Акромегалия передается по наследству

Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.

Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.

Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.

Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.

Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.

Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.

Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 — 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.

Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.

Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.

Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В норме соматотропин продуцируется гипофизом.

У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.

Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.

Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.

В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).

При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.

С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.

Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.

Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.

От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.

Как следствие — начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.

Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:

p, blockquote 25,0,0,0,0 —>

1. Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические заболевания поджелудочной железы, глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
2. Опухоли гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
3. Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
4. Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.

Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1

Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:

p, blockquote 27,0,0,0,0 —>

1. Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
2. Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.

Сопутствующие симптомы следующие:

p, blockquote 28,0,0,0,0 —>

• головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер;
• суставные боли и парестезии;
• изменение голоса (становится более низким, грубым);
• повышенная потливость и отеки;
• быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
• нарушения менструального цикла, бесплодие;
• нарушения зрения
• одышка, синдром апноэ
• боли в области сердца

При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:

p, blockquote 30,0,0,0,0 —>

• изменение лица, конечностей;
• диастема – расширение промежутков между зубами;
• прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса;
• повышенное оволосение кожи (гирсутизм),
• избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки;
• признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности;
• увеличение щитовидной железы;

Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:

p, blockquote 31,0,0,0,0 —>

1. Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
2. Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
3. Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
4. Деформация суставов, артриты.
5. Лакторея и повышение артериального давления.

Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.

При проведении диагностических исследований могут наблюдаться следующие показатели:

p, blockquote 34,0,0,0,0 —>

1. Изменения на ЭКГ, кардиомегалия, ИБС.
2. Нарушения липидного профиля – увеличение уровня триглицеридов, ХС.
3. Расстройство обмена углеводов. Возникающий в 25% случаев диабет характеризуется невосприимчивостью к традиционной инсулинотерапии.
4. Дисфункция обмена минералов — холелитиаз, уролитиаз.
5. Дисфункция щитовидной железы или снижение секреции гормонов, гипотиреоз.
6. Надпочечниковая недостаточность.
7. Злокачественные новообразования толстого кишечника.

Обнаружение заболевания на ранних стадиях затруднено, поскольку клинические проявления акромегалии становятся заметными только через 5 — 7 лет после начала болезни, а многие из симптомов неспецифичны.

Основными критериями для постановки диагноза акромегалия являются:

p, blockquote 37,0,0,0,0 —>

1. Увеличение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузочного теста с глюкозой.
2. Увеличение уровня инсулиноподобного ростового фактора в крови.
3. Вследствие увеличения размеров гипофиза на рентгенограмме черепа в боковой проекции наблюдается увеличенное турецкое седло.
4. Обнаружение гипофизарной опухоли при проведении МРТ, компьютерной томографии.
5. Увеличение размеров стопы, обусловленное разрастанием мягких тканей.

Стресс, заболевания почек, диабет первого типа (инсулинзависимый), голодание в течение длительного времени могут повысить уровень соматотропина натощак.

Результат в таком случае расценивается не в пользу патологического синтеза СТГ.

Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.

p, blockquote 41,0,0,0,0 —>

Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 — 50 лет.

p, blockquote 42,0,0,0,0 —> p, blockquote 43,0,0,0,1 —>

Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.

источник

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

• гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
• эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
• эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

• травмы черепа;
• патологическое течение беременности;
• острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
• психические травмы;
• опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
• злокачественные новообразования левой лобной доли;
• эпидермический энцефалит;
• кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
• врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

• гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
• повышение артериального давления;
• головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
• сонливость;
• плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
• умеренное повышение массы тела;
• нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
• увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
• гипертрофированность половых желез (у женщин);
• невриты и радикулиты;
• застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
• выпадение периферического поля зрения;
• потеря способности воспринимать определенный цвет;
• остеопороз;
• рыхлость межпозвоночных дисков;
• сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
• узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

• хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
• облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
• имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
• криогенное разрушение гипофиза;
• медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.

источник

Акромегалия — это патологическое увеличение отдельных частей тела, обусловленное нарушением выработки гормона роста (соматотропина).

• 
• 
• 
• 

По активности процесса выделяют активную, которая, в свою очередь, бывает гипертрофическая, опухолевая, кахектическая, и неактивную формы.

По характеру течения — доброкачественное и злокачественное.

По степени тяжести выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы.

По этиологическому принципу патология бывает:

• первичная (гипоталамическая);
• вторичная (гипофизарная);
• третичная (нарушение функции периферических желез).

Основная причина усиленного роста отдельных частей тела заключается в избыточной выработке соматотропного гормона из-за аденомы гипофиза, которой могли предшествовать опухоли гипоталамуса, черепно-мозговые травмы, синусит. Нередко гормональный сбой возникает в результате какого-либо стресса в организме или же после приема определенных медикаментов, провоцирующих данную аномалию.

Излишек гормона роста влечет за собой изменения внешности — увеличение нижней челюсти, скул, надбровных дуг, гипертрофию носа, губ, ушей. Такие метаморфозы приводят к огрубению черт лица. Из-за разрастания нижней челюсти происходит изменение прикуса. Наблюдается увеличение языка, на котором из-за его больших размеров остаются следы зубов. За счет гипертрофии голосовых связок и гортани голос становится более низким и хриплым. Внешность меняется постепенно, это не замечает даже сам больной. Пальцы также утолщаются, а череп, кисти и стопы увеличиваются настолько, что головные уборы, перчатки и обувь приходится покупать на несколько размеров больше, чем обычно.

Чаще всего акромегалия, диагностируемая эндокринологами, передается по наследству (через поколение).

Болезнь деформирует и скелет: отмечается искривление позвоночника, увеличение грудной клетки, расширение межреберного пространства. А из-за развития гипертрофии соединительной и хрящевой тканей возникает деформация суставов.

В габаритах увеличиваются внутренние органы и мышцы. Больные ощущается слабость, утомляемость, у них понижается работоспособность, развивается сердечная недостаточность, у многих появляется артериальная гипертензия.

Кожа становится толще и плотнее, собирается в глубокие складки, особенно в волосистом отделе головы, отмечается избыточная потливость и салоотделение.

У женщин имеет место дисфункция менструального цикла, наступает бесплодие, беспричинное выделение молозива из сосков. У 30 % мужчин наблюдается снижение половой функции.

Ко всему вышеперечисленному также стоит добавить риск развития опухолей щитовидной железы, органов ЖКТ, матки.

Диагностировать патологию в основном удается через 7 лет после возникновения, когда она начинает проявляться внешне. Основные анализы, которые назначит эндокринолог, это определение ИРФ I и соматотропина в крови пациента.

Также назначается рентгенография турецкого седла или МРТ гипофиза.

Главная задача врача заключается, в первую очередь, в регулировании выработки гормона роста. Это возможно в современной медицине без применения радикального лечения. Чаще всего врач-эндокринолог назначает медикаментозную гормонотерапию.

В более запущенных случаях применяются разнообразные методики процедурного и хирургического вмешательства. Комбинированная методика бывает очень эффективна даже за короткий промежуток времени, поэтому следует доверять доктору и надеяться на исключительно положительный результат.

Последней стадией терапии недуга является удаление опухоли гипофиза, если она уже развилась довольно сильно. С помощью операции достижимо восстановление прежних размеров частей тела и возвращение красоты и здоровья.

Акромегалия — достаточно серьезная болезнь, поэтому при первых симптомах пациент должен немедленно обратиться за помощью к настоящему профессионалу-эндокринологу, иначе последствия возникают практически во всех органах и системах человека.

Чаще всего сначала реагирует сердце в виде сердечной недостаточности или миокардиодистрофии, также на этом фоне достаточно быстро развиваются многие другие диагнозы. Кроме этого, болезнь отражается на легких, печени, вероятно возникновение сахарного диабета.

Для предотвращения заболевания следует избегать травм головы, своевременно лечить инфекции носоглотки, а также периодически контролировать гормональный фон.

источник

Акромегалия является редкой болезнью, вызванным аномально высоким количеством человеческого гормона роста (HGH). Орган в мозге, известный как гипофиз, обычно выделяет этот гормон роста.

Нормальные количества гормона необходимы для нормального роста и физической зрелости у детей. Однако при акромегалии увеличивается количество выделяемого HGH, как правило, опухолью, которая образуется в гипофизе.

Содержание статьи:

Акромегалия была впервые описана в научных деталях французским врачом Пьером Мари. В 1886 году д-р Мари вместе со своим ассистентом Соуза-Лейте подробно описал 48 пациентов с акромегалией. У всех этих пациентов наблюдался:

• быстрый рост их роста;
• значительно увеличенные руки и ноги;
• изменение внешнего вида их лиц;
• частые головные боли;
• высокий уровень визуальных проблем.

Доктор Мари считал, что все эти проблемы связаны с дефектом гипофиза у пациентов, небольшой железистой структурой, расположенной в середине мозга. Хотя д-р Мари первым официально заявил, что проблема в гипофизе отвечает за состояние акромегалии, связь между гипофизарными дефектами и акромегалией остаётся спорной в течение многих лет.

Только в 1909 году, когда доктор Харви Кушинг представил понятия гиперпитуитаризма применительно к акромегалии, эта ассоциация стала общепринятой. Д-р Кушинг считал, что акромегалия была вызвана гипофизом, небольшой структурой, расположенной глубоко в мозге и, как известно, каким-то образом участвующей в росте, определяющей какой-то тип вещества, из-за которого пациенты становятся «гигантами». Однако, до сих пор неясно, как опухоль в гипофизе может вызвать такие изменения у людей, поражённых опухолью.

В течение десятилетий после Второй мировой войны структура и функции гипофиза были дополнительно изучены. Доктор Герберт Эванс из Калифорнийского университета в Беркли был первым, кто выделил гормоны, которые, как было установлено, были сделаны и выделены из гипофиза. Одним из таких гормонов был гормон роста человека.

Было также обнаружено, что некоторые опухоли могут образовываться в гипофизе и выделять высокие уровни, приводя к ненормальному росту и, по прошествии времени, акромегалии.

Акромегалия является редким заболеванием. Её поразительное последствие чрезмерной высоты привело к тому, что она остаётся увлекательной болезнью среди учёных, врачей и общественности. Акромегалия также вызывает серьёзные заболевания, которые могут угрожать жизни, такие как болезни сердца, респираторные заболевания, артрит, нервно-мышечные заболевания и диабет.

При раннем выявлении и лечении последствия акромегалии могут быть сведены к минимуму, а пациенты, страдающие этим заболеванием, могут вести в основном здоровые, продуктивные жизни.

Генетика, лежащая в основе большинства случаев акромегалии, до сих пор мало изучена. Наиболее распространённой причиной акромегалии является доброкачественная (не раковая) опухоль в гипофизе, которая секретирует гормон роста.

