Меню Рубрики

Есть такая болезнь акромегалия

Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека. Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры. Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью. Своевременно вмешательство поможет облегчить последствия.

Как избавиться от возрастного жира раз и навсегда копеечным методом.

За продуцирование соматотропного гормона отвечает участок мозга — гипофиз. В норме этот гормон вырабатывается у детей с первого дня жизни, особенно сильно активируется в период полового созревания, когда прибавка в росте может доходить до 10 см за несколько месяцев. После завершения этой стадии соматотропин снижает свою активность в данном направлении: зоны роста закрываются в среднем в 15-17 лет у женщин и 20-22 у мужчин.

Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.

Соматотропный гормон не полностью перестает вырабатываться передней долей гипофиза у взрослых.

Этот гормон сохраняется и в норме, отвечая за:

  • углеводный обмен — защищает поджелудочную, следит за уровнем сахара в крови;
  • жировой обмен — в сочетании с половыми гормонами регулирует распределение подкожно-жировой клетчатки;
  • водно-солевой обмен — влияет на деятельность почек, диурез.

Гипофиз «работает» вместе с другим участком мозга — гипоталамусом. Последний отвечает за секрецию соматолиберина, который побуждает добавлять уровень соматотропной выработки и соматостатин — соответственно, тормозящий избыток и не позволяющий чрезмерно воздействовать на органы человека.

Этот баланс может быть индивидуален в зависимости от расы, генетических факторов, пола, возраста, особенностей питания. Поэтому в среднем лица европейской расы выше, чем представители азиатских народов, у мужчин длиннее руки и ноги, чем у женщин и т.д. Все это считается вариантами нормы.

Когда говорят об акромегалии, то подразумевается патологическое расстройство функций деятельности гипоталамуса и гипофиза. Причин много, но диагноз можно поставить только по результатам анализов, которые включают уровень и время секреции соматотропина плюс ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Акромегалия — это болезнь взрослых людей, прежде здоровых. Если симптоматика нарастает с детского возраста, то состояния называют гигантизмом.

Обе патологии не только существенно влияют на внешний вид человека. Они вызывают огромное количество осложнений, среди которых истощение, предрасположенность к развитию рака определенного типа, других тяжелых последствий.

Своевременная диагностика и способы лечения помогают контролировать заболевание, не допуская отдаленных последствий для здоровья и жизни. Меры должны быть приняты при первом подозрении на эндокринные заболевания, в некоторых случаях, в зависимости от причин, можно будет полностью избавиться от симптомов.

Общий механизм развития симптомов акромегалии — это неправильное выделение гормонов роста, которые провоцируют патологическое размножение клеток.

Среди непосредственных причин называются следующие:

  1. Доброкачественные опухоли, как правило, аденомы гипофиза становятся непосредственной причиной возникновения акромегалии более, чем в 90% случаев. С этой же патологией связывают и детский гигантизм, потому что такого рода новообразования очень часто развиваются у ребенка в раннем возрасте либо у подростка с началом полового созревания.
  2. Опухоли и другие патологии гипоталамуса, которые вызывают либо недостаток гормона, сдерживающего выделение соматотропина, либо, наоборот, заставляют гипофиз продуцировать вещество в повышенном количестве. Это вторая по распространенности причина акромегалии.
  3. Непосредственной причиной появления заболевания очень часто служат травмы черепа, головного мозга, в том числе, сотрясения. Происходит смещение или повреждение, вследствие чего появляются кисты или опухоли. В анамнезе большинства взрослых больных, страдающих от акромегалии, травмы головы средней и тяжелой степени тяжести.
  4. Усиленная продукция ИФР, которая может быть также связана с опухолями, патологиями гормональной системы, печени. Сам белок продуцируется гепатоцитами, но на его содержание в крови могут влиять множественные факторы — инсулин, содержание тестостерона и эстрогенов, активность щитовидной железы.
  5. В редких случаях наблюдается феномен эктопированной секреции гормона роста другими органами — щитовидной, яичниками, тестикулами. Это не слишком распространенная патология, но тоже встречается у больных акромегалией и гигантизмом.

Определить заболевание можно уже на ранней стадии, когда начинаются незначительные изменения. У взрослого достаточно быстро меняется внешний вид, образовывая клиническую картину, характерную для заболевания. В случае с ребенком при подозрении на гигантизм необходимо полное обследование ребенка у эндокринолога, невропатолога и других специалистов.

Гигантизм и акромегалия дают похожую клиническую картину, являясь, по сути, одной и той же болезнью, различия только в возрасте пациентов. Опознать признаки проще у взрослых, потому что начинает меняться привычный внешний вид, наблюдаются субъективные неприятные ощущения.

Болезнь разделяется на четыре стадии:

  • преакромегалическая — нарушения выработки гормона могут быть отмечены в результате обследования, но внешних изменений пока не наблюдается, поэтому диагностируется редко;
  • гипертрофическая — дает основную клиническую картину с характерным ростом, изменением структуры лица, голоса, внешнего облика пациента;
  • опухолевая — образуются множественные, как правило поначалу доброкачественные, опухоли, они могут перейти в злокачественную форму;
  • кахектическая — истощение, вызванное переизбытком гормона и аномальным ростом, эта стадия считается неизлечимой и приводит к гибели, непосредственными причинами становятся сердечно-сосудистые заболевания, удушье, рак.

Среди симптомов заболевания такие:

  1. Головокружение, утомляемость, головные боли — связаны с почти всегда сопровождающими акромегалию опухолями гипофиза или гипоталамуса, повышенным внутричерепным давлением.
  2. Патологическое увеличение роста, деформация скелета. У больных появляется характерный именно для этой болезни внешний вид: неестественно высокий рост, крупные ладони, лицо, мочки ушей, нос, губы. Наблюдается деформация лица, нарушается прикус. Форма тела становится бочкообразной из-за большого промежутка между ребрами.
  3. Ухудшение зрения, больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, одышку. Часто наблюдается сонное апноэ.
  4. Тошнота, рвота также часто сопровождают акромегалию, причем, ЖКТ-симптоматика не связана с приемом пищи.
  5. На поздних стадиях пациенты испытывают трудности с передвижением, дыханием, часто диагностируется сахарный диабет. У детей с врожденным гигантизмом очень часто отмечается отставание в развитии, взрослые жалуются на ухудшение памяти.
  6. Пациенты с акромегалией страдают бесплодием, мужчины — импотенцией.

Рост и увеличение лица, рук, ног взрослого человека сразу же должны стать причиной визита к эндокринологу. Для ребенка резкое увеличение роста и размеров конечностей считается нормой в определенный период, но все же родители должны следить, чтобы процесс оставался в рамках допустимого. Особенно внимательными следует быть тем людям, у кого были травмы головы.

Диагностические меры проводятся с привлечением невропатолога и эндокринолога.

Среди мер, которые помогут установить наличие болезни:

  • МРТ головного мозга;
  • анализ СРТ в крови, замер может проводиться в течение нескольких дней;
  • рентгеновское обследование черепа;
  • определение уровня ИРФ;
  • тест толерантности к глюкозе.

Вместе со сбором анамнеза и обнаружением характерных для болезни симптомов, точность определения диагноза очень высока. Такие методы, как МРТ, дополнительно помогают установить непосредственную причину, например, наличие опухоли и ее локализацию. На этом этапе проводится выбор тактики для проведения терапии.

Как и все эндокринные заболевания, акромегалия плохо поддается лечению. Поэтому важно раннее обнаружение и диагностические меры, которые позволяют вовремя обнаружить патологию и не допустить появления тяжелых осложнений. В настоящее время полное излечение с возвращением пациента к состоянию до болезни считается редким, но можно провести меры и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Терапевтическую эффективность доказали:

  1. Оперативное вмешательство — удаление аденомы гипофиза, опухолей гипоталамуса и других новообразований в мозгу, которые влияют на выработку гормона роста. К сожалению, этот способ подходит не всегда, порой размер опухоли очень маленький, его но она продолжает воздействовать на чувствительный участок мозга.
  2. Лучевая терапия — приходит на замену операции, если нет возможности напрямую удалить опухоль. Под воздействием специального облучения удается эффективно добиваться регресса новообразования, его уменьшения. Минусы лечения: тяжело переносится пациентом, не всегда оказывает нужное действие.
  3. Прием ингибиторов секреции СТГ, одним из специфических препаратов является Сандостатин. Подбор лекарства должен осуществляться врачом-эндокринологом, равно как и дозировка, схема приема препарата.
  4. Важной частью поддержки пациентов с поздними стадиями акромегалии являются обезболивающие препараты, хондропротекторы и другие средства, помогающие уменьшить проявления заболевания.

При ранней диагностике и отсутствии тяжелых осложнений удается добиться хороших результатов, вплоть до возвращения пациента к нормальной жизни. Дополнительно больным назначаются средства профилактики сахарного диабета, рекомендуется диета с высокой калорийностью, помогающая обеспечить организм необходимым количеством питательных веществ, но сниженным количеством глюкозы и сахара, потому что в организме нарушается толерантность к этому веществу.

Без лечения прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов — от трех до пяти лет, при врожденном гигантизме до появления актуальных препаратов люди редко доживали до двадцати. Современные методы позволяют сдерживать выработку соматотропного гормона или уменьшать чувствительность к нему организма. Иногда удается полностью удалить опухоль, ставшую первопричиной. Поэтому при правильно подобранной терапии прогноз может составлять до 30 лет жизни, но требуется постоянная поддерживающая терапия. У большинства больных ограниченная трудоспособность.

Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии. Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.

Годами ходим мимо этого рецепта похудения и не обращаем.

источник

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

  • Синдром запястного канала;
  • Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
  • Сердечная недостаточность;
  • Высокое кровяное давление (гипертония);
  • Артрит;
  • Зоб (увеличенная щитовидная железа);
  • Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
  • Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

  • шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
  • глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

  • больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
  • ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
  • люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Читайте также:  Акромегалия национальные рекомендации

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

  • половой деятельности,
  • функций щитовидной железы,
  • водно-солевого обмена,
  • углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

  • быстрой утомляемостью и раздражительностью;
  • замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
  • понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

  • битемпоральной гемианопсии;
  • поражение сетчатки или зрительного нерва;
  • параличу глазодвигательного нерва;
  • падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

  • Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
  • Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
  • Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
  • Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

  • Размер и расположение опухоли;
  • Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

  • Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
  • Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
  • Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

источник

Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.

У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.

Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.

Вещество отвечает за следующие процессы:

  1. Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
  2. Угнетает процесс распада белка.
  3. Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.

Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.

Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.

Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.

Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.

Врачи выделяют и другие факторы:

  1. Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
  2. Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
  3. Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.

При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.

При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.

Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.

Акромегалия проявляется следующим образом:

  1. В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
  2. Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
  3. Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
  4. Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
  5. Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
  6. У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
  7. Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.

Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.

Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.

Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:

  1. На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
  2. На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
  3. На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
  4. При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.

От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.

Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.

Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:

  1. Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
  2. У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
  3. Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
  4. Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.

Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.

Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:

  • проводится рентгенография головы;
  • назначается магнитно-резонансная томография;
  • при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
  • в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.

Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.

Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.

Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:

  1. Аналоги соматостатина.
  2. Агонисты дофамина.

А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.

Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.

При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.

А также операция рекомендована в случаях:

  • при значительных размерах новообразований;
  • если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
  • ещё один показатель — стремительная потеря зрения.

Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.

Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.

Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.

При лечении применяют один из двух способов:

  1. Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
  2. Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.

У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.

Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.

Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:

  • беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
  • в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
  • правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.

Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.

Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Читайте также:  Акромегалия человека фото

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

  • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • травма головы, ЦНС;
  • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
  • злокачественные опухоли в левой лобной части;
  • сифилис;
  • врожденные патологии;
  • патологии гипоталамуса;
  • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

  • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
  • апноэ ( остановка дыхательных движений);
  • боли в области сердца;
  • головные боли;
  • боязнь света;
  • ухудшение слуха;
  • расстройство сна;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • повышенная потливость;
  • боли в суставах и спине;
  • одышка;
  • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

  • ненормально высокий рост;
  • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
  • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
  • изменение голоса, хриплый и грубый;
  • себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

  1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
  2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
  3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
  4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

  • общие тесты крови и мочи;
  • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
  • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
  • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
  • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
  • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
  • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

  • гигантизм;
  • остеоартропатия;
  • болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

  • наличие «пустого турецкого седла»;
  • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно лечить инфекции носоглотки;
  • правильно и полноценно питаться;
  • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

  • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
  • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
  • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

  • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
  • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.
  • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
  • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
  • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
  • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
  • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Читайте также:  Тест с глюкозой при акромегалии

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник