Меню Рубрики

Акромегалия возникает при гиперфункции гормона

Акромегалия — это заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений. В основе акромегалии лежит избыточная продукция соматотропного гормона (гормона роста эозинофильными клетками передней доли гипофиза. У подавляющего большинства больных акромегалией обнаруживается аденома гипофиза.

Акромегалия наблюдается сравнительно редко, чаще возникает в зрелом возрасте. Болезнь развивается медленно.


Лицо больного акромегалией

Появляются общая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, парестезии и жгучие боли в руках, мышечная слабость. Постепенно увеличиваются конечности, нос, губы, подбородок (рис.). Нижняя челюсть выдвигается вперед по отношению к верхней. Увеличиваются промежутки между зубами. Язык не помещается во рту. Голос становится грубым и хриплым. Нарушается функция половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, половое бессилие у мужчин), щитовидной железы (гипо- либо гиперфункция). Может развиться сахарный диабет. При сдавлении опухолью гипофиза перекреста зрительных нервов возникают расстройства зрения (сужение полей зрения, снижение остроты зрения). На рентгенограмме: увеличение размеров черепа, турецкого седла, нижней челюсти; утолщение костей стоп и кистей. В начале заболевания могут помочь в диагнозе сравнение вида больного с фотографиями прошлых лет, рентгенологическое, офтальмологическое исследования, определение соматотропного гормона в крови.

Прогноз при доброкачественном течении акромегалии в отношении жизни и трудоспособности благоприятный.

Лечение. Для подавления избыточной секреции соматотропного гормона проводят рентгено- или тлегамматерапию на гипофизарную область. Кроме того, применяют метод лучевой гипофизэктомии (имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия-90 или радиоактивного золота). При нарушении функции половых желез проводят заместительную гормонотерапию: женщинам назначают эстрогены с препаратами желтого тела, мужчинам — андрогены. В случаях упорной головной боли внутримышечно вводят 5 мл 25% раствора сульфата магния, внутривенно — 10 мл 10% ра створа хлорида натрия. Резкое сужение полей зрения и отсутствие ремиссии после лучевой терапии служат показанием к оперативному вмешательству (удаление опухоли гипофиза). Больные акромегалией должны находиться под диспансерным наблюдением.

Акромегалия (acromegalia; от греч. akron —конечностьи megas, megalos—большой) — это заболевание, характеризующееся разрастанием костей и мягких тканей лица, увеличением конечностей и спланхномегалией.

Этиология неизвестна. Наиболее характерные проявления акромегалии развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста, что обусловлено гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза в связи с аденомой или гиперплазией их. Ряд симптомов вызван вторичными нарушениями других эндокринных желез, функционально связанных с гипофизом, а также изменениями примыкающей к гипофизу диэнцефальной области.

Акромегалия наблюдается сравнительно редко; начинается обычно в возрасте 20—30 лет. Дети и подростки заболевают крайне редко.

Патологическая анатомия. Опухоль передней доли гипофиза, лежащая в основе акромегалии, является, как правило, доброкачественной аденомой из эозинофильных клеток, реже бывает злокачественной. Она может прорастать хиазму, головной мозг, клиновидную кость. Иногда опухоль развивается в клиновидной кости или по ходу кранио-фарингеального канала. В некоторых случаях наряду с аденомой гипофиза описаны аденомы околощитовидных, щитовидной, поджелудочной желез, коркового слоя надпочечников. При акромегалии наблюдаются спланхномегалия, склероз поджелудочной железы, гиперплазия щитовидной, зобной, околощитовидных желез.

Иногда развивается гиперплазия лимфатических узлов. Изменения костно-суставной системы у больных с незакрытыми эпифизарными зонами роста выражаются в развитии пропорционального гигантизма.

При развитии акромегалии у взрослых наблюдается возобновление роста костей и хряща неодинаковой степени в различных отделах скелета.

В черепе подчеркнуто выступают природные особенности его строения (А. В. Русаков): при удлиненной форме череп принимает долихоцефалическую форму, при широкой — брахицефалическую и т. д. Увеличение размеров выдающихся частей лица, кистей, стоп обусловлено ростом не только костей, но и мягких тканей.

Изменение формы нижней челюсти, раздвигание зубов, прогения обусловлены ростом и перестройкой нижнечелюстной кости. В позвоночнике утолщается передняя и боковая поверхности тел позвонков так, что их ширина превышает высоту. В шейно-грудном отделе позвоночника отмечается кифоз, в поясничном — компенсаторный лордоз. В поздних стадиях акромегалии возникает деформирующий спондилез. Ребра удлиняются, передние отделы их расширяются, образуются так называемые акромегалические четки. Трубчатые кости, особенно кистей и стоп, становятся шире, развивается деформирующий артроз.

Мышцы в ранних стадиях болезни гипертрофируются, затем атрофируются. Кожа утолщается, потовые и сальные железы гипертрофируются.

Рис. 1. Лицо, кисть и стопа больного акромегалией (справа — кисть и стопа здорового человека).

Клиническая картина (симптомы, признаки и течение). Заболевание развивается медленно, и в течение долгого времени ни больные, ни окружающие могут его не замечать. Первыми чаще всего появляются жалобы на головную боль приступообразного или постоянного характера, обычно в лобно-теменной или височных областях. Головная боль, обусловленная повышением внутричерепного давления, может сопровождаться головокружением, тошнотой, рвотой, эпилептоидными припадками. Разрастание костей и мягких тканей происходит постепенно и обусловливает медленное изменение облика больного. Наибольшие изменения возникают в костях черепа, кистях рук и стопах (рис. 1). Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, особенно его лицевой части, резко нарушается: выступают надбровные дуги и скуловые кости, увеличиваются затылочный бугор и окружность черепа. Нижняя челюсть выдается вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатия), что особенно характерно для акромегалии; увеличиваются промежутки между зубами, изменяется прикус. Вследствие разрастания хрящей и мягких тканей нос становится толстым; увеличиваются ушные раковины. Губы, особенно нижняя, утолщаются. Кожа на шее и черепе утолщается, образует глубокие складки. Пальцы утолщаются, кисти и стопы чаще увеличиваются только в ширину («широкий тип»), но если акромегалия развивается при незакрытых эпифизарных зонах роста, кисти и стопы могут увеличиваться и в длину «длинный тип»). Грудная клетка увеличивается в объеме вследствие утолщения ребер и расширения межреберных промежутков, нижние края ее приобретают развернутое положение. Ключицы и грудина утолщаются. На костях, особенно в местах прикрепления мышц, образуются экзостозы. Волосы утолщаются, становятся грубыми и более густыми; нередко наблюдается обильное оволосение. У женщин, больных акромегалией, может развиться обильный вирильный гипертрихоз с появлением бороды и усов, обусловленный вторичной дисфункцией коры надпочечников (см. Вирилизм).

Как правило, увеличивается размер внутренних органов (спланхномегалия). Увеличение языка (макроглоссия) ведет к изменению речи, она становится невнятной. Возникают расстройства и других эндокринных желез, чаще всего половых (импотенция, бесплодие, нарушение менструальной функции). Нередко наблюдается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов, иногда нарушение ее функции (микседема, тиреотоксикоз).

Часто при акромегалии развивается сахарный диабет, в ряде случаев с резистентностью к инсулину, реже несахарный; последний может возникнуть как вследствие выпадения антидиуретической функции задней доли гипофиза, так и на почве нарушения регуляции водно-солевого обмена в связи с давлением опухоли на межуточный мозг.

Вследствие повышенного внутричерепного давления у значительного числа больных наступают расстройства зрения (гемианопсия, понижение остроты зрения), чаще обусловленные давлением опухоли, растущей из ямки турецкого седла, на зрительные нервы, реже застойными явлениями в них. Изменения вегетативной нервной системы обычно выражаются симптомами повышенной возбудимости: «приливы жара», гипергидроз, склонность к тахикардии, неустойчивость артериального давления и др.

Специфических для акромегалии психозов нет. Нередко у больных акромегалией отмечаются апатия, вялость, медлительность, сонливость, иногда снижение интеллекта.

Наиболее частые осложнения при акромегалии: понижение зрения до полной слепоты на почве атрофии зрительных нервов, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияние в мозг.

Акромегалия, развивающаяся в детском и подростковом возрасте, по некоторым клиническим признакам отличается от акромегалии взрослых: поскольку заболевание возникает до завершения полового развития и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом.

Диагноз акромегалии не представляет трудностей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе, вызвавшего развитие заболевания (см. ниже). Необходимо систематическое наблюдение за состоянием функций глаза и глазного дна. Гемианопсии нередко предшествует ахроматопсия (изменение цветового зрения), поэтому необходимо исследование поля зрения на цвета.

Нарастающие изменения глазного дна и функций глаза позволяют правильно определить методику лечения.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у больных акромегалией понижена.

Лечение. Наиболее радикальными методами являются операция удаления опухоли гипофиза (см. Гипофиз, хирургическое лечение опухолей) и рентгенотерапия (см. ниже). Гормональное лечение показано при вторичных нарушениях функций других эндокринных желез. Часто применяют препараты половых гормонов: мужчинам —тестостеронпропионат (внутримышечно по 25—50 мг через день, на курс 20—30 инъекций) или метилтестостерон (сублингвально по 5—10 мг 3 раза в день), женщинам — эстрогенные препараты и прогестерон по тому же принципу и в тех же дозировках, что и при лечении аменореи (см.). При других осложнениях проводится соответствующее лечение тиреоидином, метилтиоурацилом, мерказолилом, микродозами йода, инсулином (см. Гипотиреоз, Диабет сахарный, Зоб диффузный токсический).

Рентгенодиагностика. При акромегалии характерно утолщение костей свода черепа, выстояние надбровных дуг и затылочного бугра, увеличение лицевых костей, особенно нижней челюсти (рис. 2). Резко выражена пневматизация воздухоносных костей черепа.

При опухоли гипофиза турецкое седло увеличено в размерах, дно гипофизарной ямки опущено в просвет пазухи основной кости, спинка удлинена. Вход в турецкое седло может быть не расширен, если увеличенный гипофиз не вышел кверху за пределы диафрагмы седла. В этом случае хиазмальные явления отсутствуют. Истончение снизу одного или обоих передних клиновидных отростков или узура вершины пирамиды височной кости указывает на то, что опухоль имеет большие размеры, и позволяет судить о направлении ее роста. При каротидной ангиографии у больных акромегалией может наблюдаться смещение сифона внутренней сонной артерии в сторону, кпереди или кзади.

Кости скелета при акромегалии увеличены в размерах. Выражен кифосколиоз позвоночника.

При развитии болезни, после окончания периода окостенения, кости конечностей утолщены, особенно в эпифизах, где возникают остеофиты. При возникновении акромегалии до окончания периода окостенения трубчатых костей конечности удлинены, рост больного превышает норму.

Рентгенотерапия при акромегалии применяется как самостоятельный метод или в комбинации с хирургическим лечением. Центральное расположение опухоли в черепе делает предпочтительным использование маятникообразных и ротационных аппаратов. При наличии рентгеновских аппаратов с неподвижной трубкой выгодно максимальное число полей и по возможности узкий тубус (4X4 см). Применяют три или пять полей: два височных и два по срединной линии — нижнелобное и верхнелобное. Редко используется и пятое поле со стороны затылка. При 200—190 кв и 10—20 ма и фильтрах 1 Cu + 1 Al разовая доза по 100—200 р на сеанс на поверхность кожи ежедневно. Суммарная доза за один курс доводится до 4000—4500—6000 р.

Повторные курсы проводят (при контроле над состоянием кожи, волос, крови, глазного дна, функций глаза, эндокринной системы и обмена веществ) через следующие промежутки времени: второй курс — через два месяца после первого, третий — через три месяца после второго, четвертый — через четыре месяца после третьего курса.

Положительные результаты лечения — восстановление менструаций или упорядочение менструального цикла, половой функции, улучшение полей и остроты зрения, улучшение показателей обмена веществ. Отрицательные результаты указывают на продолжение роста новообразования.

Акромегалия (синоним болезнь Мари) — синдром с гиперпластическими изменениями в эозинофильных клеточных элементах передней доли гипофиза, обусловливающими повышенную секрецию гормона роста. Описан в 1886 г. П. Мари, связавшим заболевание с поражением гипофиза. Одинаково поражает лиц обоего пола, чаще начинается между 20 и 30 годами, у детей и подростков развивается редко.

Этиология не выяснена. В некоторых случаях заболевание может быть связано с травмой черепа или инфекцией. Провоцировать синдром могут беременность, удаление яичников и менопауза.

Патогенез. Все наиболее характерные проявления акромегалии вызваны гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза и развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста. Тесная анатомическая и функциональная связь гипофиза с межуточным мозгом и функциональная подчиненность последнего коре головного мозга обязывают придавать значение нарушениям центральной нервной системы в патогенезе акромегалии.

Многообразные патологические явления, развивающиеся при акромегалии, могут быть разделены по своему происхождению на 2 группы. К первой группе нарушений, обусловленных расстройством многообразных эндокринных функций мозгового придатка, а также вторичным изменением функций других эндокринных желез, относятся сахарный и несахарный диабет, галакторея, тиреотоксикоз, микседема, вирильный синдром и расстройства овариально-менструального цикла у женщин, морфологические и функциональные изменения половой сферы у мужчин. Ко второй группе относятся нарушения вследствие давления растущей аденомы на прилежащие к гипофизу нервные образования.

Для акромегалии типично сужение полей зрения с височных сторон (битемпоральная гемианопсия). В отдельных случаях от давления опухоли гипофиза на прилежащие отделы межуточного мозга могут возникать нарушения функций вегетативной нервной системы центрального происхождения.

На почве эндокринных и центрально-нервных нарушений возникают различные вторичные изменения — раннее развитие атеросклероза, гипертоническая болезнь, заболевания органов пищеварения, почек и т. д.

Течение и симптомы. Заболевание развивается медленно и долго может оставаться незамеченным как больным, так и окружающими. Обычно больной обращается к врачу по поводу изменения лица и конечностей спустя несколько лет после начала заболевания.

К ранним признакам относятся половые расстройства, жалобы на головные боли приступообразного или постоянного характера. Локализация болей различная, чаще в лобно-теменной или височных областях; боли сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Нередко в начале заболевания отмечается повышение мышечной силы.

К поздним симптомам относятся расстройства зрения, повышенная жажда, отеки, мышечная слабость.

Постепенно развиваются проявления заболевания, связанные с разрастанием скелета и мягких тканей. Они медленно изменяют внешний вид больного. Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, и в особенности лицевого скелета, резко изменяется. Надбровные дуги увеличиваются за счет расширения воздушных полостей лобной пазухи, скуловые кости выступают, затылочный бугор разрастается, окружность черепа увеличивается.

Особенно характерно увеличение нижней челюсти, передний угол которой выступает вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатизм), зубы раздвигаются и промежутки между ними увеличиваются (диастема). Прикус изменяется. Ушные раковины, носовые кости, хрящи и мягкие ткани разрастаются, нос становится толстым, реже увеличивается в длину. Кожа лица и шеи (сзади) утолщается и образует глубокие складки. Увеличиваются черты лица. Часто появляются угри. Губы утолщенные. Отекают веки. Резко изменяются кисти рук и стопы. Пальцы утолщаются как за счет увеличения фаланговых костей, так и за счет разрастания мягких тканей. Увеличение конечностей может быть не только в ширину («широкий тип»), но и в тех случаях, когда акромегалия начинает развиваться у лиц с незаконченным ростом и незакрытыми эпифизарными зонами, и в длину («длинный тип»). Разрастаются шпоры пяточной кости. Грудная клетка увеличивается за счет утолщения ребер и расширения межреберных промежутков. Нижние края грудной клетки приобретают развернутое положение. Утолщаются грудина и ключицы. На костях образуются экзостозы.

Наблюдается склонность к развитию множественных фибром и липом в подкожной клетчатке, а также бородавок и кожных папиллом. Волосы утолщаются, грубеют и становятся более густыми на голове и бровях. На туловище и конечностях нередко развивается обильное оволосение. У женщин может развиваться обильный вирильный гипертрихоз с ростом бороды и усов. Развитие гипертрихоза при акромегалии объясняется повышенным образованием андрогенных стероидов в коре надпочечников.

Увеличение языка вызывает невнятность речи больного, тембр голоса понижается вследствие разрастания язычка и голосовых связок.

В большинстве случаев у мужчин снижается или исчезает потенция, а у женщин развиваются аменорея, бесплодие и атрофические изменения внутренних половых органов. Может возникать галакторея. Отсутствие нарушений половой сферы в некоторых случаях заболевания объясняется сохранением функциональной полноценности базофильных клеточных элементов в передней доле гипофиза, которым принадлежит секреция гонадотропных гормонов.

Вторичные нарушения функций половых желез и коры надпочечников могут привести к нарушениям обмена стероидных гормонов, что может сопровождаться отклонениями от нормы в содержании 17-кетостероидов в моче.

Читайте также:  Передняя доля гипофиза акромегалия

Нередко отмечается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов. В начальных стадиях заболевания могут отмечаться явления тиреотоксикоза, в более поздних — гипофункция щитовидной железы вследствие выпадения тиреотропной функции гипофиза. Может развиваться вторичная недостаточность островкового аппарата поджелудочной железы. Это проявляется в развитии сахарного диабета, который может появиться как вследствие нарушения гормональных функций передней доли гипофиза, так и вследствие нарушения функции центрально-нервной регуляции углеводного обмена от давления опухоли на дно третьего желудочка.

Со стороны центральной нервной системы отмечаются явления повышенного внутричерепного давления: головная боль с тошнотой и рвотой, головокружения, иногда эпилептоидные приступы. У значительной части больных отмечаются расстройства зрения, которые могут быть следствием давления опухоли, растущей из полости турецкого седла, на перекрест зрительных нервов, а также застойным соском. Для заболевания характерна битемпоральная гемианопсия, начинающаяся обычно с верхнего наружного квадранта. Может развиваться и односторонняя гемианопсия. При эндоселлярном росте опухоли гипофиза расстройства зрения, характерные для заболевания, не развиваются. Необходимо производить систематическое наблюдение за состоянием глазного дна с измерением полей зрения. Вследствие того что гемианопсии иногда предшествует изменение цветного зрения, следует производить периметрирование и на цвета.

При заболевании нередко отмечаются боли корешкового характера в спине, пояснично-крестцовой области, невралгии в связи с давлением деформированных позвонков на нервные корешки и стволы. Изменения функций вегетативной нервной системы выражаются в приливах жара, гипергидрозе, наклонности к тахикардии, неустойчивости артериального кровяного давления, расстройствах сна и др. Нарушения высшей нервной деятельности проявляются в апатии, вялости, медлительности, сонливости, понижении памяти.

Акромегалия может развиваться очень медленно. В отдельных случаях рост опухоли может прекратиться сам по себе и развитие заболевания приостанавливается. Такие формы носят название «доброкачественной» акромегалии в отличие от «злокачественной» с быстрым ростом опухоли и клинических проявлений, в частности потери зрения.

При стертых формах, заболевания признаки акромегалии выражены слабо и не имеют тенденции к прогрессированию. Эти формы приближаются к проявлению тех или иных акромегалоидных черт в строении тела конституционально-наследственного происхождения. Встречаются семьи, где у нескольких членов семьи имеются «акромегалоидные черты».

При так называемой «частичной акромегалии» разрастаются какие-нибудь отдельные части тела (конечности, пальцы, язык, нос) вследствие повышенной реактивности тканей этих органов к гормону роста, поступающему в организм в нормальном количестве. В этих случаях нет аденомы передней доли мозгового придатка.

Если заболевание возникает до завершения полового созревания и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом. При этом изменения кистей и стоп развиваются не по «широкому», а по «длинному» типу. Нередко акромегалия в детском возрасте сочетается с евнухоидизмом.

Осложнения. Наиболее частые осложнения — потеря зрения и сахарный диабет. При кровоизлиянии или тромбозе сосудов в аденоме гипофиза с последующим некрозом отмечаются мозговые симптомы, в дальнейшем может развиться гипопитуитаризм.

Диагноз ставится на основании типичных изменений скелета и мягких тканей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе. Увеличение размеров турецкого седла определяется характером роста опухоли. Кости свода черепа и их наружные выступы утолщены. Усилена пневматизация лицевых, височной и основной костей. Отмечается утолщение костей. Необходимы повторные исследования глазного дна с периметрией на разные цвета.

Клиническое и лабораторное обследования позволяют уточнить участие в клинической картине каждого отдельного случая, вторичных эндокринных и обменных нарушений
При дифференциальном диагнозе между акромегалией и болезнью Педжета учитывается, что при последней обезображиваются только отдельные кости скелета, которые имеют на рентгенограмме специфическое грубо трабекулярное строение, что не отмечается при акромегалии.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе, он неблагоприятен при злокачественной аденоме. В других случаях заболевание прогрессирует очень медленно: больной акромегалией может прожить до старости и в течение многих лет сохранять трудоспособность. Своевременно начатое лечение может задержать развитие процесса, что улучшает прогноз.

Лечение. Радикальные методы лечения акромегалии — оперативное удаление опухоли гипофиза и глубокая рентгенотерапия. Основным методом хирургического лечения аденом гипофиза является трансфронтальный. При этом пользуются местным обезболиванием с добавлением барбитуратового наркоза в вену.

При глубокой рентгенотерапии эозинофильных аденом и гиперплазий гипофиза суммарная доза составляет 12000—15000 р, разовая ежедневная — от 100 до 200 р, курсовая — 3000—4000 р с интервалом от 1,5 до 6 месяцев. Лечение обычно производится с двух височных и одного лобного полей.

Шведский метод включает в себя облучение с 4—5 полей по 500 р на сеанс. Суммарная доза составляет 3000 р.

Рекомендуется применение узкого тубуса. При наличии зрительных нарушений необходим постоянный контроль за состоянием полей зрения, остроты зрения и глазного дна.

При вторичных нарушениях функции других эндокринных желез (половых, щитовидной, поджелудочной) показана соответствующая гормональная терапия.

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит эозинофильная аденома или диффузная гиперплазия передней доли мозгового придатка, реже наблюдается злокачественная аденома с метастазами. Иногда опухоль располагается в клиновидной кости по ходу черепно-глоточного канала.

Давление опухоли может привести к атрофии зрительных и других черепно-мозговых нервов, вещества мозга, кости. В различных системах организма развивается гиперплазии соединительной ткани и паренхимы, нередко спланхномегалия, увеличиваются эпифиз, вилочковая и щитовидная железы, надпочечники. Яички атрофируются, в яичниках образуются кисты. В поджелудочной железе развивается гиперплазия интерстициальной ткани, иногда островков Лангерганса. Опухоль гипофиза может сочетаться с опухолью околощитовидных желез и островков поджелудочной железы, с феохромоцитомой. Кости усиленно перестраиваются и растут. В молодом возрасте при незаконченном росте скелета отмечается простое усиление роста. У взрослых возобновляется интерстициальный и энхондральный рост костей. Одновременно с новообразованием костной ткани со стороны надкостницы происходит рассасывание внутренней зоны компактного слоя, отчего не наблюдается заметного приращения массы костного вещества.

Изменения формы черепа непостоянны и у разных больных различны. Увеличение надбровных дуг, характерное для акромегалии, непостоянно. Во всей костной системе рост особенно заметен в области естественных утолщений костей, в частности утолщаются ключицы. Рост ребер происходит за счет гиперплазии хрящевой ткани, сопровождающейся возобновлением энхондрального роста ребер. Отмечается кифосколиоз грудного отдела позвоночника, со временем деформирующий спондилёз. Объем грудной клетки увеличивается. Гиперпластические процессы происходят и в суставных хрящах. При длительном существовании заболевания развиваются явления деформирующего артроза.

источник

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Гипофиз — это эндокринная железа малых размеров, имеющая формы горошины. Располагается гипофиз в специальной костной выемке в костной полости основания черепа, над средним мозгом.

Многие биологические функции организма человека регулируются гипофизом. Он выделяет ряд гормонов, принимающих участие в метаболизме, росте костей и мышц, регуляции кровяного давления, а также функции полового созревания и других важных процессов. Гипофиз связан с гипоталамусом сетью кровеносных сосудов. При необходимости мозг активирует гипофиз для увеличения или уменьшения выработки определенных гормонов.

Иногда гипофиз называют «хозяином желез», поскольку фактически он контролирует работу других желез организма. Физиологически состоит из трех частей: передней, средней и задней. Передняя доля занимает около 80% от всего объема железы и вырабатывает такие гормоны:

  • адренокортикотропный гормон (АКТГ), активирующий надпочечники для производства стероидных гормонов, особенно кортизола;
  • гормон роста (ГР), регулирующий рост, обмен веществ и массу тела;
  • гормон щитовидной железы (ТТГ или тиреотропный гормон);
  • гонадотропин-лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) — от них зависит способность яичников у женщин и яичек у мужчин производить половые гормоны;
  • пролактин (стимулирует выработку молока у родивших женщин);

Средняя доля гипофиза производит только один гормон:

  • меланоцитный гормон, влияющий на пигментацию кожи.

Задняя часть гипофиза вырабатывает два гормона:

  • антидиуретический гормон (АДГ), регулирующий водный баланс и электролиты;
  • окситоцин, который контролирует маточные сокращения во время родов и выработке грудного молока.

Когда гипофиз становится гиперактивным, то есть бесконтрольно вырабатывает различные виды гормонов, это влечет за собой негативные следствия для организма. Избыточная активность гипофиза называется гиперфункцией. Самая распространенная причина гиперфункции — это наличие злокачественной или доброкачественной опухоли на поверхности гипофиза или непосредственно рядом. Гиперфункция гипофиза вызывает ряд серьезных заболеваний у человека, которые без лечения и устранения первопричины не проходят сами.

Гигантизм и акромегалия являются своеобразными симптомами чрезмерной секреции гормона роста. Основной причиной этих двух расстройств является аденома гипофиза.

Гиперсекреция гормона роста (ГР) — процесс, непосредственно приводящий к акромегалии и гигантизму. Установить, нормальный ли у пациента уровень ГР, можно при помощи анализа уровня инсулиноподобного фактора рост-1 (ИФР-1). Если его показатели в норме, гиперсекрецию можно исключить.

Гипофизарный гигантизм возникает, если гормон роста начинает с избытком вырабатываться в детстве и продолжается до закрытия эпифизов трубчатых костей. Это означает, что кости растут быстро, удлинняясь, но практически не меняя своей формы. При подобном расстройстве часто присутствует задержка развития и полового созревания, развивается евнухоидизм.

Симптомами гигантизма являются непропорционально огромные нижние конечности, длинные руки, непропорционально маленькая голова, большой размер ноги, крупные кисти и длинные пальцы. Некоторые больные с гигантизмом достигают роста более 2-х метров. Продолжительность жизни людей с гигантизмом обычно недолгая. Кроме симптомов, проявляющихся в увеличении роста, такие люди имеют слабый иммунитет, неврологические нарушения.

Акромегалия

При акромегалии гиперсекреция ГР обычно начинается в период от 20 до 40 лет, уже после закрытия эпифизарных отверстий. Характерные признаки: огрубение черт лица, увеличение размеров носа, ушей. Мягкие ткани рук и ног становятся более грубыми. С годами у людей с акромегалией растут не только нос и уши, но и руки, стопы. Таким людям требуется больший размер обуви со временем, а также больший размер кольца и перчаток. У взрослых с акромегалией огрубевают волосы на теле, сальные и потовые железы укрупняются, поэтому пациенты часто жалуются на неприятный запах от тела. Чрезмерный рост нижней челюсти приводит к выпячиванию челюсти (прогнатизм) и изменению прикуса зубов. Хрящевое разрастание гортани вызывает появление глубокого, хриплого голоса. Язык часто увеличен. Особую важность в течении болезни имеют фотографии пациентов, по ним можно отследить динамику развития акромегалии.

Эта опухоль практически всегда доброкачественная, может образовываться и у мужчин тоже. Изредка пролактинома может появляться и у детей, и у подростков. Другие опухоли мозга, так же могут оказывать влияние на гипофиз, и как следствие, пролактин начинает вырабатываться в избытке.

Пролактин снижает уровень половых гормонов (эстрогена и тестостерона) у мужчин и женщин. Слишком большое количество пролактина приводит к падению уровня эстрогена и тестостерона, что вызывает сексуальную дисфункцию и нарушения менструального цикла.

Симптомы гиперпролактинемии

Последствия гиперпролактинемии довольно серьезны. Среди них бесплодие, снижение или отсутствие полового влечения, потеря костной массы.

Женщины с гиперпролактинемией страдают от нерегулярных менструаций или аменореи. Наблюдается сухость влагалища, болезненность при половом акте. Грудь может выделять молоко, даже если женщина не кормит и не беременна.

У мужчин гиперпролактинемия выражается в следующем:

  • эректильная дисфункция;
  • уменьшение на теле количества волос и снижение мышечной массы;
  • у мальчиков отмечается задержка полового созревания и низкий уровень тестостерона.

У взрослых мужчин также могут появиться систематические головные боли, проблемы со зрением. Это происходит из-за того, что зрительный нерв располагается рядом с гипофизом и может быть сдавлен опухолью гипофиза.

Лечение гиперпролактинемии

При высоком уровне пролактина иногда симптомы неярко выражены или же не проявляются совсем. Если же больной страдает от симптомов, задача врача — определить причину появления симптомов. Несколько возможных причин:

  1. Пролактинома. Первым шагом в лечении этой опухоли является прием лекарства, снижающего производство пролактина и уменьшающего размеры опухоли. Чаще всего используют препарат каберголин, другой вариант — бромокриптин. Прием препарата продолжительный, примерно 2 года. После чего пациентам понижают дозу препарата или же совсем убирают его из схемы лечения.
  2. Удаление опухоли. Иногда является единственным способом лечения, особенно, если организм не отвечает на лечение.
  3. Облучение. В редких случаях, когда удаление опухоли невозможно, используют низкие дозы облучения для уменьшения размеров опухоли или остановки её роста.

Идиопатическая гиперпролактинемия. Иногда врачи не могут найти причину гиперпролактинемии. Такой тип заболевания называется идиопатической гиперпролактинемией. У некоторых пациентов с ИГ высокие уровни пролактина возвращаются в норму спонтанно, без вмешательства врача. Если ремиссии не происходит в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза, пациентам назначают бромкриптин или каберголин.

У некоторых женщин пролактинома образуется в период беременности. Этим женщинам требуется особое наблюдение и лечение, сильнодействующие лекарственные препараты при беременности обычно не назначают. Если пролактинома у беременной не растет (это можно отследить по качеству зрения, смотря на то, ухудшается оно или остается прежним), облучение не проводят, как и диагностику при помощи МРТ.

По материалам:
Cleveland Clinic © 1995-2014
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
© 2015 Copyright Endocrine Society

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Читайте также:  Все о болезни акромегалия

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

  • гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
  • эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
  • эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

  • гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
  • повышение артериального давления;
  • головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
  • сонливость;
  • плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
  • умеренное повышение массы тела;
  • нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
  • увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
  • гипертрофированность половых желез (у женщин);
  • невриты и радикулиты;
  • застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
  • выпадение периферического поля зрения;
  • потеря способности воспринимать определенный цвет;
  • остеопороз;
  • рыхлость межпозвоночных дисков;
  • сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
  • узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

  • хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
  • облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
  • имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
  • криогенное разрушение гипофиза;
  • медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Читайте также:  Акромегалия несахарный диабет

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник