Меню Рубрики

Можно ли заниматься спортом при акромегалии

Акромегалия является достаточно тяжелым и серьезным заболеванием. Акромегалия носит нейроэндокринный характер. Заболевание возникает в результате дисфункции гипофиза, а точнее его передней доли. При этом происходит чрезмерный выброс гормона роста. У больных акромегалией после окончания естественного роста организма все еще увеличиваются в размерах кисти, стопы и череп. Тяжесть заболевания определяется именно интенсивностью и скоростью такого роста. Своевременное лечение может значительно продлить жизнь больному. Нередко встречаются случаи полного излечения. Ведь современная медицина не стоит на месте, постоянно развивается. Именно в период лечения, и для профилактики акромегалии, стоит соблюдать правильное питание.

Главной причиной возникновения акромегалии является нарушение работы гипофиза. Именно в гипофизе вырабатывается соматотропный гормон. Он является главным в период формирования мышц, костей и линейного роста человека. После окончания естественного процесса роста, соматотропный гормон у взрослого человека способствует урегулированию жирового, углеводного и водно-солевого обменов. Правильное функционирование гипофиза контролируется гипоталамусом.

Уровень гормона роста изменяется в течение всего дня. Максимальное его количество наблюдается в утреннее время суток. У больного акромегалией уровень соматотропного гормона превышает допустимые нормы. Так, клетки гипофиза выходят из подчинения гипоталамуса, и начинают чрезмерно активно размножаться и выделять гормон роста. Из-за такой активности за короткий промежуток времени сформировывается доброкачественная опухоль гипофиза. Происходит сильное сдавливание жизненно важных отделов мозга.

Также, помимо опухоли гипофиза, причинами акромегалии могут стать опухоль гипоталамуса, травмы головного мозга. На развитие опухоли могут повлиять и такие факторы:

  • Наследственность;
  • Частые синуситы;
  • Неблагоприятное течение беременности;
  • Синдром Сотоса;
  • Хронические инфекционные заболевания;
  • Опухоли центральной нервной системы;
  • Синдром Розенталя-Клопфера.

Симптомы акромегалии зависят от стадии заболевания. Так, различают четыре стадии акромегалии. Первая стадия называется преакромегалическая. В этом случае симптомы заболевания не проявляются, и диагностировать у себя акромегалию невозможно. Вторая стадия является гипертрофической. В данный период начинают активно проявляться симптомы болезни. Очень быстро развивается третья, опухолевая стадия. Так, начинают страдать ближайшие к опухоли структуры. Очень часто нарушается зрение, возникает заторможенность. Последняя стадия кахектическая. Организм полностью истощается, многие системы и органы начинают отказывать.

Начальные симптомы акромегалии следующие:

  • Головные боли;
  • Повышенное кровяное давление;
  • Повышенная утомляемость;
  • Бессонница;
  • Периодические головокружения;
  • Онемение конечностей.

Это только некоторые общие симптомы заболевания. Со временем больной начинает жаловаться на нарушения зрения. Снижается острота зрения, сужаются зрительные поля. Очень характерными являются боли в суставах и пояснице. Именно так начинается разрастание костной ткани. На первом этапе акромегалии наблюдаются активное нарастание мышечной массы. Но, данный процесс быстро сменяется полной дистрофией.

Изменяется внешний вид больного. Начинают увеличиваться в своих размерах нижние и верхние конечности (кисти, стопы). Крупнее становятся и черты лица. Нижняя челюсть отвисает, начинает выступать вперед. Разрастаются губы, язык, внутренняя сторона щек, скулы, нос, надбровные кости, уши. Часто язык достигает слишком больших размеров, что не позволяет ему поместиться в ротовой полости. Появляются грубые складки на лице. Из-за таких изменений изменяется тембр голоса, он становится грубее.

Значительно повышается влажность и жирность кожи при акромегалии. Этому способствует увеличение и расширение потовых желез. Происходит значительное оволосение всего тела. На последних стадиях акромегалии увеличиваются внутренние органы: сердце, легкие, почки, печень. Практически у всех больных диагностируется печеночная и почечная недостаточность. У женщин менструальный цикл становится нерегулярным. У мужчин при акромегалии нарушается эректильная функция.Если акромегалию спровоцировала опухоль гипоталамуса, у пациента наблюдается повышение температуры тела, сонливость, повышенное мочевыделение, постоянно чувство жажды. При своевременном выявлении недуга лечение проходит успешно. Очень важно в это время наладить свой рацион питания, что снизить резкость некоторых проявлений акромегалии.

При данном заболевании человеку крайне важно насытить свой рацион питания продуктами, содержащими большое количество эстрогена, кальция и углеводов. Эстроген является половым женским гормоном. Он помогает приостановить чрезмерную выработку гормона роста, а иногда даже и прекратить данный процесс. Кальций значительно укрепит кости, которые во время деформации при акромегалии становятся ломкими и полыми. Также, питание с высоким содержанием кальция поможет восстановить ослабленные хрящи и суставы, которые стираются и истощаются при акромегалии.

Так, эстроген содержится в таких продуктах питания:

  • Семена льна;
  • Нут, соя, фасоль;
  • Чечевица, зеленый горошек;
  • Абрикос, курага;
  • Отруби;
  • Капуста;
  • Натуральные сорта кофе;
  • Сметана, творог, молоко, твердый сыр;
  • Семечки подсолнуха;
  • Орехи.

Известно, что большое количество эстрогенов содержится в таком напитке, как пиво. Но, так как напиток является алкогольным, употреблять его можно только в ограниченном количестве. Для укрепления суставов при акромегалии рацион питания должен состоять из наваристых мясных и рыбных бульонов. Питание также должно включать холодцы, заливную рыбу, фруктовые и ягодные желе. Именно желатин способствует восстановлению хрящей. Природный желатин можно получить из отваров сухожилий и суставов.

Питание больного акромегалией должно быть богатым сырыми сезонными овощами. В таком питании содержится много витаминов, которые помогают синтезировать хрящевую ткань. Улучшить состояние больного поможет питание овощными салатами, заправленными растительным маслом. Ненасыщенные жирные кислоты снимают воспалительные процессы.

Восполнить нехватку кальция в организме при акромегалии можно при помощи употребления в пищу морепродуктов: креветки, сардины, скумбрия, мидии. Также незаменимыми при правильном питании являются молочные продукты. Приостанавливают выработку гормона роста углеводные продукты питания. Поэтому питание включает:

Вывести из организма вредные соли, которые оказывают пагубное воздействие на кости, поможет минеральная не газированная вода. Готовить овощи лучше при помощи тушения или запекания в фольге. Помимо воды разрешено пить зеленый чай.

При акромегалии опасными продуктами питания являются те, которые способствуют угнетению психического состояния человека. Именно при расстройствах психики начинают активно вырабатываться некоторые гормоны, в том числе и гормон роста. Запрещено употребление большого количества мясных блюд. Особенно это касается жирных сортов мяса.

Питание при акромегалии исключает потребление витамина А. Поэтому, среди запрещенных продуктов питания можно встретить:

Правильное питание не допускает употребление аминокислот, а именно глицин, глютамин, триптофан, аргинитин, лизин, ортинин. Вредными являются и продукты питания, содержащие витамин В3: кукуруза, курятина, куриные яйца, шампиньоны, печень. Любая диета, в том числе и при акромегалии, категорически запрещает употребление алкогольных и спиртных напитков. Также, стоит исключить соления, копчености, жареную пищу. Недопустимыми к потреблению являются и острые продукты питания, газированные напитки, большое количество сладостей (выпечка, сдоба, торты).

источник

Акромегалия – болезнь нейроэндокринного характера, которая связана с нарушением функционирования аденогипофиза (передней доли гипофиза). Как следствие, у человека с акромегалией, после того, как закончился рост организма, начинают внезапно увеличиваться в размерах кисти, стопы, череп.

Читайте также нашу специальную статью питание для гипофиза.

  1. 1 чрезмерное выделение гормона роста;
  2. 2 генетическая наследственность таких заболеваний, как: соматотрофиномы; синдромов Сотоса (в крови в повышенных количествах содержится валин, изолейцин, лейцин), Розенталя-Клопфера (у родственников большие, массивные складки кожи в затылочной области и на шее), акромегалоидного лица (большие губы, нос, утолщенные брови); гигантизм.
  • увеличиваются внутренние органы (легкие, сердце, печень, почки, селезенка);
  • утолщается кожа, появляется припухлость с отеками в мягких тканях;
  • черты лица становятся неотесанными и грубыми;
  • нос становится большим и в основном принимает форму «картошки»;
  • растет нижняя челюсть из-за чего появляются большие щели между зубами;
  • в шее и на затылке, в надбровных дугах появляются толстые и грубые складки кожи;
  • сильно увеличиваются в размерах конечности (особенно растут кончики пальцев);
  • ослабевают мышцы;
  • начинаются судороги;
  • поражены суставы рук, ног, а, также, позвоночник (на ранней стадии хрустят кости, суставы «разболтаны», на поздней стадии – ограниченность движения);
  • чрезмерное потоотделение;
  • присутствует артериальная гипертония;
  • нарушения зрения;
  • расстройства в половой сфере;
  • при лабораторных исследованиях у больных наблюдается повышенный уровень фосфора и сахара в крови, в избытке уходит кальций с мочой, повышенное внутри-черепное давление.

Больным этой болезнью стоит сделать упор на продукты, которые содержат в себе эстроген, углеводы и кальций. Эстроген поможет притормозить, а может и полностью прекратить излишнюю выработку гормона роста. Кальций, же, поможет укрепить кости, которые становятся слабыми и ломкими из-за чрезмерного роста. Также, следует укрепить ослабленные суставы и хрящи, которые очень поражаются при акромегалии.

Перечень продуктов, содержащих эстроген:

  • льняные семена (кроме того, обладают противоопухолевым действием, что крайне полезно в данном случае – ведь при акромегалии зачастую обнаруживают опухолевый гипофизарный синдром);
  • бобовые культуры: нут, чечевица, соя, фасоль, зеленый горошек;
  • отруби;
  • абрикос и курага;
  • капуста;
  • натуральный кофе;
  • молоко, сметана, твердый сыр, творог;
  • орехи;
  • подсолнечные семечки.

Эстроген содержится и в пиве, но этот напиток следует употреблять в небольших дозах.

Для укрепления и профилактики суставов отлично подойдут наваристые бульоны, холодец, заливная рыба, разные фруктово-ягодные киселя и желе. При готовке мясных блюд нельзя удалять хрящи и связки, косточки (полезен костный мозг). Их нужно готовить вместе с мясом и есть. В них содержатся мукополисахариды, которые и необходимы для здоровых суставов и связок. Ешьте много сырых овощей. В них есть множество витаминов, которые помогают синтезировать хрящевую ткань. Полезно готовить салаты, заправленные растительным маслом. Они помогут устранить воспалительный процесс благодаря ненасыщенным жирным кислотам.

Что касается кальция, то для обогащения им организма в рацион стоит включить продукты моря (сардины, креветки, скумбрия, мидии), побольше молочных продуктов.

Также, приостановить выработку гормона роста в излишестве помогут углеводы (но в умеренном количестве). Поэтому нужно есть:

  1. 1 виноград;
  2. 2 яблоки;
  3. 3 свеклу;
  4. 4 мороженное и сладкие глазурованные сырки;
  5. 5 кабачки;
  6. 6 соки из фруктов;
  7. 7 морковь.

Пейте минеральную воду (не газированную) – она поможет не оставлять в организме вредные соли.

Следует употреблять продукты тушеные, запеченые в фольге, а не копченые, соленные, маринованные.

Помогут отвары или чаи, приготовленные из:

Не забывайте, что отвары и чаи из трав нельзя долго хранить (их нужно выпивать в течении дня, когда были настояны). Если они долго будут стоять, то потеряют все полезные и целебные свойства. Но, что хуже, могут нанести и вред.

Естественно, наносящими вред будут продукты, которые негативной влияют на психологическое состояние человека, провоцирующие выработку гормона роста. Это:

  • в большом количестве мясные продукты (особенно жирных сортов);
  • продукты, богатые витамином A (брынза, плавленный сыр, масло сливочное, угорь, устрицы);
  • продукты с аминокислотами: глютамином, триптофаном, глицином, аргинитином, лизином, ортинином;
  • витамином группы В3 (кукуруза, курица и ее яйца, печень, шампиньоны);
  • алкогольные напитки;
  • копченые, соленые, острые блюда;
  • сладости;
  • сладкая газировка.

источник

Диагноз и рекомендации лечиться оперативно правильные. Хирургический метод основной, а в вашем случае еще и есть сдавление перекрёста зрительных нервов, что при дальнейшем росте опухоли чревато серьёзными последствиями. Предположительно лечение будет хирургическим, а затем и медикаментозным. Иногда при нерадикальной операции используют лучевую терапию.

Назначенный препарат — карбеголин, он не всегда эффективен. Не был ли повышен также гормон пролактин? Препараты первого выбора — аналоги соматостатина — октреотид, ланреотид.

Рекомендуют проверять концентрацию других гомонов гипиофиза — ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ, АКТГ. Первые 2 я бы точно посмотрела и Т4 свободный, только до начала приёма препарата.

Еще рекомендуют пробу с тиролиберином с определением ТТГ, пролактина и ГР — но это из литературы — что специалисты ЭНЦ скажут? Обязательно ли делать? За сколько до этого карбеголин отменять?

А про Иркутск что-нибудь слышно?

Середа Эдуард Валерьевич, врач-нейрохирург нейрохирургического отделения ГУЗ Иркутская ордена «Знак Почета» областная клиническая больница, Иркутская область (из интенета)

Ответы на ваши вопросы лежат в первом посте, в последнем абзаце-агалатес прописал ваш коллега, эндокринолог.

Попробуйте передать эндокринологу , моему коллеге , следующее: агалатес- дженерик каберголина ( то есть сделанный с тем или иным разумением по образу и подобию каберголина ) препарат.
работ п изучению эффективности именно этого дженерика при соматотропиноме мне не попадалось , да и вреемни мало пока .Каберголин и бромкриптин — агонисты допамина .

Агонисты допамина ( с этого места передавайте распечатку ) ПАРАДОКСАЛЬНЫМ образом у НЕКОТОРЫХ пациентов с акромегалией снижают уровень гормона роста ( У НЕКОТОРЫХ . ) и МОГУТ ( не должны , не обязаны — а МОГУТ ) использоваться как препараты второй линии при недостаточной эффективности агонистов соматостатина после операции или при невозможности операции. Объем этой аденомы они не снижают.

То есть -КАК вторая линия при невозможности операции или её недостаточной эфективности.

Далее — акромегалия есть у 60 человек на МИЛЛИОН населения — в Вашем городе сколько человек?

Для того , чтобы операция на аденогипофизе трансназальная была эффективна, следует проводить её у нейрохирурга , имеющего опыт удаления не менее чем 200 аденом и опенирующего минимум по 25 аденом в год ( на эту тему написаны в мире серьезные статьи ).

Нейрохирурги оперируют лиц с травмами головы и позвоночника, с различными другими опухолями головы, а эти частые травмы и другие опухоли встречаются НА КАЖДОМ ШАГУ.Есть порядок оказания нейрохирургической помощи — папрадоксально , но в ней ВООБЩЕ не упомянуты операции на аденогипофизе .Иными словами для нейрохирурга общего это капля в море ,и нюансов он не знает- а проблема в том , что как раз максимальная специалиация увеличивает эффективность операций

Вам удается вникнуть в смысл написанного ?
Можно быть птрясающим нейрохиурргом и НИКОГДА , НИ РАЗУ не удалять трансназально аденому — а косточки при акромегалии особые.
Можно работать эндокринолоогм и ДАЖЕ НЕ ЗНАТЬ о том , что в принципе препаратом первого ряда дженерик каберголина никак не является — даже и сам каберголин уже не является этим самым преппаратом первого ряда ( а стоит не копеечку) .
Но вот почему я должна быть более встревожена тем , насколько близко к идеалу будет провежено Ваше лечение , а не Вы — этого я не знаю..
Есть учреждения , СПЕЦИАЛИЗИРУЮЩИЕСЯ на нейрохирургии гипофиза — есть квоты , которые организаторы здравоохранения предпочтут оставить в регионе. Называется это — конфликт интересов .

источник

При акромегалии при физических нагрузках увеличивается уровень гормонов. Возникает вопрос, можно ли при хорошем самочувствии при данном заболевании заниматься спортом.

Если заболевание компенсировано, гормоны в норме, умеренные физические нагрузки не противопоказаны. Наиболее простой вариант — ходьба пешком.

Наверное, мало кто будет спорить с тем, что польза регулярной ходьбы очевидна, ведь она способствуют снижению артериального давления и уровня холестерина, является хорошей профилактикой сердечно-сосудистых заболеваний.

Чтобы запустить механизм снижения веса, средняя скорость при ходьбе должна быть на уровне 6 километров в час. Ходить в данном темпе нужно не несколько минут, а хотя бы полчаса. Оздоровительная ходьба или ходьба для похудения является полноценной физической нагрузкой, от которой вас должно кидать в пот (одно из основных условий). При таком подходе существует реальный шанс скинуть несколько килограммов за месяц без спортивного зала, тренажеров и другого инвентаря, который применяется атлетами.

Читайте также:  Акромегалия современное фото

Если скорость ходьбы будет ниже, то человек в лучшем случае станет слегка выносливее, а в худшем – устанет и бросит заниматься, не ощутив положительного эффекта.

Польза от ходьбы для похудения появляется только при скорости в 6-7 км/ч (что близится к бегу). Однако, в ходьбе существует один нюанс, не попадающий в данные правила – у разных людей разная ширина шага – это в корне меняет измерения скорости ходьбы. Даже ходьба на месте может заставить весь организм работать.

Удобно измерять среднюю скорость при ходьбе в шагах за минуту. Кстати, так рекомендуют мерить скорость ходьбы профессиональные спортсмены, которые практикуют лечебную физкультуру.

Средняя скорость ходьбы, в основе — количество шагов в минуту:

Очень медленная ходьба – 60-70 шагов.
Медленная ходьба – 70-90 шагов
Средняя ходьба – 90-120 шагов
Быстрая ходьба – 120-140 шагов
Очень быстрая ходьба – 140 и более шагов.

Учтите, что интенсивность ходьбы должна соответствовать самочувствию – в этом случае у вас меньше шансов перегрузить организм.

Если вы все еще имеете сомнения по поводу пользы пешей ходьбы, представляем вашему вниманию мнение Британского департамента здравоохранения – ежедневно необходимо делать 10 тысяч шагов. Данному правилу следуют и жители Японии, может быть, именно по этому этот народ обладает средней продолжительностью жизни порядка 82 лет, в то время, как в России люди живут в среднем лишь до 67 лет.

Кстати, делать по 10 000 шагов ежедневно довольно легко, так как каждый из нас посещает магазины, ходит до машины, на работу, по дому – в среднем это 2-3 тысячи шагов. Оставшееся количество нужно дойти отдельно, и желательно ускорить свой темп. В итоге за час вы с легкостью доберете необходимые шаги до нормы.

Польза ходьбы пешком весьма многогранна, она оказывает влияние на весь организм в целом, а не только ноги, как думают некоторые. Даже средняя скорость ходьбы призывает организм человека работать на абсолютно другом уровне, и чем выше ваш темп, тем лучше выходит.

Если вы будете много ходить пешком, то ткани позвонков и суставов массируются и укрепляются, из-за того, что при напряжении мышц кровь попадает в самые труднодоступные места, обогащая все места кислородом, а небольшое «покачивание» позвонков создает эффект мягкого массажа.

Также ходьба (особенно быстрая) позитивно воздействует на все органы, насыщает их кислородом и изгоняет из тканей яды и шлаки.

Если регулярно ходить в хорошем темпе, снизится вероятность появления проблем с сосудами и сердцем. Из организма будет выходить холестерин и улучшится давление. Даже остеопороз и онкология отступают.

То есть, пешком ходить полезно, всего полчаса ежедневной ходьбы помогут вам:

Укрепить кости и мышцы.
Снять стресс (хотя бы частично).
Снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний и нормализовать давление.
Регулировать уровень сахара в крови.
В конце концов, немного побыть в одиночестве.

Первое и основное правило – продолжительность и интенсивность ходьбы должны соответствовать состоянию здоровья. Нужно начинать постепенно, забыв о скорых результатах, потому что можно легко «перегореть» и бросить занятия уже на третий день. Сначала лучше дольше ходить, чем быстрее, тогда у вас появится выносливость, а затем к ней будет легче подключить и скорость. Спустя несколько месяцев регулярной ходьбы, можно будет разогнать среднюю скорость до 110 шагов в минуту (нужно пытаться выйти на 130-140 шагам в минуту).

К слову, хорошо ходить пешком часто и много. Идеально – ежедневно по часу, но здесь нужно смотреть по собственной загруженности и стремиться к эталону. Если произойдет вынужденный перерыв, нужно начинать с небольших нагрузок и постепенно поднимать «планку», в противном случае можно себе навредить. Полезно ходить на голодный желудок – спустя полтора часа после еды.

Максимальная польза ходьбы будет проявляться тогда, когда позвоночник пребывает в вертикальном положении, а плечи широко разведены в стороны. Нельзя при этом сутулиться, ведь от этого зависит положение всех ваших внутренних органов при ходьбе. Важно научиться ходить прямо и грациозно.

Не менее важно наладить правильное дыхание — вдох должен производиться через нос, а выдох – через рот. Старайтесь входить в ритм с ходьбой, ваше дыхание не должно сбиваться и быть хаотичным. По данной причине лучше ходить молча. Можно дышать и ртом, но в том случае, если вы носите с собой воду и пребываете в теплом климате, вдалеке от дорожной пыли и городского смога. При одышке нужно сбавлять темп.

источник

Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии. В Кливлендской клинике выявили 1 случай заболевания на 5850 первичных больных. Полагают, что акромегалия встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Однако среди 145 больных, прошедших через клинику Всесоюзного института экспериментальной эндокринологии, было 95 женщин. В группе больных, наблюдавшихся группой врачей, женщины составляли 61%.

Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте — после 30 лет, на наблюдается и у более молодых и старых людей. По вопросу о том, может ли развиваться акромегалия у детей и подростков до полового созревания, мнения различных авторов расходятся. Эозинофильные аденомы гипофиза у детей вообще бывают очень редко, и если они появляются в возрасте до окостенения эпифизарных хрящей, они вызывают не акромегалию, а гигантизм. Однако, приводится описание ребенка 9 лет 4 месяцев, у которого была эозинофильная аденома гипофиза и, наряду с симптомами гигантизма, наблюдались симптомы акромегалии — непропорциональный рост скелета с увеличением размеров нижней челюсти, утолщение мягких тканей. Подобные случаи заболевания у детей приводят и другие авторы. Иногда заболевание, начавшееся в детстве, вначале проявляется гигантизмом,а в более позднем возрасте выявляются признаки акромегалии.

