Акромегалия история открытия

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
• Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

• Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
• Огрубение черт лица;
• Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
• Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
• Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
• Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• мастопатия;
• миомы матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

• Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
• Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
• У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
• При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;
• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

АКРОМЕГАЛИЯ (греческий akron — конечность и megas — большой) — нейро-эндокринное заболевание, обусловленное поражением гипофиза и гипоталамуса и проявляющееся увеличением размеров кистей, стоп, лицевого скелета, внутренних органов и нарушением обмена веществ. Описано в 1886 году французским ученым Мари (P. Marie). По данным Давыдова (L. М. Davidoff), акромегалия встречается довольно редко, чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в возрасте 18—35 лет.

У большинства больных заболевание связано с эозинофильной аденомой гипофиза и избыточным выделением гормона роста. Однако в некоторых случаях изменения в гипофизе не обнаруживаются, и увеличение секреции соматотропного гормона передней долей гипофиза связано, по-видимому, с усилением стимуляции аденогипофиза сомато-тропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса. Факторы, способствующие развитию акромегалии, изучены недостаточно. В отдельных случаях спровоцировать усиление секреции гормона роста может травма головы, патологическая беременность и роды, психические травмы и состояния стресса, острые и хронические инфекции (грипп, хронический тонзиллит, рецидивирующие ангины, сыпной и брюшной тиф, сифилис, эпидемический энцефалит и другое).

Опухоль гипофиза, приводящая к акромегалии, обычно эозинофильная аденома (иногда диффузная гиперплазия), реже аденокарцинома. Описаны хромофобные и смешанные аденомы (см. Гипофиз, опухоли). Между хромофобными и эозинофильными аденомами имеются некоторые различия в ультраструктуре. Отмечено, что аденомы со скудной эозинофильной зернистостью обладают наибольшей гормональной активностью.

Разрастаясь за пределы турецкого седла, опухоль может сдавливать перекрест зрительных нервов. Опухоль может локализоваться в теле клиновидной кости.

Изменения, возникающие вследствие гормонального воздействия опухоли, заключаются в разрастании тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек, селезенки, языка). На лице особенно заметно увеличение носа, губ, ушей, надбровий. Отмечается перестройка и рост лобных костей и расширение лобных синусов. Рост нижней челюсти и ее деформация за счет изменения угла между телом и ее ветвями («форма саней») сопровождаются нарушениями прикуса. Увеличение верхней челюсти выражено меньше. Зубы раздвигаются с образованием диастем.

По мнению А. В. Русакова, характер изменений костей черепа не всегда одинаков, он обусловлен генетическими факторами: в них проявляются в утрированном, иногда гротескном виде черты строения черепа, присущие данному индивидууму, например в одних случаях долихоцефалия, в других — брахицефалия. Кости черепа могут утолщаться на несколько сантиметров, обусловливая уменьшение вместимости полости черепа и сдавление мозга.

Рост костей скелета происходит за счет их перестройки, а костей, сохраняющих хрящевые отделы, — и за счет возобновления энхондрального остеогенеза. Ребра удлиняются главным образом в передних отделах, что обусловливает удлинение передне-заднего размера грудной клетки. Наружные и средние зоны реберных хрящей гипертрофированы, а внутренние подвергаются дистрофическим изменениям. Возобновление энхондрального роста на границе хрящевых и костных отделов ребер влечет за собой образование акромегалических четок (утолщений в местах сочленений ребер с грудиной).

Позвонки при акромегалии растут главным образом в ширину. В области хрящевых межпозвоночных дисков возобновляется эндохондральный рост, вследствие чего позвоночник удлиняется быстрее, чем грудина, что приводит к усилению грудного и шейного кифоза.

Межпозвоночные диски гипертрофируются и в то же время подвергаются дистрофическим изменениям, сопровождающимся разрывами хрящевых пластинок с образованием грыж Шморля и деформирующего спондилеза.

Трубчатые кости увеличиваются преимущественно в ширину путем периостального аппозиционного роста. Костномозговой канал расширяется за счет рассасывания кости и эндостальной поверхности. Таким образом, особого увеличения массы костей не происходит. Удлинение костей больше заметно в кистях и стопах, что связано с возобновлением энхондрального роста в области хрящей фаланг.

Костные разрастания выражены главным образом в местах прикрепления сухожилий, фасций, они усиливают нормальные бугристости, гребешки. Этим акромегалия отличается от сходных с ней гиперостозов при синдроме Мари—Бамбергера (см. Бамбергера—Мари периостоз).

Микроскопические изменения костей выражаются в интенсивной перестройке костной ткани. В кортикальном слое резко увеличено количество остеонов, много так наз. обломков остеонов. В губчатых отделах разрежение структуры, но сами костные балки толще обычного. Изменения суставных хрящей выражаются в пролиферативных и дистрофических процессах. Пролиферативные процессы, возйикающие под влиянием усиленного выделения гормона роста, приводят к образованию молодого хряща. Физические свойства межуточного вещества такого незрелого хряща не соответствуют испытываемой им механической нагрузке. Поэтому в нем развиваются дистрофические изменения. Длительное чередование пролиферативных и дистрофических процессов приводит к развитию деформирующего артроза, особенно выраженного в крупных суставах. В краевых зонах суставных концов костей происходит возобновление энхондрального роста кости с образованием краевых костных утолщений. В синовиальной оболочке могут быть ворсинчатые выросты, участки хрящевой и костной тканей.

Акромегалия может сопровождаться изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией шишковидной и зобной желез, коры надпочечников, атрофией гонад. Описаны случаи сочетания акромегалии с паратиреоидной остеодистрофией, с феохромоцитомой надпочечника. В более поздних стадиях болезни развиваются атрофические изменения мышц.

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Акромегалия развивается постепенно; иногда отдельные симптомы заболевания появляются в раннем возрасте. Заболевание характеризуется прежде всего непропорциональным ростом и изменением формы лица (рис. 1). Нос становится толстым, надбровные дуги вследствие увеличения пневматических полостей значительно выступают вперед; скулы увеличены, нижняя челюсть выдается вперед, нижняя губа вздувается. Вследствие разрастания нижней челюсти между зубами образуются промежутки — так называемая диастема. Отмечается также рост ушей. Очень характерен симптом макроглоссии — большой язык. Нередко наблюдается рост язычка и голосовых складок — голос становится низким. На черепе резко выступают височные бугры и кости черепной крыши. Голова значительно увеличена как за счет утолщения мягких тканей волосистой части головы, что приводит к образованию грубой складчатости на затылке, так и за счет наслоения костной ткани.

Очень характерны изменения на дистальных частях конечностей. Обычный тип акромегалии — это так называемая «type en large» (Мари), характеризующийся лопатообразным расширением кистей и стоп, широкими пальцами (рис. 2) с выступающей пяточной костью. Разрастаются главным образом мягкие ткани рук и стоп. На фалангах нередко наблюдаются экзостозы. Больные вынуждены часто увеличивать размер обуви, перчаток. Реже, преимущественно у больных с незаконченным ростом скелета, наблюдается «type en long», когда руки и стопы вытянуты в длину. Грудина, ключицы, ребра чрезмерно развиты. На грудной клетке нередко наблюдается шейно-спинной кифосколиоз и лордоз в поясничной области. Кожа у большинства больных утолщена, образует складки, обычно сухая, реже отечная. Часто наблюдаются фибромы, бородавки. Волосы на голове и бровях толстые, жесткие, густые. На конечностях и туловище наблюдается гипертрихоз; особенно резко он выражен у женщин на лице. Растительность на теле у женщин распределяется чаще по мужскому типу, что, по-видимому, связано, особенно на ранних этапах болезни, с усилением функциональной активности у этих больных системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников.

Спланхномегалия (см.) у больных акромегалией встречается очень часто (кардиомегалия, гепатомегалия, спленомегалия и другое). Не менее чем в 60—80% случаев отмечается атрофия половых желез, аменорея, понижение полового влечения и половая слабость (в начале заболевания, наоборот, может наблюдаться повышение полового влечения и половых функций). Атрофии наружных половых органов не наблюдается, в начале болезни иногда отмечается даже их увеличение.

У больных акромегалией имеются признаки повышенного внутричерепного давления: головные боли, головокружения, рвота, реже эпилептоидные припадки.

У многих больных акромегалией наблюдаются расстройства зрения, которые чаще являются следствием давления опухоли на хиазму и зрительные нервы, в связи с чем для акромегалии характерна битемпоральная гемианопсия (см.), начинающаяся обычно с верхнего внешнего квадранта, часто в виде парацентральной скотомы. При асимметрическом расположении хиазмы наблюдаются односторонние гемианопсии. Если увеличение гипофиза происходит в сторону клиновидной кости, то резких расстройств зрения у больных не отмечается. Для диагностики и наблюдения за течением болезни нужно производить периметрию (см.). Иногда гемианопсии предшествует ахроматопсия, поэтому необходимо производить периметрию и на цвета.

Со стороны нервной системы обнаруживаются боли, особенно в спине, акропарестезии, невралгии, связанные с давлением разрастающихся костей и деформированных позвонков на нервные пути и корешки. Кровяное давление часто повышено, по-видимому, за счет активизации функции коры надпочечников. В более поздних стадиях заболевания в мышцах находят дегенеративно-атрофические изменения, с чем связана повышенная утомляемость.

У больных акромегалией нарушен углеводный обмен. По данным Давыдова, у 12% больных акромегалией отмечается сахарный диабет, а у 25% — нарушения глюкозотолерантности. Стойким симптомом акромегалии следует считать полифагию (см. Булимия), менее частыми — полидипсию (см.), иногда связанную с несахарным диабетом, и полиурию (см.). В периферической крови у больных акромегалией, кроме некоторого лимфоцитоза и эозинофилии, существенных отклонений не имеется. Кроме того, выделяют доброкачественную и стертую форму акромегалии. При доброкачественной акромегалии не наблюдается нарушения зрения и функции половых желез. У больных отмечается главным образом гипертрихоз, гипергидроз, усиленная деятельность сальных желез, приводящая к появлению угрей на коже, большой язык, плохо умещающийся в полости рта. Очень характерны головные боли, алиментарная гликозурия. При стертой форме акромегалии (forme fruste) патологический процесс протекает очень медленно. При этой форме заболевания для больных характерны большие уши, длинное и крупное лицо. Они страдают головными болями, преимущественно ночью, бессонницей, у них может быть фиброматоз, гипертрихоз и некоторые другие проявления, характерные для акромегалии.

Во время полового созревания иногда наблюдается огрубение черт лица и увеличение выступающих его частей; с возрастом эти признаки постепенно сглаживаются. Преходящей формой является и акромегалия беременных, дающая иногда толчок для развития истинной акромегалии. При акромегалии беременных изредка отмечается битемпоральная гемианопсия.

Отдельные авторы полагают, что среди здоровых людей встречаются лица с акромегалоидной конституцией; это люди высокого роста, с крупными костями, большой челюстью, выступающими надбровными дугами, крупными черепом, носом, губами и конечностями. Под влиянием неблагоприятных воздействий эта конституциональная форма может перейти в истинную акромегалию (описаны случаи акромегалии после удаления матки).

Существует частичная (парциальная) акромегалия, поражающая только язык, пальцы, стопу и тому подобное. Эти изменения можно объяснить повышенной чувствительностью отдельных тканей у данных индивидуумов к соматотропному гормону гипофиза.

Нередко акромегалия сочетается с тиреотоксикозом, микседемой, адипозо-генитальной дистрофией и патологией надпочечников. На ранних этапах болезни функция коры надпочечников может быть повышена, а щитовидная железа увеличивается. В поздних стадиях болезни функция этих желез может снижаться.

Психические расстройства. В психопатологическом аспекте различают истинную акромегалию и акроме-галоидную конституцию [Блейлер (М. Bleuler)]. Психические нарушения, наблюдаемые у людей с акромегалоидной конституцией, те же, что и при истинной акромегалии, но значительно менее выражены.

Акромегалия сама по себе психозов обычно не вызывает. Однако в большинстве случаев у больных развиваются характерные изменения личности (своеобразный вариант эндокринного психического синдрома) или, при особенно неблагоприятном течении заболевания, амнестически-органический синдром. На фоне психических сдвигов, входящих в рамки этих синдромов, могут развиваться симптоматические психозы (см.), обусловленные, как правило, тяжелыми соматическими расстройствами (повышением внутричерепного давления, нарушениями обмена и тому подобное).

Психозы могут быть галлюцинаторно-параноидными, депрессивно-ипохондрическими, типа острой экзогенной реакции. Существовавшая ранее точка зрения об особой частоте шизофреноподобных психозов и психозов типа маниакально-депрессивного, а также о связи акромегалией с шизофренией и маниакально-депрессивным психозом при специальных исследованиях не подтвердилась (Блейлер и др.).

В эндокринном психическом синдроме при акромегалии достаточно ярко выражены все три компонента: снижение психической активности, расстройство настроения и расстройство влечений. Снижение психической активности клинически обычно проявляется апатией, вялостью, аспонтанностью, отсутствием инициативы, реже психомоторной заторможенностью. Описанные изменения сочетаются с благодушно-эйфорическим настроением и чувством пассивной самоудовлетворенности. Легкая эйфория и благодушие могут наблюдаться у больных даже при сильных головных болях и сонливости. В отличие от эйфории при маниакально-депрессивном психозе, у больных акромегалией она не сопровождается двигательной гиперактивностью. Наблюдаются также и депрессивные состояния с тревогой, ворчливостью, напряженностью и плаксивостью. Характерны для А. беспричинные колебания настроения на протяжении короткого времени. Из расстройств влечений встречаются выраженные колебания аппетита (периодическое резкое усиление аппетита, появление жажды), снижение либидо, повышение потребности в сне и иногда приступы сонливости. Могут быть также периоды повышенной двигательной активности, носящей характер импульсивности. В отношениях с окружающими больные могут проявлять повышенную ранимость, нетерпеливость, раздражительность, эгоцентризм.

При наличии эндокринного психического синдрома значительного снижения интеллекта не бывает; замедленность психических процессов и некоторое снижение круга интересов, как правило, не мешают таким больным продолжать трудовую деятельность. При выраженных гормональных сдвигах (повышение продукции лактотропного гормона и другое) могут наблюдаться своеобразные изменения поведения, так называемое поведение матери (повышенное внимание к детям, забота о них с выполнением разнообразных материнских обязанностей).

Подобные изменения поведения наблюдаются не только у женщин, но и у мужчин.

Если развивается амнестическо-органический синдром, то он проявляется расстройствами памяти, снижением критики и интересов, огрубением личности, бестактностью. Описаны исходы в своеобразный аутизм с угрюмой ворчливостью.

Диагноз акромегалия не представляет особых затруднений и ставится на основании достаточно выраженного комплекса симптомов. Изменения скелета при акромегалии до такой степени характерны, что уже по одному внешнему виду можно ставить диагноз.

Из специфических лабораторных диагностических исследований имеют значение (особенно в случаях стертой формы акромегалии) исследования содержания соматотропного гормона (СТГ), неорганического фосфора и неэтерифицированных жирных кислот в крови. По данным М. И. Балаболкина (1966), концентрация соматотропного гормона в крови больных акромегалией составляет 37,51 ± 10,72 мкг%, в то время как в норме уровень соматотропного гормона в крови равен 18,37 ± 6,21 мкг% . Содержание неорганического фосфора повышено (выше 4,5 мг%) у подавляющего большинства больных; не менее часто отмечается повышение содержания неэтерифицированных жирных кислот (выше 850 мэкв/л).

Акромегалия необходимо дифференцировать с болезнью Педжета, при которой поражаются главным образом свод черепа и диафизы длинных костей, при акромегалии же — лицо и пальцы (см. Остоз деформирующий); с парциальным гигантизмом, общим гигантизмом (см.), синдромом Мари—Бамбергера.

Рентгенодиагностика акромегалии способствует уточнению диагноза. Рекомендуется произвести обзорные снимки черепа в боковой и лобной проекциях и прицельные рентгенограммы турецкого седла. Боковая томограмма, сделанная через срединную сагиттальную плоскость черепа, способствует получению более точной информации о состоянии турецкого седла.

Еще в ранней фазе заболевания, когда отсутствуют выраженные эндокринные расстройства, возникают изменения турецкого седла в виде выпрямления спинки, истончения ее основания и склерозирования верхней ее части.

В выраженных случаях при акромегалии череп большого размера. Особенно увеличен лицевой скелет (рис. 3). Рентгенологическая картина мозгового черепа приобретает пестроту в связи с перестройкой костного рисунка с преобладанием гиперостоза и утолщением диплоэ. Увеличиваются придаточные пазухи, особенно лобные. Клиновидная пазуха суживается за счет продавленности дна гипофизарной ямки. Деформируется турецкое седло: сагиттальные и вертикальные размеры увеличиваются в несколько раз, дно опускается, спинка отклоняется, истончается у основания, но рисунок верхушки спинки и прилегающей зоны усиливается за счет уплотнения костной структуры. Задние наклоненные отростки загибаются кпереди; в связи с этим на боковом снимке вход в седло кажется суженным. Контур гипофизарной ямки становится разреженным, исчезает изображение каймы компактного слоя. Следует учитывать возможность распространения опухоли вверх или в какую-нибудь сторону. Последнее выявляется по истончению и смещению на лобном снимке переднего наклоненного отростка на стороне поражения.

При направлении роста аденомы в сторону зрительного перекреста отмечаются остеопороз и смещение кверху одного из передних наклоненных отростков. Только при значительном размере аденомы могут оказаться измененными оба передних наклоненных отростка.

Кроме изменений черепа, в выраженных случаях акромегалии на снимках оказываются увеличенными и утолщенными позвонки. Как правило, увеличиваются кости кистей и стоп. Головки фаланг пальцев обычно утолщены, ногтевые отростки расширены, неровные. Длинные трубчатые кости увеличены, массивны. Бугры и шероховатости костей у мест прикреплений мышц выступают больше, чем в норме.

См. также Гипофиз, рентгенодиагностика.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. При доброкачественной аденоме течение болезни вялое и может продолжаться десятки лет; если опухоль злокачественная, течение острое, и смерть наступает при явлениях кахексии. При резко выраженной спланхномегалии — прогноз неблагоприятный. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым У больных акромегалией понижена.

У больных акромегалией, у которых рентгенологически выявлена аденома, лечебный эффект может быть достигнут разрушением ее ткани с помощью лучевой терапии (см. Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При нарастании нарушений зрения показано хирургическое вмешательство (см. Гипофиз, хирургическое лечение).

Патогенетическое лечение акромегалии имеет своей задачей блокировать соматотропную функцию гипофиза. Это может быть достигнуто при помощи половых гормонов: у мужчин — андрогенов (тестостерона пропионат по 50 мг внутримышечно в течение месяца), у женщин — эстрогенов (эстрадиол по 1—5 мг в суточной дозе и в суммарной дозе 300—500 мг). Возможно также применение медикаментозных средств, направленных на предполагаемую причину заболевания. При применении половых гормонов наряду с клиническим улучшением у больных наблюдается нормализация уровня соматотропного гормона в крови, а также снижение концентрации неэтерифицированных жирных кислот и неорганического фосфора.

Библиография: Балаболкин М. И. Содержание гормона роста в сыворотке крови у больных акромегалией, Пробл. эндокринол. и гормонотер., т. 11, № 4, с. 42, 1965, библиогр.; Гинчерман Е. З. Функциональное состояние желез внутренней секреции при акромегалии, в кн.: Церебрально-гипофизарные заболевания, под ред. Е. А. Васюковой, с. 280, М., 1965; Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 282, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 7, с. 385, Л., 1965; Хавин И. Б. и Гаврилюк Л. И. Акромегалия и обмен веществ, Кишинев, 1970, библиогр.; Целибеев Б. А. Психические нарушения при эндокринных заболеваниях, с. 12, М., 1966; Bleuler M. Endokrinologische Psychiatric, Stuttgart, 1954; Marie P. Sur deux cas d’acromégalie, hypertrophie singuliere non congénitale des extrémitiés supérieures, inférieures et céphalique, Rev. Méd. (Paris), t. 6, p. 297, 1886; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia — L., 1963.

Патологическая анатомия А. — Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 276, М,, 1959; Remagen W. Neue Befunde bei Akromegalie und nachfolgender Arthrose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 340, S. 8, 1965, Bibliogr.; Schelin U. Light and electron microscopical studies on pituitary adenomas in acromegaly, Acta path, microbiol. scand., Suppl. 154, p. 89, 1962.

Рентгенодиагностика А. — Копылов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 225, М., 1968; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 62, М., 1964; Файзуллин М. X. Рентгенодиагностика опухолей головного мозга, с. 56, Казань, 1967; Bеrgеrhоff W. Die Sella turcica im Röntgenbild, Lpz., I960, Bibliogr.; Dietrich H. Neuro-Röntgendiagnostik des Schadels, Jena, 1954.

E. З. Гинчерман; Т. П. Виноградова (пат. ан.), Д- Д- Орловская (психиат.), М. X. Файзуллин (рент.).

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник

Сибирский государственный медицинский университет

Кафедра факультетской терапии

академик РАМН, профессор Карпов Р. С.

Профессия и место работы: пенсионерка, бухгалтер

Семейное положение: замужем

Дата поступления: 9.02.1998 г.

Акромегалия, торпидное течение, активная фаза.

Акромегалическая полиартропатия с преимущественным поражением

лучезапястных, пястно-фаланговых, дистальные и

проксимальные межфаланговые суставов кисти, тазобедренных, коленных,

голеностопных, плюсне-фаланговых суставы стоп, шейного и поясничного

отделы позвоночника; НФС II степени.

Гормонозависимый сахарный диабет, средней степени тяжести, стадия

Симптоматическая артериальная гипертензия.

Сопутствующие заболевания. Нет

Жалобы, предъявленные больным

При опросе больная предъявляет жалобы на боли в различных суставах,

наиболее выраженные в коленных суставах, увеличивающиеся при

физической нагрузке и ослабевающие при отдыхе в покое; боли имеют

тянущий, колющий характер, в коленных и тазобедренных суставах боли

интенсивнее слева, в суставах кистей, стоп боли незначительны и

практически одинаковы по интенсивности в симметричных суставах.

Также беспокоят боли в локтевых и, незначительно, в плечевых

суставах, в суставах позвоночника, особенно в шейном и поясничном

отделах, в ключично-грудинном сочленении. Указанные выше боли в

настоящее время не купируются ортофеном, который пациентка

принимает по рекомендациям врача поликлиники. Пациентку беспокоит

опухание суставов к концу дня, преимущественно в области стопных

суставов, коленных. Иногда, в том числе и сейчас, повышается

температура кожи над коленными суставами. Пациентка отмечает хруст

при движении практически во всех вышеперечисленных суставах, хруст

очень интенсивный. Пациентка ощущает скованность в суставах нижних

конечностей (коленных, голеностопных, меньше в тазобедренных) и в

шейном и поясничном отделах позвоночнике, меньше в суставах рук

(кисти, локти, плечевые суставы). Утренняя скованность продолжается в

течение 10—15 минут, пока больная . Скованность

также возникает в течение дня, пока пациентка находится в покое в

течение непродолжительного времени.

тянущие боли, локализованные в соответствии с ходом седалищного

нерва: по задней поверхности ягодичной области, вдоль бедер, голеней

и переходящие на стопу. Боли в этой области усиливаются при наклонах,

физической нагрузке, иногда, спонтанно.

Предъявлены жалобы на боль и чувство онемения II—III обоих

рук, снижение в них температурной и тактильной

Дополнительные жалобы, выявленные при сборе анамнеза по

Одышка больную беспокоит только при продолжительных

нагрузках.Одышка инспираторного характера, т.е. пациентка утверждает,

что ей тяжело вдохнуть. Кашля нет. Кровохарканья никогда не было.

Боли в груди в покое и при физическом напряжении не беспокоят.

Неприятные ощущения со стороны сердца в

виде сердцебиения и перебоев, ощущения замирания больную не

беспокоят. Пациентка отрицает наличие болей в области сердца в

покое, при движении, при физическом напряжении и нервно-психическом

возбуждении. Отеков в типичных для патологии сердца местах нет.

жалуется на боли в затылочной области, возникающие на фоне повышения

артериального давления до170/100 мм рт.ст., сопровождающиеся шумом в

ушах. Также в этот период иногда отмечаются головокружения, общая

слабость, тошнота. Пациентка принимает при повышенном давлении

2 таблетки анаприлина, что нормализует состояние, снижает

артериальное давление в течение 30—40 минут до обычных цифр —

Больная употребляет пищу в количестве, пропорциональном затрачиваемой

энергии. Характер и качество пищи разнообразные. Нет указаний на

злоупотребление какими-то отдельными продуктами. Питание

3—4-разовое. Время последнего при «ема пищи — между 20 и 22

Аппетит хороший, особой склонности к каким-либо блюдам или отвращения

нет. Чувства быстрого насыщения не наблюдается. Количество выпиваемой

за сутки жидкости равно примерно 2 л. Усиленная жажда пациентку не

Глотание свободное, чувства нет. Ощущения

препятствия или постороннего тела при прохождении пищи не возникает.

Пациентку на беспокоят ощущения давления и тошноты в области желудка

после еды и независимо от не «е.

Боли в желудке появляются после приемов ортофена. Иногда это

Тошнота и рвота не беспокоят больную, причин для искусственного

вызывания рвоты не возникает.

Запоры больная отрицает. Стул самостоятельный, без при «ема

слабительных средств и клизм, 1—2 раза в сутки. Поносы беспокоят

пациентку крайне редко. Испражнения обычной окраски, без гнилостного

запаха; примесей гноя, слизи, крови и паразитов не наблюдалось.

Никогда не предъявляла жалобы на наличие геморроя и трещин заднего

прохода. Кровотечений из заднепроходного отверстия не было. Вздутие

Мочевыделительная система и половые органы

Учащенного мочеиспускания, а также

затруднений при мочеиспускании, болей нет. Задержки мочи не было.

Полиурии, полидипсии нет. Моча прозрачная, светло-соломенного цвета.

Болей внизу живота нет. От «еков на лице не бывает, в том числе и в

утреннее время. Чувства остаточной мочи после мочеиспускания не

бывает. Со стороны половых органов замечаний нет.

Больная расценивает свой характер как уравновешенный. Жалоб на

сниженную интеллектуальную трудоспособность не предъявляла. Быстрой

ослабления памяти и внимания не было. Сон физиологический, глубокий,

бессонница практически не беспокоит, режим сна и бодрствования

нарушает редко. Головные боли наблюдаются редко. Головокружения,

потери сознания и обмороки не припоминает.

Отмечает снижение чувствительности в пальцах кисти:

Начало и развитие данного заболевания

Пациентка считает себя больной с 23 марта 1953 года, когда после

значительного общего переохлаждения появились боли в голеностопных

суставах с обеих сторон, покраснение кожи над ними, повышение

температуры над суставами, их припухлость. На следующий день

присоединилась боль в суставах пальцев кистей, которая, по-видимому,

была более интенсивной и с более выраженными отечностью, гипертермией

и покраснением. Пациентка считает, что были вовлечены

пястно-фаланговые сочленения 2,3,4,5 пальцев с обеих сторон с особой

выраженностью процесса во 2 и 3 пальцев. Функция суставов была

значительно нарушена из-за значительной боли. Возможно, в процесс

были вовлечены и другие суставы, но поражение кистей определяло

тяжесть заболевания и затушевывало поражения голеностопных суставов и

других суставных групп. Воспоминания очень туманны и пациентка

предполагает, что некоторые факты она может путать. Медицинской

помощи в этот период не получила, лечилась народными методами:

заваривала прутья молодых деревьев с последующим

суставов и терапия пчелиным ядом. После этого острого эпизода,

который продолжался в течение 2—3 месяцев с постепенных убыванием

симптомов и полным восстановлением функции суставов, последовала

длительная ремиссия без каких-либо проявлений заболеваний суставов в

В 33 года, после смены климата Украины на сибирский, осенью, после

значительного общего охлаждения появилась боль в суставах кисти: в

пястно-фаланговых 1—5 пальцев, в проксимальных фаланго-фаланговых

2-5 пальцев, умеренно в дистальных фаланго-фаланговых. Также была

припухлость в указанных суставах и повышение температуры кожи над

суставами. Процесс носил симметричный характер. Пациентка не получила

адекватной медицинской помощи, применяла компрессы с водкой.

Острый процесс продолжался в течение 2—3 месяцев, затем начал

стихать, исчезли повышение местной температуры, восстановилась

практически полностью функция суставов, спала отечность. Однако

осталась боли, достигавшие иногда значительной интенсивности,

появилась скованность в суставах по утрам и в течение дня после

отдыха, руки быстро уставали. Суставы постепенно увеличились в

размерах, изменили форму, особенно проксимальные межфаланговые. Что

касается изменения размеров со стороны дистальных отделов

конечностей, то пациентка не помнит, чтобы отметила тогда их

увеличение. Постепенно эти процессы уменьшались и, примерно с 1973

года, на передний план выходит поражение суставов нижних конечностей.

Пациентку стали беспокоить боли в коленных суставах, усиливающиеся

при нагрузках и ослабевающие в покое, усиливающиеся при изменении

погоды, скованность в них по утрам и в течение дня. Также, в течение

1973—1974 годов, в процесс вовлеклись суставы стоп: голеностопные,

суставы пальцев стоп, тазобедренные суставы, дистальные межфаланговые

суставы кистей — в этих группах изменения носили более умеренный

характер, болевой синдром менее выражен, чем в коленных. С 1975

года, в процесс вовлекся позвоночник, отмечено поражения локтевых,

плечевых, ключично-грудинных суставах. Однако, клинические проявления

в этих группах стушевывались интенсивным болевым синдромом,

обусловленным поражением коленных суставов.

Примерно 2 раза в год, как правило, осенью и весной, пациентка

отмечает значительное ухудшение состояния здоровья, усиление болей во

всех суставных группах, особенно в коленях. Появляется покраснение

кожи на коленями, повышается местная температура. Явления

продолжаются 2-3 месяца, затем клиника стабилизируется.

Пациентка проходила санаторно-курортное лечение в Сочи (1975),

Жданове (1978 и 1980), Риге (1983). Пациентка получала грязелечение,

сероводородные ванны и другие процедуры. После прохождения этого

лечения отмечалось улучшение состояния, снижение болей,

восстановление работоспособности и другие общие положительные

эффекты. Ремиссия после лечения была длительной, до года: исчезала

краснота вокруг суставов, значительно уменьшалась боль, напоминая о

себе лишь после тяжелых физических перенапряжений в конце рабочего

дня, температура над суставами в этот период не повышена, отечность

возникала только к вечеру после перенапряжения. Такие изменения

суставов как скованность, изменение конфигурации, хруст после лечения

не проходили. Пациентка говорит, что к моменту поездки в Жданов в

1978 г. она отметила увеличение размера обуви до 38.

Пациентка считает что ей не оказывалась адекватная медицинская помощь

до 1996 г., несмотря на постоянные обращения к участковому терапевту

и ревматологу поликлиники. В марте 1996 года госпитализировалась в

ОКБ, где прошла курс лечения по поводу деформирующего остеоартроза

с преимущественным поражением коленных суставов. Лечилась

нестероидными препаратами, румалоном, витаминами, проводилось

физиолечение. Выписана через 21 день со значительным улучшением: боли

исчезли во всех суставах, не было признаков воспаления суставов,

улучшилось общее самочувствие и работоспособность. В выписке

приведены следующие, наиболее важные, данные обследования:

рентгенография коленных суставов от 7.03.96г.: умеренно

выраженный околосуставной остеопороз, щели практически не сужены,

заострены межмыщелковые возвышения, надколенники небольших размеров,

краевые остеофиты. Заключение: деформирующий остеоартроз, I—II

рентгенография кистей и стоп: остеопороз, сужение суставных

щелей межфаланговых суставов, мелкие кистовидные просветления,

рентгенография таза от 13.03.96 : щели тазобедренных суставов

значительно сужены, головки несколько деформированы; заключение:

деформирующий остеоартроз II ст.

Примерно через 6 месяцев после терапии вновь появилась боль в

коленных суставах, позднее и в других суставах с доминированием

болевого синдрома в коленях. Учитывая рекомендации врача при выписки

из стационара принимала ортофен по 1 табл. 3 раза в день. Принимала

препарат, основываясь на боли, однако покраснения, припухания,

повышения температуры кожи над суставом в этот период не было. В

начале лечения НПВП отмечался кратковременный положительный эффект

— интенсивность боли снизилась. В дальнейшем, через 1—1,5 месяца,

пациентка увеличила дозу ортофена до 4 таблеток в сутки (прибавила 1

табл. к утренней дозе). Принимает ортофен в такой дозировке более 1

года с минимальным эффектом.

С середины января 1997 г. усилились боли во всех суставах,

особенно коленных, появилось припухание и повышение температуры над

коленками, незначительное покраснение. После обращения к ревматологу

пациентка госпитализирована в плановом порядке в клинику

факультетской терапии с диагнозом направления артрит неясной

При дополнительном сборе анамнеза больная указывает на увеличение

размеров обуви с 36 до 39 в период после начала поражения суставов.

Также пациентка отмечает увеличение размеров кистей. Больная жалуется

Общая симптоматика заболевания

Снижение массы тела в последнее время не отмечает.

трудоспособность значительно снижена из-за быстрой утомляемости и

болей в суставах. Общее самочувствие больной удовлетворительное.

Отмечается беспокойство за результаты лечения. Температура никогда не

повышалась ни в связи с болевым синдромом, ни без него. Сон и аппетит

хорошие. Функция кишечника не нарушена. Головные боли беспокоят

1—2 раза в неделю и сопровождаются повышение артериального

давления. Ночные поты и другую общую симптоматику отрицает.

Родилась 4.07.1936 г. доношенной, воспитывался в семье с

благоприятными социально-бытовыми условиями, однако росла в регионе

где часто был массовый голод. Вскармливание естественное. В семье

росла и воспитывалась с двумя младшими братьями.

Данных о перенесенных в детстве инфекциях, рахите, спазмофилии,

кишечных расстройствах не получено.

Период полового созревания протекал без

особенностей, задержки или ускорения полового развития не было.

Менструации установились с 14 лет, менопауза в 56 года.

Травм, ранений, контузий не было.

Операций:в 1972 году прооперирована по поводу гангренозного

аппендицита. Респираторными заболеваниями болела 1—2 раза в год.

Состоит в браке второй раз, первый муж умер от порока сердца.

Имеет двух детей: старший сын, 27 лет, болен шизофренией, младшая

дочь здорова. Смертей детей в семье по необъяснимым причинам не было.

С 48 лет диагностирована миома матки, 5 нед; в 1996 году —

8 нед, последний раз гинекологически обследовалась в январе 1998 г.

— 6 недель. В детородном периоде были эпизоды дисфункциональных

маточных кровотечений. С 1981 года фигурирует диагноз сахарного

диабета II типа, выставлен на основании случайного обнаружения

повышения сахара до 8 ммоль/л. Характерных для сахарного диабета

жалоб больная никогда не предъявляла. Четыре года назад больной

диагностирована гипертоническая болезнь, II стадия. Летом 1996 г.

обнаружила присасывание клеща. На месте укуса была эритема.

Проведена специфическая пассивная профилактика клещевого энцефалита,

пациентка утверждает, что после этого через 2 недели—1 месяц, при

очередном обострении процесса в суставах, появились боли в

крестцово-подвздошном сочленении слева.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не принимает.

Психические, венерические заболевания, гепатит отрицает.

Гемотрансфузий не проводилось. Сан-эпид анамнез не отягощен.

Больная относится к социализированной группе населения. Материальная

обеспеченность достаточная. Жилище благоустроенное с 1989 года, до

этого проживала в частном доме, хорошо проветриваемое, освещ «енность

нормальная. Питание полноценное, невегетарианское. Одежда

соответствует кли -ма -то-по -год -ным условиям и социальному статусу

больной. Вредными привычками социального характера не страдает.

Завадская М.А. имеет среднеспециальное образование. В настоящий

момент на пенсии по возрасту. Всю жизнь проработала бухгалтером в

институте. В ночные смены не работала. Режим работы не приводил к

нарушению режима питания пациентки. Производственных вредностей не

было. В 70 годы ездила на полевые работы, с которыми связывает

Семейный анамнез, наследственность

Родители умерли в старческом возрасте. Мать имела заболевание

суставов очень схожее по клинике с заболеванием дочери, однако

деформаций суставов не было.

Братья здоровы. Дети: сын — шизофрения, дочь и внук здоровы.

Инфо -р -мацией о состоянии здоровья других кровных родственников не

имеет. Данных о возможности влияний семейных инфекций на пациентку

(сифилис, туберкул «ез, нервно-психические заболевания, алкоголизм,

болезни обмена веществ, рак) нет.

Аллергологический анамнез в отношении пищевых, лекарственных,

ингаляционных, эпидермальных антигенов не отягощ «ен. Иммунопатологию

у себя и родственников отрицает.

Общее состояние больного: удовлетворительное

Тип телосложения: гиперстенический

Подвижность, походка: на левую

ногу, неуверенная, медленная, больная

Пропорциональность развития: развита

диспропорционально за счет больших размеров дистальных отделов

Положение пациента: активное

Впечатление силы тонус снижен

Поведение, характер: контактна, адекватна

Выражение лица: осмысленное

Кожа и видимые слизистые оболочки

Кожа обычной окраски. Тургор снижен, эластичная. Влажность

достаточная. Патологических элементов не найдено. На передней

брюшной стенке в правой подвздошной области определяется рубец от

аппендэктомии. Усиления кожного рисунка, извилистости и

расширения поверхностных вен не отмечено. Слизистые оболочки

конъюнктив, носовых ходов розовые, чистые, отделяемого нет. Склеры

нормальной окраски. (Изменения кожи над суставами в соответствующем

Волосы пигментированы, чистые. Перхоти нет. Педикул «еза не

выявлено. Нарушений роста волос в виде чрезмерного роста на теле

или облысения не обнаружено. Ногти гладкие, блестящие, без

Подкожная жировая клетчатка

Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена

равномерно. Пастозности, отеков нет (исключая изменения описанные в

костно-мышечной системе). Патологического локального скопления жира

Мышцы конечностей и туловища развиты удовлетворительно,

тонус и сила снижены, болезненности нет. Отмечается гипотрофия

межкостных мышц кистей. Других участков выраженной гипотонии,

парезов и параличей не обнаружено.

Костная система сформирована не правильно: отмечены чрезмерно большие

размеры кистей и стоп, выступание нижней челюсти. Походка нарушена,

прихрамывающая, медленная, после 10-15 минут расхаживания

нормализуется практически полностью. Дефо -р -маций черепа, грудной

клетки, таза и трубчатых костей нет. Выраженное поперечное и

продольное плоскостопие, плотность и объем мягких тканей стоп

увеличены. Пальпация и перкуссия трубчатых костей

умеренно болезненная. Скуловые кости на одном уровне. Ключицы

— правая несколько выше, лопатки не отстают от грудной клетки,

грудная клетка нормостенической конфигурации. Позвоночник — сколиоз

с открытым углом вправо умеренный, физиологические изгибы сглажены.

Впечатление об неодинаковой длине нижних конечностей.

Наиболее выражены изменения суставного аппарата.

расположены симметрично, кожа над

суставами не изменена, конфигурация не изменена, рот открывает в

полном объеме, хруста при движении нет, при пальпации безболезненные.

Art. atlanto-occip alis внешне изменения конфигурации не видно,

температура нормальная, объем пассивных и активных движений

сохранен, при движениях хруст, особенно при поворотах головы в

стороны, болезненности не отмечено.

Art. sterno-clavicularis не изменен, периартикулярные ткани без

признаков воспаления, движения сохранены, изредка появляется хруст,

при пальпации неприятные ощущения

Artt. humeri симметричны, физиологической конфигурации,

периартикулярные ткани без признаков воспаления, движения пассивные и

активные в полном объеме, при движениях хруст, пальпация суставной

щели слабоболезненна, больная отмечает некоторую скованность

Artt. cub i симметричны, физиологической конфигурации,

периартикулярные ткани без признаков воспаления, движения пассивные и

активные в полном объеме, при движениях хруст, пальпация суставной

щели болезненна, некоторая скованность

Artt. radiocarpeae симметричны, конфигурация несколько сглажена,

периартикулярные ткани без признаков воспаления, движения активные

снижены в объеме (снижен объем движений при сгибании и разгибании,

умеренно страдает приведение и отведение), пассивные также снижены в

объеме, при движениях слабый хруст, пальпация

суставной щели болезненна

Artt. manus кисти в области среднезапястных, запястно-пястных

суставах несколько изменены за счет деформации, пальпируются

остеофиты, кожа над суставными проекциями теплая, в

остальном периартикулярные ткани не изменены, пальпация суставных

щелей болезненна с обеих сторон. Первый запястно-пястный сустав

большого пальца наиболее изменен с обеих сторон за счет выраженной

Artt. metacarpophalangeae конфигурация изменена за счет

деформации особенно II—III с обеих сторон практически одинаково,

периартикулярно отек, гиперемия, повышение местной температуры,

пальпация болезненная, особенно изменения воспалительного характера

выражены на тыльных поверхностях суставов.

Artt. interphalangeae manus узелки Гебердена и Бушара II—IV пальцев,

меньше на V пальце, одинаково с обеих сторон, периартикулярных

изменений нет, кроме повышения местной температуры над

проксимальными межфаланговыми суставами II-V пальцев с обеих

сторон, легкой гиперемии над этими суставами, пальпация

всех упомянутых суставов болезненная, особенно суставов с признаками

Функция кисти при сгибании кистей в кулак пальцы не достигают

ладоней примерно на 0,5—1 см, особенно II и III пальцы, несколько

выраженнее справа, т.е. функция сохранена на 75 % с обеих сторон.

Функция больших пальцев практически не страдает. В суставах больная

отмечает некоторую скованность, которая проходит при разминании.

Artt. coxae практически симметричны, конфигурация умеренно изменена

за счет деформации, несколько больше справа, периартикулярные ткани

без признаков воспаления, движения пассивные и активные несколько

снижены объеме, при движениях пассивных легкая болезненность в обоих

суставах, несколько больше справа, при движениях хруст, пальпация

области проекции сустава слабоболезненна

Artt. genus симметричны, конфигурация изменена за счет деформации —

пальпируются остеофиты с медиальных сторон, и меньше, с латеральных;

и за счет дефигурации — суставы достаточно отечны, отечность

определяется с латеральных и медиальных сторон, плотноватая; диаметры

— 41 см справа и 40 см слева,

температура повышена, несколько больше справа, над

суставами легкая розовая окраска кожи, надколенники подвижны,

определяется жидкость в полости суставов, суставные щели пальпируются

с трудом, при пальпации боль, движения активные и пассивные

затруднены за счет боли и нарушения конфигурации, хруст при движениях

Artt. talocruralis физиологической конфигурации,

периартикулярные ткани без признаков воспаления, движения пассивные и

активные практически в полном объеме, при движениях хруст, пальпация

суставной щели болезненна

Artt. intertarseae конфигурация сохранена, периартикулярно без

изменений, пальпация без особенностей

Artt. tarsometatarsea конфигурация сохранена, периартикулярно без

изменений, пальпация без особенностей

Artt. metotarseaphalangeae деформация незначительная,

периартикулярно без признаков воспаления, движения умеренно

ограничены как пассивные, так и активные, легкая болезненность при

пальпации и при движениях, хруст в I суставах с обеих сторон

Artt. interphalangeae pedis деформация незначительная,

периартикулярно без признаков воспаления, движения ограничены

(сгибания) как пассивные, так и активные, легкая болезненность при

пальпации и при движениях, хруст

Columna vertebralis суставы шейного отдела внешне не изменены, при

пальпации остистых отростков умеренная болезненность, периартикулярно

спокойно; грудной отдел не изменен, за исключением сколиоза (см.

костную систему), поясница — пальпация болезненна,

паравертебральные постукивания болезненные,гипертонус продольных

мышц, кожа спокойна; крестец и копчик без особенностей;

крестцово-подвздошное сочленение болезненно при пальпации и

постукивании слева, других изменений нет.

Симптомы позвоночника и крестцово-тазового сочленения симптом

Отта — норма (увеличение длины более чем на 5 см); симптом Шобера

— положительный (менее 4 см), симптом Томайера — норма (достает

до пола всей ладонью), симптома Кушелевского: 1)положительный (при

сдавлении остей фронтально боль), 2) положительный (при разведении

остей боль), 3) резко положительный (резкая боль с обеих сторон)

При исследовании лимфатических узлов отмечено увеличение

единичных шейных узлов до 3 мм в диаметре — безболезненные,

эластичные, подвижные. Также пальпируются паховые лимфоузлы —

множественные, до 4 мм, безболезненные, эластичные,

неподвижные. Другие лимфатические группы (подключичные, локтевые,

подмышечные, бедренные, подколенные) не прощупываются, что

Углы рта расположены на одном уровне, губы розовые, нижняя губа

увеличена, без высыпаний и трещин. Слизистые оболочки ротовой

полости розовые, чистые, блестящие. Зубная формула — 6:7/7:6,

кариес, диастема зубов. Д «есны не изменены. Язык

значительно увеличен, нал «ета нет. Н «ебо, зев, без особенностей.

Миндалины выходят за пределы передних дужек.

Шея правильной формы. Щитовидная железа не пальпируется.

Пульсация сонных артерий прощупывается с обеих сторон.

Набухания и пульсации яр «емных вен нет.

Органы дыхания и грудная клетка

Нос нормальной формы. Дыхательные пути проходимы, патологического

секрета нет. Выдыхаемый воздух без патологического запаха. Гортань не

Грудная клетка нормостеничной конфигурации, ключицы расположены на

одном уровне. Надключичные и подключичные ямки выражены удовлетворительно,

расположены на одном уровне, при дыхании не изменяют своих форм.

Лопатки симметричны, двигаются синхронно в такт дыхания.

Тип дыхания смешанный. Дыхание ритмичное — 16 в минуту.

Правая и левая половины грудной клетки двигаются синхронно.

Вспомогательная мускулатура в акте дыхания не участвует. Жизненная

«емкость л «егких не измерялась.

Пальпация грудной клетки безболезненная.

Грудная клетка эластична, голосовое дрожание ощущается с одинаковой силой в

симметричных участках. Хруста и крепитации нет.

При перкуссии над передними, боковыми и задними отделами л «егких в

симметричных участках перкуторный звук одинаковый, л «егочный,

гамма звучности сохранена.

Топографическая перкуссия л «егких

Параметр multicolumn 2 c| Правое multicolumn 2 c| Левое

Высота верхушек спереди multicolumn 2 p 4cm |

multicolumn 2 p 4cm | 3 см над ключицей

2 p 4cm | Ниже уровня VII шейного позвонка на 2 см

2 p 4cm | Ниже уровня VII шейного позвонка на 2 см

Ширина полей Кренига multicolumn 2 c| 5 см multicolumn 2 c| 5 см

Нижняя граница по линиям Граница По -д -ви -ж -ность Граница

Парастернальная V меж -ре -бе -рье — — —

Срединно—ключичнаяя VI ребро — — —

Передняя аксиллярная VII ребро — VII ребро —

Средняя аксиллярная VIII ребро 4 см VIII ребро 4 см

Задняя аксиллярная IX ребро — IX ребро —

Скапулярная X ребро — X ребро —

Околопозвоночная остистый отросток Th _ XI —

остистый отросток Th _ XI

При аускультации л «егких в клиностатическом и ортостатическом

положениях при спокойном и форсированном дыхании определяется

физиологическое везикулярное дыхание над передними, боковыми и

задними отделами легких. Дополнительных дыхательных шумов не

выявлено. При изучении бронхофонии над периферическими участками л «егких

слышны неразборчивые звуки, что соответствует норме.

При осмотре области сердца сердечного горба, усиления верхушечного толчка,

выпячиваний в области аорты, пульсации над легочной артерией, а также

эпигастральной пульсации в ортостатическом и клиностатическом положениях не

При пальпации сердечной области верхушечный толчок определяется в V

межреберье, кнутри от срединно-ключичной линии на 2 см, не разлитой

(ширина 2 см), не усилен. Толчок правого желудочка не определяется.

Пальпация основания сердца и детальная пальпация области аорты и

области л «егочного ствола инфо -р -мации не да «ет. , болезненности при ощупывании не выявлено.

Граница Относительная тупость Абсолютная тупость

Правая 1.5 см кнаружи от правого края грудины Левый край грудины

Верхняя Середина III ребра IV ребро

Левая 2 см кнутри от срединно-ключичной линии —

Границы сердца соответствуют норме.

Высота стояния правого атриовазального угла находится на III реберном хряще

у нижнего его края, на 0.5 см правее правого края грудины.

Размеры сердца: поперечник (сумма двух расстояний правой и левой границ

сердца от срединной линии тела) — 14 см, длинник (расстояние от

правого атриовазального угла до крайней левой точки контура сердца)

Ширина сосудистого пучка — 6.5 см.

Сердце имеет нормальную конфигурацию.

При аускультации сердца в ортостатическом и клиностатическом

положениях при спокойном дыхании и его задержке выслушиваются

приглушенные тоны сердца. Ослабления, расщепления и раздвоения

тонов сердца, ритма галопа, дополнительных тонов (щелчок

открытия митрального клапана, добавочный систолический тон)

и шумов сердца не обнаружено.

Пульсации аорты не обнаружено.

Извитости и видимой пульсации области височных

артерий, , симптома Мюссе и капиллярного пульса нет.

Вены конечностей не переполнены. Сосудистых зв «ездочек и нет. Венный пульс не определяется.

Артериальный пульс на обеих лучевых артериях имеет одинаковую

величину; пульс ритмичен (pulsus regularis), частота — 60 в

минуту, дефицита нет, пульс напряж «енный, тв «ердый (pulsus

durus), полный (pulsus plenus), равномерный по наполнению

(pulsus al -qu -a -lis), скорый по форме (pulsus celer). Пульсовая

волна пальпируется на височных, сонных, бедренных, подколенных и

артериях стопы. Аритмии нет.

При аускультации артерий и вен выслушиваются I и II тоны на

aa.carotis communis и aa.subclaviae, на других артериях тонов

нет. Шумов не отмечено. Над венами не выслушиваются ни тоны, ни

Правая рука 140 мм рт. ст. 90 мм рт. ст.

Левая рука 140 мм рт. ст. 90 мм рт. ст.

Пульсовое давление — 50 мм рт. ст.

Живот нормальной формы. Жидкость в брюшной полости методом

флюктуации не определяется. Признаков расстройства портального

кровотока, тромбоза и сдавления vv. cavae superior et inferior в

виде головы медузы и усиления сосудистой сети на брюшной стенке

не обнаружено. Грыжевых выпячиваний в области пупка, паховых

областях, в области белой линии живота нет. Признаков

метеоризма, видимой перистальтики, грелочных пигментаций во

время исследования не обнаружено. Симптом Щ «еткина — Блюмберга

При осмотре области желудка каких-либо изменений не отмечено.

нижняя граница определяется на 3 см выше пупка, что

подтверждается при аускультафрикции. Шум плеска не определяется.

Большая кривизна расположена на 3 см выше пупка, стенка желудка

ровная, эластичная, подвижная, безболезненная. Пальпация точек

Боаса, Опенховского, Мак Берни безболезненная.

При поверхностной л «егкой пальпации болезненности нет.

Сигмовидная кишка расположена правильно, диаметр 2 см,

эластичная, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная,

урчания нет. Caecum расположена правильно, диаметр 3 см,

эластичная, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная,

урчания нет. Поперечно ободочная кишка расположена

выше пупка на 2 см, диаметр 3 см, эластичная, стенка

гладкая, ровная, подвижная, безболезненная, урчания нет.

Восходящая часть толстого кишечника расположена правильно,

диаметр 2.5 см, эластичная, стенка гладкая, ровная, подвижная,

безболезненная, урчания нет. Нисходящий отдел расположен правильно,

диаметр 2 см, эластичный, стенка гладкая, ровная, подвижная,

безболезненная, урчания нет.

Pancreas не пальпируется, что является нормой. Типичные точки

Относительная верхняя граница по linea clavicularis

Абсолютная тупость по linea clavicularis

dextra сверху Нижний край VI ребра

Граница по linea clavicularis

dextra снизу Совпадает с краем реберной дуги

Верхняя граница по linea mediana anterior

Основание мечевидного отростка

Нижняя граница по linea mediana anterior

Между верхней и средней третями расстояния от пупка до

основания мечевидного отростка

Левая граница по реберной дуге

Linea parasternalis sinistra

Ординаты Курлова 10, 9 и 8 см

При поверхностной пальпации печени болезненности не выявлено.

При глубокой — на глубоком вдохе край печени выходит из-под

края реберной дуги на 0.5 см по linea clavicularis

dextra. Край печени эластичный, гладкий, острый, ровный,

При осмотре области желчного пузыря каких-либо изменений не

обнаружено. Пальпация безболезненная (симптом Курвуазье

отрицательный). Симптомы Мюсси, Ортнера отрицательны.

Верхняя граница по linea axillaris medialis sinistra IX ребро

Нижняя граница по linea axillaris medialis sinistra XI ребро

Задний верхний полюс Linea scapularis sinistra

Передний нижний полюс Linea costoarticularis

Поперечник селез «енки — 6 см, длинник —12 см.

Селез «енка не пальпируется, что соответствует норме.

Почки и мочевыводящие пути

Левая и правая почки в горизонтальном и вертикальном положениях не

пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицателен. Мочевой пузырь не

определяется, перкуторный звук над лобком без притупления.

Асимметрии лица, сглаженности носогубной складки, отклонения языка в

сторону нет. Зрачки синхронно двигаются, реакция на свет и

аккомодацию одинаковая, нормальная. Движения координированные,

положении л «ежа симптом натяжения (Ласега) положительный,

особенно выражен справа. Других патологических рефлексов не выявлено,

сухожильные рефлексы без особенностей. Болевая и тактильная

чувствительность снижена на пальцах рук, в других областях не

устойчива. Общего тремора пальцев вытянутых рук нет.

Показатель Результат Норма head

Гемоглобин 142 г/л М — 132.0—164.0 г/л,

Эритроциты 4.12 cdot 10^ 12 /л М — (4.5-5.0) cdot 10^ 12 /л,

Цветовой показатель 0,9 0.86—1.05

Лейкоциты 4,0 cdot 10^ 9 /л (4.0-8.0) cdot 10^ 9 /л

Нейтрофилы палочкоядерные 1 % 1—6 %

Нейтрофилы сегментоядерные 60 % 47—72 %

Показатель Результат Норма

Цвет мочи соломенно—ж «елтый соломенно—ж «елтый

Прозрачность прозрачная прозрачная

Относительная плотность м/м 1.010—1.025

Лейкоциты 5 в п/зр. М — до 3 в п/зр.,

Показатели св «ертывающей системы крови

Показатель Результат Норма head

Протромбиновый индекс 84,4 % 80—105 %

Фибриноген общий 2.5 г/л 2.5—3.5 г/л

Каолиновое время 75 сек. 65—95 сек.

Биохимический анализ крови

Показатель Результат Норма

Общий белок плазмы 71,6 г/л 65—85 г/л

Мочевина 3,7 ммоль/л 2,5—8,3 ммоль/л

Глюкоза 5,9 ммоль/л 3.3—5.5 ммоль/л

Креатинин крови 0.05 ммоль/л М — 0.044—0.1 ммоль/л, Ж —

Холестерин 5.9 ммоль/л 3.9—6.5ммоль/л

ЛПОНП 55 ммоль/л 0.33—0.55ммоль/л

Мочевая кислота 0,38 ммоль/л М — до 0.54, Ж — до 0.43 ммоль/л

Серомукоиды 0,28 ммоль/л 0.13—0.2 ммоль/л

Заключение: отмечено умеренное повышение сахара крови —

характерный признак имеющегося у больной сахарного диабета; повышение

содержания серомукоидов — острофазовый показатель, свидетельствует

об активности воспалительного процесса в соединительной ткани (в

Заключение. Горизонтальное положение электрической оси сердца.

Синусовая брадикардия (54 сокращений в минуту). В

остальном электрокардиограмма без выраженных изменений.

Отмечается увеличение толщины костей свода черепа до 1 см, турецкое

седло имеет признаки остеопороза. Других изменений нет.

Исследование проводилось с целью диагностики и дифференциальной

диагностики акромегалии и аденомы гипофиза. Выявленные изменения

характерны для данного заболевания.

Дата t, П, Д. Течение болезни Назначения

9.03. 1997. 36,6^ circ C , пульс 60, 130/80 мм

Состояние больной удовлетворительное. Беспокоят боли со

стороны суставов особенно коленных, меньше пястно-фаланговых.

Хруст, скованность по 10—15 мин. Объективно: практически все

суставы с признаками деформирующего остеоартроза, колени и

пястно-фаланговые суставы воспалены. Кожных изменений нет.

Отмечено увеличение кистей и стоп в размерах. Дыхание

везикулярное. Тоны ритмичные, шумов нет.

Стул 1 раз. Суточный диурез без особенностей.

Режим стационарный. Диета No 9.

Гигиеническая ванна. Tab. Spironolactoni 0.025 2 раза в день

0.1 мг в сутки, по 0.050 2 раза в день во время еды. Sol.

Dimexidi 50 % + Sol. Analgini 50 % — аппликации на коленные и

пястно-фаланговые суставы. Rumaloni внутримышечно, по схеме.

Массаж поясничного отдела,

ягодичных областей, нижних конечностей (до коленок).

10.02. 1998. 36,6^ circ C , пульс 60, 130/80 мм

Состояние больной удовлетворительное. Изменений

характера жалоб и объективных данных нет.

Стул 1 раз. Суточный диурез около в норме.

Режим, диета без изменений. Назначения те же.

12.02. 1998. 36,6^ circ C , пульс 60, 130/80 мм

Состояние больной удовлетворительное. Припухлость, гиперемия и

болезненность в суставах уменьшилась, над коленными температура

нормальная. Динамика положительная. Стул 1 раз. Диурез в норме.

Режим, диета, назначения без изменений.

13.02. 1998. 36,6^ circ C , пульс 68, 130/80 мм Состояние больной

удовлетворительное. Объективные изменения: симптом Ласега

положителен только справа, боли снизились заметно в невоспаленных

суставах, прошли через 2 часа после подъ «ема. Стул 1 раз. Режим,

Назначена консультация эндокринолога.

16.02. 1998. 36,6^ circ C , пульс 64, 130/90 мм Состояние больной

удовлетворительное. Объективные изменения: состояние улучшилось,

болезненность со стороны невоспаленных суставов не определяется,

диета без изменений. ЛФК. Массаж, УФО на миндалины.

К лечению добавлен Tab Parlodeli по схеме.

На основании жалоб больной, анализа анамнеза заболевания и жизни,

объективного обследования выявлено, что основная симптоматика в

настоящее время обусловлена воспалительными явлениями в

пястно-фаланговых суставах кисти и коленных суставах: гиперемия

кожи, повышение местной температуры, припухание, снижение объема

активных движений. Однако, учитывая все данные не представляется

возможным на данном этапе диагностического поиска уложить указанные

проявления артрита в какое-либо ревматологическое заболевание. На

второй план выходит поражение суставов дистрофического характера, на

что указывает скованность практически во всех суставах пациентки

утром, а также в течение дня после кратковременного отдыха, боли,

хруст при движениях, снижения объема активных и пассивных движений во

многих суставах. Складывается впечатление, что пациентка постоянно

страдает от проявлений артроза и на фоне этих изменений периодически,

1—2 раза в год, происходит обострение артрита.

исследовании пациентки выявлены следующие симптомы, определившие

последовательность поражения различных органов и систем, и

заключившие всю обнаруженную клинику в логическую патогенетическую

последовательность. Обнаружено, что у пациентки отмечается рост

кистей и стоп (увеличение размера обуви с 36 по 39) за период с 20

лет до настоящего момента. При объективном исследовании отмечено

выступание вперед нижней челюсти, большие ее размеры. Также обращает

внимание чрезмерно крупный язык, увеличение нижней губы, а также

увеличенное расстояние между зубами (диастема), сколиоз позвоночника.

Артериальное давление повышенное, пациентке даже диагностировалась

гипертоническая болезнь, II стадия. Также у больной в анамнезе

сахарный диабет. Весь этот симптомокомплекс характерен для

акромегалии. На данном этапе пока не выполнен объективный анализ

фотографических снимков разных лет, для более точного определения

начала заболевания. Помимо этого на акромегалию указывают

дисфункциональные маточные кровотечения, имевшие место в детородный

период и развитие миомы матки. Хотя эти данные не совсем характерны

для предполагаемого заболевания, однако, можно подумать об о

нарушении секреции передней доли гипофиза вообще, а не только о

нарушении синтеза соматотропного гормона. Из других симптомов

акромегалии у пациентки имеются — общая утомляемость, повышенная

потливость (влажная кожа при обследовании, интерпретируемая больной

как результат волнения), влажные, теплые, тестообразные ладони при

объективном исследовании, грубые черты лица, локальный гипертрихоз на

верхней губе, головные боли (интерпретируются больной как результат

повышения артериального давления), снижение остроты зрения,

парастезии и онемения в пальцах кистей по типу синдрома запястья,

мышечная слабость и признаки дистрофического поражения

суставов. Для подтверждения диагностической гипотезы об

акромегалии на данном этапе исследований выполнена пока только

рентгенография черепа в сагитальной проекции, на которой получены

данные, характерные для этого заболевания: увеличение ширины

костей свода черепа до 1 см и остеопороз турецкого седла. К сожалению

пока не представляется возможным определить форму акромегалии:

гипоталамонезависимую (гипофизарную) или гипоталамозависимую. Но,

учитывая большую длительность заболевания, не тяжелое течение

основных проявлений, отсутствие на рентгенограмме видимой аденомы

гипофиза, наиболее вероятна гипоталамическая форма заболевания.

По течению акромегалия у пациентки имеет торпидный характер. Об этом

свидетельствует доброкачественность процесса: симптомы развивались

медленно, общее самочувствие страдает мало, трудоспособность нарушена

только за счет проявлений со стороны суставного синдрома, который

развивался длительно, десятилетиями. Периоды обострения, выражающиеся

у пациентки усилением проявлений суставного синдрома, появлением

вторичных синовитов, наблюдаются как правило сезонно — весной и

осенью, что характерно для торпидной формы заболевания. Конфигурация

турецкого седла на рентгенограмме черепа изменена мало. Нет данных

подтверждающих злокачественный характер акромегалии: пациентка не

жалуется на жгучие, не снимающиеся головные боли, резко выраженных

изменений со стороны зрения и т.д. Что касается фазы заболевания, то

учитывая выраженность суставных проявлений, явлений синовита,

гипергликемию на фоне приема сахароснижающих препаратов следует

предполагать, что процесс находится в активной фазе.

% Акромегалия, торпидное течение, активная фаза.

По-видимому, длительное течение акромегалии с молодого возраста

подготовил почву для развития дистрофического процесса в суставах.

Поражение суставов дистрофического характера

доминирующее у пациентки над другими признаками болезни, является

основным синдромом, который обнаруживается у больной при объективном

исследовании и в связи со своей яркостью затруднял постановку

правильного диагноза в течение многих лет болезни. Для артропатии

при акромегалии характерно вовлечение в процесс суставов нижних

конечностей, преимущественно коленных, суставов позвоночника и

плечевых и других групп, характерна симметричность процесса, что

отмечено у пациентки. Следовательно, остеоартроз нужно

рассматривать как проявление акромегалии, эти явления

рассматриваются в рамках акромегалической артропатии. Учитывая, что

сейчас в процесс вовлечены практически все суставы в диагноз

В дистрофический процесс вовлечены следующие

группы суставов: лучезапястные, пястно-фаланговые, дистальные и

проксимальные межфаланговые суставы кисти, тазобедренные, коленные,

голеностопные, плюсне-фаланговые суставы стоп, шейный и поясничный

отделы позвоночника. Пациентка не в состоянии выполнять работу,

связанную с профессиональной деятельностью и резко ограничена

работоспособность по дому, следовательно имеет место нарушение

функции суставов II степени.

Для акромегалии характерно мягкое,

доброкачественное течение артропатии, с развитием

дистрофических процессов во многих суставах организма. В данный

момент воспалительные процессы имеют место в пястно-фаланговых

суставах и коленных, что включается в рамки артропатического

Для дальнейшей верификации диагноза следует провести компьютерную

томографию черепа для определения размеров опухоли гипофиза (микро-

или макроаденома), диагностические тесты: инсулиновый, аргининовый,

с тиреолиберином, L-ДОПА; определение уровня соматотропного гормона

после полной компенсации сахарного диабета.

Наличие сахарного диабета у больной подтверждается

анамнестическими данными о подъеме уровня глюкозы в крови с

начала 80 годов, а также лабораторным обследованием, где

обнаружена гипергликемия до 5,9 ммоль/л.

Появление сахарного диабета можно объяснить первичной акромегалией,

т.к. при последней снижена толерантность к глюкозе в виду

антагонистического действия соматотропного гормона, который

выделяется у больной в избытке, и инсулина. Возможно, что этот

механизм не является основным, но факт возможности развития диабета

при акромегалии заставляет вынести это заболевания в

проявления основного процесса.

не имеет в анамнезе кетоза, имеет некоторый избыток массы тела,

начало заболевания в возрасте более 40 лет, то наиболее вероятен

диагноз сахарного диабета II типа. Но так как сахарный

диабет патогенетически обусловлен имеющейся у пациентки

акромегалией, то здесь речь идет об особой форме заболевания

— симптоматический диабет, гормонозависимый, связанный с

акромегалией. Для определения степени тяжести сахарного диабета

следует учитывать следующие данные: в амбулаторной карте пациентки

не отмечено повышение глюкозы в крови более 11,1 ммоль/л, не

наблюдалась в последние годы глюкозурии, при объективном обследовании

не обнаружено каких-либо признаков осложнений диабета, проявления

сахарного диабета не влияют особо на трудоспособность пациентки, в

отличие от суставного синдрома. Это свидетельствует о легкой степени

заболевания. Но пациентка прибегает к использованию пероральных

гтпогликемических средств для нормализации сахара, в

амбулаторной карте уровни глюкозы остаются в пределах

нормальных величин в течение года и повышаются

преимущественно весной и осенью, по-видимому, в период

обострения акромегалии, что говорит о нестабильности течения

заболевания. Эти данные позволяют вынести в диагноз среднюю тяжесть

заболевания. Так как, не смотря на соблюдение диеты и

прием гипогликемических средств, уровень глюкозы в крови

незначительно повышен, по отношению к норме, данный диабет является

Появление сахарного диабета можно объяснить первичной акромегалией,

т.к. при последней снижена толерантность к глюкозе в виду

антагонистического действия соматотропного гормона, который

выделяется у больной в избытке, и инсулина. Возможно, что этот

механизм не является основным, но факт возможности развития диабета

при акромегалии заставляет вынести это заболевания в

проявления основного процесса.

Отмечаемые у больной повышения артериального давления и фигурирование

в амбулаторной карте диагноза гипертонической болезни также

преображается в свете новой диагностической гипотезы о наличии у

пациентки акромегалии. Артериальная гипертензия может сопутствовать

имеющимся у больной дисгормональным изменениям, поэтому

рассматривается в рамках акромегалии как одно из проявлений

основного заболевания. Наличие патологии в гипоталамо-гипофизарной

системе привело к формированию симптоматической эндокринной

артериальной гипертензии гипофизарного генеза. О симптоматической

природе говорит то, что заболевание появилось после 60 лет, подъем

диастолического артериального давления до 100-110 мм. рт. ст, т.е

до очень высоких значений. Характерно сочетание эндокринной

гипертензии гипофизарного генеза и сахарного диабета.

Для развернутого и точного диагноза необходимо дальнейшее исследование

Таким образом, суммируя все вышесказанное выставлен клинический

Акромегалия, торпидное течение, активная фаза.

Акромегалическая полиартропатия с преимущественным поражением

лучезапястных, пястно-фаланговых, дистальные и

проксимальные межфаланговые суставов кисти, тазобедренных, коленных,

голеностопных, плюсне-фаланговых суставы стоп, шейного и поясничного

отделы позвоночника; НФС II степени.

Гормонозависимый сахарный диабет, средней степени тяжести, стадия

Симптоматическая артериальная гипертензия.

Акромегалия — состояние, обусловленное повышенным содержанием

соматотропина в периферической крови, может быть проявлением как

непосредственного поражения эозинофильных элементов аденогипофиза за

счет их гипертрофии или гиперплазии, что и называется акромегалией,

так и следствием поражения всей передней доли гипофиза с увеличением

эндокринной активности всех гормонопродуцирующих клеток. Во втором

случае речь идет о диагностики аденомы гипофиза. Патологоанатомически

эти состояния выражаются в микро- и макроаденоме. Клинически следует

проводить дифференциальную диагностику этих состояний, которая

базируется на обнаружении признаков повышенной активности со стороны

гонадотропоцитов (разновидность базофильных хромофильных

эндокриноцитов), тиротропных эндокриноцитов (вторая разновидность

базофильных хромофильных эндокриноцитов), маммотропных эндокриноцитов

(ацидофильные хромофильные клетки), кортикотропоцитов (не относящаяся

ни к ацидофилам, ни к базофилам группа самостоятельных эндокриноцитов

в центральной части аденогипофиза). Пациентка не предъявляет жалобы,

которые свидетельствовали бы о повышенной секреции тиреотропного

гормона: неприятные ощущения или постоянные, давящего характера боли

в области сердца, сердцебиение, плаксивость, повышенные возбудимость

и раздражительность, беспричинные беспокойства и страх, неспокойный

поверхностный сон и др. Не отмечено похудение пациентки, щитовидная

железа пальпаторно не изменена, симптомов Дельримпля, Грефе,

Штельвага, Крауса, Елинека нет. Гиперкортицизма, свидетельствующего о

вовлечении в процесс АКТГ-синтезирующих клеток нет: подкожный жир

распределен равномерно, признаков атрофии кожи нет, не обнаружено

усиленной ее пигментации, гипертрихоза на груди, по белой линии живота

не выявлено. Следует дополнительно провести определение уровня АКТГ,

который при аденоме будет значительно повышенным, уровень 17-ОКС —

умеренно увеличенным. Возможно обнаружение изменений со стороны

клеток, продуцирующих лактотропный гормон, однако имеющаяся в

анамнезе информации о маточном кровотечении в детородный период не

характерна для опухолевого процесса этих клеток. При сборе анамнеза

не получено информации о лактореи и аменореи в какие-либо периоды,

исключая физиологические изменения. Пациентка имеет характерные для

аденомы с вовлечением маммотропоцитов жалобы на снижение остроты

зрения, объективно в пользу маммотропономы говорят избыточное

развитие жирового слоя, но эти явления малоспецифичны и недостаточны

для диагностики аденомы гипофиза. Указанные изменения со стороны

половой системы могут свидетельствовать о вовлечении

фоликулостимулирующего гормона, однако единичный эпизод кровотечения

также недостаточен для диагностики. К тому же при развитии аденомы

гипофиза должны в первую очередь поражаться клетки одинакового генеза

и гистологического строения. Следует ожидать поражение близких по

гистологическому строению маммотропоцитов и соматотропоцитов, а не

изолированно разнородных фолликулотропоцитов и соматотропоцитов.

Следовательно, больше данных об изолированном поражении соматотропных

клеток аденогипофиза — акромегалии. Окончательная дифференциация

возможна после проведения КТ, определения уровней АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ.

Учитывая яркую, выраженную клиническую картину заболевания, следует

проводить дифференциальную диагностику с теми заболеваниями, при

которых наблюдаются дистрофические поражения суставного аппарата,

При обследовании больной может возникнуть впечатление о наличии у

пациентки болезни Педжета . На это указывает поражение многих

суставов (общее заболевание скелета), пожилой возраст пациентки,

деформации некоторых суставов. Однако не отмечено наличие грубых

деформаций костей, характер поражения суставов доброкачественный, из

анамнеза известно, что заболевание началось в молодости, что не

характерно для болезни Педжета . Для окончательной

дифференциации необходимо провести пациентке рентгенологическое

исследование костей скелета, где при болезни Педжета

обнаружилось бы трабекулярная перестройка костей, с преимущественным

поражением костей таза, бедренных костей, черепа, больших берцовых

костей, пояснично-крестцового и грудного отделов позвоночника, ключиц

и ребер. Абсолютно не характерно обнаружение изменений в мелких

костях и мелких суставах. Изменения гипертрофического характера имеют

признаки злокачественности (чрезмерный хаотичный рост) и поражают всю

кость от эпифизов в виде растущего V-образного края.

А при акромегалической артропатии, протекающей с

преимущественными дистрофическими изменениями в суставах

характерно сужение межсуставных щелей, субхондральный остеосклероз,

краевой остеофитоз, субхондральные кисты, а также воспалительные

изменения суставов, находящихся в состоянии вторичного синовита. При

рентгенологическом исследовании черепа получено обнаружен не

характерный для болезни Педжета остеопороз турецкого седла.

Также пациентка не отмечает увеличения размеров головы, утверждает,

что размер головного убора не изменился, что было бы характерно для

болезни Педжета, а напротив, утверждает, что изменены

размеры дистальных отделов конечностей, что является

классическим признаком акромегалии. Следовательно, на данном этапе

диагностического поиска имеется больше данных в пользу акромегалии и

поражении суставов акромегалической природы.

Для ревматоидного артрита у пациентки очень характерен дебют

заболевания с поражением суставов кистей и голеностопов, с яркими

признаками воспаления в суставах, полной утратой функции суставов

весь период активного воспаления. Характерно появление тогда симптома

утренней скованности, возможно, было повышение температуры тела,

суставы вовлеклись в патологический процесс симметрично. На

рентгенограммах, выполненных в 1996 г. имеются характерные признаки

ревматоидного процесса в суставах — остеопороз суставов, небольшое

сужение суставных щелей. Однако доминируют на рентгенограммах

дистрофические изменения, и в заключении рентгенолог пишет об

деформирующем остеоартрозе. У пациентки наблюдалась не характерная

для ревматоидного артрита длительная, в течение 15 лет,

ремиссия, возникшая без медицинского лечения. Анамнестические

сведения указывают на более менее доброкачественное течение артритов,

что не укладывается в клинику РА. Пациентка не имеет длительной

утренней скованности, ей необходимо 10—15 минут, чтобы

, помимо этого скованность наблюдается и в течение дня

после отдыха. Не обнаружены ревматоидные подкожные узелки. Не

определен уровень РФ. Однако, для последующей дифференциации этих

состояний необходимо провести эти исследования, также следует

провести рентгенодиагностику, инсулиновый, аргининовый,

тиролибериновый тесты, определение соматотропного гормона в крови,

компьютерную томографию черепа для установления факта микро- или

макроаденомы для подтверждения диагноза акромегалии.

Необходимость в дифференциальной диагностике с болезнью Лайма

определяет факт наличия в анамнезе укуса клеща в 1996 г. Пациентка

отметила характерную для этой патологии гиперемию вокруг места

укуса. Исследования присосавшегося клеща подтвердили его

инфицированность. Пациентке была проведена активная

профилактическая терапия по этому поводу. Для болезни Лайма

характерно появление суставного синдрома через 2 недели — несколько

лет после укуса, однако у пациентки болезнь началась за многие годы

до этого. Однако следует предполагать о возможности сочетания болезни

Лайма с уже диагностированной патологией, для подтверждения этого

следует провести серологические исследования. У больной также имеется

характерное для болезни Лайма чувство онемения в пальцах, достоверной

информации о миалгиях не получено. Также для болезни Лайма характерен

моно-, олигоартрит, что не соответствует клинической картине у

больной. Настораживает появление у пациентки при очередном обострении

процесса в суставах болей в левом пояснично-крестцовом сочленении,

что сохраняется на сегодняшний день. Это является показанием для

назначения серологических реакции с целью выявления признаков

инфицированности пациентки. При акромегалической артропатии также

могут вовлекаться крестцово-подвздошные сочленения, но чаще процесс

имеет симметричный характер. Таким образом, пока нет оснований

выносить болезнь Лайма в диагноз, но диагностический поиск необходимо

продолжать, так как возможно сочетание обоих этих заболеваний у

Этиология, патогенез и патанатомия

В анамнезе пациентки не фигурируют те причины, из-за которых

предполагается развитие акромегалии: нет указаний на травмы черепа

(контузии, ушибы головы и др), острые и хронические инфекции

(тяжелый грипп, сыпной и брюшной тифы, корь, сифилис), психические

травмы, воспалительный процесс в гипоталамической области, поражение

серого бугра. Заболевание в семье раньше не встречалось, хотя мать

страдала также заболеванием суставов. Однако, учитывая географический

район и исторический период, когда росла пациентка, следует отметить,

что создавалась благоприятная ситуация для хронического стресса,

недоедания, голода. Пациентка перенесла двое родов, что могло

послужить толчком к развитию акромегалии.

Основным патогенетическим механизмом акромегалии является увеличение

выделения передней долей гипофиза соматотропина. Это могло

стать следствием нарушения регуляции синтеза гормона роста или

первичными изменениями в самом гипофизе в виде микро- или

макроаденомы. В первом случает изменения могли иметь место в

гипоталамической области, вследствие которых изменилось соотношение

релизинг-фактора гормона роста и соматостатина. Также могут быть

нарушения приводящие к избытку alpha -адренергической стимуляции

(стрессы), алиментарно обусловленная гипогликемия, избыточная

физическая нагрузка. Все это стимулирует выработку соматотропина в

Имеющая место в патогенезе гиперпродукция

соматотропного гормона (СТГ) привела к диспропорциональному

увеличению и утолщению конечностей и костей черепа наряду с

увеличением мягких тканей. Подобные процессы вызвали неравномерность

роста различных участков костей, микродефигурацию их, что могло

привести к некоторому нарушению анатомического строения суставов. На

таком фоне возникает благоприятная ситуация для развития артрозов и

вторичных синовитов из-за нарушения кровообращения в эпифизах костей,

вследствие неравномерности роста кости, перераспределении нагрузки.

Развитие дистрофических процессов захватило многие суставы так как,

соматотропин оказывает общее действие на весь организм, а не на

отдельные группы суставов. Присоединение других неблагоприятных

факторов (общее охлаждение, возможно, инфекция) периодически вызывало

явления синовита. Допустимо предполагать, что пациентка в дебюте

заболевания могла перенести любой артрит, который наслоился на

первоначально пораженные суставы (артропатия), присоединился

воспалительный компонент, обусловленный акромегалией, который

встречается редко, являясь скорее казуистикой, неблагоприятное

воздействие оказали общее переохлаждение, недоедание. На каком-то

этапе поражения суставов мог присоединиться аутоиммунный компонент.

По мере развития заболевания, все больше происходили дистрофические

изменения суставов, на этом фоне 1—2 раза в год стали появляться

явления синовита, что характерно уже для имеющегося вторичного

деформирующего остеоартроза, протекающего в рамках акромегалической

артропатии. Поврежденный суставной хрящ утрачивает свои

физиологические свойства и становится жестким, утолщенным, плохо

поглощающим энергию массы тела, теряет свою эластичность. Поэтому на

хондроцит суставного хряща начинает действовать повышенное давление,

которое стимулирует деление клеток и синтез ДНК, коллагена и

протеогликанов, а также ферментов, вызывающих деградацию матрикса.

Первоначально (по-видимому в 15-летную ремиссию) процессы деградации

хряща и его регенерации шли у пациентки вместе. В конечном итоге

процессы дегенерации стали преобладать.

Антагонистичекое воздействие СТГ и инсулина привело к развитию

сахарного диабета. Сочетание этих заболеваний наблюдается в 10 %

случаев диагностирования акромегалии, в остальных случаях отмечается

снижение толерантности к глюкозе.

Нарушение гормональной регуляции функции организма, изменения со

стороны внутренних органов за счет их роста, обусловливают повышение

артериального давления. Так же возможно наличием в патогенезе

артериальной гипертензии специфических для гипертонической болезни

В отношении патологической анатомии можно ожидать обнаружение у

пациентки четко отграниченной аденомы гипофиза. Чаще она

располагается в латеральных крыльях турецкого седла, где и в норме

локализуется множество соматотрофов. Возможно эктопическое положение

микроопухоли по линии миграции кармана Ратке, в сфеноидальном синусе

или вокруг глотки. Учитывая неяркую выраженность акромегалии скорее

всего будет обнаружена опухоль некрупных размеров, так как эти

показатели коррелируют между собой. Учитывая что не обнаружено другой

эндокринной патологии, обусловленной гормонами аденогипофиза (сахарный

диабет является осложнением акромегалии, так как в данном случае

имеет общий патогенез с этим заболеванием), за исключением изменений

со стороны половой гормонорегуляции (дисфункциональные кровотечения в

детородный период, миома матки), то скорее всего при

гистологическом исследовании аденомы обнаружится соматотропинома.

Терапию основного заболевания, в виду возможности её

неблагоприятного воздействия, следует начать только после уточнения

диагноза. Основными методами лечения являются рентгенотерапия,

gamma -терапия на гипоталамо-гипофизарную область или

протонотерапия. При отсутствии симптомов опухоли, но положительных

результатов функциональных и лабораторных тестов, подтверждающих

акромегалию, следует провести рентгенотерапию с трех полей (два

височных и лобное). Следует применить дробно-интенсивную методику

возрастающими дозами (25—35—50—75 рад с интервалами в 1—2 дня, а

затем по 85 рад ежедневно). Суммарная доза 2000-4000 рад. В случает

если достоверно подтвердится опухоль гипофиза с сочетанием

положительными функциональными тестами (аргининовый, тиреолибериновый

и др.) необходимо провести рентгенотерапию на гипоталамо-гипофизарную

область с четырех полей (два височных, лобное и затылочное); разовая

доза 75—90 рад, курсовая суммарная доза 3500-4000 рад (в среднем

3500 рад). Вместо рентгенотерапии можно будет провести

gamma -терапию радиоактивным кобальтом ( ^ 60 Co ). Этот метод

позволит увеличить глубинную дозу. Суммарная доза облучения

4000—5000 рад. Целесообразно лучевую терапию можно сочетать с

женскими половыми гормонами (диэтильстильбэстрол, эстрадиола

пропионат и др.), уменьшающими секрецию СТГ. Имплантации в опухоль

радиоактивного золота ( ^ 198 Au ) и иттрия ( ^ 90 Y ) в возрасте

пациентки не показаны. Эффективно применение протонотерапии путем

одномоментного стереотаксического облучения гипофиза узким протонным

пучком в дозе 4000—9000 рад. Из медикаментозных препаратов показан

парлодел. Препарат можно назначить уже сейчас, после проведения

пробы: определить содержание СТГ утром натощак (8.00—9.00) до и

через 30, 60 мин и 4 часа после перорального введения 2,5 мг

парлодела. Проба является положительной при снижении в крови

содержания гормона роста на 50 % и более после приема препарата. В

первые 2 дня по 2,5 мг (1 таблетка), в дальнейшем дозу постепенно

увеличивать при отсутствии побочных эффектов до 10—20 мг в сутки.

В лечение пациентки следует включить гипотензивные препараты,

учитывая наличие симптоматической гипертензии. Несмотря на

положительный эффект в анамнезе анаприлина, назначение его

противопоказано в виду наличия у пациентки сахарного диабета и

брадикардии на ЭКГ. Лечение начать с гипотиазида по 25 мг 1 раз

в день 3 раза в неделю, при неэффективности терапию пересмотреть.

Для коррекции возможных нарушений калиевого обмена рекомендовано

питание, богатое калием, а также контроль электролитов крови 1 раз в

Лечение сахарного диабета включает диетотерапию и гипогликемические

средства. Из гипогликемических средств при гипофизарном генезе СД

отдается предпочтение бигуанидам. Начинать с 0.1 адебита в сутки,

далее контролировать содержание сахара в моче и крови, корригировать

С целью лечения проявлений со стороны суставов применяется

следующая терапия. С целью уменьшения воспалительных явлений со

стороны коленных и пястно-фаланговых суставов показаны аппликации

димексида с анальгином 50 % на область указанных суставов. Для

стимуляции репаративных процессов назначаются инъекции румалона.

После стихания воспалительных процессов с целью улучшения функции

суставов, улучшения кровообращения, укрепления связочно-мышечного

аппарата показаны лечебная физкультура и массаж.

Что касается нестероидных противовоспалительных препаратов, то

сейчас не показаний к их назначению, так как пациентка до поступления

в клинику принимала ортофен без видимого эффекта на суставы,

предъявляет жалобы на боли в желудке после приема препарата, что

настораживает в плане развития осложнений терапии в виде гастрита или

язвенного процесса. Динамическое наблюдение показало, что применяемая

местная терапия на суставы с признаками синовита дала положительный

эффект. При лечении непосредственных акромегалических артропатических

изменений суставов дистрофического генеза без признаков

воспаления нестероидные противовоспалительные препараты не показаны.

Tab. Spironolactoni 0.025 2 раза в день внутрь (контролировать

уровень электролитов крови.).

Tab Parlodeli (Bromocriptini) 0.0025 1 раз в день (1, 2 день).

Далее + по 2,5 мг через каждые 2 дня до 10 мг.

Tab. Adeb i 0.1 мг в сутки, по 0.050 2 раза в день во время

Sol. Dimexidi 50 % + Sol. Analgini 50 % — аппликации на

коленные и пястно-фаланговые суставы.

Rumaloni 1 ml внутримышечно, ежедневно, No 30

(в первые дни по схеме: 1день — 0.3 мл, через 2 дня 0.5 мл, затем по

Лечебная физкультура (после купирования воспалительных

явлений со стороны суставов).

Прогноз зависит от дальнейшей врачебной тактики, от выполнения

назначений врача, от результатов проводимых исследований. Если

пациентке будет проведена этиотропная терапия, возможно ожидать

уменьшение проявления суставного синдрома, снижения частоты

обострения полиартрита, излечение сахарного диабета. Однако, учитывая

возраст пациентки, лучевая терапия может быть не назначена.

В отношении акромегалии прогноз относительно благоприятный, учитывая

торпидную форму заболевания. Относительно суставного синдрома прогноз

Следует встать на диспансерный учет у эндокринолога, окулиста и

невропатолога, обследовать 2 раза в год сердечно-сосудистую систему,

нервную систему, так как возможны осложнения, необходимо

контролировать зрение. Необходимо дальнейшее проведение

диагностических и лечебных мероприятий. Соблюдать рекомендации по

дозированию двигательной активности. Рекомендуется в период ремиссии

санаторно-курортное лечение с сероводородными, радоновыми,

йодобромными источниками и грязевые курорты (Пятигорск, Сочи-Мацеста,

Кемери, Серноводск, Цхалтубо, Хмельник, Майкоп, Светлогорск, Нальчик,

Усть-Качка, Евпатория, Саки, Одесса и др.) Курс лечения румалоном

повторить через 6 месяцев, затем 1 раз в год.

x поступила в клинику факультетской терапии 9.02.98 г. с

жалобами на боли в суставах, скованность, хруст, боли в спине,

При объективном исследовании выявлен синдром дистрофического

поражения практически всех суставов организма, явления артрита

умеренной выраженности со стороны коленных и пястно-фаланговых

суставов. Выявлены признаки акромегалии в виде гипертрихоза,

увеличения кистей и стоп, изменения лица, увеличения языка.

Лабораторные данные выявили повышение сахара крови до 5,9 ммоль/л,

что свидетельствует о наличие сахарного диабета. На рентгенограмме

черепа признаки акромегалии в виде остеопороза турецкого седла и

утолщения костей свода черепа до 1 см.

На основании полученных данных выставлен диагноз.

Акромегалия, торпидное течение, активная фаза.

Акромегалическая полиартропатия с преимущественным поражением

лучезапястных, пястно-фа -лан -го -вых, дистальные и

проксимальные межфаланговые суставов кисти, тазобедренных, коленных,

голеностопных, плюсне-фаланговых суставы стоп, шейного и поясничного

отделы позвоночника; НФС II степени.

Гормонозависимый сахарный диабет, средней степени тяжести, стадия

Симптоматическая артериальная гипертензия.

При диагностике возникли проблемы с дифференциацией акромегалии с

аденомой гипофиза, для решения которых рекомендована КТ, с

дифференциальной диагностикой суставного синдрома и болезни Лайма.

Проводится лечение парлоделом, верошпироном, адебитом, румалоном и

аппликациями димексида с анальгином. На фоне терапии получена

положительная динамика со стороны суставного синдрома.

Лечение и диагностика продолжаются. Рекомендации даны. Прогноз для

Подпись куратора : САВЮК В.Я.

Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство

для врачей / АМН СССР. — М.: Медицина, 1989. — 592 с.

Терапия: пер. с англ. доп. // гл. ред. А.Г. Чучалин — М.: ГЭОТАР

МЕДИЦИНА, 1997. С. 58—65, 537—546, 617—621.

Потемкин В.В. Эндокринология. — М.: Медицина, 1986. — 432 с., ил.

Справочник ревматолога / Г.П. Матвейков, С.С. Пшоник,

В.К. Милькаманович и др. / Под ред. Г.П. Матвейкова. — Мн.:

Медведев В.В., Волчек Ю.З. Клиническая лабораторная диагностика:

Справочник для врачей / Под ред. В.А. Яковлева. — СПб.: Гиппократ,

Тетенев Ф.Ф. Физические методы исследования в клинике внутренних

болезней (клинические лекции). — Томск: Изд-во Том. ун-та, 1995.

Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. — М.:

Справочник практического врача / Под ред. А.И. Воробь «ева — М.:

Медицина, 1992. — В 2 томах. Т. 1.

Машковский М.Д. Лекарственные средства. В двух частях. Ч. 1., Ч. 2

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книги 7; 9: Пер. с англ./ Под ред.

Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. — М.:

Внутренние болезни: Учебник/Ф.И. Комаров, В.Г. Кукес, А.С. Сметнев и

др.; Под ред. Ф.И. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. — 2-е

изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1990. — 688 с., ил.

Юмашев Г.С., Фурман М.Е. Остеохондрозы позвоночника. — 2-е изд. —

Балаболкин М.И., Гаврибюк Л.И. Диагностический справочник

эндокринолога. — Кишинев: Картя Молдовянскэ, 1984. — 201 с.

Гистология: Учебник / Ю.И. Афанасьев, Н.А. Юрина, Б.В. Алешин и др.;

Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной — 4-е изд. перераб. и доп.

Балаболкин М.И. Эндокринология: Учеб. пособие. — М.: Медицина,

1989. — 416 с. — (Учеб. лит. Для субординаторов и интернов).

источник