001. У женщины 44 лет отмечаются: резкое увеличение размера кистей и стоп, укрупнение черт лица, головные боли, сахарный диабет. ВАШ ДИАГНОЗ.
1) гипоталамический синдром
5) ревматоидный полиартрит
002. ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ АКРОМЕГАЛИИ ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ
2) соматомаммотропной опухоли гипофиза
5) туберкулезного менингита
003. Для определения стадии активности акромегалии используется
1) малая дексаметазоновая проба
2) тест с 1-24 АКТГ (синактеном)
3) тест с инсулиновой гипогликемией
4) ОГТТ (оральный глюкозо-толерантный тест)
004. Повышение уровня СТГ в крови наблюдается при
005. Рентгенологические проявления акромегалии
1) уменьшение размеров турецкого седла
2) утолщение мягких тканей стопы
4) изменение лицевого скелета
006. уровЕнь СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой
007. ПРОБА С ГЛЮКОЗОЙ ПРИ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА
1) к умеренному повышению его уровня
2) к чрезмерному повышению его уровня
3) к отсутствию изменений в уровне СТГ
4) к выраженному снижению его уровня
5) к незначительному снижению его уровня
008. ПРОБА С ИНСУЛИНОМ В АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИВОДИТ ЧЕРЕЗ 30 МИН ПО СРАВНЕНИЮ С БАЗАЛЬНЫМ УРОВНЕМ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА
1) к умеренному повышению его уровня
2) к чрезмерному повышению его уровня
3) к умеренному снижению его уровня
4) к значительному снижению его уровня
5) к отсутствию изменений уровня СТГ
009. Для активной фазы акромегалии характерны следующие проявления
1) повышение СТГ в ответ на нагрузку глюкозой
2) повышение уровня ИФР в крови
3) снижение концентрации свободных жирных кислот
4) нормальный уровень ИФР в крови
010. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЕ АКТИВНОЙ СТАДИИ АКРОМЕГАЛИИ ПРИ НАЛИЧИИ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА НЕПРИЕМЛИМО НАЗНАЧЕНИЕ
1) только симптоматической терапии
2) лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область (при отказе от операции)
3) оперативного вмешательства
011. ПРИЧИНОЙ ЛЕТАЛЬНОГО ИСХОДА У ПАЦИЕНТОВ С АКРОМЕГАЛИЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ
3) сердечная недостаточность
5) снижение артериального давления
012. СЕКРЕЦИЮ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА ПОДАВЛЯЕТ
013. НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА — САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ МОЖЕТ КОРРЕГИРОВАТЬСЯ
3) диетой с пониженным содержанием углеводов
4) специфической терапией основного заболевания
014. У ПАЦИЕНТОВ БОЛЬНЫХ АКРОМЕГАЛИЕЙ ПРИ НАРУШЕНИИ ЗРЕНИЯ ПОКАЗАНО СЛЕДУЮЩЕЕ
4) сочетанная лучевая и медикаментозная терапия
5) сочетание хирургической и лучевой терапии
015. Причиной почечной формы несахарного диабета является
1) недостаточная продукция вазопрессина
2) избыточная продукция антидиуретического гормона
3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина
4) поражение гипоталамо-гипофизарной области
5) избыточный прием жидкости
016. Причиныцентрального несахарного диабета
1) недостаточная продукция вазопрессина
2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области
3) резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина
4) наличие сахарного диабета
5) избыточный прием жидкости
017. ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПОЧЕЧНОЙ ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА И ДИАБЕТА ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА НЕОБХОДИМО
1) назначение пробного курса лечения препаратами минералокортикоидов
2) пробное назначение адиуретина
4) проведение водной нагрузки
018. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ЧАЩЕ ВСЕГО ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
3) гиперосмолярностью мочи
019. ЛАБОРАТОРНЫМИ МАРКЕРАМИ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА ЯВЛЯЕТСЯ
1) снижение удельного веса мочи
2) повышение удельного веса мочи
020. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
Дата добавления: 2017-02-24 ; просмотров: 595 | Нарушение авторских прав
источник
Несахарный диабет – это сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).
В большинстве случаев несахарный диабет – это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).
Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).
Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.
Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.
Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.
Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.
Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.
Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе – небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.
1. Центральный несахарный диабет.
Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.
3. Гестационный несахарный диабет.
Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.
4. Дипсогенный несахарный диабет.
Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве – ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).
В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.
Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.
Обычные симптомы несахарного диабета включают:
• Сильная жажда (полидипсия).
• Избыточное выделение мочи (полиурия).
• Недостаточно концентрированная, светлая моча.
В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия – больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).
В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.
У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:
• Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.
• Необычно быстрое наполнение подгузников.
• Повышение температуры тела.
• Рвота и диарея.
• Сухость кожи.
• Холодные конечности.
• Задержка роста.
• Потеря веса.
При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.
Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.
Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.
Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
МРТ головы – это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.
Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.
Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.
1. Центральный несахарный диабет.
При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона – десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.
Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.
В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости – например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!
Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.
Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид – это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.
Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!
3. Гестационный несахарный диабет.
Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных – это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.
4. Дипсогенный несахарный диабет.
Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.
1. Предотвращайте обезвоживание.
Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.
2. Носите предупредительный знак.
На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.
Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.
• Сухость во рту.
• Мышечная слабость.
• Пониженное давление.
• Гипернатриемия.
• Запавшие глаза.
• Повышение температуры.
• Головная боль.
• Учащенное сердцебиение.
• Потеря веса.
2. Электролитический дисбаланс.
Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты – это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.
• Аритмия.
• Слабость.
• Головная боль.
• Раздражительность.
• Мышечная боль.
При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
источник
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ: ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ. АКРОМЕГАЛИЯ. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ.
Больная 49 лет, жалуется на постоянную головную боль, на высоте которой возникает тошнота и рвота, выраженную жажду (в сутки выпивает 8 – 10 литров воды), обильное частое мочеиспускание.Считает себя больной в течение года. Объективно: рост 162 см; масса тела 58кг. В объективном статусе отклонений нет. При исследовании полей зрения выявлено их сужение, на глазном дне – начальные явления атрофии зрительного нерва. Рентгенография черепа: усиление сосудистого рисунка, размеры турецкого седла 16х14 мм, спинка и стенка истончены, клиновидные отростки выпрямлены.
1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?
2. Оценить результаты рентгенографии черепа.
3. Какое исследование следует провести для уточнения диагноза?
5. Какой прогноз для жизни?
Ответ к задаче №1
1. Несахарный диабет, центральная форма.
2. Наличие аденомы гипофиза
3. Для уточнения следует провести МРТ гипофиза.
4. С учетом наличия макроаденомы и симптомов сдавления зрительного нерва показано оперативное лечение.
5. При удачном оперативном лечении-благоприятный
Мужчина, 40 лет, обратился с жалобами на выраженную жажду (до 8 литров в день) в том числе и ночью, учащенное мочеиспускание. Эти симптомы появились около 6 месяцев назад и постепенно нарастали. Из анамнеза выяснено, что около года попал в автомобильную аварию, после чего диагностировали ушиб мозга. При проведении стандартного теста толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 3,8-ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 4,5 ммоль/л. При исследовании мочи: белок – отриц., плотность 1001-1002, лейк. – 1-0-1, эрит. – ед. в п/зр. В анализах крови без отклонений, рентгенография черепа – без отклонений.
1. О каком заболевании следует подумать в первую очередь?
2. Оцените результаты обследования.
3. С чем можно дифференцировать данное заболевание?
4. Какие еще исследование необходимы?
Ответ к задаче №2
2. Углеводный обмен не нарушен, сахарный диабет исключен, снижение плотности мочи, что говорит о возможном наличии несахарного диабета.
3. С сахарным диабетом, психогенной полидепсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза. Нефрогенный несахарный диабет дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенного всасывания в кишечнике.
4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому.
5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.
Больная М., 45 лет обратилась к врачу по поводу случайно зафиксированных высоких цифр сахара крови до 8,2 ммоль/л. Врач обратил внимание на необычную внешность: неравномерно увеличенные надбровные дуги, нижнюю челюсть, крупные кисти. При подробном опросе, выяснено, что за последние годы увеличение размеров обуви и головных уборов. Объективно:Кожа плотная, с глубокими складками, особенно на волосистой части головы. Рост — 182 см, масса тела 93 кг (ИМТ — 28 кг/м 2 ) . Отложение жира равномерное — с преимущественным распределением в области живота и бедер. Щитовидная железа не увеличена, функция ее не нарушена. Пульс 82 в 1 мин. ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены. АД 150/90 мм.рт.ст. Дополнительные исследования: 1). Стандартный тест толерантности к глюкозе: уровень глюкозы натощак 6,5 — ммоль/л; через 2 часа после приема 75 г глюкозы – 12,4 ммоль/л. 2) На рентгенограмме головы в боковой проекции– «двухконтурность» турецкого седла
2. Какие еще методы исследование необходимо провести?
3. Какие системы и органы могут поражаться при данном заболевании?
4. Укажите возможные методы лечения.
5. Каким будет дальнейшее ведение таких пациентов?
Ответ к задаче №3
1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Сахарный диабет на фоне акромегалии впервые выявленный, декомпенсация. Гипертонический синдром.
2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.
— исследование суточного ритма секреции гормона роста, либо проведения ряда функциональных тестов−проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).
3. Костная система: фронтальный гиперостоз, заболевания височно−нижечелюстного сустава, остеоартриты, дорзальный кифоз. Кожа: гирсутизм, себорея, гидраденит. Эндокринная система и метаболические нарушения: нарушения менструального цикла, снижение либидо и потенции, лакторея с/без гиперпролактинемии, узлы щитовидной железы с/без нарушения функции, гипертриглицеридемия, нарушение толерантности к глюкозе и диабет, гиперкальцеурия с уролитиазом, холелитиаз. Центральная и периферическая нервная система: сужение полей зрения, сужение полей зрения, синдром карпального канала, проксимальная миопатия. Сердечно−сосудистая система: артериальная гипертензия, кардиомиопатия (гипертрофия левого желудочка, нарушение сердечного ритма: A−V белок, блокада ветвей и др.), ИБС, нарушение мозгового кровообращения. Система органов дыхания: ночной апноэ (обструктивные и центральные).
4. –Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)
-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)
-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)
5. Ежегодное клиническое, инструментальное (рентгенография легких, МРТ гипофиза, УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ, колоноскопия, маммография, офтальмоскопия) и лабораторное (определение уровней СТГ, ИФР) обследование.
Больной К. 30 лет обратился с жалобами на головную боль, увеличение надбровных дуг, мягких частей лица, увеличение суставов кистей рук, увеличение размера обуви на 2 единицы. Во время обследования на МРТ гипофиза выявлена аденома гипофиза (соматотропинома) с супраселлярным ростом 1,4*1,9 см., СТГ 100 нмоль/л (N до 20), пролактин 194 мМЕ/мл (N 60-450), ТТГ 1,4 мкед/мл(норма 0,25-4,5) на УЗИ щитовидной железы-объем 50 мл, в правой доле образование 0,9*1,1см, с тонким гипоэхогенным ободком.
2. Локализация патологического процесса. Выработка какого гормона обуславливает данную клиническую картину?
3. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?
4. Какие пробы нужно провести?
Ответ к задаче №4
1. Акромегалия, активная стадия. Макроаденома гипофиза (соматотропинома). Узловой зоб I ст. (ВОЗ)
2. Процесс обусловлен избыточной продукцией соматотропного гормона опухолью, располагающейся в передней доле гипофиза.
3. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.
— исследование суточного ритма секреции гормона роста.
4. Проведение функциональных проб на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).
5. -Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)
-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)
-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)
Больной Л. 49 лет, двенадцать лет назад на основании клинического и лабораторного обследования диагностирована аденома гипофиза (соматопролактинома) в этом же году проведен курс гамма-терапии с последующей длительной ремиссией. Два года назад ухудшение самочувствия, головная боль, увеличение носа и суставов пальцев рук и ног. Увеличение базального СТГ до 26 нмоль/л (№ 0-20), пролактина 800мМЕ/мл (N60-450). На МРТ гипофиза выявлена микроаденома. Выраженная общая слабость, АД 155/95 мм.рт.ст..
2. Какие дополнительные методы исследования необходимы для уточнения диагноза?
3. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?
4. С какими состояниями можно дифференцировать данное заболевание?
Ответ к задаче №5
1. Рецидив микроаденомы гипофиза (соматопролактиномы). Акромегалия, активная стадия. Гипертонический синдром.
2. Оптимальным методом диагностики является магнитно−резонансная томография (МРТ) – выявление объемного образования гипофиза.
— исследование суточного ритма секреции гормона роста, ИФР (инсулинопо-добного фактора роста).
3. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролиберином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).
4. Дифференцировать с акромегалоидными состояниями (пахидермопериостоз, болезнь Педжета,синдром Мари-Бамбергера).
5. -Хирургический(транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)
-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)
-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)
У больной Н 47 лет диагностирована закрытая черепно-мозговая травма (сбил мотоцикл). Спустя 4 месяца появилась жажда до 5 литров/сутки, полиурия, снижение массы тела на 3 кг. Объективно: Кожные покровы бледные, тургор снижен. В легких дыхание везикулярное. ЧСС 96 АД 110/60. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Во время обследования на МРТ гипофиза объемных образований не выявлено. Сахар крови 3,6-3,9-4,2 ммоль/л, в моче удельный вес 1004, сахара, белка не выявлено.
3. Недостаточность какого гормона определяет развитие данного заболевания?
4. Назначьте дополнительные исследования?
Ответ к задаче №6
1. Несахарный диабет. Центральная форма.
2. Травма в анамнезе, жажда до 5 литров в сутки, полиурия, сниженный тургор кожи, низкий удельный вес мочи.
3. Вазопрессина (антидиуретического гормона)
4. МРТ или КТ головного мозга с гипофизом, проба мочи по Зимницкому. Проба с сухоедением.
5. Минирин 0,2 1-2 раза в сутки под контролем диуреза и относительной плотности мочи.
Пациентка 30 лет, после тяжелой черепно-мозговой травмы отметила нарастающие полиурию, неукротимую жажду, похудела на 9 кг. При осмотре отмечается сухость кожных покровов, умеренная тахикардия, Ад 90/60 мм рт. ст. Щитовидная железа мягкая, обе доли 2 х 2,5 см. Проведены обследования: Общий анализ крови: Нв.160 г/л, Л.-9.2х109, СОЭ 22мм/час. Общий анализ мочи: уд. вес -1003, белок, глюкоза, ацетон — отрицательно, единичные лейкоциты в поле зрения.
1. О каком заболевании следует думать в первую очередь?
2. Что могло повлиять на развитие данного заболевания?
3. Составьте план обследования.
4. Препарат какой группы следует назначить?
5. Какие клинические и лабораторные данные будут являться критериями эффективности лечении?
Ответ к задаче №7
3. Анализ мочи по Зимницкому, компьютерная томография области турецкого седла
5. Суточный диурез, количество выпитой жидкости, колебания удельного веса мочи.
Больная А, 28 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на изменение внешности, укрупнение конечностей, частые головные боли, гирсутизм, нерегулярные менструации и бесплодие.
1. О каких заболеваниях можно думать при наличии данной симптоматики?
2. Составьте план первичного обследования больной.
3. Чем обусловлено бесплодие?
4. Какие пробы проводятся для подтверждения диагноза?
5. Методы лечения акромегалии.
Ответ к задаче №8
1. Об акромегалии, гипотиреозе, пролактиноме.
2. СТГ, ИФР, ТТГ, св.Т4, св.Т3, пролактин, МРТ гипофиза.
3. Избыточным влиянием СТГ, который подавляет выработку ФСГ. ЛДГ.
4. Проба на стимуляцию (инсулиновая гипогликемия, проба с тиролибе-рином и сомотолиберином) и подавление секреции гормона роста (оральный глюкозотолерантный тест, а также проба с парлоделом).
5. Хирургический (транскраниальная и трансфеноидальнаяаденомэктомия)
-Лучевой(дистанционная гамма−терапия и протонотерапия)
-Медикаментозный (аналоги соматостатина, агонисты допамина)
Больная Б., 19 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии с жалобами на отсутствие менструаций в течение двух лет, выделения из молочных желез, сухость во рту, постоянную жажду — выпивает до 4 л жидкости в сутки; периодическую головную боль, больше в глазницах, бесплодие в течение 2 лет, увеличение массы тела — за два года около 7 кг. Три года назад одновременно появились сухость во рту, жажда, прекратились менструации. Лечилась у гинеколога, назначался прогестерон внутримышечно, затем парлодел — 5 мг в сутки, нарколут, микрофоллин, на фоне которых в течение двух месяцев приходили менструации. При рентгенографии черепа патологии не выявлено, по данным КТ головного мозга, имеется эндоселлярная аденома. Анализ мочи по Зимницкому — диурез -2250 мл, удельный вес — 1000 во всех порциях, кроме от 5 до 8 часов -1014 (1 капля адиуретина на ночь). Исследование гормонов в крови: пролактин — 2524 мЕд/л (норма — 41-613), ЛГ — 1,5 Ед/л (норма — 3,0-12), ФСГ —
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:
источник
Разновидности типовых форм расстройств аденогипофиза дифференцируют с учётом следующих критериев:
♦ уровня продукции или эффектов гормонов: гипофункция (гипопитуитаризм) и гиперфункция (гиперпитуитаризм);
♦ «масштаба» поражения аденогипофиза: парциальные и тотальные;
♦ времени возникновения в онтогенезе: ранние и поздние;
♦ происхождения: первичные (гипофизарные), вторичные (гипоталамические);
♦ проявлений: болезни, синдромы, патологические состояния.
Гипопитуитаризм — недостаточность содержания или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.
Причины гипопитуитаризма: деструкция, ишемия, кровоизлияния, воспаление, пороки развития, генетические дефекты клеток аденогипофиза.
• Парциальный гипопитуитаризм. «Чистых» парциальных форм аденогипофизарной недостаточности не встречается. Как правило, у каждого пациента лишь доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза.
♦ Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия). Развивается при дефиците СТГ или соматолиберина.
♦ Гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) развивается при дефектах ФСГ, лютропина и их рецепторов.
♦ Гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение (см. раздел «Ожирение», глава 10 «Нарушения липидного обмена»).
♦ Нарушения половой дифференцировки.
• Пангипопитуитаризм. Понятие «тотальный гипопитуитаризм» применяют при повреждении 75-90% паренхимы аденогипофиза. Примеры этой патологии: послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса).
Механизмы развития и проявления гипопитуитаризма весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов. Выделяют три основных группы признаков: полигормональной недостаточности, нейросоматических расстройств и психических нарушений.
• Признаки полигормональной недостаточности. Являются результатом дефицита отдельных аденогипофизарных гормонов.
♦ СТГ: прогрессирующая потеря массы тела, изменения кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей), дистрофические и дегенеративные изменения костной ткани (декальцификация, остеопороз).
♦ ТТГ: развитие гипотиреоза (что проявляется снижением интеллекта и физической активности, дистрофическими изменениями в органах).
♦ Гонадотропинов: признаки евнухоидизма и инфантилизма.
♦ АКТГ: развитие гипокортицизма, проявляющегося дефицитом глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов.
♦ Обусловленные поражением ядер гипоталамуса: гипотермия (редко — субфебрилитет), вегетативные расстройства (преходящие гипогликемия, полиурия, гипотензивные реакции, коллапсы, тетанические судороги и др.).
♦ Вызванные повышением внутричерепного давления (при внутричерепном росте новообразования или кровоизлиянии): ограничение полей зрения, снижение остроты зрения, головные боли.
• Психические нарушения. Чаще всего они характеризуются апатией, депрессией, снижением эмоционального уровня оценки событий, галлюцинациями, параноидным психозом.
Гиперпитуитаризм — избыток содержания или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.
Причины . В большинстве случаев гиперпитуитаризм является результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов или гипопродукцией статинов).
Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией.
• Гипофизарный гигантизм (макросомия) — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов. По времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.
♦ Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (приводят к гиперпродукции соматолиберина либо СТГ или снижению выработки соматостатина), первично-железистые (обусловлены патологией ацидофильных клеток аденогипофиза), постжелезистые (наиболее часто обусловлены повышением чувствительности рецепторов к СТГ).
♦ Проявления и их механизмы: увеличение роста (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин), несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены — спланхномегалия), непропорциональное развитие мышц (степень развития мышц обычно отстаёт от размера тела), гипергликемия, гипогенитализм, психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности).
• Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности орга-
низма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии (после завершения окостенения эпифизарных хрящей).
♦ Инициальные звенья патогенеза: те же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше).
♦ Проявления и их механизмы: расстройства обмена веществ (стойкая гипергликемия и, нередко, СД; повышение в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП), половые расстройства (снижение полового влечения; импотенция у мужчин; дисменорея и галакторея у женщин).
• Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.
Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях — наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9-летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.
Заболевания нейрогипофиза приводят к нарушениям водного баланса (см. главу 11 «Нарушения водного обмена») в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).
Центральные формы несахарного диабета (несахарного мочеизнурения) развиваются в результате недостаточности эффектов АДГ.
• Патогенез. Инициальные звенья патогенеза:
♦ гипоталамо-гипофизарное: нарушение синтеза АДГ, торможение транспорта АДГ к нейрогипофизу, расстройства накопления и выделения АДГ в кровь;
♦ постжелезистое: гипосенситизация рецепторов АДГ в почках, повышение инактивации АДГ в тканях.
• Основные проявления несахарного диабета и их механизмы.
♦ Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность.
♦ Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мОсм/кг) внутриклеточной и других биологических жидкостей.
♦ Гипернатриемия. Является следствием активации выработки, высвобождения и эффектов альдостерона.
♦ Полидипсия. Обусловлена патологической жаждой.
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Частота несахарного диабета не уточнена. Указывают на 0,5-0,7 % от общего числа больных с эндокринной патологией. Заболевание возникает в равной мере у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. Врожденные формы могут быть у детей с первых месяцев жизни, но иногда выявляются значительно позже.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.
Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.
Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.
Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов — лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.
Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной — идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.
Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.
Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета — при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.
Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.
Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис — до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы — до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.
Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.
Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников — гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.
По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.
[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]
Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета — хроническое.
Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая — 1000-1005.
Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение.
Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин — снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.
Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.
Характерны психические и эмоциональные нарушения — головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей — раздражительность, плаксивость.
В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.
Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).
Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.
Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.
[35], [36], [37], [38], [39], [40]
В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме, однако это исследование малодоступно клинической практике.
[41], [42], [43], [44], [45], [46]
Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.
Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.
Психогенная полидипсия — идиопатическая или в связи с психическим заболеванием — характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости — 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела — после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.
С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.
Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.
При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча — гипертоническая. В крови — гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).
При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче — эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.
При первичном альдостеронизме отмечаются гипокалиемия, вызывающая дистрофию эпителия почечных канальцев, полиурия (2-4 л), гипоизостенурия.
Гиперпаратиреоз с гиперкальциемией и нефрокальцинозом, ингибирующий связывание вазопрессина рецепторами канальцев, вызывает умеренную полиурию и гипоизостенурию.
При синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике («синдром мальабсорбции») — истощающие поносы, нарушение всасывания в кишечнике электролитов, белка, витаминов, гипоизостенурия, умеренная полиурия.
Нефронофтиз Фанкони — врожденное заболевание у детей — на ранних стадиях характеризуется только полиурией и полидипсией, в дальнейшем присоединяются снижение уровня кальция и повышение фосфора в крови, анемия, остеопатия, протеинурия и почечная недостаточность.
источник
Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.
Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.
Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.
Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.
Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.
Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.
Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.
Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).
Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.
Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.
Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.
Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.
Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.
Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.
Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.
Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.
Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.
Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.
Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.
источник