Излечение от акромегалии

Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются. Акромегалия также влияет на сердце и кости.

Возможность лечения акромегалии существует, но каждый случай заболевания индивидуален. Чаще всего, может пройти несколько лет, прежде чем вы или врач заметите симптомы акромегалии.

Большинство людей, которых затронула акромегалия, среднего возраста. Дети могут иметь проблемы со слишком большим количеством гормона роста, но это другое состояние, которое называется гигантизм.

Наиболее распространенной причиной акромегалии является доброкачественная опухоль в гипофизе, который находится под вашим мозгом. Эта опухоль не является раком, но из-за опухоли, организм производит слишком много гормона роста.

Также, опухоли в поджелудочной железе, печени или частях мозга способны вызвать высокие уровни гормона роста, что приводит к более высоким уровням другого гормона, называемого инсулин — как и гормон роста, от также вызывает симптомы, похожие на акромегалию.

Во-первых, руки и ноги пострадавшего обычно начинают набухать. Человек с начальными стадиями акромегалии может заметить изменения в пальцах, на которых уже не помещаются кольца или неожиданно тесную обувь, особенно по ширине.

Симптомы акромегалии на лице: губы, нос и язык — меняются, становятся все больше, опухают и расширяются. Зубы «разбегаются», лоб и нижняя челюсть начинают выступать от лица.

Другие симптомы акромегалии могут включать:

Нездоровые суставы, что может привести к артриту

Жесткие, грубые волосы тела

Хриплый, глубокий голос

Защемление нерва

Высокое кровяное давление

Сердечно-сосудистые заболевания

Утолщение кожи

Обильное потоотделение и жирная кожа

Головные боли

Храп и апноэ сна, проблемы с дыханием во время сна

Слабость и усталость

Покалывание или боль в пальцах ( синдром запястного канала )

Проблемы со зрением

Изменения в менструальном цикле

Эректильная дисфункция у мужчин

Пациенты с акромегалией иногда могут испытывать такие проблемы, как диабет по 2 типу, высокое кровяное давление, более высокий шанс заболевания сердца, увеличенное сердце.

Чем раньше вы получите диагноз акромегалия, тем лучше. Врач может задать следующие вопросы:

• Что вас привело на прием?
• Какие изменения вы заметили?
• Когда вы впервые заметили проблему?
• Как вы себя чувствуете?

Сказать наверняка, есть ли у вас акромегалия, врач сможет только после получения ваших анализов крови, которые позволят увидеть, насколько высоким является уровень гормона роста.

Уровень гормона способен меняться ежеминутно или каждый день, поэтому вы, вероятно, получите назначение на несколько анализов крови.

Врач назначит и другие тесты, такие как рентген, магнитно-резонансная томография и КТ, чтобы узнать больше о размерах опухоли и где она находится, или проверить, как опухоль повлияла на ваше тело.

Какие вопросы про акромегалию задать доктору?

Если вы узнали, что у вас акромегалия, вероятно, сразу появится много вопросов. Вы можете начать с консультации с врачом:

• Что такое акромегалия?
• Что вызывает именно мой случай акромегалии?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Как это лечение изменит мои симптомы акромегалии?
• Что будет успехом лечения?
• Каковы побочные эффекты лечения акромегалии?
• Какие шансы на полное выздоровление ?
• Будет ли рецидив акромегалии?

Ваш врач будет работать в тесном контакте с вами, чтобы разработать лучший план лечения — с учетом вашего возраста, состояния здоровья, и тяжести состояния.

Есть три способа лечения акромегалии:

Хирургия часто первое лечение для людей с большими опухолями, влияющих на жизнедеятельность и она хорошо работает для многих людей. Хирург удалит опухоль от основания мозга. Чтобы добраться до него, он сделает небольшой разрез в носу или внутри вашей верхней губы. В некоторых случаях доктор назначит Вам принимать лекарства перед операцией, чтобы уменьшить опухоль.

После операции, ваши симптомы акромегалии могут начать улучшаться через несколько дней. Ваш врач может порекомендовать принимать одно из этих лекарств после операции, чтобы помочь управлять или вылечить болезнь и привести уровень гормона роста в норму:

• Аналоги соматостатина (Ланреотид или Октреотид)
• Антагонисты гормона роста рецепторов (Пегвисомант)
• Агонисты дофамина ( Каберголин, Бромокриптин )

Эти препараты либо снижают уровень гормона роста в крови или блокирует последствия, которые он оказывает на ваше тело.

Облучение помогает, если у вас есть части опухоли, оставшиеся после операции, или если вам нужна дополнительная помощь для снижения уровня гормона роста после приема лекарства. Подобная процедура может помочь остановить опухоль от роста, ваше тело от излишнего получения гормона роста.

Когда вы диагностированы с таким серьезным условием, как акромегалия, может помочь общение с людьми, которые тоже его имеют. Уточните у вашего врача, где организованы ближайшие к вам группы поддержки, обратитесь за консультацией департамент здравоохранения или рассмотреть вопрос об онлайн группе поддержки, найдите форум про акромегалию.

Пусть ваша семья и друзья тоже узнают, что они могут сделать, чтобы поддержать вас. Знайте, что они хотят помочь, но они могут не знать, что предложить, поэтому проконсультируйте их о своем состоянии, берите с собой на приемы к врачу.

Ваш частный опыт с акромегалией будет зависеть от того, как это медицинское условие повлияло на вас. Доверяйте врачу и тщательно следуйте плану лечения и тогда оно не будет топтаться на месте.

Автор статьи: Ирина Суркова, Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про акромиалгию, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

источник

Е.И.Марова, В.С.Пронин, С.Э.Агаджанян, Н.Н.Молитвословова, В.В.Вакс, М.Б.Анциферов, Т.М.Алексеева

Среди известных гипоталамо-гипофизарных нарушений акромегалия занимает особое место в связи с сохраняющимся диссонансом между относительной легкостью диагностики заболевания и существующей трудностью его адекватного лечения. Причем последняя обусловлена не столько патогенетическими особенностями этой патологии, сколько недоступностью (в силу их высокой стоимости) для большинства пациентов современных методовдиагностики и лечения.

Поэтому, несмотря на относительно небольшую распространенность нозологии * (примерно 60–70 случаев на 1 млн жителей), акромегалию вполне можно отнести к социально-значимым заболеваниям, носители которых нуждаются в постоянной государственной опеке. Такое заключение обусловлено, с одной стороны, спецификой заболевания, проявляющейся высоким индексом инвалидизации и смертности, вызванным прогрессирующим и множественным поражением жизненно важных органов, тогда как с другой – существующим высокозатратным характером обследования и лечения, реально ограничивающим доступность квалифицированной медицинской помощи для большинства пациентов.

Показано, что смертность больных акромегалией при отсутствии своевременного и адекватного лечения в 4–10 раз превышает таковую в общей популяции, что прямо коррелирует с продолжительностью патологического повышения уровней гормона роста (ГР) и инсулиноподобного ростового фактора-I (ИРФ-I). Около 50% нелеченых больных умирают в возрасте до 50 лет. Преждевременному летальному исходу при акромегалии способствуют: острые сердечно-сосудистые осложнения, респираторная недостаточность, выраженные эндокринно-обменные нарушения, а также развитие злокачественных неоплазий [1–3]. Чаще всего выявляются колоректальный рак, рак пищевода, желудка, молочной железы. Смертность больных акромегалией от рака толстой кишки оказалась в 2,5 раза выше, чем в общей популяции [4, 5]. Причем чем более выражена степень системных и органных нарушений и чем позже предпринято лечение, тем хуже прогноз заболевания.

Все это указывает на необходимость наиболее ранней диагностики акромегалии с целью своевременного начала адекватных лечебных мероприятий.

За последние годы благодаря внедрению в клиническую практику новых медицинских технологий произошел качественный пересмотр существовавших ранее критериев компенсации заболевания, а также алгоритмов диагностического обследования и лечения больных акромегалией. Если не так давно вполне допустимым считалось некоторое снижение уровня гормона роста в крови, то на сегодняшний день это является совершенно неприемлемым, поскольку не предохраняет пациентов от ранней инвалидизации и преждевременной смертности. Согласно проведенным эпидемиологическим исследованиям было показано, что при содержании гормона роста в крови более 4 нг/мл смертность больных акромегалией была достоверно выше, по сравнению с теми случаями, когда величина соматотропного гормона (СТГ) поддерживалась на уровне менее 4 нг/мл [1].

рис 1.

Ситуация усугубляется отсутствием статистических данных о числе больных акромегалией, нормативной базы, современных унифицированных алгоритмов диагностики и лечения заболевания, а также недостаточной информированностью практических врачей о современных методах лечения.

Все сказанное указывает на необходимость создания единого междисциплинарного координационного центра (с участием эндокринологов, нейрохирургов, радиологов, организаторов здравоохранения), в сферу деятельности которого входило бы решение организационных и методологических вопросов, направленных на повышение качества и доступности квалифицированной медицинской помощи больным акромегалией. Первым шагом в этом направлении является создание в Москве регистра больных акромегалией, позволяющего получить объективные сведения о числе пациентов и качестве оказываемой им медицинской помощи.

В процессе формирования регистра предполагается решить несколько практических задач:

1. Определить распространенность и заболеваемость акромегалией в Москве, создать структурированную электронную базу данных, необходимую для динамического анализа.
2. Оценить потребность и доступность для населения современных методов диагностики и адекватность применяющихся в настоящее время способов лечения.
3. Изучить эффективность использования новых лекарственных форм лечения акромегалии.
4. Принять консенсус по тактике обследования и лечения больных с привлечением ведущих специалистов, занимающихся этой проблемой с целью повсеместного внедрения согласованных методов специализированной медицинской помощи в клиническую практику.

На сегодняшний день в базу данных по Москве включены 126 пациентов с акромегалией в возрасте от 17 до 84 лет. Мужчин – 26, женщин – 100. Время дебюта заболевания – 3–4-я декады жизни. Средняя продолжительность периода от клинической манифестации заболевания до постановки диагноза составила 7–10 лет. Большинство пациентов – это люди трудоспособного возраста, имеющие I–II группу инвалидности в связи с основным заболеванием.

При обследовании выявлены следующие характерные для акромегалии изменения. Микроаденома гипофиза обнаружена у 65% больных и макроаденома – у 35%. Артериальная гипертензия, кардиомегалия, гипертрофия левого желудочка наблюдались у 93% больных, атеросклеротический кардиосклероз с дилатацией полостей сердца и развитием относительной недостаточности клапанов – в 60% случаев. Диффузный, узловой или смешанный зоб наблюдался у 69% пациентов (из них 6 были прооперированы по поводу фолликулярной аденомы). У женщин частота выявления миомы матки, фиброзно-кистозной мастопатии, рака молочной железы составила 17, 15 и 3% соответственно. В 12% случаев были отмечены полипы толстой кишки, у 20% больных выявлено нарушение толерантности к глюкозе или манифестный сахарный диабет.

Показательно, что, несмотря на характерные для заболевания внешние данные, наличие того или иного осложнения у большинства пациентов не всегда связывалось с активностью акромегалии, в результате чего длительное время больным оказывалось безуспешное симптоматическое лечение по поводу артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, артропатий, сахарного диабета и т.д. Нередко больные (без учета наличия повышенных уровней гормона роста или ИРФ-I в крови) подвергались повторным оперативным вмешательствам по поводу узлового зоба, миомы матки, онкологических процессов различной локализации.

Целью лечения больных акромегалией является ликвидация (или блокирование) источника избыточной продукции СТГ, нормализация секреции СТГ и ИРФ-I, устранение клинических симптомов заболевания и повышение качества жизни. Основными факторами, определяющими метод лечения, являются размер и характер роста аденомы, степень ее функциональной активности, состояние зрительных функций, выраженность органных и метаболических осложнений, возраст и материальное положение больного.

Из общего числа включенных в регистр пациентов 123 больным ранее были проведены следующие виды лечения: транскраниальная или трансназальная аденомэктомия – у 55, лучевая терапия (теле-гамма-терапия, протонное облучение гипофиза) – у 33, назначение агонистов допамина (бромокриптин, каберголин) – у 35.

При анализе адекватности проведенного лечения мы опирались на согласованные критерии ремиссии акромегалии, принятые в 2000 г. на Международной консенсусной конференции, согласно которым полная клиническая и биохимическая ремиссия заболевания выставляется в тех случаях, когда:

• базальный уровень СТГ ниже 2,5 мкг/л;
• снижение СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) с приемом 75 г глюкозы ниже 1 мкг/л;
• нормализация концентрации ИРФ-I до возрастной нормы;
• отсутствие клинической активности заболевания [6].

При обследовании включенных в регистр пациентов нами были получены данные, свидетельствующие о том, что в подавляющем большинстве случаев оказываемая ранее медицинская помощь, к сожалению, не приводила к клинической и лабораторной ремиссии заболевания и, следовательно, практически не способствовала улучшению жизненного прогноза больных акромегалией.

Так, из 123 человек полная ремиссия заболевания зарегистрирована только у 25 (21%) больных. Неполная ремиссия выявлена у 30 (24%) пациентов. Отсутствие клинической и лабораторной ремиссии отмечено у 68 (55%) человек. Таким образом, примерно около 80% больных, получивших различного рода лечение по поводу акромегалии, на момент обследования пребывали в активной стадии заболевания и нуждались в дальнейшей терапии. Уместно также подчеркнуть, что запоздалая диагностика, неэффективное лечение и его побочные действия приводили к развитию у больных полиорганной патологии, что существенно ограничивало возможности дальнейшего лечебного маневра и снижало качество жизни пациентов. Понятно, что продолжающееся прогрессирование заболевания сопровождалось возрастанием нагрузки на врачей других специальностей, лабораторные и диагностические службы.

Обратимся к анализу эффективности предпринятых у больных акромегалиейметодов лечения. Как известно, в настоящее время существует три метода лечения акромегалии (хирургический, радиологический и медикаментозный), приоритетность использования которых по мере уточнения этиологии заболевания и появления новых медицинских технологий со временем менялась.

На рисунке 1. представлен рекомендуемый экспертами алгоритм лечениябольных акромегалией.

Как известно, терапией первой линии при лечении пациентов с акромегалией является транссфеноидальная или транскраниальная аденомэктомия.

Наиболее перспективным является использование технологии селективной аденомэктомии трансназально-транссфеноидальным доступом с применением эндоскопической техники [7]. Эндоскопический видеомониторинг предоставляет нейрохирургу возможность дифференцировать опухоль от нормальной ткани гипофиза и определять характер взаимоотношений аденомы с окружающими структурами. В случае радикального удаления опухоли у больных быстро наступает нормализация уровней СТГ и ИРФ-I, что сопровождается улучшением их самочувствия и регрессом клинических проявлений заболевания. Из общего числа пациентов, подвергнутых оперативному вмешательству (55 пациентов), полная ремиссия была выявлена у 15 больных (27% от всего числа произведенных оперативных вмешательств).

При этом наибольший процент положительных результатов был получен в подгруппе больных с микроаденомами гипофиза, которым была предпринята селективная трансназальная аденомэктомия. К сожалению, запоздалая диагностика заболевания нередко приводила к тому, что при постановке диагноза у больных уже присутствовала макроаденома гипофиза с экстраселлярным и инвазивным ростом, что негативно влияло на радикальность оперативного вмешательства. В этих случаях больным дополнительно назначалось лучевое лечение.

Способы лучевой терапии (рентгенотерапия, теле-гамма-терапия, протонное облучение) в свое время широко использовали при лечении больныхакромегалией, однако ввиду выраженной отсроченности клинического эффекта и тяжести развивающихся осложнений (гипопитуитаризм, неврологические нарушения, лучевые некрозы, постлучевая энцефалопатия, злокачественные опухоли головного мозга) показания к этому виду терапии в настоящее время значительно сузились [1]. При этом преимущественно используются виды радиотерапии, воздействие которых на опухоль носит более локальный и менее безопасный для окружающих тканей характер (протонотерапия, гамма-нож).

Применение высоких доз облучения на небольшом участке опухоли позволяет за один сеанс обеспечить ее полную деструкцию. Согласно современным рекомендациям показаниями для проведения лучевой терапии являются неэффективность (или отказ) хирургического или медикаментозного видов лечения. По нашим данным, только у 7 из 33 облученных больных наблюдалась полная ремиссия заболевания, при этом у 4 из них параллельно были выявлены признаки гипофизарной недостаточности. Потенциальная опасность проведения радиотерапии делает более предпочтительным использование медикаментозного метода лечения в качестве второй линии терапии у большинства больных.

За последние десятилетия медикаментозный метод лечения претерпел самые разительные изменения и в настоящее время успешно конкурирует с оперативным вмешательством. В качестве лекарственной терапии при акромегалии с середины 1970-х годов традиционно используются агонисты дофамина – бромокриптин, квинаголид и каберголин, обладающие способностью в 40–50% случаев вызывать снижение уровней гормона роста и ИРФ-I. Клиническое улучшение проявлялось уменьшением интенсивности головных болей, отечности мягких тканей, что отражалось в смягчении черт лица и уменьшении размеров кистей, стоп. Отмечалось прекращение галактореи, нормализация менструального цикла, повышение либидо и потенции у мужчин [8]. В последующем было установлено, что наиболее значимая эффективность использования этих препаратов наблюдалась при лечениибольных со смешанными гормонально-активными опухолями (соматопролактиномами), продуцирующими как гормон роста, так и пролактин, что обусловлено влиянием препарата на Д2-рецепторы опухолевых клеток. К сожалению, при динамическом исследовании не было зафиксировано достоверного уменьшения размеров опухоли у больных акромегалией, длительно принимающих бромокриптин.

Наш ретроспективный анализ также подтвердил избирательный характер действия препаратов этой группы. Из 26 больных, получавших агонисты дофамина, полная клинико-биохимическая ремиссия наблюдалась только у 3 больных, которым препарат был назначен после нерадикального удаления соматопролактином.

Более обнадеживающие результаты были получены при клиническом использовании таких синтетических аналогов соматостатина, как октреотид, ланреотид, обладающих более выраженным и продолжительным по сравнению с нативным гормоном терапевтическим действием.

