Акромегалия развивается при гиперфункции железы

Акромегалия — одно из проявлений повышенного выделения гормона роста передней доли гипофиза, характеризующееся избыточным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов.

В отличие от гигантизма акромегалия встречается в основном у взрослых и очень редко у детей.

До сих пор нет точных данных об этиологии акромегалии, но большинство авторов считает причиной ее эозинофильную аденому гипофиза. Появились указания, что при акромегалии могут быть обнаружены поражения межуточной области мозга. Есть предположение, что акромегалия и гигантизм патогенетически близкие заболевания, но акромегалия развивается в том случае, если выделение СТГ повышается, когда зоны роста уже закрыты. Однако случаи акромегалии у детей при не закрытых еще эпифизарных линиях показывают, что вопрос этот значительно сложнее. Высказывались мнения, что при акромегалии играет роль различная чувствительность тканей к гормону роста гипофиза, но каких-либо доказательств этого нет.

Клиника заболевания весьма характерна. Отмечаются упорные головные боли, иногда настолько резкие, что они заканчиваются рвотой, появляются вялость, слабость. Впоследствии увеличиваются надбровные и скуловые дуги, развивается прогнатизм (нижняя челюсть и расстояние между зубами увеличиваются). Постепенно утолщаются все кости черепа, в том числе и кости носа, утолщаются пяточная кость, фаланги пальцев рук и ног. Увеличиваются ушные раковины, губы, язык и черты лица становятся крупными.

В дальнейшем раздается в ширину и весь скелет: утолщаются ребра, увеличиваются межреберные промежутки, а у взрослых и внутренние органы.

Если болезнь прогрессирует, то присоединяется нарушение функции других желез внутренней секреции. Это может вначале проявляться в гиперфункции щитовидной железы, надпочечников, а затем в их гипофункции. Нередко наблюдаются снижение функции поджелудочной железы и развитие клинической картины сахарного диабета. Снижается функция и половых желез.

Чаще всего при акромегалии обнаруживают опухоль в области гипофиза. В таких случаях на рентгенограммах черепа видно расширение, углубление или увеличение турецкого седла, иногда определяется лишь выпрямление его спинки.

Вследствие давления опухоли на перекрест зрительных нервов постепенно нарастают явления поражения органа зрения. Чаще развивается битемпоральная гемианопсия, которая значительно раньше выявляется при исследовании с красным светом. Офтальмологические расстройства могут быть самыми разнообразными — от слепоты на один глаз до полной слепоты. При исследовании глазного дна обнаруживают атрофию зрительных нервов и другие изменения. Больным акромегалией необходима систематическая консультация офтальмолога, так как именно он на основании анализа многих симптомов может судить о динамике процесса.

Для лечения акромегалии пользуются рентгеновыми лучами или прибегают к хирургическому вмешательству.

Рентгенотерапию применяют в тех случаях, когда нет отчетливых признаков быстрого роста опухоли. Этот метод эффективен, но не обеспечивает полного излечения. Нередко приходится назначать повторные курсы.

Хирургический метод необходимо применять, не дожидаясь зрительных нарушений, так как ранняя операция обеспечит сохранение зрения. Операция не связана с большим риском, но относится к числу сложных.

Приведем редкий случай акромегалии у ребенка.

Наташа Б., 12 лет 10 месяцев, поступила в Детскую клинику Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН с диагнозом акромегалии. Родилась от третьей беременности из двойни; вес при рождении 2000 г. Отец умер в возрасте 32 лет от неизвестной причины.

Акромегалия у девочки 12 лет. Больная на фото — справа, слева — ее родная сестра из двойни.

С 10 лет у девочки отмечен быстрый рост, размер обуви увеличился с 37 до 41; укрупнились черты лица, появились головные боли, постепенно усиливавшиеся. В возрасте 11 лет больную показали невропатологу. Было высказано предположение об акромегалии.

При поступлении рост 171 см (возрастная норма 154 см), вес 70 кг 400 г (возрастная норма 40 кг), на коже лица угри, повышенная потливость. Мускулатура развита хорошо, скелет массивный, заметно увеличены нос и подбородок, язык толстый, большой, зубы редкие, пальцы рук и ног удлинены. При рентгенографии турецкое седло значительно увеличено, спинка его выпрямлена, истончена, контуры довольно четкие и ровные. Костный возраст соответствует фактическому. Гинеколог отметил увеличение наружных половых органов, значительное уменьшение матки. При офтальмологическом осмотре visus 0,9 (правый глаз) и 0,7 (левый глаз); глазное дно без патологических изменений; секторообразное выпадение полей зрения на красный цвет, приближающееся к битемпоральной гемианопсии.

У девочки, получившей общий стол, появился сахар в моче до 1%. Суточная гликозурия составляла 5-30 г. В связи с появлением сахара в моче больная переведена на физиологическую диету с содержанием 105 г белка, 44,8 г жира, 425 г углеводов. Сахарная ценность пищи 476 г. Сахара в моче при указанной диете не обнаруживали.

Поставлен диагноз опухоли гипофиза со зрительными нарушениями и акромегалией.

На основании консультации со специалистами из Института нейрохирургии АМН имени Н. Н. Бурденко было решено направить девочку на оперативное лечение. 3/III 1965 г. была произведена операция. После трепанации в области лобно-теменной области была удалена опухоль гипофиза. Состояние больной после операции удовлетворительное.

источник

Лекция № 19. Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной биологической активности гормона роста.

Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При данной патологии отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Исходя из классической схемы гипоталамо-гипофизарной регуляции соматотропной функции можно выделить ряд возможных механизмов, способствующих ее гиперфункции и характерным клиническим проявлениям:

1) исходное нарушение регуляции на уровне гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы, реализующееся в избыточном образовании соматолиберина или недостаточной секреции соматостатина;

2) первичное возникновение опухолевого процесса в гипофизе с нарушением гипоталамического контроля и автономной гиперсекрецией гормона роста или его активных форм;

3) увеличение образования и активности соматомединов, непосредственно влияющих на рост костно-суставного аппарата. Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция гормона роста аденомой гипофиза.

В большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома. По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов.

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосомотропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны (ТТГ, ЛГ, ФСГ).

Эктопированная продукция гормона роста с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, молочной железы, опухолях поджелудочной железы и яичников.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Увеличены паренхима и строма всех внутренних органов (легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки). С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая и эндокринные.

В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет, чаще встречается у женщин, поскольку как сама беременность, так и ее нефизиологическое прерывание являются факторами, активирующими соматотропную функцию. Подавляющее большинство случаев гигантизма и акромегалии спорадично. Акромегалия встречается с частотой 3–4 случая на 1 млн населения.

Клинически акромегалия проявляется увеличением кистей, стоп, изменением внешности, нарушениями углеводного обмена, менструального цикла и другими симптомами.

Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии. В последнем случае головные боли носят наиболее упорный характер, доводя больного до исступления.

Синдромы, связанные с действием избытка гормона роста на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением линейного роста и размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица (носа, губ, ушей).

Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.

Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (она становится плотной, утолщенной, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). В области кожных складок и местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз.

Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда, воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют (из-за пролиферации соединительной ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы), обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности.

Из-за нарушения кровоснабжения и склерозирования гипертрофированных внутренних органов развивается легочная и сердечная недостаточность, являющаяся причиной гибели больных.

Синдром апноэ во сне развивается у 80 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста приводит к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина либо с пролактоподобными эффектами гормона роста, проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также часто галактореей у женщин, импотенцией у мужчин.

Синдром эндокринных расстройств, связанный с влиянием гормона роста на различные виды обмена, а также с изменением деятельности других желез внутренней секреции, проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом, изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением жирового обмена, выявляется увеличение щитовидной железы. По мере прогрессирования роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

Синдром нарушения функции черепных нервов: хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения); изменения на глазном дне включают отек и атрофию диска зрительного нерва; компрессия гипоталамуса и нарушение ликвородинамики ведут к появлению сонливости, иногда к полиурии, могут быть подъемы температуры, эпилептиформный синдром, аносмия, птоз, двоение, снижение чувствительности кожи лица, снижение слуха.

В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня гормона роста. У многих больных он резко повышен, и в этом случае при развернутой клинической картине диагноз можно считать установленным. Однако у ряда больных уровень гормона роста лишь слегка повышен или соответствует нормальному (0,5–5,0 нг/мл). В связи с этим был предложен ряд функциональных проб. Глюкозотолерантный тест подразумевает исследование плазменного уровня гормона роста исходно, а также в пробах крови каждые 30 мин на протяжении 2,5 – 3-х ч после введения 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не уменьшается ниже 2-х нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста. В 60 % случаев при акромегалии через 30–60 мин после введения тиролиберина (500 мкг внутривенно) определяется патологическое увеличение уровня гормона роста (на 50 – 100 % от исходного и более). В норме какая-либо реакция на тиролиберин отсутствует.

При клинически манифестной и гормонально подтвержденной акромегалии топическая диагностика аденомы гипофиза затруднений, как правило, не представляет. При макроаденоме выявляются характерные изменения на краниограмме; методом выбора визуализации аденомы является МРТ-исследование.

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Эта цель достигается удалением опухоли гипофиза или редукцией опухолевой массы.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом. С помощью протонотерапии на область гипофиза у большинства пациентов удается достичь снижения уровня гормона роста через 1 год после проведения курса лечения. Тем не менее через 10 лет после протонотерапии у 70 % больных спонтанный уровень гормона роста в среднем не превышает 10 нг/мл.

Для медикаментозной терапии, которая может рассматриваться лишь как временная или паллиативная, в настоящее время используются дофаминомиметики и аналоги соматостатина.

При лечении дофаминомиметиками (бромокриптием, парлоделем) у 54 % пациентов наблюдается снижение уровня гормона роста ниже 10 нг/мл, и лишь у 20 % – ниже 5 нг/мл. Уменьшение размеров опухоли отмечается не более чем у 20 % пациентов. Значительно более эффективно лечение длительно действующими аналогами соматостатина (октреотидом, сандостатином). У 90 % пациентов при этом определяется снижение уровня ГР, у 53 % больных уровень ГР снижается ниже 5 нг/мл. Имеются данные, свидетельствующие о большем проценте радикально проведенных аденомэктомий в случае, если операции предшествовало лечение октреотидом.

источник

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Гипофиз — это эндокринная железа малых размеров, имеющая формы горошины. Располагается гипофиз в специальной костной выемке в костной полости основания черепа, над средним мозгом.

Многие биологические функции организма человека регулируются гипофизом. Он выделяет ряд гормонов, принимающих участие в метаболизме, росте костей и мышц, регуляции кровяного давления, а также функции полового созревания и других важных процессов. Гипофиз связан с гипоталамусом сетью кровеносных сосудов. При необходимости мозг активирует гипофиз для увеличения или уменьшения выработки определенных гормонов.

Иногда гипофиз называют «хозяином желез», поскольку фактически он контролирует работу других желез организма. Физиологически состоит из трех частей: передней, средней и задней. Передняя доля занимает около 80% от всего объема железы и вырабатывает такие гормоны:

• адренокортикотропный гормон (АКТГ), активирующий надпочечники для производства стероидных гормонов, особенно кортизола;
• гормон роста (ГР), регулирующий рост, обмен веществ и массу тела;
• гормон щитовидной железы (ТТГ или тиреотропный гормон);
• гонадотропин-лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) — от них зависит способность яичников у женщин и яичек у мужчин производить половые гормоны;
• пролактин (стимулирует выработку молока у родивших женщин);

Средняя доля гипофиза производит только один гормон:

• меланоцитный гормон, влияющий на пигментацию кожи.

Задняя часть гипофиза вырабатывает два гормона:

• антидиуретический гормон (АДГ), регулирующий водный баланс и электролиты;
• окситоцин, который контролирует маточные сокращения во время родов и выработке грудного молока.

Когда гипофиз становится гиперактивным, то есть бесконтрольно вырабатывает различные виды гормонов, это влечет за собой негативные следствия для организма. Избыточная активность гипофиза называется гиперфункцией. Самая распространенная причина гиперфункции — это наличие злокачественной или доброкачественной опухоли на поверхности гипофиза или непосредственно рядом. Гиперфункция гипофиза вызывает ряд серьезных заболеваний у человека, которые без лечения и устранения первопричины не проходят сами.

Гигантизм и акромегалия являются своеобразными симптомами чрезмерной секреции гормона роста. Основной причиной этих двух расстройств является аденома гипофиза.

Гиперсекреция гормона роста (ГР) — процесс, непосредственно приводящий к акромегалии и гигантизму. Установить, нормальный ли у пациента уровень ГР, можно при помощи анализа уровня инсулиноподобного фактора рост-1 (ИФР-1). Если его показатели в норме, гиперсекрецию можно исключить.

Гипофизарный гигантизм возникает, если гормон роста начинает с избытком вырабатываться в детстве и продолжается до закрытия эпифизов трубчатых костей. Это означает, что кости растут быстро, удлинняясь, но практически не меняя своей формы. При подобном расстройстве часто присутствует задержка развития и полового созревания, развивается евнухоидизм.

Симптомами гигантизма являются непропорционально огромные нижние конечности, длинные руки, непропорционально маленькая голова, большой размер ноги, крупные кисти и длинные пальцы. Некоторые больные с гигантизмом достигают роста более 2-х метров. Продолжительность жизни людей с гигантизмом обычно недолгая. Кроме симптомов, проявляющихся в увеличении роста, такие люди имеют слабый иммунитет, неврологические нарушения.

Акромегалия

При акромегалии гиперсекреция ГР обычно начинается в период от 20 до 40 лет, уже после закрытия эпифизарных отверстий. Характерные признаки: огрубение черт лица, увеличение размеров носа, ушей. Мягкие ткани рук и ног становятся более грубыми. С годами у людей с акромегалией растут не только нос и уши, но и руки, стопы. Таким людям требуется больший размер обуви со временем, а также больший размер кольца и перчаток. У взрослых с акромегалией огрубевают волосы на теле, сальные и потовые железы укрупняются, поэтому пациенты часто жалуются на неприятный запах от тела. Чрезмерный рост нижней челюсти приводит к выпячиванию челюсти (прогнатизм) и изменению прикуса зубов. Хрящевое разрастание гортани вызывает появление глубокого, хриплого голоса. Язык часто увеличен. Особую важность в течении болезни имеют фотографии пациентов, по ним можно отследить динамику развития акромегалии.

Эта опухоль практически всегда доброкачественная, может образовываться и у мужчин тоже. Изредка пролактинома может появляться и у детей, и у подростков. Другие опухоли мозга, так же могут оказывать влияние на гипофиз, и как следствие, пролактин начинает вырабатываться в избытке.

Пролактин снижает уровень половых гормонов (эстрогена и тестостерона) у мужчин и женщин. Слишком большое количество пролактина приводит к падению уровня эстрогена и тестостерона, что вызывает сексуальную дисфункцию и нарушения менструального цикла.

Симптомы гиперпролактинемии

Последствия гиперпролактинемии довольно серьезны. Среди них бесплодие, снижение или отсутствие полового влечения, потеря костной массы.

Женщины с гиперпролактинемией страдают от нерегулярных менструаций или аменореи. Наблюдается сухость влагалища, болезненность при половом акте. Грудь может выделять молоко, даже если женщина не кормит и не беременна.

У мужчин гиперпролактинемия выражается в следующем:

• эректильная дисфункция;
• уменьшение на теле количества волос и снижение мышечной массы;
• у мальчиков отмечается задержка полового созревания и низкий уровень тестостерона.

У взрослых мужчин также могут появиться систематические головные боли, проблемы со зрением. Это происходит из-за того, что зрительный нерв располагается рядом с гипофизом и может быть сдавлен опухолью гипофиза.

Лечение гиперпролактинемии

При высоком уровне пролактина иногда симптомы неярко выражены или же не проявляются совсем. Если же больной страдает от симптомов, задача врача — определить причину появления симптомов. Несколько возможных причин:

1. Пролактинома. Первым шагом в лечении этой опухоли является прием лекарства, снижающего производство пролактина и уменьшающего размеры опухоли. Чаще всего используют препарат каберголин, другой вариант — бромокриптин. Прием препарата продолжительный, примерно 2 года. После чего пациентам понижают дозу препарата или же совсем убирают его из схемы лечения.
2. Удаление опухоли. Иногда является единственным способом лечения, особенно, если организм не отвечает на лечение.
3. Облучение. В редких случаях, когда удаление опухоли невозможно, используют низкие дозы облучения для уменьшения размеров опухоли или остановки её роста.

Идиопатическая гиперпролактинемия. Иногда врачи не могут найти причину гиперпролактинемии. Такой тип заболевания называется идиопатической гиперпролактинемией. У некоторых пациентов с ИГ высокие уровни пролактина возвращаются в норму спонтанно, без вмешательства врача. Если ремиссии не происходит в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза, пациентам назначают бромкриптин или каберголин.

У некоторых женщин пролактинома образуется в период беременности. Этим женщинам требуется особое наблюдение и лечение, сильнодействующие лекарственные препараты при беременности обычно не назначают. Если пролактинома у беременной не растет (это можно отследить по качеству зрения, смотря на то, ухудшается оно или остается прежним), облучение не проводят, как и диагностику при помощи МРТ.

По материалам:
Cleveland Clinic © 1995-2014
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
© 2015 Copyright Endocrine Society

источник

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная на основании головного мозга. Ее основная функция — передача информации от гипоталамуса (главный регулятор метаболизма) к периферическим эндокринным железам.

Ввиду особенностей эмбрионального развития гипофиз делится на переднюю (аденогипофиз), среднюю и заднюю (нейрогипофиз) доли. Каждая из них вырабатывает ряд гормонов, влияющих на определенные органы и ткани.

Существует множество видов нарушения синтеза гормонов гипофизом, однако их можно разделить на две большие группы:

• связанные с избытком гормонов (гиперфункция гипофиза). При гиперфункции гипофиза развивается гигантизм, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.
• связанные с недостатком одного или нескольких гормонов гипофиза (гипофункция). Это кретинизм, несахарный диабет, карликовость, болезнь Шихана, болезнь Симмондса.

Данные нарушения могут быть как врожденными (в результате нарушения внутриутробного формирования органа), так и приобретенными. Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых чаще носит приобретенный характер. Причинами могут быть:

• травмы головного мозга;
• аутоиммунные заболевания;
• новообразования;
• прием некоторых медикаментов;
• тяжелые инфекционные заболевания (перенесенный менингит, энцефалит);
• роды;
• перенесенные нарушения кровообращения головного мозга (инфаркт, инсульт);
• употребление наркотических веществ.

Важно! Большинство из этих причин приводит к развитию гипофункции гипофиза, наиболее частой причиной гиперфункции является гормонопродуцирующая опухоль.

Основными гормонами передней доли гипофиза являются:

• соматотропный (СТГ);
• тиреотропный (ТТГ);
• адренокортикотропный (АКТГ);
• пролактин;
• фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ).

Каждый из них регулирует свои метаболические процессы. Изменение количества этих гормонов приводит к развитию разнообразных патологических симптомов.

Например, избыток соматотропного гормона приводит к таким заболеваниям, как гигантизм и акромегалия.

Гигантизм развивается в результате большого количества СТГ в период активного роста человека. В результате к 18 годам высота женщин может составлять 190 см, мужчин — 2 метра и больше.

Кроме этого, гигантизм сопровождается такими симптомами, как:

• головная боль;
• частые онемения конечностей и парестезии;
• слабость;
• болезненность суставов;
• избыточная жажда (СТГ подавляет секрецию инсулина);
• нарушение менструальной функции у женщин и (часто) эректильной у мужчин.

Акромегалия развивается у людей из-за избытка СТГ уже после закрытия зон роста. Данное заболевание носит обезображивающий характер. Возникает избыточный непропорциональный рост подбородка, носа, кистей, стоп.

В результате акромегалии происходит искажение черт лица, они становятся грубыми

Сопутствующими симптомами являются:

• артериальная гипертензия;
• ожирение;
• артралгии;
• половая дисфункция;
• синдром сонного апноэ.

В результате недостатка гормона роста развивается карликовость.

Главным признаком низкого уровня СТГ является увеличение роста ребенка менее чем на 5 см в год

Важно! Лечение карликовости возможно лишь при наличии открытых зон костного роста, т.е. до 16-17 лет.

Тиреотропный гормон — гормон, регулирующий функцию щитовидной железы. При гиперфункции гипофиза с избыточным синтезом ТТГ развивается тиреотоксикоз.

Избыток тиреотропного гормона стимулирует работу щитовидной железы, что приводит к увеличению ее размеров

В клинической картине наблюдается:

• резкое похудение;
• тахикардия;
• повышенная потливость;
• экзофтальм;
• нарушение толерантности к глюкозе.

Из-за недостатка ТТГ, особенно в детском возрасте, развивается кретинизм. Ребенок начинает отставать в психомоторном развитии, замедляется скорость роста, наблюдается задержка полового развития.

Адренокортикотропный гормон влияет на функцию коры надпочечников. При избыточном образовании он вызывает болезнь Иценко-Кушинга.

Пациенты с данным заболеванием имеют типичный внешний вид

• повышена утомляемость;
• наблюдается снижение интеллектуальных способностей;
• артериальная гипертензия;
• половая дисфункция;
• нарушение оссификации (обызвествления) костей.

Важно! Недостаток АКТГ приводит к выраженным изменениям в организме, могут наблюдаться снижение иммунитета, нарушение обмена углеводов.

Пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон отвечают за синтез половых клеток, как у мужчин, так и у женщин. Их избыток или недостаток приводят к развитию бесплодия, нарушению менструального цикла и эректильной дисфункции.

Задняя доля гипофиза вырабатывает:

• антидиуретический гормон (вазопрессин);
• окситоцин.

Гиперфункция задней доли гипофиза — редкое заболевание, приводящее к увеличению уровня вазопрессина. Данное заболевание получило название «синдром Пархона». Оно характеризуется избыточным выделением солей из организма и задержкой воды. Это приводит к развитию водной интоксикации.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

Ключевыми симптомами данного заболевания являются жажда и выделение большого (до 10 литров в сутки) объема мочи

Сопутствующими симптомами являются:

Важно! Несвоевременная диагностика несахарного диабета может привести к развитию обезвоживания и гибели человека.

Окситоцин является главным гормоном беременной женщины. Именно он регулирует начало родовой деятельности и силу схваток. Его избыток в начале беременности может привести к преждевременным родам, а недостаток в поздние сроки — к слабости родовой деятельности.

При подозрении на наличие заболевания, связанного с нарушением функции гипофиза, проводится осмотр пациента и оценивается:

• рост;
• вес;
• размер щитовидной железы;
• окружность живота;
• толщина жировой складки и т.д.

Основным способом диагностики нарушения работы гипофиза является исследование венозной крови на уровень содержания тех или иных гормонов.

Нормальный уровень гормонов аденогипофиза у взрослого человека.

Вспомогательными методами могут стать:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• рентгенограмма кисти (при определении костного возраста ребенка).

При подозрении на наличие опухоли или кровоизлияния в области гипофиза проводится МРТ.

Лечение гиперфункции и гипофункции гипофиза у человека назначается эндокринологом после постановки диагноза. В зависимости от причины заболевания лечение может быть симптоматическим или этиологическим.

Наличие опухоли гипофиза требует хирургического лечения

Так, после удаления гормонопродуцирующего новообразования возможно полное излечение пациента (этиологическое лечение).

Остальные причины чаще всего требуют пожизненной заместительной симптоматической терапии гормональными препаратами, а также коррекции питания и образа жизни.

Нарушение функции гипофиза приводит к сложным, порой глобальным изменениям со стороны всего организма, которые могут закончиться его гибелью. Однако современный уровень медицины позволяет человеку с данными заболеваниями вести нормальный образ жизни при условии соблюдения всех требований и приема лекарственных препаратов.

источник

Железы внутренней секреции

В организме человека различают железы внешней секреции, которые выделяют свой секрет в полости или на поверхность тела (слюнные железы, потовые железы, сальные железы), и внутренней секреции – железы, секретирующие гормоны непосредственно в кровь (гипофиз, эпифиз, щитовидная железа, надпочечники и т.д.). Отметим, что поджелудочная железа – это железа смешанной секреции, т.е. она секретирует гормоны инсулин и глюкагон, попадающие в кровь, и панкреатический сок, который по протокам попадает в желудок. Наука, изучающая строение и функционирование желез внутренней секреции (эндокринной системы)– эндокринология.

Эндокринная система – совокупность эндокринных желез, обеспечивающих выработку гормонов. Гормоны – вещества, вырабатываемые железами внутренней секреции и выделяемые в кровь. Гормоны вырабатываются в небольших количествах, но длительное время сохраняются в активном состоянии и с током крови разносятся по всему организму. Основные функции гормонов это: поддержание внутренней среды организма; участие в обменных процессах; регуляция роста и развития организма.

Строение эндокринной системы. Она состоит из желез: эпифиз, гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа, яичники (у женщин) и яички (у мужчин).

Гипофиз — округлое образование, расположенное на нижней поверхности головного мозга в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к центральным органам эндокринной системы и к промежуточному мозгу. Масса 0,4-0,6 г., причём у женщин гипофиз обычно больше. Гипофиз состоит из двух крупных долей: передней — аденогипофиза (составляет 70—80 % массы органа) и задней — нейрогипофиза. Вместе с нейросекреторными ядрами гипоталамуса гипофиз образует гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую деятельность периферических эндокринных желёз. К основным гормонам гипофиза относятся тиреотропный, адренокортикотропный, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий и соматотропный, которые синтезируются в аденогипофизе. Тиреотропный гормон действует на щитовидную и паращитовидные железы. Он активизирует синтез и выделение тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина), а также гормона кальцитонина щитовидной железой. Адренокортикотропный гормон управляет секрецией гормонов коры надпочечников. Лютеинизирующий (пролактин) и фолликулостимулирующий гормоны управляют детородными функциями, в том числе выработкой спермы у мужчин, созреванием яйцеклетки и менструальным циклом у женщин; пролактин стимулирует лактацию, гормоны участвуют в формировании мужских и женских вторичных половых признаков (распределение участков роста волос, объем мышечной массы, строение и толщина кожи, тембр голоса). Соматотропный гормон стимулирует рост организма в целом и его отдельных органов и выработку одного из гормонов поджелудочной железы – соматостатина, подавляющего выделение поджелудочной железой инсулина, глюкагона и пищеварительных ферментов, а также стимулирует синтез белков.

В нейрогипофизе гормоны не синтезируются, а лишь накапливаются, и по мере необходимости транспортируются в кровь – это окситоцин или гормон родов, он стимулирует сокращение гладких мышц матки и протоков молочных желез, и вазопрессин или антидиуретический гормон, который регулирует количество выделяемой мочи и вместе с альдостероном контролирует артериальное давление.

Эпифиз — непарное образование серовато-красного цвета, массой 100-200 мг., относится к промежуточному мозгу. Вырабатывает гормоны мелатонин и серотонин. До сих пор функциональная значимость эпифиза для человека не вполне ясна. Мелатонин, синтезируемый из серотонина, участвует в синхронизации циркадных ритмов (биоритмы «сон — бодрствование») и, возможно, влияет на все гипоталамо-гипофизарные гормоны, а также иммунную систему. К известным функциям эпифиза относят: тормозит выделение гормонов роста; тормозит половое развитие и половое поведение; тормозит развитие опухолей. Эпифиз оказывает влияние на половое развитие и сексуальное поведение. У детей эпифиз больше, чем у взрослых; по достижении половой зрелости выработка мелатонина уменьшается.

Щитовидная железа — получила свое название от щитовидного хряща, ее вес составляет 25-30 г. Расположена на передней поверхности шеи. Она продуцирует два гормона — тироксин и трийодтиронин. Тиреоидные гормоны регулируют процессы роста и созревания, скорость обменных процессов в организме. Кроме этих двух гормонов, железа вырабатывает и кальцитонин, действие которого заключается в регуляции обмена кальция в организме. Недостаточность функции щитовидной железы в детском возрасте приводит к кретинизму (задержка роста, нарушаются пропорции тела, задержка полового и психического развитие.

Паращитовидные железы – четыре небольшие железы, расположенные на шее возле щитовидной железы. Они имеют красновато-коричневую окраску, общий вес всех четырех желез – 130 мг. Выделяемый ими в кровоток гормон – паратиреоидный, или паратгормон. Действие паратиреоидного гормона направлено на повышение концентрации кальция и снижение концентрации фосфора в крови. Указанное действие обеспечивается влиянием паратиреоидного гормона на выведение почками кальция (тормозит) и фосфора (ускоряет), а также стимуляцией им выхода кальция и фосфора из костей в кровь.

Надпочечники — парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве над почками на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник состоит из внутреннего мозгового вещества и наружного коркового вещества, которые являются двумя различными по происхождению, строению и функциям железами, объединенными в единый орган. Общая масса обоих надпочечников равна 13-14 г, корковое вещество составляет 9/10 всей массы надпочечников. В корковом веществе различают три зоны: клубочковая зона, где синтезируются минералокортикоиды, основным из которых является альдостерон, участвующий в регуляции водно-солевого обмена; пучковая зона — гормоны кортизол и кортикостерон — глюкокортикоиды, влияющие на белковый, жировой и углеводный обмен, а также на обмен нуклеиновых кислот; сетчатая – там образуются половые гормоны, главным образом андрогены. Мозговое вещество находится в центре и 2-х типов клеток – эпинефроциты и норэпифефроциты. Эпинефроциты синтезируют адреналин – этот гормон повышает давление, усиливает сокращения сердца, расширяет сосуды скелетных мышц, расслабляет гладкую мускулатуру бронхов, вызывает повышение концентрации глюкозы в крови и стимулируют гидролиз жира (липолиз); вместе с кортикостероидами он способствует теплообразованию в организме, синтезируется только в надпочечниках. Норэпинефроциты синтезируют норадреналин, который повышает АД, расширяет венечные артерии сердца, уменьшает частоту сердечных сокращений.

Поджелудочная железа. Эта железа расположена за желудком, на задней стенке брюшной полости, почти горизонтально, примерно на уровне 1-го поясничного позвонка. Масса 60-100 грамм. Железа имеет удлиненную форму, правый конец ее называется головкой, левый – хвостом, а между ними находится тело. Железа выделяется секрет – поджелудочный или панкреатический сок, содержащий ферменты, который по протокам оттекает в двенадцатиперстную кишку, влияя на химические процессы пищеварения. Внутрисекреторная часть железы находится в хвостовой части в виде небольших островков (островки Лангарганса), содержащих 2 вида клеток — альфа-клетки, синтезирующие гормон глюкагон, и бета-клетки, продуцирующие гормон инсулин. Инсулин и глюкагон регулируют углеводный обмен (то есть уровень глюкозы в крови). При недостаточном поступлении инсулина в кровь может возникнуть сахарный диабет.

Яичники — парная женская половая железа смешанной секреции, расположенная на боковой стенке малого таза, сбоку и кзади от матки. Имеют миндалевидную форму, длина их в среднем 4 см, ширина 2, толщина 1,5 см. В яичниках образуются и созревают граафовы пузырьки и яйцеклетки, без которых невозможно оплодотворение, а следовательно, и деторождение. Кроме того, яичники представляют собой железы внутренней секреции, в которых вырабатываются женские половые гормоны – эстроген и прогестерон, обусловливающие развитие половых органов и молочных желез, вторичных половых признаков, влияющие также на обмен веществ, состав крови и т.д. С наступлением половой зрелости и до угасания половой функции в яичниках и матке происходят согласованные циклические процессы: рост фолликула, развитие яйцеклетки, овуляция, образование жёлтого тела и одновременная подготовка слизистой оболочки матки к возможному восприятию оплодотворённой яйцеклетки или же к отторжению, то есть к менструации.

Яички — парная мужская половая железа, одновременно внешней и внутренней секреции, основной функцией которой является образование мужских половых клеток — сперматозоидов и выделение в кровеносное русло мужских половых гормонов (андрогена и тестостерона). Располагаются яички внутри мошонки, каждое яичко по форме напоминает слегка сплющенное эллипсоидное тело массой 15-25 г. Андрогены вызывают появление или развитие мужских вторичных половых признаков: понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, развитие половых органов, формирование мужского типа лица и скелета. При определённой генетической предрасположенности андрогены могут вызывать облысение головы по мужскому типу. Тестостерон участвует в развитии мужских половых органов, вторичных половых признаков; регулирует сперматогенез и половое поведение, а также оказывает влияние на азотистый и фосфорный обмен.

Заболевания, вызванные гипо- и гиперфункцией эндокринных желез.

Акромегалия – заболевание, связанное с гиперфункцией гипофиза в зрелом возрасте, при котором непропорционально разрастаются некоторые хрящевые участки тела, например, нос, пальцы рук, ног.

Базедова болезнь – заболевание, связанное с гиперфункцией щитовидной железы, при котором усили-вается обмен веществ, снижается масса тела, повышается возбудимость нервной системы, увеличивается щитовидная железа, появляется пучеглазие.

Болезнь Реклингхаузена (гиперкальцемия)- это эндокринное заболевание вызвано повышением уровня кальция в крови, вследствие гиперфункции паращитовидных желез. Симптомы гиперкальцемии: боль в костях, остеодистрофия, тошнота, образования почечных камней и гипертония, кальций начинает откла-дываться в местах, где его быть не должно — в сосудах, почках, аорте, что ведет к нарушению кровообращения.

Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) – заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников – дефицитом кортизола, при котором кожа приобретает бронзовую окраску – гиперпигментация на некоторых участках тела, наблюдается повышенная утомляемость, раздражительность, потеря аппетита и пристрастие к соленой пище, тошнота, рвота.

Гигантизм – заболевание, связанное с гиперфункцией гипофиза в детском возрасте, сопровождается усиленным ростом.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников — возникает при опухоли мозгового слоя надпочечников (феохромоцитоме). Характеризуется внезапными, но кратковременными приступами повышения кровяного давления до очень высоких значений. Повышению давления сопутствуют общее беспокойство, учащенное сердцебиение и дыхание, усиленное потоотделение, головокружение и т.д.

Гипогликемическая кома развивается вследствие резкого снижения уровня глюкозы в крови (ниже 3–3,5 ммоль/л) и выраженного энергетического дефицита в головном мозге. У больных сахарным диабетом может быть вызвана передозировкой инсулином – гиперфункция. Симптомы гипогликемии делятся на ранние (холодный пот, особенно на лбу, бледность кожи, сильный приступообразный голод, дрожь в руках, раздражительность, слабость, головная боль, головокружение, онемение губ), промежуточные (неадекватное поведение, агрессивность, сердцебиение, плохая координация движений, двоение в глазах, спутанность сознания) и поздние (потеря сознания, судороги).

Гипогонадизм – состояние мужского организма, обусловленное гипофункцией яичек. Характеризуется нарушением половой функции и бесплодием, организм развивается по женскому типу. При гиперфункции мужских половых желез происходит ранее половое созревание.

Гипофункция яичников является собирательным понятием, включающим различные патологические состояния, обусловленные многими причинами, но проявляющиеся яичниковой недостаточностью. При этом может иметь место запоздалое половое созревание, аменорея или гипоменструальный синдром, явления преждевременного полового увядания (ранний климакс). Появляются признаки противоположного пола.

Карликовость – заболевание, связанное с гипофункцией гипофиза в детском возрасте, происходит задержка роста, при этом пропорционально сложены и имеют нормальные умственные способности.

Кретинизм – заболевание, связанное с гипофункцией щитовидной железы в детском возрасте, происходит задержка роста, а также психического и полового развития.

Микседема – заболевание, связанное с гипофункцией щитовидной железы у взрослых людей, сопровождается снижением обмена веществ, ожирением, апатией, понижением t°С тела, слизистым отеком.

Несахарный диабет (мочеизнурение) – это заболевание, обусловленное недостаточностью продукции антидиуретического гормона вазопрессина, вследствие которого выделяется до 5-8 литров мочи низкой плотности, состоящей преимущественно из воды. При тяжелой форме может выделяться до 20 литров мочи, вследствие чего возникают необратимые нарушения органов выделительной и сердечно-сосудистой систем.

Сахарный диабет – заболевание, связанное с гипофункцией поджелудочной железы (вырабатывается недостаточно инсулина) вследствие чего нарушается усвоение глюкозы тканями. Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ (углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого). Главными признаками сахарного диабета являются сильная жажда, частое мочеиспускание с большим количеством мочи, моча может иметь запах ацетона из-за наличия в ней кетона.

Синдром Иценко-Кушинга — это эндокринное заболевание, связано с гиперфункцией коры надпочечников (избыточная выработка кортизола). Симптомы: ожирение верхней части туловища, быстрая утомляемость, мышечная слабость и повышение хрупкости костей.

Синдром Штейна-Левенталя (гиперандрогения) — состояния, обусловленные избыточной секрецией или усиленным действием андрогенов – мужских половых гормонов при гипофункции яичников у женщин. Распространенность гиперандрогении среди женщин достигает 15%. Проявляется себореей, алопецией. Тяжелаягиперандрогения приводит к ожирению, аменорее и бесплодию.

Синдром Пелицци – заболевание, обусловленное гипофункцией эпифиза, основной признак -преждевременное развитие половых органов и вторичных половых признаков, т.о. наступает преждевременное половое созревание и «ранняя старость» (прогерия), при гиперфункции — недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков.

Тетания – заболевание, вызванной гипофункцией паращитовидных желез. Появляются приступы судорог. Судороги объясняются тем, что при уменьшении количества кальция в крови количество калия резко возрастает, а калий повышает возбудимость всех отделов нервной системы. Если кальция в крови недостает, то он начинает высвобождаться из костной ткани, в результате чего кости размягчаются.

Т — клеточная недостаточность – заболевание, вызванное гипофункцией тимуса. Проявляется падением активности клеточного иммунитета, учащением инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, чаще всего у лиц пожилого возраста.

Эндокринные психические расстройства — психические расстройства, осложняющие течение эндокринных заболеваний. Их основой являются поражение головного мозга по типу энцефалопатии, которая возникает под непосредственным влиянием гормональных сдвигов вц.н.с., а также вызываемые этими сдвигами обменные сосудистые и другие нарушения. Разная степень энцефалопатических изменений обусловливает большое разнообразие проявлений нарушений психики. Их интенсивность колеблется от едва заметных изменений личности до выраженных расстройств, граничащих с нарушениями, свойственными психоорганическому синдрому и синдромам острых психотических состояний.

Психические расстройства при заболеваниях желез внутренней секреции включают как общие для всех эндокринных заболеваний изменения, так и некоторые особенности, присущие отдельным болезням. В своем развитии психические нарушения подчиняются закономерностям. Так, на ранних этапах эндокринного заболевания и в случаях относительно доброкачественного его течения развивается так называемый психоэндокринный (психопатоподобный) синдром, который по мере прогрессирования эндокринного заболевания переходит в амнестическо-органический (психоорганический) синдром. На фоне указанных синдромов, обычно при нарастании тяжести соматического состояния, могут развиваться острые и затяжные психозы.

В структуру психоэндокринного синдрома входят три основные группы нарушений: снижение психической активности, расстройства настроения и изменение влечений. В комплексе они составляют разной степени выраженности личностные и характерологические отклонения, а также ряд особенностей поведения и реакций, что сближает их с некоторыми психопатиями (отсюда еще одно название синдрома — психопатоподобный).

Основные проявления психоэндокринного синдрома, а также закономерности смены его острыми психотическими состояниями и амнестическо-органическим синдромом свойственны всем эндокринным заболеваниям. Сходные психические отклонения могут возникать при гиперфункции и гипофункции отдельных желез внутренней секреции. Своеобразие психических нарушений при эндокринной патологии определяется главным образом преобладанием тех или иных расстройств в структуре психоэндокринного синдрома.

Снижение психической активности у больного может быть выражено в разной степени — от повышенной истощаемости и пассивности в рамках астенических состояний до полной аспонтанности со значительным сужением круга интересов и исчезновением контактов с окружающими, когда состояние приближается к апатико-абулическому. В отличие от апатических состояний при шизофрении у больных сэндокринными психическими расстройствами даже в случаях выраженного снижения психической активности сохраняется адекватная реакция на эмоционально значимые для них стимулы.

Особенно разнообразны у этих больных нарушения настроения. Оно может быть как повышенным, так и пониженным; преобладают смешанные состояния — депрессии с дисфорией, маниакальные и депрессивные состояния со злобностью и чувством ненависти, депрессивно-апатические состояния, астенические депрессии и др. Существенной особенностью эмоциональных (аффективных) нарушений является лабильность настроения. Свойственные аффективным синдромам расстройства мышления и нарушения двигательной активности (например, заторможенность при депрессии и гиперактивность при мании) для эндокринных нарушений не характерны. Нередко наблюдаются диссоциированные расстройства, например приподнятое настроение с полной бездеятельностью и двигательной заторможенностью. Аффективные расстройства при эндокринных заболеваниях могут быть длительными или эпизодическими, напоминая аффективные пароксизмы. Оценивая эмоциональные расстройства при эндокринных заболеваниях следует иметь в виду, что у больных могут развиваться и реактивные депрессии как реакция на изменение внешнего вида (например, при адреногенитальном синдроме или болезни Иценко — Кушинга).

Изменения влечений и инстинктов выражаются в понижении или усилении полового влечения, аппетита, жажды, больные могут стремиться к бродяжничеству, или, напротив, предпочитают привычные условия жизни; у некоторых больных может меняться потребность во сне, тепле и т.п. Эндокринопатиям более свойственно количественное, а не качественное изменение влечений (у них редко отмечаются извращения).

Проявления психоэндокринного синдрома при отдельных эндокринных заболеваниях различны. Так, у больных акромегалией снижение психической активности выражается своеобразным состоянием апатии и аспонтанности в сочетании с благодушно-эйфорическим фоном настроения, чувством пассивной самоудовлетворенности. У больных гипофизарной кахексией, синдромом Шихена, аддисоновой болезнью отмечается выраженное снижение психической активности. У больных с гипертиреозом преобладает повышенная эмоциональная возбудимость, изменчивость настроения и яркость эмоциональных проявлений. В некоторых случаях у больных с болезнью Иценко — Кушинга расстройства настроения сочетаются с ипохондрическими и сенестопатическими нарушениями. При адреногенитальном синдроме психопатоподобные изменения имеют черты шизоидности. У больных гипотиреозом и кретинизмом одновременно наблюдаются проявления психопатоподобного и психоорганического синдромов.

Амнестическо-органический синдром представляет собой общее нарушение психических функций, которое касается всех сторон личности и нивелирует ее индивидуальные особенности. Для этого синдрома характерны расстройства памяти (вплоть до корсаковского синдрома),интеллектуальное снижение с выраженными крушениями осмысления ситуаций и критики в первую очередь, к своему состоянию); отмечается выпадение приобретенных знаний, мышление становится поверхностным и замедляется. В аффективной сфере начинают преобладать черты эмоциональной вялости и тупости.

В тяжелых случаях развивается синдром органического слабоумия(наиболее выраженным он бывает при кретинизме).

Амнестическо-органический синдром развивается постепенно, он наиболее выражен при длительном и тяжелом течении эндокринного заболевания, а также при врожденных нарушениях функции эндокринных желез.

Острые психозы могут возникать в любой стадии эндокринного заболевания; обычно они развиваются в связи с утяжелением течения основного заболевания и нарастанием обменных, сосудистых и иных нарушений (например, при соматических болезнях). Однако эта зависимость не является абсолютной; острые психозы могут отмечаться без видимых причин на фоне длительного и относительно вялого течения эндокринного заболевания. Они могут протекать по типу острой экзогенной реакции с характерными для нее синдромами — делириозным, аментивным синдромами и др.; могут возникать также эпилептиформные припадки или психомоторное возбуждение. Иногда наблюдаются депрессивные, депрессивно-параноидные, реже маниакальные синдромы. Часто встречаются шизофреноподобные состояния, которые обычно носят затяжной характер. Психозы в ряде случаев развиваются повторно, при этом они характеризуются атипичной картиной, представляя большие трудности для отграничения их от атипично протекающих шизофрении и маниакально-депрессивного психоза. В этом случае большое значение имеет оценка развития психических нарушений и их особенностей с учетом сопряженности с эндокринными сдвигами. Следует иметь в виду, что встречаются случаи,когда психические нарушения опережают отчетливые симптомы эндокринного заболевания.

Психические нарушения при эндокринных заболеваниях необходимо дифференцировать от психопатий. Обычно это не представляет затруднений в связи с наличием выраженных проявлений эндокринного заболевания. В случаях, когда речь идет о маловыраженных клинических формах, в том числе обусловленных лекарственным патоморфозом, следует обращать особое внимание на состояние психической активности, ибо общий астенический радикал при эндокринном синдроме отличает его от большинства психопатий.

Лечение направлено на эндокринное заболевание и коррекцию отдельных психических расстройств. Применяют практически все психотропные средства, а также различные варианты психотерапии.Психотропные средства назначают в минимальных дозах, постепенно повышая их во избежание извращенных реакций. Особую осторожность следует проявлять при использовании нейролептиков при аддисоновой болезни, гипофизарной кахексии в связи с резким падением АД. При назначении транквилизаторов необходимо учитывать их преимущественно миорелаксирующее или стимулирующее действие Психотерапия применяется в первую очередь для коррекции реактивных состоянии. При амнестическо-органическом синдроме, особенно с развитием слабоумия или при его врожденном характере, кроме назначения лекарственных средств проводят реабилитационные мероприятия; для детей важны также психолого-педагогические воздействия.

Дата добавления: 2018-04-04 ; просмотров: 1079 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

• Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
• Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
• Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
• Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

• соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
• ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник