Меню Рубрики

Кости при акромегалии

Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии. В Кливлендской клинике выявили 1 случай заболевания на 5850 первичных больных. Полагают, что акромегалия встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Однако среди 145 больных, прошедших через клинику Всесоюзного института экспериментальной эндокринологии, было 95 женщин. В группе больных, наблюдавшихся группой врачей, женщины составляли 61%.

Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте — после 30 лет, на наблюдается и у более молодых и старых людей. По вопросу о том, может ли развиваться акромегалия у детей и подростков до полового созревания, мнения различных авторов расходятся. Эозинофильные аденомы гипофиза у детей вообще бывают очень редко, и если они появляются в возрасте до окостенения эпифизарных хрящей, они вызывают не акромегалию, а гигантизм. Однако, приводится описание ребенка 9 лет 4 месяцев, у которого была эозинофильная аденома гипофиза и, наряду с симптомами гигантизма, наблюдались симптомы акромегалии — непропорциональный рост скелета с увеличением размеров нижней челюсти, утолщение мягких тканей. Подобные случаи заболевания у детей приводят и другие авторы. Иногда заболевание, начавшееся в детстве, вначале проявляется гигантизмом,а в более позднем возрасте выявляются признаки акромегалии.

Больные акромегалией предъявляют разнообразные жалобы. Часта бывают головные боли,: по данным — у 87% больных. Головные боли могут быть легкими, преходящими, но иногда они постоянные и очень сильные. Наиболее частая локализация их — лобные и височные области. Связывают упорные головные боли при акромегалии с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Наблюдали больных, жаловавшихся на сильные головные боли при отсутствии явных признаков опухоли, а также после удаления аденомы гипофиза.

Нередко сравнительно рано появляются парестезии и жгучие боли в руках. У некоторых больных боли в руках являются первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу.

В связи с развивающимся остеоартрозом бывают боли в суставах, в пояснице.

Изменение внешнего облика больных вследствие медленного развития заболевания нередко отмечается больными и их окружающими очень поздно. Чаще больные обращают внимание на рост конечностей, в частности замечают необходимость увеличения размера обуви.

Часто первым симптомом заболевания, заставляющим больную обратиться к врачу, является нарушение менструального цикла у женщин.

В более поздних стадиях заболевания больные жалуются на мышечную, слабость, утомляемость.

Ряд субъективных нарушений может появиться в связи со сдавленней опухолью окружающих тканей — нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

Больные нередко делаются невротичными, тревожными, несколько депрессивными.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. Рост костей черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной, выступающей вперед (прогнатизм).

Увеличивается угол между горизонтальной и восходящей ветвями нижней челюсти. Изменяется прикус — зубы нижней челюсти выступают впереди верхних; увеличивается пространство между зубами. Сильно увеличиваются кости носа, скуловые и надбровные дуги. Глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами. Лишь у некоторых больных наблюдается экзофтальм. Часто увеличиваются уши, язык. Разрастание и пастозность мягких тканей в сочетании с изменением лицевого скелета создают характерный облик больного акромегалией ( см.рис.).

При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты, и больные акромегалией поразительно похожи друг на друга.

Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует складки, особенно на лице и иногда — на волосистой части головы. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. Поры часто расширены. Однако у части больных кожа нормальной влажности или сухая. Волосы на голове утолщены. Нередко у женщин появляется гипертрихоз — растительность на лице и на теле; отмечается также усиление растительности на теле у мужчин. Гипертрихоз зависит либо от повышения выработки андрогенов корой надпочечников, либо связан с прямым действием гормона роста на волосяные клубочки. В более поздних стадиях заболевания наблюдается выпадение волос на голове.

Подкожная жировая клетчатка утолщается в связи с развитием соединительной ткани. Ожирения при акромегалии, как правило, не бывает.

В начальных стадиях заболевания нередко отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы. В дальнейшем часто развивается мышечная слабость в связи с дегенеративными и атрофическими изменениями в мышцах.

При акромегалии наступают характерные изменения скелета. Об изменениях скелета черепа указано выше. Диспропорциональный рост происходит также и в других костях.

В позвонках усиленный периостальный рост происходит в особенности по их передним поверхностям. Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз — в поясничном отделе. Ребра утолщаются и удлиняются. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, объем ее увеличивается; отмечается выступание реберных дуг. Утолщаются ключицы и грудина.

Утолщаются длинные кости конечностей, однако наиболее характерные изменения происходят с кистями рук и стопами ( см.рис).

Кисти делаются широкими, пальцы утолщаются как за счет периостального роста костей, так и за счет утолщения мягких тканей. Особенно обращает на себя внимание утолщение ногтевых фаланг, придающее пальцам характерную цилиндрическую форму. Значительно утолщаются пяточные кости. Изменения со стороны скелета отчетливо выявляются при рентгенологическом исследовании. Часто наблюдается увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок.

Кроме изменений формы и размеров турецкого седла, на рентгенограммах черепа выявляются и другие характерные признаки акромегалии — увеличение размеров черепа, утолщение костей его свода и их наружных выступов, повышение пневматизации придаточных полостей носа, в особенности лобных и клиновидных. Бросается в глаза также увеличение и деформация нижней челюсти ( см.рис).

Очень характерные рентгенологические изменения наблюдаются в позвоночнике. Вследствие новообразования костей — в особенности по передней поверхности позвонков — на боковых рентгенограммах позвоночника отмечается исчезновение «талии» в вентральных отделах тел грудных позвонков, наличие двойного или множественного контура, отражающего напла стование вновь образованной кости на старую. Наблюдаются также мощные клювовидные выступы, поствертебральные артрозы, раннее окостенение реберных хрящей ( см.рис.).

Кости кистей и стоп утолщены, больше всего фаланги и в особенности их головки и основания; на их боковых поверхностях иногда имеются шипы. Отмечается утолщение длинных трубчатых костей, в особенности их эпифизов, структура которых может быть перестроена. Выступы, бугры, места прикрепления мышц и сухожилий «подчеркнуты».

Нередко происходит деформация суставов, образуется cubitus valgus и genu valgum .

Вследствие утолщения хрящей гортани и голосовых связок голос делается низким.

Увеличение размеров сердца нередко можно выявить только с помощью специального рентгенологического исследования (ортокардиографии), так как вследствие одновременного увеличения объема грудной клетки перкуторно границы сердечной тупости по отношению к обычным ориентирам могут быть нормальными. В поздних стадиях заболевания, в связи с дистрофическими изменениями в миокарде, может развиться сердечная недостаточность. Данные об изменении артериального давления у больных акромегалией противоречивы. Одной группой исследователей наблюдалось повышение артериального дав­ления только у одного больного акромегалией из 28, в то время как у другой группы — у 34 больных из 101.

Вследствие деформации грудной клетки и уменьшения вентиляции ле­ких в связи с понижением подвижности ребер часто развивается эмфизема легких, бронхит.

Увеличение размеров печени нечасто обнаруживается пальпаторно, так как она остается скрытой за удлиненными и утолщенными ребрами.

Почки не только увеличиваются в размерах, но и происходит повышение их функции.

Картина крови обычно нормальная, иногда наблюдается анемия, эозинофилия и моноцитоз.

Увеличение щитовидной железы — диффузные или узловые зобы — наблюдаются у 25% больных акромегалией. Ввиду того, что у 50-70% больных основной обмен повышен, высказывалось предположение о значительной частоте у них тиреотоксикоза. Однако гистологическая картина зоба обычно не указывает на повышение гормональной активности щитовидной железы, захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками плазмы, у большинства больных нормальный. Это дает основание считать, что в большинстве случаев повышение основного обмена при акромегалии связано с прямым калоригенным действием соматотропного гормона. Гиперплазия щитовидной железы при этом может быть связана со стимулирующим рост действием соматотропина. Однако у некоторых больных развивается тиреотоксикоз, который поддается обычной антитиреоидной терапии так же, как токсический зоб у больных без акромегалии.

В поздних стадиях заболевания в связи с деструкцией аденогипофиза, приводящей к понижению продукции тиреотропного гормона, иногда развивается гипотиреоз.

Околощитовидные железы увеличиваются в размерах; наблюдалось развитие аденом околощитовидных желез. Нередко повышается содержание кальция в крови. Однако часто одновременно повышается и уровень фосфора. У мужчин иногда наблюдается гинекомастия, у женщин — патологическая лактация.

При акромегалии часто бывает нарушение углеводного обмена. Патологические сахарные кривые, указывающие на понижение толерантности к углеводам, наблюдались у 25% больных, у 1/3 больных, у 27 из 145 больных. У половины больных с нарушением углеводного обмена наблюдали явный сахарный диабет. По-видимому, сахарный диабет у больных акромегалией связан с сахароповышающим действием гормона роста, но развивается только у тех больных, у которых имеется предсуществовавшая неполноценность инсулярного аппарата. Наблюдается и повышение инсулинной активности крови у больных акромегалией. Сахарный диабет у больных акромегалией нередко бывает легким или средней тяжести, однако наблюдаются и тяжелые инсулинорезистентные формы со склонностью к кетозу. При успешном лечении акромегалии лучевой терапией или после удаления эозинофильно-клеточной аденомы гипофиза наблюдается улучшение течения сахарного диабета вплоть до полного его. Появление сахарного диабета или его утяжеление у больных акромегалией является одним из признаков прогрессирования основного заболевания.

До последнего времени преобладало мнение, что, несмотря на увеличение веса надпочечников у больных акромегалией, функция их изменяется мало. Выделение 17-кетостероидов обычно не повышено, повышение продукции 17-оксикортикостероидов наблюдается лишь у отдельных больных. Эти клинические наблюдения согласуются с экспериментальными исследованиями, которые показали, что гормон роста не влияет на количественный и качественный состав кортикостероидов, выделяемых в кровь корой надпочечников и не изменяет их чувствительности к АКТГ. Однако появились сообщения о ненормально большом повышении экскреции 17-кетостероидов (но не 17-оксикортикостероидов) у больных акромегалией после введения им АКТГ наблюдали у больных акромегалией повышение скорости секреции кортизола, и связывают отсутствие у них симптомов гиперкортицизма с ускорением метаболизма кортизола в гипертрофированной печени.

В поздних стадиях заболевания может развиться гипокортицизм в связи с недостаточной продукцией АКТГ.

При акромегалии обычно рано наступает нарушение и понижение функции половых желез у женщин, проявляющееся нарушением менструального цикла. У мужчин в начале заболевания иногда бывает повышение libido и потенции, в дальнейшем часто развивается импотенция. Беременность у больных акромегалией наступает редко даже при сохраненном менструальном цикле. У мужчин количество сперматозоидов и их подвижность снижены, при биопсии яичек обнаруживается гипоплазия сперматогенных элементов.

источник

Начало заболевания не сопровождается характерными клиническими признаками и поэтому обычно трудно диагностируется. Больные в этих случаях жалуются лишь на приступообразные головные боли, тошноту и рвоту. Нередко у таких больных возникают расстройства половой функции. В более отдаленные сроки с момента возникновения заболевания могут появиться расстройства со стороны зрения (гемианопсия, светобоязнь и др.). Наиболее характерным признаком заболевания, появляющимся лишь через несколько лет после начала процесса, являются гиперпластические и гипертрофические изменения в костном скелете и мягких тканях, особенно лица.

Постепенно увеличиваются крылья носа, губы, язык и уши. Значительно разрастаются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть и затылочный бугор. Наряду с этим увеличиваются и другие костные фрагменты скелета (В. Г. Баранов, М. Юлес, И. Холло).

Как отмечалось выше, наиболее отчетливые патологические изменееия при акромегалии наблюдаются в костях, мышцах, а также в коже. Вследствие периостальной пролиферации и оссификации кости скелета резко утолщаются, костная ткань разрастается, образуя остеофиты и множественные экзостозы. Иногда появляются признаки деминерализации костной ткани. В этих случаях кости скелета больного акромегалией размягчаются, что обусловлено повышенным выделением из организма солей кальция. В молодом возрасте при сохранении эпифизарных хрящей можно отметить усиленный, но более пропорциональный рост костей скелета, приводящий чаще к гигантизму.

При акромегалии костный аппарат обычно подвергается генерализованному склерозу, иногда остеопорозу. Кроме типичных для акромегалии изменений скелета, наблюдается также утолщение коротких трубчатых костей кисти и стопы, мощное развитие ногтевых бугристостей, обызвествление и окостенение мест прикрепления сухожилий, связочного аппарата, а также пневматизация основной и лобной пазух. Для акромегалии характерно значительное увеличение размеров турецкого седла, деструкция задних клиновидных отростков. Выраженным изменениям подвергается также позвоночник. В результате усиленного разрастания костной ткани увеличивается и деформируется межпозвоночное пространство, вследствие этого увеличиваются межпозвоночные диски, возникают костовертебральпые артрозы и раннее окостопение реберных хрящей с утолщением ребер (Д. Г. Рохлин, В. Г. Баранов, В. В. Нешель, М. М. Павлова, G. F. Garusi, J. Scurry, J. Bicknell, S. Fajans).

Поскольку при выраженных формах акромегалии в передней доле гипофиза увеличивается продукция соматотропного гормона, нарушения в гормонообразователыюй функции мозгового придатка приводят к функциональным и структурным изменениям почти во всех эндокринных железах.

Нередко при акромегалии повышается функциональная активность щитовидной железы, иногда функция этой железы, наоборот, понижается, особенно в более поздней стадии заболевания. Встречаются случаи аденоматоза щитовидпой железы. Иногда обнаруживается гиперплазия эпифиза, тимуса и различных зон коркового слоя надпочечников. В половых железах чаще наблюдаются гипопластические изменения. В поджелудочной железе отмечается склероз интерстициальной ткани и атрофия клеток островкового аппарата. Иногда аденомы аденогипофиза сочетаются с опухолями околощитовидных желез, с инсуломами поджелудочной железы, а также феохромоцитомами падпочечников. Описаны случаи (Б. М. Котляренко и М. С. Глускер), когда на фоне акромегалии возникает болезнь Ицепко — Кушинга.

При акромегалии наблюдается гипертрофия волокон поперечнополосатых мышц с наличием в них дистрофических изменений; значительно увеличиваются также соединительнотканные прослойки между мышечными волокнами. Кожные покровы резко утолщены за счет развития соединительной ткани, а также вследствие расширения эпидермиса и межсосочкового слоя; увеличиваются сальные и потовые железы.

Гипертрофические и гиперпластические процессы в костном скелете сопровождаются спланхномегалией — резким увеличением почти всех внутренних паренхиматозных органов, трахеи, а также длины топкого и толстого кишечника. Среди клеточных элементов симпатических ганглиев наблюдается значительное разрастание жировой ткани, кроме того, она разрастается и вокруг кровеносных сосудов внутренних органов (А. Я. Громова, Atkinson, А. С. Ионтов и О. В. Михельсон).

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Читайте также:  При акромегалии наблюдается

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Акромегалия – это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны — это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:

  1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
  2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких, поджелудочной железы, молочных желез, яичников.

Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают.
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.

Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:

  • С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
  • С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Данные формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста и деформацией костной системы.

Нарушения нормального развития внутренних органов, проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

  • Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
  • Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
  • Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
  • Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
  • Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются:

  • Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
  • Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
  • Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
  • Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
  • Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
  • Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

  • Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
  • Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
  • Слабость, повышенная утомляемость.
  • Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Разрастание опухоли гипофиза или гипоталамуса нарушает функцию выделения других гормонов. В первую очередь таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:

  • Повышенное потоотделение
  • Увеличивается число сердечных сокращений
  • Больной становится нервным и раздраженным
Читайте также:  Что происходит при акромегалии

Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы.
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются:

  • У женщин – нарушением менструальной функции. Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
  • У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

  • Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
  • Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа, надпочечники, яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

  • При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
  • При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

Инструментальные методы диагностики
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

  • Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.

