который рассматривал увеличение роста как выпадение функции гипофиза.

Этиология акромегалии неизвестна. Предполагают ее возникновение после перенесенных инфекций (энцефалит, менингит, грипп). Возможно, это последствия травм (ударов, ушибов) или изменения гормонального фона. И несомненную роль имеет генетический фактор.

При беременности встречается функциональная акромегалия. У людей в возрасте — климактерическая. При опухолях иногда диагностируют псевдоакромегалию. Есть стертая форма, когда симптомы мало выражены.

В передней доле гипофиза (выделен красным) особые клетки соматотропоциты вырабатывают соматотропин

ВОЗ классифицирует эту болезнь по тяжести течения:

  • Легкая степень — обычная физическая нагрузка переносится хорошо, а тяжелая — ограниченно.
  • Средняя — есть возможность самостоятельно обслуживать себя, но работать невозможно.
  • Тяжелая — ограничены возможности самообслуживания, постельный режим.

Клиническая классификация акромегалии проводится по стадии развития, степени активности (активная и стабильная), анатомо-физиологическим признакам и варианту течения болезни.

При гипофизарной форме присутствуют нарушения гипоталамо-гипофизарной связи, а при гипоталамической она сохраняется.

Вариант течения может быть как доброкачественный, так и злокачественный.

Мери Энн Вебстер, заболевшая в 32 года. Мучилась головными и суставными болями, падением зрения. Несмотря на акромегалию, имела четырех детей. Лечение не получала. Выступала в Кони-Айленде (Лондон) на подмостках в качестве самой некрасивой женщины.

В подавляющем большинстве случаев причиной развития болезни является соматотропинома. Это новообразование в гипофизе, синтезирующее гормон роста.

Примечание. Предрасположенность к этому заболеванию может передаваться генетически. Известен случай заболевания одной девушки из двойни. Вторая осталась здоровой. Постепенно они становились все более несхожи.

Мужчина, 25 лет, локальная акромегалия правой руки не дает возможности совершать даже простые действия. Лечение не проводилось, болезнь продолжает прогрессировать. Этого бы не случилось, обратись он вовремя к врачам. Теперь ему предстоит операция, но инвалидность все равно останется.

Прочие причины акромегалии:

  1. Патология гипоталамуса, вследствие чего излишне синтезируется соматолиберин.
  2. Патологии секреции гормонов: ТТГ (тиреотропного), ЛГ (лютеинизирующего), ФСГ (фолликулостимулирующего), а-субъединицы.
  3. Повышенная выработка ИРФ-1 в печени.
  4. Травмы головы.
  5. Инфекция синусов.
  6. Мутации соматотрофов.

Поражена только одна стопа. Гипертрофированы все ткани — и костная, и хрящевая, и кожа. Видны кожные складки вследствие разросшейся подкожной клетчатки. Несимметричное увеличение только одной части тела — характерный признак.

Ранние признаки распознать трудно, так как их можно принять за симптомы других патологий:

  • снижение работоспособности, хроническая усталость, мышечная слабость;
  • приступообразные головные боли, тошнота и рвота;
  • расстройства половой функции;
  • снижение слуха и обоняния;
  • часто беспокоящая боль в сердце;
  • усиленная потливость;
  • искривление позвоночника, увеличение грудной клетки.

Врач при обращении пациента за помощью увидит характерное огрубение лица, а также осанку больного и увеличенные конечности. Эта болезнь обычно отмечается медленным началом и присоединением симптоматики. Через 7-10 лет после старта внешние проявления болезни уже весьма характерны:

  • низкий голос вследствие гипертрофии надгортанника, языка и утолщения голосовых связок;
  • изменение прикуса из-за выдвинувшейся вперед нижней челюсти (прогнатизм);
  • увеличение размеров обуви на несколько размеров;
  • гиперпигментация и утолщение кожи (собирается в толстые складки);
  • гипертрофия сальных желез.

Назначенные исследования откроют следующие изменения в организме:

  • артериальная гипертензия;
  • признаки кардиомегалии на ЭКГ;
  • большие межреберные промежутки;
  • повышенный пролактин;
  • признаки диабета;
  • гиперплазия щитовидной железы.

У 90% людей с акромегалией встречается ночное апноэ из-за паталогически разросшихся мягких тканей и увеличения языка и надгортанника

В дальнейшем присоединяются:

  • спланхномегалия с неуклонным развитием недостаточности органов;
  • внутричерепная гипертензия, как следствие деструкции турецкого седла;
  • суставные боли, артропатии;
  • сердечная недостаточность;
  • кифосколиоз, бронхиты;
  • апноэ;
  • снижение чувствительности пальцев рук из-за сдавливания срединного нерва разросшимися окружающими тканями.

Врач при пальпации обнаружит увеличенные внутренние органы. Для постановки окончательного диагноза будут сделаны следующие анализы и исследования:

  • определение содержания соматотропина;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИФР-1;
  • ионограмма крови;
  • МРТ и рентген черепа;
  • офтальмоскопия, периметрия.

Важно! Уровень гормона в крови меняется на протяжении суток. Самый большой выброс его в кровь происходит ранним утром. На производство соматотропина сильно влияют стресс, курение, алкоголь. Поэтому советуют делать этот анализ неоднократно.

