Меню Рубрики

Как заболеть акромегалией

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

  • Синдром запястного канала;
  • Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
  • Сердечная недостаточность;
  • Высокое кровяное давление (гипертония);
  • Артрит;
  • Зоб (увеличенная щитовидная железа);
  • Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
  • Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

  • шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
  • глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

  • больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
  • ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
  • люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

  • половой деятельности,
  • функций щитовидной железы,
  • водно-солевого обмена,
  • углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

  • быстрой утомляемостью и раздражительностью;
  • замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
  • понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

  • битемпоральной гемианопсии;
  • поражение сетчатки или зрительного нерва;
  • параличу глазодвигательного нерва;
  • падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

  • Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
  • Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
  • Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
  • Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

  • Размер и расположение опухоли;
  • Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

  • Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
  • Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
  • Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

источник

Добрый день, друзья. Рад снова видеть Вас на страницах сайта для высоких людей!

Акромегалия (от греч. akron конечность и megas, megalu огромный) — эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции передней доли гипофиза и увеличением выработки соматотропного гормона роста.

Основным симптомом заболевания является непропорциональное увеличение отдельных частей тела человека. Симптомы болезни проявляются только у взрослых людей после завершения роста организма, спустя 5-7 лет после начала течения патологии. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях возможно лишь при помощи лабораторных исследований уровня соматотропного гормона. У детей акромегалия проявляется лишь в виде увеличения роста.

  • Высокий рост
  • Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
  • Увеличение грудной клетки
  • Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук.
  • Боль в области суставов
  • Головная боль
  • Артериальная гипертония
  • Расстройство половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин

Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.

Читайте также:  Люди с болезнью акромегалия

Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом.

Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние:

  • Увеличивается в размерах сердце
  • Заметно увеличиваются печень и почки

Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов.

Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. В клинических условиях у них можно диагностировать сердечную недостаточность и артериальную гипертензию. 90% носителей недуга подвержены возникновению синдрома сонных апноэ (расстройство дыхательной функции, во время которого наблюдается частая остановка дыхания во время сна).

Болезнь ограничивает половую функцию. У женщин наблюдается избыток пролактина, в связи с чем менструальный цикл становится нерегулярным. Помимо этого они сталкиваются с рядом трудностей в плане осуществления репродуктивных способностей. Что касается мужчин, то у многих уже в молодом возрасте снижается потенция.

По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.

Пациенты, страдающие акромегалией, больше чем другие подвержены заболеваниям эндокринной системы. Высок риск развития опухолей щитовидной железы, матки, а также органов пищеварительной системы.

О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.

Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».

Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».

Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.

Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.

При лечении акромегалии врачи стараются добиться ремиссии заболевания путем нормализации секреции гормона роста (соматотропина).

В современной эндокринологии применяются 4 способа устранения недуга:

  • Медикаментозный
  • Хирургический
  • Лучевой
  • Комбинированный

Для нормализации уровня соматотропина назначаются лекарства, подавляющие его секрецию. Людям с противопоказаниями к приему гормональных препаратов рекомендуется лучевая терапия, во время которой происходит направленное воздействие на гипофиз гамма-излучением.

Самым эффективным методом лечения является хирургическая операция по удалению опухоли передней части гипофиза. Согласно статистике, у 70% пациентов наблюдается стойкая ремиссия, а 30% заболевших полностью выздоравливают.

Что касается профилактики заболевания, то четких рекомендаций нет. Следует

  • Избегать черепно-мозговых травм
  • Вовремя лечить инфекции, поражающие носоглотку

При выявлении признаков Акромегалии следует немедленно обратиться к эндокринологу за консультацией.

Болезнь роста. Два простых теста как выявить акромегалию:

Болезни, меняющие внешность. Программа здоровье с Еленой Малышевой. Диагностика и лечение болезни:

1. Причины высокого роста — статья, в которой рассмотрены основные причины высокого роста человека.

2. Акромегалия в википедии — об Акромегалии в свободной энциклопедии.

4. Акромегалия на здоровье@mail.ru — Статья о болезни. Причины появления, прогноз лечения

5. И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.

Понравилась статья? Расскажи друзьям:

источник

Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.

У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.

Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.

Вещество отвечает за следующие процессы:

  1. Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
  2. Угнетает процесс распада белка.
  3. Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.

Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.

Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.

Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.

Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.

Врачи выделяют и другие факторы:

  1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
  2. Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
  3. Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.

При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.

При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.

Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.

Акромегалия проявляется следующим образом:

  1. В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
  2. Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
  3. Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
  4. Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
  5. Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
  6. У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
  7. Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.

Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.

Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.

Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:

  1. На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
  2. На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
  3. На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
  4. При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.

От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.

Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.

Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:

  1. Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
  2. У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
  3. Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
  4. Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.

Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.

Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:

  • проводится рентгенография головы;
  • назначается магнитно-резонансная томография;
  • при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
  • в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.

Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.

Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.

Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:

  1. Аналоги соматостатина.
  2. Агонисты дофамина.

А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.

Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.

При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.

А также операция рекомендована в случаях:

  • при значительных размерах новообразований;
  • если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
  • ещё один показатель — стремительная потеря зрения.
Читайте также:  Кто болен акромегалией

Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.

Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.

Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.

При лечении применяют один из двух способов:

  1. Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
  2. Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.

У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.

Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.

Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:

  • беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
  • в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
  • правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.

Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.

Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

  • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • травма головы, ЦНС;
  • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
  • злокачественные опухоли в левой лобной части;
  • сифилис;
  • врожденные патологии;
  • патологии гипоталамуса;
  • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

  • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
  • апноэ ( остановка дыхательных движений);
  • боли в области сердца;
  • головные боли;
  • боязнь света;
  • ухудшение слуха;
  • расстройство сна;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • повышенная потливость;
  • боли в суставах и спине;
  • одышка;
  • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

  • ненормально высокий рост;
  • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
  • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
  • изменение голоса, хриплый и грубый;
  • себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

  1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
  2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
  3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
  4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

  • общие тесты крови и мочи;
  • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
  • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
  • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
  • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
  • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
  • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

  • гигантизм;
  • остеоартропатия;
  • болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

  • наличие «пустого турецкого седла»;
  • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно лечить инфекции носоглотки;
  • правильно и полноценно питаться;
  • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Читайте также:  Федеральные клинические рекомендации по акромегалии

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

  • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
  • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
  • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

  • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
  • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.
  • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
  • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
  • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
  • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
  • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник