Акромегалия характерна для опухоли гипофиза

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

ТТГ (тиреотропного гормона),
ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
уплотнение верхнего слоя кожи,
спланхномегалию (увеличение селезёнки)
дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии — аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Акромегалия (опухоль передней доли гипофиза) — эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает чаше после завершения роста организма. При акромегалии непропорционально увеличиваются конечности, лицо и т. д., а также и некоторые внутренние органы.

Акромегалия развивается медленно. Сначала видимые симптомы отсутствуют. С развитием заболевания появляются следующие симптомы: увеличение надбровных дух, скуловых костей, нижней челюсти. Происходит разрастание мягких тканей лица (увеличиваются нос, губы, ушные раковины) и т. д. Акромегалию также сопровождают повышенное содержание количества глюкозы в крови, «волчий» аппетит, сильная жажда, импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструаций) у женщин.

Непропорциональный рост лба, носа, губ, кистей, челюстей, стоп. Импотенция, нарушение полового влечения у мужчин. Отсутствие менструаций у женщин. Головные боли и боли в конечностях. Более темная кожа, избыточный рост волос на теле.

В конце XIX в. впервые возникло предположение, что причинами акромегалии может быть болезнь гипофиза. В настоящее время эта гипотеза подтверждена. Таким образом, причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза, вследствие которой гипофизом вырабатывается слишком много соматотропного гормона (гормона роста). Большое количество этого гормона выделяется в детстве, а после окончания роста человека, его концентрация снижается. Избыточная секреция соматотропного гормона (СТГ) у взрослого человека приводит к возникновению акромегалии.

При удалении опухоли гипофиза возможно полное выздоровление больного. Во время операции очень важно удалить только опухоль и сохранить переднюю долю гипофиза. Подход к гипофизу во время операции обычно осуществляется через носовую или ротовую полость. Однако если опухоль слишком велика, приходится удалять всю железу. После операции необходима регулярная проверка концентрации СТГ в крови. При нормальной концентрации СТГ и исчезновении симптомов болезни (например, отеков или сахарного диабета) болезнь обычно не возобновляется. Однако если концентрация СТГ в крови остается повышенной, значит во время операции не было возможности удалить опухолевую ткань полностью.

В этом случае пациента после операции лечат при помощи химиотерапии или лучевой терапии. При акромегалии самостоятельно ничего сделать нельзя. К врачу необходимо обратиться при первых симптомах этой болезни: продолжительных головных болях, общей усталости, болях в конечностях, повышенной потливости и внезапном ухудшении зрения. В тех случаях, когда симптомы болезни очевидны, постановка диагноза не представляет труда. Для подтверждения диагноза делают анализ крови на содержание в ней соматотропного гормона. Кроме того, выполняется так называемая проба на толерантность глюкозы (дело в том, что от концентрации глюкозы в крови может зависеть и концентрация соматотропного гормона).

Иногда назначаются лекарства, стимулирующие функцию щитовидной железы. При применении этих лекарств концентрация соматотропного гормона в крови иногда снижается. У 70% больных акромегалией при использовании лекарств, стимулирующих функцию щитовидной железы, эта концентрация еще более повышается. Кроме того, делается рентгеновский снимок головы для определения изменений костей черепа. Наличие и местонахождение опухоли подтверждается специальным исследованием мозга — ядерно-магнитным резонансом (с помощью которого можно обнаружить даже незначительные изменения).

источник

Опухолевая стадия заболевания гипофиза проявляется характерным компрессионным синдромом. Разрастание опухоли кверху и сзади приводит к развитию несахарного диабета, гипофизарно-надпочечниковой недостаточности и нарколепсии. Во время рентгенографии отмечаются увеличение турецкого седла и изменение его конфигурации.

Развивается характерная картина интракраниальной гипертонии. Рентгенологически выявляется разрушение турецкого седла. Наблюдается частичная или полная слепота и другие признаки. Смерть наступает от внутриопухолевого или внутричерепного кровоизлияния.

При выраженном гипопитуитарном синдроме с характерными для него компрессионными явлениями и вторичной плюригландулярной недостаточностью определить диагноз нетрудно. Исследуются острота зрения и нарушения поля зрения, что является отличительными признаками. Большое значение имеет картина разрушения турецкого седла, которая проявляется во время рентгенографии и исследования функционального состояния щитовидной железы (определение уровня ТТГ, Т3 и Т4). Уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче низкий. Эти показатели нормализуются после введения АКТГ. Когда диагноз определить трудно, проводят каротидную артериографию, цистернографию и кислородную энцефалографию.

Для уточнения степени секреции и определения эффективности введения АДГ проводят следующие функциональные пробы: проба на жажду (проба с сухоедением), тест с нагрузкой NaCl, питресиновый тест, тест с салуретическими препаратами.

Дифференциальную диагностику проводят с менингеомой, глиомой хиазмы (перекрестка зрительных нервов), опухолями третьего желудочка.

Надо начинать своевременно, до наступления необратимых гормонально-метаболических нарушений и расстройств зрения. Применяются такие методы: гамма-терапия при гипофизарных аденомах, которые развиваются медленно и без нарушений зрения; оперативное удаление аденомы гипофиза. Это радикальный метод лечения. Гипофизэктомию при интраселлярном размещении опухоли осуществляют экстракраниальным трансназосфеноидальным доступом по Шлофферу-Хуже или орорино-септальным субмукозным способом Кушинга, а также интракраниальным. Исключение гипофиза из функциональных связей можно достичь после мисхотомии, что дает временный эффект.

Методом стереотаксической радиоизотопной терапии пользуются при высоком операционном риске.

После операции на гипофизе может развиться постгипофизэктомический синдром, который проявляется различной степенью передне-гипофизарной недостаточности. Это является следствием нарушения гландотропной секреции гипофиза. Определить диагноз гипопитуитаризма после вмешательства на гипофизе нетрудно. При этом синдроме проводят заместительную гормональную терапию с коррекцией функции надпочечников и щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Акромегалия обусловлена избыточной секрецией СТГ (соматотропного гормона) в период после завершения роста организма. Заболевание редкое, развивается в возрасте 40-50 лет как у мужчин, так и у женщин. Полное описание акромегалии сделал Мари (1886) и дал ей это название.

Акромегалию вызывает ацидофильная аденома гипофиза, редко — хромофоб или смешанная опухоль. Иногда обнаруживается гиперплазия ацидофильных клеток аденогипофиза. Верга (1864) впервые обнаружил гипофизарную опухоль у больного акромегалией. Вследствие гиперпродукции СТГ развивается повышенный остеогенез надкостницы, что приводит к утолщению кортикального слоя длинных трубчатых костей и их искривлению. В меньшей степени развивается гипертрофия внутренних органов и мягких тканей.

Клиническая картина характеризуется проявлениями некоторых морфологических, эндокринных и метаболических расстройств.

Морфологические изменения. Больной имеет характерный вид: он сгорбленный, кисти и стопы ног увеличены, походка неуклюжая и тяжелая; лоб плоский, скулы выпуклые, нижняя челюсть сильно торчит вперед (прогнатия). Губы, уши и нос утолщены и расширены, язык увеличен, изборожден, имеет скротальный вид (макроглоссия). Голос грубый, сиплый, что обусловлено утолщением голосовых связок и артрозными изменениями в перстневых суставах. Грудная клетка деформирована, бочковата; наблюдается выразительный кифоз. Тела позвонков расширенные и утолщенные, с диффузным остеопорозом. Конечности удлинены, деформированы, дистальные части гипертрофированы. Кисти и стопы увеличены — руки выглядят как теннисная ракетка, стопы напоминают медвежьи лапы. Больные жалуются на боли в суставах, движения ограничены и болезненны. Кожа уплотненная, сухая, с большими складками, покрыта густыми волосами. Мышцы имеют гипертрофический вид, однако больные жалуются на слабость и легко утомляются. Внутренние органы увеличены (висцеромегалия), но без функциональных расстройств. Артериальное давление повышено, рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах.

Эти больные часто страдают заболеваниями сердца, эндокринно-метаболическими расстройствами. Акромегалия в основном сопровождается гипопитуитарными признаками вследствие компрессии передней доли гипофиза растущей ацидофильной аденомой. Всегда обнаруживаются половые расстройства. У женщин нарушается менструальный цикл, они теряют либидо. Возникают галакторея и атрофия молочных желез. У мужчин увеличиваются размеры половых органов, теряется либидо и нарушается эрекция, а также появляется галакторея. Меняется тиреоидная функция. Развивается нодозный или смешанный ток. Нарушается функция коры надпочечников. Вследствие этого у женщин развивается гирсутизм или вирилизм. У большинства больных выявляются расстройства регуляции углеводного обмена. Акромегалический диабет протекает толчкообразно, что соответствует скачкообразному развитию основного заболевания. Акромегалический сахарный диабет легко поддается лечению, но иногда он инсулинорезистентный. Вследствие гиперпродукции СТГ выявляется повышение фосфатемии — более 45 мг/л. Гиперфосфатемия является диагностическим тестом для определения тяжести заболевания.

Терапия и прогноз при акромегалии зависят преимущественно от наличия опухолевого синдрома. Он проявляется довольно поздно вследствие малых размеров и медленной эволюции ацидофильных аденом. Об интраселлярном давлении свидетельствует битемпоральная, супраназальная и ретроорбитальная головная боль. Большое диагностическое значение имеют офтальмологические симптомы. Опухолевые признаки становятся более четкими и выразительными при увеличении компрессии. Это односторонняя гемианопсия, битемпоральная гемианопсия. На глазном дне образуется отек, стаз, а затем возникает атрофия зрительных нервов, что является признаком выхода аденомы за пределы турецкого седла. Зрительные нарушения приводят к полной слепоте.

зависит от развития болезни и выраженности опухолевого синдрома. Применяют следующие методы.

Гамма-терапия позволяет замедлить течение заболевания и облегчить локальные явления компрессии. Результаты лечения неустойчивы. При каждом ухудшении требуются повторные курсы гамма-терапии.