Проба с глюкозой надежно подтверждает диагноз. Пациент после приема раствора глюкозы сдает 4-кратный анализ на соматотропин. В норме содержание глюкозы увеличивается, а при акромегалии — уменьшается.

Повышенное количество ИФР-1 бывает только у детей.

Значительное повышение неорганического фосфора (более 4-6 мг%) сигнализирует об интенсивных обменных процессах и избыточной продукции гормона роста. Усиленное образование белков характеризуется повышенным содержанием остаточного азота.

Среди людей с акромегалией есть знаменитые спортсмены. На фото Морис Тийе. Заболел в 17 лет, позже выступал как профессиональный рестлер.

Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло, утолщение костей свода черепа и их наружных выступов, характерную деформацию нижней челюсти.

МРТ мозга покажет расположение аденомы гипофиза. Периметия покажет сужение широты полей зрения.

При назначении лечения стараются подобрать такую лекарственную терапию, чтобы привести в норму показатели ИФР-1 и уровень соматотропина в крови. Но одна лишь лекарственная коррекция вызывает ремиссию только у 30-50% больных. Остальным применяют хирургические методы и облучение.

Для лечения применяют бромокриптин, в дополнение назначают каберголин. Эти лекарства снижают уровень гормонов в крови. Для коррекции работы гипофиза применяют синтетический аналог соматостатина (гормона гипоталамуса), октреотида. С его помощью быстро снижается уровень соматотропина (у 50-7 0% пациентов) и уменьшается аденома гипофиза.

Для понижения уровня соматотропина в крови назначают это лекарство, которое является полусинтетическим производным алкалоида спорыньи. Оказывает тормозящее действие на секрецию гормонов передней доли гипофиза.

При выборе оперативного метода лечения руководствуются следующими показателями:

  • содержание в крови соматотропина;
  • размеры и скорость увеличения аденомы гипофиза;
  • состояние глазного дна;
  • возраст больного;
  • наличие сопутствующих патологий.

При микроаденомах в большинстве случаев уровень соматотропина приходит в норму сразу после операции (85%), которую делают трансназальным методом (через нос).

При макроаденомах удаление опухоли делают через клиновидную кость. Часто требуется серия операций.

Лучевую терапию применяют как альтернативу хирургическому вмешательству и в дополнение серии операций по удалению макроаденомы. В аденому имплантируют радиоактивное золото.

Современный метод лечения опухолей — облучение протонным пучком.

Современные способы удаления опухолей по сравнению с хирургическим вмешательством неинвазивные, бескровные, более точные и менее травматичные. Воздействие оказывается только на больную ткань.

Хотя профилактики от этой болезни не существует, здоровый образ жизни не помешает никому. Определенно можно сказать, что внимательное отношение к здоровью ребенка с рождения до конца пубертатного возраста позволит вовремя выявить гигантизм. Это проявление той же болезни, только в детстве.

Очень важно не допускать инфекций головного мозга и травм головы. Профилактическая диспансеризация многие патологий может выявить в самом начале. И тогда, даже заболев акромегалией, можно будет успешно бороться с ней.

источник

Опухолевая стадия заболевания гипофиза проявляется характерным компрессионным синдромом. Разрастание опухоли кверху и сзади приводит к развитию несахарного диабета, гипофизарно-надпочечниковой недостаточности и нарколепсии. Во время рентгенографии отмечаются увеличение турецкого седла и изменение его конфигурации.

Развивается характерная картина интракраниальной гипертонии. Рентгенологически выявляется разрушение турецкого седла. Наблюдается частичная или полная слепота и другие признаки. Смерть наступает от внутриопухолевого или внутричерепного кровоизлияния.

При выраженном гипопитуитарном синдроме с характерными для него компрессионными явлениями и вторичной плюригландулярной недостаточностью определить диагноз нетрудно. Исследуются острота зрения и нарушения поля зрения, что является отличительными признаками. Большое значение имеет картина разрушения турецкого седла, которая проявляется во время рентгенографии и исследования функционального состояния щитовидной железы (определение уровня ТТГ, Т3 и Т4). Уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче низкий. Эти показатели нормализуются после введения АКТГ. Когда диагноз определить трудно, проводят каротидную артериографию, цистернографию и кислородную энцефалографию.

Для уточнения степени секреции и определения эффективности введения АДГ проводят следующие функциональные пробы: проба на жажду (проба с сухоедением), тест с нагрузкой NaCl, питресиновый тест, тест с салуретическими препаратами.

Дифференциальную диагностику проводят с менингеомой, глиомой хиазмы (перекрестка зрительных нервов), опухолями третьего желудочка.

Надо начинать своевременно, до наступления необратимых гормонально-метаболических нарушений и расстройств зрения. Применяются такие методы: гамма-терапия при гипофизарных аденомах, которые развиваются медленно и без нарушений зрения; оперативное удаление аденомы гипофиза. Это радикальный метод лечения. Гипофизэктомию при интраселлярном размещении опухоли осуществляют экстракраниальным трансназосфеноидальным доступом по Шлофферу-Хуже или орорино-септальным субмукозным способом Кушинга, а также интракраниальным. Исключение гипофиза из функциональных связей можно достичь после мисхотомии, что дает временный эффект.

Методом стереотаксической радиоизотопной терапии пользуются при высоком операционном риске.

После операции на гипофизе может развиться постгипофизэктомический синдром, который проявляется различной степенью передне-гипофизарной недостаточности. Это является следствием нарушения гландотропной секреции гипофиза. Определить диагноз гипопитуитаризма после вмешательства на гипофизе нетрудно. При этом синдроме проводят заместительную гормональную терапию с коррекцией функции надпочечников и щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Акромегалия обусловлена ​​избыточной секрецией СТГ (соматотропного гормона) в период после завершения роста организма. Заболевание редкое, развивается в возрасте 40-50 лет как у мужчин, так и у женщин. Полное описание акромегалии сделал Мари (1886) и дал ей это название.

Акромегалию вызывает ацидофильная аденома гипофиза, редко — хромофоб или смешанная опухоль. Иногда обнаруживается гиперплазия ацидофильных клеток аденогипофиза. Верга (1864) впервые обнаружил гипофизарную опухоль у больного акромегалией. Вследствие гиперпродукции СТГ развивается повышенный остеогенез надкостницы, что приводит к утолщению кортикального слоя длинных трубчатых костей и их искривлению. В меньшей степени развивается гипертрофия внутренних органов и мягких тканей.

Клиническая картина характеризуется проявлениями некоторых морфологических, эндокринных и метаболических расстройств.

Морфологические изменения. Больной имеет характерный вид: он сгорбленный, кисти и стопы ног увеличены, походка неуклюжая и тяжелая; лоб плоский, скулы выпуклые, нижняя челюсть сильно торчит вперед (прогнатия). Губы, уши и нос утолщены и расширены, язык увеличен, изборожден, имеет скротальный вид (макроглоссия). Голос грубый, сиплый, что обусловлено утолщением голосовых связок и артрозными изменениями в перстневых суставах. Грудная клетка деформирована, бочковата; наблюдается выразительный кифоз. Тела позвонков расширенные и утолщенные, с диффузным остеопорозом. Конечности удлинены, деформированы, дистальные части гипертрофированы. Кисти и стопы увеличены — руки выглядят как теннисная ракетка, стопы напоминают медвежьи лапы. Больные жалуются на боли в суставах, движения ограничены и болезненны. Кожа уплотненная, сухая, с большими складками, покрыта густыми волосами. Мышцы имеют гипертрофический вид, однако больные жалуются на слабость и легко утомляются. Внутренние органы увеличены (висцеромегалия), но без функциональных расстройств. Артериальное давление повышено, рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах.

Эти больные часто страдают заболеваниями сердца, эндокринно-метаболическими расстройствами. Акромегалия в основном сопровождается гипопитуитарными признаками вследствие компрессии передней доли гипофиза растущей ацидофильной аденомой. Всегда обнаруживаются половые расстройства. У женщин нарушается менструальный цикл, они теряют либидо. Возникают галакторея и атрофия молочных желез. У мужчин увеличиваются размеры половых органов, теряется либидо и нарушается эрекция, а также появляется галакторея. Меняется тиреоидная функция. Развивается нодозный или смешанный ток. Нарушается функция коры надпочечников. Вследствие этого у женщин развивается гирсутизм или вирилизм. У большинства больных выявляются расстройства регуляции углеводного обмена. Акромегалический диабет протекает толчкообразно, что соответствует скачкообразному развитию основного заболевания. Акромегалический сахарный диабет легко поддается лечению, но иногда он инсулинорезистентный. Вследствие гиперпродукции СТГ выявляется повышение фосфатемии — более 45 мг/л. Гиперфосфатемия является диагностическим тестом для определения тяжести заболевания.

Терапия и прогноз при акромегалии зависят преимущественно от наличия опухолевого синдрома. Он проявляется довольно поздно вследствие малых размеров и медленной эволюции ацидофильных аденом. Об интраселлярном давлении свидетельствует битемпоральная, супраназальная и ретроорбитальная головная боль. Большое диагностическое значение имеют офтальмологические симптомы. Опухолевые признаки становятся более четкими и выразительными при увеличении компрессии. Это односторонняя гемианопсия, битемпоральная гемианопсия. На глазном дне образуется отек, стаз, а затем возникает атрофия зрительных нервов, что является признаком выхода аденомы за пределы турецкого седла. Зрительные нарушения приводят к полной слепоте.

зависит от развития болезни и выраженности опухолевого синдрома. Применяют следующие методы.

Гамма-терапия позволяет замедлить течение заболевания и облегчить локальные явления компрессии. Результаты лечения неустойчивы. При каждом ухудшении требуются повторные курсы гамма-терапии.

Гипофизэктомия абсолютно показана при наличии опухолевых признаков с поражением зрительных путей или при тяжелом течении акромегалии.

Стереотаксический метод предпочитают при интерселярной локализации аденомы.

источник

Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.

Читайте также:  Гигантизм акромегалия гипофизарный нанизм

Аденома гипофиза — опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).

Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что новообразование может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.

Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.

Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на:

  • соматотропные (соматотропиномы)
  • пролактиновые (пролактиномы)
  • кортикотропные (кортикотропиномы)
  • тиреотропные (тиреотропиномы)
  • гонадотропные (гонадотропиномы).

В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 см.

Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.

Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.

Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.

Метаболические и эндокринные нарушения характерны для аденом, активно продуцирующих гормоны. Клинические проявления соответствуют тому, какой вид гипофизарного гормона продуцируется опухолью. Возможны следующие клинические варианты:

  • Соматотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая СТГ, у детей проявляется симптомами гигантизма, у взрослых — акромегалией. Кроме характерных изменений скелета, у пациентов могут развиваться сахарный диабет и ожирение, увеличение щитовидной железы (диффузный или узловой зоб), обычно не сопровождающееся ее функциональными нарушениями. Часто наблюдается гирсутизм, гипергидроз, повышенная сальность кожи и появление на ней бородавок, папиллом и невусов. Возможно развитие полиневропатии, сопровождающейся болями, парестезиями и снижением чувствительности периферических отделов конечностей.
  • Пролактинома — аденома гипофиза, секретирующая пролактин. У женщин она сопровождается нарушением менструального цикла, галактореей, аменореей и бесплодием. Эти симптомы могут возникать в комплексе или наблюдаться изолированно. Около 30% женщин с пролактиномой страдают себореей, акне, гипертрихозом, умеренно выраженным ожирением, аноргазмией. У мужчин на первый план обычно выходят офтальмо-неврологические симптомы, на фоне которых наблюдается галакторея, гинекомастия, импотенция и снижение либидо.
  • Кортикотропинома — аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко-Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
  • Тиреотропинома — аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
  • Гонадотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, имеет неспецифические симптомы и выявляется в основном по наличию типичной офтальмо-неврологической симптоматики. В ее клинической картине гипогонадизм может сочетаться с галактореей, вызванной гиперсекрецией пролактина окружающими аденому тканями гипофиза.

Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.

С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.

Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.

Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.

Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.

Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

источник

ЗДРАВСТВУЙТЕ, УВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ .

Меня зовут Тихонов Юрий Алексеевич, Врач – Эндокринолог. Работаю заведующим отделом Эндокринологии в медицинском Центре «ENDOMED» — Ташкент – Узбекистан

Являюсь кандидатом медицинских наук, доцентом института Эндокринологии Республики Узбекистан и автором десятки научных статей. Очень уважаю специалистов своего дела — !

У меня к вам очень и очень важная просьба. — Прошу вас, помочь мне определиться и разобраться, с этиологией заболевание одного моего пациента, больного акромегалией…

Ситуация действительно достаточно сложная (можно сказать особенная), тактика диагностики и лечения этого пациента зашла, можно сказать в полный тупик, и мне хотелось бы спросить ваших профессиональных мнений (учитывая ваш теоритический и клинический опыт) по данному вопросу.
Мы все понимаем, что перед тем как стать УМНЫМ ВРАЧОМ сначала нужно стать ЧЕЛОВЕКОМ! Действительно как врача и как человека меня очень волнует судьба этого парня. Всего за последние 3 года, (по его словам) он потерял очень многое в связи с данным заболеванием и может потерять еще — больше если болезнь продолжит прогрессировать.

Он нуждается в адекватной помощи, но:

— Не очень обычная этиология заболевания
— Низкая квалификация некоторых наших врачей
— Не очень правильное отношение родителей пациента к этой проблеме
ставят под сомнения ВСЕХ будущих действий по радикальному лечению заболевания !

КРАТКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА

Краткая информация
Пол Мужской
Возраст 21 год
Профессия Компьютерный программист
Семейное положение — Не женат
Вес 78 кг (За период заболевания он поправился на 5 кг)
Рост 174 (За период заболевания вырос на 3 см)

ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ СО ЗДОРОВЬЕМ, ПАЦИЕНТА

Итак, мне обратился парень (далее пациент) с типичными проявлениями — маммо-соматотропной акромегалии, которые прогрессируют прямо пропорционально со временем:

— Удлинение (в том числе увеличение и в длину и в ширину) черепа на уровне костей,
— Прогрессирующий альвеолярный прогнатизм нижней челюсти
— Обращают на себя внимание выраженная деформация лицевого и мозгового отделов черепа, увеличены лобные, затылочные бугры, скуловые дуги, макрогения, — диастема на верхней и нижней челюсти
— Огрубление чертей лица и утолщение кожи лица.

Кроме того у него есть и дополнительные жалобы на здоровья:
— Постоянная сонливость
— Жирная себорея
— Сильные головные боли
— Усталость
— Двусторонняя истинная гинекомастия

ИСТОРИЯ ПОХОДОВ К ВРАЧАМ…
Пациент, перед тем как обратится ко мне (в 2010 году), был у приема (начиная с 2008 года – с начало заболевания) ПЯТИ (!) Эндокринологов из разных клиник.

Везде ему говорили, что у него отсутствуют ВСЕ симптомы акромегалии, а резкое увеличение размеров черепа и огрубление чертей лица (+ другие симптомы, которых я описывал в начале своего поста) – это все ВОЗРАСТНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, со временем все пройдет и НИЧЕГО делать не нужно — …

Только один из этих Эндокринологов ради интереса отправил пациента сдать анализы на СТГ и ТТГ (в 2009 году). Уровень СТГ пациента тогда составило 56 — нг/мл (при норме 1-5 нг/мл) !

Но «так называемый» врач даже увидев таких цифр, все равно остается на своем мнении, доказывает свою правоту следующими словами «Да у него может быть акромегалия, но это ВОЗРАСТНОЕ АКРОМЕГАЛИЯ (!) связанное с пубертатом (!)» и дополняет «возрастное акромегалия не лечится – все сама пройдет, НИЧЕГО делать не нужно… — 🙁 Вот так, до какого уровня доходит тупость некоторых «врач»ей…

После этого ПОД ДАВЛЕНИЕМ РОДИТЕЛЕЙ пациент перестает ходить к врачам. Несколько слов об отношении родителей к данной проблеме. Да они замечают проявлений болезни сына, но исходя из слов вышеуказанных слов « — врач — »ей приходят к мнению что их сын вполне «здоров» и сделали все чтобы сын тоже на это поверил. Вот так пациент в течении почти 2 лет ходил абсолютно без лечения — …

Но мы знаем, что акромегалия эта не та болезнь, которая «сама пройдет». В течении этого периода (двух лет) состояние пациента дошел до такого состояния, что ему пришлось — обратится ко мне даже не оповестив об этом родителей (но вообще то он совершеннолетний и имеет на это право).

После этого мною были проведены нижеуказанные диагностические процедуры ( — конечно не все за раз, а с промежуточными интервалами)

НАРУШЕНИЯ ГОРМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ, СТАВШИЕ ПРИЧИНОЙ ДАННЫХ ПРОБЛЕМ

— Суточный ритм СТГ нарушен, уровень СТГ в течении сутки колеблется между 16 — 45 нг/мл и не опускается ниже 16 нг/мл (в норме 0 – 2 — нг/мл), что подтвержден 12 кратным взятием крови в течении сутки на СТГ.
— 4 раза был проведен ОГТТ, ответ всех троих отрицательный, в норме СТГ после приема 75 гр. глюкозы должна упасть ниже 1 нг/мл, а у пациента имеет место даже парадоксальное увеличение СТГ до уровня 50 — 60 нг/мл при гипергликемии, что полностью подтверждает наличие СТГ гиперпродуцирующего очага.
— Уровень ИФР-1 повышен до критического уровня — 1100 нг/мл (в норме 120 – 320 — нг/мл)
— Пролактин в крови повышен в 4-5 раз и ее уровень составляет 60- 80 нг/мл (норма 1-12 нг/мл), тестостерон в крови снижен.
— Нарушен кальция – фосфорный обмен, уровень креатинина и ШФ повышен. Имеются начальные признаки остеопороза (в таком возрасте — !).

Как я уже упомянул, постановка диагноза не представило трудностей. Типичная акромегалия с типичными симптомами. Стандартная диагностика, 3 метода лечения…
Все диагностические процедуры мною были проведены в полном объеме: После того как я получил результатов его гормональных исследований и функциональных проб, диагноз со 99% уверенностью был поставлен — парциальная маммо-соматотропная акромегалия.

Теперь НУЖНО было определить очаг гиперпродукции СТГ и ПРЛ, без устранения которого невозможно полное излечения пациента.

МЕТОДИКА ОПРЕДЕЛЕНИЯ ЛОКАЛИЗАЦИИ ДАННОЙ НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ ОПУХОЛИ

Мы знаем, что более 98% случаев акромегалии возникают из-за проблем с гипофизом (в частности адено-гипофиза или в исключительных случаях нейро-гипофиза). Это могут быть микро, макро аденомы, гиперплазия гипофиза под действием соматолиберина или же синдром пустого турецкого седла.
— Только в исключительных случаях (менее 1%) возможно эктопическая секреция соматолиберина опухолями легких, ПЖ, карциноидов и т.д.
— Высокоинформативным методом для определения локализации опухоли гипофиза является МРТ + внутривенный контраст + МР томограф мощностью не менее 1,5 тесла.

Читайте также:  Акромегалия диагностика проба с глюкозой

Поэтому для определения локализации опухоли я направил пациента на МРТ ХСО + контраст на томографе 1,5 тесла.

НО ТУТ ВОЗНИКЛА ПРОБЛЕМОЧКА, СВЯЗАННАЯ С КВАЛИФИКАЦИЕЙ НАШИХ ВРАЧЕЙ … 🙁

В Ташкенте только 2 центра с томографами 1,5 тесла и один центр (так называемый) Нейрохирургии и они вовсе не отличаются высоким качеством обслуживания — …

Итак, пациент был направлен на МРТ ХСО с динамическим контрастированием (МРТ №1 — 18 Февраль 2011 г). Я ожидал, что опухоль будет обнаружен и этиология заболевания станет ясной.

Но, к большому сожалению, в заключени — и радиолога было написано «Гипофиз обычной формы, абсолютно никаких новообразований нет!». Я советовался по этому поводу с коллегами нейрохирургами, но они одним голосом подтвердили мнения радиолога.

Я сам не являюсь нейрохирургом — и исходя из мнений коллег я подумал о возможной эктопической секреции СТРФ. Назначил больному курс лечения агонистами дофамина (сначала Бромокриптин (2 — мес) и потом — Достинекс (1 мес)) с достаточно большими дозами (по 6 таб. в день Бромергона и 1 таб. Достинекс в день). — Лечение началась с низких доз, но потом из за неэффективности данной дозировки, ее пришлось повысить.

