Меню Рубрики

Как излечиться от акромегалии

Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются. Акромегалия также влияет на сердце и кости.

Возможность лечения акромегалии существует, но каждый случай заболевания индивидуален. Чаще всего, может пройти несколько лет, прежде чем вы или врач заметите симптомы акромегалии.

Большинство людей, которых затронула акромегалия, среднего возраста. Дети могут иметь проблемы со слишком большим количеством гормона роста, но это другое состояние, которое называется гигантизм.

Наиболее распространенной причиной акромегалии является доброкачественная опухоль в гипофизе, который находится под вашим мозгом. Эта опухоль не является раком, но из-за опухоли, организм производит слишком много гормона роста.

Также, опухоли в поджелудочной железе, печени или частях мозга способны вызвать высокие уровни гормона роста, что приводит к более высоким уровням другого гормона, называемого инсулин — как и гормон роста, от также вызывает симптомы, похожие на акромегалию.

Во-первых, руки и ноги пострадавшего обычно начинают набухать. Человек с начальными стадиями акромегалии может заметить изменения в пальцах, на которых уже не помещаются кольца или неожиданно тесную обувь, особенно по ширине.

Симптомы акромегалии на лице: губы, нос и язык — меняются, становятся все больше, опухают и расширяются. Зубы «разбегаются», лоб и нижняя челюсть начинают выступать от лица.

Другие симптомы акромегалии могут включать:

Нездоровые суставы, что может привести к артриту

  • Жесткие, грубые волосы тела
  • Хриплый, глубокий голос
  • Защемление нерва
  • Высокое кровяное давление
  • Сердечно-сосудистые заболевания
  • Утолщение кожи
  • Обильное потоотделение и жирная кожа
  • Головные боли
  • Храп и апноэ сна, проблемы с дыханием во время сна
  • Слабость и усталость
  • Покалывание или боль в пальцах ( синдром запястного канала )
  • Проблемы со зрением
  • Изменения в менструальном цикле
  • Эректильная дисфункция у мужчин
  • Пациенты с акромегалией иногда могут испытывать такие проблемы, как диабет по 2 типу, высокое кровяное давление, более высокий шанс заболевания сердца, увеличенное сердце.

    Чем раньше вы получите диагноз акромегалия, тем лучше. Врач может задать следующие вопросы:

    • Что вас привело на прием?
    • Какие изменения вы заметили?
    • Когда вы впервые заметили проблему?
    • Как вы себя чувствуете?

    Сказать наверняка, есть ли у вас акромегалия, врач сможет только после получения ваших анализов крови, которые позволят увидеть, насколько высоким является уровень гормона роста.

    Уровень гормона способен меняться ежеминутно или каждый день, поэтому вы, вероятно, получите назначение на несколько анализов крови.

    Врач назначит и другие тесты, такие как рентген, магнитно-резонансная томография и КТ, чтобы узнать больше о размерах опухоли и где она находится, или проверить, как опухоль повлияла на ваше тело.

    Какие вопросы про акромегалию задать доктору?

    Если вы узнали, что у вас акромегалия, вероятно, сразу появится много вопросов. Вы можете начать с консультации с врачом:

    • Что такое акромегалия?
    • Что вызывает именно мой случай акромегалии?
    • Какое лечение вы рекомендуете?
    • Как это лечение изменит мои симптомы акромегалии?
    • Что будет успехом лечения?
    • Каковы побочные эффекты лечения акромегалии?
    • Какие шансы на полное выздоровление ?
    • Будет ли рецидив акромегалии?

    Ваш врач будет работать в тесном контакте с вами, чтобы разработать лучший план лечения — с учетом вашего возраста, состояния здоровья, и тяжести состояния.

    Есть три способа лечения акромегалии:

    Хирургия часто первое лечение для людей с большими опухолями, влияющих на жизнедеятельность и она хорошо работает для многих людей. Хирург удалит опухоль от основания мозга. Чтобы добраться до него, он сделает небольшой разрез в носу или внутри вашей верхней губы. В некоторых случаях доктор назначит Вам принимать лекарства перед операцией, чтобы уменьшить опухоль.

    После операции, ваши симптомы акромегалии могут начать улучшаться через несколько дней. Ваш врач может порекомендовать принимать одно из этих лекарств после операции, чтобы помочь управлять или вылечить болезнь и привести уровень гормона роста в норму:

    • Аналоги соматостатина (Ланреотид или Октреотид)
    • Антагонисты гормона роста рецепторов (Пегвисомант)
    • Агонисты дофамина ( Каберголин, Бромокриптин )

    Эти препараты либо снижают уровень гормона роста в крови или блокирует последствия, которые он оказывает на ваше тело.

    Облучение помогает, если у вас есть части опухоли, оставшиеся после операции, или если вам нужна дополнительная помощь для снижения уровня гормона роста после приема лекарства. Подобная процедура может помочь остановить опухоль от роста, ваше тело от излишнего получения гормона роста.

    Когда вы диагностированы с таким серьезным условием, как акромегалия, может помочь общение с людьми, которые тоже его имеют. Уточните у вашего врача, где организованы ближайшие к вам группы поддержки, обратитесь за консультацией департамент здравоохранения или рассмотреть вопрос об онлайн группе поддержки, найдите форум про акромегалию.

    Пусть ваша семья и друзья тоже узнают, что они могут сделать, чтобы поддержать вас. Знайте, что они хотят помочь, но они могут не знать, что предложить, поэтому проконсультируйте их о своем состоянии, берите с собой на приемы к врачу.

    Ваш частный опыт с акромегалией будет зависеть от того, как это медицинское условие повлияло на вас. Доверяйте врачу и тщательно следуйте плану лечения и тогда оно не будет топтаться на месте.

    Автор статьи: Ирина Суркова, Московская медицина»©

    Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про акромиалгию, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

    источник

    Здравствуйте, уважаемый доктор. Неделю назад мне поставили диагноз акромегалия. У меня за последний год увеличились кисти, стопы, пришлось даже покупать обувь на два размера больше. Также ухудшилось состояние кожи. Мне стыдно выходить на улицу, я уволилась с работы. Мне очень хочется вылечиться, расскажите о возможных вариантах лечения и какой наиболее эффективный? Уменьшатся ли руки и уши после лечения?

    Заранее спасибо за ответ, Людмила.

    Здравствуйте, Людмила. Акромегалия возникает из-за повышения концентрации гормона роста. Усиленный синтез этого гормона чаще всего возникает из-за опухоли гипофиза. Существуют медикаментозный, лучевой и хирургический методы, а также комплексное лечение. Первый метод заключается в применении препаратов, подавляющих синтез и секрецию гормона роста. Лучевой метод заключается в облучении области турецкого седла и в основном используется после хирургического лечения. Хирургический метод лечения заключается в удалении гормонпродуцирующей опухоли гипофиза. Наиболее эффективным является комплексный подход, при котором используют медикаментозную подготовку к операции, удаляют опухоль и в заключении проводят курс лучевой терапии. Если увеличение костей незначительное, то после удаления опухоли возможен возврат к прежним размерам.

    С уважением, Шевченко Сергей Павлович.

    Ответ выше не является медицинским советом или рекомендацией. Обязательно получите очную консультацию у врача. Не откладывайте посещение к врачу и не занимайтесь самолечением, которое может привести к тяжелым последствиям!

    5111 резидентов
    1375 мед.учреждений
    14270 врачей и экспертов
    1682 болезней
    4213 вопросов
    4252 ответов
    205 сообществ
    1073 лекарств
    Зуд мужских половых органов 19651
    Зуд женских половых органов 16626
    Гермафродитизм 12134
    Ларингит хронический 9723
    Гинекомастия 9559
    Киста наружных половых органов 9072
    Лейкоплакия вульвы 8656
    Половое созревание раннее 8472
    Кардиомиопатия дисгормональная 8330
    Болезнь Фордайса 8275
    Кровоизлияние в глаз 8241
    Лигаментоз 7957
    Синегнойная инфекция 7728
    Добавочные молочные железы и соски 7609
    Стеноз привратника желудка 7495
    Киста кости 7409
    Разрыв влагалища 6890
    Энцефалопатия 6467
    Нимфомания 6411
    Ринит гнойный 6310
    Фиброма 6287
    Синдром Протея 6265
    Миелопатия 6262
    Аллергия весенняя 6209
    Парциальная эпилепсия 6202
    Гематома подкожная 6169
    Аномалии женских половых органов 5935
    Гипоплазия яичка 5654
    Болезнь Шляттера 5559
    Туберкулез 5555

    Спасибо за направление сообщения в Medclub.
    Мы ответим Вам при первой возможности.
    Команда Medclub

    При отправке возникли проблемы. Пожалуйста, попробуйте повторить позднее

    Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
    Команда Medclub

    источник

    Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.

    У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.

    Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.

    Вещество отвечает за следующие процессы:

    1. Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
    2. Угнетает процесс распада белка.
    3. Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.

    Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.

    Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.

    Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.

    Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.

    Врачи выделяют и другие факторы:

    1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
    2. Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
    3. Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.

    При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.

    При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.

    Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.

    Акромегалия проявляется следующим образом:

    1. В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
    2. Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
    3. Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
    4. Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
    5. Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
    6. У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
    7. Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.

    Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.

    Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.

    Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:

    1. На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
    2. На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
    3. На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
    4. При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.

    От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.

    Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.

    Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:

    1. Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
    2. У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
    3. Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
    4. Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

    При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.

    Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.

    Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:

    • проводится рентгенография головы;
    • назначается магнитно-резонансная томография;
    • при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
    • в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.

    Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.

    Читайте также:  Акромегалия фото мужчин

    Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

    Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.

    Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:

    1. Аналоги соматостатина.
    2. Агонисты дофамина.

    А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.

    Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.

    При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.

    А также операция рекомендована в случаях:

    • при значительных размерах новообразований;
    • если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
    • ещё один показатель — стремительная потеря зрения.

    Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.

    Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.

    Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.

    При лечении применяют один из двух способов:

    1. Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
    2. Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.

    У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.

    Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.

    Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:

    • беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
    • в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
    • правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.

    Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.

    Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.

    источник

    Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

    Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

    Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

    Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

    Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

    Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

    У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

    Опухоли могут быть разными:

    1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

    2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

    Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

    Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

    Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

    • Увеличение рук и ступней.
    • Укрупнение черт лица.
    • Выпячивание нижней челюсти.
    • Толстая и жирная кожа.
    • Сильный запах пота и кожи.
    • Маленькие кожные наросты.
    • Утомляемость и мышечная слабость.
    • Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
    • Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
    • Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
    • Головные боли.
    • Увеличенный язык.
    • Боль в спине.
    • Боль и ограничение подвижности суставов.
    • Нарушения менструального цикла у женщин.
    • Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
    • Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
    • Бочкообразная грудная клетка.

    Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

    Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

    Затем врач может порекомендовать такие исследования:

    1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

    2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

    3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

    Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

    Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

    Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

    Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

    Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

    Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

    Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

    1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

    2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

    3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

    Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

    Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

    После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

    Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

    Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

    • Высокое артериальное давление (гипертония).
    • Заболевания сердца (кардиомиопатия).
    • Поражение суставов (артрит).
    • Сахарный диабет.
    • Полипы кишечника.
    • Обструктивное апноэ сна.
    • Запястный туннельный синдром.
    • Подавление выработки других гормонов гипофиза.
    • Доброкачественные опухоли матки.
    • Сжатие спинного мозга.
    • Потеря зрения.

    Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

    Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

    источник

    У этого заболевания масса симптомов

    Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин «Акромегалия» (большие конечности):

    • Укрупнение кистей и стоп
      • Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека
      • На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длинне они не различаются, а вот по ширине значительно
    • Огрубение и укрупнение черт лица
      • Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась
      • В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом

    Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

    Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

    • Повышенная потливость
      • Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может выглядеть так:
    • Огрубение голоса
      • Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему
    • Храп и апноэ во сне
      • Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:
        • Сонливость днем и частые пробуждения ночью
      • Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания
    • Сужение полей зрения
      • Если расспросить, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.
      • Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения «боковые» поля зрения отсутствуют.
    • Головная боль
      • Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими
    • Макроглоссия
      • Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:
    • Боль и ограничение подвижности суставов
      • В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо
      • Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:
    • Нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо у мужчин
      • При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань, и то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизат влечение к противоположному полу.
    • Соматомегалия
      • Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией
    Читайте также:  Акромегалия гипофиза фото

    Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник, пройдите его и узнайте.

    Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

    Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них («Почему именно у меня?» и «Что вызвало рост аденомы?»).

    Для большинства задающих ответ будет: «Точно неизвестно». Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

    Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

    Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

    Такой диагноз ставится, если при анализе крови соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для Вашего возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

    Акромегалия- медленно прогрессирующее заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

    В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

    Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

    Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

    В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо об инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

    Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

    Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

    Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

    1. По размеру аденомы:

    • Микроаденома менее 1 см
    • Макроаденома более 1 см
    • Гигантская аденома более 4 см

    Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

    2. По направлению роста:

    • Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)
    • Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота
    • Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).
    • Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.
    • Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

    3. Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

    • Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%
    • Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%
    • Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

    Методами определения чувствительности владеют и применяют в следующих клиниках

    Таким образом, видно, что вариантов аденомы может быть множество.

    Обозначу 3 простых варианта:

    1. Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.

    2. Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).

    3. Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

    Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

    Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

    Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

    В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

    В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

    Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

    Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

    Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

    Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

    В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

    источник

    Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

    Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

    Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

    Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

    У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

    Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

    Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

    • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
    • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
    • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
    • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

    Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

    Читайте также:  Акромегалия патогенез клиника лечение

    Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

    Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

    С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

    Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

    Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

    Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

    Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

    Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

    Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

    Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

    источник

    Акромегалия — это нейроэндокринное нарушение, развивающееся из-за хронически избыточной выработки соматотропного гормона у лиц со сформировавшимся физиологическим ростом. Нарушение проявляется патологически диспропорциональным периостальным разрастанием кости, увеличением размера мягких тканей и внутренних органов, на фоне чего развиваются системные и обменные дисфункции.

    Акромегалия достаточно редкое нейроэндокринное заболевание, встречается 40-60 случаев на 1000000 населения. Более распространена в зрелом возрасте (30-50 лет), несколько чаще у женщин и крайне редко у детей.

    В преобладающем числе случаев акромегалия развивается спорадически, на фоне формирования моноклональной аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией гормона роста. Именно эта патология преимущественно становится причиной возникновения акромегалии.

    В более редких случаях (менее 2%) причиной акромегалии является эктопическая опухоль, состоящая из клеток APUD-системы и имеющая эндокраниальное (опухоль глоточного и сфеноидального синуса) или экстракраниальное (опухоль в легких, средостении, кишечнике) расположение. Примерно 1% СТГ-продуцирующих опухолей приходится на семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения: синдром МЭН-1, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, комплекс Карни, изолированную семейную акромегалию.

    Клиническая картина при акромегалии нарастает постепенно, обычно сам диагноз устанавливается лишь спустя 8-10 лет после первых признаков, которые редко ассоциируются именно с акромегалией. Подозрения на акромегалию возникают после обнаружения гипертрофии внутренних органов, именно она неотъемлема в клинической картине заболевания. Так, вдвое большими по размерам и массе становятся легкие, печень, желудок, почки, увеличиваются околоушные и подчелюстные железы, размеры сердца и щитовидная железа. По мере развития заболевания происходит поступательное замещение функционально активной ткани на соединительную с развитием полиорганных склеротических изменений. Параллельно с тем больной сталкивается со следующими симптомами:

    • болями в суставах;
    • головными болями;
    • онемением конечностей;
    • потливостью;
    • расстройством менструального цикла;
    • расхождением зубов и изменением прикуса;
    • ростом носа, ушей, языка, увеличением надбровных дуг;
    • утолщением голосовых связок;
    • слабостью;
    • утомляемостью.

    Приблизительно в каждом третьем случае развивается артериальная гипертензия, синдром сонных апноэ, страдает половая функция. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется, а мужчины сталкиваются с нарушением эректильной функции.

    Разрастание аденомы гипофиза, которая преимущественно лежит в основе акромегалии, начинает провоцировать следующую симптоматику:

    • повышение внутричерепного давления;
    • светобоязнь;
    • двоение в глазах;
    • боли в области скул и лба;
    • головокружение;
    • тошнота и рвота;
    • снижение слуха и обоняния;
    • онемение конечностей;
    • повышенная сонливость;
    • плохая переносимость повышенной температуры;
    • умеренное увеличение массы тела.

    Акромегалия характеризуется прогрессирующим течением и при отсутствии адекватного лечения неуклонно приводит к развитию системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни больных и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия часто сопровождается неврологическими нарушениями:

    • потерей тактильной и болевой чувствительности пальцев рук;
    • нарушением зрительных функций, что проявляется битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительного нерва;
    • появлением аносмии, диэнцефальной эпилепсии, лихорадки, изменений пищевого поведения, режима сна и бодрствования;
    • поражением III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

    Ориентируясь на критерии ВОЗ, можно выделить несколько степеней тяжести акромегалии:

    • легкая — больной способен переносить обычную физическую нагрузку, но ограничен в выполнении тяжелой; не нуждается в госпитализации;
    • средняя — больной способен обслуживать себя самостоятельно, но не в состоянии выполнять какую-либо работу; активность занимает лишь половину времени бодрствования;
    • тяжелая — больной ограничен в возможностях самообслуживания, осуществления какой-либо деятельности, а более половины времени бодрствования находится в положении сидя или соблюдает постельный режим.

    Диагностика акромегалии осуществляется после определенного количества обследований, среди которых инструментальные, лабораторные, офтальмологические.

    Критериями для диагноза активной акромегалии становится:

    • базальная однократная концентрация СТГ свыше 0,4 нг/мл;
    • минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ свыше 1 нг/мл (или 2,7 мЕД/л);
    • содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений.

    Обычно содержание СТГ определяется утром натощак путем троекратного взятия порции крови с помощью катетера каждые 20 минут с последующим перемешиванием. Однократное определение базального уровня гормона роста не представляет диагностической ценности, поскольку многие стрессовые, физические и метаболические факторы, а также особенность ритмической секреции СТГ могут приводить к получению ложных результатов.

    Увеличение содержания в крови ИФР с учетом возрастной нормы является практически достоверным интегральным критерием, указывающим на гиперсекрецию СТГ и степень активности беременности и снижается при плохо контролируемом СД, недостаточном питании, заболеваниях печени, почечной недостаточности.

    Необходимые инструментальные исследования представлены боковой краниографией, позволяющей обнаружить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости и пр. Наиболее информативным методом может быть МРТ головного мозга и гипофиза. Офтальмологическое исследование представлено осмотром глазного дна и периметрией, может быть дополнено ЭхоКГ и колоноскопией в целях своевременного выявления признаков кардиомиопатии и исключения колоректального рака.

    Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.

    Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.

    Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ). При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.

    Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:

    • первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
    • вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
    • предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
    • обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

    Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.

    К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР — в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней. Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР — за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР — в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.

    Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.

    Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

    Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.

    • Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль железистой ткани гипофиза, которая среди всего прочего может быть СТГ-секретирующей, в случае чего нарушается продукция гормона роста и развивается патология.
    • Генетические нарушения — обуславливают наследование заболевания по семейной линии.

    Лечение акромегалии проходит обычно в домашних условиях, но под контролем профессионального медика. Поводом для госпитализации может быть:

    • активная стадия акромегалии, нуждающаяся в системном обследовании и выработке наиболее адекватной лечебной тактики;
    • необходимость оценить адекватность терапии и динамического обследования у пациентов, прошедших или еще проходящих лечение;
    • тяжелая форма акромегалии и необходимость лечить соматические осложнения.

    По прошествии необходимой терапии, уже после выписки из стационара, больному рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, ежегодно проходить инструментальное и лабораторное обследования с целью получить оценку соматотропной функции и выраженности соматических изменений. Регулярное наблюдение за состоянием позволит также корректировать проводимое лечение.

    • Каберголин — пролонгированный агонист дофамина, вводится еженедельно дозой в 1,0-3,5 мг (по назначению врача).
    • Ланреотид (Соматулин) — вводится внутримышечно еженедельно по 30 мг, увеличение терапевтической концентрации происходит путем сокращения периода между инъекциями (раз в 10 или 7 дней).
    • Октреотид (Сандостатин) — вводится подкожно трижды в сутки по 100-200 мкг (по назначению врача).
    • Хинаголид — пролонгированный агонист дофамина, вводится ежесуточно дозой в 0,3 мг.

    Лечение акромегалии народными средствами не оказывает должного эффекта, а потому и не применяется на практике. Заболевание развивается в течение лет, а механизм такового не может быть преодолен лишь посредством народных рецептов.

    Акромегалия обычно диагностируется в возрасте 30-50 лет, когда детородная функция женщины еще может быть реализована, а потому возникает вопрос о влиянии такого заболевании или последствий его лечения на вероятную беременность и родоразрешение.

    В мировой литературе описаны случаи благоприятного течения беременности и своевременного родоразрешения у женщин, находящихся в состоянии ремиссии, а также получавших до беременности октреотид. Однако предстоящие риски требуют очного детального обсуждения совместно гинекологами и эндокринологами касательно конкретного случая. Повторное повышение концентрации соматотропного гормона возможно в период беременности, когда происходит гормональная перестройка организма, а потому такая женщина должна находиться на особом контроле у гинеколога-эндокринолога в течение всей беременности и после нее.

    Диагностика заболевания начинается в кабинете эндокринолога, который ознакомится с анамнестическими данными пациента и назначит ряд обследований, целью которых будет подтверждение или опровержение гипотезы об акромегалии. К такого рода обследованиям относят:

    • общий анализ крови и мочи — сдается утром натощак;
    • биохимический анализ крови — сдается строго натощак, после сна и 8-часового (лучше 12-часового) ночного голодания, допускается лишь потребление воды;
    • УЗИ щитовидной железы, яичников, матки;
    • рентген черепа и области турецкого седла — позволяет визуализировать изменения в задаваемых зонах;
    • компьютерная томография — может быть основным или дополнительным методом визуализации;
    • офтальмологическое исследование, вследствие чего обнаружится снижение остроты зрения и ограничение полей зрения;
    • сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет, вследствие чего обнаружатся укрупнения черт лица.

    Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

    источник