Гипофизэктомия абсолютно показана при наличии опухолевых признаков с поражением зрительных путей или при тяжелом течении акромегалии.

Стереотаксический метод предпочитают при интерселярной локализации аденомы.

источник

Акромегалия(akros– крайний,megas– большой) проявляется ускоренным ростом тела, диспропорциальным периостальным увеличением костей скелета и внутренних органов, нарушением обмена веществ. Отличается отгигантизматем, что развивается, как правило, у взрослых, характеризуется изменениями размеров тела в ширину, а не в длину.

избыточная секреция гормона роста (соматотропного гормона – СТГ) в результате первичной патологии гипоталамуса, приводящей к стимуляции соматотропной функции, и опухоль гипофиза (ацидофильно-клеточные или хромофобные аденомы) – наиболее частые причины;

увеличение в крови содержания или активности ИРФ (инсулиноподобного ростового фактора), непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата;

локальная гиперчувствительность тканей к СТГ или ИРФ (при частичной или парциальной акромегалии);

опухоли легких, желудка, кишечника, яичников, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор.

Головная боль, различной локализации, характера, интенсивности, продолжительности. Иногда боли носят упорный, изматывающий больного характер, сопровождаются слезотечением. Боли связывают с повышением внутричерепного давления, компрессией растущей опухолью гипофиза диафрагмы турецкого седла;

изменение внешности; увеличение размеров кистей, стоп, туловища;

боли в суставах, ограничение и болезненность движений;

нарушение менструаций у женщин, галакторрея, у мужчин – импотенция;

раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Заболевание начинается незаметно. В начале заболевания, в связи с постоянным увеличением мышц, увеличивается физическая сила, работоспособность, но с прогрессированием процесса развивается выраженная общая слабость, слабость проксимальных мышц, вследствие чего пациенты с трудом поднимают руки, садятся или встают со стула. В связи с прогрессирующим увеличением размеров тела больные часто меняют размер перчаток, обуви, головных уборов, белья, одежды.

Иногда удается установить случаи семейной акромегалии.

Классические проявления акромегалии: а) гиперсекреция СТГ, б) экспансия опухоли, в) недостаточность гипофизарных гормонов.

Синдромы, обусловленные гиперпродукцией СТГ

Увеличение скелета: увеличение стоп, кистей, пальцы становятся лопатообразными; огрубение черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, лобных бугров. Костные пазухи, как правило, увеличиваются в размере, что вместе с гипертрофией голосовых связок приводит к появлению низкого голоса. Гипертрофия слизистых оболочек обусловливает иногда закупорку слуховых труб и развитие серозного воспаления среднего уха. Увеличение нижней челюсти приводит к нарушению прикуса (прочнатизм), расширению межзубных промежутков (диастема). Гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ приводит к их увеличению, язык иногда не помещается во рту (макроглоссия). Грудная клетка увеличивается, становится бочкообразной, межреберные промежутки расширены. Иногда развивается кифосколиоз позвоночника.

Если гиперсекреция СТГ начинается в детстве до слияния эпифизарных пластинок, то увеличение роста бывает пропорциональным и приводит к гигантизму (рост наиболее известного гипофизарного гиганта Альтона — 3м).

Кожныйсиндром: пигментация кожи, наиболее выраженная в местах складок кожи и трения одежды. Пигментация обусловлена гиперпродукцией АКТГ как самой опухолью гипофиза, так и парааденоматозной гипофизарной тканью.

Кожа утолщается и становится грубой, складки утолщаются; кожа жирная, с расширенными сальными железами, иногда образуются кисты.

Усиливается деятельность потовых желез. У больных с наиболее активной акромегалией повышенная потливость служит чувствительным клиническим признаком активности процесса.

Эти изменения кожи обусловлены полиферацией соединительной ткани с последующим ее фиброзом, накоплением кислых мукополисахаридов, привлекающим воду, что приводит к интерстициальному отеку.

Может развиваться гинерализованный гирсутизм.

Мышечный: увеличение объема мышечной массы вследствие разрастания соединительной ткани между мышечными волокнами. По мере развития процесса мышечные волокна склерозируются, уплотняются и дегенерируют, что приводит к миопатии, прежде всего проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Толщина кожи и мягких тканей подошвенной поверхности стоп увеличена, напоминая подушку.

Суставной: утолщаются кортикальный слой костей, образуются костные наросты и шины в области концевых фаланг; гипертрофируется хрящевая ткань с последующей ее дегенерацией. Суставные симптомы варьируют от легкой артралгии до деформирующего артроза с ограничением подвижности суставов и инвалидизации пациента. Явления деформирующего артроза наиболее выражены в крупных суставах.

Висцеромегалия (спланхномегалия), обычно генерализованная, захватывает слюнные железы, печень, селезенку, почки. Увеличение слюнных желез не дает клинической симптоматики. Значительная гепатоспленомегалия обычно указывает на то, что больной страдает одновременно каким-либо другим заболеванием.

Гипертрофия почек сопровождается повышением секреторной и реабсорбционной функции. Гипертрофия мышцы сердца сопровождается миокардиодистрофией, нарушениями ритма сердца (особенно проводимости), сердечной недостаточностью и отеками. Выраженная сердечная недостаточность связана, главным образом, с гипертонией. Имеют место выраженные морфологические изменения в органах дыхания, с последующим развитием дыхательной недостаточности. В активную фазу акромегалии отмечается синдром апное во сне (остановка дыхания) из-за нарушений проходимости бронхов.

Периферической нейропатии: акропарестезии в результате сдавления нервов костными структурами или гипертрофированными мягкими тканями. Часто встречается карпальный синдром: онемение и потеря тактильной чувствительности пальцев рук вследствие сдавления срединного нерва в карпальном тунеле. Появляется характерная слабость проксимальных мышечных групп, обычно выраженная умеренно, но может приводить к инвалидности.

Синдром нарушений функций эндокринных желез:

1) тиромегалия с аденоматозными (узловыми) изменениями, но гиперфункция щитовидной железы встречается редко, обычно имеет место эутироидное состояние;

2) нарушение гормональной функции поджелудочной железы: у 50-60% больных имеет место нарушение толерантности к глюкозе, у 20% – явный сахарный диабет. Их развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ. Нарушения со стороны инсулярного аппарата характеризуются двумя доминирующими влияниями этого гормона: ускорением инсулиновой секреции и резистентностью к гипогликемическому действию инсулина. Явления диабетической ангиоретинопатии наблюдается редко;

3) нарушение функции половых желез: снижение либидо, потенции у мужчин; нарушения менструального цикла вплоть до аменореи; галакторея связаны обычно с гиперсекрецией пролактина опухолью гипофиза;

4) отмечаются нарушения со стороны минерального обмена: СТГ способствует повышению экскреции с мочой фосфора, Na + ,K + , хлоридов. Характерным является нарушение фосфорно-кальциевого обмена: повышение фосфора в крови, увеличение экскреции кальция с мочой. Потеря Са + с мочой компенсируется ускорением его всасывания в ЖКТ благодаря активации паращитовидных желез и секреции паратгормона. Описаны аденомы паращитовидных желез при акромегалии. Результатом усиленной экскреции Са ++ с мочой является развитие почечнокаменной болезни.

Повышение уровня Р ++ в крови и Са ++ в моче является показателем активности акромегалии;

5) синдром роста (экспансии) опухоли гипофиза.

По мере роста опухоли за пределы турецкого седла к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов и межуточного мозга.

Сдавление перекреста зрительных нервов проявляется снижением остроты и сужением полей зрения, битемпоральной гемиапопсией. Гемиапопсия может быть односторонней, причем наиболее ранним признаком является нарушение восприятия красного цвета. На глазном дне выявляется отек, атрофия зрительных нервов.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса, появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте опухоли в сторону гипоталамуса появляется сонливость, резкие подъемы температуры, симптомы несахарного диабета – жажда, полиурия.

При росте во фронтальном направлении появляются приступы эпилепсии, снижение обоняния (аносмия); при росте в сторону кавернозных синусов поражаются III,IV,V,VIпары черепно-мозговых нервов: развивается птоз, диплопия (двоение в глазах), офтальмоплегия, лицевая аналгезия, снижение слуха.

Кости кистей и стоп утолщены; разрастание шпор на пяточных костях, реже – локтевых; отмечается остеопороз костей, периостальный гиперостоз. Грудная клетка деформирована. Нередко кифосколиоз позвоночника. Для позвонков характерны клювовидные выступы, паравертебральные артрозы, множественные контуры с напластованием новой кости на старую.

R-графия черепавыявляет прогнатизм (неправильный прикус), расхождение зубов, увеличение затылочных бугров, утолщение свода черепа; нередок внутренний гиперостоз лобной кости. Придаточные пазухи носа сильно пневмотизированы.

В 70-90% случаев увеличены размеры турецкого седла.

Компьютерная (КТ), ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР)томографиягипофиза выявляет опухоль гипофизарно-гипоталамической области.

исследование крови на концентрацию Р ++ и Са ++ ;

исследование мочи на содержание Са ++ ;

исследование крови на глюкозу, ИРИ (иммунореактивный инсулин), ТТГ (тест телерантности к глюкозе) при подозрении на развитие сахарного диабета;

определение уровня СТГ (соматотропного гормона). Обнаруживают чаще всего его повышение. Верхняя граница нормального содержания СТГ составляет у мужчин 5 нг/мл, у женщин – 10 нг/мл

проведение проб, стимулирующих или тормозящих секрецию СТГ:

а) проба с глюкозой. У здоровых лиц принятая внутрь глюкоза тормозит секрецию СТГ и вызывает его снижение в крови (у мужчин

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

источник

Акромегалия (от akros — крайний, megas — большой) — это заболевание гипофиза, при котором обменные нарушения вызывают диспропорциональный рост тканей. Причиной заболевания в 99% случаев является аденома гипофиза и, как следствие, избыточное продуцирование гормона роста (соматотропина).

По статистике, болезнь акромегалия встречается в 4-6 случаях на 100000 населения. Заболевают независимо от пола, часто в возрасте 40-60 лет.

Нелеченный гигантизм у детей может привести к акромегалии. После закрытия зон роста, то есть окостенения эпифизарных хрящей, рост в высоту невозможен. Происходит разрастание костной и хрящевой тканей, рост в ширину.

Суставные хрящи, капсулы и связки под воздействием соматотропина утолщаются, костная ткань разрастается. Происходит эрозирование суставных хрящей, приводящее к появлению своеобразных остеоартритов.

В органах увеличивается количество клеток, они гипертрофированы и гиперплазированы. Длина кишечника увеличена. Известны случаи веса печени у пациента 7500 г, сердца у пациентки — 1250 г.

Посмотрите видео о современной диагностике акромегалии

Кожа утолщается. Увеличиваются сальные и потовые железы. В гипертрофированных мышцах нарастают дегенеративные изменения. Кости утолщаются, возникают остеофиты.

Примечание. Заболевание впервые описано в 1886 г. французским ученым Пьером Мари, который рассматривал увеличение роста как выпадение функции гипофиза.

Этиология акромегалии неизвестна. Предполагают ее возникновение после перенесенных инфекций (энцефалит, менингит, грипп). Возможно, это последствия травм (ударов, ушибов) или изменения гормонального фона. И несомненную роль имеет генетический фактор.

При беременности встречается функциональная акромегалия. У людей в возрасте — климактерическая. При опухолях иногда диагностируют псевдоакромегалию. Есть стертая форма, когда симптомы мало выражены.

В передней доле гипофиза (выделен красным) особые клетки соматотропоциты вырабатывают соматотропин

ВОЗ классифицирует эту болезнь по тяжести течения:

Легкая степень — обычная физическая нагрузка переносится хорошо, а тяжелая — ограниченно.
Средняя — есть возможность самостоятельно обслуживать себя, но работать невозможно.
Тяжелая — ограничены возможности самообслуживания, постельный режим.

Клиническая классификация акромегалии проводится по стадии развития, степени активности (активная и стабильная), анатомо-физиологическим признакам и варианту течения болезни.

При гипофизарной форме присутствуют нарушения гипоталамо-гипофизарной связи, а при гипоталамической она сохраняется.

Вариант течения может быть как доброкачественный, так и злокачественный.

Мери Энн Вебстер, заболевшая в 32 года. Мучилась головными и суставными болями, падением зрения. Несмотря на акромегалию, имела четырех детей. Лечение не получала. Выступала в Кони-Айленде (Лондон) на подмостках в качестве самой некрасивой женщины.

В подавляющем большинстве случаев причиной развития болезни является соматотропинома. Это новообразование в гипофизе, синтезирующее гормон роста.

Примечание. Предрасположенность к этому заболеванию может передаваться генетически. Известен случай заболевания одной девушки из двойни. Вторая осталась здоровой. Постепенно они становились все более несхожи.

Мужчина, 25 лет, локальная акромегалия правой руки не дает возможности совершать даже простые действия. Лечение не проводилось, болезнь продолжает прогрессировать. Этого бы не случилось, обратись он вовремя к врачам. Теперь ему предстоит операция, но инвалидность все равно останется.

Прочие причины акромегалии:

Патология гипоталамуса, вследствие чего излишне синтезируется соматолиберин.
Патологии секреции гормонов: ТТГ (тиреотропного), ЛГ (лютеинизирующего), ФСГ (фолликулостимулирующего), а-субъединицы.
Повышенная выработка ИРФ-1 в печени.
Травмы головы.
Инфекция синусов.
Мутации соматотрофов.

Поражена только одна стопа. Гипертрофированы все ткани — и костная, и хрящевая, и кожа. Видны кожные складки вследствие разросшейся подкожной клетчатки. Несимметричное увеличение только одной части тела — характерный признак.

Ранние признаки распознать трудно, так как их можно принять за симптомы других патологий:

снижение работоспособности, хроническая усталость, мышечная слабость;
приступообразные головные боли, тошнота и рвота;
расстройства половой функции;
снижение слуха и обоняния;
часто беспокоящая боль в сердце;
усиленная потливость;
искривление позвоночника, увеличение грудной клетки.

Врач при обращении пациента за помощью увидит характерное огрубение лица, а также осанку больного и увеличенные конечности. Эта болезнь обычно отмечается медленным началом и присоединением симптоматики. Через 7-10 лет после старта внешние проявления болезни уже весьма характерны:

низкий голос вследствие гипертрофии надгортанника, языка и утолщения голосовых связок;
изменение прикуса из-за выдвинувшейся вперед нижней челюсти (прогнатизм);
увеличение размеров обуви на несколько размеров;
гиперпигментация и утолщение кожи (собирается в толстые складки);
гипертрофия сальных желез.

Назначенные исследования откроют следующие изменения в организме:

артериальная гипертензия;
признаки кардиомегалии на ЭКГ;
большие межреберные промежутки;
повышенный пролактин;
признаки диабета;
гиперплазия щитовидной железы.

У 90% людей с акромегалией встречается ночное апноэ из-за паталогически разросшихся мягких тканей и увеличения языка и надгортанника

В дальнейшем присоединяются:

спланхномегалия с неуклонным развитием недостаточности органов;
внутричерепная гипертензия, как следствие деструкции турецкого седла;
суставные боли, артропатии;
сердечная недостаточность;
кифосколиоз, бронхиты;
апноэ;
снижение чувствительности пальцев рук из-за сдавливания срединного нерва разросшимися окружающими тканями.

Врач при пальпации обнаружит увеличенные внутренние органы. Для постановки окончательного диагноза будут сделаны следующие анализы и исследования:

определение содержания соматотропина;
проба с глюкозой;
определение ИФР-1;
ионограмма крови;
МРТ и рентген черепа;
офтальмоскопия, периметрия.

Важно! Уровень гормона в крови меняется на протяжении суток. Самый большой выброс его в кровь происходит ранним утром. На производство соматотропина сильно влияют стресс, курение, алкоголь. Поэтому советуют делать этот анализ неоднократно.

Проба с глюкозой надежно подтверждает диагноз. Пациент после приема раствора глюкозы сдает 4-кратный анализ на соматотропин. В норме содержание глюкозы увеличивается, а при акромегалии — уменьшается.

Повышенное количество ИФР-1 бывает только у детей.

Значительное повышение неорганического фосфора (более 4-6 мг%) сигнализирует об интенсивных обменных процессах и избыточной продукции гормона роста. Усиленное образование белков характеризуется повышенным содержанием остаточного азота.

Среди людей с акромегалией есть знаменитые спортсмены. На фото Морис Тийе. Заболел в 17 лет, позже выступал как профессиональный рестлер.

Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло, утолщение костей свода черепа и их наружных выступов, характерную деформацию нижней челюсти.

МРТ мозга покажет расположение аденомы гипофиза. Периметия покажет сужение широты полей зрения.

При назначении лечения стараются подобрать такую лекарственную терапию, чтобы привести в норму показатели ИФР-1 и уровень соматотропина в крови. Но одна лишь лекарственная коррекция вызывает ремиссию только у 30-50% больных. Остальным применяют хирургические методы и облучение.

Для лечения применяют бромокриптин, в дополнение назначают каберголин. Эти лекарства снижают уровень гормонов в крови. Для коррекции работы гипофиза применяют синтетический аналог соматостатина (гормона гипоталамуса), октреотида. С его помощью быстро снижается уровень соматотропина (у 50-7 0% пациентов) и уменьшается аденома гипофиза.

Для понижения уровня соматотропина в крови назначают это лекарство, которое является полусинтетическим производным алкалоида спорыньи. Оказывает тормозящее действие на секрецию гормонов передней доли гипофиза.

При выборе оперативного метода лечения руководствуются следующими показателями:

содержание в крови соматотропина;
размеры и скорость увеличения аденомы гипофиза;
состояние глазного дна;
возраст больного;
наличие сопутствующих патологий.

При микроаденомах в большинстве случаев уровень соматотропина приходит в норму сразу после операции (85%), которую делают трансназальным методом (через нос).

При макроаденомах удаление опухоли делают через клиновидную кость. Часто требуется серия операций.

Лучевую терапию применяют как альтернативу хирургическому вмешательству и в дополнение серии операций по удалению макроаденомы. В аденому имплантируют радиоактивное золото.

Современный метод лечения опухолей — облучение протонным пучком.

Современные способы удаления опухолей по сравнению с хирургическим вмешательством неинвазивные, бескровные, более точные и менее травматичные. Воздействие оказывается только на больную ткань.

Хотя профилактики от этой болезни не существует, здоровый образ жизни не помешает никому. Определенно можно сказать, что внимательное отношение к здоровью ребенка с рождения до конца пубертатного возраста позволит вовремя выявить гигантизм. Это проявление той же болезни, только в детстве.

Очень важно не допускать инфекций головного мозга и травм головы. Профилактическая диспансеризация многие патологий может выявить в самом начале. И тогда, даже заболев акромегалией, можно будет успешно бороться с ней.

источник

Акромегалия — это заболевание нейроэндокринной природы, которое развивается из-за хронической избыточной выработки гормона роста — соматотропного гормона, который синтезируется в клетках аденогипофиза, в возрасте, когда физиологический рост уже завершен. В переводе с греческого термин акромегалия обозначает «большие конечности», и для этого заболевания характерно нарушение пропорций в росте костей скелета, усиление роста мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанные нарушения обмена веществ.

Гигантизм — вариация того же патологического процесса, возникающая в детском и подростковом возрасте, когда физиологический рост органов и тканей в самом разгаре, и характеризуется ускорением линейного роста, при котором коси скелета увеличиваются пропорционально. Исходя из среднестатистической нормы, патологическим считают рост, превышающий 2 м для мужчин, и 1,9 м — для женщин.

Акромегалия и гигантизм как нозологические единицы впервые были описаны французским невропатологом П.Мари в конце 19 века, а до этого периода они считались аномалиями роста. Акромегалия относится к категории редко встречающихся заболеваний, на 1 млн населения каждый год выявляется в среднем 3-4 новых случая болезни. Распространенность заболевания среди представителей мужского и женского пола практически одинакова. Гигантизм развивается в пубертатный период, а акромегалия диагностируется в постпубертатном периоде, в возрасте 20-50 лет.

Акромегалия практически в 95-99% случаев развивается на фоне аденомы гипофиза. Так как гипофиз является местом выработки гормона роста, при его поражении вследствие черепно-мозговых травм, первичных и метастатических опухолей головного мозга, эндокринных нарушений, включающих в себя поражение гипофиза (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром МЭН-1, комплекс Карни), хронических синуситов нарушается уровень секреции соматотропного гормона, который влечет за собой разсогласованность в пропорциональном увеличении костей, внутренних органов и дисбаланс углеводного, жирового и водно-солевого обмена.

Регуляция выработки соматотропина осуществляется специальными нейросекретами, продуцируемыми гипоталамусом, — соматолиберином и соматостатином, один из которых стимулирует выработку гормона роста, а второй — тормозит её. Именно поэтому при опухолевых процессах гипоталамуса есть вероятность развития акромегалии в результате нарушения регуляции выработки соматотропина.

При опухолях гипофиза гиперплазированные клетки активно размножаются, разрушая нормальные клетки гипофиза, не подчиняются регуляции нейросекретами гипоталамуса, в результате чего отмечается бесконтрольная секреция соматотропина.

Ряд авторов одной из причин акромегалии считает отягощенную наследственность, так как выявляются случаи обнаружения заболевания у лиц, объединенных родственными связями. Кроме того, описаны случаи ятрогенной акромегалии, развившейся в связи с злоупотреблением препаратов гормона роста.

Увеличение внутренних органов (сердца, легких, печени, селезенки, кишечника, желез внутренней секреции) при акромегалии происходит за счет разрастания как специфических клеток органа — паренхимы, так и соединительной ткани — стромы. В результате гипертрофии соединительной ткани в органах развиваются склеротические изменения, повышающие риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей.

Акромегалия – заболевание, которое возникает спорадически, и характеризуется многолетним течением. В зависимости от выраженности клинической картины выделяют несколько стадий развития акромегалии:

— латентная стадия или стадия преакромегалии — длится на протяжении нескольких лет, характеризуется начальными, слабо выраженными признаками. Диагностировать заболевание в этой стадии удается редко, только в случаях случайного обнаружения поражения гипофиза при компьютерной томографии головного мозга или при развернутом анализе гормонов в крови по увеличению уровня соматотропина;

— стадия гипертрофии, характеризующаяся ярко выраженными клиническими признаками, позволяющими заподозрить и диагностировать акромегалию;

— опухолевая стадия, при которой отмечаются признаки сдавления окружающих гипофиз отделов головного мозга, в результате чего наблюдаются нарушения со стороны нервной системы, зрения и др.;

— стадия истощения, которая завершает течение заболевания и может привести к летальному исходу.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения выделяют три степени тяжести акромегалии:

1. Легкая степень тяжести акромегалии — больного не госпитализируют, он может выполнять умеренную физическую нагрузку.

2. Средняя степень тяжести — больной активен на протяжении половины времени бодрствования. Обслуживает себя самостоятельно, но выполнять работу не способен.

3. Тяжелая степень — больной находится на постельном режиме, не может обслужить себя, выполнять какую-либо деятельность. Требуется госпитализация.

Прогрессивное течение акромегалии при отсутствии адекватного лечения приводит к различным нарушениям со стороны отдельных органов и систем. Больные акромегалией жалуются на головные боли и боли в мышцах, ограничение движений в суставах, чрезмерную потливость, изменение внешности и голоса, снижение зрения и памяти. При физикальном обследовании отмечается увеличение надбровных дуг, скул, ушей, нижней челюсти (прогения), костей. Может быть выявлена пигментация кожи, увеличение складок на ней, повышение влажности, а также обильный рост волос на лице и теле. Кроме того, выявляется симптом «сигарообразных» пальцев, характеризующийся их утолщением, и симптом «ластообразных» кистей и стоп — резкое увеличение их размеров.

Функционально активная ткань органа постепенно замещается соединительной тканью, что приводит к склеротическим изменениям и функциональным нарушениям работы органов. Со стороны мышечной системы у больных развивается в начале заболевания гипертрофия мышц, которая впоследствии сменяется дистрофическими процессами и развивается миопатический синдром с нарушением чувствительности в конечностях, болями и онемением кистей и стоп, ощущением слабости и последующей атрофией мышечной ткани. Часто наблюдаются деформации со стороны позвоночника в виде кифосколиоза с разрастанием остеофитов и развитием болей радикулитного типа. Грудная клетка увеличивается в размерах за счет расхождения и утолщения ребер и приобретает бочкообразную форму. Остеоартропатия проявляется в виде нарушения подвижности в суставах, их дестабилизации и болевых ощущений при движении.

Поражение центральной нервной системы за счет разрастания аденомы гипофиза сопровождается симптоматикой, характерной для гипертензии внутричерепного давления, а именно, тошнотой, рвотой, головокружением, приступами эпилепсии и т.д. Больные жалуются на слабость, вялость, заторможенность, сонливость. Со стороны органов зрения может отмечаться двусторонне выпадение височных полей зрения, опущение век и дисфункция зрачков. При давлении опухоли на зрительный перекрест острота зрения резко снижается, и может развиться полная слепота. При поражении вегетативной нервной системы отмечаются скачки артериального давления, тахикардия, приливы жара.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиомиопатия с гипертрофией левого желудочка сердца. При электрокардиографии определяется нарушение ритма и желудочковой проводимости. У больных отмечается раннее развитие атеросклеротических изменений в сосудах, что приводит к хронической ишемии сердечной мышцы. Легочная недостаточность развивается из-за нарушения кровоснабжения и склеротических изменений в органах дыхания. Возможно развитие бронхопневмоний, эмфиземы легких и пневмосклероза. Эти признаки, наряду с разрастанием тканей языка (макроглоссией) и надгортанника, а также поражением позвоночника и дыхательных мышц приводят к хронической гипоксии организма.

У больных с акромегалией могут быть выявлены нарушения в печени, камнеобразование в желчном пузыре с дискинезией желчевыводящих путей, язвенная болезнь желудка. Из-за вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции (щитовидной, поджелудочной, половых желез, надпочечников) и их гиперплазии, нарушается выработка ряда гормонов, приводящая к различным дисфункциям. В частности, из-за избытка пролактина в крови у женщин развивается аменорея и бесплодие, из молочных желез выделяется молоко. У мужчин возникают проблемы с потенцией. Из-за сниженной секреции антидиуретического гормона при акромегалии может развиться несахарный диабет. Вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена развивается гиперпаратиреоз с последующим камнеобразованием в почках.

При лабораторном исследовании крови больных акромегалией обнаруживается повышенный уровень содержания соматотропного гормона. Количество инсулиноподобных факторов роста также превышает значения возрастных норм. Начальная фаза патологического процесса характеризуется повышенным содержанием в крови тирокальцитонина и паратгормона, вырабатываемыми щитовидной и паращитовидной железами. Кроме того, в крови обнаруживается избыток гепарина и фибриногена, повышается уровень общего белка. В моче в активной фазе заболевания повышается уровень содержания выведенного фосфора и кальция.

Из инструментальных методов исследования наиболее информативным для постановки диагноза акромегалии является магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества, позволяющая выявить наличие и четкую локализацию опухоли гипофиза. Возможно также проведение рентгенографического исследования. Боковая краниография позволит выявить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей черепа, повышенная пневматизация придаточных пазух носа.

При наличии жалоб со стороны органов зрения проводят офтальмологическое обследование, при котором можно выявить вовлечены ли в процесс зрительный перекрест и диски зрительных нервов. Если есть жалобы на органы пищеварительной или сердечно-сосудистой систем, рекомендуется проведение фиброгастродуоденоскопии, колоноректоскопии для исключения злокачественных новообразований и электрокардиографии для дифференцирования акромегалии с другими заболеваниями.

Основной целью лечения акромегалии является временное блокирование или полное устранение источника, способствующего увеличению выработки соматотропного гормона. Необходимо добиться снижения секреции как соматотропина, так и инсулиноподобных факторов роста. Кроме того, следует проводить симптоматическое лечение, способствующее повышению качества жизни больных, а также проводить профилактические мероприятия, позволяющие предотвращать рецидивы заболевания.

Существует три метода лечения акромегалии — медикаментозный, хирургический и лучевой. Выбор в пользу одного или другого метода осуществляется, исходя из клинической картины заболевания и тяжести состояния и возраста больного. Госпитализации подлежат больные с активной стадией и тяжелой формой акромегалии.

Хирургический метод лечения акромегалии предполагает эндоскопическое удаление опухоли гипофиза через нос и придаточные пазухи. При микроаденомах подобная операция в 90% случаев завершается стойкой ремиссией патологического процесса. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок. Для её проведения используют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию.

Медикаментозное лечение назначают при наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства, в качестве вторичной терапии при нерадикальном удалении опухоли гипофиза, после проведенной лучевой терапии для предупреждения развития осложнений и рецидива. В качестве медикаментозной терапии используют три группы лекарственных средств — аналоги соматостатина, препараты, подавляющие чувствительность рецепторов соматотропного гормона, и агонисты дофамина, активирующие дофаминовые рецепторы.

Выбор лекарственных препаратов и их дозировка подбираются индивидуально лечащим врачом. Так как лечение заболевания длительное, раз в квартал рекомендуется проверять уровень соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста в крови, с целью коррекции дозировки и вида препарата.

При своевременно начатом и грамотно подобранном лечении процесс стабилизируется, и больные акромегалией могут сохранять активность и трудоспособность. При отсутствии адекватного лечения повышается риск инвалидизации и ранней смертности пациентов. Смерть у больных с акромегалией чаще всего наступает в связи с сердечно-сосудистой или легочной патологий.

Гигантизм или высокорослость — клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

источник