Октреотид – первый клинически апробированный аналог соматостатина, используемый в клинической практике с середины 1980-х годов. Препарат в 45 раз сильнее нативного соматостатина, имеет высокое сродство ко 2-му подтипу рецепторов, среднее к 3 и 5-му подтипам и вовсе не связывается с 1 и 4-м подтипами соматостатиновых рецепторов. Продолжительность терапевтического действия составляет 8 ч, поэтому препарат вводят 3 раза в сутки подкожно. Обычно разовая доза сандостатина равняется 100–200 мкг препарата на одну инъекцию.

Октреотид ЛАР представляет собой субстанцию октреотида (10–30 мг), смешанного с полимерным матриксом (DL-лактит-ко-гликолид + стерильный маннитол) с образованием микросфер. После внутримышечного введения происходит постепенное высвобождение активного вещества из микросфер с последующей деградацией полимерной основы. Благодаря этому достигается пролонгация терапевтического действия одной инъекции до 28–32 дней.

Как показывает клиническая практика, синтетические аналоги соматостатина являются эффективным средством и в качестве первичного метода лечения, особенно в тех случаях, когда имеются противопоказания к проведению нейрохирургического вмешательствам или отказ от операции, а также у лиц пожилого возраста.

Доказано, что аналоги соматостатина также могут успешно применяться в качестве предоперационной подготовки, поскольку более чем у 70% больных после длительного лечения этими препаратами наблюдается не только нормализация уровней СТГ и ИРФ-I, но и уменьшение исходных размеров опухоли. Последнее также является немаловажным, поскольку при наличии у пациента макроаденомы предварительный прием аналогов соматостатина позволяет провести оперативное лечение не транскраниальным, а более щадящим трансназальным доступом, уменьшая тем самым число возможных послеоперационных осложнений. Кроме того, препарат можно использовать у больных, перенесших лучевую терапию, на период, необходимый для наступления положительного результата от проведенного облучения [9, 10].

На базе Эндокринологического научного центра и клиники эндокринологии ММА им. И.М. Сеченова лечение октреотидом ЛАР (в месячной дозе 20–30 мг) было проведено у 21 пациента. Показаниями к его назначению были либо нерадикальность, либо отказ пациентов от оперативного вмешательства.

Максимальная продолжительность лечения составила 24 мес. Как показали результаты лечения, у 19 больных с активной стадией акромегалии отмечено достоверное снижение показателей СТГ и ИРФ-I, согласующееся с улучшением клинической картины заболевания и повышением качества жизни пациентов.

Таким образом, полученные данные подтвердили эффективность новейших методов лечения акромегалии и необходимость соблюдения общепринятого алгоритма.

К сожалению, постоянно приходится констатировать, что современные методы обследования и лечения акромегалии, включая и использование аналогов соматостатина, остаются (в силу их дороговизны) востребованными только для 20–30% из общего числа нуждающихся в них пациентов, что при наличии современных медицинских возможностей фатально обрекает большинство больных на преждевременную инвалидизацию и смертность. Следует отметить, что проблема стоимости медицинских услуг является не только социальной, но и клинической, поскольку существующие высокие материальные затраты на медицинское пособие не только ограничивают возможности пациентов по проведению регулярного обследования и адекватного лечения, но и вынуждают врачей обращаться к менее эффективным, но относительно дешевым видам лечения, обрекая тем самым больного на новые проблемы.

Можно сделать вывод, что высокая стоимость лечения оказывает негативное влияние на качество лечебного процесса. Поэтому вполне целесообразным представляется постановка вопроса о льготном диагностическом и лекарственном обеспечении данного контингента больных. Полагаем, что ответственная позиция со стороны федеральных и столичных органов здравоохранения должна, на наш взгляд, проявиться в разработке мероприятий, позволяющих обеспечить всем пациентам равную доступность к современным методам обследования и лечения.

источник

Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.

У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.

Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.

Вещество отвечает за следующие процессы:

1. Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
2. Угнетает процесс распада белка.
3. Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.

Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.

Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.

Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.

Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.

Врачи выделяют и другие факторы:

1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
2. Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
3. Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.

При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.

При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.

Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.

Акромегалия проявляется следующим образом:

1. В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
2. Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
3. Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
4. Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
5. Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
6. У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
7. Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.

Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.

Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.

Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:

1. На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
2. На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
3. На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
4. При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.

От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.

Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.

Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:

1. Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
2. У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
3. Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
4. Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.

Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.

Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:

• проводится рентгенография головы;
• назначается магнитно-резонансная томография;
• при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
• в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.

Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.

Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.

Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:

1. Аналоги соматостатина.
2. Агонисты дофамина.

А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.

Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.

При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.

А также операция рекомендована в случаях:

• при значительных размерах новообразований;
• если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
• ещё один показатель — стремительная потеря зрения.

Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.

Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.

Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.

При лечении применяют один из двух способов:

1. Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
2. Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.

У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.

Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.

Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:

• беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
• в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
• правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.

Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.

Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

У этого заболевания масса симптомов

Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин «Акромегалия» (большие конечности):

• Укрупнение кистей и стоп
  • Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека
  • На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека. Как видно, по длинне они не различаются, а вот по ширине значительно
• Огрубение и укрупнение черт лица
  • Как правило эти изменения происходят настолько медленно, что сам человек не замечает их и лишь при встрече со старым знакомым может оказаться, что внешность значительно изменилась
  • В настоящее время такие выраженные изменения черт лица встречаются нечасто, так как акромегалия диагностируется более активно, чем в прошлом

Сейчас эти изменения считаются далеко не первыми при акромегалии и встречаются с максимальной выраженностью только если акромегалию вовремя не выявить.

Современные представления о клинической картине акромегалии включают в себя следующие симптомы:

• Повышенная потливость
  • Выражена очень сильно, при комнатной температуре человек может выглядеть так:
• Огрубение голоса
  • Голос может быть настолько специфичным, что можно предположить диагноз только по нему
• Храп и апноэ во сне
  • Сам человек может заметить это осложнение только по косвенным признакам:
    • Сонливость днем и частые пробуждения ночью
  • Если спросить тех, с кем живет человек, то они расскажут о храпе и остановке дыхания
• Сужение полей зрения
  • Если расспросить, то человек с этой проблемой расскажет о том, что врезается в препятствия и людей, если не смотрит прямо перед собой. Если водит машину, то может рассказать о постоянно берущихся из ниоткуда машинах.
  • Это связано с тем, что обычно поле зрения глаза покрывает полностью пространство перед собой и по бокам, при сужении поля зрения «боковые» поля зрения отсутствуют.
• Головная боль
  • Если головная боль есть, то она, как правило очень выраженная, постоянная и плохо снимается обезболивающими
• Макроглоссия
  • Это означает увеличение языка. Если это происходит, то становится сложно четко говорить и речь меняется. Язык явно не соответствует размеру рта:
• Боль и ограничение подвижности суставов
  • В начале заболевания может быть ограничение подвижности и это обратимо
  • Длительное течение акромегалии приводит к появлению боли, атрофии и деформации суставов:
• Нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо у мужчин
  • При акромегалии может быть повышена концентрация Пролактина крови или же аденома гипофиза может сдавить нормальную ткань, и то и другое в свою очередь подавляет секрецию гормонов, регулирующих функцию половых желез и может нарушить менструацию у женщин, а у мужчин снизат влечение к противоположному полу.
• Соматомегалия
  • Если сделать УЗИ органов брюшой полости, то окажется, что, как правило, все паренхиматозные органы (печень, поджелудочная железа, селезенка) увеличены в размерах и это связано с акромегалией

Для того, чтобы понять, стоит ли обследоваться для исключения акромегалии, разработан специальный опросник, пройдите его и узнайте.

Симптомы, свойственные для акромегалии развиваются в результате избыточной выработки гормона роста доброкачественной опухолью (аденомой) передней доли гипофиза, синонимом гормона роста является соматотропный гормон, поэтому аденома, вырабатывающая этот гормон называется еще соматотропинома.

Чаще всего, когда выявляется акромегалия люди задают вопросы о причинах развития аденомы именно у них («Почему именно у меня?» и «Что вызвало рост аденомы?»).

Для большинства задающих ответ будет: «Точно неизвестно». Все дело в том, что есть предположения о связи роста аденом гипофиза с травмами головы, получением высоких доз радиации, но у большинства людей этих факторов в жизни не было, а акромегалия развилась.

Аденома гипофиза развивается если 1-2 клетки, которые и так выделяли ГР (соматотрофы) решили, что больше не будут подчиняться регуляции, а будут выделять больше, чем нужно ГР и вдобавок делиться. В результате происходит рост опухоли, которая вырабатывает гормон роста. Эти процессы обусловлены в подавляющем большинстве случаев спорадическими, то есть случайными, мутациями в конкретных клетках. Вариантов мутаций так много, что в настоящий момент нельзя диагностировать их, а если и можно, то не всегда удается связать мутации с развитием акромегалии.

Немного более понятная ситуация с семейными формами акромегалии, то есть когда в одной семье у нескольких человек в разных поколениях разивается акромегалия. Например, если у дедушки был высокий рост, он был крупного телосложения, но у него болели суставы и умер он рано, то это может быть косвенным признаком наличия у него акромегалии (приходится часто оценивать косвенные признаки, так как акромегалия в прошлом диагностировалась не так часто даже при явных признаках по современным представлениям). Для этого типа акромегалии известен ряд мутаций, которые объясняют ее развитие. Кроме того, течение заболевания при семейной форме отличается быстрым прогрессированием и агрессивным течением

Такой диагноз ставится, если при анализе крови соматотропный гормон (СТГ), он же Гормон роста (ГР) выше 2,5 нг/мл и Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1), он же Соматомедин С выше нормы для Вашего возраста и пола. Для уточнения диагноза иногда необходимо провести тест с 75 г глюкозы (выпиваете глюкозу и через 30, 60, 90, 120 минут берут кровь на ГР), если ГР при этом не снижается до менее 1 нг/мл, то это означает наличие акромегалии. При гормональном подтверждении акромегалии необходимо следующим этапом провести МРТ гипофиза с контрастированием.

Акромегалия- медленно прогрессирующее заболевание. Она вызывает осложнения, которые могут являться самостоятельными заболеваниями и сами вызывают осложнения, например, сахарный диабет, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия и т.д. Подробный список и диагностику осложнений Вы можете посмотреть здесь. Как правило, главное, что беспокоит при длительном течении- это артропатия (поражение суставов), которое начинается с ограничения подвижности суставов, затем медленно прогрессирует, вызывая боль, а потом разрушение сустава, часто с деформацией и еще большее усиление боли. При разрушении сустава эффективный метод лечения- протезирование сустава. Сахарный диабет обычно не вызывает боли и не беспокоит, но при этом является не менее грозным осложнением и при запоздалой диагностике он также будет вызывать все свойственные ему осложнения дополнительно к осложнениям акромегалии. Поэтому для профилактики осложнений необходимо осуществлять раннюю диагностику, а лечение должно быть максимально эффективно и производиться в кратчайшие сроки.

В силу того, что вызвано это заболевание аденомой и в ней вся причина, логично, что ее необходимо удалить. Почему-то именно при опухолях области гипофиза пациенты всегда больше всего боятся хирургического лечения. Поэтому отвечу на несколько часто задаваемых вопросов.

Нет! В настоящее время подавляющее большинство операций выполняется трансназально и доступ осуществляется непосредственно к гипофизу, не затрагивая никаких других структур мозга. Схема осуществления доступа:

Как видно, гипофиз расположен так, что трансназальный (через нос) доступ является очень удобным, при этом по окончании операции все, что было вскрыто обратно закрывается и зашивается или склеивается (в зависимости от вида тканей и особенностей строения и расположения)

В этом нет никакой необходимости для осуществления трансназального доступа. В настоящее время транскраниальный доступ используется крайне редко и только в крайне тяжелых случаях, когда речь идет либо о выживании, либо об инвалидизации, если не провести хирургическое лечение.

Такой шанс, к сожалению, есть и он возрастает пропорционально размерам аденомы. Так, рецидив после удаления микроаденомы (аденома менее 1 см в диаметре) составляет примерно 20%, а для макроаденомы (более 1 см) 70-100% в зависимости от особенностей роста.

Дело в том, что соматотропиномы являются одними из самых агрессивно растущих гормонально- активных опухолей гипофиза и для достижения положительных результатов в лечении, в том числе для предотвращения осложнений, необходимо лечить хирургически. Это не значит, что всем без разбора нужно сразу рекомендовать хирургическое лечение в кратчайшие сроки, потому что иногда при правильной подготовке пациента к хирургическому лечению можно значительно снизить вероятность рецидива (повторного появления аденомы)

Каждая соматотропинома, несмотря на одно название, уникальна. Для того, чтобы выявить все особенности необходимо оценить несколько параметров, по которым разделяют аденомы:

1. По размеру аденомы:

• Микроаденома менее 1 см
• Макроаденома более 1 см
• Гигантская аденома более 4 см

Сами по себе размеры практически ничего не значат, но как правило, чем больше аденома, тем сложнее ее радикально удалить, что связано не напрямую с размером, а с

2. По направлению роста:

• Интраселлярный. То есть аденома не выходит за пределы турецкого седла (костной структуры, в которой располагается гипофиз)
• Супраселлярный рост. Рост вверх, туда, где находится зрительный перекрест и если его сдавить, то разовьется нарушение периферических полей зрения, в редких случаях слепота
• Латероселлярный рост. Рост в стороны, туда, где находятся внутренние сонные артерии. Если аденома до них дорастает, она может врасти окружающие артерии ткани и удалить ее полностью будет практически невозможно. В то же время угрозы для самих артерий аденома, как правило, не представляет, так как она их не сдавливает, а обхватывает (обрастает).
• Инфра и антеселлярный. Рост вперед и вниз, туда, где носовая полость. Часто оториноларингологи при осмотре могут обнаружить такую аденому в носу.
• Ретроселлярный. Рост назад, где находится продолговатый мозг. Этот вариант роста довольно редко встречается, но если аденома растет в сторону продолговатого мозга, то это потенциальная угроза для жизни, в нем находятся центры регуляции важнейших функций организма, такие как дыхание и сердцебиение.

3. Чувствительность к лечению аналогами соматостатина:

• Низкая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом менее 30%
• Средняя: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом 30-60%
• Высокая: снижение ИФР-1 на фоне пробного лечения Октреотидом более 60%

Методами определения чувствительности владеют и применяют в следующих клиниках

Таким образом, видно, что вариантов аденомы может быть множество.

Обозначу 3 простых варианта:

1. Микроаденома с интреселлярным ростом и высокой чувствительностью к Октреотиду является наиболее благоприятной для лечения. При хирургическом лечении имеет огромные шансы на полное излечение, предоперационная подготовка не играет особой роли, так как не влияет на результаты операции. Непосредственно перед операцией целесообразно применение Октреотида для снятия отека и облегчения анестезиологического пособия.

2. Макроаденома с латероселлярным ростом (с врастанием в кавернозные синусы) и выскокой чувствительностью к Октреотиду является промежуточным вариантом. В этом случае лучше провести лечение аналогами соматостатина пролонгированного действия в течение 6-12 месяцев для уменьшения размеров опухоли и повышения шансов на радикальное удаление (полное излечение).

3. Макроаденома с супраселлярным ростом (со сдавлением хиазмы зрительного нерва) и низкой чувствительностью к Октреотиду. Такая аденома подлежит скорейшему хирургическому лечению, ожидать уменьшения объема аденомы на фоне лечения аналогов соматостатина не стоит, скорее всего она будет расти несмотря даже на медикаментозное лечение.

Выбор правильной тактики с учетом всех деталей- задача специалиста, я лишь привел Вам простые варианты как иллюстрацию.

Если Вам рекомендуют проведение хирургического лечения и Вы хотите жить долго и хорошо, то не отказывайтесь, это единственный способ вылечиться раз и навсегда.

Нейрохирург должен оперировать регулярно опухоли области гипофиза. Если за год он проводит хотя бы 50 подобных операций, то к нему стоит обратиться, так как по европейским стандартам он является высококлассным специалистом.

В стационаре Вам уже сделали анализ крови на гормон роста. Дальше через 3 месяца можно сдать анализ крови на ИФР-1 и ГР, целевые значения ИФР-1- в пределах референсных значений, а ГР менее 1 нг/мл. Также начиная с 3-х месяцев уже можно провести МРТ гипофиза для оценки наличия остаточной ткани опухоли.

В этом случае необходимо использовать следующую линию лечения, это медикаментозная терапия. Наиболее эффективными препаратами при акромегалии являются аналоги соматостатина (Октреотид и Лантреотид), при недостаточной эффективности можно усилить терапию препаратами агонистов дофамина, из этой группы единственным препаратом рекомендованным для лечения акромегалии является Каберголин.

Они есть. Самые частые- тошнота, рвота и диарея. Эти симптомы могут появиться и продолжаться весь период действия препарата, поэтому перед применением пролонгированных форм аналогов соматостатина необходимо провести пробное лечение препаратами с непродолжительным действием.

Помимо быстро развивающихся побочных эффектов, есть еще и отсроченные. Известно, что аналоги соматостатина способствуют развитию желчекаменной болезни (ЖКБ). Но стоит помнить, что у людей без каких-либо заболеваний желчного пузыря этого эффекта ждать не стоит, так как он развивается почти исключительно на фоне имеющихся проблем, аналоги соматостатина способны только ускорить течение имеющихся заболеваний, но не вызвать их. Кроме того, для профилактики развития ЖКБ у людей к этому предрасположенных можно рекомендовать прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).

Каберголин вызывает снижение артериального давления и повышенное слюноотделение, поэтому принимать его целесообразно перед сном и начинать с небольших доз, постепенно увеличивая (только под контролем врача!). Также на фоне приема Каберголина необходимо проводить УЗИ сердца при начале терапии и затем ежегодно.

Что делать, если после хирургического лечения и на фоне медикаментозной терапии ГР и ИФР-1 не снижается до целевых значений?

В этом случае рационально использовать лучевую терапию. Этот метод лечения последний в последовательности в силу того, что обладает очень отсроченным эффектом (до 10 лет). Но все же его стоит использовать, так как он достаточно эффективен и в руках опытного радиолога вызовет минимум осложнений при том, что применяется фактически только в тяжелых, плохо поддающихся другим видам терапии случаях.

источник