Акромегалия фото внешности

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

В хронологическом порядке

Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
Огрубение черт лица;
Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

нервные расстройства;
патологии эндокринной системы;
мастопатия;
миомы матки;
синдром поликистоза яичников;
полипы кишечника
ишемическая болезнь;
сердечная недостаточность;
артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

избегать травматических повреждений головы;
своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

источник

Развитие синдрома акромегалии в 95 % случаев обуславливается макроаденомой (опухолью гипофиза с диаметром больше 10 мм).

Секреция СТГ (соматотропного гормона) может повыситься вследствие гипоталамической или эктопированной секреции соматолиберина (при дислокации гипоталамуса), эктопированной секреции гормона роста (при смещении гипофиза). Повышение уровня СТГ возможно при множественной эндокринной неоплазии типа I, как компонента синдрома Вермера.

Визит к врачу может помочь выявить неярко выраженные симптомы заболевания. Черты лица подвергаются постепенному огрубению. Увеличиваются размеры конечностей: кистей и стоп. Пациенты могут жаловаться на то, что не влезают в привычную, старую обувь, поэтому вынуждены покупать больший размер. Сигналом к тревоге бывают также носки, перчатки, которые вдруг становятся малы.

При первых появлениях дискомфорта в одежде, купленной по размеру, или изменений внешности на фото нужно обратиться к врачу за консультацией. При обнаружении болезни на ранней стадии можно попробовать обойтись без хирургического лечения или провести операцию с меньшими рисками. Кости не успеют деформироваться, поэтому у пациента есть шанс на быстрое выздоровление и полное восстановление привычных форм и контуров тела.

Симптомы, которые могут привести больного акромегалией к врачу. Болезнь проявляется на ранних стадиях:

Увеличение размера конечностей,в особенности кистей и стоп.
Изменения в чертах лица, связанные с увеличением отдельных внешних органов.
Макроглоссия — аномально большой размер языка. Он может не помещается во рту, иногда остаются отпечатки зубов, отмечается затрудненная речь.
Боль в голове.
Парестезия — расстройство чувствительности. Выражается необъяснимым чувством онемения, покалывания.
Боли в суставах, например, в спине.
Постоянная чрезмерная потливость.
Сбои в менструальном цикле.
Снижение половых функций, трудоспособности.
Повышение массы тела.
Проблемы со зрением.
Сонливое состояние, проявляющееся без видимых причин, днем.
Гипертрихоз — повышенный рост волос на несвойственных участках тела.
Сбои в работе сердца — повышенное сердцебиение и одышка.

Посмотрите, как на фотографиях изменилась внешность женщины среднего возраста за 10 лет

Доклад эндокринолога Л. Я. Рожинской на 7 Межрегиональной конференции «Алгоритмы диагностики и лечения эндокринных заболеваний» по теме «Нарушения углеводного обмена и акромегалия». Много информации о взаимосвязи акромегалии и сахарного диабета.

При прогрессировании акромегалии внешне выявляется ряд симптомов:

Разрастаются, на начальных стадиях выглядят как опухшие надбровные дуги, скулы, подбородочная область. Больной приобретает суровое выражение лица в спокойном состоянии лицевых мышц.
Гипертрофия мягких тканей затрагивает прежде всего нос, губы, уши. Они увеличиваются в размерах.
Кожа становится толстой. В результате ее разрастания и потери упругости могут проявляться глубокие складки на местах, где есть к этому предрасположенность. Часто отмечаются выраженные складки на затылке.
Жирная себорея — выделение излишнего количества вязкого кожного сала. Может появиться или распространиться на всех участках кожи, заметнее всего на лице.
Явные множественные нарушения в ротовой полости. Макроглоссия (общее увеличение тканей языка или некоторых его частей), диастема (излишне большой промежуток между соседними зубами, может отделять как два зуба, так и целый их ряд), прогнатизм (в случае акромегалии приобретенные нарушения в строении нижней трети лица, выражающиеся в выступании вперед челюсти, отсутствии подбородочного выступа, внешне отмечается заостренность подбородка), нарушается прикус вследствие искривления зубов.
Кости черепа начинают расти, первым чаще всего увеличивается лицевой отдел.
Кисти и пальцы на руках разрастаются в ширину, поэтому имеют неэстетичный вид, а пальцы кажутся слишком короткими.
Ширина стоп также увеличивается. При разрастании пяточной кости ноги прибавляют миллиметры не только в ширь, но и в длину.
Поверхность конечностей утолщается, кожа становится жирной, постоянно выделяется влага.
Гипертрихоз — повышенное оволосение, часто наблюдается рост волос в несвойственных для этого местах.
Парестезия — чувство онемения или покалывания тканей, связано с проблемами кровоснабжения или иннервации.
Синдром карпального (запястного) канала. При разрастании окружающих тканей и увеличении надкостницы происходит сдавление расположенного в нем срединного нерва, что вызывает боль или онемение.
Деформации скелета различной степени тяжести.
Спланхномегалия — патологическое состояние внутренних органов, при котором они достигают гигантских размеров и увеличиваются в массе. Со временем такие изменения приводят к синдрому полиорганной недостаточности.

На первых стадиях заболевания нарушения в объеме мышц и внутренних органов малозаметны на фото. Профессиональные спортсмены и люди, чья работа сопряжена с физическим трудом, положительно относятся к прибавке в объеме конечностей и весе. Сначала увеличивается сила и подвижность мышц, повышается трудоспособность и стойкость к физическим нагрузкам, однако при прогрессировании акромегалии в волокнах мышц от растяжения и компрессии начинаются дегенеративные процессы.

Преакромегалия. Признаки слабо выражены. Диагностировать заболевание можно только по данным компьютерной томографии головного мозга. При проведении анализа уровня соматотропного гормона выявляется его чрезмерная продукция.

Гипертрофическая стадия. Внешние симптомы акромегалии, выражающиеся в увеличении отдельных участков тела, ярко заметны на больном.

Опухолевая стадия. Сдавление отделов мозга, расположенных рядом с пораженным опухолью гипофизом. Выражается в виде головных болей, повышения внутричерепного давления, общего недомогания, слабости, нарушений зрения.

Кахексия. Истощение организма до крайнего уровня. Выражается потерей активности, общей слабостью, нарушением физиологических и психологических процессов.

Часто акромегалия выявляется уже по внешним признакам, в частности, отмечается увеличение мягких тканей, внешность человека меняется, что и служит поводом обращения к врачу. Для подтверждения диагноза проводится анамнез (осмотр и опрос пациента эндокринологом), назначаются лабораторные и визуализирующие исследования.

Полезно просмотреть видео лекцию для студентов и молодых врачей по теме «Диагностика и осложнения акромегалии». Длительность 1,5 часа. Дает полное представление об акромегалии, в том числе о схемах лечения доступными на данный момент способами.

СТГ. Однократное определение уровня соматотропина не имеет большой ценности в диагностике, так как на протяжении дня он сильно меняется. Для исключения диагноза акромегалии нужно брать пробы в течении суток или соотносить результаты нескольких тестов в течении дня с показателем ИФР-1. Уровень СТГ в крови не должен превышать 0,4 мкг/л.

Глюкозотолерантный тест помогает отличить больных акромегалией от здоровых. До начала приема глюкозы берется кровь 2 раза в интервале 15 минут для определения исходного уровня гормона. Внутрь принимается 75 г глюкозы. Через полчаса, час, полтора и два часа берется кровь для определения изменений в количестве СТГ.

Ложно положительные (подтверждающие акромегалию) результаты могут быть у людей, недавно перенесших операцию, больных сахарным диабетом, нервной анорексией, при нарушениях работы печени, почек, у пациентов подросткового возраста. У пятой части больных акромегалией наблюдается чрезвычайная реакция на действие глюкозы (сильное повышение СТГ).

ИФР-1. Уровень данного гормона зависит от возраста пациента. Тест на инсулиноподобный фактор роста можно делать в любое время суток. Колебания ИФР-1 в крови минимальны, поэтому забор крови проводится только один раз. Назначение повторного теста может быть обусловлено пограничным уровнем гормона или явными клиническими и биохимическими признаками акромегалии, при исключающих акромегалию результатах первого теста.

Влияние на понижение ИФР-1 оказывают голодание, травмы или сильные заболевания. Повышенный уровень гормона может наблюдаться из-за чрезмерной выработки инсулина, гормонов щитовидной железы, женских и мужских половых гормонов, приема глюкокортикоидов.

Фосфор в крови (повышенный уровень).

Кальций в моче (повышенный уровень).

Сахарный диабет (нарушение толерантности к глюкозе) — около 10 % от всех заболевших имеют выраженные признаки.

Рентгенография стопы. При акромегалии отмечается нарастание соединительной и жировой ткани. Толщина мягких тканей стопы имеет четкие ограничения для здоровых людей: у женщин не более 20 мм, у мужчин не более 21 мм. У больных акромегалией этот показатель выше нормы.

Рентгенография черепа, КТ и МРТ помогают установить наличие, выяснить расположение и размер опухоли гипофиза, обычно она является причиной акромегалии.

Исследование глазного дна и периметрия необходимы при макроаденоме с супраселлярным распространением для определения ее влияния на оптико-супраселлярную область.

Если патологии гипофиза отсутствуют, а клинические и биохимические признаки акромегалии выявлены, следует провести КТ для исключения эктопических опухолей, способных секретировать СТГ, возможно их появление в бронхах, надпочечниках, яичниках, поджелудочной железе.

Сразу после диагностики заболевания больному назначаются препараты, стабилизирующие (уменьшающие) уровень выработки СТГ и ИФР-1. Необходимость в быстром купировании чрезмерного продуцирования данных гормонов обусловлена быстрым развитием патологий сердечно-сосудистой системы, а также риском появления злокачественных опухолей.

Основными методами лечения больных акромегалией на данный момент являются:

Хирургический.
Медикаментозный.
Лучевой.

С помощью современных способов лечения акромегалии можно добиться таких результатов:

Уменьшение объемов или удаление аденомы гипофиза.
Ликвидация внешних симптомов акромегалии, постепенное восстановление прежних контуров тела. Обычно нарушенные размеры костей естественной коррекции не поддаются.
Восстановление сердечно-сосудистой системы, функции дыхания, других видоизмененных органов и систем.
Корректировка процессов метаболизма.
Доведение биохимических параметров до нормы.
Профилактика рецидива (возобновления, повторения) акромегалии.

Вместе с назначением лечения для подавления выработки вышеуказанных гормонов врач должен позаботиться о безопасности используемой терапии для свободного функционирования гипофиза и возможности выработки других гормонов в достаточном количестве.

Иногда достижение контроля над заболеванием не означает полного выздоровления. Симптомы акромегалии могут возобновиться, поэтому вылечившимся пациентам рекомендуется проходить регулярные обследования, даже если была достигнута ремиссия.

Цели хирургического вмешательства при акромегалии:

Удаление аденомы гипофиза.
Частичная резекция опухоли.

Операция проводится нейрохирургом. Существует 2 способа доступа к гипофизу при удалении опухоли:

Транссфеноидальный. Оперативное вмешательство осуществляется через нос. Слизистая задней стороны носовой перегородки разрезается и опухоль удаляется. Путь к опухоли прокладывается через костные структуры. Операция длится от 2 часов, редко превышает 4 часа. Если не происходит осложнений, то время восстановления до выписки из отделения длится от недели до двух.
Транскраниальный. Операция делается с трепанацией черепа. Лобная кость временно удаляется, проводятся хирургические манипуляции, а затем череп сшивается. Метод используется только при больших размерах опухоли (макроаденоме гипофиза), ее супраселлярном распространении (сильном разрастании), проникновении в костные структуры, в том числе в клиновидную кость).

В последнее время используется преимущественно транссфеноидальный доступ, так как является менее травматичным и наиболее усовершенствованным.

Из преимуществ:

Осуществление контроля за процессом удаления аденомы с помощью эндоскопического оборудования.
Нейронавигация для скорейшего и наиболее точного выявления контуров опухоли при акромегалии.
Интраоперационный МРТ-контроль. Операционный аппарат МРТ функционирует прямо на операционном столе.
Определение уровня СТГ в крови.

Результаты операционного вмешательства:

прекращение головной боли;
избавление от компрессии зрительного нерва, турецкого седла и других окружающих увеличенный гипофиз тканей;
постепенное устранение симптомов акромегалии.

Если опухоль имеет большие размеры (макроаденома гипофиза), проникает в кавернозные синусы, а также сопровождается сильно превышающим нормальный уровнем СТГ в крови перед операцией, то есть риск неполного излечения от акромегалии. Приблизительно у половины больных с опухолью, которая превышала 2 см в диаметре, причиняла компрессию турецкого седла (явно выражались головные боли), одной операцией снизить уровень СТГ до нормального не удавалось (медицинская практика).

Для придания хирургическому вмешательству большей эффективности при акромегалии с тяжелыми осложнениями, сильным разрастанием опухоли с поражением близлежащих структур требуется проведение медикаментозной терапии перед операцией, которая заключается во введении аналогов соматостатина. Она помогает уменьшить размеры опухоли.

Базальный уровень СТГ снижается у большинства больных, если до операции составлял не более 5 нг/мл.

Чтобы узнать, произошла ли полная ремиссия, потребуется сделать несколько анализов. После операции некоторые показатели нормализуются постепенно, поэтому для установления подтвержденного факта выздоровления потребуется некоторое время.

Нужно проверить такие факторы:

Концентрация СТГ (сразу после операции, а затем регулярно по периодике, назначенной лечащим врачом или консилиумом).
ГТТ (через 2-4 месяца).
Уровень ИФР-1 (через 2-4 месяца).
МРТ для оценки состояния гипофиза и ближайших к нему тканей (через 6-9 месяцев).

Осложнения после операции по удалению аденомы гипофиза:

Синусит (воспаление слизистой пазух носа).
Ринорея (выделение слизи из носа, как при насморке).
Ликворея (вытекание спинномозговой жидкости). При осуществлении операции через транссфеноидальный доступ она вытекает из раны в области носа.
Несахарный диабет (проявляется обильным мочеиспусканием до 15 литров в сутки).
Осложнения на верхние дыхательные пути.
Парез черепных нервов (ослабление мышц). Проявляется ограниченность мышечных реакций. Синдром вызывается синдром поражением двигательных центров.
Гипопитуитаризм (выработка гипофизом всех зависящих от него гормонов снижается или приостанавливается).
Менингит.
Повреждение зрительного нерва.
Летальный исход.

Противопоказаниями к операции являются:

Специфические осложнения акромегалии.
Сильные психосоматические нарушения.
Отказ пациента от операции.

Ионизирующая радиация начала применяться для консервативного лечения акромегалии в 1909 году.

В настоящее время есть несколько методик облучения с использованием различных инструментов:

Линейный ускоритель.
Гамма-нож.
Кибер-нож.
Пучок протонов.

Недостатки:

Медленное снижение уровня СТГ и ИФР-1.
После лучевой терапии требуется медикаментозная. Обычно в дополнение к облучению назначаются аналоги соматостатина или агонисты дофамина.
Есть риск развития гипопитуитаризама или вторичных опухолей мозга из-за длительного курса облучения.

Противопоказания:

Расположение аденомы гипофиза близко к перекресту зрительных нервов.
Разрастание опухоли до месторасположения турецкого седла.

После хирургической операции или лучевой терапии больному акромегалией требуется назначение медикаментов. Их задачей является подавление секреции СТГ и ИФР-1 до нормы, адекватной для возраста пациента.

Выделяются 3 группы препаратов:

аналоги соматостатина (ССТ);
антагонисты соматотропина (СТГ);
агонисты дофамина.

Сандостатин. Препарат подавляет выработку соматотропина, действие длится более 8 часов. Его активность превышает природный гормон у человека в 45 раз. Вводится подкожно 3 раза в день. Суточная доза зависит от восприимчивости к препарату у конкретного пациента, может составлять 50-100 мкг, но часто приходится увеличивать дозу до 500-1000-1500 мкг.

Препарат оказывает комплексное действие при лечении акромегалии:

Нормализация уровня СТГ и ИФР-1 у 50 % больных.
Снижение секреции гормона роста у 85%.
Уменьшение или исчезновение клинических симптомов акромегалии у 95 %.
Прекращение роста аденомы гипофиза и уменьшение ее размеров во время проведения терапии.

Пролонгированные формы сандостатина:

Ланреотид (оказывает длительное действие в течение 30 дней);
Вапреотид;
Сандостатин-ЛАР(признан лучшим для основной или дополнительной терапии опухолей гипофиза).

Побочные эффекты:

нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
камни в желчном пузыре;
временное нарушение толерантности к глюкозе (слишком высокое поднятие и медленное снижение глюкозы в крови, уровень сахара превышает норму).

Пегвисомант. Является аналогом натурального гормона с 9 мутациями. В основе действия препарата блокировка связывания СТГ с рецепторами, что в значительной степени угнетает секрецию ИФР-1. Суточная доза определяется в зависимости от состояния больного и в процессе лечения обычно корректируется. Возможно назначение подкожных инъекций препарата по 1 разу в сутки в размере 10-30 мг.

Показания к применению:

Неэффективность лечения аналогами соматостатина, подтвердившаяся в течении более 3 месяцев.
Побочные эффекты при лечении аналогами соматостатина сохраняются более полугода.

Результаты лечения акромегалии пегвисомантом:

Снижение ИФР-1 на 75 % от имеющегося до начала приема через 2 недели.
Нормализация ИФР-1 у 80 % больных по прошествии 3 месяцев.
При коррекции дозы и постоянном лечении в течение года ИФР-1 приходит в норму у более, чем 95 % пациентов.

Побочные эффекты:

гиперемия (покраснение) кожных покровов в месте введения инъекции.
тошнота у около 1/10 части больных акромегалией.
возможно продолжение роста опухоли (проведение лучевой терапии снижает риск данного осложнения);
повышение трансаминазы;
появление антител к СТГ, пегвисоманту.

Считаются недостаточно эффективными для назначения широкому спектру пациентов. Могут выписываться в индивидуальных случаях или быть составной частью комплексной терапии.

Группа препаратов (производные спорыньи), эффективная для ограниченной части пациентов:

Бромокриптин — 15-60 мг/сут (на практике увеличение дозы выше 20 мг/сут в большинстве случаев не усиливает действие препарата).
Абергин — 8-20 мг/сут. Медленно всасывается, поэтому дольше сохраняет действие.
Хвинаголид — до 0,3 мг/сут.
Парлодел — для взрослых часто назначается от 10 до 20-25 мг/сут. Для детей, не достигших 12 лет, доза больше 10 мг/сут не рекомендована. Чтобы избежать тошноты, слабости в первые дни приема, можно постепенно увеличивать дозировку, начиная с маленькой: 1 день — 1/2 таблетки, 2-5 дни — 1 таблетка, через несколько дней — 2 таблетки (при надобности).
Каберголин (новый препарат) — 0,5-4,5 мг/нед. Рекомендуется разделить дозу на 2 части и принять 2 раза в неделю, если она составляет более 1 мг. Аденома гипофиза уменьшается, иногда теряет до половины в размере.

Норпролак. Принимать от 0,15 мг до 0,3 мг во время приема пищи по 2 раза в сутки. Незаменим для больных с резистентностью или аллергией к алкалоидам спорыньи. Подавляет выработку СТГ. Около 40 % заболевших акромегалией получают полную нормализацию СТГ и ИФР-1.

Цель лечения — получение контроля над заболеванием, полное излечение от причин повышения содержания гормона роста, ликвидация клинических признаков акромегалии. Во многих случаях полной ремиссии в довольно короткие сроки можно достичь после проведения операции. Допускается медикаментозная, нередко комбинированная терапия. Если ремиссия не наступает, используется лучевая терапия.

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
травма головы, ЦНС;
хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
злокачественные опухоли в левой лобной части;
сифилис;
врожденные патологии;
патологии гипоталамуса;
наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
апноэ ( остановка дыхательных движений);
боли в области сердца;
головные боли;
боязнь света;
ухудшение слуха;
расстройство сна;
отечность верхних конечностей и лица;
повышенная потливость;
боли в суставах и спине;
одышка;
увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

ненормально высокий рост;
увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
изменение голоса, хриплый и грубый;
себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

общие тесты крови и мочи;
биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

гигантизм;
остеоартропатия;
болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

наличие «пустого турецкого седла»;
близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

избегать черепно-мозговых травм;
своевременно лечить инфекции носоглотки;
правильно и полноценно питаться;
регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

В легких (бронхиальных карциноидов)
В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

Синдром запястного канала;
Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
Сердечная недостаточность;
Высокое кровяное давление (гипертония);
Артрит;
Зоб (увеличенная щитовидная железа);
Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

половой деятельности,
функций щитовидной железы,
водно-солевого обмена,
углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

быстрой утомляемостью и раздражительностью;
замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

битемпоральной гемианопсии;
поражение сетчатки или зрительного нерва;
параличу глазодвигательного нерва;
падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

Размер и расположение опухоли;
Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

источник