Хирургические методы лечения при акромегалии

Лечение акромегалии начинается после точного обнаружения источника избыточной секреции соматотропного гормона. В этой статье я расскажу, как происходит лечение акромегалии. Добрый день, уважаемый читатель блога «Гормоны в норме!». Меня зовут Диляра Лебедева, я автор этого блога. Обо мне вы можете узнать, прочитав старницу «Об авторе».

В своей предыдущей статье «Акромегалия, гигантизм и соматотропный гормон» я рассказывала о причинах и симптомах повышения уровня соматотропина, поэтому я рекомендую вам ее прочитать, если вы еще этого не сделали. Но прежде чем начать лечение необходимо выявить истинную причину акромегалии, я как раз об этом писала в статье «Диагностика акромегалии».

Основными целями в лечении акромегалии являются следующие:

уменьшение содержания соматотропного гормона и ИФР-1 в крови
уменьшение или удаление аденомы гипофиза

Чтобы оценить эффект от проводимой терапии, приняты следующие критерии:

обратное развитие всех симптомов акромегалии
снижение СТГ менее 2,5 нг/мл
снижение ИФР-1 до возрастной нормы
уровень СТГ при повторном проведении глюкозотолерантного теста не выше 1 нг/мл

Когда обнаружена аденома гипофиза (и абсолютно неважно, макро- или микроаденома), то необходимо постараться удалить эту опухоль. Поэтому в данном случае методом выбора лечения акромегалии будет хирургическое лечение.

Если имеются противопоказания к проведению операции или пациент сам отказывается от нее, то основным методом лечения будет медикаментозное лечение.

Имеется еще лучевой метод, но он менее эффективен, чем выше описанные. Поэтому лучевой метод лечения акромегалии используется только как вспомогательный метод, когда все остальные методы уже испробованы и не дали хороших результатов.

В настоящее время для удаления аденомы гипофиза используют малоинвазивные методики хирургического вмешательства с использованием эндоскопической аппаратуры.

Проводится так называемый транссфеноидальный доступ под контролем эндоскопа. Проще говоря, операцию проводят через нос без наружных разрезов, тем более без вскрытия черепной коробки.

Но имеются определенные показания, при которых этот метод невозможен и нужно оперировать транскраниально, т. е. делается трепанация черепа. Одним из показаний могут быть очень большие размеры опухоли. В любом случае выбор доступа для операции за хирургом.

Результат успешности операции оценивается при повторной МРТ, если отсутствует опухолевая ткань. Также результативность операции оценивается по лабораторным критериям, которые были описаны выше.

В случае успешности операции ремиссия акромегалии наступает у 80-90 % пациентов с микроаденомой и у 23-56 % с макроаденомой.

Кроме общехирургических осложнений после операции могут наблюдаться:

гипопитуитаризм (снижение всех тропных гормонов гипофиза) у 25 %
несахарный диабет у 10 %

Методом выбора медикаментозное лечение акромегалии будет у:

пациентов с безуспешной операцией по удалению аденомы гипофиза
пациентов с противопоказаниями к операции
пациентов, отказывающихся от операции

Раньше для лечения использовался бромокриптин и его аналоги, тот самый препарат, который успешно используется при лечении гиперпролактинемии. Такое было до тех пор, пока не появились более эффективные препараты для лечения акромегалии.

Сейчас используются 2 группы препаратов:

Аналоги соматостатина (гормона гипоталамуса, блокирующего соматотропный гормон) длительного действия. К ним относят октреотид, лантреотид.
Блокаторы рецепторов соматотропного гормона. К ним относят пегвисомант.

Первыми назначаются аналоги соматостатина. На фоне лечения аналогами соматостатина ремиссия акромегалии достигается в 60-80 % случаев. Кроме уменьшения синтеза и секреции соматотропного гормона, аналоги соматостатина имеют еще одно свойство — это свойство подавлять рост опухоли гипофиза. Так, при их применении в течение 6-12 месяцев у 40-80 % пациентов уменьшились размеры опухоли на 25-99 % от исходного размера.

Поэтому такие препараты используют в качестве предоперационной подготовки для уменьшения размеров опухоли, а потому более успешной операции.

Побочными эффектами могут быть:

покраснение и боли в месте укола (15 %)
расстройство пищеварения (40-45 % после первой инъекции, 10 % после 6-7 инъекции)
формирование антител к препарату (5-7 %), что проявляется ухудшением лабораторных показателей на фоне эффективно начатого лечения

Препараты аналога соматостатина следующие:

Октреотид. Представлен в виде препаратов САНДОСТАТИН ЛАР (Швейцария) в дозах 10, 20, 30 мг и ОКТРЕОТИД-ДЕПО (Россия) в дозах 10, 20, 30 мг. Препараты вводятся внутримышечно 1 раз в 28 дней. Оценка эффективности через 3 месяца по уровню СТГ и ИФР-1.
Лантреотид. Представлен в виде препаратов СОМАТУЛИН (Франция) в дозе 30 мг и СОМАТУЛИН АУТОЖЕЛЬ (Франция) в дозах 60, 90, 120 мг. Препараты вводятся внутримышечно 1 раз в 14 дней. Оценка эффективности через 3 месяца по уровню СТГ и ИФР-1.

Блокаторы рецепторов СТГ являются очень перспективными препаратами. Они представляют собой генно-инженерный аналог СТГ, который блокирует рецепторы соматотропного гормона и не дает ему проявлять свое действие.

Блокаторы рецепторов СТГ назначаются, когда неэффективно лечение акромегалии аналогами соматостатина или имеется их непереносимость. Представителем этой группы препаратов является пегвисомант. Торговое название — СОМАВЕРТ, который в России еще не зарегистрирован. Препарат все еще проходит масштабные исследования и до конца не изучен, поэтому его назначают в исключительных случаях.

Лучевое лечение акромегалии проводится крайне редко, только при полной безуспешности первых двух методов. Частым осложнением этого метода будет развитие гипопитуитаризма у более 50 % пациентов через 5-10 лет. А также недостатком метода является очень медленное развитие эффекта (ремиссия может произойти через 2-5 лет после облучения).

Кроме того, в последнее время получены данные, что после облучения часто развиваются сосудистые осложнения (инсульты). Но если выбирается этот метод лечения, то предпочтение нужно отдать не дистанционной гамма-терапии, а протонотерапии или гамма-ножу. Все время, пока не наступит ремиссия, необходимо медикаментозное лечение препаратами, описанными выше.

источник

Е.И.Марова, В.С.Пронин, С.Э.Агаджанян, Н.Н.Молитвословова, В.В.Вакс, М.Б.Анциферов, Т.М.Алексеева

Среди известных гипоталамо-гипофизарных нарушений акромегалия занимает особое место в связи с сохраняющимся диссонансом между относительной легкостью диагностики заболевания и существующей трудностью его адекватного лечения. Причем последняя обусловлена не столько патогенетическими особенностями этой патологии, сколько недоступностью (в силу их высокой стоимости) для большинства пациентов современных методовдиагностики и лечения.

Поэтому, несмотря на относительно небольшую распространенность нозологии * (примерно 60–70 случаев на 1 млн жителей), акромегалию вполне можно отнести к социально-значимым заболеваниям, носители которых нуждаются в постоянной государственной опеке. Такое заключение обусловлено, с одной стороны, спецификой заболевания, проявляющейся высоким индексом инвалидизации и смертности, вызванным прогрессирующим и множественным поражением жизненно важных органов, тогда как с другой – существующим высокозатратным характером обследования и лечения, реально ограничивающим доступность квалифицированной медицинской помощи для большинства пациентов.

Показано, что смертность больных акромегалией при отсутствии своевременного и адекватного лечения в 4–10 раз превышает таковую в общей популяции, что прямо коррелирует с продолжительностью патологического повышения уровней гормона роста (ГР) и инсулиноподобного ростового фактора-I (ИРФ-I). Около 50% нелеченых больных умирают в возрасте до 50 лет. Преждевременному летальному исходу при акромегалии способствуют: острые сердечно-сосудистые осложнения, респираторная недостаточность, выраженные эндокринно-обменные нарушения, а также развитие злокачественных неоплазий [1–3]. Чаще всего выявляются колоректальный рак, рак пищевода, желудка, молочной железы. Смертность больных акромегалией от рака толстой кишки оказалась в 2,5 раза выше, чем в общей популяции [4, 5]. Причем чем более выражена степень системных и органных нарушений и чем позже предпринято лечение, тем хуже прогноз заболевания.

Все это указывает на необходимость наиболее ранней диагностики акромегалии с целью своевременного начала адекватных лечебных мероприятий.

За последние годы благодаря внедрению в клиническую практику новых медицинских технологий произошел качественный пересмотр существовавших ранее критериев компенсации заболевания, а также алгоритмов диагностического обследования и лечения больных акромегалией. Если не так давно вполне допустимым считалось некоторое снижение уровня гормона роста в крови, то на сегодняшний день это является совершенно неприемлемым, поскольку не предохраняет пациентов от ранней инвалидизации и преждевременной смертности. Согласно проведенным эпидемиологическим исследованиям было показано, что при содержании гормона роста в крови более 4 нг/мл смертность больных акромегалией была достоверно выше, по сравнению с теми случаями, когда величина соматотропного гормона (СТГ) поддерживалась на уровне менее 4 нг/мл [1].

рис 1.

Ситуация усугубляется отсутствием статистических данных о числе больных акромегалией, нормативной базы, современных унифицированных алгоритмов диагностики и лечения заболевания, а также недостаточной информированностью практических врачей о современных методах лечения.

Все сказанное указывает на необходимость создания единого междисциплинарного координационного центра (с участием эндокринологов, нейрохирургов, радиологов, организаторов здравоохранения), в сферу деятельности которого входило бы решение организационных и методологических вопросов, направленных на повышение качества и доступности квалифицированной медицинской помощи больным акромегалией. Первым шагом в этом направлении является создание в Москве регистра больных акромегалией, позволяющего получить объективные сведения о числе пациентов и качестве оказываемой им медицинской помощи.

В процессе формирования регистра предполагается решить несколько практических задач:

1. Определить распространенность и заболеваемость акромегалией в Москве, создать структурированную электронную базу данных, необходимую для динамического анализа.
2. Оценить потребность и доступность для населения современных методов диагностики и адекватность применяющихся в настоящее время способов лечения.
3. Изучить эффективность использования новых лекарственных форм лечения акромегалии.
4. Принять консенсус по тактике обследования и лечения больных с привлечением ведущих специалистов, занимающихся этой проблемой с целью повсеместного внедрения согласованных методов специализированной медицинской помощи в клиническую практику.

На сегодняшний день в базу данных по Москве включены 126 пациентов с акромегалией в возрасте от 17 до 84 лет. Мужчин – 26, женщин – 100. Время дебюта заболевания – 3–4-я декады жизни. Средняя продолжительность периода от клинической манифестации заболевания до постановки диагноза составила 7–10 лет. Большинство пациентов – это люди трудоспособного возраста, имеющие I–II группу инвалидности в связи с основным заболеванием.

При обследовании выявлены следующие характерные для акромегалии изменения. Микроаденома гипофиза обнаружена у 65% больных и макроаденома – у 35%. Артериальная гипертензия, кардиомегалия, гипертрофия левого желудочка наблюдались у 93% больных, атеросклеротический кардиосклероз с дилатацией полостей сердца и развитием относительной недостаточности клапанов – в 60% случаев. Диффузный, узловой или смешанный зоб наблюдался у 69% пациентов (из них 6 были прооперированы по поводу фолликулярной аденомы). У женщин частота выявления миомы матки, фиброзно-кистозной мастопатии, рака молочной железы составила 17, 15 и 3% соответственно. В 12% случаев были отмечены полипы толстой кишки, у 20% больных выявлено нарушение толерантности к глюкозе или манифестный сахарный диабет.

Показательно, что, несмотря на характерные для заболевания внешние данные, наличие того или иного осложнения у большинства пациентов не всегда связывалось с активностью акромегалии, в результате чего длительное время больным оказывалось безуспешное симптоматическое лечение по поводу артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, артропатий, сахарного диабета и т.д. Нередко больные (без учета наличия повышенных уровней гормона роста или ИРФ-I в крови) подвергались повторным оперативным вмешательствам по поводу узлового зоба, миомы матки, онкологических процессов различной локализации.

Целью лечения больных акромегалией является ликвидация (или блокирование) источника избыточной продукции СТГ, нормализация секреции СТГ и ИРФ-I, устранение клинических симптомов заболевания и повышение качества жизни. Основными факторами, определяющими метод лечения, являются размер и характер роста аденомы, степень ее функциональной активности, состояние зрительных функций, выраженность органных и метаболических осложнений, возраст и материальное положение больного.

Из общего числа включенных в регистр пациентов 123 больным ранее были проведены следующие виды лечения: транскраниальная или трансназальная аденомэктомия – у 55, лучевая терапия (теле-гамма-терапия, протонное облучение гипофиза) – у 33, назначение агонистов допамина (бромокриптин, каберголин) – у 35.

При анализе адекватности проведенного лечения мы опирались на согласованные критерии ремиссии акромегалии, принятые в 2000 г. на Международной консенсусной конференции, согласно которым полная клиническая и биохимическая ремиссия заболевания выставляется в тех случаях, когда:

• базальный уровень СТГ ниже 2,5 мкг/л;
• снижение СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) с приемом 75 г глюкозы ниже 1 мкг/л;
• нормализация концентрации ИРФ-I до возрастной нормы;
• отсутствие клинической активности заболевания [6].

При обследовании включенных в регистр пациентов нами были получены данные, свидетельствующие о том, что в подавляющем большинстве случаев оказываемая ранее медицинская помощь, к сожалению, не приводила к клинической и лабораторной ремиссии заболевания и, следовательно, практически не способствовала улучшению жизненного прогноза больных акромегалией.

Так, из 123 человек полная ремиссия заболевания зарегистрирована только у 25 (21%) больных. Неполная ремиссия выявлена у 30 (24%) пациентов. Отсутствие клинической и лабораторной ремиссии отмечено у 68 (55%) человек. Таким образом, примерно около 80% больных, получивших различного рода лечение по поводу акромегалии, на момент обследования пребывали в активной стадии заболевания и нуждались в дальнейшей терапии. Уместно также подчеркнуть, что запоздалая диагностика, неэффективное лечение и его побочные действия приводили к развитию у больных полиорганной патологии, что существенно ограничивало возможности дальнейшего лечебного маневра и снижало качество жизни пациентов. Понятно, что продолжающееся прогрессирование заболевания сопровождалось возрастанием нагрузки на врачей других специальностей, лабораторные и диагностические службы.

Обратимся к анализу эффективности предпринятых у больных акромегалиейметодов лечения. Как известно, в настоящее время существует три метода лечения акромегалии (хирургический, радиологический и медикаментозный), приоритетность использования которых по мере уточнения этиологии заболевания и появления новых медицинских технологий со временем менялась.

На рисунке 1. представлен рекомендуемый экспертами алгоритм лечениябольных акромегалией.

Как известно, терапией первой линии при лечении пациентов с акромегалией является транссфеноидальная или транскраниальная аденомэктомия.

Наиболее перспективным является использование технологии селективной аденомэктомии трансназально-транссфеноидальным доступом с применением эндоскопической техники [7]. Эндоскопический видеомониторинг предоставляет нейрохирургу возможность дифференцировать опухоль от нормальной ткани гипофиза и определять характер взаимоотношений аденомы с окружающими структурами. В случае радикального удаления опухоли у больных быстро наступает нормализация уровней СТГ и ИРФ-I, что сопровождается улучшением их самочувствия и регрессом клинических проявлений заболевания. Из общего числа пациентов, подвергнутых оперативному вмешательству (55 пациентов), полная ремиссия была выявлена у 15 больных (27% от всего числа произведенных оперативных вмешательств).

При этом наибольший процент положительных результатов был получен в подгруппе больных с микроаденомами гипофиза, которым была предпринята селективная трансназальная аденомэктомия. К сожалению, запоздалая диагностика заболевания нередко приводила к тому, что при постановке диагноза у больных уже присутствовала макроаденома гипофиза с экстраселлярным и инвазивным ростом, что негативно влияло на радикальность оперативного вмешательства. В этих случаях больным дополнительно назначалось лучевое лечение.

Способы лучевой терапии (рентгенотерапия, теле-гамма-терапия, протонное облучение) в свое время широко использовали при лечении больныхакромегалией, однако ввиду выраженной отсроченности клинического эффекта и тяжести развивающихся осложнений (гипопитуитаризм, неврологические нарушения, лучевые некрозы, постлучевая энцефалопатия, злокачественные опухоли головного мозга) показания к этому виду терапии в настоящее время значительно сузились [1]. При этом преимущественно используются виды радиотерапии, воздействие которых на опухоль носит более локальный и менее безопасный для окружающих тканей характер (протонотерапия, гамма-нож).

Применение высоких доз облучения на небольшом участке опухоли позволяет за один сеанс обеспечить ее полную деструкцию. Согласно современным рекомендациям показаниями для проведения лучевой терапии являются неэффективность (или отказ) хирургического или медикаментозного видов лечения. По нашим данным, только у 7 из 33 облученных больных наблюдалась полная ремиссия заболевания, при этом у 4 из них параллельно были выявлены признаки гипофизарной недостаточности. Потенциальная опасность проведения радиотерапии делает более предпочтительным использование медикаментозного метода лечения в качестве второй линии терапии у большинства больных.

За последние десятилетия медикаментозный метод лечения претерпел самые разительные изменения и в настоящее время успешно конкурирует с оперативным вмешательством. В качестве лекарственной терапии при акромегалии с середины 1970-х годов традиционно используются агонисты дофамина – бромокриптин, квинаголид и каберголин, обладающие способностью в 40–50% случаев вызывать снижение уровней гормона роста и ИРФ-I. Клиническое улучшение проявлялось уменьшением интенсивности головных болей, отечности мягких тканей, что отражалось в смягчении черт лица и уменьшении размеров кистей, стоп. Отмечалось прекращение галактореи, нормализация менструального цикла, повышение либидо и потенции у мужчин [8]. В последующем было установлено, что наиболее значимая эффективность использования этих препаратов наблюдалась при лечениибольных со смешанными гормонально-активными опухолями (соматопролактиномами), продуцирующими как гормон роста, так и пролактин, что обусловлено влиянием препарата на Д2-рецепторы опухолевых клеток. К сожалению, при динамическом исследовании не было зафиксировано достоверного уменьшения размеров опухоли у больных акромегалией, длительно принимающих бромокриптин.

Читайте также: Рентген при акромегалии

Наш ретроспективный анализ также подтвердил избирательный характер действия препаратов этой группы. Из 26 больных, получавших агонисты дофамина, полная клинико-биохимическая ремиссия наблюдалась только у 3 больных, которым препарат был назначен после нерадикального удаления соматопролактином.

Более обнадеживающие результаты были получены при клиническом использовании таких синтетических аналогов соматостатина, как октреотид, ланреотид, обладающих более выраженным и продолжительным по сравнению с нативным гормоном терапевтическим действием.

Октреотид – первый клинически апробированный аналог соматостатина, используемый в клинической практике с середины 1980-х годов. Препарат в 45 раз сильнее нативного соматостатина, имеет высокое сродство ко 2-му подтипу рецепторов, среднее к 3 и 5-му подтипам и вовсе не связывается с 1 и 4-м подтипами соматостатиновых рецепторов. Продолжительность терапевтического действия составляет 8 ч, поэтому препарат вводят 3 раза в сутки подкожно. Обычно разовая доза сандостатина равняется 100–200 мкг препарата на одну инъекцию.

