Меню Рубрики

Акромегалия турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — это совокупность клинических и анатомических признаков, связанных с проникновением мягкой мозговой оболочки из субарахноидального пространства в костное образование черепа под названием турецкое седло. При этом расположенный в турецком седле гипофиз оказывается придавленным к его дну и стенкам. Сдавление гипофиза сопровождается нарушением его функции. Это патологическое состояние развивается в результате целого ряда причин. Синдром пустого турецкого седла может протекать бессимптомно (в таких случаях его обнаруживают случайно при обследовании по поводу другого заболевания), а может проявляться эндокринными, зрительными, вегетативными нарушениями, а также изменениями в психо-эмоциональной сфере. Диагностика синдрома пустого турецкого седла требует применения дополнительных методов исследования, в частности, магнитно-резонансной томографии (МРТ). Лечебная тактика может быть различной, в зависимости от причин и клинических симптомов этого состояния. Эта статья посвящена проблеме синдрома пустого турецкого седла.

В основании черепа человека располагается клиновидная кость. В ее теле имеется углубление под названием турецкое седло. Название это образование получило за внешнее сходство с седлами турецких всадников. В седле располагается гипофиз: небольшое образование округлой формы, которое осуществляет нейро-эндокринную регуляцию деятельности организма посредством выработки гормонов. Гормоны гипофиза поступают в кровеносное русло и стимулируют деятельность желез внутренней секреции (надпочечников, половых желез, щитовидной железы и так далее). Производство гормонов гипофизом находится под контролем еще одного важного образования нервной системы — гипоталамуса. Гипоталамус связан с гипофизом посредством ножки. Эта ножка спускается в турецкое седло и проходит через диафрагму седла, которая является как бы крышей седла. Диафрагма — это твердая мозговая оболочка (то есть, по сути, соединительная ткань), которая отделяет полость турецкого седла от субарахноидального пространства (пространство вокруг головного мозга, заполненное спинномозговой жидкостью — ликвором). В диафрагме есть отверстие, через которое и проходит ножка гипофиза, соединяющая его с гипоталамусом.

Строение диафрагмы седла, места ее прикрепления, толщина подвержены значительным анатомическим колебаниям. И вот если, например, эта диафрагма истончена, или недоразвита, или имеет широкое отверстие для ножки, то тогда субарахноидальное пространство с ликвором, мягкой мозговой оболочкой проникают в полость турецого седла, осуществляя давление на гипофиз. Поскольку этот процесс компрессии оказывается постоянным, то, в конце концов, это приводит к расплющиванию гипофиза, к уменьшению его размеров и возникновению синдрома пустого турецкого седла. «Пустого» не в буквальном смысле слова, а в том значении, что в седле отсутствует нормальный гипофиз. Само турекое седло не может быть пустым: его заполняет в данном случае ликвор, остатки ткани гипофиза и даже, в некоторых случаях, зрительные нервы (которые как раз проходят над диафрагмой седла). Термин «пустое» седло был предложен немецким патологоанатомом В. Бушем после того, как он на вскрытии обнаружил почти полное отсутствие диафрагмы седла с очень малым количеством ткани гипофиза внутри турецкого седла.

По некоторым данным, до 10% людей имеют недоразвитую диафрагму турецкого седла, однако синдром пустого турецкого седла у них у всех не наблюдается. Дело в том, что для возникновения синдрома необходим еще один фактор. Это внутричерепная гипертензия. В случае имеющейся внутричерепной гипертензии ликвор не просто заполняет пространство внутри турецкого седла, но и оказывает значительное давление на гипофиз и его ножку. Это вызывает нарушение регуляции со стороны гипоталамуса (по сдавленной ножке не поступают стимулы из гипоталамуса) и провоцирует проблемы с эндокринной функцией гипофиза.

Итак, уже стало понятно, что для появления данного заболевания необходима анатомическая неполноценость диафрагмы седла (которая может быть врожденной или приобретенной) и внутричерепная гипертензия. К внутричерепной гипертензии могут приводить:

  • опухоли головного мозга;
  • артериальная гипертензия;
  • черепно-мозговые травмы;
  • патология внутренних органов, сопровождающаяся развитием дыхательной или сердечной недостаточности (например, бронхиальная астма, ишемическая болезнь сердца и так далее);
  • инфекционные заболевания головного мозга и их последствия (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, кистозные образования и так далее).

Существует еще одна гипотеза возникновения синдрома пустого турецкого седла. Она заключается в следующем: в результате некоторых состояний первично уменьшается размер гипофиза, а уже потом пространство заполняется ликвором и оболочками из надседловидного пространства. В пользу такого предположения говорят следующие факты: у многорожавших женщин (либо после многочисленных абортов) гипофиз увеличен в размере (то есть он больше по сравнению с гипофизом женщин, имеющих одну-две беременности за всю жизнь), то есть изначально нарушены объемные соотношения между гипофизом и турецким седлом. А с наступлением менопаузы размеры гипофиза значительно уменьшаются, но размеры турецого седла ведь остаются прежними. И «пустующее» пространство заполняется ликвором и оболочками, расположенными над седлом. Такой же механизм отмечен и у женщин, длительное время принимающих гормональные контрацептивы. Уменьшение размеров турецкого седла может быть связано с нарушением его кровоснабжения (инфарктом гипофиза, кровоизлиянием в толщу его ткани), аутоиммунными заболеваниями организма (например, аутоиммунный тиреоидит). Все эти ситуации относят к так называемому первичному синдрому турецкого седла. Вторичный синдром турецкого седла связан с нейрохирургическими операциями в области турецкого седла или облучением данной области по поводу опухоли.

Синдром пустого турецкого седла — это состояние, которое не обязательно проявляет себя клиническими симптомами. Иногда заболевание обнаруживается случайно (при проведении компьютерной томографии) при обращении за медицинской помощью по поводу иного патологического состояния, а может даже быть патологоанатомической находкой без каких-либо симптомов при жизни.

Чаще всего синдром турецкого седла обнаруживается у женщин (80% от общего числа больных), что, пожалуй, связано с более интенсивным функционированием гипофиза в течение различных гормональных периодов жизни женского пола (беременности, роды, климакс). В общем, клиническая картина синдрома характеризуется многочисленностью и неспецифичностью проявлений, сменяемостью одних признаков другими и даже спонтанным исчезновением симптомов. Появлению симптомов заболевания способствуют стрессовые ситуации: как острые, однократные, так и хронические, постоянные.

Все клинические признаки синдрома турецкого седла можно разделить на несколько групп:

  • неврологические (в том числе вегетативные);
  • эндокринные;
  • зрительные.
  • головная боль: наиболее частый симптом синдрома пустого турецкого седла. Это наиболее типичная жалоба больных. Боль не имеет четкой локализации, вариабельна по интенсивности, не зависит от времени суток, положения тела, может возникать периодически или беспокоить почти постоянно;
  • астенический синдром: в это понятие входят жалобы на головокружение и шаткость, плохой сон, общую слабость, быструю утомляемость, плохую переносимость физических и умственных нагрузок, ухудшение памяти;
  • изменения в эмоциональной сфере: немотивированные колебания настроения, неадекватная реакция на окружающее, плаксивость, озлобленность или, наоборот, апатия и вялость, безразличие ко всему, — все это может иметь в своей клинической картине синдром пустого турецкого седла;
  • вегетативные компоненты: чаще всего это вегетативные кризы с повышением артериального давления, болями в области сердца, в животе, нарушением сердечного ритма, одышкой, ознобом, потливостью, чувством страха, диареей, обморочными состояниями. Все это может достигать степени панических атак.

К этой группе признаков относят результаты нарушения гормональной функции гипофиза. Причем это может быть как повышение продукции гормонов (гиперсекреция), так и снижение (гипосекреция). В большинстве случаев в основе проблемы лежит нарушение регуляции деятельности гипофиза гипоталамусом (из-за сдавления ножки гипофиза). Поскольку гипофиз вырабатывает несколько различных гормонов, эти изменения могут касаться как какого-то одного отдельно взятого гормона, так и всех сразу. К эндокринным проявлениям синдрома пустого турецкого седла относят:

  • ожирение: встречается в 75% случаев синдрома пустого турецкого седла;
  • снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз): слабость, вялость, сонливость, склонность к отекам, запорам, зябкость, ломкость волос и ногтей, сухость кожи и так далее;
  • повышение функции щитовидной железы (гипертиреоз): потливость, непереносимость жары, склонность к повышению артериального давления, сердцебиение, приступы болей в животе, дрожание рук, век, повышенная эмоциональная возбудимость;
  • акромегалию: непропорциональное увеличение отдельных частей тела на фоне повышения продукции соматотропного гормона гипофиза. Может проявляться увеличением крыльев носа, губ, разрастанием мягких тканей в области надбровий, кистей рук и стоп, а также повышением потливости, болями в мышцах и костях;
  • гиперпролактинемию: нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, иногда выделение грудного молока из молочных желез, нарушение либидо. У мужчин основными проявлениями гиперпролактинемии служат снижение либидо и потенции, гинекомастия (увеличение размеров молочных желез). Подобные симптомы могут появляться и при нормальном уровне пролактина, однако при дисбалансе других гонадотропинов (гормонов гипофиза, регулирующих деятельность половых желез) возникают чаще;
  • нарушение функции надпочечников. Это может быть синдром Иценко-Кушинга (отложение жировой ткани в области лица и верхнего плечевого пояса, сухость и пигментация кожи в виде сине-багровых полос на животе, бедрах, молочных железах, повышение артериального давления, избыточный рост волос на теле, психические нарушения в виде агрессии и депрессии и так далее).

Эндокринные нарушения по своей выраженности могут варьироваться от незначительных (незаметных) изменений до ярко выраженных клинических форм.

Согласно данным статистики, зрительные симптомы встречаются в 50-80% случаев синдрома пустого турецкого седла. Появление этой группы симптомов обусловлено тем, что в непосредственной близости от турецкого седла находятся зрительные нервы и их перекрест-хиазма. И эти образования в случае наличия синдрома пустого турецкого седла сдавливаются, либо нарушается их кровоснабжение. В этой ситуации возможно появление следующих симптомов:

  • двоение, затуманивание зрения, нечеткость, расплывчатость предметов;
  • ощущение боли за глазным яблоком;
  • снижение остроты зрения;
  • изменение полей зрения различного характера: от появления черных пятен до выпадения половин полей зрения;
  • отек и гиперемия диска зрительного нерва при осмотре глазного дна.

Следует учитывать, что ни один из выше перечисленных симптомов не является специфичным для синдрома пустого турецкого седла, поэтому диагностика этого состояния только по клиническим признакам просто невозможна.

Для установления диагноза синдрома пустого турецкого седла необходимо проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга. Чувствительность этого метода относительно данной патологии составляет почти 100%. Другие методы исследования (рентгенография черепа с прицельным фотографированием области турецкого седла, компьютерная томография) не позволяют точно подтвердить или опровергнуть такой диагноз.

Подспорьем в диагностике синдрома турецкого седла служит также определение в крови уровня тропных гормонов гипофиза, но следует иметь ввиду, что не всегда это состояние сопровождается гормональными нарушениями. Нормальные показатели гормонов не исключают диагноз синдрома пустого турецкого седла.

Если синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при обследовании по поводу другого заболевания, то есть не проявляет себя никакими жалобами, то в таком случае лечение не назначается. Необходим периодический осмотр доктора, чтобы не пропустить ухудшение состояния.

Если имеются гормональные нарушения в виде дефицита выработки отдельных гормонов, в таком случае показана заместительная гормональная терапия: недостающий гормон вводится извне (один или несколько, по необходимости).

Имеющиеся вегетативные, астенические проблемы решаются с помощью симптоматической терапии (например, обезболивающие, успокоительные средства, препараты для снижения артериального давления и так далее).

Иногда при синдроме пустого турецкого седла возможно провисание зрительных нервов и их сдавление в отверстии диафрагмы турецкого седла. В таком случае ставится вопрос об оперативном лечении, поскольку сдавление зрительных нервов может привести к необратимой потере зрения. Проводится тренассфеноидальная фиксация зрительного перекреста, чем устраняется его провисание и сдавление. Также оперативное лечение показано в случае, когда через истонченное турецкое седло сочится спинномозговая жидкость (и вытекает из полости носа). В этом случае производят тампонаду турецкого седла мышцей, и истечение ликвора прекращается.

Таким образом, синдром пустого турецкого седла — это весьма изменчивая патология. Она может никак не давать о себе знать, а может становиться причиной серьезных эндокринных расстройств. И лечебная тактика при этом заболевании также может быть разной: от принципа невмешательства с динамическим наблюдением до хирургической операции.

Клиника «Медхелп», лекция на тему «Синдром пустого турецкого седла»:

источник

Изменения турецкого седла, обнаруживаемые рентгенологически, могут быть обусловлены опухолью, расположенной как в самом седле, так и вне его, в близком соседстве к седлу или иногда на довольно большом расстоянии от него. С этой точки зрения опухоли области турецкого седла могут быть разделены на интраселлярные и экстраселлярные. Последние в свою очередь делятся на супрассллярные, параселлярные, инфраселлярные и метаселлярные. Диференциальная диагностика между различными видами опухолей селлярной области представляет иногда значительные трудности. Только тщательное сопоставление всей клинической картины с данными рентгенологического исследования может до известной степени обеспечить правильный топический диагноз.

Читайте также:  Излечение от акромегалии

Интраселлярные опухоли. Изменения турецкого седла при интраселлярных опухолях зависят как от природы самой опухоли, так и от направления и быстроты ее роста. Интраселлярные опухоли могут происходить из эозимофильных, хромофобных клеток или из тех и других одновременно. Встречаются еще базофильные аденомы. При последних наблюдается синдром Кушинга (отложение жира на лице и на животе, гипертрихоз, акроцианоз, аменоррея у женщин и импотенция у мужчин, повышение артериального давления, гипергликемия и полицитемия). Вследствие небольших размеров опухоли изменений со стороны турецкого седла обычно не наблюдается.

Наиболее характерную рентгенологическую картину дают эозинофильные аденомы. При такой опухоли обычно отмечается равномерное расширение седла, которое приобретает шаровидную форму. Дно седла равномерно опускается и контур его обычно параллелен дну основной пазухи. Передние клиновидные отростки долго не изменяются. Спинка седла истончается и как бы удлиняется. Удлинение это кажущееся и обусловлено углублением дна седла. Вход в седло обычно не изменен.

Клинически эозинофильная аденома может сопровождаться акромегалией. Рентгенологически в таких случаях, наряду с увеличением седла, отмечается уплотнение его дна и утолщение передних клиновидных отростков, выступающих как бы в виде клюва над входом в седло (bce acromegalique). При этом наблюдаются изменения и во всем черепе, а именно: прогнатизм, значительная пневматизация придаточных полостей носа и утолщение костей свода черепа. Внешний вид больных настолько характерен, что диагноз в типичных случаях не представляет никаких затруднений.

При акромегалии не всегда имеются изменения турецкого седла. Обусловлено это, вероятно, тем, что поражаются эозинофильные клетки, расположенные вне седла, в теле клиновидной кости или над седлом у ножки гипофиза. В этом случае может развиться типичный хиазмальный синдром.

Нарушение зрительных функций при акромегалии наступает довольно поздно, обычно тогда, когда опухоль уже вышла за пределы седла. Быстрота появления глазных симптомов, как мы уже выше указывали, зависит от топографического взаимоотношения между диафрагмой седла и хиазмой, от положения сосудов виллизиева круга и от направления роста опухоли.
Хромофобные аденомы более злокачественны, чем эозинофильные.

Рентгенологическая картина при них несколько иная, чем при эозинофильной. Турецкое седло больше увеличено в передне-заднем направлении, чем в глубину, вследствие чего и вход в седло более расширен. Контуры седла не так гладки и ровны, как при эозинофильной аденоме. Не следует, однако, делать вывода на основании одной рентгенологической картины. Необходимо принимать во внимание и всю клиническую картину. При эозинофильной аденоме часто наблюдается акромегалия, а при хромофобной — адипозо-генитальная дистрофия. Вследствие более быстрого роста хромофобной аденомы, глазные симптомы в виде простой атрофии зрительных нервов и более или менее выраженной битемноральной гемианопсии появляются раньше, чем при эозинофильной аденоме.

При смешанной аденоме рентгенологическая картина может быть сходной как с эозинофильной, так и с хромофобной. Диференциальная диагностика с другими видами интраселлярных опухолей невозможна.

Рентгенодиагностика интраселлярных опухолей не представляет больших трудностей. По данным ряда авторов, чуть ли не в 100% случаев может быть поставлен правильный диагноз. Однако это верно только до тех пор, пока опухоль не вышла за пределы седла. В ряде случаев, когда опухоль растет преимущественно кзади, может наступить настолько значительное истончение спинки, что она почти совершенно не диференцируется. Может получиться картина, весьма сходная с супраселлярной опухолью. При исследовании более мягкими лучами все же удается обнаружить контур спинки седла с удлиненными клиновидными отростками. Наконец, может наступить и полное разрушение спинки седла.

Только наличие остатков задних клиновидных отростков, которые в виде одной или двух тонких линий едва диференцируются над седлом, указывает на характер процесса.
При направлении роста опухоли кпереди разрушается передняя стенка и бугорок седла. В таких случаях исследование каналов зрительных нервов имеет, по нашим наблюдениям, большое значение. Разрушение стенок одного из каналов указывает направление роста опухоли.

При росте опухоли кверху расширяется вход в седло, нижняя поверхность передних клиновидных отростков узурируется, сами отростки становятся тоньше и отдавливаются кверху. Росту опухоли кверху может препятствовать диафрагма седла, которая в некоторых случаях бывает очень плотной. Диафрагма тогда долго не прорывается опухолью, а натягивается ею, что приводит к сдавливанию хиазмы и появлению уже описанных выше глазных симптомов.

При направлении роста опухоли книзу наступают изменения со стороны дна. Большинство авторов полагает, что тонкое дно седла, под которым находится основная пазуха, не может долго противостоять давлению растущей книзу опухоли, вследствие чего оно быстро разрушается. В противоположность этому взгляду, М. Б. Копылов считает, что дно седла над пазухой больше противостоит давлению опухоли, чем спонгиозная часть тела основной кости. Обусловлено это, по его мнению, наличием высокого атмосферного давления внутри пазухи. Вследствие этого при росте опухоли книзу чаще наблюдается разрушение задней части дна седла в области тела основной кости. На нашем материале мы могли убедиться в правильности этого положения.

При росте опухоли книзу и в сторону дно седла становится дву- или даже многоконтурным. При этом иногда разрушаются клиновидные отростки только одной стороны. Рентгенологическая картина становится тогда весьма сходной с той, которая наблюдается при параселлярной опухоли.
Наконец, может наступить полное разрушение седла. На рентгенограмме в таких случаях иногда диференцируются только передние клиновидные отростки.

источник

Гипофиз – железа внутренней секреции – располагается в ямке турецкого седла. Это анатомическое образование располагается в промежуточном мозге и занимает место на клиновидной кости. Из-за внутриутробных дефектов или нарушения созревания плода мягкая мозговая оболочка «выдавливает» гипофиз из его нормального расположения. Отсюда значит, что синдром турецкого седла в головном мозге – это патологическое состояние, характеризующееся сдавливанием гипофиза мягкой мозговой оболочкой, при котором железа уменьшается в размере и вытесняется из турецкого седла.

Синдром встречается преимущественно о людей среднего возраста – от 35 до 50 лет. У женщин патология диагностируется в 5 раз чаще. Существует связь между пустым турецким седлом и женщинами, которые рожали два раза и более. Синдром пустого турецкого седла сопровождается развитием эндокринных и неврологических расстройств.

Обычно симптомы пустого турецкого седла неспецифичны. Это значит, что по ним тяжело поставить окончательный диагноз, и потребуется ряд других исследований. Клиническая картина представляется несколькими ведущими синдромами:

Обуславливается нарушением участия гипофиза в регуляторных механизмах центральной нервной системы.

Больные страдают вегетативными расстройствами: нарушается теплообмен, появляется гипергидроз. Учащенное сердцебиение и дыхание. Повышенное артериальное давление, озноб. Пациенты часто жалуются на боли в сердце и одышку. Сильные головные боли и нарушение сна. Нередко появляется недостаток в кислороде. Фиксируются боли в животе, локализацию которых тяжело установить.

Поражается зрительный тракт. Возникают боли в области глаз и вокруг них. Пациенты жалуются на слезотечение и диплопию – двоение в глазах. Нередко появляется зернистость и пелена перед глазами. Снижается острота зрения.

Обуславливается нарушением участия гипофиза в гипоталамо-гипофизарной системе и всех эндокринных механизмах в организме.

Признаками пустого турецкого седла в таком случае являются:

  • ожирение, фиксируется в 75% всех случаев патологии;
  • головная боль, наблюдается в 90% случаев; обыкновенно цефалгия разлитая, по всей поверхности головы; головная боль может ощущаться слабо, либо бывает трудно переносимой;
  • акромегалия встречается в 10%, это – увеличение выступающих частей лица, где есть костная ткань, увеличение кистей, стоп и черепа в целом;
  • непереносимость холода;
  • вялость и слабость;
  • пожелтение кожи и ее сухость;
  • эректильная дисфункция;
  • ломкость волос и ногтей;
  • понижение голоса;
  • запоры;
  • парестезии;
  • нарушение менструального цикла;

Обуславливается нарушением продукции гормонов, которые влияют на психическое здоровье пациента.

У больных синдромом пустого турецкого седла отмечается ощущение страха и эмоциональные нарушения. Так, наблюдается изменчивость настроения, раздражительность, слабость. Утрачивается мотивация и воля к действию. Теряется желание работать и познавать новое.

Развивается астенический синдром. Он характеризуется повышенной истощаемостью, быстрой утомляемостью от простой работы и действий. Часто при астеническом синдроме пациенты теряют самообладание, отдают свою жизнь на самотек. У них расстраивается сон. Они становятся неусидчивыми, не переносят резкие запахи, яркий свет и громкий звук.

Синдром турецкого седла вызывает сложности у врачей по таким причинам:

  1. Клиническая картина неспецифична.
  2. Все симптомы динамичны и быстро изменяются.
  3. Ведущим синдром быстро сменяется.
  4. Болезнь дает спонтанные ремиссии и внезапные рецидивы.

Выделяют первичный и вторичный вариант патологии.

Первичный синдром пустого турецкого седла – это явление, возникающее в результате врожденных дефектов и неправильности анатомического строения седла. Этот вариант встречается в половине случаев.

Изменение размеров гипофиза на фоне беременности и менопаузы – это так же первичный синдром. Вынашивая ребенка, гипофиз матери вследствие активной работы увеличивается вдвое. После родов железа не возвращается к прежним размерам. Аборт также способствует увеличению органа.

К первичному варианту относится врожденное нарушение соотношения турецкого седла и гипофиза.

Вторичный синдром – это явление, вызванное непосредственным действием на железу. Так, сюда относятся такие причины:

  • Синдром Шихана. Возникает при осложненных родах, когда женщина теряет много крови.
  • Некроз аденомы гипофиза. Ткань опухоли омертвляется, касаясь нормальных клеток железы.
  • Прием медикаментов. Контрацептивы и глюкокортикоидные средства вмешиваются в обратную связь между гипофизом и органами-исполнителями.
  • Опухоль. Новообразование механически сдавливает железу и смещает ее из седла.
  • Облучение и химиотерапия.
  • Воспалительные заболевания нервной системы: менингит, энцефалит.
  • Травмы: ЧМТ, ушиб, забой мозга.

Диагностика заболевания состоит из нескольких пунктов:

  1. Лабораторные анализы. Изучается уровень активности гормонов гипофиза в плазме крови.
  2. Лучевая диагностика. С помощью обзорной рентгенографии изучается локализация гипофиза в турецком седле.
  3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы наиболее показательны и чувствительны.

Окончательный диагноз ставится на основании клинической картины, результатов инструментальных методов исследования и специфической триады:

  • Спинномозговой ликвор в турецком седле.
  • Асимметрия седла.
  • Изменение параметров гипофиза и его отдельных частей: удлинение и истончение.

При постановке диагноза также учитываются признаки повышения внутричерепного давления.

При выраженной клинической картине и нарушении гормонального баланса назначаются препараты заместительной терапии и симптоматическое лечение. Первичный вариант не требует терапии, вторичный необходимо лечить в 100% случаев.

Прогноз зависит от выраженности ведущего синдрома. Обычно прогноз благоприятный, но при трудно контролируемом течении заболевания, он относительно благоприятный.

источник

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Турецкое седло – полое образование внутри черепа человека. Внутри образования располагается гипофиз – железа, которая выполняет нейро-эндокринную регуляцию работоспособности всего организма путем выработки гормонов. Седло имеет округлую форму размером 8-12 мм. Однако производство гормонов находится под контролем еще одного жизненно важного образования – гипоталамуса. Гипофиз и гипоталамус связаны посредством ножки, которая опускается в седло. Защищает гипофиз так называемая диафрагма турецкого седла – пластинка, которая отделяет полость от субарахноидального пространства. Данное пространство — область вокруг головного мозга, наполненное ликвором (спинномозговая жидкость). Цель турецкого седла — оберегать гипофиз от механических воздействий.

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

Читайте также:  Внутренние органы при акромегалии

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

  • Первичный синдром. Начинается в условиях врожденной недостаточности диафрагмы. Протекает аномалия бессимптомно, и выявляется при МРТ турецкого седла, исследуя другое заболевание, случайно.
  • Вторичный синдром. Проявляется после непосредственного влияния на гипофиз: после облучения, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания.

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. В организме происходят болезненные процессы. Среди них можно выделить:
    • Гормональные сбои: климакс, беременность, аборты, половое созревание, прием гормональных контрацептивов, операции по удалению яичников.
    • Сердечно-сосудистые проблемы: сердечная недостаточность, гипертония, опухоль головного мозга, нарушения кровообращения, кровоизлияние в мозг.
    • Воспалительные процессы в организме.
    • Длительное лечение вирусных или инфекционных заболеваний антибиотиками.
    • Избыточный вес.
  3. Внешние факторы. К ним можно отнести: сотрясение мозга, пройденные курсы химиотерапии, хирургические операции в области гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

  • нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
  • скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
  • панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
  • могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
  • иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

  • ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
  • лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
  • появление несахарного диабета;
  • уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
  • увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
  • сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
  • синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

  • ухудшение остроты зрения;
  • сильная слезоточивость;
  • раздвоение предметов;
  • появление черных точек;
  • потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

  1. Консультация врача.
    На основании жалоб пациента, данных анамнеза, врач может заподозрить синдром пустого турецкого седла. Однако подтвердить подозрения может только всестороннее обследование.
  2. Лабораторная диагностика.
    Проверяется анализ крови на выявление гормонального фона.
  3. Инструментальная диагностика.
    Можно выделить несколько методов визуализации. Наиболее результативным для обнаружения синдрома считается МРТ головного мозга. На снимках будет видно, что гипофиз деформирован, имеет неправильную форму, сдвинут по отношению к седлу. Также можно воспользоваться КТ (компьютерная томография), она точно позволит обозначить размеры гипофиза либо возможные отклонения от нормы. Из более доступных способов – рентгенография области седла. Хотя на снимках будет виден уменьшенный в размерах гипофиз, тем не менее, данный метод не позволяет абсолютно достоверно утверждать о присутствии синдрома турецкого седла.

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

  • скачки артериального давления;
  • мигрени;
  • снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

  • необходимость удаления опухоли;
  • просачивание спинномозговой жидкости;
  • провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

источник

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

  • Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
  • Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
  • Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
  • Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

  • Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
  • Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
  • Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

  • Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
  • Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
  • Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.
Читайте также:  Гормон роста при акромегалии

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

источник

Пустое турецкое седло – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки. Чтобы она проникла в место расположения гипофиза, необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является, и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы. Эта патология бывает врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Чаще всего приобретенные формы– это результат лечения опухолей гипофиза.

Причины формирования:

  • генетическая неполноценность соединительной ткани;
  • высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
  • кровоизлияние или инфаркт гипофиза;
  • разрушение аденомы;
  • инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит;
  • аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
  • длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогов;
  • беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
  • операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия;
  • большая, чем обычно, потребность в гипофизарных гормонах.

Если на фоне лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз возвращается к норме, то диафрагма провисает в его полость. Высокое внутричерепное давление вызывает раздавливание ткани органа, он как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При визуализации в этом периоде седло выглядит пустым.

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики.

Неврологические признаки:

  • разнообразная по силе, обстоятельствам появления головная боль, не имеет постоянной локализации, приступообразная или монотонная ноющая;
  • колебания артериального давления;
  • внезапные эпизоды мышечной дрожи;
  • затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха;
  • тревожное состояние, необъяснимый страх, раздражительность, колебания эмоционального фона;
  • потеря интереса к окружающему, депрессия;
  • периодическое повышение температуры тела до 37,3-37,5 градусов;
  • спазмы мышц конечностей;
  • шаткость при ходьбе, нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти, утомляемость;
  • головокружения, обмороки.

Эндокринные нарушения:

  • избыточное выделение пролактина с нарушением половых функций у женщин и мужчин;
  • усиленное образование гормона роста с проявлениями акромегалии;
  • болезнь Иценко-Кушинга;
  • несахарный диабет;
  • метаболический синдром, проявляется ожирением, артериальной гипертензией и снижением реакции тканей на инсулин, сахарным преддиабетом;
  • снижение продукции тропных гормонов гипофиза.

Зрительные симптомы:

  • боли в глазах,
  • слезоточивость,
  • удвоение контуров предметов,
  • туман перед глазами,
  • вспышки света, искры,
  • темные пятна,
  • выпадения полей,
  • ухудшение четкости зрения.

Ухудшение четкости зрения

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

  • тяжелые вегетативные кризы;
  • обморочные состояния;
  • изменения личности;
  • гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
  • половые нарушения, бесплодие;
  • прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

На первом этапе больных направляют на лабораторную диагностику гормонов гипофиза, органов-мишеней – кортизола надпочечников, тироксина щитовидной железы, тестостерона и эстрогена. Наиболее информативным признан метод МРТ.

Медикаментозная терапия назначается только при обнаружении дисбаланса гормонов гипофиза, щитовидной железы, половых или надпочечных. При нарушениях работы вегетативной системы показаны успокаивающие средства и адреноблокаторы. Внутричерепная гипертензия требует обнаружения причины ее развития и устранения.

Показаниями к операции считают: сдавление глазных нервов из-за провисания их в отверстие диафрагмы, ухудшение зрения, истечение спинномозговой жидкости через носовые ходы.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме пустого турецкого седла.

Название этой патологии вводит пациентов, которым поставлен такой диагноз, в заблуждение. Они ошибочно полагают, что у них в головном мозге имеется пустота. На самом деле – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки.

Фиксация диафрагмы, ее плотность и параметры отверстия могут иметь анатомические различия. Для того, чтобы она проникла в место расположения гипофиза необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, потому что в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы. Эта патология бывает врожденной и примерно 50% случаев не проявляются симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Приобретенные формы чаще всего – это результат лечения опухолей гипофиза.

А здесь подробнее об МРТ гипофиза.

Провисанию диафрагмы с раздавливанием содержимого гипофизарного ложа способствуют:

  • генетическая неполноценность соединительной ткани;
  • высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
  • кровоизлияние или инфаркт гипофиза (геморрагический или ишемический инсульт);
  • разрушение аденомы;
  • инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга);
  • аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
  • длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогичных препаратов;
  • беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
  • операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия.

При первичной недостаточности щитовидной железы, надпочечников, а также во всех случаях, когда имеется большая, чем обычно потребность в гипофизарных гормонах (подростки, беременные, при климаксе) ткань органа увеличивается. Такая функциональная гиперплазия (разрастание) долей и ножки приводит к выпячиванию и растяжению диафрагмы, ее отверстия, оболочка истончается.

Если на фоне лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз возвращается к норме, то диафрагма провисает в его полость. Высокое внутричерепное давление вызывает раздавливание ткани органа, он как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При визуализации в этом периоде седло выглядит пустым.

Синдром пустого турецкого седла

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики. Глазные проявления вызваны натяжением нервов, нарушением их питания.

Клиническая картина отличается чередованием признаков, периодами относительной ремиссии и прогрессирования симптоматики.

У больных выявляют такие нарушения:

  • разнообразная по силе, обстоятельствам появления головная боль, не имеет постоянной локализации, приступообразная или монотонная ноющая;
  • колебания артериального давления;
  • внезапные эпизоды мышечной дрожи;
  • затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха;
  • тревожное состояние, необъяснимый страх, раздражительность, колебания эмоционального фона;
  • потеря интереса к окружающему, депрессия;
  • периодическое повышение температуры тела до 37,3-37,5 градусов;
  • спазмы мышц конечностей;
  • шаткость при ходьбе, нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти, утомляемость;
  • головокружения, обмороки.

Смотрите на видео о синдроме пустого турецкого седла:

Вторая группа симптомов относится к гормональным расстройствам:

  • избыточное выделение пролактина с нарушением половых функций у женщин и мужчин;
  • усиленное образование гормона роста с проявлениями акромегалии (ускоренный рост тела, деформация скелета);
  • болезнь Иценко-Кушинга из-за повышенного выделения адренокортикотропного гормона (ожирение, лунообразное лицо, рост волос на лице и туловище, растяжки багрово-фиолетового цвета);
  • несахарный диабет – усиленная жажда и мочевыделение. Появляется при дефиците вазопрессина, вырабатываемого гипофизом или из-за изменения его выделения задней долей гипофиза в кровь;
  • метаболический синдром – следствие нарушений функций гипоталамуса. Проявляется ожирением, артериальной гипертензией и снижением реакции тканей на инсулин, сахарным преддиабетом;
  • снижение продукции тропных гормонов гипофиза – частичная или полная гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм).

Их интенсивность зависит от выраженности нарушений кровообращения в области прохождения глазных нервов, циркуляции ликворной жидкости в подпаутинном пространстве. У пациентов могут появиться:

  • боли в глазах,
  • слезоточивость,
  • удвоение контуров предметов,
  • туман перед глазами,
  • вспышки света, искры,
  • темные пятна,
  • выпадения полей,
  • ухудшение четкости зрения.

Возможно сочетание синдрома пустого турецкого седла и глаукомы

Нарушение кровообращения в области прохождения глазных нервов

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

  • тяжелые вегетативные кризы, приводящие к потере трудоспособности;
  • обморочные состояния;
  • изменения личности;
  • гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
  • половые нарушения, бесплодие;
  • прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

Нарушения зрения и угроза слепоты являются показание и оперативному лечению

Подозрение на возможное наличие синдрома пустого седла возникает в отношении пациентов, перенесших неоднократные травмы черепа, операцию или облучение гипофиза, а для женщин отягощающими факторами являются множественные беременности, длительная противозачаточная терапия.

Чаще всего на первом этапе больных направляют на лабораторную диагностику гормонов гипофиза (роста, тиреотропного, адренокортикотропного, пролактина, вазопрессина), а также органов-мишеней – кортизола надпочечников, тироксина щитовидной железы, тестостерона и эстрогена. На этом этапе подтвердить патологию не всегда удается, так как у многих больных гормональный фон в норме.

Наиболее информативным признан метод МРТ. С его помощью можно обнаружить:

  • ликворную жидкость в турецком седле;
  • уменьшенный и приплюснутый гипофиз, похожий на полумесяц;
  • смещение гипофизарной ткани ко дну, задней стенке;
  • признаки внутричерепной гипертензии – расширенные синусы, желудочки мозга;
  • несимметричное провисание цистерны над седлом;
  • смещение гипофизарной воронки в сторону, вперед или назад, ее истончение и удлинение.

МРТ гипофиза

Обнаружение пустого турецкого седла бывает случайной томографической или рентгенологической находкой. У пациентов в таких случаях нет типичной симптоматики и лечение им не показано. Рекомендуется не реже одного раза в год проходить МРТ для контроля, анализы крови на гормональный фон.

Медикаментозная терапия назначается только при обнаружении дисбаланса гормонов гипофиза, щитовидной железы, половых или надпочечных. При нарушениях работы вегетативной системы показаны успокаивающие средства и адреноблокаторы. Внутричерепная гипертензия требует обнаружения причины ее развития и устранения.

Анализы крови на гормональный фон

Показаниями к операции считают:

  • сдавление глазных нервов из-за провисания их в отверстие диафрагмы, ухудшение зрения;
  • истечение спинномозговой жидкости через носовые ходы – ликворея.

В первом случае через носовые ходы происходит фиксация глазного перекреста нервов, что восстанавливает нарушенное кровообращение. При ликворрее турецкое седло укрепляется мышечной тканью.

А здесь подробнее о синдроме Нельсона.

Синдром пустого турецкого седла означает провисание диафрагмы и сдавление гипофиза. Возникает при травмах, операциях, частых беременностях. Течение бывает бессимптомным или сопровождается неврологическими, эндокринными и глазными нарушениями. Для обнаружения наиболее информативно МРТ. Лечение бывает медикаментозным, некоторым больным показана операция.

Необходим рентген гипофиза для анализа турецкого седла, выявления аденом. Как проводится процедура? Какие могут быть результаты обследования?

Для детального обследования назначают МРТ гипофиза. Его проводят с контрастом и без. Подготовка практически никакая не нужна. Что показывает МРТ? Какая норма гипофиза, когда заподозрят опухоль?

Довольно опасный синдром Нельсона обнаружить не так просто на начальном этапе роста опухоли. Симптомы также зависят от размера, но главный признак вначале — изменение цвета кожи на коричнево-фиолетовый. При нехватке какого гормона образуется?

Точных причин, почему может появиться аденома гипофиза, не выявлено. Симптомы опухоли головного мозга отличаются у женщин и мужчин в зависимости от того гормона, который лидирует. Прогноз при небольших благоприятный.

Зачастую гипофизарный нанизм является врожденным у детей. Причины в недостатке гормона роста. Симптомы определяют на ежемесячном осмотре у педиатра. Чем раньше начато лечение церебрально-гипофизарного нанизма, тем меньших последствий стоит ждать.

источник