Если действительно имело бы место эктопическая секреция СТРФ или некоторое физиологическое повышение СТГ, то уровень гормона роста (СТГ) и ПРЛ должна была нормализоваться в течени — и 1 мес. лечения агонистами дофамина. Но гормоны оставались такими же высокими или даже повысились на несколько % после 3 мес. интенсивного консервативного лечения… .

Исходя из этого (по принципам доказательной медицины) я пришел к выводу, что в этом случае консервативное лечение акромегалии НЕЭФФЕКТИВНО и очаг — гиперпродукции СТГ и ПРЛ локализовано на гипофизе .

C пациентом ДВА (!) раза был проведен МРТ ХСО + контраст на томографе 1,5 тесла на разных клиниках.

— То что меня смущает ни один из знакомых мне РАДИОЛОГОВ из Ташкента НЕ СМОГ определить локализацию аденомы гипофиза на снимках МРТ ХСО с контрастированием. А нейрохирурги говорят — что «Никогда такого не видели, и им кажется, что микро-аденомы нет»

Я и раньше сталкивался с результатами низкой квалификации врачей радиологов и нейрохирургов, им не хватает именно клинического опыта, поскольку в центре МРТ делают 1-2 исследований в день а в центре Нейрохирургии максимум 6-10 операций в год (и то только с трепанацией черепа)… — это ФАКТ —

Но я сам не являюсь нейрохирургом, мне придется советоваться с нейрохирургами в моем городе, но т.к. надеется на их опыт не имеет смысла, я как ОСНОВНОЙ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ пациента счел своим долгом, обратится за советом по данному вопросу, к более опытным врачам, то есть — к Вам — .
Пациент в данный момент принимает Октреотид, известно что данный препарат пагубно действует на печень (в частности на желчный пузырь) — и разумеется он не может принимать данное лекарство всю жизнь (Максимум 1,5 года, поскольку до этого он 2 раза переболел Гепатитом). Но и без Октреотида его жизнь может оказаться под угрозой.

Кроме того даже данный препарат действует пациенту НЕДОСТАТОЧНО ЭФФЕКТИВНО – Уровень ГР никак не опускается ниже 10 нг/мл ! Симптомы прогрессируют даже на фоне лечения … !

Пациент хоть сам работает, но его зарплаты НЕДОСТАТОЧНО для лечения. Многое ЗАВИСИТ от родителей — .

Родители пациента НЕ ПОНИМАЮТ ВСЕ СЕРЕЗНОСТЬ И ВАЖНОСТЬ СИТУАЦИИ ! Они отказываются от проведения операции, основываясь на заключении «умных» радиологов и «нейрохирургов».

Кроме того наши «нейрохирурги» здорово их напугали «сказками» (которые больше относятся — к — транс краниальному методу удаления) о нейрохирургических вмешательствах.

Они думают что «НИКАКОЙ МИКРОАДЕНОМЫ НЕТ» и НЕЧЕГО ОПЕРИРОВАТЬ – это мнения Директора Центра «Нейрохирургии» — друга отца пациента. Вот так…

Как видите ситуация действительно достаточно сложная — ! Поэтому так важен и нужен радикальный подход для решения проблемы ! Но родители пока не согласны на операцию, ни в Ташкенте, ни за рубежом (наслышаны достаточно от наших «умных» хирургов).

ИТАК ВООБЩЕ, В ЧЕМ ЖЕ МОЯ ОСНОВНАЯ ЦЕЛЬ…?

Уважаемый нейрохирург Черебилло Владислав Юрьевич, в форуме RusMedServ подтвердил наличие новообразование на правом фланге турецкого седла, размерами 7х8 мм и прикрепил на форум один скриншот от корональной проекции снимка МРТ пациента. Огромное ему за это спасибо!

Но при этом не было указана точная локализация, объем и расположения опухоли на сагиттальных и аксиальных проекциях. Как вы понимаете мне нужна больше информации (и от нескольких опытных нейрохирургов) для того чтобы убедить родителей о важности хирургического лечения. Одного только скриншота оказывается мало ….

Как видите отец пациента (и мать тоже) доверяют этому самому директору, радиологам и другим нейрохирургам – их много, а я (на руках распечатка заключении Д-р Черебилло) ОДИН — ! Пациент УМОЯЕТ МНЕ О ПОМОШИ… Я не могу оставить все просто так !

Я показал этот самый скриншот сделанный доктором Черебилло, нашим врачам и «другу» — директору – «нейрохирургу», но все равно они говорят «Никогда такого не видели, и им кажется, что микро-аденомы нет и нечего оперировать»

— Для того чтобы убедить родителей и наших нейрохирургов, которые наблюдают пациента в необходимости радикального (хирургический: транс назально – эндоскопический метод или радиохирургический) лечения для того чтобы сохранить длительности и качества жизни пациента, я хочу (и должен) представить им ПОЛНУЮ ИНФОРМАЦИЮ о локализации (в трех проекциях), размеров опухоли гипофиза и о возможных методах лечения (Из за того что сами они «НЕ ВИДЯТ» ее, поэтому отрицают ее наличие – явно не хватает опыта — . ).

Не буду врать, для этого я уже прочитал более десятка книг по радиологии, неврологии и нейрохирургии. Но все равно не смог полностью разобраться в этом — … Поэтому мне пришлось обратится за помощью ПРОФЕССИОНАЛАМ, то есть к Вам!

А для этого, я сам получить исчерпывающие ответы на ВСЕ вопросы касающейся НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИМ АСПЕКТАМ заболевании данного пациента.

ОБОСНОВАНИЯ МОЕГО РЕШЕНИЯ

Вы можете сказать, «зачем суетесь не в свое дело, вы – же Эндокринолог» — да вы правы, на прежде всего я ЧЕЛОВЕК — ! Я не хочу чтобы жизнь этого парня полностью сломалось! Я с уверенностью могу сказать — на кону жизнь этого молодого парня! Если не оперировать его сейчас – потом будет поздно – ЭТО ФАКТ!

Также вы можете сказать «Могли бы отправить пациента и родителей в Москву или Питер, на консультацию. Там уже им разъяснят, что к чему и при необходимости согласие на операцию получить будет проще»

Но я поговорил с родителями по этому поводу, но они не очень охотно относятся к этому решению. Свое мнения они объясняют так: «Зачем нам нужно пойти в Москву и в Петербург на консультацию, если нечего оперировать и с гипофизом все в порядке. Зачем без нужды тратить денег . «. Вот так.

Они доверяются по этому вопросу своим знакомым нейрохирургам, которые именно этого и утверждают. Конечно, я могу оставить все как есть, дальше не вмешиваться, сказав «родители сами не хотят лечения, нафиг мне их уговаривать», но я не хочу так делать, причину объяснил выше .

Без вашей помощи мне не разобраться в тонкостях нейрохирургии (и МРТ снимков пациента тоже).

Помогите при точном определении локализации и размеров аденомы гипофиза пациента. Для чего это мне нужно я постарался объяснить выше.

После этого я, имея в руках ваших заключений, подробно и в полном объеме объясню ситуацию (от вашей имени — !), ПОКАЖУ ЭТУ САМУЮ АДЕНОМУ, ОБЪЯСНЮ ВОЗМОЖНЫХ МЕТОДОВ УДАЛЕНИЯ И ГДЕ ЭТО МОЖНО СДЕЛАТЬ — не только родителям но и нашим «умным хирургам» и только после этого ВОЗМОЖЕН ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ИСХОД ДЕЛА!

Я с уверенностью могу сказать — на кону ЖИЗНЬ ЭТОГО МОЛОДОГО ПАРНЯ ! Если не оперировать его сейчас – потом будет ПОЗДНО – ЭТО ФАКТ — !

Если мне удастся убедить родителей пациента и нейрохирургов, которые наблюдают пациента, то я рассмотрю вопрос о направлении пациента НА ВАШУ КЛИНИКУ на радикальное нейрохирургическое лечение опухоли! Финансовое состояние родителей пациента может этого позволить.

Я уверен – ЭТО ЕДИНСТВЕННЫЙ ВЫХОД — !

— Для того чтобы не тратить ваше драгоценное время зря, ускорить анализ отправленных мною МРТ изображений и чтобы процесс работы отправленными мною файлами доставляло вам удовольствия, я не смотря на то что на это уйдет куча времени специально разработал два программных пакета для эффективного и удобного просмотра, изучения и анализа МРТ и КТ изображений и выложил их для скачивания !.

ИСКРЕННЕ ПРОШУ ВАС ПОТРАТИТЬ — НЕСКОЛЬКО МИНУТЬ НА РЕШЕНИЮ ЭТОГО ВОПРОСА И ПОМОЧЬ ПАЦИЕНТУ, КОТОРЫЙ ОСТАЛСЯ ДЕЙСТВИТЕЛЬНО В БЕЗВЫХОДНОЙ СИТУАЦИИ…

1.Сохранить на компьютер снимков МРТ трех разных проекций с сайта или еще лучше СКАЧАТЬ ПОЛНЫХ ПРОГРАММНЫХ ПАКЕТОВ (Размер их не очень большой – около 40 МБ)
2. Просмотреть, изучить и анализировать (в свободное от работы время) МРТ снимков пациента двух давностей – до и после консервативного лечения (МРТ №1 и №2) – по программам «MRI — Express Viewer» и «MRI — Dicom Viewer».
3. Просмотреть, изучить и анализировать возможных патологических участков (в зоне интереса) – по программе «MRI Express Viewer»
4. Сделать скриншот МРТ снимка, в которой видна сама аденома гипофиза
5. Открыть снимка (в формате JPEG) любым графическим редактором (Paint, — Photoshop, Corel, — Snagit, Picasa).
6. Указать стрелкой (Если можно несколькими, с разных сторон) на предположительную аденому, чтобы ее можно было визуально отделить от здоровой ткани гипофиза (Это можно сделать программами — PaintNET, Snagit, — PowerPoint [Import], E- — Film [Arrow Tool] etc. — ). Сохранить рисунок на компьютер. После этого загрузить данный рисунок на один из хостингов изображений – http://radikal.ru или http://ipicture.ru и выложить на форуме ссылку на это изображения.

Плюс я хотел бы узнать, в случае если аденома есть и у вас (в вашей клинике) имеется возможность реализации радикального нейрохирургического вмешательство для этого пациента:
— Стоимость операции по удалению данной аденомы гипофиза
— Стоимость — дополнительных затрать (на анализы, на проживания и т.д.).
— Длительность реабилитационного периода

СКАЧАТЬ РЕЗУЛЬТАТОВ МРТ ИССЛЕДОВАНИЙ

Для того чтобы вы максимально удобно могли просмотреть, изучить и анализировать результатов МРТ – я создал два программных пакета, в которых интегрированы сами снимки МРТ:
«MRI Express Viewer»
«MRI DICOM — Viewer»

Для достижения максимальной производительности при анализе МРТ снимков рекомендую скачать этих двух программ на свой компьютер.

Поскольку:
— Они имеют очень удобный пользовательский интерфейс и инсталлятор
— Возможность просмотра DICOM файлов качественно (с высоким разрешением)!
— Их размер уменьшен в 3 раза при помощи алгоритма 7-zip
— СКАЧАТЬ ИХ МОЖНО ПО ПРЯМЫМ ССЫЛКАМ С ЧЕТЫРЕХ НЕЗАВИСИМЫХ СЕРВЕРОВ, БЕЗ ОЖИДАНИЯ И ОГРАНИЧЕНИЯ СКОРОСТИ

ПРОГРАММНЫЙ ПАКЕТ — «MRI Express Viewer»

Скриншоты программы — «MRI Express Viewer»

Состав программного пакета (в инсталляторе):
— МРТ снимки двух исследований (до и после лечения) в формате JPEG с разрешением 720×720 px (с высоким качеством)
— Программный пакет для просмотра, анализа и сравнения МРТ снимков

Возможности программного пакета «MRI Express — Viewer»:
— Очень удобный просмотр изображений обоих МРТ исследований пациента, распределенных по проекциям и категориям
— Эффективное исследование «зоны интереса» — возможных патологических участков на турецком седле
— Возможность сравнение МРТ изображений двух давностей (до и после лечения)
— Масштабирование и перемещения изображений
— Экспорт изображений в формате JPEG
— Открыть JPEG файлы МРТ в проводнике Windows

Скачать программного пакета «MRI — Express Viewer FULL»

Примечание:После разархивации запустите MRT.exe

ПРОГРАММНЫЙ ПАКЕТ — «MRI DICOM Viewer»

Скриншоты программного пакета — «MRI DICOM Viewer»

Состав программного пакета (в инсталляторе) «MRI DICOM Viewer»:
— МРТ снимки двух исследований (до и после лечения) в формате DICOM с разрешением 512×512 px (с высоким качеством)
— 3 программ для просмотра, анализа, сравнения МРТ снимков в формате DICOM

Возможности программного пакета «MRI DICOM Viewer»:
— Очень удобный просмотр изображений обоих МРТ исследований пациента, распределенных по проекциям и категориям

Вы можете просмотреть DICOM изображения (в формате DCM) использую интегрированные в «MRI DICOM Viewer FULL», удобные программы для просмотра DICOM:
E-Film Workstation Lite 3.3 – Последняя версия E-Film Lite – Программа которая имеет всех функций для анализа DICOM файлов (Синхронизация серий, localizer, 3D Cursor, Export, MPR) – Рекомендуется !
Sante DICOM Viewer — Тоже хорошая программа, имеет функция настройки изображений (яркость, контрастность и т.д.)
— Масштабирование и перемещения изображений
Radian DICOM Viewer – Легкая и удобная программа для быстрого просмотра DICOM файлов
Также вы можете импортировать DICOM изображения (интегрированные в программу) в свой RIS/PACS систему —

Скачать программного пакета «MRI DICOM Viewer FULL»

ЧТО ДЕЛАТЬ ЕСЛИ СКОРОСТЬ «DIAL-UP» ИЛИ КОЛИЧЕСТВО ТРАФИКА «БОЛНОЙ»

Если у вас по — каким то причинам не имеется возможности скачать эти вышеуказанные файлы (ограничения или скорость), то вы можете просмотреть укороченную (урезанную) версию МРТ изображений двух давностей (до и после лечения) на веб браузере или скачать как PDF.

ВАЖНОЕ ЗАМЕЧАНИЕ: Урезанная версия МРТ изображений содержит всего лишь 40 изображений в формате JPEG с не очень высоким качеством, тогда как вышеуказанные программные пакеты («MRI DICOM Viewer» и «MRI Express Viewer») содержат по 220 МРТ снимков высокого качества — !

Эту самую Урезанную веб версию МРТ изображений вы можете просмотреть ниже, но я вам настоятельно рекомендую скачать полных версий программных пакетов «MRI DICOM Viewer» и «MRI Express Viewer» для эффективной работы.

ЗАРАНЕЕ БЛАГОДАРЮ ВАС ЗА ВАШЕ ВНИМАНИЕ И ПОМОЩЬ!
ОТ — МОЕЙ ИМЕНИ И ОТ ИМЕНИ ПАЦИЕНТА!

Еще раз хочу напомнить:
Если мне удастся убедить родителей пациента и нейрохирургов, которые наблюдают пациента, то я рассмотрю вопрос о направлении пациента НА ВАШУ КЛИНИКУ на радикальное нейрохирургическое лечение опухоли! Финансовое состояние родителей пациента может этого позволить.

С Уважением, Врач – — Эндокринолог
Заведующий отдела Эндокринологии мед. Центра «ENDOMED»
К.М.Н., Доцент,
Тихонов Юрий Алексеевич

источник