Известно, что доброкачественная опухоль возникает из клеток гипофиза, возможно, из-за дефекта самого гипофиза. Ген, ответственный за формирование опухоли, неизвестен. Хотя генетика образования опухолей в гипофизе, приводящая к большинству случаев акромегалии, пока не известна, существуют другие условия, которые приводят к акромегалии, в которой известны генетические причины этих состояний.

В очень редком состоянии, называемом семейной акромегалией, на хромосоме 11 есть ген, который, как полагают, вызывает образование и рост HGH-секретирующей опухоли в гипофизе.

Акромегалия – очень редкое заболевание. По оценкам, это происходит примерно у 30-60 особей на миллион человек. И мужчины, и женщины, похоже, одинаково страдают. Также нет различий во вторичных осложнениях акромегалии между мужчинами и женщинами. Состояние было зарегистрировано во всех возрастах жизни, от раннего детства до старости. Частота хронических осложнений увеличивается с возрастом как у мужчин, так и у женщин.

Большинство случаев акромегалии обнаруживаются при первом посещении врача, хотя некоторые ранние или мягкие случаи могут быть пропущены, что вызывает задержку в диагностике.

Некоторые пациенты с акромегалией первоначально диагностируются в специализированных клиниках, таких как кардиологические клиники и клиники для диабетиков, когда у них возникают вторичные проблемы, вызванные состоянием.

Данных о различиях в распространении акромегалии среди различных этнических и расовых линий очень мало. Немногочисленные исследования, которые были сделаны, не показывают никакой реальной разницы между расовыми или этническими группами.

Признаки и симптомы акромегалии могут варьироваться от поразительных до почти невидимых. Наиболее заметными признаками состояния являются значительно увеличенная высота и грубые черты лица.

Люди с акромегалией, которые не получали лечение в начале своего состояния, выросли более чем на два метра в высоту. Почти всегда с этим рывком в высоту происходит укрупнение черт лица из-за аномального роста лицевых костей.

Ещё одной очень заметной особенностью является увеличение как рук, так и ног, что, как и аномальные черты лица, является продуктом гормонов и приводит к увеличению роста костей.

Другие, менее заметные признаки акромегалии – повышенное потоотделение, постоянные и порой изнурительные головные боли, нарушения зрения и увеличение роста волос. Потеря сексуального желания часто наблюдается у мужчин и женщин.

Аменорея, прекращение менструации, часто является вторичным заболеванием, связанным с акромегалией у женщин. Существуют и другие вторичные осложнения акромегалии, которые не видны, но могут угрожать жизни.

Люди с акромегалией подвергаются большему риску развития высокого кровяного давления, сердечных заболеваний, высокого уровня холестерина, артрита и других дегенеративных заболеваний суставов и позвоночника, а также диабета.

Акромегалия также увеличивает риск других опухолей, в других областях тела, особенно в молочной железе, толстой кишке и, в меньшей степени, предстательной железе.

При адекватном лечении, особенно на ранних стадиях заболевания, многие вторичные симптомы акромегалии могут быть прекращены или даже полностью отменены. Менее опасные для жизни осложнения, такие как головные боли, зрительные проблемы и повышенная потливость, могут быть практически устранены после адекватного и своевременного лечения.

Для большинства форм акромегалии нет никаких генетических тестов. Диагноз ставится путём распознавания клинических признаков и симптомов, описанных ранее.

В некоторых очень редких состояниях, таких как множественная эндокринная неоплазия-1 и синдром Карни, генетика состояний известна и теоретически может быть проверена.

Лечение акромегалии развилось в течение последних ста лет от сырой хирургии до генетически модифицированных лекарств. Сегодня, благодаря точной хирургии и медикаментам, у значительной части пациентов с акромегалией симптомы могут быть поставлены под контроль, а в некоторых случаях полностью излечены.

Цель всех терапий, будь то хирургическое вмешательство или медикаментозное лечение, заключается в снижении уровня гормона роста до уровней, наблюдаемых у людей без акромегалии. Эта цель может быть достигнута либо путём удаления или разрушения опухоли, секретирующей гормон, ингибирования HGH из опухоли, либо блокирования эффектов увеличения HGH на органы и другие системы организма вне гипофиза.

Хирургическое удаление гипофизарной опухоли остаётся первым методом выбора для акромегалии. Скорость, с которой достигается лечение, определяется несколькими факторами, включая размер опухоли, вне зависимости от того, распространилось ли она вне гипофиза или от уровня гормона до операции.

У пациентов с небольшими опухолями, и имеющим только умеренно высокие уровни гормона, частота излечения может достигать 80-90%. У пациентов с более крупными опухолями, особенно теми, которые выходят из гипофиза, частота излечения с хирургическим вмешательством может быть снижена до 40-60%. Лучевая терапия часто является второй линией выбора лечения акромегалии, особенно у пациентов, которые не достигли результатов с хирургией.

Лечение акромегалии с помощью излучения было использовано на ранних стадиях в истории заболевания, причём первый отчёт был написан в 1909 году. Тщательное применение излучения может значительно уменьшить размер опухолей гипофиза, а затем снизить высокие уровни HGH.

Однако это снижение часто происходит очень медленно, и может потребоваться более десяти лет для снижения уровня HGH до нормального. Лечение излучением также может иметь значительные побочные эффекты, включая повреждение самого гипофиза, потерю зрения и повреждение головного мозга. Некоторые исследования также предполагают, что лечение с помощью облучения может привести к образованию опухолей в других областях мозга.

