Гомеопатия при акромегалии

Должность:
Старший научный сотрудник. Врач акушер – гинеколог, инфекционист.

Образование

Вопрос: В 22 года мне был сделан аборт, это была первая беременность,аборт сделали потому что врачи сказали что беременность анаэтропная тоесть плода нет. Скажите пожайлуста почему у меня была анаэтропная беременность? Сейчас мы с мужем хотим иметь детей, но боимся может ли она опять повториться? Я очень хочу забеременеть но боюсь вдруг опять беременность будет анаэтропной? Я очень жду от вас ответа!

Ответ врача: Причиной подобной патологии может быть и гормональная недостаточность (об этом говорит дефицит веса 5-6 кг) и перенесенные воспалительные заболевания матки и придатков. Перед тем как беременнеть, Вам необходимо пройти обследование-сделать овщий анализ крови, анализ крови на половые гормоны и гормоны щитовидной железы, сделать УЗИ матки и придатков,исследовать свертывающую систему крови и волчаночный антикоагулянт.Переживать особо не стоит , подобные ситуации случаются довольно часто.Не последнее место играет экология и питание.

Медицинские услуги в Москве:

Вопрос: У меня уже 4 месяца нет месячных. Ничего не болит, может это связано с диетами на котрых я периодически сижу? что мне делать? Гармональные принимать не хочу!

Ответ врача: У Вас нормальное соотношение роста и веса, по-этому с диетами отсутствие менструаций не связано.Вам следует обратиться к врачу гинекологу-эндокринологу, проверить уровень половых гормонов и гормонов щитовидной железы .Только после этого можно давать какие-либо рекомендации.

Вопрос: Вопрос следущий:у меня нарушена эндокринная система уже много лет,в течении 2 лет последних, происходят неприятные изменения,увеличение размеров ноги, на 2, мускулатуры , лицо , оволосение частичное,при месячных головные боли, сердечная боль,поднимается давление,вздутие живота до невероятных размеров,тяжесть внутри,были предположения что это от воспаления яичников, киста итд,Но в данный момент при осмотре гинекологом у меня нет никаких женских заболеваний.Врач посочувствовал и сказал что ЭТО можно вылечить гармонами, но при моем диагнозе -инфаркт, это подобно смерти, поэтому любой знающий врач не рекомендует при сердечных заболеваниях употреблять гармоны, о которых столько сказано, что даже здоровым их не рекомендуют.Но етсь альтернатива-гомеопатия.это моя последняя надежда на выздоровление,с моими болезнями получается замкнутый круг, хотя обидно , что я соблюдаю правила и питания и занятости спортом, но ничего не помогает. спасибо

Ответ врача: Здравствуйте!Судя по всему у Вас присутствуют симптомы такого эндокринологического заболевания как акромегалия.Это заболевание, развитие которого обусловлено повышенной секрецией гормона роста. Встречается, как правило, у лиц с закончившимся физиологическим ростом и характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ.

Для подтверждения диагноза Вам необходимо выполнить ряд исследований: анализ крови на гормон роста( СТГ), рентгеновское исследование черепа или компьютерную томограмму головного мозга. Перенесенный инфаркт не является противопоказанием к терапии этой патологии, по-этому не стоит так бояться этого лечения. Будет гораздо хуже , если Вы не будете лечиться. Со 100% уверенностью могу сказать, что к лечению гомеопатичекими препаратами прибегать не стоит не пройдя обследования у эндокринолога и не подтвердив диагноза. При акромегалии гомеопатия не поможет.

Вопрос: Была внематочная беременность.

Хроническая двухсторонняя андексит.

Хотела-бы родить ребенка. Помогите.

Ответ врача: Для того,чтобы Вам помочь необходимо больше информации о Вас,а так же осмотр. Рекомендуем Вам исследовать уровень гормонов в сыворотке крови: ЛГ,ФСГ,ТТГ,Э2,пролактин и заполнить подробную карту гинеколога либо эндокринолога на нашем сайте.

Эндокринологическое обследование можно провести в Эндокринологическом научном центре РАМН в г.Москва.

Консультацию гомеопата Вы можете получить в Гомеопатическом центре г.Моствы (адреса центро Вы можете найти на нашем сайте).

Вопрос: Мне 23 года. У меня уже давно стали угри. Сначала неглубогие, на лбу, около висков,

вокруг губ, затем стали они стали глубже, стали оставлять после себя следы, неровности

на коже. Подскажите пожалуйста по лечению, профилактике. (медикаменты, питание, процедуры)

Ответ врача: Для того, чтобы помочь в данной ситуации необходимо знать ее причину. Необходимо исследовать иммунный статус (иммунологический анализ крови) и уровень женских и мужских гормонов (тестостерон, эстрадиол). Помимо этого необходим осмотр Вашей кожи. Рекомендуем Вам обратиться к эндокринологу, а так же к иммунологу и привести иммунологический анализ крови. Заниматься самолечением бессмысленно и, даже опасно.

источник

Женщина, 36 лет, оператор-контролёр. Жалуется на частые головные боли. Члены семьи отмечают, что черты её лица за последние несколько лет стали более грубыми. Муж заметил, что она беспокойно спит и громко храпит по ночам. Несколько месяцев назад ей пришлось снять обручальное кольцо, так как оно стало сжимать палец.

Каков план обследования женщины?

Какое лечение следует назначить при подтверждении акромегалии?

Каковы возможные отдалённые осложнения?

Каков план длительного диспансерного наблюдения?

Заболеваемость акромегалией составляет 3-4 случая на 1 млн населения в год. В 99% случаев причиной заболевания является соматотрофная аденома гипофиза. Несмотря на то что описаны семейные случаи, чаще заболевание встречается спорадически и может наблюдаться при МЭН 1-го типа, синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта и синдроме Карни. Обычно заболевание начинается в возрасте 30-50 лет. Встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и мужчин. Диагноз зачастую долго не устанавливают из-за разнообразия симптомов, латентного начала и поздней диагностики.

Акромегалия может в течение нескольких лет оставаться нераспознанной; даже незначительные изменения секреции ГР могут приводить к выраженным клиническим проявлениям. Эффективное лечение быстро вызывает обратное развитие симптомов, в том числе головной боли и потливости. Последующее длительное восстановление разросшихся мягких тканей приводит к внешним изменениям и улучшению работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Высокая инвалидизация и низкая ожидаемая продолжительность жизни связаны с АГ и нарушением толерантности к глюкозе, которые развиваются у каждого третьего пациента с акромегалией и повышают риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Повышение риска развития злокачественных новообразований — вопрос спорный. У 30% пациентов обнаруживают полипы в ободочной кишке, следовательно, они относятся к группе повышенного риска заболевания раком ободочной кишки.

Обследование и лечение пациентов с акромегалией представлены на рис. 16-1. Важным скрининговым диагностическим критерием служит концентрация в сыворотке крови ИФР-I. Определение концентрации ГР менее информативно в диагностике акромегалии. Во всех случаях определять концентрацию ИФР-I следует после проведения теста толерантности к глюкозе ЮГТТ — оральный глюкозотолерантный тест). Концентрацию глюкозы и ГР измеряют натощак, а затем каждые 30 мин в течение 2 ч после приёма внутрь «5 г глюкозы*. У здоровых людей и пациентов, получающих адекватное лечение по поводу акромегалии, концентрация ГР уменьшается до 1 нг/мл и ниже. У пациентов с хронической гипергликемией тест может давать неопределённые результаты. Нарушение ответа ГР на действие тиреотропин-рилизинг-гормона ТРГ) наблюдают в 50% случаев. Этот тест имеет важную прогностическую значимость, так как помогает выявлять признаки остаточной опухоли или рецидива опухоли после её хирургического удаления. Во вцемя теста с ТРГ также следует определять концентрацию пролактина. У меньшей части пациентов с акромегалией наблюдают опухоли, секретирующие и пролактин, и ГР. Эти опухоли более чувствительны к медикаментозной терапии, включая терапию агонистами дофамина. Крайне важно проверять концентрацию всех гормонов гипофиза, особенно перед операцией, так как в 80% случаев соматотрофная опухоль представляет собой макроаденому с инвазивным ростом. Необходимо также определять уровень тиреоидных гормонов и ТТГ. Диагноз вторичный гипотиреоз не всегда очевиден у пациентов с заболеваниями гипофиза. Следовательно, в плане обследования рекомендуется проводить тест с ТРГ, как описано выше, с измерением уровня ТТГ, пролактина и ГР. Необходимо контролировать электролитный баланс и осмотическую концентрацию плазмы. Концентрация гонадотропинов может быть нормальной даже у пациенток со вторичным гиногонадизмом, что подтверждает наличие у таких женщин регулярного менструального цикла. У женщин в постменопаузе, а также у мужчин необходимо определять концентрацию половых стероидов. У женщин с гипо- питуитаризмом в постменопаузе может наблюдаться недостаточно высокая выработка гонадотропинов при отсутствии каких-либо клинических признаков. Всем пациентам следует также проводить короткую синактеновую пробу и при необходимости назначать заместительную терапию стероидами перед оперативным вмешательством.

Рентгенография черепа может выявить фронтальное увеличение турецкого седла и в некоторых случаях эрозии дна гипофизарной ямки. МРТ — визуализирующий метод выбора, несмотря на то что при КТ также можно выявить большую часть опухолей, которые способны вызывать акромегалию. Каждому пациенту необходимо проводить иериметрию для оценки полей зрения. ГР-секретирующие опухоли экспрессируют рецепторы к соматостатину подтипов 2 и 5, поэтому октреотид, меченный шиндием, можно использовать для визуализации некоторых опухолей. Однако в рутинной практике в этом нет необходимости, и данный диагностический метод применяют лишь в неясных клинических случаях. Экспрессия соматостатиновых рецепторов соматотроф- ной аденомой играет крайне важную роль, так как она обусловливает ответ на действие аналогов соматостатина.

В большинстве случаев показано радикальное хирургическое лечение через транс- сфеноидальный доступ. Исход зависит от подготовки хирурга, выбранной им оперативной техники и основных показателей состояния пациента. Положительный эффект от лечения менее вероятен у пациентов с очень высокой концентрацией ГР и большой опухолью с инвазивным ростом.

О полной ремиссии говорят при снижении концентрации ГР до 1 нг/мл и ниже. Результаты лечения рассматривают как удовлетворительные, если концентрация ГР снижается до 5 нг/мл и ниже. В недавно проведённом исследовании в Германии только 57% пациентов, которым провели транссфеноидальное оперативное вмешательство, выздоровели. Риск, связанный с оперативным вмешательством, у этих пациентов был очень низким, и рецидивы в течение 10 лет наблюдались лишь в 0,4% случаев. Эффективность лечения была значительно ниже у пациентов, которым потребовалось оперативное вмешательство через транскраниальный доступ или повторное вмешательство, и составила 5,2 и 21,3% соответственно.

Лучевую терапию назначают, если оперативное лечение невозможно или неэффективно. Поскольку большинство опухолей представляют собой макроаденомы и прорастают в твёрдую мозговую оболочку, кости черепа или пещеристый синус, неудивительно, что во многих случаях радикальное хирургическое лечение невозможно. Стандартная лучевая терапия включает 20-30 сеансов и может продолжаться в течение 20 лет, прежде чем будет достигнут максимальный положительный эффект. Подавление секреции ГР достигается в течение 15 лет более чем у 3/4 пациентов, и примерно в 85% случаев развивается прогрессирующий гипопитуитаризм. Методы фокусированной стереотаксической лучевой терапии способствуют более быстрому выздоровлению и могут проводиться изолированно, без сочетания с другими методами лечения. Эти методы основаны на использовании гамма-ножа, линейного ускорителя и потока протонов. Их не применяют, если опухоль располагается ближе 5 мм к зрительному перекрёсту, так как могут вызвать потерю зрения у пациента.

Консервативное лечение назначают пациентам, которым невозможно провести оперативное лечение, пожилым людям, а также больным с очень маленькими размерами опухоли. В указанных случаях также назначают лучевую терапию до достижения биохимической ремиссии. Основу консервативного лечения составляют аналоги соматостатина. Каждые 14-28 сут внутримышечно вводят один из двух препаратов длительного действия -октреотид Ларр или ланреотид. Концентрация ИФР-1 значительно снижается — как минимум в 70% случаев. Однако значительного влияния на объём опухоли этот вид лечения не оказывает: опухоль уменьшается в размере менее чем на 20% в половине случаев и реже. Впрочем, иногда на фоне лечения рост опухоли прогрессирует. Недавно проведённый ретроспективный анализ подтвердил эффективность указанных препаратов, а также тот факт, что октреотид немного эффективнее, чем ланреотид. Побочные эффекты включают диарею, схваткообразные боли в животе, образование камней или осадка в жёлчи. При непереносимости аналогов соматостатина или отсутствии улучшения на фоне их приёма можно назначить антагонист рецепторов к ГР пегвисомант* Этот препарат связывается с рецепторами к ГР, предупреждая димеризацию последнего и блокируя передачу сигналов. Препарат вводят подкожно в начальной дозе 80 мг, затем назначают 10 мг/сут с последующим увеличением дозы на 5 мг/сут до получения максимальной суточной дозы 30 мг. Концентрация ИФР-1 нормализуется в 90% случаев. В течение многих лет пациентам с акромегалией назначали агонисты дофамина. Однако некоторое уменьшение концентрации ИФР-1 и размера опухоли наблюдали лишь в 30-50% случаев. Наиболее эффективный препарат этой группы — каберголин, который назначают в дозе 1-4 мг/нед. Лечение агонистами дофаминовых рецепторов назначают пациентам с опухолями небольшого размера или со смешанными опухолями, продуцирующими и пролактин, и ГР.

Часто наблюдают несоответствие между концентрациями ГР и ИФР-1, из- за чего бывает трудно понять, наступило ли выздоровление у некоторых пациентов. У таких больных после оперативного вмешательства нередко отмечают рецидив заболевания, поэтому им необходимо тщательное диспансерное наблюдение.

У пациентов с акромегалией значительно ухудшается качество жизни, особенно если им преждевременно назначают дорогостоящее комплексное лечение. AcroQol — это анкета, содержащая 22 вопроса о здоровье. Анкета помогает разработать специфические методы оценки состояния здоровья при акромегалии.

Циклогексапептид обладает высоким сродством к подтипам 1.2 и 3 рецепторов к соматостатину, а также значительной эффективностью в лечении акромегалии и нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта. Вследствие разработки новых препаратов появляется всё более специфичная терапия, и создаются более благоприятные местные условия для лучевой терапии или химиотерапии, при которой цитотоксические препараты концентрируются в области опухоли.

В недавнем многоцентровом исследовании «случай-контроль» в Италии было показано, что у 27,7% пациентов с акромегалией выявлены новообразования в ободочной кишке, тогда как в контрольной группе было только 15,5% пациентов с неспецифическими абдоминальными жалобами. Концентрация ИФР-1 и длительность акромегалии, вероятно, не влияют на риск развития новообразований.

Измерение концентрации циркулирующего ИФР-1 — весьма ценный скрининговый метод в любом возрасте, так как результаты оценивают в соответствии с возрастными нормами. Наиболее точным биохимическим показателем служит концентрация ГР во время проведения ОГТТ. Большинству пациентов с акромегалией показано хирургической удаление опухоли гипофиза. Консервативное лечение назначают с целью подготовки к операции, а также пациентам, оперативное лечение которых оказалось неэффективным. Им также назначают лучевую терапию. Длительный риск, связанный с заболеванием, включает развитие гипопитуитаризма, сахарного диабета, АГ, сердечно-сосудистых заболеваний и новообразований ободочной кишки. Трудоспособность пациентов бывает также снижена вследствие артрита и деформации зубов. Кроме того, увеличивается частота заболеваний дыхательной системы, включая синдром ночного апноэ и обструктивные заболевания лёгких. Ввиду этого таким пациентам следует проводить вакцинацию против пневмококков и ежегодную иммунизацию против гриппа. Желательно, кроме этого, ежегодно проводить тест толерантности к глюкозе или многократно измерять концентрацию ГР в течение дня, а также контролировать концентрацию других гормонов гипофиза.

источник

Акромегалия – заболевание, которое известно человечеству довольно давно, а вот тщательное изучение его началось лишь в прошлом веке. Само название происходит от греческих слов akron (как конечность) и megalos (как большой). То есть, акромегалия – синдром паталогического увеличения конечностей. Течение заболевания достаточно вялое. При незначительном проявлении симптомов акромегалия может развиваться достаточно долго. Чаще всего пациенты обращаются к специалисту только при продолжительных головных болях, расстройстве зрения или когда замечают существенное увеличение конечностей, утолщение кожного покрова, изменение черт лица.

Причины акромегалии до сих пор не установлены. Заболевание зачастую возникает при повышенном вырабатывании эозинофильными клетками железистой части гипофиза гормонов роста. Чаще всего это наблюдается при таком достаточно сложном заболевании как эозинофильная аденома гипофиза. Некоторые исследователи предполагают, что активная выработка гормона роста может быть вызвана изменениями в самой опухоли, и возникает в момент ее преобразования из доброкачественной в злокачественную. Однако это не является окончательно подтвержденным фактом. Поэтому многие специалисты до сих пор затрудняются ответить, что именно может повлиять на возникновение заболевания.

Симптомы акромегалии во многом зависят от стадии. Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Среди основных симптомов акромегалии модно выделить следующие:

• головные боли и головокружение – это связано с увеличением опухоли, что провоцирует увеличение внутричерепного давления;
• увеличенная утомляемость;
• нарушение функции зрения – также связано с ростом опухоли, которая давит на глазной нерв;
• существенное увеличение конечностей (стопы и кисти);
• утолщение надбровных дуг, увеличение в размерах ушей, губ, скул, носа. Сильно увеличивается язык.
• увеличение потовых и сальных желез – это приводит к чрезмерной потливости и жирности кожи;
• утолщение кожи, складчатость;
• снижение объема мышц и мышечная слабость – на более поздних этапах недуга;
• увеличиваются внутренние органы – на поздних стадиях болезни может развиться легочная, печеночная, сердечная недостаточность;
• нарушение менструального цикла у женщин, половая дисфункция у мужчин.

У некоторых пациентов отмечается увеличение волосяного покрова. В частности, волосы начинают более активно расти на тех частях тела, где их практически не было – руках, ногах. У женщин начинают активно расти волосы на лице. Волосы головы становятся более толстыми, густыми.

Также при данной болезни довольно часто встречается значительное увеличение верхней части грудной клетки, увеличение ребер и грудины, ключиц. Проявляется лордоз поясничной части позвоночника, кифоз.

Диагностика акромегалии на ранних стадиях возможна при выявлении повышения инсулиноподобного фактора роста. Но следует учитывать, что поскольку секреция СТГ является импульсной, то разовое исследование может не дать результата. Для максимально точного результата следует проводить проверку несколько дней подряд.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета. Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Лечение акромегалии – это довольно сложный процесс. До недавнего времени считалось, что лечение болезни невозможно. Однако при выявлении опухоли гипофиза на ранней стадии развитие болезни можно остановить.

Единственным наиболее эффективным методом лечения является хирургическое устранение новообразования. Но данная операция является достаточно сложной и проводится лишь в тех случаях, когда пациенты жалуются на нетерпимую головную боль из-за значительного разрастания опухоли. Также оперативное вмешательство назначается в случае значительного изменения полей зрения и глазного дна. В таких случаях, если не будет проведена операция, пациенту грозит полная потеря зрения.

Также довольно эффективной является и рентгенотерапия. Она способствует снижению темпов развития заболевания. У пациентов пропадают головные боли, восстанавливается функция зрения, прекращается рост конечностей. Но для достижения максимального эффекта курс рентгенотерапии следует повторять с регулярностью в 6-12 месяцев.

В некоторых случаях пациентам назначают курс лекарственных препаратов, которые способствуют снижению количества гормона роста в крови. Благодаря этому можно остановить увеличение размеров частей тела. Кроме того, регулярный прием лекарства значительно улучшает самочувствие больного, способствует сохранению продолжительности жизни.

источник

Акромегалия — тяжелая эндокринопатия, обусловленная хронической гиперсекрецией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). Распространенность ее — около 60 случаев на 1 млн населения, выявляемость — 3,3 новых случаев в год

Акромегалия — тяжелая эндокринопатия, обусловленная хронической гиперсекрецией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). Распространенность ее — около 60 случаев на 1 млн населения, выявляемость — 3,3 новых случаев в год, частота встречаемости одинакова и у мужчин и у женщин. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз, — 40–50 лет. Как правило, от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза проходит приблизительно 8 лет. В конце ХIХ и в первой половине ХХ в. 30% больных при первичной диагностике имели дефекты полей зрения, в настоящее время — только около 10%, т. е. срок установления диагноза с момента появления первых симптомов значительно сократился.

Главными причинами смертности при акромегалии являются сердечно-сосудистые и респираторные заболевания, а также злокачественные новообразования (рак кишечника и молочных желез). Летальность у больных с акромегалией коррелирует как с концентрацией СТГ, так и ИРФ-1. Необходимо отметить, что редукция уровней СТГ сочетается со снижением смертности. Среди больных с концентрацией СТГ после лечения 2 SD от суммы среднего роста родителей.

Клиническая картина у больных с акромегалией складывается из симптоматики, обусловленной избыточной секрецией СТГ/ИРФ-1 и симптомов объемного образования в хиазмально-селлярной области (табл. 2).

Симптомы избыточной секреции СТГ/ИРФ-1 включают: отечность мягких тканей и конечностей, увеличение размера кольца и/или обуви, повышенную потливость, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение языка, боли в суставах, ночное апноэ, нарушения углеводного обмена (нарушенная толерантность или сахарный диабет), артериальную гипертонию, кардиомиопатию, гипертриглицеридемию, гиперфосфатемию, гиперкальциурию, повышенную выявляемость полипов и аденокарциномы толстого кишечника.

Признаки и симптомы наличия объемного процесса в гипоталамо-гипофизарной области развиваются, как правило, при наличии макроаденомы гипофиза с экстраселлярным ростом. Супраселлярный рост опухоли приводит к компрессии хиазмы зрительных нервов, что проявляется ограничением полей зрения (битемпоральной верхней квадрантопсией, а позже гемианопсией). Длительная компрессия может приводить к необратимым зрительным нарушениям. Распространение опухоли в третий желудочек мозга вызывает повышение внутричерепного давления и отек зрительного нерва, гидроцефалию.

Распространение опухоли гипофиза на соседние структуры приводит к развитию гипопитуитаризма (вторичной надпочечниковой недостаточности, гипотиреозу, гипогонадизму), компрессия ножки гипофиза и задней доли гипофиза — к несахарному диабету; изъязвление дна турецкого седла — к распространению опухоли в сфеноидальный синус и ликворе (истечению спинно-мозговой жидкости), латеральный (параселлярный) рост — к распространению опухоли в кавернозные синусы и параличу III, IV, VI пар черепно-мозговых нервов.

Головная боль часто сопутствует опухоли гипофиза, но этиология ее все еще неясна. Одним из возможных механизмов ее возникновения является натяжение твердой мозговой оболочки (диафрагмы турецкого седла) экспансивнорастущей опухолью.

Супраселлярный рост СТГ-секретирующей опухоли может приводить к нарушению доставки дофамина к гипофизу и тем самым к ослаблению дофаминергического ПРЛ-ингибирующего контроля, что сопровождается умеренной гиперпролактинемией и клиникой гиперпролактинемического гипогонадизма. Некоторые больные, если заболевание диагностировано в ранней стадии, могут иметь слабоуловимые изменения внешности.

При физикальном осмотре могут выявляться типичные акромегалоидные проявления: укрупнение черт лица; прогнатизм (выступание верхней челюсти), диастема (увеличение межзубных промежутков), приводящие к нарушению прикуса; большой мясистый нос; лопатовидные верхние конечности; фронтальный гиперостоз. Характерное понижение тембра голоса со звуковым резонансом встречается вследствие гипертрофии гортани и увеличения околоносовых синусов.

Генерализованная висцеромегалия проявляется увеличением языка, костей, слюнных желез, щитовидной железы, сердца, печени и селезенки. В случаях отсутствия лечения или его неэффективности прогрессивные изменения периферических тканей приводят к серьезным изменениям внешности и уродствам скелета, особенно если избыток секреции СТГ начинается до закрытия эпифизарных зон роста.

У 60–80% больных имеется себорея и гипергидроз, у 60–70% — артропатия и деструктивный остеоартрит (изменения суставов носят необратимый характер). Иногда выявляется остеопения или гипертрофический остеопороз, связанные как с гипогонадизмом, так и с повышенной экскрецией кальция с мочой, вызванной гипервитаминозом Д. У 35–50% наблюдается карпальный синдром, проявления которого исчезают при эффективном лечении.

Нередко наблюдаются парестезии и снижение периферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений, что объясняется сегментарной демиелинизацией нервных волокон малого диаметра. У 50% больных регистрируется проксимальная миопатия (выраженное снижение толерантности к физической нагрузке).

Часто развиваются рестриктивные заболевания легких, которым способствует кифосколиоз. У 60% больных отмечается остановка дыхания во сне (ночное апноэ). У 2/3 больных это связано с обструкцией верхних дыхательных путей (следствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника), у 1/3 — с центральными нарушениями. Смертность от нарушения дыхания у больных с акромегалией превышает таковую в 3 раза по сравнению с контрольной популяцией.

Сердечно-сосудистые заболевания (гипертрофия левого желудочка, артериальная гипертония и ишемическая болезнь сердца) являются наиболее значимыми клиническими последствиями акромегалии. Установлено, что возраст больного и длительность заболевания являются главными факторами, предопределяющими развитие сердечно-сосудистых осложнений. Однако недавно проведенные исследования показали, что структурные изменения в сердце наблюдаются даже при краткосрочной экспозиции высоких концентраций СТГ, а гипертрофия миокарда выявлена по меньшей мере у 20% пациентов младше 30 лет с нормальным уровнем артериального давления. Как минимум у 1/3 пациентов развивается артериальная гипертония, которая может усугублять течение гипертрофии миокарда и сопровождаться нарушением сердечного ритма.

Хроническая избыточная продукция СТГ приводит к нарушению метаболизма — прежде всего углеводного, липидного и минерального обменов. Нарушение углеводного обмена выявляется у 55% больных, в том числе инсулинорезистентный сахарный диабет имеют около 25% больных.

Взаимосвязь между акромегалией и риском развития злокачественных заболеваний остается противоречивой. В ходе длительного наблюдения за пациентами с акромегалией выявлено увеличение заболеваемости раком пищевода, желудка и толстого кишечника, а также повышение вторичной смертности от злокачественных заболеваний в 3 раза по сравнению с популяцией в целом.

Диагноз акромегалии основывается на наличии клинической симптоматики, биохимических параметров, данных МРТ головного мозга, рентгенографии стопы (определения толщины мягких тканей).

Лабораторная диагностика. Основные биохимические параметры для диагностики акромегалии включают определение СТГ и ИРФ-1 натощак или в любое время в течение дня. Оба исследования должны иметь высокую чувствительность (для СТГ — не менее 0,5 мкг/л).

СТГ. Однократное определение уровня СТГ часто не обладает диагностической ценностью, ввиду эпизодической секреции СТГ, короткого периода его полужизни и перекрестных концентраций СТГ у больных акромегалией и здоровых людей. Если уровень СТГ в течение дня в любое время менее чем 0,4 мкг/л и уровень ИРФ-1 в пределах нормы для возраста и пола пациента, то диагноз акромегалии у пациента исключается. Уровень СТГ 1 см). В случаях, когда размеры образования не превышают нескольких миллиметров, точность диагностики существенно повышается благодаря применению парамагнитных контрастных средств, что позволяет обнаруживать микроаденомы гипофиза, не визуализируемые с помощью других интраскопических методов.

В случаях отсутствия патологии гипофиза, по данным МРТ, а также при наличии клинических и биохимических признаков акромегалии, требуются визуализирующие исследования для исключения эктопических опухолей, секретирующих СТГ или ГР-РГ (опухоли бронхов, поджелудочной железы, надпочечников и яичников). С этой целью проводятся КТ (SOMATOM, HiSpeed NX/I, Pronto SE, Shimadzu) грудной клетки и органов средостения, забрюшинного пространства и органов малого таза.

Исследование глазного дна и полей зрения. При наличии макроаденомы гипофиза с супраселлярным распространением необходимо уточнить наличие влияния опухоли на оптико-хиазмальную область, для чего проводятся исследование глазного дна и периметрия (с помощью периметра Гольдмана или используемой в последнее время компьютерно-оценочной периметрии).

Необходимость разработки эффективной терапии акромегалии продиктована в основном двумя клиническими последствиями болезни — развитием сердечно-сосудистой патологии и злокачественных новообразований. В связи с этим клиницисты должны принять во внимание, что сразу после установления диагноза акромегалии пациентам следует назначать лечение, направленное на нормализацию уровня СТГ и ИРФ-1.

Имеются три основных метода лечения больных с акромегалией: хирургический, лучевая терапия и медикаментозный, а также комбинированный, поскольку практически у 50% больных единственный метод лечения не приводит к адекватному контролю над заболеванием. Целью лечения являются: уменьшение или стабилизация объема опухоли; обратное развитие симптомов и признаков акромегалии до максимально возможного низкого уровня (в первую очередь со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и метаболических нарушений); восстановление биохимических параметров до уровня, позволяющего снизить повышенный уровень смертности; профилактика рецидива. Данные цели должны достигаться без ущерба для других гормонов гипофиза.

В настоящее время биохимическими критериями «контроля» акромегалии являются следующие параметры (принятые Международным консенсусом нейроэндокринологов и нейрохирургов в 2002 г.): нормальный уровень ИРФ-1 в плазме, соответствующий полу и возрасту; снижение уровня СТГ

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Медицинский справочник болезней

АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.

Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

• редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

• ти­пичную форму
• олигосимптоматическую форму
• акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
  Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

• Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
  На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
  Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
• При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
• В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
• В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению— гипофизэктомии.
• В последние годы с успехом при­меняется имплантациярадиоактив­ных препаратов золота, натрия , криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.

источник

Акромегалия — это нейроэндокринное нарушение, развивающееся из-за хронически избыточной выработки соматотропного гормона у лиц со сформировавшимся физиологическим ростом. Нарушение проявляется патологически диспропорциональным периостальным разрастанием кости, увеличением размера мягких тканей и внутренних органов, на фоне чего развиваются системные и обменные дисфункции.

Акромегалия достаточно редкое нейроэндокринное заболевание, встречается 40-60 случаев на 1000000 населения. Более распространена в зрелом возрасте (30-50 лет), несколько чаще у женщин и крайне редко у детей.

В преобладающем числе случаев акромегалия развивается спорадически, на фоне формирования моноклональной аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией гормона роста. Именно эта патология преимущественно становится причиной возникновения акромегалии.

В более редких случаях (менее 2%) причиной акромегалии является эктопическая опухоль, состоящая из клеток APUD-системы и имеющая эндокраниальное (опухоль глоточного и сфеноидального синуса) или экстракраниальное (опухоль в легких, средостении, кишечнике) расположение. Примерно 1% СТГ-продуцирующих опухолей приходится на семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения: синдром МЭН-1, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, комплекс Карни, изолированную семейную акромегалию.

Клиническая картина при акромегалии нарастает постепенно, обычно сам диагноз устанавливается лишь спустя 8-10 лет после первых признаков, которые редко ассоциируются именно с акромегалией. Подозрения на акромегалию возникают после обнаружения гипертрофии внутренних органов, именно она неотъемлема в клинической картине заболевания. Так, вдвое большими по размерам и массе становятся легкие, печень, желудок, почки, увеличиваются околоушные и подчелюстные железы, размеры сердца и щитовидная железа. По мере развития заболевания происходит поступательное замещение функционально активной ткани на соединительную с развитием полиорганных склеротических изменений. Параллельно с тем больной сталкивается со следующими симптомами:

• болями в суставах;
• головными болями;
• онемением конечностей;
• потливостью;
• расстройством менструального цикла;
• расхождением зубов и изменением прикуса;
• ростом носа, ушей, языка, увеличением надбровных дуг;
• утолщением голосовых связок;
• слабостью;
• утомляемостью.

Приблизительно в каждом третьем случае развивается артериальная гипертензия, синдром сонных апноэ, страдает половая функция. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется, а мужчины сталкиваются с нарушением эректильной функции.

Разрастание аденомы гипофиза, которая преимущественно лежит в основе акромегалии, начинает провоцировать следующую симптоматику:

• повышение внутричерепного давления;
• светобоязнь;
• двоение в глазах;
• боли в области скул и лба;
• головокружение;
• тошнота и рвота;
• снижение слуха и обоняния;
• онемение конечностей;
• повышенная сонливость;
• плохая переносимость повышенной температуры;
• умеренное увеличение массы тела.

Акромегалия характеризуется прогрессирующим течением и при отсутствии адекватного лечения неуклонно приводит к развитию системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни больных и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия часто сопровождается неврологическими нарушениями:

• потерей тактильной и болевой чувствительности пальцев рук;
• нарушением зрительных функций, что проявляется битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительного нерва;
• появлением аносмии, диэнцефальной эпилепсии, лихорадки, изменений пищевого поведения, режима сна и бодрствования;
• поражением III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

Ориентируясь на критерии ВОЗ, можно выделить несколько степеней тяжести акромегалии:

• легкая — больной способен переносить обычную физическую нагрузку, но ограничен в выполнении тяжелой; не нуждается в госпитализации;
• средняя — больной способен обслуживать себя самостоятельно, но не в состоянии выполнять какую-либо работу; активность занимает лишь половину времени бодрствования;
• тяжелая — больной ограничен в возможностях самообслуживания, осуществления какой-либо деятельности, а более половины времени бодрствования находится в положении сидя или соблюдает постельный режим.

Диагностика акромегалии осуществляется после определенного количества обследований, среди которых инструментальные, лабораторные, офтальмологические.

Критериями для диагноза активной акромегалии становится:

• базальная однократная концентрация СТГ свыше 0,4 нг/мл;
• минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ свыше 1 нг/мл (или 2,7 мЕД/л);
• содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений.

Обычно содержание СТГ определяется утром натощак путем троекратного взятия порции крови с помощью катетера каждые 20 минут с последующим перемешиванием. Однократное определение базального уровня гормона роста не представляет диагностической ценности, поскольку многие стрессовые, физические и метаболические факторы, а также особенность ритмической секреции СТГ могут приводить к получению ложных результатов.

Увеличение содержания в крови ИФР с учетом возрастной нормы является практически достоверным интегральным критерием, указывающим на гиперсекрецию СТГ и степень активности беременности и снижается при плохо контролируемом СД, недостаточном питании, заболеваниях печени, почечной недостаточности.

Необходимые инструментальные исследования представлены боковой краниографией, позволяющей обнаружить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости и пр. Наиболее информативным методом может быть МРТ головного мозга и гипофиза. Офтальмологическое исследование представлено осмотром глазного дна и периметрией, может быть дополнено ЭхоКГ и колоноскопией в целях своевременного выявления признаков кардиомиопатии и исключения колоректального рака.

Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.

Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.

Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ). При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.

Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:

• первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
• вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
• предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
• обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.

К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР — в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней. Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР — за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР — в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.

Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.

Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.

• Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль железистой ткани гипофиза, которая среди всего прочего может быть СТГ-секретирующей, в случае чего нарушается продукция гормона роста и развивается патология.
• Генетические нарушения — обуславливают наследование заболевания по семейной линии.

Лечение акромегалии проходит обычно в домашних условиях, но под контролем профессионального медика. Поводом для госпитализации может быть:

• активная стадия акромегалии, нуждающаяся в системном обследовании и выработке наиболее адекватной лечебной тактики;
• необходимость оценить адекватность терапии и динамического обследования у пациентов, прошедших или еще проходящих лечение;
• тяжелая форма акромегалии и необходимость лечить соматические осложнения.

По прошествии необходимой терапии, уже после выписки из стационара, больному рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, ежегодно проходить инструментальное и лабораторное обследования с целью получить оценку соматотропной функции и выраженности соматических изменений. Регулярное наблюдение за состоянием позволит также корректировать проводимое лечение.

• Каберголин — пролонгированный агонист дофамина, вводится еженедельно дозой в 1,0-3,5 мг (по назначению врача).
• Ланреотид (Соматулин) — вводится внутримышечно еженедельно по 30 мг, увеличение терапевтической концентрации происходит путем сокращения периода между инъекциями (раз в 10 или 7 дней).
• Октреотид (Сандостатин) — вводится подкожно трижды в сутки по 100-200 мкг (по назначению врача).
• Хинаголид — пролонгированный агонист дофамина, вводится ежесуточно дозой в 0,3 мг.

Лечение акромегалии народными средствами не оказывает должного эффекта, а потому и не применяется на практике. Заболевание развивается в течение лет, а механизм такового не может быть преодолен лишь посредством народных рецептов.

Акромегалия обычно диагностируется в возрасте 30-50 лет, когда детородная функция женщины еще может быть реализована, а потому возникает вопрос о влиянии такого заболевании или последствий его лечения на вероятную беременность и родоразрешение.

В мировой литературе описаны случаи благоприятного течения беременности и своевременного родоразрешения у женщин, находящихся в состоянии ремиссии, а также получавших до беременности октреотид. Однако предстоящие риски требуют очного детального обсуждения совместно гинекологами и эндокринологами касательно конкретного случая. Повторное повышение концентрации соматотропного гормона возможно в период беременности, когда происходит гормональная перестройка организма, а потому такая женщина должна находиться на особом контроле у гинеколога-эндокринолога в течение всей беременности и после нее.

Диагностика заболевания начинается в кабинете эндокринолога, который ознакомится с анамнестическими данными пациента и назначит ряд обследований, целью которых будет подтверждение или опровержение гипотезы об акромегалии. К такого рода обследованиям относят:

• общий анализ крови и мочи — сдается утром натощак;
• биохимический анализ крови — сдается строго натощак, после сна и 8-часового (лучше 12-часового) ночного голодания, допускается лишь потребление воды;
• УЗИ щитовидной железы, яичников, матки;
• рентген черепа и области турецкого седла — позволяет визуализировать изменения в задаваемых зонах;
• компьютерная томография — может быть основным или дополнительным методом визуализации;
• офтальмологическое исследование, вследствие чего обнаружится снижение остроты зрения и ограничение полей зрения;
• сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет, вследствие чего обнаружатся укрупнения черт лица.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

источник