Аменорея при акромегалии

Аменорея, связанная с недостаточностью функции гипофиза, может возникать при гипофункции всей передней доли гипофиза, продуцирующей кроме гонадотропных гормонов соматотропин, адренокортикотропный гормон, тиреотропин (отвечающий за нормальное функционирование щитовидной железы). Следует отметить, что не всегда отмечается аменорея с нарушением синтеза всех гормонов гипофиза. Развитие аменореи может быть обусловлено выпадением только гонадотропной секреции при сохранившейся продукции других гипофизарных гормонов.

Нарушение менструальной функции может происходить также при гиперсекреции одного или нескольких гормонов гипофиза.

В зависимости от времени повреждения гипофиза аменорея может быть первичной (при врожденном заболевании или развития его в детском возрасте) или вторичной (в случаях развития болезни в зрелом возрасте).

Снижение функции гипофиза может проявляться в виде гипофизарного нанизма, характеризующегося задержкой роста организма в длину. Часто это патология врожденная. Преобладает дефицит соматотропного гормона, хотя продукция остальных гормонов передней доли также резко снижена.

Лечением гипофизарного нанизма занимается врач-эндокринолог. Лечение в первую очередь направленное на увеличение роста больной, а затем уже на нормализацию менструального цикла.

Развитие недостаточной функции гипофиза во взрослом возрасте именуется синдромом Шехана. Данный синдром возникает после родов или абортов, осложнившихся обильной кровопотерей или сепсисом. Непосредственной причиной заболевания является нарушение кровообращения в области гипофиза, а так как его клетки очень чувствительны к нехватке кислорода, они в первую очередь поражаются. В зависимости от того, какая часть гипофизарной ткани поражена, признаки заболевания могут быть явными или стертыми.

Наиболее ранним признаком заболевания является отсутствие лактации (выработки молока в молочных железах) или ранее исчезновение молока. Менструации или не появляются (вторичная аменорея), или скудные и нерегулярные. Как правило, в дальнейшем нарастает слабость, потеря массы тела. В дальнейшем отмечаются изменения в половых органов, уменьшение размеров матки и яичников, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, а иногда и на голове. При исследовании уровня гормонов в крови определяется резкое снижение количества половых гормонов.

В более поздней стадии заболевания наблюдается нарушение функции других желез внутренней секреции, зависимых от гормонов гипофиза. Например, снижается функция коркового вещества надпочечников, что проявляется повышенной утомляемостью, гипотонией. Уменьшение продукции тиреотропного гормона вызывает гипотиреоз, клинические проявления сводятся к появлению апатии, вялости, сонливости. Снижается основной обмен в организме и накопление йода в щитовидной железе.

Стертая форма синдрома Шихана характеризуется всеми вышеперечисленными симптомами, которые в значительно меньшей степени выражены.

Синдром Шихана необходимо дифференцировать с болезнью Симмондса, встречающейся очень редко и обусловленной чаще всего опухолью гипофиза или повреждением гипоталамуса. Болезнь Симмондса характеризуется прогрессирующим истощением, упадком сил.

Для лечения синдрома Шихана используются гормональные препараты, очень важно полноценное питание, содержащее достаточное количество витаминов и поваренной соли. Гормональная терапия, проводимая 3—4 месяца в год, улучшает состояние половых органов, хотя обычно овуляторный цикл не восстанавливается. Несмотря на то что функция передней доли гипофиза при синдроме Шихана не нормализуется, правильно применяемая заместительная терапия приводит к восстановлению нормального самочувствия женщины. Также для улучшения общего самочувствия, снижения всех симптомов данного заболевания целесообразно периодическое применение курсов фитотерапии и физиотерапевтических методов лечения.

Гипофизарный евнухоидизм возникает во время полового созревания, характеризуется полным выпадением гонадотропной функции гипофиза. Отмечается недоразвитие половых органов и недоразвитие пропорций тела.

Заболевание обычно возникает после инфекционных заболеваний или черепно-мозговых травм. Результаты лабораторных исследований крови у данных больных отмечают значительное снижение гормонов гипофиза, а также эстрогена и прогестерона – половых гормонов.

Лечение направлено на ликвидацию полового недоразвития половых органов и признаков, для чего рекомендуется сочетание гонадотропных и половых гормонов.

Аменорея, обусловленная увеличенной продукцией одного из гормонов передней доли гипофиза, встречается при акромегалии и гигантизме, что связано с большим количеством соматотропного гонадотропина. Заболевание возникает при опухоли передней доли гипофиза, реже – при воспалительных поражениях или травмах гипофиза.

Если заболевание начинается в пубертатный период (в период полового созревания), до окончательного окостенения эпифизарных зон, то у больных отмечается пропорциональное увеличение роста. В таком случае аменорея бывает как первичной, так и вторичной.

При развитии заболевания после 20 лет возникают акромегалия, а аменорея чаще вторичная. Клинически для этого заболевания характерно диспропорциональный рост костей и некоторых органов и частей тела: кости черепа утолщаются, резко увеличены нижняя челюсть и надбровные дуги, увеличиваются в размерах нос, язык, уши, внутренние органы. Признаками заболевания являются утолщение костей кистей стоп, нарушение прикуса, головную боль, слабость, легкую утомляемость. Для правильной диагностики большое значение имеет рентгенологическое обследование черепа, показывающее увеличение размера турецкого седла в случае опухоли. В лабораторных показателях обнаруживается снижение секреции эстрогенов.

Акромегалию и гигантизм нужно не путать с наследственным гигантизмом (синдромом Марфана), который встречается очень редко. Этот синдром наследственный, женщины с этим синдромом отличаются высоким ростом. Синдром сочетается с пороками сердечно-сосудистой системы, вывихом хрусталика, слабым развитием мышечной системы, «паукообразными» пальцами.

Лечение акромегалии проводится в эндокринологическом стационаре. Опухолевый процесс необходимо удалить хирургическим путем. Гормональная терапия включает эстрогенные препараты, которые останавливают рост опухоли.

При болезни Иценко – Кушинга, обусловленной поражением гипоталамо-гипофизарной области, также отмечается нарушение менструальной функции. Данное заболевание встречается в возрасте 20—40 лет, часто после патологических родов.

Сопровождается значительным ожирением (преимущественно лица и туловища), вторичной аменореей, а также гипертонией (повышением артериального давления), головной болью, часто – повышенным количеством волос на теле.

Лечение болезни Иценко – Кушинга проводится в эндокринологических стационарах специальными препаратами, уменьшающими выработку гормонов. При отсутствии должного эффекта целесообразно применение лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область. В тяжелых случаях применяется оперативное лечение.

источник

Нарушения менструального цикла, в основном в форме аменореи и гипоменструального синдрома, возникают также при гигантизме и акромегалии. Эти заболевания патогенетически едины и обусловливаются избыточной продукцией СТГ при недостаточности гонадотропинов. Если гиперпродукция СТГ возникает в возрасте до 16—18 лет, когда еще не произошло окостенения эпифизарных зон, развивается гигантизм, если же после 18—20 лет — возникает акромегалия.

Она характеризуется непропорциональным и не соответствующим данному возрасту ростом головы, конечностей и внутренних органов в ширину и толщину. Акромегалический гигантизм наблюдается в тех случаях, когда гиперпродукция СТГ, начавшись в период роста, продолжается в последующие годы [Заславская И. Г.].

В настоящее время высказывается гипотеза о ведущей роли гипоталамуса в развитии акромегалии. Беспрерывное воздействие на гипофиз ЦРФ приводит к развитию аденомы гипофиза с типерпродукцией ею гормона роста и повышению концентрации его в крови. У больных, как правило, обнаруживается опухоль аденогипофиза, состоящая из эозинофильных клеток; значительно реже выявляется злокачественная опухоль гипофиза [Логинов Е. Н., Гольдберг М. Е. и др.].

Описан ряд больных, у которых акромегалия и гигантизм развились после инфекционного процесса в диэнцефальной области и после травмы [Васюкова Е. А.]. Однако В. Г. Баранов считает, что хронологическое совпадение этих факторов с развитием гигантизма не дает еще достаточных оснований для заключения об этиологическом их значении. При этом нарушается также функция периферических эндокринных желез — щитовидной, Надпочечников, половых. Так, у некоторых больных наблюдаются гипертиреоз с последующим возможным развитием недостаточности этих желез, снижение функции половых желез, выражающееся в гипоменструальном синдроме или аменорее, повышение экскреции 17-КС после введения АКТГ [Limm, Kingmann]. Аменорея возникает вследствие снижения ФСГ и нарушения функционального равновесия между ФСГ, ЛГ и гормоном роста.

При выраженной картине заболевания возникают характерные изменения внешности больной: при гигантизме — чрезмерный рост, при акромегалии — диспропорциональный рост скелета и мягких тканей. Вместе с тем при оценке высокого роста как патологического необходимо учитывать расовые особенности, наследственность, а также степень пропорциональности развития организма. Н. А. Шерешевский считает гигантским рост свыше 200 см, М. А. Жуковский — 190 см для женщин и 200 см для мужчин.

Наиболее ранними признаками акромегалии являются жалобы на общую слабость, головные боли. Отмечается утолщение и огрубение кожи, образование складок на черепе. При росте опухоли гипофиза возникают головные боли, снижение умственных способностей, нарушение зрения, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительных нервов, экзофтальм, эпилептические припадки; могут развиваться нефроз и нефрит. В крови обнаруживается фактор гипофизарного происхождения, обусловливающий развитие экзофтальма вследствие накопления в ретробульбарной ткани кислых мукополисахаридов, воды и жира, набухания, фрагментации мышечных волокон, их фиброза.

При исследовании обмена веществ выявляются холестериyемия, ожирение при задержке азота. При гигантизме, который развивается в период полового созревания, возникают явления гипогенитализма: позднее и скудное половое оволосение, отсутствие менструаций. Если болезнь развивается после менархе, то наступает аменорея. При выраженной картине заболевания внешний вид больной весьма характерен: массивная, выступающая вперед нижняя челюсть, изменение прикуса, большой нос, выступающие скуловые и надбровные дуги, иногда экзофтальм, большие ушные раковины и язык, с трудом помещающийся во рту.

Кисти широкие, пальцы утолщены, особенно ногтевые фаланги; отмечается значительное утолщение пяточных костей, голос низкий в связи с утолщением хрящей гортани и голосовых связок.

источник

Синдром галактореи аменореи – это синдром, характерный для организма женщины в репродуктивный период, и возникающий в результате длителой гиперсекреции пролактина – гормона гипофиза, проявляющийся галактореей (истечением молока) и нарушением менструаций за счёт угнетения продукции рилизинг – фактора, ФСГ и ЛГ.

Синдром аменорея галактореявозникает в результате поражения гипоталамо – гипофизарной системы женщины или на фоне внутричерепного повышения давления или при синдроме «пустого» турецкого седла. Очень часто развитие галактореи и аменореи связаны с наличием гипоталамо – гипофизарных заболеваний, таких как акромегалия, синдром Иценко – Кушинга или при гормононепродуцирующих опухолях гипофиза и при некоторых заболеваениях системного характера.Среди опухолей гипофиза чаще всего встречаются краниофарингиомы, менингиомы, глиомы, хондромы, а среди системных заболеваний синдром галактореи аменорее встречается при саркоидозе и ксантоматозе.

Галактореи — аменореи синдром может встречаться при акромегалии за счёт наличия аденомы гипофиза, которая продуцирует пролактин и гормон роста.

При наличии опухолей гипофиза гормононепродуцирующими происходит сжатие ножки гипофиза ними и тогда происходит гиперпродукция пролактина за счёт гипертрофии лактотрофов.

Синдром аменореи галактореиимеет следующую симптоматику:

выделение молока от обильного спонтанного до единичных капель во время надавливания на сосок
в молочных железах часто наблюдаются фиброзно-кистозная мастопатия
снижение полового увлечения, отсутствие оргазма
атрофия матки и слизистой влагалища
гипертрихоз, себорея, акне
дисфункция гипоталамуса в виде «грязных» локтей и шеи за счёт гиперкератоза и пигментации
стрии на бёдрах и животе перламутрового цвета.

Галакторея — аменорея синдром выставляется на основании результатов концентрации пролактина в крови, уровня базальной температуры и реакции мазков из влагалища. Если уровень пролактина крови превышает показатели нормы, что соответствует показателям выше 200нг/мл, то это свидетельствует о наличии пролактиномы гипофиза. Наряду с гиперпролактинэмией для данного симптома при наличии бесплодия или нарушения цикла в строгом порядке показано определение гормонального фона женщины, так как, в большинстве случаев, при увеличенных цифрах пролактина крови уровень лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и эстрогенов крови также значительно повышаются.

Синдромегалактореи аменореи подлежит дифференциальной диагностике с помощью тестов с тиролиберином или с блокаторами дофаминергических структур с целью уточнения происхождения синдрома: гипоталамически — гипофизарного генеза или он является результатом развития синдрома поликистозных яичников. Если такой синдром является гипоталамо–гипофизарного генеза, то тесты для дифференциальной диагностики положительные и соответственно уровень пролактина в крови не изменяется, в то время как при поликистозных яичниках показатели количества пролактина значительно увеличиваются

Аменорею и галакторею следует лечить своевременно и правильно, так как правильное лечение является залогом восстановления менструальной функции и восстановления фертильности. Лечение проводит гинеколог – эндокринолог. Среди медикаментозных препаратов широкое распространение и хороший результат получил парлодел или бромкриптин за счёт того, что он угнетает синтез пролактина и блокирует его выделение в кровяное русло. Это ведёт к нормализации циклических процессов в гипоталамусе, гиперпродукции гонадотропинов, восстановлению гормонального фона женщины и её менструального цикла, а также восстановление репродуктивной функции у неё. Его применяют в дозировке 2.5 или 5мг в сутки, но иногда доза его в сутки достигает 20мг. Если беременность наступила на фоне приёма парлодела, то тогда показано отменить его применение но под строгим контролем роста за пролактиномами, так как при отмене препарата на фоне микропролактиномы рост опухоли рецидивирует, поэтому стоит лечение парлоделом не прекращать. Сам препарат не оказывает ни тератогенного, ни абортивного действия, и дети, родившиеся на фоне применения парлодела, на протяжении всей беременности не имеют никаких признаков отклонения от нормы.

Персистирующая аменорея галакторея развивается у женщин на фоне длительно текущей продукции пролактина, чаще у молодых, нежели у детей.

Персистирующаягалакторея аменорея связана с наличием первичной опухоли гипофиза, поражения гипоталамуса или его структур, с применением препаратов с дофаминэргическим эффектом, комбинированных оральных контрацептивов, а также при клинической картине гипотиреоза, который не лечится. Всё это ведёт к снижению продукции гонадотропинов и развитием бесплодия или нарушения менструального цикла, вплоть до аменореи.

Персистирующая галакторея аменорея – синдром, который характеризуется бесплодием, галактореей различной степени выраженности, головной болью, наличием выкидышей в анамнезе в сроке до 12 недель, снижение либидо, отсутствие оргазма или фригидность.

источник

Синдром персистирующей галактореи-аменореи ( Синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастилло , Синдром Киари–Фроммеля , Синдром Форбса-Олбрайта )

Синдром персистирующей галактореи-аменореи — это вариант гиперпролактинемического гипогонадизма, возникающий у женщин репродуктивного возраста. Проявляется опсоолигоменореей, аменореей, лактореей, бесплодием, сексуальными расстройствами, гирсутизмом. Диагностируется на основании лабораторных данных о содержании пролактина, эстрогенов, прогестинов, гормонов щитовидной железы, надпочечников, результатов КТ, МРТ турецкого седла. Для лечения применяют агонисты ДА-рецепторов, предшественники дофамина, блокаторы рецепторов серотонина. При наличии макроаденом гипофиза выполняется их хирургическое удаление или рентген-деструкция.

Распространенность персистирующей галактореи-аменореи (СПГА, гиперпролактинемического гипогонадизма, синдромов Киари-Фроммеля, Форбса-Олбрайта, Аюмады-Аргонса-дель Кастильо) у женщин достигает 0,1%. Заболевают преимущественно молодые пациентки в возрасте 20-35 лет, у подростков, больных пожилого возраста расстройство диагностируется крайне редко. Как отдельное патологическое состояние СПГА был впервые описан в 1855 году австрийскими учеными Г. Киари, К. Брауном, Дж. Спатом, в 1882 году была установлена связь патологии с эндокринной несостоятельностью организма. В последние годы увеличивается число атипичных форм расстройства: с нормальной концентрацией гиперактивных форм пролактина или повышенной чувствительностью к гормону тканей молочных желез, отсутствием лактореи и аменореи при высоком содержании лактотропного гормона, обладающего низким биоэффектом, галактореей без аменореи при гиперсекреции маммотропина с малыми размерами молекулы.

Расстройство развивается на фоне повышенного содержания пролактина в крови. Генез гиперпролактинемии неоднороден. Синдром галактореи может возникать при поражении любого звена нейроэндокринной регуляции, влияющей на синтез маммотропного гормона. Специалисты в сфере эндокринной гинекологии выделяют следующие группы причин, вызывающих галакторею-аменорею:

Патология гипоталамуса. Нарушения гипоталамической регуляции синтеза пролактина могут иметь как органический, так и функциональный характер. Гиперпролактинемический синдром наблюдается при ксантоматозе, саркоидозе, гистиоцитозе Х, декомпенсации врожденного дефекта тубероинфундибулярной зоны с нарушением секреции дофамина, реже — вазоактивного интестинального пептида.
Заболевания гипофиза. Гиперпролактинемия с галактореей и аменореей наблюдается у пациенток с микро- и макропролактиномами, производящими избыточное количество лактотропного гормона. Гиперсекреция также возможна при гипофизите, сдавливании ножки гипофиза гормонально-неактивными опухолями, ее перерезке, что способствует нарушению транспорта дофамина по аксонам или капиллярам.
Сопутствующие заболевания. Секрецию маммотропина регулирует не только дофамин, но и половые гормоны, эндогенные стероиды, тиролиберин, простагландины. Поэтому симптоматические формы персистирующей галактореи формируются на фоне эндокринных расстройств (синдрома Штейна-Левенталя, адреногенитального синдрома, первичного гипотиреоза), печеночной и почечной недостаточности.
Прием лекарственных препаратов. Уровень пролактина повышается при длительном приеме дофаминоблокаторов, — нейролептиков фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, антигипертензивных препаратов, метоклопрамида, опиоидов. Гиперторможение гонадотропной функции гипофиза отмечается после отмены некоторых КОК с высоким содержанием эстрогена.
Секреция пролактина другими тканями. Установлено, что маммотропин производится клетками некоторых злокачественных неоплазий, проксимальных канальцев почек, эндометрием, слизистой кишечника, кожей, другими тканями. Этим объясняется возникновение СПГА при раке шейки матки, языка, прямой кишки, легких, рассеянном склерозе, остром миелолейкозе, ревматоидном артрите.
Стрессовые нагрузки. Тормозное влияние гипоталамуса на секрецию лактогенного гормона может ослабляться при остром и хроническом стрессе, изнуряющих физических нагрузках. Роль эмоциональных причин и неблагоприятных факторов окружающей среды особенно велика в пубертатном возрасте, когда негативные воздействия и стрессы препятствуют нормальному становлению менструального цикла.

Убедительных фактов, подтверждающих наследственную природу синдрома, не выявлено. Хотя в единичных случаях гиперпролактинемия с признаками галактореи-аменореи наблюдалась у сестер, частота возникновения расстройства у родственников практически не отличается от показателей в целом по популяции. Изменения на уровне генетического аппарата также пока не обнаружены.

Ключевым звеном в развитии синдрома персистирующей галактореи-аменореи является усиленный гипофизарный или внегипофизарный синтез пролактина. Гиперсекреция маммотропина гипофизом вызвана снижением продукции и нарушением транспорта дофамина, тормозящего выделение лактотропного гормона, усилением синтеза VIP, выполняющего функцию пролактолиберина, гиперплазией и гиперактивностью пролактоцитов. Уровень гормона также повышается при его образовании клетками других тканей, преимущественно злокачественных опухолей. На фоне постоянной или частой транзиторной гиперпролактинемии стимулируется лактогенная функция молочных желез, нарушается циклическая секреция гонадотропинов и лютеинизирующего гормона, что приводит к угнетению клеток овариальной ткани, развитию аменореи, гипогонадизма.

Систематизация форм СПГА, разработанная отечественными эндокринологами, основана на этиологии персистирующей галактореи. Такой подход позволяет выработать оптимальную лечебную тактику, направленную на достижение терапевтического эффекта у конкретной пациентки. Выделяют следующие варианты синдрома гиперпролактинемического гипогонадизма с лактореей-аменореей:

Первичная гиперпролактинемия. В эту группу отнесены формы заболевания, вызванные нарушениями на уровне ЦНС — функциональными и органическими расстройствами гипоталамической регуляции, наличием аденом гипофиза, хронической внутричерепной гипертензией, синдромом «пустого» турецкого седла. Вариантами первичного СПГА также являются сочетание гиперпролактинемии с другой гипоталамо-гипофизарной патологией (акромегалией, болезнью Иценко-Кушинга, синдромом Нельсона, диссеминированными системными заболеваниями).
Вторичная гиперпролактинемия. О симптоматической галакторее-аменорее говорят при развитии заболевания на фоне экстрацеребральных нарушений. Группу составляют варианты СПГА, возникающие из-за поражения щитовидной железы, яичников, коры надпочечников, почечной и печеночной недостаточности, ятрогенных воздействий, наличия внегипофизарных пролактин-секретирующих опухолей, стрессовых нагрузок. Обычно в таких случаях персистирующая лакторея-аменорея усугубляет симптоматику основного патологического процесса.

Пациентки с синдромом персистирующей галактореи-аменореи обычно жалуются на нарушенный менструальный цикл. Месячные укорочены до 1-2 дней, межменструальные промежутки превышают 35 дней, кровянистые выделения скудные, возможна вторичная аменорея. Обильные менструации наблюдаются только при вторичной персистирующей галакторее, возникшей на фоне первичного гипотиреоза. У 20% больных нерегулярность месячных отмечается с момента менархе, которое нередко наступает после 15-16 лет. Задержки месячных провоцируются тяжелыми конфликтами, длительными заболеваниями, эмоциональными переживаниями при сдаче экзаменов и в других сложных ситуациях. Аменорея часто развивается после начала интимной жизни, отмены комбинированных оральных контрацептивов, абортов, родов, полостных операций, установки ВМС.

Только у 20% пациенток первым симптомом заболевания становится транзиторная либо постоянная лакторея, которая сохраняется более 2 лет после предшествующих родов или не связана с беременностью. Интенсивность галактореи варьирует от единичных капель при сильном сдавливании до обильного, струйного выделения из сосков молокоподобного секрета при легком надавливании и его спонтанного истечения. Частой жалобой при синдроме гиперпролактинемии является первичное или вторичное бесплодие, спонтанные выкидыши на 8-10 неделях беременности. У женщин с галактореей-аменореей наблюдаются сексуальные расстройства: снижение полового влечения, аноргазмия, фригидность, диспареуния. Пациентки отмечают избыточное оволосение на лице, вокруг ареол, по белой линии живота.

При первичном гипофизарном генезе синдрома галактореи возможны головные боли мигренеподобного типа, головокружения, редко — нарушения зрения (появление искр, мелькание мушек, выпадение полей зрения). При СПГА нередки эмоциональные расстройства в виде повышенной тревожности, склонности к субдепрессивному реагированию, неспецифические жалобы на слабость, быструю утомляемость, тянущие боли в прекардиальной области, которые не имеют четкой локализации и не иррадиируют, а также легкая пастозность век, лица, стоп, голеней.

Кроме нейроэндокринного бесплодия расстройство осложняется вторичной гипоэстрогенией с гипотрофическими и атрофическими изменениями мочеполовых органов, ранним климаксом, инволюцией молочных желез, остеопорозом, вирилизацией. Обильная лакторея может стать причиной воспалительных заболеваний груди и соска — телита, ареолита, мастита. При интенсивном росте опухолей гипоталамуса и гипофиза возможны симптомы повышения внутричерепного давления, нарушение зрения вплоть до полной слепоты, малигнизация. Отдаленными последствиями гиперпролактинемии являются мастопатии, другие доброкачественные дисплазии молочной железы, рак груди, нарушения жирового обмена (дислипопротеинемии), снижение толерантности к глюкозе и развитие сахарного диабета.

Основные задачи диагностического поиска у женщин, предъявляющих жалобы на аменорею, бесплодие и персистирующую галакторею, — выявление связи расстройства с гиперпролактинемией и уточнение причин, вызвавших заболевание. С учетом существования этиологически разных форм СПГА пациентке назначают комплексное обследование, включающее такие методы, как:

Определение уровня пролактина. Содержание маммотропина в крови при персистирующей лакторее повышено в 3-5 и более раз. Во избежание ошибок исследование рекомендуется проводить неоднократно с использованием тормозящих и стимулирующих выделение гормона тестов (с допамином, церукалом, инсулином, циметидином).
Изучение содержания других гормонов. Обычно отмечается нормальная или сниженная концентрация ФСГ, ЛГ с хорошей реакцией на введение люлиберина. Уровни эстрадиола и прогестерона снижены, увеличено содержание ДЭА-сульфата. При первичном гипотиреозе уменьшается концентрация общего тироксина и трийодтиронина.
Томография области турецкого седла. С помощью МРТ, КТ, МСКТ выявляются объемные образования в гипофизе. Преимущество томографического исследования по сравнению с рентгенографией состоит в возможности обнаружения микропролактином, недоступных для диагностирования традиционными лучевыми методами.

У давно болеющих пациенток при гинекологическом осмотре обнаруживаются признаки гипоплазии матки, сухость влагалища, отрицательные симптомы «натяжения слизи» и «зрачка». Инволюция внутренних половых органов подтверждается результатами УЗИ органов малого таза. Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, при которых развивается гиперпролактинемия. В качестве дополнительных скрининговых методов рекомендованы рентгенография легких, УЗИ почек, печени, надпочечников, исследование уровней кортизола, АКТГ. По показаниям пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, окулист, маммолог, уролог, нефролог, гастроэнтеролог, гепатолог, проктолог, онколог.

Выбор врачебной тактики определяется причинами, вызвавшими синдром персистирующей галактореи-аменореи, выраженностью симптоматики, репродуктивными планами пациентки. При выявлении микроаденомы гипофиза с минимальной клинической симптоматикой и содержанием пролактина не более 100 нг/мл возможно динамическое наблюдение за состоянием женщины. Показаниями для проведения терапевтических мероприятий считаются желание пациентки забеременеть, клинически значимые опсоолигоменорея или аменорея с признаками гипоэстрогении, выраженные сексуальные расстройства, интенсивная лакторея. Основным методом лечения является медикаментозная терапия, направленная на снижение уровня маммотропина и коррекцию за счет этого симптомов аменореи, персистирующей лактореи, других проявлений гиперпролактинемического синдрома. Наиболее эффективны:

Агонисты рецепторов дофамина. Полусинтетические алкалоиды спорыньи, воздействуя на дофаминовые рецепторы, тормозят выделение лактогенного гормона. При постоянном приеме возможно полное восстановление менструальной и фертильной функций. Уменьшают размеры пролактотрофов, поэтому эффективны при микропролактиномах.
Предшественники дофамина. Угнетают секрецию пролактина за счет повышения концентрации дофамина в ЦНС. Благодаря непосредственному влиянию на альвеолоциты молочных желез эффективны при нормопролактинемических формах лактореи. Обычно назначаются пробно на 2-3 месяца, при отсутствии улучшений заменяются другим препаратом.
Блокаторы серотониновых рецепторов. В отношении секреции маммотропного гормона оказывают умеренный дофаминоподобный эффект. Действие препаратов этой группы основано на уменьшении тормозящего влияния серотонина на гипоталамическую активность. Менее эффективны, чем ДА-миметики и синтетические предшественники дофамина.

Несмотря на сведения об ингибировании секреции пролактина глюкокортикоидами и гамма-аминомасляной кислотой, средства этих групп в терапии персистирующей галактореи с аменореей пока не применяют. При лечении бесплодия медикаментозную схему дополняют стимуляторами овуляции. Наличие макропролактином и быстро растущих аденом гипофиза служит показанием для оперативного лечения – транскраниального или трансназального удаления опухоли, стереотаксической радиохирургии. Выявление признаков воспалительно-инфильтративного поражения головного мозга является основанием для назначения противовоспалительных, дегидратирующих, рассасывающих средств.

При своевременном выявлении и адекватном лечении СПГА репродуктивные функции могут полностью восстановиться. Пациенткам с диагностированной гиперпролактинемической галактореей-аменореей показана диспансеризация у эндокринолога, а при выявлении опухолей гипофиза — у нейрохирурга. Уровень пролактина контролируется 2-4 раза в год, через каждые 1-3 года проводится МРТ или КТ. Раз в 6 месяцев больную осматривают окулист и акушер-гинеколог. С профилактической целью женщинам с нарушенным менструальным циклом не рекомендуется назначать препараты, которые способны усилить продукцию лактотропного гормона. При наличии эндокринных и соматических заболеваний, осложняющихся гиперпролактинемией, необходима правильная корригирующая и заместительная терапия.

источник

Под вторичной аменореей понимают отсутствие менструаций у женщины репродуктивного возраста на протяжении 6 и более месяцев при условии наступления менархе и исключения беременности и лактации. Наиболее частой причиной вторичной аменореи является дисфункция гипоталамуса, выявляющаяся в 35% случаев. Кроме этого, к вторичной аменореи приводят заболевания гипофиза (19%), снижение функции яичников (10%), синдром поликистозных яичников (30%) и поражения матки (5%). К редким причинам развития вторичной аменореи относятся: гиперкортицизм, гипотиреоидизм, опухоли яичников и надпочечников.

Вторичная аменорея, обусловленная гипоталамической дисфункцией, обычно ассоциирована с уменьшением частоты и амплитуды пульс-ренератора ГнРГ, что в свою очередь является следствием снижения массы тела, плохого питания, стрессов, усиленных физических упражнений или комбинации всего выше перечисленного. Примером такой комбинации может быть собирательной образ современной девушки, которая, стремясь соответствовать принятым нормам красоты, начинает придерживаться строжайших диет, усилено заниматься в тренажерном зале и совмещать обучение в университете с работой.

Редко к вторичной аменорее могут привести инфильтративные заболевания гипоталамуса (лимфома, гистиоцитоз). Гипотиреоидизм, проявляющийся вторичной аменореей, вероятнее всего обусловлен нарушениями в продукции ГнРГ, поскольку его продукция тесно связана с выработкой ТРГ.

Единственной наиболее частой причиной вторичной аменореи гипофизарного происхождения является гиперпролактинемия, обусловленная наличием пролактиномы (18% случаев). Другие заболевания гипофиза, приводящие к вторичной аменорее, такие как синдром пустого турецкого седла, синдром Шихана и болезнь Кушинга встречаются менее чем в 1% случаев.

На протяжении менструального цикла показатели пролактина в плазме крови варьируют от 5 до 27 нг/мл. Для получения наиболее адекватных значений пролактина забор крови не должен осуществляться сразу же после пробуждения пациентки или после проведения каких-либо процедур. Пролактин секретируется импульсно с частотой от 14 импульсов в сутки в поздней фолликулярной фазе, до 9 импульсов в сутки в поздней лютеиновой фазе. Кроме этого, существуют суточные колебания секреции пролактина, так наименьший уровень пролактина наблюдается сразу же после пробуждения. Увеличение секреции пролактина начинается через один час после засыпания и продолжает нарастать в процессе сна. Пик секреции приходится между 5 и 7 часами утра. В целом, уровень пролактина в сыворотке крови очень чувствителен к самым разнообразным факторам, способным вызвать транзиторную гиперпролактинемию, в связи с чем помимо адекватной подготовки пациентки к сдаче анализа крови, необходимо всегда проводить повторное определение уровня пролактина в случае выявления повышенных значений.

Стимуляторы выработки пролактина

Бета-эндорфин.
17-бета этрадиол.
Энкефалины.
ГнРГ.
Гистамин.
Серотонин.
Субстанция Р.
Тиреотропин рилизинг гормон.
Вазоактивный интестициальный пептид.

Анестезия.
Синдром пустого турецкого седла.
Идиопатическое повышение.
Половой акт.
Хирургическое вмешательство и повреждение грудной клетки (ожоги, герпес, перкуссия грудной клетки).
Кормление грудью.
Стимуляция сосков.
Беременность.
Послеродовой период (от 1 до 7 дней).
Сон.
Стресс.

Опухоли различного гистогенеза.
Нейротуберкулез.
Саркоидоз.

Акромегалия.
Болезнь Аддисона.
Краниофарингиома.
Синдром Кушинга.
Гипотиреоидизм.
Гистоцитоз.
Метастазирующие опухоли (особенно легких и молочной железы).
Множественные эндокринные неоплазии.
Синдром Нельсона.
Аденома гипофиза.
Введение тиреотропин-релизинг-гормона.

Эктопическая продукция (гипернефрома, бронхогенная саркома).
Цирроз печени.
Почечная недостаточность.
Лекарственные препараты.
Метилдопа.
Антидепрессанты.
Циметидин.
Антагонисты дофамина (фенотиазины, тиоксантины, бутирофенон, прокаинамид, метаклопрамид и др.).
Эстрогены.
Опиаты.
Резерпин.
Сульпирид.
Верапамил.

Нарушение нормального овуляторного менструального цикла, обусловленное гиперпролактинемией, реализуется за счет воздействия пролактина на яичники и гипоталамо-гипофизарную систему, что проявляется в: уменьшении количества гранулезных клеток в фолликулах и снижении рецепции к ФСГ; ингибированием продукции 17 бета эстрадиола гранулезными клетками; неадекватной лютеинизацией и преждевременным регрессом желтого тела, а также супрессией высвобождения ГнРГ.

Хотя наличие галактореи подразумевает гиперпролактинемию, у 50% женщин с выделениями из сосков показатели пролактина имеют нормальные значения. Вероятнее всего, у таких женщин имело место транзиторное повышение уровня пролактина, вызвавшее галакторею, которая продолжается, несмотря на нормализацию показателей пролактина. Именно такая ситуация наблюдается у кормящих матерей, у которых после установления лактации продолжается выработка молока при нормальных значениях пролактина. Тем не менее, для наиболее точного определения клинической ситуации настоятельно рекомендуется не пренебрегать проведением повторных анализов.

Приблизительно треть женщин с галактореей имеет нормальный менструальный цикл, в то же время в 66% случаев гиперпролактинемия не сопровождается галактореей, что может объясняться недостаточным воздействием на молочную железу эстрогенов или прогестерона. Отмечено, что у пациентов с галактореей и аменореей в двух третьих случаев выявляется гиперпролактинемия, а у трети из этой группы женщин диагностируется аденома гипофиза.

Уровень пролактина у пациентов с большими микроаденомами и макроаденомами гипофиза может быть больше 100 нг/мл. Тем не менее, показатели пролактина могут быть меньше при маленьких микроаденомах или других супраселлярных образованиях, которые часто не визуализируются при рентгенологических исследованиях.

Наиболее информативным методом диагностики аденом гипофиза является МРТ. Проведение этого метода особенно показано женщинам с подозрением на аденому гипофиза, которые планируют беременность, так как наличие макроаденом или других селлярных-супраселлярных образований может привести к осложнениям во время беременности.

Микроаденому гипофиза также называют гиперплазией лактотрофов. Обычно ее размеры не превышают 1 см, она характеризуется доброкачественным течением и очень медленно растет.

Согласно различным гипотезам образованию микро- и макроаденом гипофиза способствует снижение концентрации дофамина в портальной системе гипофиза вследствие различных причин. Микроаденомы редко перерастают в макроаденомы, тем не менее, пациентку необходимо предупредить, чтобы в случае появления частых головных болей и нарушения зрения она срочно обратилась к врачу.

Макроаденомы гипофиза обычно бывают более 1 см в диаметре. При выявлении макроаденом необходимо обследование на наличие патологической секреции других тропных гормонов. Симптомами макроаденомы гипофиза чаще всего являются тяжелые головные боли, изменение полей зрения, редко полная потеря зрения. В случае диагностики макроаденомы гипофиза, пациентке необходимо получить консультацию нейрохирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения.

Микроаденомы обычно не вызывают никаких осложнений во время беременности, в то время как женщины с макроаденомами гипофиза должны тщательно наблюдаться, поскольку в среднем в 20% случаев, на фоне беременности макроаденомы гипофиза имеют тенденцию к росту.

Другими причинами гиперпролактинемии могут быть гипотиреоз, развивающийся вследствие гиперплазии тиреотропов. Заместительная терапия гормонами щитовидной железы обычно приводит к нормализации показателей пролактина у таких больных.

Гиперпролактинемия выявляется у 20-75% женщин с хронической почечной недостаточностью. На фоне проводимого гемодиализа уровень пролактина не нормализуется, однако трансплантация почки приводит к нормализации секреции пролактина.

На фоне гиперандрогенемии надпочечникового генеза может наблюдаться гиперпролактинемия. Предполагается, что это связано с повышенной секрецией АКТГ. Терапия гиперпролактинемии преследует ряд целей: снижение уровня секреции пролактина, восстановление нормального ментруального цикла, уменьшение размеров опухоли при диагностике аденомы гипофиза и предотвращение остеопении вследствие индуцируемого гиперпролактинемией эстроген-дефицитного состояния. Для лечения гиперпролактинемии применяются агонисты дофамина, одним из которых является бромокриптин. Бромокриптин повышает концентрацию дофамина, что приводит к снижению секреции пролактина. Для восстановления нормального менструального цикла бромокриптин обычно назначают в дозе 2,5-3,75 мг в сутки (по 1/2 таб. 2-3 раза в сутки), в случае необходимости дозу можно увеличить в 2 раза. Лечение продолжают до нормализации менструального цикла. Для предупреждения рецидивов лечение продолжают на протяжении нескольких менструальных циклов. Наиболее распространенными побочными эффектами терапии бромокриптином являются: тошнота, рвота, сухость во рту, запор, головные боли, головокружение. В случае возникновения беременности на фоне приема бромокриптина, препарат отменяют.

Кроме бромокриптина для лечения гиперпролактинемии возможно применение других лекарственных препаратов, таких как перголид, каберголин, метерголин и др.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла также может быть причиной вторичной аменореи. Это патологическое состояние возникает вследствие накопления ликвора в цистернах мягкой мозговой оболочки, которые в свою очередь вдавливаются в гипофизарную ямку. Такое «вдавление» приводит к компрессии и в последствии атрофии гипофиза, что проявляется гипопитуитаризмом и как следствие аменореей. Синдром пустого турецкого седла можно диагностировать с помощью МРТ или КТ головного мозга. Необходимо также провести измерение уровней тропных гормонов в крови с целью подбора адекватной заместительной терапии.

Развитие дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы после массивных акушерских кровотечений называют синдромом Шихана. Во время беременности объем гипофиза возрастает приблизительно в два раза. На фоне увеличения размеров гипофиза и особенностей кровотока в портальной системе, гипофиз во время беременности становится особенно чувствительным к ишемии, возникающей вследствие кровотечения и падения артериального давления.

При развитии синдрома Шихана могут выявляться самые разнообразные варианты гипофизарной недостаточности. Нарушение секреции тропных гормонов проявляется уже в послеродовом периоде и выражается в отсутствии лактации, нарушении роста волос, плохом заживлении ран и мышечной слабости.

Одним из оптимальных тестов для диагностики синдрома Шихана является тест, суть которого заключается во внутривенном введении 100 мг тиреотропин-рилизинг гормона и определении уровня пролактина сразу же после введения ТРГ и через 30 минут. Отношение показателя пролактина через 30 минут после инъекции к первоначальному значению должно быть больше 3. В случае, если это соотношение нарушено, такая женщина должна пройти полное обследование для выявления пангипопитуитаризма.

Наиболее часто при синдроме Шихана страдает передняя доля гипофиза, также часто поражается средняя и задняя доля. При аутопсийных исследованиях женщин с этим заболеванием у 90% были выявлены атрофия и рубцовые изменения нейрогипофиза.

Очевидно, что терапия синдрома Шихана направлена на замещение функции гипофиза, после детального выявления дефицита тропных гормонов.

Яичниковые причины вторичной аменореи

Причиной возникновения вторичной аменореи в 10% случаев может быть поражение яичников. Потеря фолликулярного аппарата яичников в возрасте до 40 лет называется синдромом преждевременного истощения яичников. Вследствие отсутствия фолликулярного аппарата развивается гипоэстрогенемия, что приводит к повышенной выработке гипофизом ФСГ. Таким образом, для постановки диагноза преждевременного истощения яичников необходимо измерить уровни ФСГ и эстрадиола, высокие значения ФСГ при низком уровне эстрадиола подтвердят диагноз. Целесообразно дополнить обследование пациентки УЗ исследованием для оценки состояния яичников.

Одной из причин преждевременного истощения яичников являются генетические нарушения в половых хромосомах. Хотя у большинства пациенток с подобными сдвигами нарушение функции яичников развивается до начала полового созревания, тем не менее, часть женщин могут менструировать в течение нескольких лет, прежде чем у них наступит полное истощение фолликулярного аппарата. В связи с этим, всем женщинам, у которых синдром преждевременного истощения яичников выявляется до 30 лет, необходимо провести исследования кариотипа, направленные на выявление хромосомных нарушений.

Другой причиной преждевременного истощения яичников могут быть аутоиммунные процессы. Появление антител к ткани яичников может наблюдаться у женщин с полигландулярными аутоиммунными эндокринными болезнями (гипопаратиреоз, болезнь Аддисона, гипотиреоз, сахарный диабет). Одним из наиболее изученных аутоиммунных поражений яичников является поражение яичников при миастении гравис. При миастении гравис в крови появляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам, что приводит к нейромоторным нарушениям, а также антитела к рецепторам ФСГ, что проявляется быстрым прекращением развития фолликулов, что в конечном итоге приводит к преждевременному истощению яичников.

Поражение яичников может быть также обусловлено проведением химиотерапии (особенно циклофосфамидом), лучевой терапией, клиновидной резекцией яичников, а также инфекционным воздействием (инфекционный паратит, пиовар).

Специфической терапии преждевременного истощения яичников не существует. Женщины с этим заболеванием имеют большой риск развития остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний вследствие гипоэстрогенемии, поэтому заместительная гормональная терапия является единственным средством предотвращения развития этих осложнений.

Решение репродуктивных задач у этих женщин должно осуществляться за счет экстракорпорального оплодотворения с использованием суррогатной яйцеклетки.

Еще одной частой причиной аменореи является синдром поликистозных яичников и гиперпродукция андрогенов различного генеза. Более подробно об этих патологических состояниях речь пойдет в отдельной главе.

Маточные причины вторичной аменореи

Одной из наиболее распространенных маточных причин вторичной аменореи является синдром Ашермана. Он характеризуется образованием рубцовой ткани в полости матки, что нарушает процесс роста эндометрия, и за счет облитерации полости препятствует менструации. Этот синдром чаще всего является следствием чрезмерного выскабливания стенок полости матки по поводу прерывания беременности на раннем сроке на фоне эндометрита. В связи с этим в постановке диагноза большое внимание необходимо уделять сбору анамнеза. Рутинно использующийся тест для постановки диагноза — синдром Ашермана, это — назначение эстрогенов (микрофоллин) по 100 мкг в сутки на протяжении 15 дней с последующим приемом прогестерона, к примеру, дюфастона по 1 таблетке 2 раза в день в течение 10 дней. Отсутствие менструации после окончания приема прогестерона в течение 3-5 дней и наличие тонкого эндометрия при УЗ исследовании позволяет с большой уверенностью предполагать наличие у данной женщины синдрома Ашермана. Окончательно поставить диагноз можно с помощью гистеросальпингографии и/или гистероскопии.

Типичным лечением синдрома Ашермана является хирургическое рассечение внутриматочных синехий с последующей длительной стимуляцией эндометрия эстрогенами. Важно помнить, что у части женщин, забеременевших после лечения синдрома Ашермана, может развиться дефект плаценты в виде placenta accreta.

Алгоритм диагностики вторичной аменореи

Прежде чем начинать поиск причины отсутствия менструаций, в первую очередь необходимо исключить беременность. После тщательно собранного анамнеза можно предположить дальнейший план обследования пациентки. В случае, если наступлению аменореи предшествовал аборт, необходимо в первую очередь исключить синдром Ашермана. Далее логичнее всего провести УЗ исследование, при котором можно установить размеры матки, состояние эндометрия, размеры яичников и состояние фолликулярного аппарата. На следующем этапе необходимым и достаточным является определение четырех гормонов: ФСГ, эстрадиола, пролактина и ТТГ. В зависимости от полученных результатов можно с большой вероятностью определить уровень и характер нарушений, приведших к аменорее.

Высокий уровень пролактина — гиперпролактинемия.
Высокий уровень ТТГ — гипотиреоз; низкий уровень ТТГ — гипертиреоз.
Высокий уровень ФСГ; низкий уровень эстрадиола — поражение яичников.
Нормальный или низкий уровень ФСГ и низкий уровень эстрадиола — нарушения на уровне гипоталамо-гипофизарной системы.

В случае выявления клинических признаков гиперандрогенемии (гирсутизм, акне) следует исследовать содержание в крови тестостерона и ДГЭА-С с целью определения источника продукции андрогенов, так как значительное повышение андрогенов может быть причиной вторичной аменореи. Более подробно этот вопрос будет рассмотрен в рамках отдельной главы.

Очевидно, что терапия вторичной аменореи должна быть направлена на ликвидацию причин ее вызвавших и восстановление нормального менструального цикла. Объективно говоря, лечение аменореи имеет паллиативный характер, за исключением случаев аменореи, вызванной стрессом, чрезмерными физическими упражнениями или снижением массы тела. Даже такая, на первый взгляд, простая проблема как гиперпролактинемия (не в случаях наличия макроаденомы гипофиза) по сути, имеет лишь временное решение, поскольку сниженный лекарственными препаратами уровень пролактина с большой вероятностью может снова вернуться к прежним высоким значениями, что обречет женщину на длительный, вплоть до менопаузы, периодический прием агонистов дофамина.

Яичниковые и маточные формы аменореи в целом бесперспективны в отношении терапии

Вообще, можно выделить два подхода к лечению аменореи: первый — лечение направлено на реализацию репродуктивной функции и второй — направленный на восстановление регулярного менструального цикла. «Идеология» первого подхода в целом заключается в индукции овуляции, развитии и поддержании беременности. Во втором случае, восстановление нормального менструального цикла, в принципе, также может реализоваться в индукции овуляции, как за счет этиотропного лечения, так и с применением индукторов овуляции, однако, чаще всего эффективность такой терапии временная. Установившийся цикл начинает нарушаться, и в конечном итоге единственным средством его регуляции остаются оральные контрацептивы.

источник

Это отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин 16—45 лет.

Различают аменорею физиологическую — во время беременности, лактации, до периода полового созревания и в постменопаузе.
Аменорея до периода полового созревания связана с отсутствием циклических процессов в системе гипоталамус — гипофиз -яичники — матка.

Лактационная аменорея возникает у 75 % женщин, кормящих грудью, и продолжается от 4-5 месяцев до двух лет; при этом в крови отмечается высокая концентрация пролак-тина, который угнетает гонадотропную функцию гипофиза и циклические процессы в яичниках. В постменопаузе отсутствие менструаций связано со старением центров регуляции, прекращением циклического выделения гонадотропинов и соответственно созревания фолликулов, атрофией эндометрия.

Патологическая аменорея является симптомом многочисленных заболеваний, как генитальных, так и экстрагенитальных, органических и функциональных нарушений на любом уровне репродуктивной системы.
К фармакологической аменорее приводит прием некоторых групп лекарственных средств. Аменорея при этом возникает в результате действия препаратов и в подавляющем большинстве случаев имеет обра-тимый характер.
Можно выделить также истинную аменорею, при которой отсутствуют не только менструации, но и циклические процессы в организме, и ложную аменорею (криптоменорею) — отсутствие внешних проявлений, т. е. менструальных кровотечений (при наличии циклических процессов в организме) вследствие атрезии девственной плевы, цервикального канала, влагалища.

Кроме того, различают первичную и вторичную аменорею.

Первичная аменорея — отсутствие менструаций у девушки в возрасте 16 лет и старше (менструаций никогда не было).

Клинические формы первичной аменореи:

Первичная аменорея при отсутствии признаков полового развития является следствием генетически обусловленного порока развития яичников — дисгенезии гонад. При этом из-за количественного или качественного дефекта половых хромосом не происходит нормальное развитие яичниковой ткани и на месте яичников формируются соединительнотканные тяжи, что обусловливает резкую недостаточность половых гормонов.
Дисгенезия гонад имеет три основные клинические формы: синдром Шерешевского — Тернера; «чистая» форма и смешанная форма дисгенезии гонад.
При синдроме Шерешевского — Тернера кариотипы 450X0, 45Х0/46ХХ и другие варианты; половой хроматин не определяется или резко снижен. В крови значительно повышен уровень гона-дотропных гормонов и снижено содержание гормонов яичников.
У таких больных отмечаются низкая масса тела при рождении, крыловидные складки на шее, пороки развития сердца, крупных сосудов, почек. В дальнейшем обращают на себя внимание отставание в росте, множественные нарушения строения скелета, остеопороз, низко посаженные уши, высокое верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее, вальгусная установка коленных и локтевых суставов, синдактилия.

Наблюдаются также птоз, косоглазие, эпикантус, микрогнатия.

Вторичные половые признаки не появляются; наружные половые органы, влагалище и матка резко недоразвиты.

На месте яичников — соединительнотканные тяжи, фолликулы не образуются, так как ооциты исчезают до или сразу после рождения.

«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется женским фенотипом, нормальным или высоким ростом при отсутствии или резком недоразвитии молочных желез, скудном вторичном оволосении. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. На месте гонад — соединительнотканные тяжи. Соматических аномалий нет. Кариотип 46, XX или 46, ХУ; половой хроматин отрицательный.
При смешанной форме дисгенезии гонад соматические аномалии отсутствуют, отмечаются признаки вирилизации. На месте яичников с одной стороны обнаруживается соединительнотканный тяж, с другой — дисгенетическое яичко. Кариотип чаще всего 46ХУ/45Х0 или мозаицизм; половой хроматин отрицательный.

Лечение дисгенезии гонад направлено на феминизацию больных. В пубертатном возрасте (с 13-14 лет) начинают лечение эстрогенами непрерывно до увеличения молочных желез и появления менструальноподобной реакции. Затем проводят циклическую гормонотерапию. Заместительную гормональную терапию продолжают и в репродуктивном возрасте, самостоятельная менструальная функция невозможна.
При смешанной форме дисгенезии гонад следует их удалять во избежание развития злокачественных опухолей (дисгерминомы, арренобластомы), а также для ликвидации проявлений вирилизации.

Первичная аменорея при задержке полового созревания обусловлена органической и функциональной патологией гипоталамо-гипофизарной системы, при которой нарушено образование и выделение гипоталамических гонадолиберинов, а следовательно, невозможна нормальная функция гипофиза и яичников.

К этой форме относится гипогонадотропная аменорея. Уровни гонадотропинов в крови резко снижены, пробы с люлиберином и прогестероном отрицательные.

У больных отмечаются евнухоидные признаки телосложения, гипоплазия молочных желез с жировым замещением железистой ткани, размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2-7 лет. Имеются рентгенологические изменения в костях черепа -гиперостоз спинки седла, турецкое седло «малое» или «прикрытое».
Лечение — проводятся гормонотерапия гонадотропинами и циклическая терапия эстрогенами и гестагенами в течение 3-4 месяцев.

Первичная аменорея на фоне симптомов вирилизации -врожденный адреногенитальный синдром — результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпочечников.
Первичная аменорея при нормальном женском фенотипе может быть обусловлена пороками развития матки, влагалища и синдромом тестикулярной феминизации.
Синдром тестикулярной феминизации относится к редкой патологии (1 случай на 12 000-15000 новорожденных), входящей в число моногенных мутаций, — изменение одного гена приводит к врожденному отсутствию фермента 5а-редуктазы, превращающей тестостерон в более активный дигидротестостерон.
Кариотип больных — 46, ХУ. Наличие У-хромосомы определяет развитие тестикул, но синтез тестостерона в них снижен, дигидротестостерон не образуется, вследствие чего в период внутриутробного развития нормальной дифференцировки матки и наружных половых органов не происходит.

При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов, влагалище короткое, слепое. Гонады у 1/3 больных расположены в брюшной полости, у 1/3 — в паховых каналах и у остальных — в толще половых губ. Часто наблюдается врожденная паховая грыжа, содержимым которой является яичко.
Фенотип взрослых больных — чисто женский. Молочные железы хорошо развиты. Это связано с тем, что половые железы таких больных выделяют эстрогены особенно активно в пубертатном возрасте и формирование молочных желез начинается в 12-13 лет. Однако соски недоразвиты, слабовыражены околососковые поля. В связи с отсутствием у больных рецепторов к анд-рогенам в органах-мишенях половое и подмышечное оволосение не отмечается.

В диагностике помимо клинических проявлений имеют значение генетические исследования и данные УЗИ и лапароскопии, которые подтверждают отсутствие матки и наличие яичек вместо яичников.
Лечение хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных тестикул (30-50 % опухолевого роста). Они обязательно удаляются в возрасте 16-18 лет после завершения роста и развития вторичных половых признаков.

В дальнейшем больным проводится циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами в чередовании или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами типа цикло-прогинова. Цель гормонотерапии — предупреждение атрофических процессов молочных желез и половых органов и профилактика посткастрационного синдрома.
Обследование больных при первичной аменорее должно включать (кроме сбора анамнеза, общего и специального гинекологического осмотра) ультразвуковое исследование органов малого таза, лапароскопию с биопсией тканей гонад, определение полового хроматина и кариотипа, исследование содержания гормонов гипоталамуса, гипофиза, яичников, проведение гормональных функциональных проб, причем последние показаны только при наличии признаков полового созревания.

Вторичная аменорея возникает вследствие разнообразных причин. Наиболее целесообразной признана ее классификация в зависимости от уровня поражения репродуктивной системы:
Психогенная аменорея (стресс-аменорея) встречается примерно в 10 % случаев среди других форм вторичной аменореи. Возникает подобная форма вследствие эмоционально-психических травм, как острых, так и хронических. Под влиянием стрессового выброса больших доз АКТГ, эндорфинов, нейротрансмиттеров уменьшается и даже блокируется образование и выделение гона-долиберинов, а следовательно, и гонадотропинов.

Среди клинических проявлений кроме аменореи отмечаются астеноневротический, астенодепрессивный или астеноипохондрический синдромы.

Гормональные исследования выявляют монотонные и сниженные уровни в крови ЛГ и ФСГ, и эстрадиола.
Бимануальное и ультразвуковое исследование позволяет выявить некоторое уменьшение размеров матки и яичников только при длительной аменорее, в остальных случаях они не изме¬нены.
Проба с гонадотропинами положительная, что свидетельствует о вовлечении в процесс гипоталамических структур.
Лечение стресс-аменореи проводится совместно с психоневрологом. Назначаются антидепрессанты, нейролептики, витамины групп В, А, Е. Обязательное условие — нормализация режима труда и отдыха, устранение стрессов. После улучшения психиче¬ского состояния больных происходит нормализация менструальной функции.

Гормональные исследования выявляют монотонные и сниженные уровни в крови ЛГ и ФСГ, и эстрадиола.
Бимануальное и ультразвуковое исследование позволяет выявить некоторое уменьшение размеров матки и яичников только при длительной аменорее, в остальных случаях они не изменены.
Проба с гонадотропинами положительная, что свидетельствует о вовлечении в процесс гипоталамических структур.
Лечение стресс-аменореи проводится совместно с психоневрологом. Назначаются антидепрессанты, нейролептики, витамины групп В, А, Е. Обязательное условие — нормализация режима труда и отдыха, устранение стрессов. После улучшения психического состояния больных происходит нормализация менструальной функции.

? Гипоталамическая аменорея:

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) -это сложная эндокринная патология подросткового возраста, характеризующаяся функциональными нарушениями в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой системе. Этот синдром обычно возникает спустя 1-3 года после менархе. Предрасполагающими факторами являются психоэмоциональные травмы, хронические очаги инфекций, частые вирусные заболевания, перенесенные оперативные вмешательства, чрезмерные умственные нагрузки.
Наиболее частые признаки синдрома:
? различные нарушения менструального цикла;
? раннее половое созревание;
? избыточная масса тела;
? полосы растяжения на коже на различных участках тела;
? неврологическая симптоматика;
? гирсутизм и акне на лице и теле;
? вегетососудистая дистония.

В острой стадии ГСПП происходит функциональная гиперактивация высших регулирующих механизмов, в том числе и центральных отделов симпатоадреналовой системы, с повышенным выделением катехоламинов и серотонина, что приводит к гиперактивации гипоталамических структур, ответственных за эндокринную и репродуктивную функции организма. В результате патологической активации гипоталамо-гипофизарно-надпочеч-никово-яичниковой системы происходит повышенная секреция ЛТ, ПрЛ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, а также К, Т и альдостерона. При этом понижается уровень СТГ, Е2 и П, часто отмечается гипер-инсулинемия. Вследствие указанных гормональных сдвигов происходит функциональная гиперплазия коры надпочечников, некоторое увеличение размеров матки и яичников, развивается характерная клиническая симптоматика: интенсивно окрашенные стрии, различные нарушения менструального цикла, гирсутизм, ожирение, неврологическая симптоматика и др.

С прогрессированием заболевания происходит истощение симпатоадреналовой системы, что проявляется уменьшением выделения катехоламинов и серотонина. В результате снижается активность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Наблюдается снижение уровня АКТГ, К и альдостерона. Начинает развиваться хроническая стадия ГСПП, которая проявляется прогрессирующим нарушением менструальной функции по типу вторичной аменореи, побледнением стрий, нарастанием гирсу-тизма, нарушением жирового обмена и вегетососудистой дисто-нией. В хронической стадии заболевания отмечается отставание роста, некоторое уменьшение размеров матки и увеличение яич-ников.
Дифференциальная диагностика ГСПП с болезнью Иценко-Кушинга п

роводится с помощью гормонально-нагрузочной пробы с дексаметазоном. После применения дексаметазона снижение уровня АКТГ и К в крови более чем на 50 % расценивается как положительная проба, которая подтверждает функциональный характер нарушений гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, свойственной ГСПП.
Данные ЭЭГ также указывают на нарушение функционального состояния высших регулирующих механизмом, в частности корково-подкорковых. Повышение возбудимости мезэнцефало-гипоталамических ретикулярных структур указывает на участие диэнцефальных структур в патогенезе гипоталамического синдрома.

Лечение должно быть направлено на снижение активности подкорковых структур мозга. При наличии признаков повышенного внутричерепного давления лечение проводится невропатологом.

Аменорея на фоне потери массы тела развивается, как правило, у девушек и молодых женщин, применяющих диету, бедную белками.

Известно, что у женщин имеется тесная связь между массой тела и репродуктивной функцией. Резкое уменьшение исходно нормальной массы тела на 10-15 % приводит к аменорее, так как жировая ткань является местом внегонадного синтеза эстрогенов. Уменьшение веса до 46 кг обусловливает резкое снижение и даже отсутствие реакции гипофиза на введение гонадолибе-ринов.
Клиническая картина проявляется уменьшением массы тела на 15-25 % от возрастной нормы, резким снижением или отсутствием аппетита, умеренной гипоплазией молочных желез и половых органов.
В диагностике имеют значение: падение уровня гонадотроп-ных гормонов до нижней границы; уменьшение размеров матки при нормальных яичниках при ультразвуковом исследовании.
Лечение предусматривает нормализацию питания, назначение ферментных препаратов, витаминов (групп В, С, Е), настоя валерианы. Проводится психотерапия.
Менструальный цикл восстанавливается после нормализации массы тела, но может носить неустойчивый характер.

Аменорея при нервной анорексии встречается у молодых женщин, девушек-подростков с неустойчивой нервной системой, после тяжелых психических конфликтов, умственного или психического перенапряжения, как следствие самолечения голодом, бесконтрольного применения препаратов, понижающих аппетит. Возникает отвращение к пище, слабость, истощение, понижение основного обмена.
При этом происходит торможение циклической секреции лютропина, значительное снижение его уровня.
Диагностика основана на данных анамнеза и клинико-лабораторных исследований. У больных отмечаются гипотензия, гипотермия, гипогликемия. Снижается содержание калия и натрия в плазме крови, уровни эстрогенов и прогестерона.

Лечение заключается в обеспечении высококалорийного питания дробными порциями, введении 40 % раствора глюкозы, витаминных препаратов группы В, А, С. Хороший эффект оказывают психотерапия, нейротропные средства (седуксен и др.). Если в течение 3-4 месяцев общего лечения менструальная функция не восстанавливается, назначают циклическую гормональную терапию (микрофоллин по 0,01 мг/сут в течение 12-14 дней и гестагены в течение 8-10 дней — норколут, примолут, оргаметрш, дюфастон по 5 мг/сут или комбинированный эст-роген-гестагенный препарат цикло-прогинова в 21-дневном режиме с 7-дневным интервалом). Курс лечения 4-6 месяцев.

Аменорея при ложной беременности — появление симптомов беременности у женщин, страстно желающих иметь ребенка или, наоборот, не желающих забеременеть. Возникает аменорея, на-грубают молочные железы, увеличивается масса тела вследствие отложения жира.

Патогенез связан с повышенной секрецией лютропина и про-лактина, которые угнетают выработку фоллитропина — возникают ановуляция и аменорея.
Диагностика основана на данных анамнеза и гинекологического осмотра. Аменорея при этой патологии всегда вторичная, матка не увеличена, размягчена, признаки беременности отсутствуют.
Содержание лютропина и пролактина в плазме крови повышено. При УЗИ плодное яйцо в матке не определяется.
Тесты на наличие беременности нужно проводить с мочой, разведенной в 2-4 раза, так как они могут быть ложноположи-тельными из-за высокого уровня лютропина.
При кольпоцитологическом исследовании во влагалищном мазке определяется примерно равное количество промежуточных и поверхностных клеток, КИ в пределах 35-45 %.
Лечение включает психотерапию, назначение седативных средств. Обычно такие больные не подлежат гормональной терапии, менструальный цикл восстанавливается самостоятельно через 1-3 месяца.

Гипоталамо-гипофизарная аменорея:

Гиперпролактинемия — увеличение образования пролактина гипофизом с повышением его уровня в крови. Выявляется у 15-30 % женщин со вторичной аменореей, у 50 % больных с бесплодием гормонального генеза.
При беременности и в период лактации отмечается физиологическая гиперпролактинемия.
Патологическая гиперпролактинемия может быть функциональной и органической.
Функциональная гиперпролактинемия возникает при функциональных нарушениях в системе регуляции синтеза пролакти-на, что наблюдается при гипоталамических расстройствах с уменьшением образования дофамина (основного ингибитора синтеза пролактина); при гипотиреозе; длительной лекарственной терапии психотропными препаратами, нейролептиками, гормонами, комбинированными оральными контрацептивами; стрессах; некоторых формах гиперандрогении; после длительной лактации и абортов.
Повышение уровня пролактина приводит к снижению выработки гонадотропинов, особенно ЛГ.

Следовательно, нарушается рост и созревание фолликула и уменьшается образование яичниковых гормонов.
Клиническая картина характеризуется вторичной аменореей и спонтанной галактореей, отмечаются также бесплодие, снижение либидо.
Если гиперпролактинемия обусловлена гипотиреозом, то больные жалуются на слабость, утомляемость, зябкость, сонливость, сухость кожи, ломкость ногтей, запоры.
При функциональной гиперпролактинемии вследствие приема психотропных препаратов и нейролептиков развивается универсальное ожирение.
У всех больных отмечаются умеренная гипоплазия матки, гиперплазия, а иногда нагрубание молочных желез.
Гиперпролактинемия органического характера обусловлена пролактиномой — пролактинсекретирующей опухолью гипофиза. При этом отмечается аменорея-галакторея и бесплодие. Имеются изменения в глазном дне и цветовых полях зрения.
В клинической практике выделяют аменорею-галакторею, связанную с беременностью и родами (синдром Киари-Фроммеля), идиопатическую аменорею-галакторею (синдром Аргонса-дель Кастильо), аменорею-галакторею опухолевого генеза (синдром Форбса-Олбрайта).
Для диагностики и дифференциальной диагностики применяют рентгенографию черепа и турецкого седла, компьютерную томографию, определение уровня пролактина (при неопухолевом генезе он не более 3000 мЕД/л, при опухолях — более 4000 мЕД/л), функциональные пробы.

Лечение больных с гиперпролактинемией зависит от причины заболевания.
При аденомах гипофиза применяются хирургические или лучевые методы воздействия.

При явлениях гипотиреоза лечение проводят тиреоидными гормонами — тиреоидином, трииодпиронином, тиреокомбом, которые снижают или прекращают патологическую лактацию, способствуют восстановлению нормального менструального цикла.

Гипогонадотропная аменорея изучена недостаточно.

У ряда больных отмечена патологическая наследственность — бесплодный брак у родственников II — III степени родства, возраст родителей старше 30 лет, позднее менархе у матери, осложненное течение беременности и родов у матери. В анамнезе — частые ангины, тонзиллэктомии, стрессовые ситуации.
Среди всех форм аменореи данная патология встречается у 15-20 % больных. В основе патогенеза предположительно находится врожденная недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы. Для этой формы аменореи характерны низкие уровни гонадотропинов и эстрадиола (нижняя граница ранней фоллику-линовой фазы) и нормальные уровни пролактина, тестостерона, кортизола.
По степени снижения уровня гормонов выделяют легкую и умеренную гипоталамо-гипофизарную недостаточность, что имеет значение для выбора метода лечения.
При легкой степени уровень ЛГ составляет 5,8 МЕ/л, ФСГ -2,6 МЕ/л, эстрадиола — 50 нмоль/л. Гормональные пробы с прогестероном и люлиберином положительные.

Больные имеют достаточно пропорциональное телосложение, развитые молочные железы, размеры матки и яичников соответствуют возрасту 12-13 лет, отмечаются позднее менархе, затем олигоопсоменорея, переходящая в стойкую вторичную аменорею.
При умеренной степени аменореи уровень ЛГ снижен до 2 МЕ/л, ФСГ-1,3 МЕ/л, эстрадиола — 30 нмоль/л. Проба с прогестероном отрицательная.

Телосложение больных диспропорциональное, молочные железы гипопластичны, размеры матки и яичников соответствуют возрасту 10-11 лет, наблюдается позднее менархе, а после 2-4 редких менструаций развивается стойкая вторичная аменорея. Имеются рентгенологические изменения в костях черепа в виде гиперпневматизации основной пазухи, гиперостоза ретроклино-видных отростков и спинки турецкого седла, размеры которого уменьшены.

При обеих степенях аменореи больные страдают бесплодием, но иногда удается стимулировать у них овуляцию с помощью гонадотропинов и гонадолиберинов.
Лечение заключается в проведении циклической гормонотерапии для вызывания менструальноподобной реакции. Восстановление менструальной функции у таких больных бесперспективно.

Аменорея при акромегалии и гигантизме обусловлена гиперпродукцией соматотропина. Если заболевание возникло до периода полового созревания — развивается гигантизм; после окончания — акромегалия.
Ацидофильная аденома гипофиза или инфекционный процесс, травма черепа вызывают усиленную продукцию соматотропина, возникает диспропорция секреции этого гормона и го-надотропных гормонов.
Для больных гигантизмом характерен высокий рост с сохранением пропорций тела. При акромегалии наблюдается сначала укрупнение черт лица, макроглоссия, увеличиваются кисти и стопы, пальцы. Голос становится низким из-за утолщения голосовых связок,
Диагностика должна быть направлена в первую очередь на исключение опухоли гипофиза. Рентгенологически при этом отмечаются расширение входа, углубление дна, увеличение размеров и деструкция турецкого седла. Определяются поля зрения.
Лечение проводится в эндокринологическом стационаре. При гигантизме назначается гормональная терапия большими дозами эстрогенов, которые приостанавливают чрезмерный рост; для восстановления менструального цикла показана циклическая гормонотерапия в течение 3-4 месяцев.

Аменорея при болезни Иценко — Кушинга связана с избыточной продукцией кортикотропина (при базофильной аденоме гипофиза, травме черепа, энцефалите).
Для таких больных характерно ожирение с преимущественным отложением жира в области лица (лунообразное лицо багрово-красного цвета), шеи, верхней половины туловища и живота, непропорционально худые конечности. На коже живота, молочных желез, внутренней поверхности бедер заметны полосы растяжения. Наблюдается усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях. Характерны артериальная гипертензия, аменорея. При гинекологическом обследовании отмечаются гиперпигментация наружных половых органов и внутренней поверхности бедер; оволосение на лобке скудное. Матка гипопластична.
Больные часто жалуются на головную боль, нарушение сна, повышенную раздражительность.
Для исключения опухоли проводится рентгенография турецкого седла, определяются поля зрения, исследуется экскреция 17-ОКС и 17-КС, проводятся гормональные пробы с дексамета-зоном или преднизолоном для исключения опухоли коркового вещества надпочечников.
Лечение осуществляется в эндокринологическом стационаре. Для нормализации менструальной функции можно назначать комбинированные эстроген-гестагенные препараты типа оральных контрацептивов в 21 -дневном режиме на протяжении 4-5 месяцев.

Надпочечниковая форма аменореи включает: постпубертатный адреногенитальный синдром; вирилизующую опухоль надпочечников.

К яичниковой форме относятся:

Синдром истощения яичников (преждевременный климакс, преждевременная менопауза).

Это комплекс патологических симптомов, возникающий у женщин моложе 38 лет и характеризующийся вторичной аменореей, приливами, потливостью, вегетативными нарушениями. Встречается с частотой 3-10 % среди всех форм вторичной аменореи.
Среди этиологических факторов выделяют средовые, наследственные, производственные (химические), инфекционно-токси-ческие воздействия в детстве и периоде полового созревания: гестозы, экстрагенитальную патологию у матери, высокий инфекционный индекс в детстве. Начало заболевания может быть связано со стрессовыми ситуациями, действием рентгеновских лучей и химических веществ.
Анализ генеалогических данных показал, что почти у половины больных родственницы I-II степени родства имели различные нарушения менструальной функции, в том числе ранний климакс.
Для диагностики имеют значение данные анамнеза, клинической картины, результаты инструментального и гормонального исследований.
Заболевание начинается с олигоменореи с последующей стойкой аменореей; через 1-2 месяца после прекращения менструаций присоединяются «приливы» и другие вегетативные нарушения, слабость, быстрая утомляемость, снижается трудоспособность.
Функция яичников резко снижена — симптом «зрачка» отрицательный, базальная температура монофазная, кариопикнотиче-ский индекс — 0-10 %.
Содержание гонадотропных гормонов повышено в 5-10 раз, эстрогенов — резко снижено. Функциональные гормональные пробы с прогестероном, гонадотропинами, кломифена цитратом отрицательные. Проба с эстроген-гестагенными препаратами в циклическом режиме положительная.
При ультразвуковом исследовании выявляются уменьшенные размеры матки и яичников, при лапароскопии — маленькие морщинистые яичники, желтое тело отсутствует, фолликулы не определяются, они не обнаруживаются и при гистологическом исследовании ткани яичника при биопсии.
Лечение синдрома истощения яичников заключается в проведении циклической гормонотерапии
Терапия проводится циклами — 2-3 месяца приема и 1-2 месяца перерыв и имеет целью восстановление менструальных циклов, ликвидацию вегетативных нарушений и профилактику остеопо-роза, который, начавшись в молодом возрасте, может достигать к периоду естественной менопаузы значительной степени.

Синдром резистентных яичников характеризуется вторичной аменореей и бесплодием у женщин моложе 35 лет. Яичники при этом нормально сформированы, но рефрактерны к действию гонадотропинов (эндо- и экзогенных).
Причины, приводящие к синдрому, не установлены. Имеются данные о роли в его развитии радиорентгенотерапии, цитотокси-ческих препаратов, иммунодепрессантов, оперативных вмешательств на яичниках. Способствуют развитию резистентных яичников и туберкулез, паротит, саркоидоз, актиномикоз.
Довольно распространена иммунная теория, согласно которой рефрактерность яичников обусловлена наличием антител, блокирующих рецепторы гонадотропинов в яичниках.
Для клинической картины характерно постепенное развитие вторичной аменореи, без симптомов «выпадения» и проявлений климактерического синдрома.
Молочные железы, наружные и внутренние половые органы развиты нормально.

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, клинической картины, ультразвуковой диагностики и лапароскопии (уменьшения размеров матки и яичников нет), а также гормональных методов исследования.
Уровень гонадотропинов при резистентных яичниках повышен умеренно, содержание эстрадиола — на нижней границе нормы. Кариопикнотический индекс — в пределах 20-30 %.

Функциональные пробы с гонадотропином, гонадолибери-ном, кломифена цитратом отрицательные, а проба с прогестероном, как правило, положительная.
При синдроме резистентных яичников синтез эстрогенов в яичниках снижен, пролиферативные изменения в эндометрии практически не происходят, но уровень эстрогенов достаточен для того, чтобы не вызвать проявлений климактерического синдрома.
Лечение — проводится циклическая гормонотерапия препаратами типа ОК

Маточная аменорея развивается в результате патологического процесса в эндометрии.
Эндометрий разрушается вследствие инфекционного процесса (чаще всего туберкулезного) или введения прижигающих средств, чрезмерного или неоднократного выскабливания эндометрия с повреждением базального слоя. При этом эндометрий теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию.
Диагностика: объективно — нормальное соматическое и половое развитие, в анамнезе — туберкулезный или гонорейный эндометрит, кюретаж матки, внутриматочные вливания раствора иода или других прижигающих средств, патологические роды или аборты.

Тесты функциональной диагностики, несмотря на аменорею, диагностируют скрытые (немые) циклы — двухфазная базальная температура, положительные симптомы «зрачка», «папоротника». Содержание гормонов в крови — в пределах нормы.

Результаты гормональных проб с прогестероном и комбинированной пробы (с эстрогенами и прогестероном) отрицательные.

Диагностическую ценность имеет гистероскопия с биопсией эндометрия.
Лечение зависит от этиологического фактора. Хирургическое лечение проводится при наличии внутриматочных синехий (синдром Ашермана) и заключается в их разрушении с проведением в последующем физиотерапевтического воздействия и циклической гормональной терапии.

источник