Использование медикаментов при лечении акромегалии приобрело большое значение в течение последних нескольких десятилетий при лечении этого заболевания. Лекарства, доступные сегодня, включают:

• бромокриптин,
• октреотид и ланреотид
• и генно-инженерный антагонист рецептора HGH, известный как Pegvisomant.

Все эти препараты обычно используются в сочетании с операцией или лучевой терапией, хотя есть спор о том, могут или не должны использоваться препараты в качестве препаратов первой линии. Они уменьшают как размер секретирующих HGH опухолей гипофиза, так и секрецию самого HGH. В нескольких исследованиях было показано, что они нормализуют уровень гормона роста примерно в 50% случаев и показывают значительную усадку опухоли в 45% случаев.

Недостатки использования октреотида и ланреотида включают многократное еженедельное дозирование в течение 12-месячного периода, а также острые побочные эффекты, такие как тошнота, боли в желудке и диарея. Кроме того, долгосрочное использование этих препаратов приводит к повышенному риску развития желчных камней.

Пегвисомант – уникальный, недавно разработанный генно-инженерный антагонист рецептора HGH. Этот препарат не уменьшает количество HGH, выделяемого из гипофизарных опухолей; скорее, это уменьшает чувствительность других органов тела к действию увеличенного HGH, циркулирующего в организме. В медицинских испытаниях Pegvisomant хорошо переносился и приводил к значительному улучшению симптоматики.

источник

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название – аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей. Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

У некоторых пациентов (до 50%) наблюдается повышение концентрации GH после стимуляции-рилизинг-гормоном (TRH) и / или гонадотропин-рилизинг-гормоном (GnRH).

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств. Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

источник

Акромегалия буквально означает увеличение конечностей тела. Опухоль в гипофизе выделяет избыток гормона роста, что приводит к увеличению размеров рук и ног, утолщению кожи и изменению внешнего вида лица. В то время как у детей слишком большое количество гормона роста приводит к гигантизму, когда они становятся очень высокими, у взрослых это приводит к увеличению размера рук и ног и внутренних органов. Гормон роста также оказывает влияние на обмен веществ, поэтому у пациента также может быть аномально высокий уровень глюкозы или сахарный диабет.

Акромегалия обычно вызывается доброкачественной опухолью клеток, которые вырабатывают гормон роста в гипофизе.

Симптомы акромегалии часто развиваются медленно в течение ряда лет. Симптомы обусловлены как избыточным количеством вырабатываемого гормона роста, так и самой опухолью (дефект поля зрения, головная боль и т. д.). У людей с акромегалией постепенно увеличиваются размеры рук и ног. Им может понадобиться изменить размер обуви или увеличить кольца. Иногда встречается онемение, «булавки и иголки» и боль в руках, особенно вокруг большого пальца. Это называется синдром запястного канала.

Люди с акромегалией могут страдать от головных болей, болей в костях и суставах и повышенной потливости. Изменения внешнего вида лица включают расширение носа, выступающих челюстей и лба (с увеличением складок кожи), большой язык и промежутки между зубами.

Люди с акромегалией, как правило, громко храпят ночью в постели и могут страдать от утренних головных болей и сонливости в течение дня. Это называется обструктивным апноэ во сне. Иногда доброкачественная опухоль гипофиза (или аденома) может давить на нервы глаз, что приводит к частичной потере полей зрения.

Люди с акромегалией могут также страдать от высокого кровяного давления, диабета и артрита. Высокое кровяное давление и диабет имеют тенденцию улучшаться при лечении акромегалии.

Это состояние встречается редко. Обычно акромегалия не передается по наследству. Очень редко акромегалия наследуется либо в состоянии, называемом «семейная изолированная аденома гипофиза», либо как часть множественной эндокринной неоплазии типа 1.

Основываясь на клинических признаках, описанных выше, врач проведет некоторые анализы крови. Уровни гормона роста и инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF-1) часто повышаются при акромегалии. Для подтверждения диагноза проводится тест, называемый оральным тестом на толерантность к глюкозе, когда пациенту дают сладкий (глюкозный) напиток. Уровень гормона роста в крови не падает, если у пациента есть акромегалия, в то время как у людей без этого состояния это происходит. При постановке диагноза эндокринолог (врач-специалист) также проверит содержание других гормонов гипофиза.

Кроме того, врачи проводят сканирование гипофиза, обычно магнитно-резонансную томографию (МРТ) и оценку полей зрения, чтобы проверить, есть ли у пациента области зрения, на которые может повлиять опухоль гипофиза.

Хирургическая операция рекомендуется у большинства людей с акромегалией. В большинстве случаев операция проводится через нос.

В тех случаях, когда операция невозможна или она не увенчалась успехом, акромегалию можно лечить ежемесячными инъекциями, которые уменьшают выброс гормона роста из гипофиза. Инъекции также могут иногда контролировать размер опухоли гипофиза. Они называются аналогами соматостатина (октреотид и ланреотид). Существует также ежедневная инъекция пегвисоманта, который останавливает действие гормона роста на организм пациента.

Таблетки, известные как дофаминергические препараты, также можно давать для лечения акромегалии. Эти таблетки (каберголин, хинаголид и бромокриптин) снижают уровень гормона роста. В целом, инъекции намного эффективнее таблеток, и эндокринолог будет следить за реакцией на лечение с помощью исследований крови и сканирования.

Лучевая терапия может быть рекомендована, когда операция невозможна или неэффективна. Это не означает, что у пациента злокачественная опухоль или рак.

Операция на гипофизе может привести к снижению уровня других гормонов, обычно вырабатываемых гипофизом. Заместительные процедуры доступны для восстановления нормального уровня гормонов. Другие осложнения хирургии могут включать чрезмерное кровотечение, инфекцию и аномальный уровень натрия.

Медицинское лечение имеет ряд побочных эффектов, которые обычно являются умеренными. Эндокринолог объяснит это полностью и изменит лечение в зависимости от реакции, чтобы ограничить любые побочные эффекты.

Лучевая терапия снижает уровень гормона роста в течение ряда лет и предотвращает рост опухоли гипофиза. У значительного числа людей это также приведет к снижению производства других гормонов гипофиза. Это будет тщательно контролироваться эндокринологом, который сможет заменить любые недостающие гормоны. Краткосрочные побочные эффекты — такие как помутнение зрения, головные боли и летаргия — также могут возникнуть на фоне лечения акромегалии. Пациенты должны обсудить любые проблемы со своим врачом или специалистом.

У пациентов, которых лечат на ранней стадии (и у которых есть меньшие опухоли), уровни гормона роста могут быть возвращены к норме в значительном числе случаев. У этих людей не может быть никаких долгосрочных последствий, хотя важно продолжать последующее наблюдение для выявления любых рецидивов.

Некоторые особенности акромегалии могут быть необратимыми. Примерами этого являются случаи, когда акромегалия развивалась в течение определенного периода времени, и имели место изменения формы костей и, в частности, развития других особенностей, характерных для акромегалии, таких как высокое кровяное давление, диабет или артрит. Другие проблемы, которые влияют на качество жизни людей с акромегалией, включают артрит, который может быть прогрессирующим, и повышенный риск сердечных заболеваний и иногда опухолей кишечника. Из-за этих проблем пациенты, у которых была акромегалия, нуждаются в регулярном скрининге на возможные опухоли кишечника и болезни сердца.

источник

Известно, что все гормональные заболевания возникают с нарушением обмена веществ. Гормоны нужны нам для функционирования систем организма. Сколько же людей в нашей стране страдают от гормональных заболеваний? Я думаю, не так много. С чем это связано? Влияет уровень жизни, экология, общее состояние организма, наследственность.

Какие же гормоны оказывают влияние на рост и развитие организма? Это гормоны передней доли гипофиза. Они оказывают влияние на рост организма. Естественно, что под влиянием именно этого фактора происходят патологические процессы в организме. Патология – нарушение здорового состояния организма.

Это заболевание связано с избыточным выделением гормона роста, выделяемого передней долей гипофиза. В чем проявляется данная болезнь? Прежде всего, акромегалии свойственны следующие признаки:

— патологический рост костей;

— изменения во внутренних органах.

Акромегалия возникает по причине аденомы передней доли гипофиза. Что же такое аденома? Аденома – доброкачественная опухоль, которая оказывает неблагоприятное влияние на гипофиз, а именно, его функционирование. Обычно заболевание начинается в возрасте – 30 лет. Какие симптомы свойственны данному заболеванию?

— нарушение половой функции;

— тошнота, повышенный аппетит и жажда

При визуальном осмотре наблюдается утолщение кожи, складчатость, выделение сальных желез. Помимо перечисленных признаков потовые железы работают избыточно. Волосяной покров наблюдается также в избыточном количестве.

Заболевание отличается своим течением. В начальной стадии скелетная мускулатура увеличивается, затем напротив – уменьшается, так сказать, атрофируется. Постепенно симптомы нарастают. Следствием является злокачественная опухоль гипофиза. Более подробная информация на сайте: bolit.info

На первом месте, в диагностике акромегалии выделяют рентгенографию. На снимках можно наблюдать увеличение скелетных мышц и других органов. Консультация эндокринолога – важнейшая мера при диагностике акромегалии. Лабораторные анализы: кровь и моча.

Жалобы пациентов при данном заболевании на головную боль предполагают исследование черепа. Для более подробной информации – МРТ. Консультация других специалистов необходима, так как могут быть осложнения. Допустим, если есть проблемы со зрением, то важна консультация окулиста. Нарушения со стороны гипофиза могут сказаться на зрении.

Как же предупредить данное заболевание? Акромегалии способствуют некоторые факторы, то есть провоцируют ее:

Если присутствуют вышеуказанные признаки, то нужно вовремя начать лечение. Гипофиз – эндокринная железа, значит все процессы, повреждение головного мозга связаны с ним.

В нашем организме все взаимосвязано. Профилактика будет состоять в том, чтобы уберечь себя от инфекции и травм. Но, в нашей жизни, невозможно быть полностью здоровым.

Чем же характерна акромегалия у взрослых людей? Акромегалия как раз встречается во взрослом состоянии, то есть в возрасте, когда рост и развитие организма приостановлено. Этим и обусловлены патологические процессы в эндокринной системе.

Данное заболевание встречается одинаково и у женщин, и у мужчин. Возрастная категория при акромегалии – 40-60 лет. Болезнь, слава Богу, встречается очень редко, 40 человек на 1 миллион населения. Отличается нарастанием симптомов, диагностируется спустя несколько лет. Какие нарушения встречаются у взрослых людей?

Клиника в увеличении органов и скелета, страдает репродуктивная система. У женщин – нарушение менструального цикла. У мужчин страдает потенция. Лечение состоит в применении медикаментозной и лучевой терапии. Самым эффективным методом является хирургическое лечение по удалению аденомы. Своевременное лечение поможет справиться с болезнью. Если же человек не прошел лечебный курс, то возможны летальные исходы.

Заболевание на фоне роста организма меняет характер развития органов и скелета. Акромегалию у детей называют гигантизмом. Гигантизм – запредельные размеры костей. По счастливому стечению обстоятельств, заболевание редко касается детей. Примерно у 60 лиц на 1 миллион человек.

В России зарегистрировано 100 диагнозов на 2012 год. Гигантизм – явление, при котором аномалия роста приходится на период полового развития. Дети с гигантизмом имеют внешние признаки заболевания. Лечение оперативное при условии отсутствия противопоказаний. В остальном консервативное лечение.

Течение акромегалии сложно прогнозировать. Причина в том, что данное заболевание вызывает сбой в функционировании других систем и органов. Часто люди с акромегалией не доживают до 60 лет. С чем это связано? Это связано со всевозможными осложнениями, включая сердечнососудистые нарушения. Эта причина наиболее распространенная.

При несвоевременном лечении или же полном отсутствии его, возможны летальные исходы. В любом случае трудоспособность нарушается. Неблагоприятным прогнозом может стать инвалидность. Многое зависит еще от размера аденомы. Чем мельче, тем лучше!

Исход акромегалии зависит от лечения, наличия осложнений. Все хорошо, если болезнь не рецидивирует. Как было сказано выше, все связано с аденомой. Если она большого размера, то операция может закончиться плачевно.

При дальнейшем развитии акромегалии нарушается психологическое состояние больного. Это заболевание связано с головным мозгом, значит, возможны нарушения в ЦНС, неврозы и так далее. Акромегалия излечима, но полностью восстановить трудоспособность не получится.

В большинстве случаев продолжительность жизни сокращается. Это, безусловно, связано с осложнениями. Взрослые люди заболевают примерно в 30-40лет. При этом продолжительность жизни сокращается. В итоге человек проживает еще лет 20. Не утешительный прогноз, согласитесь?

Если ребенок болеет гигантизмом, то это накладывает отпечаток на продолжительность жизни. В данном случае допускается щадящее оперативное лечение. Но будут ли рецидивы, все зависит от течения и фазы заболевания. Ранняя диагностика акромегалии приведет к увеличению продолжительности жизни. Лечитесь, надейтесь на лучшее и будьте здоровы!

источник

Акромегалия (акрос – конечность и мегас – большой) – тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста, когда физиологический рост уже остановлен. То есть как-то резко человек обнаруживает, что у него начали расти кисти рук, черты лица стали крупнее, а любимые растоптанные тапочки вдруг оказались малы. Проходит немного времени и он начинает чувствовать себя Гулливером в стране лилипутов.

Проявления заболевания связаны непосредственно с действием избытка гормона роста или с влиянием опухоли гипофиза на окружающие отделы головного мозга и зрительные нервы.

Изменения внешности происходят настолько медленно, что обычно на укрупнение и изменение черт лица впервые обращают внимание окружающие. Сам же страдающий акромегалией замечает, что у него увеличиваются размеры колец и обуви.

С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица – увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши. кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Акромегалия может развиться в любом возрасте, хотя чаще все это происходит в 30-50 лет. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, и в подавляющем большинстве случаев не передается по наследству. При акромегалии страдают все органы и системы, поэтому смертность среди больных акромегалией высока – без лечения около половины больных умирает в возрасте до 50 лет. В свою очередь своевременное адекватное лечение позволяет сократить частоту смертности в 2-5 раз.

Причина же заболевания в том, что клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза (так называемой аденомы гипофиза), которая может в некоторых случаях достигать нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Распространение опухоли вверх может приводить к давлению перекреста зрительных нервов, расположенных рядом с гипофизом, и стать причиной нарушения зрения. Кроме того, это может привести к сдавлению некоторых черепно-мозговых нервов и проявиться нарушением движения глазных яблок, опущением верхнего века, болями по ходу тройничного нерва.

При этом неизмененные клетки гипофиза, вырабатывающие другие жизненно важные гормоны, могут сдавливаться или даже разрушаться.

Диагностическое исследование для выявления акромегалии назначается, если у пациента обнаружены:

• снижение болевой и тактильной чувствительности кистей рук (особенно обеих рук), невозможность выполнять мелкую работу;
• полипы толстого кишечника;
• сердечная недостаточность.

Главными лабораторными показателями в диагностике и лечении акромегалии, являются:

• содержание гормона роста в утренние часы и после нагрузки глюкозой;
• содержание ИРФ-1(инсулиноподобного росткового фактора 1) .

При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушение его нормального ритма. В ряде случаев при однократном исследовании содержание гормона роста не превышает показателей здоровых людей, поэтому для точной диагностики заболевания, помимо гормона роста, необходимо определение содержания другого показателя — ИРФ-1. При акромегалии концентрация ИРФ-1 всегда повышается.

Определение тактики лечения зависит от возможности полного удаления опухоли гипофиза и чувствительности опухоли к медикаментозным препаратам. Кроме того, обязательно учитывается:

• состояние зрения;
• размеры и характер роста аденомы гипофиза;
• уровень гормона роста;
• возраст больного;
• наличие тяжелых сопутствующих нарушений.

В любом случае лечить акромегалию необходимо, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышению риска преждевременной смертности.

Существуют хирургический, медикаментозный и лучевой методы лечения акромегалии:

Хирургический метод лечения заключается в удалении опухоли гипофиза в специализированном нейрохирургическом отделении. Это самый распространенный и эффективный метод, поскольку если опухоль полностью удалена, очень быстро нормализуется уровень гормона роста и ИРФ-1, и улучшается самочувствие. Оперативное удаление опухоли гипофиза обязательно в случаях, когда нарушено зрение. Однако полное излечение в большинстве случаев отмечается у больных с небольшими (менее 10 мм) опухолями гипофиза. При опухолях более 10 мм, после нейрохирургического вмешательства сохраняется повышенное содержания гормона роста и ИРФ-1, что требует проведения дальнейшего лечения.

Медикаментозный метод лечения состоит в том, что больной получает лекарственные препараты, которые тормозят выработку гормона роста и ИРФ-1.

В настоящее время существует две основные группы медикаментозных препаратов для лечения акромегалии.

I группа — аналоги соматостатина (пептидного гормона, ингибирующего секрецию множества других гормонов и моноаминов), которые являются современными и самыми эффективными на сегодняшний день медикаментозными средствами лечения акромегалии.

Препараты пролонгированных аналогов соматостатина – эффективные средства в качестве первичного (основного) метода лечения, особенно в тех случаях, когда имеются противопоказания хирургическому лечению или пациент отказывается от операции, а также у пожилых людей. Аналоги соматостатина назначаются для предоперационной подготовки, а также используются, если после хирургического лечения или после лучевой терапии не наступает ремиссии.

II группа – агонисты дофамина. Дофамин – биологически активное вещество, которое обладает свойством тормозить выработку гормона роста у больных акромегалией (но не у здоровых людей). Его дозировка определяется в зависимости от степени развития заболевания и индивидуальной чувствительности к препарату. К сожалению, препараты этой группы действуют не на всех больных. Кроме того, для достижения оптимального эффекта требуются большие дозы препаратов, что нередко вызывает побочные эффекты в виде сухости во рту, заложенности носа, тошноты, снижения артериального давления, болей в подложечной области.

В подавляющем большинстве случаев эти препараты используются в качестве дополнительной терапии после хирургического или лучевого лечения, а также когда нет возможности применять аналоги соматостатина.

Лучевой метод лечения заключается в облучении гамма-лучами либо протоновым пучком области гипофиза. В настоящее время гамма-терапия не рекомендуется как самостоятельный метод лечения, так как эффект проявляется не раньше чем через 3-5 лет после облучения, к тому же, слишком велик риск развития осложнений. Этот метод применяют в исключительных случаях – при категорическом отказе больного от всех других видов лечения, или как дополнительное лечение после хирургического вмешательства при невозможности полного удаления опухоли гипофиза и отсутствии ремиссии заболевания, а также при определенных особенностях клеток опухоли гипофиза, которые выявляются после исследования удаленной ткани.

Протонотерапия может быть первичным методом лечения у больных с умеренно повышенным содержанием гормона роста (не более 20 нг/мл) и ИРФ-1 (не более 600-700 нг/мл) в крови и небольшим размером опухоли гипофиза.

Эффект от лучевой терапии развивается в течение нескольких лет, поэтому все больные, выполнившие курс лечения, нуждаются в дополнительном назначении медикаментозной терапии.

источник

Акромегалия — это болезнь, при которой постоянно вырабатывается избыточное количество соматотропного гормона (СТГ) или гормона роста. Иногда внешность взрослого человека заметно изменяется не в лучшую сторону. Черты лица и конечности становятся крупными и непропорциональными.

Соматропный гормон вырабатывается в гипофизе, а нарушения чаще всего связаны с доброкачественной опухолью этой железы — аденомой. Болезнь начинает развиваться после окончания роста, то есть в 20-40 лет, хотя есть много случаев акромегалии после 50. На ранних стадиях заболевание практически никак себя не показывает, заметные изменения внешности проявляются через 5-7 лет.

Соматотропный гормон вырабатывается в гипофизе. По соседству с ним располагается еще одна железа внутренней секреции — гипоталамус. Она продуцирует специфические гормоны для уменьшения выработки соматотропина (соматостатин) или для активизации его выделения (соматилиберин).

Соматотропный гормон нужен для роста костей ребенка в длину и правильного формирования скелета и мышц. Избыточное количество этого вещества в детском возрасте приводит к гигантизму.

Для взрослого человека соматотропин важен при обмене веществ — он мешает отложению жира под кожей, способствует его сгоранию, стимулирует синтез белка и контролирует преобладание мышц над жировой массой. Соматотропин участвует в углеводном обмене — повышая уровень глюкозы в крови. Он помогает организму усваивать кальций.

Самой распространенной причиной развития акромегалии является соматитропинома (аденома гипофиза), которая начинает вырабатывать дополнительный гормон роста. Помимо этого болезнь может появиться из-за:

1. Нарушений в работе гипоталамуса, который начинает продуцировать излишний соматолиберин.
2. Повышенной выработки в печени инсулиноподобного фактора роста.
3. Дополнительной секреции соматотропина в яичниках, легких и органах желудочно-кишечного тракта.

Кроме того, акромегалия может начаться после травмы головы и хронических воспалительных заболеваний синусов. Склонность к акромегалии может передаваться по наследству.

Самым характерным из симптомов болезни является непропорциональное увеличение отдельных частей тела — одна ладонь, стопа, язык и пр.

Изменения могут носить и симметричный, но непропорциональный характер:

1. Укрупнение ладоней, стоп.
2. Увеличение носа и надбровных дуг в сочетании с узким лбом и кожными складками.
3. Слишком удлиненное лицо с отчетливо выступающей нижней челюстью и подбородком.
4. Между зубами появляются щели, изменяется прикус, грубеет голос.

Помимо этого наблюдаются проблемы со здоровьем:

1. Головные боли.
2. Головокружение, рвота из-за повышенного внутричерепного давления (при крупных аденомах гипофиза).
3. В разных частях тела периодически возникает покалывание, онемение или ощущение ползающих мурашек.
4. Часто болят суставы и спина, появляется ограничение подвижности.
5. Отекают руки и лицо.
6. Резко ухудшается зрение — двоится в глазах, развивается светобоязнь и т.д.
7. Снижается слух и обоняние.
8. Часто беспокоит боль в сердце.
9. Усиливается потливость.
10. У мужчин из-за гормональных изменений снижается половое влечение и потенция.
11. У женщин гормональный сбой проявляется в нарушениях менструального цикла, бесплодии и выработке молока при отсутствии беременности.
12. Снижается работоспособность, больного мучает хроническая усталость.

Врач при обследовании обратит внимание на характерное изменение черт лица, а также размеров конечностей и деформацию скелета:

1. Искривление позвоночника.
2. Увеличение размера грудной клетки в переднезаднем направлении, она приобретает вид бочки.
3. Между ребрами появляются большие промежутки.
4. У женщин отмечается излишний рост волос на теле по мужскому типу.

Кроме того, анализы и дополнительные исследования покажут:

1. Повышенное артериальное давление.
2. Изменения в сердце на ЭКГ (признаки акромегалоидного сердца).
3. Увеличение в размере щитовидной железы, сердца, печени и других внутренних органов.
4. Развитие мышечной слабости.
5. Увеличенный уровень пролактина.
6. У ¼ части пациентов с акромегалией диагностируют признаки диабета, при котором не помогают инъекции инсулина и диета со сниженным потреблением углеводов.

У 90% людей, страдающих акромегалией, отмечен синдром ночного апноэ. Родственники замечают громкий ночной храп, перемежающийся долгими паузами, при которых человек не дышит. Это может привести к внезапной смерти от остановки дыхания. Человек сам просыпается во время таких пауз, поэтому чувствует разбитость и раздражительность.

Как правило, симптомы акромегалии замечают очень поздно. Некоторые пациенты не обращают особого внимания даже на увеличившиеся ступни. Запущенная стадия заболевания проявляется легочной, сердечной и печеночной недостаточностью, к ним могут легко присоединиться атеросклероз и гипертония.

Акромегалия и гигантизм — проявления одной болезни. Только гигантизм развивается у детей, когда у скелета еще открыты зоны роста.

Врач может заподозрить акромегалию после жалоб пациента. При осмотре он обратит внимание на увеличенные части тела, а при ощупывании обнаружит патологические размеры внутренних органов. Для того, чтобы убедиться наверняка, он направит на дополнительные исследования:

1. Анализ крови на содержание соматотропина натощак.
2. Трехразовый или 4-разовый анализ крови на соматотропин после приема 75 г глюкозы — его сдают через 30,60, 90 и 120 минут. Когда человек болен акромегалией, содержание глюкозы растет, а у здоровых людей — уменьшается.
3. Определение инсулиноподобного ростового фактора ИРФ-1 (соматомедина С). Повышенный уровень этого гормона у взрослых людей бывает только при акромегалии. Нормальное содержание ИРФ-1 практически исключает данный диагноз.
4. Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло.
5. Магнитно-резонансная томография мозга покажет размер и локализацию аденомы гипофиза.

Пациентам, жалующимся на ухудшение зрения, показана консультация офтальмолога. При акромегалии наблюдается сужение зрительного поля.

Чтобы нормализовать уровень соматотропина и ИРФ-1, используют лекарственную терапию, хирургические методы, облучение или комбинацию перечисленных способов.

При выборе метода руководствуются:

1. Содержанием соматотропного гормона в крови.
2. Размером и темпами роста аденомы гипофиза.
3. Состоянием глазного дна.
4. Возрастом больного.
5. Наличием сопутствующих патологий.

Если аденома гипофиза небольшая и не имеет тенденции к быстрому росту, применяют медикаментозную терапию. Суточная дозировка Бромокриптина подбирается врачом индивидуально от 5 до 10 мг в сутки, в некоторых случаях увеличивают до 40-60 мг. В дополнение назначают Каберголин в дозировке 1-3 мг в неделю. Это помогает снизить уровень пролактина и ИФР-1 в крови.

Хорошие результаты показывает лечение при помощи синтетического аналога соматостатина — Октреотида. В результате уровень соматотропина быстро снижается, также уменьшается размер аденомы.

Когда болезнь стремительно прогрессирует, а размер опухоли гипофиза слишком большой, необходимо хирургическое вмешательство. Особенно это касается пациентов с быстрой потерей зрения. Иногда на операции настаивают больные, желающие немного улучшить внешность и вернуть половую функцию. Удаление опухоли осуществляют через клиновидную кость. В среднем, в 85% случаев уровень соматотропина снижается почти до нормы, уменьшаются кисти и стопы (хоть и не до прежнего состояния). Отмечается стойкая ремиссия.

Если опухоль слишком большая, ее могут удалять в ходе нескольких операций с последующим лечением другими методами. Когда пациент не согласен на проведение оперативного вмешательства или же оно невозможно по каким-то причинам, проводится лучевая терапия. В аденому имплантируют радиоактивное золото или же область гипофиза облучают пучком протонов. Положительная динамика отмечена в 60-80% случаев.

Акромегалию легче купировать на ранних стадиях. Чем позже начато лечение, тем труднее вернуть прежний облик и здоровье. Проявления акромегалии сильно ухудшают качество жизни больных.

источник