Меню Рубрики

Акромегалия операция фото

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
  • Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
  • При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

  • избегать травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.
Читайте также:  Операция при акромегалии

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

  • Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Быстрый переход по странице

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

  • Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

  • опухолевые процессы в области вегетативного центра;
  • формы хронических синуситов;
  • механические мозговые и черепные повреждения;
  • генетическая предрасположенность.

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

  1. Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
  2. На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
  3. Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
  4. Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

  • Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
  • Черты лица увеличиваются и грубеют.
  • Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
  • Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
  • Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

  • патологического изгиба позвоночника;
  • бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
  • гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
  • патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

  • менструальными патологиями и признаками бесплодия;
  • галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
  • снижением потенции у мужчин;
  • несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

  • Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
  • Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
  • В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

источник

Акромегалия ( от английского acromegaly) – это патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Далее, подробно рассмотрим что это такое за заболевание, какие причины, симптомы у взрослых и детей, а также какое лечение на сегодняшний день самое эффективное.

Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма. Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда она развивается в возрасте старше 50 лет.

Акромегалия – патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей. Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется у 40 человек из миллиона , начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

В хронологическом порядке

  • Мэри Энн (1874-1933) – в начале XX века ей был присвоен титул самой уродливой женщины в мире, однако её «уродство» заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

В одном из интервью, Николай Валуев рассказал о том, как боролся с акромегалией:

« Скажем так, у гипофиза есть небольшая орехообразная опухоль, доброкачественная . Зло ее в том, что она давит на гипофиз, и происходит вырабатывание гормона роста. В результате, человек вырастает не пропорциональным. Могут быть толстые пальцы, слишком большая голова. Впоследствии проблема может привести к летальному исходу . Ну, может не во всех случаях, но к досрочному выходу в утиль точно. То есть отказывают почки, происходит разгерметизация сердечных клапанов. Когда я об этом узнал, решил делать операции. В итоге их было несколько», — рассказал Валуев.

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор, что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста. Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Читайте также:  Изменение стоп при акромегалии

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

  1. Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза;
  2. Наследуемые и семейные формы – синдромы и отклонения, спровоцированные генетическими отклонениями.
  • соматотрофинома,
  • cиндром Розенталя-Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией – мощные складки кожи шеи и затылка),
  • синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
  • мутации гена SMTN (11q13) – развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия,
  • синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами
  • акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
  • гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина.

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы:

  • черепно-мозговая травма;
  • расстройства психического характера;
  • осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
  • наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения,
  • оказывающих воздействие на работу нервной системы;
  • нарушения в деятельности эндокринной системы;
  • повышенная чувствительность к соматотропину;
  • патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
  • травматические повреждения центральной нервной системы;
  • наследственная предрасположенность;
  • аденома гипофиза;
  • кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: по мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  4. Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму.
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
  • Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Обратите внимание: практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

У представительниц прекрасного пола отмечаются нарушения менструального цикла и снижение сексуального влечения, возможно наступление раннего климакса. У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается импотенция. Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

На фото представлены люди до и после болезни:

Мэри Энн страдала заболеванием, известным как акромегалия — оно характеризуется выработкой чрезмерного количества гормона роста. В 32 года она начала испытывать сильные головные боли и боли в мышцах, некоторые части ее тела вдруг стали увеличиваться в размерах.

Мэри Энн родилась в Лондоне в семье рабочих. Кроме нее в семье было еще семеро детей, и она была вынуждена рано начать зарабатывать на жизнь. Мэри работала медсестрой. В 1903 году она вышла замуж за Томаса Бевэна и родила четверых детей.

Акромегалия у детей является относительно редким заболеванием, встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

  • Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
  • Увеличение носа, губ и ушей;
  • Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
  • Растет размер обуви, в частности стопы;
  • Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
  • В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
  • Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов. Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

  • прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
  • диастема (увеличение промежутка между зубами);
  • остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
  • фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
  • дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
  • заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагноз акромегалии основывается на клинических признаках болезни, рентгеновском исследовании черепа, увеличении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

  1. Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
  2. Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
  3. Содержание IGF в крови выше возрастных референсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Читайте также:  Рентгенологические признаки акромегалии

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл. Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

  • СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
  • В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие симптомы акромегалии, обратитесь к эндокринологу. Дополнительно будет назначена консультация невролога и офтальмолога. При поражении внутренних органов больного консультирует кардиолог, пульмонолог, терапевт. Если необходима операция, ее проводит нейрохирург.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.
Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

  • Аналоги соматостатина
  • Агонисты рецепторов дофамина
  • Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

  • Наличие противопоказания к хирургическому лечению
  • Категорический отказ от операции
  • Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
  • Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Лучевая терапия почти всегда способствует сокращению размера опухоли и снижению содержания гормона роста, но зачастую не нормализует количество ИФР-1. Ввиду низкой эффективности, высокого риска гипопитуитаризма и недостатка сведений об отдаленном воздействии на нейропсихические функции лучевую терапию следует применять только при устойчивости к другим видам лечения. Лучевая хирургия (гамма-нож) представляется высшим достижением в данной области, но широкие изучения эффективности и отдаленной безопасности пока еще очень мало.

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

  1. Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.
  2. Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.
  3. При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.
  4. Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.
  5. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

  • избегать травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

источник

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  • ускоряет преобразование жировых клеток;
  • уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  • увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

источник