Больные акромегалией предъявляют разнообразные жалобы. Часта бывают головные боли,: по данным — у 87% больных. Головные боли могут быть легкими, преходящими, но иногда они постоянные и очень сильные. Наиболее частая локализация их — лобные и височные области. Связывают упорные головные боли при акромегалии с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Наблюдали больных, жаловавшихся на сильные головные боли при отсутствии явных признаков опухоли, а также после удаления аденомы гипофиза.

Нередко сравнительно рано появляются парестезии и жгучие боли в руках. У некоторых больных боли в руках являются первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу.

В связи с развивающимся остеоартрозом бывают боли в суставах, в пояснице.

Изменение внешнего облика больных вследствие медленного развития заболевания нередко отмечается больными и их окружающими очень поздно. Чаще больные обращают внимание на рост конечностей, в частности замечают необходимость увеличения размера обуви.

Часто первым симптомом заболевания, заставляющим больную обратиться к врачу, является нарушение менструального цикла у женщин.

В более поздних стадиях заболевания больные жалуются на мышечную, слабость, утомляемость.

Ряд субъективных нарушений может появиться в связи со сдавленней опухолью окружающих тканей — нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

Больные нередко делаются невротичными, тревожными, несколько депрессивными.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. Рост костей черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной, выступающей вперед (прогнатизм).

Увеличивается угол между горизонтальной и восходящей ветвями нижней челюсти. Изменяется прикус — зубы нижней челюсти выступают впереди верхних; увеличивается пространство между зубами. Сильно увеличиваются кости носа, скуловые и надбровные дуги. Глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами. Лишь у некоторых больных наблюдается экзофтальм. Часто увеличиваются уши, язык. Разрастание и пастозность мягких тканей в сочетании с изменением лицевого скелета создают характерный облик больного акромегалией ( см.рис.).

При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты, и больные акромегалией поразительно похожи друг на друга.

Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует складки, особенно на лице и иногда — на волосистой части головы. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. Поры часто расширены. Однако у части больных кожа нормальной влажности или сухая. Волосы на голове утолщены. Нередко у женщин появляется гипертрихоз — растительность на лице и на теле; отмечается также усиление растительности на теле у мужчин. Гипертрихоз зависит либо от повышения выработки андрогенов корой надпочечников, либо связан с прямым действием гормона роста на волосяные клубочки. В более поздних стадиях заболевания наблюдается выпадение волос на голове.

Подкожная жировая клетчатка утолщается в связи с развитием соединительной ткани. Ожирения при акромегалии, как правило, не бывает.

В начальных стадиях заболевания нередко отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы. В дальнейшем часто развивается мышечная слабость в связи с дегенеративными и атрофическими изменениями в мышцах.

При акромегалии наступают характерные изменения скелета. Об изменениях скелета черепа указано выше. Диспропорциональный рост происходит также и в других костях.

В позвонках усиленный периостальный рост происходит в особенности по их передним поверхностям. Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз — в поясничном отделе. Ребра утолщаются и удлиняются. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, объем ее увеличивается; отмечается выступание реберных дуг. Утолщаются ключицы и грудина.

Утолщаются длинные кости конечностей, однако наиболее характерные изменения происходят с кистями рук и стопами ( см.рис).

Кисти делаются широкими, пальцы утолщаются как за счет периостального роста костей, так и за счет утолщения мягких тканей. Особенно обращает на себя внимание утолщение ногтевых фаланг, придающее пальцам характерную цилиндрическую форму. Значительно утолщаются пяточные кости. Изменения со стороны скелета отчетливо выявляются при рентгенологическом исследовании. Часто наблюдается увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок.

Кроме изменений формы и размеров турецкого седла, на рентгенограммах черепа выявляются и другие характерные признаки акромегалии — увеличение размеров черепа, утолщение костей его свода и их наружных выступов, повышение пневматизации придаточных полостей носа, в особенности лобных и клиновидных. Бросается в глаза также увеличение и деформация нижней челюсти ( см.рис).

Очень характерные рентгенологические изменения наблюдаются в позвоночнике. Вследствие новообразования костей — в особенности по передней поверхности позвонков — на боковых рентгенограммах позвоночника отмечается исчезновение «талии» в вентральных отделах тел грудных позвонков, наличие двойного или множественного контура, отражающего напла стование вновь образованной кости на старую. Наблюдаются также мощные клювовидные выступы, поствертебральные артрозы, раннее окостенение реберных хрящей ( см.рис.).

Кости кистей и стоп утолщены, больше всего фаланги и в особенности их головки и основания; на их боковых поверхностях иногда имеются шипы. Отмечается утолщение длинных трубчатых костей, в особенности их эпифизов, структура которых может быть перестроена. Выступы, бугры, места прикрепления мышц и сухожилий «подчеркнуты».

Нередко происходит деформация суставов, образуется cubitus valgus и genu valgum .

Вследствие утолщения хрящей гортани и голосовых связок голос делается низким.

Увеличение размеров сердца нередко можно выявить только с помощью специального рентгенологического исследования (ортокардиографии), так как вследствие одновременного увеличения объема грудной клетки перкуторно границы сердечной тупости по отношению к обычным ориентирам могут быть нормальными. В поздних стадиях заболевания, в связи с дистрофическими изменениями в миокарде, может развиться сердечная недостаточность. Данные об изменении артериального давления у больных акромегалией противоречивы. Одной группой исследователей наблюдалось повышение артериального дав­ления только у одного больного акромегалией из 28, в то время как у другой группы — у 34 больных из 101.

Вследствие деформации грудной клетки и уменьшения вентиляции ле­ких в связи с понижением подвижности ребер часто развивается эмфизема легких, бронхит.

Увеличение размеров печени нечасто обнаруживается пальпаторно, так как она остается скрытой за удлиненными и утолщенными ребрами.

Почки не только увеличиваются в размерах, но и происходит повышение их функции.

Картина крови обычно нормальная, иногда наблюдается анемия, эозинофилия и моноцитоз.

Увеличение щитовидной железы — диффузные или узловые зобы — наблюдаются у 25% больных акромегалией. Ввиду того, что у 50-70% больных основной обмен повышен, высказывалось предположение о значительной частоте у них тиреотоксикоза. Однако гистологическая картина зоба обычно не указывает на повышение гормональной активности щитовидной железы, захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками плазмы, у большинства больных нормальный. Это дает основание считать, что в большинстве случаев повышение основного обмена при акромегалии связано с прямым калоригенным действием соматотропного гормона. Гиперплазия щитовидной железы при этом может быть связана со стимулирующим рост действием соматотропина. Однако у некоторых больных развивается тиреотоксикоз, который поддается обычной антитиреоидной терапии так же, как токсический зоб у больных без акромегалии.

В поздних стадиях заболевания в связи с деструкцией аденогипофиза, приводящей к понижению продукции тиреотропного гормона, иногда развивается гипотиреоз.

Околощитовидные железы увеличиваются в размерах; наблюдалось развитие аденом околощитовидных желез. Нередко повышается содержание кальция в крови. Однако часто одновременно повышается и уровень фосфора. У мужчин иногда наблюдается гинекомастия, у женщин — патологическая лактация.

При акромегалии часто бывает нарушение углеводного обмена. Патологические сахарные кривые, указывающие на понижение толерантности к углеводам, наблюдались у 25% больных, у 1/3 больных, у 27 из 145 больных. У половины больных с нарушением углеводного обмена наблюдали явный сахарный диабет. По-видимому, сахарный диабет у больных акромегалией связан с сахароповышающим действием гормона роста, но развивается только у тех больных, у которых имеется предсуществовавшая неполноценность инсулярного аппарата. Наблюдается и повышение инсулинной активности крови у больных акромегалией. Сахарный диабет у больных акромегалией нередко бывает легким или средней тяжести, однако наблюдаются и тяжелые инсулинорезистентные формы со склонностью к кетозу. При успешном лечении акромегалии лучевой терапией или после удаления эозинофильно-клеточной аденомы гипофиза наблюдается улучшение течения сахарного диабета вплоть до полного его. Появление сахарного диабета или его утяжеление у больных акромегалией является одним из признаков прогрессирования основного заболевания.

Читайте также:  Гипергликемия характерна для акромегалии

До последнего времени преобладало мнение, что, несмотря на увеличение веса надпочечников у больных акромегалией, функция их изменяется мало. Выделение 17-кетостероидов обычно не повышено, повышение продукции 17-оксикортикостероидов наблюдается лишь у отдельных больных. Эти клинические наблюдения согласуются с экспериментальными исследованиями, которые показали, что гормон роста не влияет на количественный и качественный состав кортикостероидов, выделяемых в кровь корой надпочечников и не изменяет их чувствительности к АКТГ. Однако появились сообщения о ненормально большом повышении экскреции 17-кетостероидов (но не 17-оксикортикостероидов) у больных акромегалией после введения им АКТГ наблюдали у больных акромегалией повышение скорости секреции кортизола, и связывают отсутствие у них симптомов гиперкортицизма с ускорением метаболизма кортизола в гипертрофированной печени.

В поздних стадиях заболевания может развиться гипокортицизм в связи с недостаточной продукцией АКТГ.

При акромегалии обычно рано наступает нарушение и понижение функции половых желез у женщин, проявляющееся нарушением менструального цикла. У мужчин в начале заболевания иногда бывает повышение libido и потенции, в дальнейшем часто развивается импотенция. Беременность у больных акромегалией наступает редко даже при сохраненном менструальном цикле. У мужчин количество сперматозоидов и их подвижность снижены, при биопсии яичек обнаруживается гипоплазия сперматогенных элементов.

источник

Акромегалия является достаточно тяжелым и серьезным заболеванием. Акромегалия носит нейроэндокринный характер. Заболевание возникает в результате дисфункции гипофиза, а точнее его передней доли. При этом происходит чрезмерный выброс гормона роста. У больных акромегалией после окончания естественного роста организма все еще увеличиваются в размерах кисти, стопы и череп. Тяжесть заболевания определяется именно интенсивностью и скоростью такого роста. Своевременное лечение может значительно продлить жизнь больному. Нередко встречаются случаи полного излечения. Ведь современная медицина не стоит на месте, постоянно развивается. Именно в период лечения, и для профилактики акромегалии, стоит соблюдать правильное питание.

Главной причиной возникновения акромегалии является нарушение работы гипофиза. Именно в гипофизе вырабатывается соматотропный гормон. Он является главным в период формирования мышц, костей и линейного роста человека. После окончания естественного процесса роста, соматотропный гормон у взрослого человека способствует урегулированию жирового, углеводного и водно-солевого обменов. Правильное функционирование гипофиза контролируется гипоталамусом.

Уровень гормона роста изменяется в течение всего дня. Максимальное его количество наблюдается в утреннее время суток. У больного акромегалией уровень соматотропного гормона превышает допустимые нормы. Так, клетки гипофиза выходят из подчинения гипоталамуса, и начинают чрезмерно активно размножаться и выделять гормон роста. Из-за такой активности за короткий промежуток времени сформировывается доброкачественная опухоль гипофиза. Происходит сильное сдавливание жизненно важных отделов мозга.

Также, помимо опухоли гипофиза, причинами акромегалии могут стать опухоль гипоталамуса, травмы головного мозга. На развитие опухоли могут повлиять и такие факторы:

  • Наследственность;
  • Частые синуситы;
  • Неблагоприятное течение беременности;
  • Синдром Сотоса;
  • Хронические инфекционные заболевания;
  • Опухоли центральной нервной системы;
  • Синдром Розенталя-Клопфера.

Симптомы акромегалии зависят от стадии заболевания. Так, различают четыре стадии акромегалии. Первая стадия называется преакромегалическая. В этом случае симптомы заболевания не проявляются, и диагностировать у себя акромегалию невозможно. Вторая стадия является гипертрофической. В данный период начинают активно проявляться симптомы болезни. Очень быстро развивается третья, опухолевая стадия. Так, начинают страдать ближайшие к опухоли структуры. Очень часто нарушается зрение, возникает заторможенность. Последняя стадия кахектическая. Организм полностью истощается, многие системы и органы начинают отказывать.

Начальные симптомы акромегалии следующие:

  • Головные боли;
  • Повышенное кровяное давление;
  • Повышенная утомляемость;
  • Бессонница;
  • Периодические головокружения;
  • Онемение конечностей.

Это только некоторые общие симптомы заболевания. Со временем больной начинает жаловаться на нарушения зрения. Снижается острота зрения, сужаются зрительные поля. Очень характерными являются боли в суставах и пояснице. Именно так начинается разрастание костной ткани. На первом этапе акромегалии наблюдаются активное нарастание мышечной массы. Но, данный процесс быстро сменяется полной дистрофией.

Изменяется внешний вид больного. Начинают увеличиваться в своих размерах нижние и верхние конечности (кисти, стопы). Крупнее становятся и черты лица. Нижняя челюсть отвисает, начинает выступать вперед. Разрастаются губы, язык, внутренняя сторона щек, скулы, нос, надбровные кости, уши. Часто язык достигает слишком больших размеров, что не позволяет ему поместиться в ротовой полости. Появляются грубые складки на лице. Из-за таких изменений изменяется тембр голоса, он становится грубее.

Значительно повышается влажность и жирность кожи при акромегалии. Этому способствует увеличение и расширение потовых желез. Происходит значительное оволосение всего тела. На последних стадиях акромегалии увеличиваются внутренние органы: сердце, легкие, почки, печень. Практически у всех больных диагностируется печеночная и почечная недостаточность. У женщин менструальный цикл становится нерегулярным. У мужчин при акромегалии нарушается эректильная функция.Если акромегалию спровоцировала опухоль гипоталамуса, у пациента наблюдается повышение температуры тела, сонливость, повышенное мочевыделение, постоянно чувство жажды. При своевременном выявлении недуга лечение проходит успешно. Очень важно в это время наладить свой рацион питания, что снизить резкость некоторых проявлений акромегалии.

При данном заболевании человеку крайне важно насытить свой рацион питания продуктами, содержащими большое количество эстрогена, кальция и углеводов. Эстроген является половым женским гормоном. Он помогает приостановить чрезмерную выработку гормона роста, а иногда даже и прекратить данный процесс. Кальций значительно укрепит кости, которые во время деформации при акромегалии становятся ломкими и полыми. Также, питание с высоким содержанием кальция поможет восстановить ослабленные хрящи и суставы, которые стираются и истощаются при акромегалии.

Так, эстроген содержится в таких продуктах питания:

  • Семена льна;
  • Нут, соя, фасоль;
  • Чечевица, зеленый горошек;
  • Абрикос, курага;
  • Отруби;
  • Капуста;
  • Натуральные сорта кофе;
  • Сметана, творог, молоко, твердый сыр;
  • Семечки подсолнуха;
  • Орехи.

Известно, что большое количество эстрогенов содержится в таком напитке, как пиво. Но, так как напиток является алкогольным, употреблять его можно только в ограниченном количестве. Для укрепления суставов при акромегалии рацион питания должен состоять из наваристых мясных и рыбных бульонов. Питание также должно включать холодцы, заливную рыбу, фруктовые и ягодные желе. Именно желатин способствует восстановлению хрящей. Природный желатин можно получить из отваров сухожилий и суставов.

Питание больного акромегалией должно быть богатым сырыми сезонными овощами. В таком питании содержится много витаминов, которые помогают синтезировать хрящевую ткань. Улучшить состояние больного поможет питание овощными салатами, заправленными растительным маслом. Ненасыщенные жирные кислоты снимают воспалительные процессы.

Восполнить нехватку кальция в организме при акромегалии можно при помощи употребления в пищу морепродуктов: креветки, сардины, скумбрия, мидии. Также незаменимыми при правильном питании являются молочные продукты. Приостанавливают выработку гормона роста углеводные продукты питания. Поэтому питание включает:

Вывести из организма вредные соли, которые оказывают пагубное воздействие на кости, поможет минеральная не газированная вода. Готовить овощи лучше при помощи тушения или запекания в фольге. Помимо воды разрешено пить зеленый чай.

При акромегалии опасными продуктами питания являются те, которые способствуют угнетению психического состояния человека. Именно при расстройствах психики начинают активно вырабатываться некоторые гормоны, в том числе и гормон роста. Запрещено употребление большого количества мясных блюд. Особенно это касается жирных сортов мяса.

Питание при акромегалии исключает потребление витамина А. Поэтому, среди запрещенных продуктов питания можно встретить:

Правильное питание не допускает употребление аминокислот, а именно глицин, глютамин, триптофан, аргинитин, лизин, ортинин. Вредными являются и продукты питания, содержащие витамин В3: кукуруза, курятина, куриные яйца, шампиньоны, печень. Любая диета, в том числе и при акромегалии, категорически запрещает употребление алкогольных и спиртных напитков. Также, стоит исключить соления, копчености, жареную пищу. Недопустимыми к потреблению являются и острые продукты питания, газированные напитки, большое количество сладостей (выпечка, сдоба, торты).

источник

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при акромегалии

Акромегалия — болезнь хронического избытка гормона роста в организме и его действия на органы и ткани.

Эпидемиология. Заболеваемость составляет 0,3-0,4 на 100000 населения. В возрасте 20-40 лет частота заболевания одинакова среди мужчин и женщин.

Этиология и патогенез. Причиной акромегалии является аденома передней доли гипофиза, в избытке синтезирующая соматотропный гормон (СТГ) и нередко пролактин. Иногда аденома развивается вторично из-за избытка соматотропинрилизинг-гормона (СТРГ), который продуцируется опухолью гипоталамуса — ганглиоцитомой. Описаны случаи эктопической гиперсекреции СТРГ карциноидными опухолями и опухолями поджелудочной железы. Избыток СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), через который осуществляется ростовое действие, ведущее к увеличению пролиферации мягких тканей конечных частей тела, кожи, хрящей, внутренних органов.

Клиника . Заболевание развивается медленно, и диагноз ставится спустя 5-10 лет от его начала. Ранним проявлением является увеличение в ширину кистей, стоп, пальцев. Утолщается и выступает вперед верхнеорбитальная часть лобной кости, утолщается нижняя челюсть и выступает вниз и вперед, нарушается прикус, расширяются промежутки между зубами, увеличивается нос. Разрастается и поражается хрящевая ткань, что приводит к изменению конфигурации суставов, развитию кифосколиоза. Отмечается повышенная потливость, сальная кожа, снижается толерантность к теплу. По мере прогрессирования болезни все симптомы нарастают. Могут образовываться папилломы, кожные складки, чаще в области затылка. Пролиферация мягких тканей на лице проявляется припухлостью вокруг глаз, увеличением размеров языка. Характерна генерализованная висцеромегалия, утолщение и дефигурация суставов, артериальная гипертензия и кардиомегалия. У многих больных отмечается галакторея и гипогонадизм. У женщин на фоне гирсутизма нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи и бесплодия. У мужчин развивается импотенция. У одной трети больных имеется зоб. Отмечаются головные боли, нарушение и ограничение полей зрения. У 40% больных выявляются нарушения толерантности к глюкозе или вторичный сахарный диабет (20%). У половины больных отмечена гиперфосфатемия, часто сочетающаяся с гиперкальциу-рией, что может привести к развитию мочекаменной болезни.

I стадия — преакромегалическая: имеются незначительные нарушения эндокринной функции, ОЖД нет; отмечаются умеренное увеличение конечностей, огрубление голоса, увеличение функции периферических эндокринных желез, стойкое повышение СТГ в плазме крови, выпрямление спинки турецкого седла;

II стадия — гипертрофическая: умеренные нарушения функции эндокринной, сердечно-сосудистой, нервной и костно-мышечной систем, ограничение способность к трудовой деятельности I ст., реже — II ст., к передвижению и самообслуживанию I ст. (иногда поражение костной системы может обусловить ограничение способности к передвижению и самообслуживанию 11 ст.). Отмечается развитие всех симптомов акромегалии (без признаков сдавления зрительных нервов);

III стадия — опухолевая: выраженные изменения функций эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем, поражается зрительный аппарат. Ограничение способности к трудовой деятельности может достигать III ст., к передвижению и самообслуживанию II ст. Отмечаются признаки патологического влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения);

IV стадия — кахектическая: значительно выраженные нарушения функций органов и систем, приводящие к ограничению способности к трудовой деятельности III ст., к передвижению и самообслуживанию II-III ст., способности к ориентации и общению различной степени выраженности. Отмечаются развитие кахексии и пангипопитуитаризма.

Фазы заболевания:
— активная: нарастание клинических проявлений и осложнений, повышение СТГ и фосфора в крови и кальция в моче;
— неактивная: стабилизация клинических проявлений, обмена кальция и фосфора, уменьшение концентрации СТГ в сыворотке крови.

Критерии диагностики.
Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и подтверждается исследованием уровня СТГ сыворотки спустя 1-2 ч после приема через рот 100 г глюкозы, который при акромегалии остается выше 100 мкг/л (норма ниже 2-5 мкг/л). Уровень ИФР-1 сыворотки всегда выше нормы.
При рентгенологическом исследовании скелета выявляют утолщение эпифизов трубчатых костей, их бугристость и остеопороз, кифосколиоз, деформирующий остеоартроз крупных суставов; при рентгенографии турецкого седла — увеличение его размеров, стенки могут быть разрушены. Компьютерная томография и МРТ в 60-70% случаев выявляют макроаденомы гипофиза.

Течение и прогноз.
Заболевание медленно прогрессирует, спонтанные ремиссии редки. Прогрессирующая форма с пангипопитуитаризмом, потерей зрения и общемозговой симптоматикой встречается редко. При медленно прогрессирующем течении в 1-Й ст. прогноз благоприятный, в III ст. — сомнительный, в IV ст. — неблагоприятный.

Лечение.
Основной метод лечения — оперативное удаление аденомы и поддержание нормальной функции передней и задней долей гипофиза. Критерием положительного эффекта является снижение уровня гормона роста ниже 5 мкг/л. При невозможности оперативного лечения или при недостаточном эффекте проводится телегамматерапия или протонотерапия на область гипофиза. Она успешна у 60-80% больных, эффект наступает в течение 1-2 лет. Для подавления секреции СТГ используется октреатид, результаты хуже при применении парлодела. Осложнения терапии — гипопитуитаризм.

Критерии ВУТ. Активная фаза и прогрессирование акромегалии, осложнение болезни или лечения, необходимость диагностики или активного лечения, интеркуррентные инфекции.

Сроки ВУТ. В начальных стадиях акромегалии при консервативном лечении — 30 дн., при тяжелых осложнениях — 3-3,5 мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.

Показания для направления в бюро МСЭ.
Выраженные проявления и осложненное течение акромегалии, оперативное лечение, необходимость длительного лечения при неясном клиническом и трудовом прогнозе; осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение зрения и др.), необходимость рационального трудоустройства.

Необходимый минимум обследований. СТГ и фосфор сыворотки, кальций мочи, электролиты, глюкоза и триглицериды сыворотки, ЭКГ, заключение окулиста (исследование глазного дна и полей зрения), рентгенография черепа и трубчатых костей, компьютерная томография области турецкого седла, заключение невропатолога (наличие очаговой неврологической симптоматики) и эндокринолога.

Противопоказанные виды и условия труда.

В I стадии акромегалии больным противопоказана работа, связанная с тяжелым физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных производственных условиях (в горячих цехах, шахтах, в химической, нефтедобывающей промышленности), командировками. При изменении голоса и речи — профессии с речевой нагрузкой (артисты, дикторы), при увеличении дистальных отделов верхних конечностей — работа с мелкими деталями, точные работы (часовые мастера, граверы).

Во II стадии , дополнительно, работа с физическим и нервно-психическим напряжением средней тяжести, предписанным темпом, длительным напряжением внимания. Патологические изменения внутренних органов(гепатомегалия) или желез внутренней секреции (сахарный диабет), нервно-психической сферы и органов зрения расширяют круг противопоказанных работ.

В III стадии акромегалии больные могут работать только в специально созданных условиях (чаше всего на дому).

Критерии инвалидности.
III группа инвалидности определяется больным с I-II ст. акромегалии и легкими нарушениями функций (в том числе перенесшим операцию на гипофизе), приводящими к ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию и передвижению I ст. при необходимости трудоустройства в непротивопоказанных видах и условиях труда или сокращения объема выполняемой работы при невозможности трудоустройства по заключению ВК.

Читайте также:  Акромегалия при сахарном диабете

II группа инвалидности определяется больным со злокачественной опухолью гипофиза; при прогрессирующем течении заболевания, выраженных осложнениях и нарушениях функций ЦНС, костно-мышечной системы, внутренних органов, зрения, периферических эндокринных желез (СН III NYHA, переломы костей, тяжелая форма сахарного диабета); после гипофизэктомии — в первый год, а также при неэффективном лечении и наличии выраженной эндокринной недостаточности, тяжелых осложнений после оперативного и лучевого лечения, при рецидивах заболевания, приводящих к ограничению способности к трудовой деятельности II-III ст., передвижению и самообслуживанию II ст.

I группа инвалидности определяется больным в кахектической стадии акромегалии с тяжелыми осложнениями (множественные костные поражения, нарушения мозгового кровообращения, снижения зрения до слепоты, СН IV NYHA), что ведет к ограничению способности к самообслуживанию III ст., передвижению III ст., нередко страдает способность к ориентации и общению (II-III ст.). Больные нуждаются в постоянном постороннем уходе.

Реабилитация.
Диспансеризация, своевременное выявление и адекватная терапия заболевания, оперативное лечение, психотерапия, рациональное трудоустройство и профессиональное переобучение лиц молодого возраста.
Источник

—>Категория : Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | —>Добавил : astra71 (02.01.2012)

—>Просмотров : 13350 | —>Комментарии : 1 | —>Рейтинг : 5.0 / 2
—>Всего комментариев : 1

СОВРЕМЕННЫЕ КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ В 2019 ГОДУ

В настоящее время основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности — является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н
К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).

Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях).
Конкретная группа инвалидности — зависит от размера процентов по приложению к Приказу 1024н.
10-30% — инвалидность не устанавливается.
40-60% — соответствуют 3-й группе инвалидности.
70-80% — соответствуют 2-й группе инвалидности.
90-100% — соответствуют 1-й группе инвалидности.
40-100% — соответствует категории «ребенок-инвалид» (для лиц моложе 18 лет).

Акромегалии соответствуют пункты приложения к Приказу 1024н:
11.4.3 Гиперфункция гипофиза. E22
Акромегалия и гипофизарный гигантизм E22.0

11.4.3.1 Акромегалия (и гипофизарный гигантизм), незначительно выраженная, при дисгормональной миокардиодистрофии с незначительными нарушениями функции кровообращения, незначительно выраженным гипертензионно-ликворном синдромом, незначительно выраженными нарушениями зрительных и психических функций — 10-30%

11.4.3.2 Акромегалия (и гипофизарный гигантизм), умеренно выраженная, при дисгормональной миокардиодистрофии с умеренными нарушениями функции кровообращения, умеренно выраженным гипертензионно-ликворном синдромом, умеренными нарушениями зрительных и психических функций, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 40-50%

11.4.3.3 Выраженная клиническая картина акромегалии при недостаточном эффекте от лечения (резистентность к лечению) с выраженным сужением полей зрения, выраженными психическими, неврологическими, кардиальными нарушениями, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 70-80%

11.4.3.4 Значительно выраженные проявления гиперфункции гипофиза со значительно выраженными оптическими, психическими, неврологическими и кардиальными нарушениями, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 90-100%

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

источник

Акромегалия — это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста — соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен. В переводе с греческого термин акромегалия обозначает «большие конечности», и для этого заболевания характерно нарушение пропорций в росте костей скелета, усиление роста мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанные нарушения обмена веществ.

Гигантизм — вариация того же патологического процесса, возникающая в детском и подростковом возрасте, когда физиологический рост органов и тканей в самом разгаре, и характеризуется ускорением линейного роста, при котором коси скелета увеличиваются пропорционально. Исходя из среднестатистической нормы, патологическим считают рост, превышающий 2 м для мужчин, и 1,9 м — для женщин.

Акромегалия и гигантизм как нозологические единицы впервые были описаны французским невропатологом П.Мари в конце 19 века, а до этого периода они считались аномалиями роста. Акромегалия относится к категории редко встречающихся заболеваний, на 1 млн населения каждый год выявляется в среднем 3-4 новых случая болезни. Распространенность заболевания среди представителей мужского и женского пола практически одинакова. Гигантизм развивается в пубертатный период, а акромегалия диагностируется в постпубертатном периоде, в возрасте 20-50 лет.

Акромегалия практически в 95-99% случаев развивается на фоне аденомы гипофиза. Так как гипофиз является местом выработки гормона роста, при его поражении вследствие черепно-мозговых травм, первичных и метастатических опухолей головного мозга, эндокринных нарушений, включающих в себя поражение гипофиза (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром МЭН-1, комплекс Карни), хронических синуситов нарушается уровень секреции соматотропного гормона, который влечет за собой разсогласованность в пропорциональном увеличении костей, внутренних органов и дисбаланс углеводного, жирового и водно-солевого обмена.

Регуляция выработки соматотропина осуществляется специальными нейросекретами, продуцируемыми гипоталамусом, — соматолиберином и соматостатином, один из которых стимулирует выработку гормона роста, а второй — тормозит её. Именно поэтому при опухолевых процессах гипоталамуса есть вероятность развития акромегалии в результате нарушения регуляции выработки соматотропина.

При опухолях гипофиза гиперплазированные клетки активно размножаются, разрушая нормальные клетки гипофиза, не подчиняются регуляции нейросекретами гипоталамуса, в результате чего отмечается бесконтрольная секреция соматотропина.

Ряд авторов одной из причин акромегалии считает отягощенную наследственность, так как выявляются случаи обнаружения заболевания у лиц, объединенных родственными связями. Кроме того, описаны случаи ятрогенной акромегалии, развившейся в связи с злоупотреблением препаратов гормона роста.

Увеличение внутренних органов (сердца, легких, печени, селезенки, кишечника, желез внутренней секреции) при акромегалии происходит за счет разрастания как специфических клеток органа — паренхимы, так и соединительной ткани — стромы. В результате гипертрофии соединительной ткани в органах развиваются склеротические изменения, повышающие риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей.

Акромегалия – заболевание, которое возникает спорадически, и характеризуется многолетним течением. В зависимости от выраженности клинической картины выделяют несколько стадий развития акромегалии:

— латентная стадия или стадия преакромегалии — длится на протяжении нескольких лет, характеризуется начальными, слабо выраженными признаками. Диагностировать заболевание в этой стадии удается редко, только в случаях случайного обнаружения поражения гипофиза при компьютерной томографии головного мозга или при развернутом анализе гормонов в крови по увеличению уровня соматотропина;

— стадия гипертрофии, характеризующаяся ярко выраженными клиническими признаками, позволяющими заподозрить и диагностировать акромегалию;

— опухолевая стадия, при которой отмечаются признаки сдавления окружающих гипофиз отделов головного мозга, в результате чего наблюдаются нарушения со стороны нервной системы, зрения и др.;

— стадия истощения, которая завершает течение заболевания и может привести к летальному исходу.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три степени тяжести акромегалии:

1. Легкая степень тяжести акромегалии — больного не госпитализируют, он может выполнять умеренную физическую нагрузку.

2. Средняя степень тяжести — больной активен на протяжении половины времени бодрствования. Обслуживает себя самостоятельно, но выполнять работу не способен.

3. Тяжелая степень — больной находится на постельном режиме, не может обслужить себя, выполнять какую-либо деятельность. Требуется госпитализация.

Прогрессивное течение акромегалии при отсутствии адекватного лечения приводит к различным нарушениям со стороны отдельных органов и систем. Больные акромегалией жалуются на головные боли и боли в мышцах, ограничение движений в суставах, чрезмерную потливость, изменение внешности и голоса, снижение зрения и памяти. При физикальном обследовании отмечается увеличение надбровных дуг, скул, ушей, нижней челюсти (прогения), костей. Может быть выявлена пигментация кожи, увеличение складок на ней, повышение влажности, а также обильный рост волос на лице и теле. Кроме того, выявляется симптом «сигарообразных» пальцев, характеризующийся их утолщением, и симптом «ластообразных» кистей и стоп — резкое увеличение их размеров.

Функционально активная ткань органа постепенно замещается соединительной тканью, что приводит к склеротическим изменениям и функциональным нарушениям работы органов. Со стороны мышечной системы у больных развивается в начале заболевания гипертрофия мышц, которая впоследствии сменяется дистрофическими процессами и развивается миопатический синдром с нарушением чувствительности в конечностях, болями и онемением кистей и стоп, ощущением слабости и последующей атрофией мышечной ткани. Часто наблюдаются деформации со стороны позвоночника в виде кифосколиоза с разрастанием остеофитов и развитием болей радикулитного типа. Грудная клетка увеличивается в размерах за счет расхождения и утолщения ребер и приобретает бочкообразную форму. Остеоартропатия проявляется в виде нарушения подвижности в суставах, их дестабилизации и болевых ощущений при движении.

Поражение центральной нервной системы за счет разрастания аденомы гипофиза сопровождается симптоматикой, характерной для гипертензии внутричерепного давления, а именно, тошнотой, рвотой, головокружением, приступами эпилепсии и т.д. Больные жалуются на слабость, вялость, заторможенность, сонливость. Со стороны органов зрения может отмечаться двусторонне выпадение височных полей зрения, опущение век и дисфункция зрачков. При давлении опухоли на зрительный перекрест острота зрения резко снижается, и может развиться полная слепота. При поражении вегетативной нервной системы отмечаются скачки артериального давления, тахикардия, приливы жара.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиомиопатия с гипертрофией левого желудочка сердца. При электрокардиографии определяется нарушение ритма и желудочковой проводимости. У больных отмечается раннее развитие атеросклеротических изменений в сосудах, что приводит к хронической ишемии сердечной мышцы. Легочная недостаточность развивается из-за нарушения кровоснабжения и склеротических изменений в органах дыхания. Возможно развитие бронхопневмоний, эмфиземы легких и пневмосклероза. Эти признаки, наряду с разрастанием тканей языка (макроглоссией) и надгортанника, а также поражением позвоночника и дыхательных мышц приводят к хронической гипоксии организма.

У больных с акромегалией могут быть выявлены нарушения в печени, камнеобразование в желчном пузыре с дискинезией желчевыводящих путей, язвенная болезнь желудка. Из-за вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции (щитовидной, поджелудочной, половых желез, надпочечников) и их гиперплазии, нарушается выработка ряда гормонов, приводящая к различным дисфункциям. В частности, из-за избытка пролактина в крови у женщин развивается аменорея и бесплодие, из молочных желез выделяется молоко. У мужчин возникают проблемы с потенцией. Из-за сниженной секреции антидиуретического гормона при акромегалии может развиться несахарный диабет. Вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена развивается гиперпаратиреоз с последующим камнеобразованием в почках.

При лабораторном исследовании крови больных акромегалией обнаруживается повышенный уровень содержания соматотропного гормона. Количество инсулиноподобных факторов роста также превышает значения возрастных норм. Начальная фаза патологического процесса характеризуется повышенным содержанием в крови тирокальцитонина и паратгормона, вырабатываемыми щитовидной и паращитовидной железами. Кроме того, в крови обнаруживается избыток гепарина и фибриногена, повышается уровень общего белка. В моче в активной фазе заболевания повышается уровень содержания выведенного фосфора и кальция.

Из инструментальных методов исследования наиболее информативным для постановки диагноза акромегалии является магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества, позволяющая выявить наличие и четкую локализацию опухоли гипофиза. Возможно также проведение рентгенографического исследования. Боковая краниография позволит выявить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей черепа, повышенная пневматизация придаточных пазух носа.

При наличии жалоб со стороны органов зрения проводят офтальмологическое обследование, при котором можно выявить вовлечены ли в процесс зрительный перекрест и диски зрительных нервов. Если есть жалобы на органы пищеварительной или сердечно-сосудистой систем, рекомендуется проведение фиброгастродуоденоскопии, колоноректоскопии для исключения злокачественных новообразований и электрокардиографии для дифференцирования акромегалии с другими заболеваниями.

Основной целью лечения акромегалии является временное блокирование или полное устранение источника, способствующего увеличению выработки соматотропного гормона. Необходимо добиться снижения секреции как соматотропина, так и инсулиноподобных факторов роста. Кроме того, следует проводить симптоматическое лечение, способствующее повышению качества жизни больных, а также проводить профилактические мероприятия, позволяющие предотвращать рецидивы заболевания.

Существует три метода лечения акромегалии — медикаментозный, хирургический и лучевой. Выбор в пользу одного или другого метода осуществляется, исходя из клинической картины заболевания и тяжести состояния и возраста больного. Госпитализации подлежат больные с активной стадией и тяжелой формой акромегалии.

Хирургический метод лечения акромегалии предполагает эндоскопическое удаление опухоли гипофиза через нос и придаточные пазухи. При микроаденомах подобная операция в 90% случаев завершается стойкой ремиссией патологического процесса. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок. Для её проведения используют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию.

Медикаментозное лечение назначают при наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства, в качестве вторичной терапии при нерадикальном удалении опухоли гипофиза, после проведенной лучевой терапии для предупреждения развития осложнений и рецидива. В качестве медикаментозной терапии используют три группы лекарственных средств — аналоги соматостатина, препараты, подавляющие чувствительность рецепторов соматотропного гормона, и агонисты дофамина, активирующие дофаминовые рецепторы.

Выбор лекарственных препаратов и их дозировка подбираются индивидуально лечащим врачом. Так как лечение заболевания длительное, раз в квартал рекомендуется проверять уровень соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста в крови, с целью коррекции дозировки и вида препарата.

При своевременно начатом и грамотно подобранном лечении процесс стабилизируется, и больные акромегалией могут сохранять активность и трудоспособность. При отсутствии адекватного лечения повышается риск инвалидизации и ранней смертности пациентов. Смерть у больных с акромегалией чаще всего наступает в связи с сердечно-сосудистой или легочной патологий.

Гигантизм или высокорослость — клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

источник