Дозы и режим приема назначает врач в зависимости от выраженности симптомов и уровня соматотропина в крови.

  • Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

  • Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
  • Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
  • Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
  • Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
  • Предотвращение появления травм в области головы.
  • При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
  • В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.

Соматотропный гормон (гормон роста) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ) — углеводного, жирового и водно-солевого.

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

  • стимулирует синтез белка, а также приостанавливает его разрушение;
  • увеличивает скорость сжигания жиров;
  • уменьшает жировые отложения;
  • увеличивает мышечную массу относительно жировой;
  • повышает уровень глюкозы в крови.

Продукцию данного гормона стимулируют:

  • гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе);
  • гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе);
  • физическая активность;
  • сон;
  • пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия);
  • повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.

Работа гипофиза, продуцирующего данный гормон, осуществляется под управлением гипоталамуса. Однако в случае, когда нарушается работа гипоталамуса (например, при повышенной секреции гормона соматолиберина) или когда клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно размножаться, у человека происходит повышенная выработка соматотропного гормона.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

  • травмы головного мозга;
  • острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия, менингит, туберкулез);
  • патологическое течение беременности и родов;
  • длительный прием гормональных контрацептивов.

При избытке соматотропного гормона у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение размеров головы;
  • увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
  • увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп);
  • увеличение размеров внутренних органов;
  • снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
  • ожирение;
  • повышенная слабость и утомляемость;
  • головные боли тупого характера;
  • уменьшение поля зрения;
  • изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки);
  • выраженный рост волос на теле и лице.

У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм. Данное заболевание характеризуется соразмерным увеличением костной и мышечной массы, а также внутренних органов. Чаще всего гигантизм наблюдается у мальчиков в возрасте девяти – десяти лет, а также в период полового созревания.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

  • Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
  • Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников).

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

  • гормонально-активная;
  • гормонально-неактивная (не продуцирует гормон);
  • злокачественная (встречается крайне редко).

Существуют следующие виды гормонально-активной аденомы гипофиза:

  • соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин);
  • кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона);
  • пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона);
  • тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона);
  • гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона).

Именно повышенная выработка гормона соматотропина (гормона роста) приводит к развитию акромегалии. Человек при данном заболевании начинает выражено расти и увеличиваться. Данное состояние чаще всего встречается на третьем – пятом десятке жизни. Если заболевание развивается у детей, то у них наблюдается усиленный рост, что называется гигантизмом.

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

  • «acron» — конечность;
  • «megalos» — увеличение.

У больного наблюдается увеличение носа, губ, челюсти, кистей рук и стоп ног, то есть выступающих частей тела (конечностей).

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

  • снижение зрения;
  • отсутствие менструации;
  • выраженная потливость;
  • тошнота и рвота;
  • головная боль;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость.

Признаками акромегалии при аденоме гипофиза являются:

  • укрупнение носа;
  • появление скул;
  • увеличение надбровных дуг;
  • изменение прикуса;
  • расхождение зубов;
  • увеличение размеров рук и ног;
  • боль в конечностях.

Больной со временем отмечает изменение черт лица, увеличение размера обуви (за счет увеличения стоп), трудность надеть кольцо или перчатки (за счет увеличения размеров кистей).

В зависимости от размера аденомы выделяют:

  • пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров);
  • микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров);
  • макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров);
  • гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более).

Лечение аденомы гипофиза подбирается индивидуально в зависимости от следующих факторов:

  • вид опухоли;
  • размер аденомы;
  • тяжесть течения заболевания;
  • общее состояние здоровья пациента;
  • возраст больного.

Как правило, основным этапом лечения данной опухоли является хирургическое вмешательство, с помощью которого производится ее удаление. Операция осуществляется эндоскопическим методом через носовые ходы пациента.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты) терапия.

Акромегалия — это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста).

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

  • нарушение работы гипофиза;
  • нарушение работы гипоталамуса.

Нарушение работы гипофиза
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома — это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит, бруцеллез);
  • длительный прием оральной гормональной контрацепции;
  • патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения, уменьшение поля зрения), неврологические (например, повышение внутричерепного давления, головная боль) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

  • Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона) и другие.
  • Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина).
  • Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

Следует заметить, что различные поражения гипоталамуса могут привести к нарушению его работы и усиленной выработке гормонов. Так, например, повышенная секреция гормона соматолиберина либо недостаточная продукция соматостатина, в свою очередь, провоцируют усиленную выработку соматотропного гормона, что ведет впоследствии к развитию акромегалии у человека.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • ожирение;
  • нарушение менструального цикла;
  • нарушение сна (повышенная сонливость);
  • изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение);
  • повышенный аппетит;
  • гиподинамия (сниженная двигательная активность);
  • несахарный диабет;
  • психоэмоциональные нарушения;
  • повышенный рост волос на теле и лице.

Существуют следующие стадии акромегалии:

  • преакромегалия;
  • гипертрофическая;
  • опухолевая;
  • кахексия.
Стадия акромегалии Описание
Стадия преакромегалии Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга.
Гипертрофическая стадия На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии:
  • увеличение размеров носа, ушей, губ, языка и нижней челюсти;
  • нарушение прикуса и расхождение зубов;
  • увеличение надбровных дуг;
  • увеличение размера головы;
  • увеличение размеров кистей и стоп;
  • огрубение голоса;
  • утолщение и огрубение кожи;
  • повышение потливости;
  • увеличение размеров мышц и внутренних органов (например, сердца, печени).
Опухолевая стадия В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы).

При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • повышенное артериальное давление;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение сна;
  • бесплодие;
  • нарушение менструального цикла;
  • снижение слуха;
  • дыхательная недостаточность;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • повышение внутричерепного давления;
  • снижение зрения;
  • двоение в глазах;
  • суставные боли и боли в спине.
Стадия кахексии Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом.
Читайте также:  Валуев страдает акромегалией

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

  • легкая степень тяжести;
  • средняя степень тяжести;
  • тяжелая степень.
Степень тяжести Описание
Легкая степень Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести.
Средняя степень Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может.
Тяжелая степень У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим.

По активности процесса акромегалия может быть:

  • активной;
  • неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

  • доброкачественной;
  • злокачественной.

Акромегалия — это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук);
  • увеличение размеров внутренних органов;
  • нарушение зрения;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • бесплодие;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • изменение голоса (становится более грубым);
  • изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба);
  • повышенная потливость;
  • повышение артериального давления;
  • дыхательная недостаточность.

Акромегалия является серьезным заболеванием, при котором строго не рекомендуется заниматься самолечением с помощью народных методов, так как они не приносят должных результатов, а течение болезни, в свою очередь, может лишь усугубиться.

Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

  • носа;
  • ушей;
  • надбровных дуг;
  • скуловых костей;
  • губ;
  • языка;
  • подбородка.

За счет выраженного выдвижения нижней челюсти вперед у человека происходит изменение прикуса. Зубы раздвигаются, образуя между собой свободные промежутки, а язык увеличивается до таких размеров, что не помещается в ротовой полости. За счет утолщения голосовых связок голос у человека становится грубым, более хриплым. Речь, в свою очередь, делается менее четкой.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

  • головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
  • повышение внутричерепного давления;
  • снижение остроты зрения;
  • уменьшение поля зрения;
  • снижение слуха;
  • увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

При проведении рентгенологического исследования у больного отмечается увеличение размеров:

  • черепа;
  • турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз);
  • нижней челюсти;
  • придаточных пазух носа;
  • скуловых костей;
  • надбровных дуг;
  • затылочного бугра.

Также изменения внешности человек может выявить самостоятельно, произведя сравнительный анализ двух фотографий — первую в настоящем времени и вторую, например, пятилетней давности.

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

  • ранняя стадия заболевания;
  • отказ больного от проведения хирургического лечения;
  • наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
  • низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

  • аналоги соматостатина;
  • агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатина
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

  • Сандостатин;
  • Соматулин.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Сандостатин Октреотид Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
Соматулин Ланреотид Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным.
Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней).

В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

  • нарушение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • боли в животе;
  • вздутие живота;
  • нарушение стула (диарея, жирный стул);
  • нарушение работы печени;
  • повышение уровня билирубина;
  • аллергические реакции;
  • гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

  • Парлодел;
  • Абергин;
  • Норпролак.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Парлодел Бромокриптин Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
Абергин Бромокриптин Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки) – двадцати (пять таблеток) миллиграмм.
Норпролак Хинаголид Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  • жажда;
  • тошнота или рвота;
  • нарушение стула (запоры);
  • головокружение и головная боль;
  • выраженная слабость;
  • повышенная сонливость;
  • аллергические реакции;
  • чувство холода в конечностях;
  • повышенная психомоторная активность;
  • нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

  • Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
  • Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

  • нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации — аменореи);
  • галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез);
  • бесплодие.

Также акромегалия может спровоцировать развитие таких заболеваний как поликистоз яичников и миома матки.

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

  • степень тяжести заболевания;
  • общее состояние беременной;
  • размер аденомы гипофиза.

В некоторых случаях лечение заболевания может быть отложено на послеродовой период.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции.

Парциальный либо частичный гигантизм — это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

  • Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
  • Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
  • Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:

  • увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
  • чрезмерное разрастание мягких тканей;
  • внешние косметические изменения определенной части тела.

В большинстве случаев у детей встречается частичный гигантизм пальцев стоп, то есть макродактилия.

Макродактилия может быть двух видов:

  • истинная, при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг);
  • ложная, которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

Диагностировать истинную макродактилию возможно с помощью рентгенологического исследования, на котором будут наблюдаться выраженные изменения со стороны костей. Ложная, в свою очередь, может быть выявлена с помощью внешних изменений со стороны кожи. Так, например, при данном виде заболевания наблюдается выраженное расширение сосудов, а также гемангиомы (сосудистые пятна) на ногах.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

  • удаление мягких тканей;
  • удаление (резекция) участка эпифизарной пластины;
  • частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Гигантизм — это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста).

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

  • аденома гипофиза;
  • травмы головы;
  • инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит).

Развитие данного заболевания наблюдается в большей степени у мальчиков в период, когда процессы формирования костей еще не завершены, как правило, в девять – пятнадцать лет (либо в период полового созревания с двенадцати до восемнадцати лет). При этом происходит ускорение роста ребенка и при его измерении наблюдается превышение показателей физиологической нормы. Так, например, к концу полового развития рост у девочек достигает 190 см, а у мальчиков два метра и выше. Также следует заметить, что родители детей, страдающих гигантизмом, как правило, нормального роста.

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

  • высокий рост;
  • удлинение конечностей;
  • непропорционально маленький размер головы;
  • нарушение половой деятельности;
  • изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
  • снижается трудоспособность;
  • возможно развитие бесплодия.

При данном заболевании у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • слабость;
  • снижение зрения;
  • головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления);
  • головокружение;
  • онемение конечностей;
  • артралгия (боль в суставах);
  • болезненные ощущения при двигательной активности;
  • нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации).

При гигантизме у ребенка могут развиться такие осложнения как:

  • сахарный диабет;
  • нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз);
  • повышение артериального давления;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение печени;
  • дыхательная недостаточность.

Выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный, при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
  • парциальный, характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела);
  • акромегалический, сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок);
  • спланхномегалия, характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный, при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
  • церебральный, сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.

Гигантизм можно выявить с помощью:

  • визуального осмотра больного;
  • лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона);
  • инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии).

Лечение заболевания назначается индивидуально в зависимости от вида гигантизма и имеющихся у больного проявлений. Как правило, при гигантизме назначаются аналоги соматостатина (например, Октреотид, Ланреотид), а также препараты половых гормонов. При наличии аденомы гипофиза может быть назначено оперативное лечение или лучевая терапия.

источник