Акромегалия фото стопы

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

Огромную роль в организме человека выполняют гормоны. Благодаря их четкой работе, все клетки, ткани и органы соединены в единую слаженную систему – эндокринную, четко регулирующую все процессы в организме.

Основной железой внутренней секреции является гипофиз, секретирующий ряд гормонов, управляющих многими функциями в организме.

Именно сбои в его работе, обусловленные избыточным продуцированием гормона СТГ (соматотропного), так называемого ростового гормона, отвечающего за рост организма, провоцирующего развитие заболевания под названием – гипофизарный гигантизм и болезнь акромегалию.

Акромегалия – это патологический процесс, характеризующийся изменением определенных анатомических участков тела, вследствие функционального поражения передней доли питуитарной железы (гипофиза) опухолевым процессом, приводящим к повышенной секреции соматотропного гормона.

У взрослых пациентов характеризуется процессами увеличения и анатомическими изменениями разных частей лица и конечностей, болевым суставным синдромом и мигренями, расстройствами половой системы и преждевременной летальностью от различных заболеваний (сосудистых, сердечных, онкологических и легочных).

Акромегалия, гормон зависимое заболевание – редкая эндокринная патология, диагностируется у пациентов обеих полов после сорока лет, когда организм прекращает свой рост.

Внешние изменения наступают не сразу, признаки акромегалии имеют постепенное формирование – в течение пяти, семи лет, после начального, истинного момента развития болезни.

Быстрый переход по странице

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

Избыточное количество СТГ запускает процессы биологического продуцирования инсулин подобных белков в печени, являющихся важными медиаторами фактора роста органов и тканей.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

опухолевые процессы в области вегетативного центра;
формы хронических синуситов;
механические мозговые и черепные повреждения;
генетическая предрасположенность.

Акромегалия и гигантизм фото 3

Акромегалии свойственно поэтапное развитие симптоматики.

Преакромегалийный этап характеризуется слабыми начальными признаками. На данном этапе течения, болезнь редко поддается диагностике, разве что указывать на нее могут, обнаруженные в плазменном анализе анаболические гормоны (СТГ), либо по показаниям КТ анализа исследования мозга.
На гипертрофическом этапе признаки акромегалии четко выражены.
Этап опухолевого процесса проявляется признаками сдавливания нервных структур, отвечающих за зрительные функции, функциональными нарушениями нервной системы, и признаками внутричерепной гипертензии.
Кахексия – этап полного истощения организма, как исход развития акромегалии.

Симптомы акромегалии, как правило, обусловлены избыточной секрецией СТГ, либо влиянием аденоматозной опухоли питуитарной железы на нервы зрительной системы и прилегающие к опухоли структуры мозга.

При избыточной концентрации гормонов роста, характерны яркие признаки внешнего преображения больных, обусловленные значительным увеличением костей черепа – скул, формирующих костей нижней части челюсти и дуг бровей. Отмечаются:

Гипертрофические изменения формы костно-хрящевого скелета носа и абриса губ, ушных раковин;
Черты лица увеличиваются и грубеют.
Деформирующие и увеличивающие процессы нижнечелюстных костей, приводящие к расхождению промежутков зубного ряда, способствующих изменению прикуса.
Признаки микроглоссии – увеличение размеров языка так, что на нем отмечается зубной след.
Гипертрофические изменения языка и органа голосообразования (гортани), что приводит к изменению голоса – он становиться низким и хрипловатым.

Поэтапность развития симптоматики незаметна. Постепенно увеличиваются кости черепа, толщина пальцев на конечностях и длина стопы.

Скелетная дистрофия, как следствие акромегалии проявляется признаками:

патологического изгиба позвоночника;
бочкообразной деформации диафрагмы, что вызывает увеличение расстояний между ребер;
гипертрофическими изменениями в соединительных и хрящевых тканях, вызывающих ограниченность суставных движений;
патологического увеличения позвонковых сегментов, когда их ширина превосходит по величине высоту.

Излишки ростового гормона и воздействие аденомы приводят к увеличению секреции кожных придатков, что проявляется гипергидрозом и усиленным жировым выделением. В результате, кожный покров пациента становиться грубым и утолщенным, в отдельных зонах отмечается скопление глубоких кожных складок.

Постепенно происходит мышечное разрастание и дистрофия мышечного волокна в сердечной мышце, перерастая в миокардиодистрофию, почках и печени. Отмечаются признаки остановки дыхания во сне, связанные с гипертрофией гортанных тканей и сбоем функций дыхательных нейронов.

Нарушения половых функций проявляются:

менструальными патологиями и признаками бесплодия;
галактореей (выделение молока из сосков), не связанной с фактором беременности, либо послеродовым периодом;
снижением потенции у мужчин;
несахарным типом диабета.

Разрастание аденомы приводит к сдавливанию нервных ганглий и прилегающих к опухоли тканей, проявляясь признаками внутричерепной гипертензии, фотофобии и признаками диплопии. Появляется болевой синдром в лобной зоне и скулах, признаки вертиго и вомитуса дисфункция органа слуха и нарушения обоняния, отмечаются парестезии рук и ног.

Акромегалия очень повышает риск опухолевых новообразований в системе ЖКТ, матке и щитовидной железе.

При лечении акромегалии, основная цель обусловлена снижением активности болезни методом полного устранения гиперсекреции соматотропина и стабилизации уровня инсулин подобных белков.

Способы лечения включают – хирургическое вмешательство, медикаментозное лечение и методы лучевой терапии.

Хирургическое удаление аденомы – первый из всех возможных способов лечения акромегалии. При полном удалении аденомы, удается полностью нормализовать секрецию соматотропиновых гормонов и надобность в другом лечении полностью отпадает, необходим лишь контроль врача.

Но так как, во многих ситуациях удалить опухоль полностью не получается, к примеру, в виду больших размеров опухоли или ее неудобной локализации, применяются альтернативные методы – лекарственная, либо лучевая терапия.

Лекарственная терапия основана на приеме препаратов сдерживающих и нормализующих секрецию СТГ под воздействием опухолевого образования.

Широкое применение в лечении данной патологии получили препараты «Окреотида», «Сандостатина» и «Соматулина» — в виде инъекций по 1/месяц, либо «Лантреотида» — инъекции 1/две недели. Данные средства способны значительно уменьшить размеры опухоли, привести в норму уровень гормонов и сгладить симптоматику заболевания у многих пациентов.
Назначаются так же, ежедневные инъекции препарата «Сомаверта», снижающего инсулин подобный фактор роста. И удобный для приема препарат в таблетках – «Достинакс».
В лечебный процесс включают половые гормоны – препараты «Парлодела», «Абергина» или «Каберголин».

Методика облучения используется при остаточных опухолевых компонентах после хирургического удаления аденомы и несостоятельности фармакологического лечения. Метод оправдан, как послеоперационная терапия, и как методика самостоятельного лечения, устраняющая гормональную активность опухоли и ее рост.

Нельзя сказать, что прогноз при заболевании акромегалией совсем неутешительный. Повышенная смертность грозит пациентам, не проводивших лечения. Обычная выживаемость больных – не превышает 60-летнего возраста.

Операция в раннем периоде, когда опухоль не достигла больших размеров, и адекватное лечение акромегалии, может продлить жизнь пациента до глубокой старости.

источник

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

В легких (бронхиальных карциноидов)
В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

Синдром запястного канала;
Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
Сердечная недостаточность;
Высокое кровяное давление (гипертония);
Артрит;
Зоб (увеличенная щитовидная железа);
Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

половой деятельности,
функций щитовидной железы,
водно-солевого обмена,
углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

быстрой утомляемостью и раздражительностью;
замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

битемпоральной гемианопсии;
поражение сетчатки или зрительного нерва;
параличу глазодвигательного нерва;
падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

Размер и расположение опухоли;
Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

источник

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
травма головы, ЦНС;
хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
злокачественные опухоли в левой лобной части;
сифилис;
врожденные патологии;
патологии гипоталамуса;
наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
апноэ ( остановка дыхательных движений);
боли в области сердца;
головные боли;
боязнь света;
ухудшение слуха;
расстройство сна;
отечность верхних конечностей и лица;
повышенная потливость;
боли в суставах и спине;
одышка;
увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

ненормально высокий рост;
увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
изменение голоса, хриплый и грубый;
себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

общие тесты крови и мочи;
биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

гигантизм;
остеоартропатия;
болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

наличие «пустого турецкого седла»;
близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

избегать черепно-мозговых травм;
своевременно лечить инфекции носоглотки;
правильно и полноценно питаться;
регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

источник

Акромегалия ( от английского acromegaly) – это патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Далее, подробно рассмотрим что это такое за заболевание, какие причины, симптомы у взрослых и детей, а также какое лечение на сегодняшний день самое эффективное.

Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма. Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда она развивается в возрасте старше 50 лет.

Акромегалия – патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей. Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется у 40 человек из миллиона , начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

В хронологическом порядке

Мэри Энн (1874-1933) – в начале XX века ей был присвоен титул самой уродливой женщины в мире, однако её «уродство» заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

В одном из интервью, Николай Валуев рассказал о том, как боролся с акромегалией:

« Скажем так, у гипофиза есть небольшая орехообразная опухоль, доброкачественная . Зло ее в том, что она давит на гипофиз, и происходит вырабатывание гормона роста. В результате, человек вырастает не пропорциональным. Могут быть толстые пальцы, слишком большая голова. Впоследствии проблема может привести к летальному исходу . Ну, может не во всех случаях, но к досрочному выходу в утиль точно. То есть отказывают почки, происходит разгерметизация сердечных клапанов. Когда я об этом узнал, решил делать операции. В итоге их было несколько», — рассказал Валуев.

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор, что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста. Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:

Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза;
Наследуемые и семейные формы – синдромы и отклонения, спровоцированные генетическими отклонениями.

соматотрофинома,
cиндром Розенталя-Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией – мощные складки кожи шеи и затылка),
синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
мутации гена SMTN (11q13) – развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия,
синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами
акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина.

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы:

черепно-мозговая травма;
расстройства психического характера;
осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения,
оказывающих воздействие на работу нервной системы;
нарушения в деятельности эндокринной системы;
повышенная чувствительность к соматотропину;
патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
травматические повреждения центральной нервной системы;
наследственная предрасположенность;
аденома гипофиза;
кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: по мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Лицо удлиняется, приобретает овальную форму.
Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Обратите внимание: практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

У представительниц прекрасного пола отмечаются нарушения менструального цикла и снижение сексуального влечения, возможно наступление раннего климакса. У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается импотенция. Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

На фото представлены люди до и после болезни:

Мэри Энн страдала заболеванием, известным как акромегалия — оно характеризуется выработкой чрезмерного количества гормона роста. В 32 года она начала испытывать сильные головные боли и боли в мышцах, некоторые части ее тела вдруг стали увеличиваться в размерах.

Мэри Энн родилась в Лондоне в семье рабочих. Кроме нее в семье было еще семеро детей, и она была вынуждена рано начать зарабатывать на жизнь. Мэри работала медсестрой. В 1903 году она вышла замуж за Томаса Бевэна и родила четверых детей.

Акромегалия у детей является относительно редким заболеванием, встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
Увеличение носа, губ и ушей;
Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
Растет размер обуви, в частности стопы;
Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов. Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
диастема (увеличение промежутка между зубами);
остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагноз акромегалии основывается на клинических признаках болезни, рентгеновском исследовании черепа, увеличении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
Содержание IGF в крови выше возрастных референсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл. Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие симптомы акромегалии, обратитесь к эндокринологу. Дополнительно будет назначена консультация невролога и офтальмолога. При поражении внутренних органов больного консультирует кардиолог, пульмонолог, терапевт. Если необходима операция, ее проводит нейрохирург.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.
Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

Аналоги соматостатина
Агонисты рецепторов дофамина
Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

Наличие противопоказания к хирургическому лечению
Категорический отказ от операции
Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Лучевая терапия почти всегда способствует сокращению размера опухоли и снижению содержания гормона роста, но зачастую не нормализует количество ИФР-1. Ввиду низкой эффективности, высокого риска гипопитуитаризма и недостатка сведений об отдаленном воздействии на нейропсихические функции лучевую терапию следует применять только при устойчивости к другим видам лечения. Лучевая хирургия (гамма-нож) представляется высшим достижением в данной области, но широкие изучения эффективности и отдаленной безопасности пока еще очень мало.

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.
Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.
При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.
Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.
При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

избегать травматических повреждений головы;
своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

источник