Как вызвать акромегалию

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

• Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
• У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

• Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
• ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

• В легких (бронхиальных карциноидов)
• В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

• Синдром запястного канала;
• Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
• Сердечная недостаточность;
• Высокое кровяное давление (гипертония);
• Артрит;
• Зоб (увеличенная щитовидная железа);
• Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

• Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
• Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
• Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
• Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
• Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

• шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
• глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

• больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
• ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
• люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

• половой деятельности,
• функций щитовидной железы,
• водно-солевого обмена,
• углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

• быстрой утомляемостью и раздражительностью;
• замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
• понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

• битемпоральной гемианопсии;
• поражение сетчатки или зрительного нерва;
• параличу глазодвигательного нерва;
• падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

• Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
• Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
• Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
• Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

• Размер и расположение опухоли;
• Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

• Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
• Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
• Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
• Семейная акромегалия
• Комплекс Карни
• Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Артериальная гипертония
• Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
• Гиперпаратиреоз
• Узлы щитовидной железы
• Полипы кишечника
• Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

• Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
• Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
• Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
• Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
• Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
• Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
• Боль и ограничение подвижности суставов
• Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
• Высокая сила (дебют болезни)
• Мышечная слабость (длительная акромегалия)
• Нарушение менструального цикла у женщин
• Снижение либидо у мужчин
• Птоз
• Диплопия
• Артралгии, артропатии
• Диастема
• Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
2. Боль
3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

• Анализ суточной мочи на свободный кортизол
• Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

• Слабость
• Умеренная прибавка в весе

• ТТГ (первичный гормон) будет повышен
• Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

• Печень:
• — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
• — Стимуляция накопления триглицеридов
• Жировая ткань:
• — Стимуляция липолиза
• Мышцы:
• — Усиливают накопление свободных жирных кислот
• — Развитие инсулинорезистентности
• Поджелудочная железа:
• — Стимуляция синтеза инсулина
• Кости:
• — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

• Колоректальный рак
• Аденоматозные полипы
• Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки):

• Укрупнение кистей и стоп
• Огрубение и укрупнение черт лица
• Грубая, толстая, жирная кожа
• Огрубение голоса
• Макроглоссия (человек зажевывает слова)
• Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

• Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
• Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

• Кровь на гормон роста брать натощак
• За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
• Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
• Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
• Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля:

• СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
• Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
• Нормализация ИФР-1

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Ну а дальше идет увеличение дозы и пробные заборы крови.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

Хирургическое лечение акромегалии

Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

1. Аналоги соматостатина
2. Агонисты рецепторов дофамина
3. Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

• Наличие противопоказания к хирургическому лечению
• Категорический отказ от операции
• Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
• Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

1. Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
3. Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
4. Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

• Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
• Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
• Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид. Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты дофамина — это обычно каберголин. Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Еще рекомендуется применение препарата Пегвисомант.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

1. ГР вызывает отек всех тканей
2. Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

источник