Октреотид ЛАР представляет собой субстанцию октреотида (10–30 мг), смешанного с полимерным матриксом (DL-лактит-ко-гликолид + стерильный маннитол) с образованием микросфер. После внутримышечного введения происходит постепенное высвобождение активного вещества из микросфер с последующей деградацией полимерной основы. Благодаря этому достигается пролонгация терапевтического действия одной инъекции до 28–32 дней.

Как показывает клиническая практика, синтетические аналоги соматостатина являются эффективным средством и в качестве первичного метода лечения, особенно в тех случаях, когда имеются противопоказания к проведению нейрохирургического вмешательствам или отказ от операции, а также у лиц пожилого возраста.

Доказано, что аналоги соматостатина также могут успешно применяться в качестве предоперационной подготовки, поскольку более чем у 70% больных после длительного лечения этими препаратами наблюдается не только нормализация уровней СТГ и ИРФ-I, но и уменьшение исходных размеров опухоли. Последнее также является немаловажным, поскольку при наличии у пациента макроаденомы предварительный прием аналогов соматостатина позволяет провести оперативное лечение не транскраниальным, а более щадящим трансназальным доступом, уменьшая тем самым число возможных послеоперационных осложнений. Кроме того, препарат можно использовать у больных, перенесших лучевую терапию, на период, необходимый для наступления положительного результата от проведенного облучения [9, 10].

На базе Эндокринологического научного центра и клиники эндокринологии ММА им. И.М. Сеченова лечение октреотидом ЛАР (в месячной дозе 20–30 мг) было проведено у 21 пациента. Показаниями к его назначению были либо нерадикальность, либо отказ пациентов от оперативного вмешательства.

Максимальная продолжительность лечения составила 24 мес. Как показали результаты лечения, у 19 больных с активной стадией акромегалии отмечено достоверное снижение показателей СТГ и ИРФ-I, согласующееся с улучшением клинической картины заболевания и повышением качества жизни пациентов.

Таким образом, полученные данные подтвердили эффективность новейших методов лечения акромегалии и необходимость соблюдения общепринятого алгоритма.

К сожалению, постоянно приходится констатировать, что современные методы обследования и лечения акромегалии, включая и использование аналогов соматостатина, остаются (в силу их дороговизны) востребованными только для 20–30% из общего числа нуждающихся в них пациентов, что при наличии современных медицинских возможностей фатально обрекает большинство больных на преждевременную инвалидизацию и смертность. Следует отметить, что проблема стоимости медицинских услуг является не только социальной, но и клинической, поскольку существующие высокие материальные затраты на медицинское пособие не только ограничивают возможности пациентов по проведению регулярного обследования и адекватного лечения, но и вынуждают врачей обращаться к менее эффективным, но относительно дешевым видам лечения, обрекая тем самым больного на новые проблемы.

Можно сделать вывод, что высокая стоимость лечения оказывает негативное влияние на качество лечебного процесса. Поэтому вполне целесообразным представляется постановка вопроса о льготном диагностическом и лекарственном обеспечении данного контингента больных. Полагаем, что ответственная позиция со стороны федеральных и столичных органов здравоохранения должна, на наш взгляд, проявиться в разработке мероприятий, позволяющих обеспечить всем пациентам равную доступность к современным методам обследования и лечения.

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста соматотрофами аденогипофиза у лиц с завершившимся физиологическим ростом, что приводит к диспропорциональному росту костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и нарушению всех видов обмена веществ.

Лечебная программа при акромегалии.

Нейрохирургическое лечение.
Лучевая терапия.
Лекарственная коррекция соматотропной гиперфункции.
Симптоматическое лечение.

Методом выбора лечения акромегалии считается нейрохирургический — удаление аденомы гипофиза (Grisoii, 1985; Ross, Wilson, 1988), которое следует производить как можно раньше.

Небольшие эндоселлярные аденомы удаляются через трансназальный, транссфеноидальный доступы с минимальной травматизацией окружающих тканей.

Большие аденомы, приводящие к хиазмальному синдрому, удаляются через трансфронтальный доступ, но при больших опухолях после операции часто развивается гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

По данным И. И. Дедова и Н. Н. Молитвослововой (1992), абсолютным показанием к нейрохирургическому лечению является наличие аденомы с экстраселлярным ростом, сопровождающейся частичной или полной потерей зрения.

При наличии противопоказаний к операции (старческий возраст, тяжелое заболевание сердечно-сосудистой системы и др.), а также для лучевой терапии (возраст старше 60 лет, высокое АД) назначается лечение парлоделом.(см. ниже).

После операции снижение концентрации соматотропина в крови способствует быстрому клиническому улучшению состоянию больного.

Критериями эффективности хирургического лечения акромегалии являются:

уменьшение толщины кожной складки и размеров мягких тканей, уменьшение отечности, исчезновение потливости, нормализация АД и показателей углеводного обмена;
уровень соматотропина в крови 5 нг/мл или ниже.

Неудачи в результате хирургического лечения больных акромегалией обусловлены:

невозможностью полного удаления опухоли;
наличием секретирующей соматолиберин ганглиоцитомы с развитием гипоталамических нарушений;
присутствием мультифокальных аденом гипофиза;
секрецией соматотропина или соматолиберина опухолью, расположенной вне турецкого седла.

После удаления большой аденомы гипофиза обычно развивается гипоталамо-гипофизарная недостаточность, что требует назначения заместительной терапии: тиреоидных препаратов, преднизолона, гонадотропина.

Лучевая терапия в недавнем прошлом была самым распространенным методом лечения акромегалии. За последние десятилетия отношение к лучевой терапии изменилось, она стала дополнительным методом лечения, главным образом для тех лиц, которым операция противопоказана, или когда опухоль полностью удалить невозможно.

Показаниями к лучевой терапии являются:

противопоказания к оперативному лечению;
неэффективность предшествующего оперативного лечения;
микро- и эндоселлярная макроаденома (неинвазивная или первая степень инвазивности);
эндоэкстраселлярная макроаденома как второй этап комбинированного лечения нерадикально удаленной опухоли (паллиативное локальное облучение остатка опухоли);
рецидив после оперативного лечения.

Из методов лучевой терапии наибольшее распространение получили дистанционная гамма-терапия и протонотерапия.

При использовании гамма-терапии общая доза облучения на курс лечения составляет около 5000 рад.

Более предпочтительнее протонотерапия (в дозе от 4500 до 15,000 рад в зависимости от объема опухоли).

Если больной до лучевой терапии получал парлодел, его необходимо отменить не позднее 3 месяцев до облучения.

К недостаткам лучевой терапии относятся длительный период (3-8 месяцев) до начала снижения уровня соматотропина после проведения курса лечения, развитие у некоторых больных недостаточности функции гипофиза и выпадение тиреотропной, гонадотропной, кортикотропной функций.

Наиболее часто применяемыми препаратами, корригирующими секрецию соматотропного гормона, являются парлодел и аналог соматостатина — сандростатин (октреотид).

Парлодел (2-бром-α-эргокриптин, бромокриптин, бромэргон, абергин) — полусинтетический алкалоид спорыньи, который обладает избирательным продолжительным действием, блокирующим соматотропную секрецию при акромегалии.

Лечение парлоделом улучшает клиническое течение акромегалии, способствует нормализации биохимических и гормональных показателей.

Парлодел уменьшает также секрецию пролактина и кортикотропина.

До начала лечения парлоделом следует установить степень чувствительности к препарату. Больной принимает внутрь 1 таблетку (2.5 мг) парлодела, через 4 ч после приема препарата проверяется содержание соматотропина в крови. Если произошло его снижение на 50% и более по сравнению с исходным уровнем, то можно говорить о высокой чувствительности больного к парлоделу и ожидать положительный эффект от его применения.

Согласно данным И. И. Дедова и Н. Н. Молитвослововой (1992), парлодел применяют следующим образом. В 1-й день назначают на ночь 1 /₂ таблетки (1.25 мг). В последующие 4-5 дней дозу постепенно увеличивают до 4 таблеток (10 мг) в день, к концу недели — до 8 таблеток (20 мг) по 2 таблетки во время еды 4 раза в день с интервалом 6 ч. При плохой переносимости дозу препарата можно уменьшить до 10 мг в сутки. Эффективность препарата оценивают не ранее чем через месяц непрерывного лечения. Нормализация уровня соматотропина наблюдается в 20% случаев.

При длительном применении эффект препарата снижается, что заставляет увеличивать дозу.

Парлодел рекомендуется применять как средство предоперационной подготовки, после лучевой терапии (пока наступит ее эффект), а также при неэффективности или невозможности проведения лучевой терапии или операции. В последней ситуации лечение парлоделом проводится пожизненно. О побочных действиях парлодела см. в гл. “Лечение болезни Иценко-Кушинга”.

Сандростатин (октреотид) — длительно действующий аналог соматостатина (производится фирмой “Sandoz”). Препарат снижает секрецию соматотропина. Оптимальная доза препарата — 100 мг подкожно 3 раза в день, длительность действия -9 ч. Побочные явления сандростатина редки и выражаются в виде диареи, болей в животе, образования камней в желчном пузыре.

Choidini (1987), Lamberts (1986) рекомендуют проводить лечение сандростатином в случае неполного удаления опухоли, при наличии противопоказаний к проведению операции и при позднем обращении больного, а также при отсутствии эффекта от применения парлодела или при его непереносимости.

Таким образом, препараты, корригирующие соматотропную секрецию (парлодел, сандростатин), назначаются как средства предоперационной подготовки, после лучевой терапии (до проявления ее эффекта), при наличии противопоказаний к оперативному и лучевому лечению, а также в далеко зашедших, запущенных случаях заболевания.

Возможно также изолированное применение медикаментозной терапии у больных пожилого возраста (старше 60 лет) при наличии микроаденомы гипофиза и незначительном повышении уровня гормона роста.

Сахарный диабет при акромегалии часто характеризуется инсулинорезистентностью. Лечение включает применение диеты №9, пероральные гипогликемизирующие средства, преимущественно из группы бигуанидов, при отсутствии эффекта — применение инсулина (см. гл. “Лечение сахарного диабета”).

При развитии гипоталамо-гипофизарной недостаточности проводится заместительная терапия тиреоидными глюкокортико-идными препаратами и гонадотропином (у лиц молодого возраста), при явлениях гипотиреоза назначаются тиреоидные гормоны.

При развитии артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства (антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, мочегонные средства).

При миокардиодистрофии проводится лечение рибоксином, фосфаденом, кокарбоксилазой, липоевой кислотой. При развитии недостаточности кровообращения назначаются сердечные гликозиды.

Назначаются гепатопротекторы (эссенциале, кареил, катерген).

Больные акромегалией подлежат диспансерному наблюдению пожизненно. Они осматриваются эндокринологом, невропатологом, офтальмологом 4 раза в год.

Два раза в год необходимо проводить рентгенографию черепа (лучше компьютерную томографию) для своевременного выявления прогрессирующего роста аденомы или ее рецидива после предыдущего лечения. Содержание соматотропина и глюкозы в крови следует определять 4 раза в год.

При необходимости продолжаются лечение парлоделом и заместительная гормональная терапия при развитии гипофизарной недостаточности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

Показания к хирургическому лечению акромегалии – причины и симптомы заболевания, методы лечения и прогноз

Рассматриваемый недуг представляет собой патологическое состояние, при котором передней долей гипофиза продуцируется повышенное количество гормона роста. Внешне это проявляется укрупнением отдельных частей тела: стоп, ладоней, носа, ушей; головными болями и болями в суставах. Зачастую подобное явление связано с опухолевыми поражениями гипофиза, и диагностируется после достижения 40-летнего возраста.

Данное эндокринное заболевание нередко является причиной ранней смертности из-за сбоев в работе сердечнососудистой, дыхательной систем, а также на фоне развития онкозаболеваний.

Рассматриваемый недуг характеризуется повышением количества соматотропина (гормона роста) в крови.

В ряде случаев, отмечаются также нарушения в синтезировании других гормонов: пролактина, тиреотропного гормона, лютеинизирующего гормона и т.д. Под влиянием усиленной секреции гормона роста соединительная ткань внутренних органов разрастается, что сказывается на их структуре: высока вероятность появления разнообразных новообразований.

Существует две основные группы причин, которые могут спровоцировать появление данного патологического состояния:

Наличие опухолевидных образований в зоне гипофиза.
Болезнетворные процессы в гипоталамусе, которые способствуют увеличению параметров гипофиза.

К подобным дегенеративным состояниям относят:

Злокачественные и доброкачественные новообразования в головном мозгу.
Рак внутренних органов (легких, органов репродуктивной системы, поджелудочной железы и т.д.) на стадии метастазирования.

Травмирование головы.
Частые простудные заболевания на протяжении года.
Детские инфекционные недуги: краснуха, корь и т.д.
Генетический фактор.
Нарушения в развитии плода.
Сифилис.
Воспалительные явления в пазухах носа, что имеют хроническую природу.

Преакромегалия. Симптоматическая картина слабо-выражена, либо вовсе отсутствует. Диагностировать указанную патологию возможно после проведения МРТ мозга.
Гипертрофическая стадия. Болезнь проявляет себя достаточно ярко.
Стадия увеличения параметров опухоли. На данном этапе дают о себе знать психические расстройства, ухудшается зрение, повышается внутричерепное давление. Подобное явление – следствие сдавления близлежащих структур опухолью.
Кахексия. Характеризуется сильным истощением организма больного.

Симптоматическая картина рассматриваемого недуга формируется на фоне переизбытка соматотропина в крови, а также вследствие негативного влияния аденомы гипофиза на окружающие мозговые структуры и зрительные нервы.

Патологические изменения в структуре лица: нижняя челюсть, надбровные дуги, уши, нос, губы становятся больше. Деформация челюсти негативно сказывается на прикусе. Могут возникать большие межзубные промежутки. Также увеличиваются параметры черепа, что проявляется необходимостью сменять головные уборы на те, у которых размер побольше.
Изменение речи за счет деформаций в структуре языка (он становится больше), гортани, а также голосовых связок.
Увеличение нижних и верхних конечностей: кисти, пальцы, стопы утолщаются.
Дегенеративные изменения скелета: позвоночный столб приобретает S-образную форму, грудина и межреберное пространство расширяются.
Нарушения суставной активности: они становятся малоподвижными.
Сбои в работе сальных и потовых желез, что негативно сказывается на кожных покровах, а также способствует повышенному потовыделению.
Слабость, общий упадок сил на фоне погрешностей в функционировании внутренних органов. Вследствие гипертрофии миокарда дают о себе знать признаки сердечной недостаточности.
Повышение артериального давления констатируется у каждого третьего больного с акромегалией.
Репродуктивная дисфункция у женщин, что связана с недостатком гонадотропинов в крови и ростом уровня пролактина. Нередким явлениям является выделения из сосков, которые никак не связаны с вынашиванием ребенка.
Снижение эректильной функции у мужчин (не всегда).
Сбои в менструальном цикле у женщин.
Синдром ночного апноэ.
Расстройства ЦНС, что негативно сказываются на зрении, обонянии, слуховых возможностях. Кроме того, у пациентов могут возникать жалобы на регулярную тошноту, головокружение, онемение рук и ног.

1.Лабораторные исследования, которые состоят из биохимического анализа крови на соматотропин и инсулиноподобные ростовые факторы

Данное тестирование должно предусматривать применение глюкозы. Указанное вещество благоприятствует снижению уровня соматотропного гормона.

При акромегалии, после принятия пациентом глюкозы, показатели соматотропина будут расти.

Рентгенографию черепа. Необходима для изучения параметров турецкого седла: при акромегалии оно будет увеличено.
МРТ головного мозга. Дает возможность изучить характеристики опухоли в гипофизе (если таковая имеется). С подобной же целью может проводиться КТ.

Анализ крови на глюкозу.
Общий анализ мочи.
Ультразвуковое обследование определенных внутренних органов.
Взятие внутрисуставной жидкости с целью ее проверки на предмет воспалительных явлений в суставах.

Лечебные мероприятия нацелены на ликвидацию причины, что спровоцировала появление рассматриваемой патологии, а также на купирование симптомов.

Весь комплекс терапевтических методик можно разделить на:

1. Медикаментозное лечение , главная цель которого – воздействие на гипофиз, с целью сокращения количества выработки соматотропина.

Основными медикаментозными средствами в этом аспекте являются:

Соматостатин. Данный препарат благоприятствует угнетению продуцирования указанного гормона роста. В том случае, если у пациента отмечаются внутрикишечные и/или внутрижелудочные кровотечения, данное вещество также окажется полезным.
Бромокриптин. Посредством рассматриваемого лекарственного средства активизируется процесс выработки дофамина, что способствует подавлению синтеза соматотропина.

2. Рентгенотерапию — при наличии патологических новообразований в области гипофиза. При этом, врачи используют большие дозы облучения и предпочтение зачастую отдается долговременно-дробным методикам.

При резких скачках артериального давления дополнительно проводят дегидратационную терапию.

3. Лучевую терапию применяется в тех случаях, если течение рассматриваемого недуга осложнено нарушениями зрения, либо же исследования выявили наличие опухоли в гипофизе, которая активно увеличивается в размерах.

Суть указанной методики — во внедрении в турецкое седло излучающих изотопов, либо смесей.

Подачу нужных веществ осуществляют через слезную кость, и далее — в направлении к синусу; либо же путем пункции передней стенки пазухи носа.

4. Хирургические манипуляции . Данная методика лечения более детально будет рассмотрена в разделе ниже.

Согласно проведенным исследованиям, успех операции будет определяться размерами опухоли: чем она меньше, тем больше шансов у пациента на полное выздоровление. В целом же, у 70% прооперированных отмечается стойкая ремиссия.

Другая же часть докторов считает, что хирургическое вмешательство при акромегалии считается крайней мерой, и к ней нужно обращаться при следующих случаях:

Консервативная терапия оказалась непродуктивной.
Имеют место быть зрительные нарушения.
Опухоль имеет достаточно обширные параметры, либо быстро увеличивается в размерах.

ЛОР-заболевания: отит, синусит и т.д.
Инфицирование организма.
Серьезные сбои в работе сердца, легких, почек.
Воспалительные явления на коже головы.
Слишком большие размеры патологического новообразования, что стали причиной полной потери зрения. В подобных ситуациях доктор может признать опухоль неоперабельной.

Скорректировать гормональный фон, отрегулировать работу поджелудочной железы. Для устранения каких-либо расстройств назначают кортикостероиды.
Санация ЛОР-органов. Воспалительные явления должны быть ликвидированы до проведения операции.

В связи с использованием эндотрахеального наркоза, за 8 часов до операции запрещено употребление пищи и воды.

Выбор доступа до операционного участка будет определяться параметрами патологического новообразования и направлением его роста.

Если доступ осуществлялся интракраниально, пациенту следует находиться в постели около двух недель.
После трансназального хирургического вмешательства следует 4-8 дней пребывать в полусидящем положении: это предупредит развитие застойных процессов в носовой полости.

Дегидратационную терапию с целью предупреждения скопления жидкости в мягких тканях.
Гормонотерапию для компенсации недостающих эндокринных желез. Благодаря указанному лечению, при адекватно подобранной дозировке, удастся избежать нарушений в половом и физическом развитии пациента в дальнейшем.

После удаления опухоли в обязательном порядке нужно регулярно посещать эндокринолога, окулиста и невролога для профилактических осмотров. Во время подобных визитов пациенту будут измерять артериальное и глазное давление, проверять вес, рост, состояние кожных покровов.

Кроме того, ежегодно проводят рентген-исследование кистей, черепа.

При надобности могут также назначать биохимический анализ крови на определение уровня гормона роста.

Загрузка.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Читайте также: Чем лечить акромегалию

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник