Клинико-экспертная характеристика. Определяется характером опухоли гипофиза (доброкачественная или злокачественная). При доброкачественной опухоли или только при гиперплазии эозинофильных клеток гипофиза заболевание продолжается десятки лет и многие больные сохраняют трудоспособность. Факторами. снижающими трудоспособность, являются, повышение внутричерепного давления, приводящее к головной боли различной интенсивности, развивающийся гигантизм с различными диспропорциями в размерах отдельных частей тела (кистей, челюстей, ног, ушей, губ), появление в запущенных случаях мышечной слабости, нарушение органа зрения (различной выраженности атрофия зрительного нерва и связанное с этим расстройство зрения), болевые ощущения в мышцах, особенно конечностей. В зависимости от степени выраженности клинических проявлений для оценки трудоспособности следует различать три формы течения — легкую, средней тяжести и тяжелую.
При легкой форме повышения внутричерепного давления может не быть, а если оно имеется, то незначительное, клинические проявления внутричерепной гипертензии (в частности, головная боль) непостоянны и интенсивность их небольшая; несмотря на умеренно выраженный гигантизм, диспропорция в размерах отдельных частей тела незначительная, мышечной слабости нет, нередко, наоборот, мышечная сила повышена, зрение у больных удовлетворительное.
При заболевании средней тяжести всегда имеется повышение внутричерепного давления с соответствующими изменениями на рентгенограммах черепа и клиническими проявлениями; развивается мышечная слабость, снижается зрение, нередко отмечается миальгия. Гигантизм сопровождается заметной диспропорцией отдельных частей тела.
При тяжелой форме явления внутричерепной гипертензии значительно выражены (головная боль интенсивная и почти постоянная), адинамия с выраженной миальгией, гигантизм со значительной диспропорцией отдельных частей тела, значительное снижение зрения, изредка доходящее до слепоты.
Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Наряду с клиническим наблюдением важное значение имеет рентгенография скелета и особенно черепа (турецкого седла), позволяющая диагностировать наличие опухоли гипофиза, установить степень внутричерепной гипертензии. Необходимо исследование органа зрения (остроты зрения, глазного дна, измерения полей зрения).
Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Зависят от степени прогрессировать заболевания (роста опухоли) и эффективности лечебных мероприятий. Всем больным противопоказаны те виды труда, которые связаны со значительным физическим напряжением, неблагоприятными санитарно-гигиеническими условиями, значительным нервно-психическим напряжением органа зрения. При развивающейся мышечной слабости больные не должны заниматься физическим трудом.
Критерии определения группы инвалидности. После активного и эффективного лечения в период временной нетрудоспособности больные легкой формой акромегалии могут не быть инвалидами и возвращаться к своей работе, если в ней нет противопоказанных факторов. Однако при отсутствии достаточного эффекта от лечения и при заметном прогрессировании заболевания их целесообразно признавать инвалидами II группы и рекомендовать продолжение лечения.
Большинство больных при средней тяжести заболевания являются Инвалидами чаще III группы и они нуждаются в значительных ограничениях в труде, вплоть до сокращения рабочего дня, а при заметном прогрессировании процесса и относительно быстром росте опухоли более целесообразно признавать их инвалидами II группы, рекомендовать продолжение лечения (нередко оперативного).
Тяжелые формы делают больных полностью нетрудоспособными (инвалиды II группы) и нередко нуждающимися в постоянном постороннем уходе (инвалиды I группы), особенно при выраженной адинамии и значительном прогрессирующем снижении зрения.
Пути реабилитации. В первую очередь зависят от эффективности лечения. При стабилизации процесса в результате лечения возникает вопрос о рациональном трудоустройстве и переобучении в необходимых случаях.
источник
1.3.8. Гиперфункция гипофиза. E 22
Гормонально-активные опухоли гипофиза (акромегалия (Е22.0), пролактинома (Е22.1)).
Пролактинома — опухоль передней доли гипофиза, в избытке вырабатывающая пролактин.
I степень
Гормональные и метаболические нарушения. Незначительное повышение уровня пролактина или соматотропина, или гонодотропинов, или тиротропина при поддержании параметров гомеостаза в пределах нормы. Остеопения.
На МРТ микроаденома гипофиза (в пределах турецкого седла)
II степень
Гормональные и метаболические нарушения. Умеренное повышение уровня пролактина или соматотропина, или гонодотропинов, или тиротропина при незначительных изменениях параметров гомеостаза. Нарушение толерантности к глюкозе. Диффузный остеопороз костей. Состояние после аденомэктомии гипофиза и лучевой терапии.
На МРТ аденома гипофиза в пределах турецкого седла.
трудовой деятельности — I ст.
III степень
Гормональные и метаболические нарушения. Выраженное нарушение уровня пролактина или соматотропина, или гонодотропинов, или тиротропина, сопровождающиеся явными отклонениями параметров гомеостаза. Вторичный сахарный диабет, увеличение экскреции Са с мочой. Состояние после оперативного или лучевого лечения со вторичной недостаточночностью функции одной периферической железы. Несахарный диабет.
На МРТ аденома гипофиза с инвазией за пределы турецкого седла, рецидив роста образования.
трудовой деятельности — II/III ст.
IV степень
Гормональные и метаболические нарушения. Выраженное нарушение уровня пролактина или соматотропина, или гонодотропинов, или тиротропина, сопровождающиеся явными отклонениями параметров гомеостаза. Развитие явлений вторичной гормональной недостаточности, обусловленные размерами образования или примененными методами лечения (операция или лучевая терапия). Пангипопитуитаризм. Несахарный диабет.
На МРТ аденома гипофиза с массивной инвазией за пределы турецкого седла или рецидив независимо от примененных способов лечения.
Если вы заметили орфографическую ошибку, пожалуйста, выделите ее мышью и нажмите Ctrl+Enter
источник
Определение
Гипоталамический синдром — симптомокомплекс, обусловленный органическим поражением или конституциональной дефектностью гипоталамуса, проявляющийся в основном полиморфными нейроэндокринно-обменными и нейротрофическими нарушениями, сопряженными с патологией гипофиза.
Гипоталамус, входящий в состав лимбико-ретикулярного комплекса, является важным звеном присущей последнему интегративной функции. Совместно с другими образованиями лимбической системы он участвует в регуляции вегетативных функций, температуры тела, трофики, эмоций. Однако наиболее специфической для гипоталамуса является эндокринно-обменная регуляция благодаря синтезу в его ядрах факторов нейропептидной природы, стимулирующих образование гормонов передней доли гопофиза. Непосредственно в гипоталамусе же синтезируется антидиуретический гормон (вазопрессин).
С современных позиций гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный первичной (конституциональной) органической недостаточностью подбугровой области, либо являющийся последствием приобретенного органического поражения мозга. Дисфункцию гипоталамуса вследствие его вовлечения в патогенез неврозов, аллергии, психических, соматических болезней и других форм патологии не следует называть гипоталамическим синдромом, так как в реализации вегетативных, эмоциональных и других расстройств в этих случаях наряду с гипоталамусом участвуют другие структуры лимбико-ретикулярного комплекса.
Общность этиологии, патогенеза, клинических особенностей и социальных последствий позволяет совместно рассматривать патологию гипоталамуса и нейроэндокринные заболевания, что сделано в настоящем разделе. Социальное значение этой патологии обусловлено значительным распространением, молодым возрастом большинства больных, экономическим ущербом в связи с частой ВН (временная нетрудоспособность), нередкой тяжелой инвалидностью.
1. Общие диагностические критерии:
1) наличие полиморфных нейроэндокринно-обменных и (или) нейротрофических симптомов (синдромов);
2) наличие симптомов и синдромов, патогномоничных для поражения гипоталамуса ( булимия, нарушение терморегуляции центрального генеза, несахарный диабет, изменение либидо);
3) наличие церебральной органической симптоматики, свидетельствующей о поражении соседних с гипоталамусом и гипофизом структур мозга (оральный отдел ствола, базальные ганглии и др.).
2. Диагностика некоторых нейроэндокринно-обменных синдромов и заболеваний. Учитываются два фактора: а) единство гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленное тем, что секреция тропных гормонов гипофиза реализуется благодаря синтезируемым в гипоталамусе нейропептидным гормонам ( либеринам и статинам), поступающим в переднюю долю гипофиза; б) синтез в паравентрикулярном и супраоптическом ядрах, нейроны которых обладают способностью к нейрокринии, собственных гормонов гипоталамуса — вазопрессина и окситоцина, которые также поступают в гипофиз и депонируются в его задней доле. Отсюда комплексность эндокринной и обменной дисфункции, свойственной патологии гипоталамуса, нередко сочетающейся с другими нарушениями, обусловленными поражением структур лимбико-ретикулярного комплекса, с которыми гипоталамус составляет единую функциональную (интегративную) систему. К ним, в частности, относятся вегетативные, эмоциональные, мотивационные расстройства, гиперсомния. Всегда необходимо исключить первичную патологию периферических эндокринных желез, имея в виду возможность вторичного вовлечения гипофиза и гипоталамуса в патологический процесс.
1) Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром.
Этиология: инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса, его конституциональная дефектность. В проявлении заболевания велика роль психотравмирующей ситуации. В какой-то степени объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозо-генитальной дистрофии. Наблюдается избыточная масса тела с равномерным распределением жира, другие эндокринные и обменные нарушения: аменорея, гирсутизм, стрии, гипергликемия натощак, задержка жидкости с явными или скрытыми отеками, артериальная гипертензия. Характерны мотивационные нарушения (у 50% больных гиперфагическая реакция на стресс), вегетативные расстройства, умеренная гиперсомния. Дифференцируют с другими эндокринными заболеваниями, проявляющимися, в частности, ожирением.
2) Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией АКТГ как вследствие патологии гипоталамуса, так и при АКТГ-секретирующей (базофильной) аденоме гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях (в отличие от смешанного церебрального ожирения). Постоянны сухость кожи, гипертрихоз, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются диффузный остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет). Увеличена экскреция 17-оксикетостероидов с мочой. К невропатологу больные нередко обращаются после инсульта, обусловленного артериальной гипертензией, по поводу корешковых болей спондилогенного генеза.
Для исключения синдрома Иценко-Кушинга, развивающегося при опухолях коры надпочесников, яичников, злокачественных новообразованиях другой локализации, используют пробу с дексаметазоном: в отличие от синдрома Иценко-Кушинга при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы экскреция 17-оксикетостероидов снижается на 50%.
3) Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) характеризуется комплексом гипоталамо-гипофизарных нарушений, развивающихся вследствие опухолей селлярной области и поражения гипоталамуса. При пролактиновой (хромофобной) аденоме могут быть общемозговые и хиазмальные симптомы. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.
4) Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией пролактина вследствие недостаточности системы дофаминергической медиации в гипоталамусе или при пролактиносекретирующей опухоли гипофиза. Причиной галак- тореи могут быть и медикаментозные препараты (производные фенотиазина, антидепрессанты, оральные контрацептивы). Клинически у женщин бесплодие, нарушения менструального цикла, лакторея, снижение либидо; у мужчин — импотенция, гинекомастия, лакторея. Возможно сочетание с несахарным диабетом, церебральным ожирением. Диагностика должна предусматривать уточнение этиологии галактореи.
5) Синдром Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией продолжительностью 1В—20 часов в сутки и более, приступообразной булимией с гиперфагией, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель, повторяемость через 6 месяцев. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.
6) Несахарный диабет — синдром, обусловленный абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона. Является облигатным признаком поражения гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, гранулематозные процессы, в первую очередь саркоидоз, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Так называемый идиопатический несахарный диабет, по- видимому, представляет собой проявление конституциональной недостаточности структур гипоталамуса.
Основное и первичное проявление заболевания — полиурия. Количество мочи с удельной плотностью менее 1006 колеблется в широких пределах (от 3 до 10 и более литров). Полиурия сопровождается сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Нередки другие нейроэндокринные и обменные нарушения. Постоянно наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных. Наряду с тяжелыми формами несахарного диабета возможны легкие или умеренные нарушения с диурезом, не превышающим 4 л в сутки. Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенным и печеночным несахарным диабетом. При нефрогенной форме нарушается способность почек реагировать на антидиуретический гормон. Содержание его в плазме крови нормально. Учитывается и возможность полидипсии психогенного характера. В ряде случаев необходима консультация терапевта, нефролога, госпитализация с диагностической целью.
7) Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Чаще периоды олигурии сменяются полиурией. Подобные циклы появляются через различные промежутки времени. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс. Дифференцируют от сердечной недостаточности, патологии почек, цирроза печени с асцитом.
8) Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.
9) Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Непосредственной причиной является выбухание паутинной оболочки вследствие повышения внутричерепного давления в полость седла со сдавлением ножки гипофиза и самой железы. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция. Диагностика предусматривает прежде всего исключение опухоли гипофиза. В выявлении же первичного синдрома пустого турецкого седла исключительное значение имеет КТ, которая и позволила впервые определить этот синдром в качестве одной из причин комплексной нейроэндокринной дисфункции.
10) Акромегалия. Этиология: соматотропная аденома гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса, часто входит в клиническую картину синдрома пустого турецкого седла. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве (при микроаденоме гипофиза). Дифференциальный диагноз проводят с бронхогенным раком, карциноидными опухолями, способными продуцировать соматотропный гормон или рилизйнг-фактор; болезнью Педжета, арахнодактилией ( синдромом Морфана).
3. Диагностика некоторых нейротрофических синдромов.
Нарушения трофики свойственны многим эндокринно-обменным синдромам гипоталамо-гипофизарного генеза, однако в ряде случаев в связи с их преобладанием в клинической картине заболевания имеется основание говорить о нейротрофической форме гипоталамического синдрома.
1) Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симонса). Основная клиническая особенность — атрофия подкожной жировой ткани на верхней половине туловища, лице, верхних конечностях при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела (в виде галифе). Сопутствуют трофические нарушения кожи, ногтей, волос, умеренные вегетативнососудистые и эндокринные нарушения. Описаны несимметричные формы, синдром гемиатрофии лица в сочетании с типичной ли- подистрофией. Встречается у женщин после достижения половой зрелости. Среди этиологических факторов отмечаются менингоэнцефалит, психическая травма, наследственная предрасположенность.
2) Синдром универсального облысения описан у больных, перенесших черепно-мозговую травму, нейроинфекцию, малярию, тяжелый стресс. Как правило, сочетается с нейроэндокринными (несахарный диабет и др.), обменными, терморегуляционными нарушениями.
3) Синдром нарушения костной трофики, проявляющийся прежде всего остеопорозом, входит в клиническую картину многих эндокринных заболеваний (синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Известны и неэндокринные формы. Остеопороз гипоталамо-гипофизарного генеза всегда сочетается с другими эндокринными и обменными нарушениями, но в клиническом отношении может выступать на первый план вследствие переломов позвонков (типично для синдрома Кушинга), длинных трубчатых костей скелета (нередко множественных).
4) Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) возникает вследствие нарушения синтеза всех тропных гормонов передней доли гипофиза, однако первичным (во всяком случае у большинства больных) является органическое поражение подбугровой области, неоднократно описанное морфологически. Этиология различна: опухоль хиазмально-селлярной области, черепно-мозговая травма, энцефалит. Проявляется выраженным похуданием, атрофией мышц, истончением кожи, выпадением волос и зубов, истончением костей, угасанием половой функции, гипотермией, артериальной гипотензией, астенией, депрессией. Близкий по симптоматике синдром Шиханаразвивается у женщин в возрасте 20—40 лет после обильной кровопотери при родах. Для него не свойственна выраженная кахексия, но типичны несахарный диабет, вегетативные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией у девушек вследствие невроза или психического заболевания. Необходимо исключить иные причины снижения массы тела ( болезнь Адиссона, гипертиреоз, рак и др.).
4. Дополнительные исследования должны быть направлены на определение состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, уточнение локализации и этиологии поражения гипоталамо-гипофизарной области:
— определение базового содержания в крови нейропептидов гипоталамуса ( либеринов, статинов, вазопрессина), гормона роста, пролактинаи других тропных гормонов аденогипофиза. Например, сниженное содержание антидиуретического гормона и отсутствие его повышения после приема жидкости свидетельствует о несахарном диабете; увеличение количества пролактина свойственно персистирующей галакторее-аменорее; повышение в плазме крови АКТГ и кортизона — синдрому Иценко-Кушинга; усиленное образование АКТГ и соматотропного гормона — синдрому Морганьи-Стюарта-Мореля; содержание соматотропного гормона свыше 10 мкг/л характерно для акромегалии. Однако при оценке результатов гормональных исследований обязательно учитывается комплекс клинических данных, свидетельствующих о локализации первичного поражения образований эндокринной системы;
— биохимические исследования, направленные на определение состояния углеводного, жирового, водно-солевого обмена и др.;
— исследование нейромедиаторов (катехоламины, серотонин) и продуктов их обмена (при уточнении патогенеза эндокринных, обменных, трофических нарушений и возможностей терапии);
— рентгенография черепа, позвоночника, других костей скелета (остеопороз, патологические переломы, лобный гиперостоз, состояние турецкого седла и другие изменения);
— КТ, МРТ (выявление опухоли гипофиза и околоселлярной области, синдрома пустого турецкого седла с целью дифференциального диагноза);
— эхо-ЭГ (расширение III желудочка при дифференциальной диагностике);
— ЭЭГ. Используется для выявления дисфункции гипоталамических и стволовых структур мозга. Диагностика гипоталамического синдрома на основании лишь данных ЭЭГ без учета всего комплекса клинических методов исследования невозможна;
— эндокринологическое и соматическое исследование;
— данные офтальмологического исследования.
источник
| Медико-социальная экспертиза и инвалидность при акромегалии |
Акромегалия — болезнь хронического избытка гормона роста в организме и его действия на органы и ткани.
Эпидемиология. Заболеваемость составляет 0,3-0,4 на 100000 населения. В возрасте 20-40 лет частота заболевания одинакова среди мужчин и женщин.
Этиология и патогенез. Причиной акромегалии является аденома передней доли гипофиза, в избытке синтезирующая соматотропный гормон (СТГ) и нередко пролактин. Иногда аденома развивается вторично из-за избытка соматотропинрилизинг-гормона (СТРГ), который продуцируется опухолью гипоталамуса — ганглиоцитомой. Описаны случаи эктопической гиперсекреции СТРГ карциноидными опухолями и опухолями поджелудочной железы. Избыток СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), через который осуществляется ростовое действие, ведущее к увеличению пролиферации мягких тканей конечных частей тела, кожи, хрящей, внутренних органов.
Клиника . Заболевание развивается медленно, и диагноз ставится спустя 5-10 лет от его начала. Ранним проявлением является увеличение в ширину кистей, стоп, пальцев. Утолщается и выступает вперед верхнеорбитальная часть лобной кости, утолщается нижняя челюсть и выступает вниз и вперед, нарушается прикус, расширяются промежутки между зубами, увеличивается нос. Разрастается и поражается хрящевая ткань, что приводит к изменению конфигурации суставов, развитию кифосколиоза. Отмечается повышенная потливость, сальная кожа, снижается толерантность к теплу. По мере прогрессирования болезни все симптомы нарастают. Могут образовываться папилломы, кожные складки, чаще в области затылка. Пролиферация мягких тканей на лице проявляется припухлостью вокруг глаз, увеличением размеров языка. Характерна генерализованная висцеромегалия, утолщение и дефигурация суставов, артериальная гипертензия и кардиомегалия. У многих больных отмечается галакторея и гипогонадизм. У женщин на фоне гирсутизма нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи и бесплодия. У мужчин развивается импотенция. У одной трети больных имеется зоб. Отмечаются головные боли, нарушение и ограничение полей зрения. У 40% больных выявляются нарушения толерантности к глюкозе или вторичный сахарный диабет (20%). У половины больных отмечена гиперфосфатемия, часто сочетающаяся с гиперкальциу-рией, что может привести к развитию мочекаменной болезни.
I стадия — преакромегалическая: имеются незначительные нарушения эндокринной функции, ОЖД нет; отмечаются умеренное увеличение конечностей, огрубление голоса, увеличение функции периферических эндокринных желез, стойкое повышение СТГ в плазме крови, выпрямление спинки турецкого седла;
II стадия — гипертрофическая: умеренные нарушения функции эндокринной, сердечно-сосудистой, нервной и костно-мышечной систем, ограничение способность к трудовой деятельности I ст., реже — II ст., к передвижению и самообслуживанию I ст. (иногда поражение костной системы может обусловить ограничение способности к передвижению и самообслуживанию 11 ст.). Отмечается развитие всех симптомов акромегалии (без признаков сдавления зрительных нервов);
III стадия — опухолевая: выраженные изменения функций эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем, поражается зрительный аппарат. Ограничение способности к трудовой деятельности может достигать III ст., к передвижению и самообслуживанию II ст. Отмечаются признаки патологического влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения);
IV стадия — кахектическая: значительно выраженные нарушения функций органов и систем, приводящие к ограничению способности к трудовой деятельности III ст., к передвижению и самообслуживанию II-III ст., способности к ориентации и общению различной степени выраженности. Отмечаются развитие кахексии и пангипопитуитаризма.
Фазы заболевания:
— активная: нарастание клинических проявлений и осложнений, повышение СТГ и фосфора в крови и кальция в моче;
— неактивная: стабилизация клинических проявлений, обмена кальция и фосфора, уменьшение концентрации СТГ в сыворотке крови.
Критерии диагностики.
Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и подтверждается исследованием уровня СТГ сыворотки спустя 1-2 ч после приема через рот 100 г глюкозы, который при акромегалии остается выше 100 мкг/л (норма ниже 2-5 мкг/л). Уровень ИФР-1 сыворотки всегда выше нормы.
При рентгенологическом исследовании скелета выявляют утолщение эпифизов трубчатых костей, их бугристость и остеопороз, кифосколиоз, деформирующий остеоартроз крупных суставов; при рентгенографии турецкого седла — увеличение его размеров, стенки могут быть разрушены. Компьютерная томография и МРТ в 60-70% случаев выявляют макроаденомы гипофиза.
Течение и прогноз.
Заболевание медленно прогрессирует, спонтанные ремиссии редки. Прогрессирующая форма с пангипопитуитаризмом, потерей зрения и общемозговой симптоматикой встречается редко. При медленно прогрессирующем течении в 1-Й ст. прогноз благоприятный, в III ст. — сомнительный, в IV ст. — неблагоприятный.
Лечение.
Основной метод лечения — оперативное удаление аденомы и поддержание нормальной функции передней и задней долей гипофиза. Критерием положительного эффекта является снижение уровня гормона роста ниже 5 мкг/л. При невозможности оперативного лечения или при недостаточном эффекте проводится телегамматерапия или протонотерапия на область гипофиза. Она успешна у 60-80% больных, эффект наступает в течение 1-2 лет. Для подавления секреции СТГ используется октреатид, результаты хуже при применении парлодела. Осложнения терапии — гипопитуитаризм.
Критерии ВУТ. Активная фаза и прогрессирование акромегалии, осложнение болезни или лечения, необходимость диагностики или активного лечения, интеркуррентные инфекции.
Сроки ВУТ. В начальных стадиях акромегалии при консервативном лечении — 30 дн., при тяжелых осложнениях — 3-3,5 мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Выраженные проявления и осложненное течение акромегалии, оперативное лечение, необходимость длительного лечения при неясном клиническом и трудовом прогнозе; осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение зрения и др.), необходимость рационального трудоустройства.
Необходимый минимум обследований. СТГ и фосфор сыворотки, кальций мочи, электролиты, глюкоза и триглицериды сыворотки, ЭКГ, заключение окулиста (исследование глазного дна и полей зрения), рентгенография черепа и трубчатых костей, компьютерная томография области турецкого седла, заключение невропатолога (наличие очаговой неврологической симптоматики) и эндокринолога.
Противопоказанные виды и условия труда.
В I стадии акромегалии больным противопоказана работа, связанная с тяжелым физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных производственных условиях (в горячих цехах, шахтах, в химической, нефтедобывающей промышленности), командировками. При изменении голоса и речи — профессии с речевой нагрузкой (артисты, дикторы), при увеличении дистальных отделов верхних конечностей — работа с мелкими деталями, точные работы (часовые мастера, граверы).
Во II стадии , дополнительно, работа с физическим и нервно-психическим напряжением средней тяжести, предписанным темпом, длительным напряжением внимания. Патологические изменения внутренних органов(гепатомегалия) или желез внутренней секреции (сахарный диабет), нервно-психической сферы и органов зрения расширяют круг противопоказанных работ.
В III стадии акромегалии больные могут работать только в специально созданных условиях (чаше всего на дому).
Критерии инвалидности.
III группа инвалидности определяется больным с I-II ст. акромегалии и легкими нарушениями функций (в том числе перенесшим операцию на гипофизе), приводящими к ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию и передвижению I ст. при необходимости трудоустройства в непротивопоказанных видах и условиях труда или сокращения объема выполняемой работы при невозможности трудоустройства по заключению ВК.
II группа инвалидности определяется больным со злокачественной опухолью гипофиза; при прогрессирующем течении заболевания, выраженных осложнениях и нарушениях функций ЦНС, костно-мышечной системы, внутренних органов, зрения, периферических эндокринных желез (СН III NYHA, переломы костей, тяжелая форма сахарного диабета); после гипофизэктомии — в первый год, а также при неэффективном лечении и наличии выраженной эндокринной недостаточности, тяжелых осложнений после оперативного и лучевого лечения, при рецидивах заболевания, приводящих к ограничению способности к трудовой деятельности II-III ст., передвижению и самообслуживанию II ст.
I группа инвалидности определяется больным в кахектической стадии акромегалии с тяжелыми осложнениями (множественные костные поражения, нарушения мозгового кровообращения, снижения зрения до слепоты, СН IV NYHA), что ведет к ограничению способности к самообслуживанию III ст., передвижению III ст., нередко страдает способность к ориентации и общению (II-III ст.). Больные нуждаются в постоянном постороннем уходе.
Реабилитация.
Диспансеризация, своевременное выявление и адекватная терапия заболевания, оперативное лечение, психотерапия, рациональное трудоустройство и профессиональное переобучение лиц молодого возраста.
Источник
—>Категория : Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | —>Добавил : astra71 (02.01.2012)
| —>Всего комментариев : 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| СОВРЕМЕННЫЕ КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ АКРОМЕГАЛИИ В 2019 ГОДУ В настоящее время основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности — является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях). Акромегалии соответствуют пункты приложения к Приказу 1024н: 11.4.3.2 Акромегалия (и гипофизарный гигантизм), умеренно выраженная, при дисгормональной миокардиодистрофии с умеренными нарушениями функции кровообращения, умеренно выраженным гипертензионно-ликворном синдромом, умеренными нарушениями зрительных и психических функций, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 40-50% 11.4.3.3 Выраженная клиническая картина акромегалии при недостаточном эффекте от лечения (резистентность к лечению) с выраженным сужением полей зрения, выраженными психическими, неврологическими, кардиальными нарушениями, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 70-80% 11.4.3.4 Значительно выраженные проявления гиперфункции гипофиза со значительно выраженными оптическими, психическими, неврологическими и кардиальными нарушениями, сопровождающаяся признаками внешнего уродства — 90-100% Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: источник Получение увечья, влияющего на трудоспособность, может стать основанием для назначения инвалидности определенной группы. От чего это зависит? Как узнать, что именно влияет на назначение группы инвалидности? Читайте в этой статье. Инвалидность — состояние человека, при котором основные органы имеют пороки развития с детства или в течение жизни получили значительные нарушения. При наличии определенной совокупности дефектов в организме, приводящих к ограничению в трудовой или обыденной деятельности лица, устанавливается группа инвалидности.
Лицо с ограниченными возможностями, дефектами или нарушениями функций организма с рождения, документально подтвержденными, подлежат медицинскому освидетельствованию, и могут получить инвалидность категории «ребёнок-инвалид». Перечень лиц, кто может получить инвалидность пожизненно в России:
Остальным группам лиц положено регулярно проходить обследования в медицинских центрах и подтверждать наличие инвалидности, после чего получать конкретную группу (1, 2, 3 или подлежат к установлению категории «ребенок-инвалид»). Согласно Приказу №664н, существует перечень категорий групп, определение которых зависит от способностей человека к самообслуживанию, передвижению, общению, ориентации, обучению и трудовой деятельности. Установлен следующий список групп, под которые попадает лицо с нарушениями здоровья:
Чтобы оформить социальную помощь в виде пенсии и льгот, необходимо учитывать общие основания и перечень заболеваний, с которыми дают инвалидность 1, 2 или 3 группы. Благодаря данному списку возможно выяснить, имеются ли у инвалида основания для получения группы. По состоянию на 2019 год в России установлен следующий новый перечень диагнозов:
Полный перечень заболеваний, которые дают основания для назначения инвалидности, можно найти в соответствующих нормативных актах РФ. Лица любого возраста, подлежащие к установлению категории инвалидности, должны предоставить пакет медицинских документов и направление на экспертизу с лечебного учреждения от ведущего доктора, который осуществлял лечение. Взять направление можно и в органах социальной защиты, а пенсионеры для оформления инвалидности — в ПФ. Собранные документы, подлежащие рассмотрению, необходимо предоставить в Региональное бюро МСЭ по месту жительства. В течение месяца комиссия рассматривает основания для установления инвалидности, после чего оглашает решение. При несогласии с принятым вердиктом, лицо имеет право обратиться в Главное бюро МСЭ, назначающее повторное рассмотрение документов. Следующая стадия обжалования — суд. Ребенок до 18 лет со значительными нарушениями жизнедеятельности должен предоставить детскую амбулаторную карту в бюро МСЭ для установления категории «ребенок-инвалид». Если же лицо обратилось в более старшем возрасте, а диагноз был установлен до совершеннолетия, тогда человек подпадает под категорию «инвалид детства». Согласно Приказу №664н, в РФ приняты международные критерии оценки степени инвалидности, которые высчитываются в баллах.
Бессрочную инвалидность присваивают людям с тяжелыми нарушениями функций организма. Остальным категориям лиц положено подтверждать инвалидность в таком порядке: После получения группы, лицо может оформить социальную помощь в государственных органах по месту проживания (пенсию, субсидии, пр.). источник В случае серьезного нарушения функционирования организма гражданин Российской Федерации признается инвалидом. Причем иногда люди не подозревают, что имеют право на льготы и преференции, обусловленные наличием группы. Ведь третья категория присваивается при наличии изменений, позволяющих вести практически нормальную жизнь. На законодательном уровне утвержден перечень заболеваний для получения инвалидности. Именно на него ориентируются доктора и работники медико-социальной экспертизы. Приказом №1024 Минтруд утвердил критерии для назначения гражданам инвалидной группы. Данный документ не является исчерпывающим. Это означает, что реестр конкретных недугов может быть расширен, если у пациента обнаружат иные стойкие расстройства функций. В основной перечень по состоянию на 2019 год включены такие недуги:
Внимание: приведены самые часто используемые диагнозы. Полный перечень значительно шире. Скачать для просмотра и печати: Первая категория инвалидности присваивается людям со стойкими нарушениями функционала. Причем доктора не исследуют отдельно причину такового состояния. Для получения данной категории критичны такие факторы:
К расстройствам, дающим право на первую группу, относятся такие:
Подсказка: первая категория означает, что инвалид практически не может себя обслуживать без помощи родных или соцработников. Вам нужна консультация эксперта по этому вопросу? Опишите вашу проблему и наши юристы свяжутся с вами в ближайшее время. При проведении обследования пациента работники медико-социальной экспертизы ориентируются на приведенный выше список недугов. Однако решение принимают исходя из степени поражения претендента на льготы. Поэтому при одном и том же заболевании разным людям могут быть установлены отличные инвалидные группы. Вторая категория по критериям характеризуется такими дисфункциями организма, которые:
Подсказка: вторая категория, как и первая, является нерабочей. Инвалид освобождается от обязательного участия в трудовой деятельности и получает определенное содержание от государства. Недуги, являющиеся основанием для выдачи справки, таковы:
Внимание: инвалид обязан проходить переосвидетельствование ежегодно. Третья ступень признается самой легкой. Такая инвалидность назначается людям, способным к труду и взаимодействую со средой практически на уровне здоровых. Однако повседневная деятельность их затруднена состоянием организма. Его дисфункция варьируется на уровне 40-60%. Такая группа, как правило, присваивается при таких заболеваниях:
Внимание: при наличии перечисленных заболеваний, приводящих к более серьезным изменениям в организме, устанавливается иная категория инвалидности. Состояние здоровья малолетних отслеживается с момента появления на свет. При определенных недугах ребенка могут признать инвалидом. Это происходит, если состояние его организма мешает нормально:
Заболевания возникают по различным причинам. Выделяют врожденные (внутриутробные) и приобретенные. На решение МСЭ причины дисфункций не влияют. Комиссия проводит анализ состояния здоровья и вероятность излечения. По результатам принимается решение о предоставлении справки об инвалидности. Заболевания, являющиеся основанием для назначения инвалидности малолетнему пациенту в 2018 году, таковы:
Внимание: малолетнему пациенту может быть выдана бессрочная справка. В этом случае не требуется регулярного переосвидетельствования. Перечень нарушений, при которых устанавливается группа ребенку, довольно широк. В него входят практически все недуги из первого списка. Более конкретно в ситуации должен разобраться лечащий доктор. А в обязанности родителей входит регулярное посещение педиатра с целью недопущения развития негативных процессов в организме малыша. В определенных ситуациях инвалидам отменяется переосвидетельствование. Орган МСЭ выдает справку о пожизненной инвалидности. Таковое возможно при следующих диагнозах:
Подсказка: бессрочная справка до апреля 2018 г. выдавалась в течение двух лет с даты первичного определения нарушений. В апреле этого года вышло новое Постановление Правительства РФ, согласно которому бессрочность инвалидности может быть подтверждена при первичном медосвидетельствовании. В том числе у детей, включая заочную форму МСЭ . Полный реестр нарушений приведен в правительственном постановлении № 247 от 07.04.2008 г. Кроме того, документ содержит перечень критериев для назначения пожизненной группы. Следует знать, что на послабление в этом вопросе могут рассчитывать:
Скачать для просмотра и печати: Справка инвалиду выдается специализированным госорганом — медико-социальной экспертизой (МСЭ). Обращению в организацию предшествует:
Внимание: МСЭ выезжает по месту жительства пациента, если последний не в состоянии посетить госорган. Алгоритм обращения за справкой таков: В обязанности госоргана входит подтверждение окончательного диагноза и выдача заветной справки о группе. Решение принимается только после изучения всех нюансов ситуации. Для претендента это означает следующее:
По окончании всех положенных мероприятий комиссионно принимается решение. Оно может быть:
На руки претенденту выдается справка. В бумаге указывается:
Важно: нельзя пропускать следующего обследования, так как инвалидность отменяется автоматически. А это приводит к остановке предоставления соответствующих льгот и выплат. Недуги делятся на редкие и распространенные. Приведем ответы на наиболее часто встречающиеся вопросы, касательно второй категории заболеваний:
Мы описываем типовые способы решения юридических вопросов, но каждый случай уникален и требует индивидуальной юридической помощи. Для оперативного решения вашей проблемы мы рекомендуем обратиться к квалифицированным юристам нашего сайта. В 2018 г. существенно упростился порядок оформления инвалидности, включая получение ее бессрочной формы. С мая 2019 г. в МСЭ введен электронный документооборот. Установлено также, что МСЭ можно проводить:
Наши эксперты отслеживают все изменения в законодательстве, чтобы сообщать вам достоверную информацию. Добавляйте сайт в закладки и подписывайтесь на наши обновления! источник | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||