Меню Рубрики

Акромегалия ауруы туралы

Акромегалия және гигантизм — гипофиз аденомасының (соматропинома) өсу гормонын (ӨГ) артық мөлшерде өндіруінен дамитын ауыр, созылмалы нейроэндокринді ауру. Аталған бұл екі сырқат бір патологиялық үрдістің жас шамалық вариациялары, яғни нақты клиникалық көріністері остеогенездің аяқталу дәрежесімен анықталады.

Этиологиясы Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағдайда) басқа аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қалған 25 % аденомалар басқа да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α-субъбірлік, ЛГ, ФСГ.

Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағдайда соматотропиномаларда соматолиберин (өсу гормонының рилизинг гормоны – ӨГ-РГ) рецепторларының белсенуіне әкелетін G-ақуызының α- және β-субъбірліктерінің димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-ақуызының мутациясы анықталады. Мұндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бөлімді қараңыз) құрамдас бөлігі болуы мүмкін.

Патогенезі. Акромегалия кезінде ағзада дамитын өзгерістер мезензимальды тіндердің жайылып өсуі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағзалардың ұлпасы мен стромасы үлғаяды: өкпе, жүрек, бауыр, ұйқыбезі, ішек, көкбауыр. Аурудың үдеуімен барлық ағзаларда дәнекер тінінің пролиферациясы дамып, нәтижесінде ағза шамасыздығымен сипатталатын склеротикалық өзгерістер орын алады. Осымен қатар, эндокринді ісіктерді қоса қатерлі және қатерсіз ісіктердің даму қаупі жоғарылайды. Балалар мен жасөспірімдердің бойлай өсуіне байланысты өсу гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен көрінеді, яғни физиологиялық шеңберлерден асып кететін салыстырмалы түрде пропорционалды сүйектердің эпифизарлы және периостальды өсуімен, жұмсақ тіндер мен ағзалардың ұлғаюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сүйектенуінен кейін өсу мүмкін болмағандықтан акромегалия (akros — шеткі, megas — үлкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқас денесі ұзындығына емес, еніне қарай жұмсақ тіндердің ұлғаюы есебінен өседі, бұл қаңқа сүйектерінің диспропорционалды периостальды өсуімен, ішкі ағзалар массасының жоғарылауымен, зат алмасудың бұзылуымен көрінеді.

Эпидемиологиясы. Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі. Гигантизм- казуистикалық сирек патология.

Акромегалия, әдетте баяу басталып, торпидті ағымы симптоматиканың біртіндеп артуымен және сырт-әлпетінің өзгеруімен сипатталады. Акромегалия диагнозы ауру басталған соң шамамен орташа 7 жылдан кейін қойылады. Басты симптомдарына жатады:

Сырт бет-әлпетінің өзгеруі жиі кездеседі және акромегалияның дамуына күмән туғызатын басты белгі. Науқасқа қас үсті доғасының, бетұшы сүйегінің, төменгі жақтың ұлғаюына байланысты бет-әлпеттің дөрекіленуі тән. Беттің жұмсақ тінінің гипертрофиясы дамиды: мұрын, ерін, құлақ. Төменгі жақтың ұлғаюы тіс аралықтарының (диастема) кеңеюіне байланысты дамитын тістемнің бұзылуына (прогнатизм) әкеледі. Тілі үлкейеді (макроглоссия), онда тістердің ізі анықталады. Сырт-әлпеттің өзгеруі баяу дамиды, сондықтан науқас оны байқамайды (2.6 сурет). Сонымен қатар қолдары пен табанның өлшемдері үлкейеді (науқастар жиі айтарлықтай аяқ киім өлшемдерінің ұлғайғанын айтады) (2.7сурет). Гигантизм кезінде акромегалиямен салыстырғанда бойлай өсуі күшейеді.

Буындардың шеміршек тіндерінің айқын гипертрофиясы арталгияның дамуына әкеледі. Тер бездерінің саны мен белсенділігінің артуына байланысты науқастар тершеңдікке шағымданады (науқасты қарап тексергенде кейде тердің дене бойымен ағатынын көруге болады (жылға тәрізді) ). Май бездерінің белсенуі мен гипертрофиясы, терінің қалыңдауы сырқатқа тән сипатқа өзгертеді (тығыз, жуандаған, бас терісінің шашты бөлігіндегі терең қыртыстар).

Акромегалиямен ауыратын адам көрінісі

Ағзалық жеткіліксіздікпен асқынатын спланхномегалия. Аурудың бастапқы сатыларында өсу гормонының ішкі ағзалар мен бұлшықеттерге әсері айтарлықтай байқалмайды, тіпті спортсмендер мен физикалық еңбекпен айналысатын адамдарда жағымды қабылданады, себебі еңбекке қабілеті мен физикалық белсенділігі жоғарылайды, алайда аурудың үдемелі дамуына байланысты бұлшықет талшықтары біртіндеп дегенерацияланып, жалпы әлсіздіктің бірте-бірте күшейіп, еңбекке қабілетінің үдемелі төмендеуіне әкеледі. ӨГ компенсацияланбай ұзақ уақыт артық өндірілуі миокардтың шоғырланған (концентрлік) гипертрофиясын дамытады, кейін ол гипертрофиялық миокардиодистрофиямен, ал асқынған жағдайларда науқастардың өліміне әкелетін жүрек жеткіліксіздігімен аяқталатын дилатациялы түрге ауысады. Акромегалия көрініс берген науқастардың 30%-да артериялық гипертензия анықталады.

Түрік ершігі мен оның диафрагмасының деструкциясына, бассүйек ішілік гипертензияға байланысты дамитын бастың ауыруы.

Акромегалиямен науқастардың 90 %-да ұйқы кезіндегі апноэ синдромы дамиды. Бұл жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің жайылып өсуімен және тыныс орталықтарының зақымдалуына байланысты дамиды.

Гипофизарлы жеткіліксіздік гипофиздің ісікпен жаншылуынан немесе бұзылуынан дамиды. Репродуктивті бұзылыстар (менструальды циклдің бұзылуы, эректильді дисфункция) гонадотропин өндірілуінің бұзылуымен қатар, жиі гиперпролактинемиямен байланысты дамуы мүмкін, ал ол өз кезегінде гипофиз аяқшасының жаншылуынан немесе ісікпен пролактиннің артық өндірілуінен болуы мүмкін (пролактосоматропинома).

  • Хиазмалық синдром.
  • Симптоматикалық қант диабеті (науқастардың 50%-да).
  • Өсу факторларының (ИТФ-1 ж. т.б.) созылмалы гиперпродукциясы

нәтижесінде түрлі локализациядағы қатерлі және қатерсіз ісіктердің дамуы. Акромегалия кезінде жиі түйінді немесе жайылмалы жемсау, бүйрек үсті безінің аденоматозды гиперплазиясы, фиброзды-кистозды мастопатия, жатыр миомасы, аналыз бездердің поликистозы, ішек полипозы көрініс береді. Ішек полиптері 20–50% жағдайда, ішек аденокарциномасы — барлық акромегалия жағдайларының 7%-да кездеседі.

Диагностикасы

  1. Өсу гормоны базальды деңгейінің жоғарылауы акромегалияның айқын клиникалық көрінісі дамыған науқастардың басым көпшілігінде анықталады.
  2. Оральды глюкозотолерантты сынама кезінде ӨГ бастапқы деңгейі зерттеледі, сонымен қатар 75 г глюкозаны ішке қабылдағаннан соң 30, 60, 90 және 120 минуттан кейін анықталады. Қалыпты жағдайда глюкоза жүктемесінен кейін ӨГ деңгейі төмендейді. Акромегалияның белсенді сатысында ӨГ 2нг/мл-ден төмендемейді немесе ӨГ парадоксальды жоғарылауы мүмкін. Глюкозотолерантты сынама акромегалияның клиникалық көрінісі айқын, бірақ гормональды зерттеу нәтижесінде ӨГ базальды деңгейі шамалы ғана жоғарылаған немесе қалыпты болғанда қолданылады. Сонымен қатар, емдік шаралардың нәтижесін бағалау мақсатында жүргізіледі.
  3. ИТФ-1 (соматомедин С) деңгейін анықтау аса ақпаратты зерттеу болып табылады. Ересек адамдарда ИТФ-1 деңгейінің жоғарылауы тек бір себеппен, яғни акромегалиямен түсіндіріледі, ал қалыпты деңгейі бұл диагнозды түбегейлі жоққа шығарады. ИТФ-1 өсу гормонынан айырмашылығы қан сарысуындағы жартылай шығару кезеңі ұзағырақ, сондықтан ол ұзақ уақыт бойы ӨГ деңгейі туралы мәлімет бере алады.
  4. Аденоманы визиуализациялау мақсатында гипофиз МРТ жүргізу.
  5. Мүмкін болатын асқынуларды зерттеу (ішек полипозы, қант диабеті, көптүйінді жемсау).

Салыстырмалы диагностикасы. Гигантизмді басқа да ұзын бойлылықтан ажырату қажет (конституциональды ұзын бойлылықтан, Клайнфелтер синдромы, түрлі этиологиялы біріншілік гипогонадизм). Акромегалияның салыстырмалы диагностикасы ауыр гипотиреозбен, Педжет ауруымен және сыртқы келбеттің жеке дара ерекшеліктерімен жүргізіледі.

Акромегалияның емінің мақсаты: ӨГ автономды гиперпродукциясын ликвидациялау, қанда ИТФ-1 деңгейін қалыптастыру және глюкозотолерантты сынамада (75г глюкоза) ӨГ плазмалық деңгейін 1 нг/мл-ден жоғарылатпау. Көрсетілген критерийлер аурудың ремиссиясына сай келеді.

  • Акромегалиямен сырқаттанған науқастарда емдеудің таңдау әдісі гипофиз аденомасын транссфеноидальды алып тастау болып табылады. 85 % жағдайда микроаденомаға жасалған операциядан кейін ӨГ мөлшері қалыпты деңгейге оралады. Үлкен емес инкапсулярлы аденомаларға орындалған операциялардан кейін сырқаттың тұрақты ремиссиясы орнайды. Макроаденома кезінде бірінші жасалған операциядан кейін толық сырқаттан айығу тек 30% жағдайда болады. Экстраселлярлы өсуі тән ісіктердің болжамы нашар болады.
  • Соматостатин туындылары (октреотид, ұзақ әсерлі октреотид, ланреотид) науқастардың 50–70 %-да ӨГ мен ИТФ-1 деңгейін қалыптастырады. Гипофиз аденомасының көлемі сирек жағдайда 30–50 % ғана кішірейеді және болмашы ғана.
  • Өсу гормоны рецепторларын бөгеушілер (пегвисомант) эндогенді өсу гормоны рецепторларымен байланысу үшін бәсекелесіп, ИТФ-1 синтезін төмендетеді. Пегвисоманттармен терапия нәтижесінде науқастардың 90 %-да ИТФ-1 деңгейі төмендейді. Қазіргі таңда бұл емдеу түрі басқа емдеу әдістері нәтижесіз болғанда қолданылады.
  • Сәулелік терапияның әсері төмен, сондықтан тек қосымша емдеу әдісі ретінде ғана қолданылады. Перспективті әдіс γ-бөлшектермен қалған ісікті сәулелендіру (гамма-пышақ) болып табылады.

Болжамы. Акромегалиядан дамитын өлім көрсеткіші жалпы халыққа шаққанда 2–4 есе жоғары, ең алдымен жүрек-қантамыр ауруларына байланысты. ИТФ-1 деңгейі қалыптасқанда және СТГ гиперсекрециясы жойылғанда өлім көрсеткіші орташа статистикалық көрсеткіштерге дейін төмендейді.

Достарыңмен әлеуметтік желіде бөліс

Медик+ админ! Сайт бойынша жауапты адам.

  • Рефлюкс нефропатия(5,00 тен 5)
  • Описторхоз(5,00 тен 5)
  • Стоматологиядағы микробқа қарсы препараттар(5,00 тен 5)
  • Жыныстық қатынас(5,00 тен 5)
  • Стоматологиядағы протездер(5,00 тен 5)
  • Көз жарақаттары(5,00 тен 5)
  • Жедел бүйрек жетіспеушілігі(5,00 тен 5)
  • Пилоростеноз(5,00 тен 5)
  • Жалпы қан анализі(5,00 тен 5)
  • Бүйректің жасқа байланысты өзгерістері(5,00 тен 5)

KazMedic © 2019
Барлық құқықтары қорғалған

источник

Acromegaly — dененің бөлідейінtеріндегі қалыпты өсу, өсім гормонының өсуімен байланысты (өсу гормоны) Ісіктердің зақымдалуының нәтижесінде гипофиздің алдынғы лобы. Үлкендерге көрінеді және кеңейтілген бет-бейнесі пайда болады (мұрын, құлақ, Еріндер, Төменгі жақ), аяқтың және қолдың өсуі, буындардағы тұрақты бас аурулары мен ауырсынуы, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивті функцияларын бұзу. Қандағы өсу гормонының жоғары деңгейлері қатерлі ісікпен ерте өлімге әкеледі, өкпе, жүрек-тамыр аурулары.


Акромегалия — дененің бөліктеріндегі қалыпты өсу, өсім гормонының өсуімен байланысты (өсу гормоны) Ісіктердің зақымдалуының нәтижесінде гипофиздің алдынғы лобы. Үлкендерге көрінеді және кеңейтілген бет-бейнесі пайда болады (мұрын, құлақ, Еріндер, Төменгі жақ), аяқтың және қолдың өсуі, буындардағы тұрақты бас аурулары мен ауырсынуы, ерлер мен әйелдердің жыныстық және репродуктивті функцияларын бұзу. Қандағы өсу гормонының жоғары деңгейлері қатерлі ісікпен ерте өлімге әкеледі, өкпе, жүрек-тамыр аурулары.

Акромегалия ағзаның өсуін тоқтатқаннан кейін дами бастайды. Аз ғана емес, ұзақ уақыт бойы, өсіп келе жатқан симптомдар, сыртқы түрі өзгереді. Орташа алғанда, акромегалия аурудың нақты басталуынан 7 жыл өткен соң диагноз қойылады. Ауру әйелдер мен ерлер арасында бірдей, негізінен 40-60 жас аралығында. Acromegaly — сирек эндокриндік патология және 1 миллион адамға шаққанда 40 адам. халық.

Өсу гормонының секрециясы (соматотропин, Stg) Гипофиздің орындалуы. Балалық шақтағы соматотроптық гормон тірек-қимыл жүйесінің онтогенезі мен сызықты өсуін бақылайды, ересектерде көмірсуды бақылайды, майлы, су-тұз алмасуы. Өсу гормонының секрециясы гипоталамуста реттеледі, арнайы нейросекрелерді шығару: somatoliberin (өсу гормонын өндіруді ынталандырады) және соматостатин (STH өндірісін тоқтатады).

Әдетте, қандағы қанның соматотропині күн ішінде өзгереді, таңертеңгі сағат ішінде ең жоғары деңгейге жетеді. Акромегалы ​​бар науқастарда қандағы концентрацияның өсуі ғана емес, сонымен қатар секрецияның қалыпты ырғағының бұзылуы. Әр түрлі себептерге байланысты, алдыңғы гипофиздің жасушалары гипоталамустың реттелетін әсеріне бағынбайды және белсенді түрде көбейе бастайды. Гипофиздің жасушаларының пролиферациясы жақсы ісік ісіктеріне әкеледі — Гипофиздік аденома, қарқынды соматотропин өндіреді. Аденоманың мөлшері бірнеше сантиметрге жетіп, бездің мөлшерінен асып кетуі мүмкін, қалыпты гипофиз жасушаларын сығып, бұзады.

45%Гипофиздің акромегалы ​​аурулары бар науқастар тек өсу гормонын шығарады, тағы 30% қосымша пролактин шығарады, қалғаны 25%, Сонымен қатар, құпия лютинг, фолликулды ынталандырушы, Қалқанша безінің гормондары, A-бөлімшесі. B 99 % бұл акромегалия тудыратын гипофиздік аденома. Факторлар, гипофиз аденомасының дамуы, бастық жарақаты ретінде қызмет етеді, гипоталамус ісіктері, созылмалы қабыну синусын (синусит). Тұқымдықтар акромегалияны дамытуда белгілі бір рөл атқарады, себебі ауру жақын туыстарымен жиі кездеседі.

Балалық және жасөспірімдерде өсу үрдісі аясында өсу гормонының созылмалы гиперэкспрессиясы гигантизмге әкеледі, шамадан тыс сипатталады, бірақ салыстырмалы сүйек сүйектерін көбейту, органдардың және жұмсақ тіндердің. Физиологиялық өсу мен онтогенезді аяқтағаннан кейін акробегалия түрін бұзу — сандық сүйек тығыздығы, Ішкі мүшелердің жоғарылауы және метаболикалық бұзылулардың тәні. Acromegaly ішкі органдардың паренхимасы мен стромасын гипертрофияға әкеледі: жүректер, өкпе, ұйқы безі, бауыр, көкбауыр, ішек. Дәнекер тіннің таралуы бұл органдарда склеротикалық өзгерістерге әкеледі, қатерлі және қатерлі ісіктерді дамыту тәуекелін арттырады, т. с. эндокринді.

Acromegaly ұзаққа созылады, көпжылдық курс. Акромегалия дамуындағы симптомдардың ауырлығына байланысты бірнеше кезеңдер бар:

  • Stage preacromegaly – әріптер пайда болады, аурудың жеңіл белгілері. Осы кезеңде Acromegaly сирек диагноз қойылған, тек қана қандағы соматотроптық гормондардың және мидың CT-сканерлеу көрсеткіштері бойынша.
  • Гипертрофиялық кезең – акромегалияның айқын симптомдары байқалады.
  • Ісік сатысы – мидың іргелес бөліктерінің қысылу симптомдарының алдыңғы қатарына келеді (ішек қысымының жоғарылауы, жүйке және көздің бұзылуы).
  • Сахналық кахексия – акромегалийдің нәтижесі ретінде сарқылу.

Акромегалияның көріністері соматотропиннің асып кетуінен немесе гипофиздік аденоманың оптикалық нервтерге және жақын ми құрылымдарына әсер етуі мүмкін.

Өсу гормонының асып кетуі акромегалиясы бар науқастардың пайда болуына тән өзгерістерді тудырады: маятниктің кеңеюі, жақ сүйектер, қасы, Ерін гипертрофиясы, мұрын, құлақ, өрескел ерекшеліктерге әкеледі. Муфталардың ұлғаюымен интерьерлер кеңістіктерінің ауытқуы және ыстығының өзгеруі байқалады. Тілдің белгіленген деңгейін арттыру (макроглоссия), онда тіс белгілері басып шығарылған. Тіл гипертрофиясына байланысты, дауыс пен дыбысты өзгертеді — төмен және нәзік болады. Акромегалиямен пайда болған өзгерістер бірте-бірте орын алады, науқастың назардан тыс қалмауы. Саусақтардың қалыңдығы бар, бас сүйегінің мөлшерін ұлғайту, аяғы мен қолы осылай, пациент қалпақшаларды сатып алуға мәжбүр етілген, аяқ киім және қолғап бірнеше мөлшерде үлкен, бұрынғыға қарағанда.

Acromegaly скелеттік деформацияны тудырады: жұлынның қисаюы, кеуде қуысының артқы өлшемінен артады, баррельді алу, интеркостальдық кеңістіктер кеңейеді. Қосылыс және шеміршек тіндерінің гипертрофиясын дамыту деформацияны және бірлескен қозғалғыштығын шектейді, артралгия.

Acromegaly шамадан тыс терлеуге және майдың бөлінуіне әкеледі, тер мен май бездерінің санының артуы және белсенділігінің артуымен байланысты. Acromegaly терісі күшейеді, қалыңдатады, терең бүктемелерге барады, әсіресе бас терісінде.

Акромегалия бұлшықеттер мен ішкі ағзалардың өсуін тудырады (жүректер, бауыр, бүйрек) бұлшық ет талшығының біртіндеп артуы. Пациенттер әлсіздікпен алаңдатады, шаршау, өнімділіктің біртіндеп төмендеуі. Миокард гипертрофиясы дамиды, содан кейін миокард дистрофиясымен және жүрек жеткіліксіздігімен ауыстырылады. Артериялық гипертензия акромегалиясы бар науқастардың үштен бірінде байқалады, 90-ға жуық% — ұйқы апноэ синдромы дамиды, жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясына және тыныс алу орталығының жұмысының бұзылуына байланысты.

Акромегалия жыныстық функциямен ауыратын кезде. Пролактин мен гонадотропин жетіспеушілігінен артық әйелдердің көпшілігі менструальдық бұзылыстарды және бедеулікті дамытады, галакторея пайда болады — сүт түйіршіктерінен ағызу, жүктілік немесе босанудан туындамаған. 30% ерлерде жыныстық потенциалдың төмендеуі байқалады. Акромегалиядағы антидиуретикалық гормондардың гипосекрециясы диабет бездерінің пайда болуымен көрінеді.

Гипофиздің өсуі мен жүйке мен тіндердің қысылуының арқасында интракраниальді қысымның жоғарылауы байқалады, фотофобия, қос көзқарас, шеге мен маңдайдағы ауырсыну, айналуы, құсу, есту және иістің азаюы, қолды қолдылығы. Пациенттерде, Acromegaly зардап шегушілері, Қалқанша безінің ісіктері даму қаупін арттырады, асқазан-ішек жолдарының органдары, жатыр.

Читайте также:  Акромегалия патогенез клиника лечение

Акромегалия курсы іс жүзінде барлық органдардың асқынуларын дамытуымен бірге жүреді. Жүрек гипертрофиясы акромегалиясы бар науқастарда жиі кездеседі, миокардиодистрофия, артериялық гипертензия, жүрек жеткіліксіздігі. Пациенттердің үштен бірі қант диабетін дамытады, бауыр дистрофиясы және эмфизема.

Акромегалиядағы өсу факторларының гиперпровизиясы түрлі органдардың ісіктерінің дамуына әкеледі, қаншалықты жақсы, және қатерлі. Acromegaly жиі диффузиялық немесе түйіршік гоциттермен жүреді, фиброкистикалық мастопатия, адренальды гиперплазия, поликистоздың аналық безі, жатыр миомасы, ішек полипозы. Гипофиздің жеткіліксіздігі (Panhypopituitarism) Гипофиздің ісіктері сығылу және бұзылуымен туындаған.

Алдыңғы кезеңдерде (Аурудың басталуынан 5-6 жыл) акромегалия дене бөліктері мен басқа сыртқы белгілердің ұлғаюы негізінде күдіктенуі мүмкін, көрінетін кезде көрінетін. Мұндай жағдайларда, науқас зертханалық диагностикалауға кеңес беру және тестілеу үшін эндокринологқа жіберіледі.

Акромегалия диагностикасының негізгі зертханалық критерийлері қан деңгейін анықтау болып табылады:

  • таңертеңгі және глюкозадағы сынақтан кейінгі соматотропты гормондар;
  • IGF I — инсулин тәрізді өсу факторы.

Соматотропиннің өсуі акромегалиясы бар барлық науқастарда анықталады. Акромегалмен глюкоза жүктемесімен ауызша талдау бастапқы GH мәнін анықтауды білдіреді, содан кейін глюкозаны қабылдағаннан кейін — жарты сағаттан кейін, бір сағат, 1,5 және 2 сағат. Әдетте, глюкозаны қабылдағаннан кейін, соматотроптық гормонның деңгейі төмендейді, және акромегалияның белсенді фазасы кезінде, керісінше, оның өсуі байқалды. Глюкозаға төзімділік тестін өткізу GH деңгейінің қалыпты өсуі кезінде әсіресе ақпараттылық болып табылады, немесе оның қалыпты құнын білдіреді. Сондай-ақ, глюкоза жүктемесі арқылы сынау акромегалияны емдеудің тиімділігін бағалау үшін қолданылады.

Өсім гормоны инсулин тәрізді өсу факторлары арқылы ағзаға әсер етеді (IGF). IGF I плазмалық концентрациясы бір күнде GH-нің жалпы шығарылымын көрсетеді. Ересек адамның қанында IGF I жоғарылауы акромегалияның дамуын тікелей көрсетеді.

Акромегалалы науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістердің тарылуын белгіледі, т. к. анатомиялық жолмен гипофиздің миы жанында орналасады. Бас сүйегінің рентгенографиясы түрік седловының көлемін ұлғайтты, Гипофиз безі қайда орналасқан. Гипофиз ісігін бейнелеу үшін мидың компьютерленген диагнозы мен МРР жасалады. Бұдан басқа, әртүрлі асқынуларды анықтау үшін акромегалы ​​бар науқастар зерттеледі: ішек полипозы, қант диабеті, мультидиодты және т.б. д.

Акромегалияда емдеудің негізгі мақсаты — өсу гормонының гипер-секрециясын жою және IGF I концентрациясын қалыпқа келтіру арқылы аурудың ремиссиясына қол жеткізу. Акромегалды емдеу үшін заманауи эндокринологияда дәрілік заттар қолданылады, хирургиялық операциялар, сәуле және аралас әдістер.

Соматотропиннің қан деңгейін қалыпқа келтіру үшін, ұқсас соматостатин тағайындайды — гипоталамус нейросекреті, өсу гормонының артық секрециясы (октреотид, lanreotide). Акромегалия жыныстық гормондардың тағайындалуын көрсеткенде, допамин агонистері (бромокриптина, каберголин). Кейін гипофиздік аймақта бір гамма немесе сәулелік терапия жүргізіледі.

Акромегалды жағдайда сүйегінің сүйегінің арқасында сүйегінің сүйегінің негізіндегі ісіктерді хирургиялық алып тастау тиімді болып табылады. Операциядан кейін шағын аденомалар үшін 85% науқастарда сомоматропинді қалыпқа келтіру және аурудың тұрақты ремиссиясы белгіленді. Ісік мөлшері айтарлықтай болған кезде бірінші операция нәтижесінде емдеу жылдамдығы 30-ға жетеді%. Акромегалды хирургиялық емдеудегі өлім-жітім 0-ден,2-ден 5-ке дейін%.

Акромегалды емдеудің болмауы белсенді және жұмыс жасындағы науқастардың мүгедектігіне әкеледі, мезгілсіз өлім қаупін арттырады. Acromegaly өмір сүру ұзақтығын төмендетеді: 90% науқастар 60 жасқа дейін өмір сүрмейді. Өлім көбінесе жүрек-тамыр ауруларының салдарынан орын алады. Акромегалды хирургиялық емдеудің нәтижелері шағын аденомалармен жақсы. Үлкен гипофиздің ісіктері үшін олардың қайталану жылдамдығы күрт артады.

Акромегалияны болдырмау үшін бастық жарақаттардан аулақ болу керек, созылмалы мұрын фаринкалық фокусты санациялау. Акромегалды ерте анықтау және өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру асқынудан аулақ және аурудың тұрақты ремиссиясын тудырады.

источник

Қаңқа сүйектерінің, тәннің жұмсақ бөліктері, қан тамырлары мен ағзалардың қалыптан тыс өсуі «акромегалия» деп аталады. Бұл ауру көбінесе аяқ-қол және бас сүйегі аймағына таралады. Сырқаттың клиникалық көріністері, әсіресе адамның саусақтары мен табандарынан, сондай ақ бет сүйектері мен шеміршектерінен байқалады.

Аурудың бірден анықтауға болатын айқын белгісі — аяқ, қол, табан, мұрын сияқты мүшелер мен ағзалардың қалыптан тыс ұлғаюы. Білезіктер мен табандар орасан үлкен, ұзын башпайдың соңғы білезігі жалпайып күрекке ұқсап кетеді. Мұрын, кұлақ, жақ сүйектері мен қас үсті сүйегі, сондай-ақ төменгі жақ сүйегінің алға шығып тұруы науқастың бет-әлпетін ұсқынсыздандырып жібереді. Оған қос бет терісі де қалындап, адам көркін одан бетер қашырады. Бет бірінші кезекте оның төменгі бөлігі мен төменгі жақ, төменгі ерін есебінен ұзын болып көрінеді. Бұл бет-әлпет үйлесімсіз. Төменгі жақтың алға шығып тұруы тән. Жақ сүйегінің жылдам өсуі тістер аралығының кеңеюіне себепші болады. Осы белгілердің бәрі жиналып, бет-әлпетін өзгертіп жібереді.

Алайда алғашында өзгерістер баяу жүріп, біраз уақытқа дейін байқалмайды. Бірақ науқастың өзі организміндегі өзгерістерді сезіне бастайды: ылғи саусағына салып жүрген сақинасы сыймай қалады, қолғабы не болмаса аяқ киімі не бас киімі тарлық етеді.

Акромегалияға шалдыққан науқастар сырқаттың даму кезеңінде нақтама қойғанға дейін өздерінің қатты әлсіреп, басы, буындары, әсіресе жақ және маңдай сүйектерінің қақсап ауырғандығын айтады. Мұндайда тек сүйектер ғана емес, сонымен бірге тәннің жұмсақ бөліктері де: ерін, әсіресе төменгісі қалыңдап, жыныс ағзалары да ұлғаяды. Кейін біртіндеп қаңқадағы өзгерістер анық байқала бастайды: бұғана жуандап едәуір үлкен болып көрінеді, қабырғалар алға шығып, төс сүйек бірте-бірте ұлғайып, дөңестене түседі, қол мен аяқтың үлкен сүйектері одан да үлкейіп жуандайды. Буындар, әсіресе саусақ буындарының бүгілуі қиындайды. Бұл — саусақ сүйектері ұлғаюының салдары. Көмейден қатаң дыбыстың шығуы акромегалияға тән және бұл көмейдің ұлғаюы, дауыс желбезегінің ұзаруы салдарынан. Дәнекер тіннің қалыптан тыс үлкеюі салдарынан тері қалыңдайды. Кейде, әсіресе әйелдердің бетінде түктер көбейіп, ажарсыздандырады және ондай әйелдер еркектерге ұқсап кетеді, ішкі ағзалары да бұзылады. Аурудың көбінесе жыныс ағзалары қызметінің бұзылуы етеккірдің өте ауыр келуі, не болмаса оның келмей қоюы сияқты белгілері пайда болады.

Жүректің шектен тыс үлғаюы қан қысымын тұрақсыздандырып, гипертензияға, ал кейде гипотензияға алып келеді. Ерте артеросклероз жиі байқалады. Жүйке жүйесі де зақымданады. Есте сақтау қабілеті нашарлап, интеллектуалдық қабілет әлсірейді. Науқасқа өз ауруына немқұрайлы қарау тән. Кездейсоқ пайда болатын ашулану белгілері көңіл-күйдің қалыпсыздығын көрсетеді. Ерте ме, кеш пе сырқаттың мұндай белгілеріне қоса, гипофиз ісігіне тән бас сүйегі ішінің қысымы (бас ауру, жылдам шаршау, тамыр соғуының бәсеңдеуі), ал соңында мидағы көру жүйкелерінің түйіскен жеріндегі қысым салдарынан көздің жарым-жартылай көрмей қалуы сияқты симптомдар туындайды.

Бұл аурудың ағымы жанама факторларға байланысты әркімде әртүрлі. Ең ауыр жағдайларда гипофиз ісігі дамып, көру жүйкелері зақымданады. Нәтижеде көз мүлдем көрмей қалады; сонымен бірге бас ауырып, дене салмағы азайып, бұлшық еттер әлсірейді, кейбір жағдайларда ауру едәуір жеңіл өтеді, белгілі бір кезеңде тоқтап, одан әрі дамымайды. Жалпы гипофиздің эозинофилдік ісігі баяу ұлғаяды.

Акромегалияға көбінесе омыртқаның ревматикалық зақымдануы қабаттасып жүреді. Оның пошымының өзгеруі ентікпеге және жүрек қан-тамыры жүйесі қызметінің бұзылуына алып келеді. Жүрек қан тамыры асқынулары өте ауыр өтеді. Кардиомегалия (жүректің ұлғаюы) спанхиомегалия шеңберінде басқа да жүрек ауруларын айғақтайды. Бұл аурулар көбінесе артериялық гипертензия мен жүрек қан тамырлары шамасыздығы салдарынан пайда болады. Мұндай жағдайда оның беті қайтпайды, тіпті гипофизді сылып тастау да нәтиже бермейді.

Акромегалияға шалдыққан науқастардың 22-40 пайызы ацидозсыз диабетке ұшырайды. Мұндай жағдайда әдеттегі емді қолдануға болмайды. Акромегалия жағдайында диабеттің пайда болуы аурудың өршіп бара жатқандығының және сайма-сай ем қолдану қажеттігін білдіреді.

Ауруды анықтауда компьютерлік томография арқылы әсіресе ісіктерді зерттеу өте маңызды. Гипофизарлық гормондар деңгейін анықтау үшін қанды талдау қажет. Қанды аш қарынға алып, сомототропиннің құрамын зерттейді. Егер оның деңгейі шектен тыс артса, онда нақтама расталады. Сонымен қатар диабет қаупін анықтау үшін глюкозаға төзімділігіне тест өткізу де ұсынылады. Көміртегі қос тотығы құрамының бұзылуын да анықтау маңызды — бұл да аталмыш аурудың жиі кездесетін симптомы.

Радиологиялық, терапевтік, хирургиялық жолдармен емделеді. Егер осы ауру салдарынан көздің көру қабілеті нашарласа, көпшілік жағдайда ота жасалады. Мұндайда аурудың ауыр-жеңілдігін ескеру қажет.

Эндокриндік синдромы бар ісік болса, онда ісікті алып тастау немесе гипофиз-эктомия жасау қажет. Әрине, отаны қажетті аппараттары бар тәжірибелі нейрохирург жасауы тиіс. Өйткені ота кезінде ісік жасушалары қалып қойса, ол қайта өсуі мүмкін. Білікті, сенімді мамандар жасаған ота жақсы нәтижелерге алып келеді.

Сомотропин бөліп шығаратын ісіктердін радиологиялық емін дәстүрлі рентгенотерапия көмегімен жүргізуге болады.

Дәрі-дәрмекпен емдеу өсіп бара жатқан ісіктің таралуын тоқтату мақсатында қолданылса, ол ешқандай нәтиже бермейді. Эстрогендер немесе андрогендермен емдеу әдісі бүгінде ескіріп қалды. Қазір айтарлықтай әсер етіп аурудың жағдайын жақсартатын бір препарат бар — ол бромкрептин. Оны әдетте тиімділігін күшейту үшін радиотерапиямен бірге қолданады.

С.ИЗГАЛИЕВА, терапевт-дәрігер

источник

Акромегалия және гигантизм — гипофиз аденомасының (соматропинома) өсу гормонын (ӨГ) артық мөлшерде өндіруінен дамитын ауыр, созылмалы нейроэндокринді ауру. Аталған бұл екі сырқат бір патологиялық үрдістің жас шамалық вариациялары, яғни нақты клиникалық көріністері остеогенездің аяқталу дәрежесімен анықталады.

Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағдайда) басқа аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қалған 25 % аденомалар басқа да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α-субъбірлік, ЛГ, ФСГ.

99% жағдайда ӨГ синтездеуші гипофиз аденомасы

Мезенхимальды тіндердің ұлғаюымен және келесі дистрофиялық өзгерістермен сипатталатын ішкі ағзалардың гипертрофиясы мен гиперплазиясы. Қаңқа сүйегінің диспропорциональды периосталды өсуі. Көмірсу алмасуының бұзылуы

Таралымы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі

Басты клиникалық көріністері

Бет-әлпетінің сырқатқа тән өзгеруі, тершеңдік, артралгия, ағза жетімсіздігімен ұштасатын спланхномегалия, бастың ауыруы, ұйқы кезіндегі апноэ синдромы, гипофизарлы жеткіліксіздік, хиазмалық синдром, қантты диабет, қатерлі және қатерсіз ісіктер (ішек полипозы), көптүйінді жемсау және т.б

ӨГ базальды деңгейі, оральды глюкозатолерантты сынама кезіндегі ӨГ, ИТФ-1 деңгейі

Ауыр гипотиреоз, Педжет ауруы, бет-әлпеттің жеке басқа тән ерекшеліктері

Хирургиялық (аденомэктомия), соматостатин туындылары, ӨГ рецепторларын бөгеушілер, сәулелік терапия

Жалпы халықпен салыстырғанда акромегалиядан болатын өлім көрсеткіші 2–4 есе жоғары

Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағдайда соматотропиномаларда соматолиберин (өсу гормонының рилизинг гормоны – ӨГ-РГ) рецепторларының белсенуіне әкелетін G-нәруызының α- және β-субъбірліктерінің димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-нәруызының мутациясы анықталады. Мұндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бөлімді қараңыз) құрамдас бөлігі болуы мүмкін.

Акромегалия кезінде ағзада дамитын өзгерістер мезензимальды тіндердің жайылып өсуі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағзалардың ұлпасы мен стромасы ұлғаяды: өкпе, жүрек, бауыр, ұйқыбезі, ішек, көкбауыр. Аурудың үдеуімен барлық ағзаларда дәнекер тінінің пролиферациясы дамып, нәтижесінде ағза шамасыздығымен сипатталатын склероздық өзгерістер орын алады. Осымен қатар, эндокринді ісіктерді қоса қатерлі және қатерсіз ісіктердің даму қаупі жоғарылайды. Балалар мен жасөспірімдердің бойлай өсуіне байланысты өсу гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен көрінеді, яғни физиологиялық шеңберлерден асып кететін салыстырмалы түрде пропорционалды сүйектердің эпифизарлы және периостальды өсуімен, жұмсақ тіндер мен ағзалардың ұлғаюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сүйектеніп бітуінен кейін өсу мүмкін болмағандықтан акромегалия (akros — шеткі, megas — үлкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқас денесі ұзындығына емес, еніне қарай жұмсақ тіндердің ұлғаюы есебінен өседі, бұл қаңқа сүйектерінің диспропорционалды периостальды өсуімен, ішкі ағзалар массасының жоғарылауымен, зат алмасудың бұзылуымен көрінеді.

Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі. Гигантизм- казуистикалық сирек патология.

Акромегалия, әдетте баяу басталып, торпидті ағымы симптоматиканың біртіндеп артуымен және сырт-әлпетінің өзгеруімен сипатталады. Акромегалия диагнозы ауру басталған соң шамамен орташа 7 жылдан кейін қойылады. Басты симптомдарына жатады:

Сыртқы бет-әлпетінің өзгеруі жиі кездеседі және акромегалияның

дамуына күмән туғызатын басты белгі болып табылады. Науқасқа қас үсті доғасының, бетұшы сүйегінің, төменгі жақтың ұлғаюына байланысты бет-әлпеттің дөрекіленуі тән. Беттің жұмсақ тіндерінің, яғни мұрын, ерін, құлақтың гипертрофиясы дамиды. Төменгі жақтың ұлғаюы тіс аралықтарының (диастема) алшақтауын тудырып, ол тістемнің бұзылуына (прогнатизм) әкеледі. Тілі үлкейеді (макроглоссия), онда тістердің ізі анықталады. Сырт-әлпеттің өзгеруі баяу дамығандықтан, науқастың оны байқамауы мүмкін (2.6 сурет). Сонымен қатар қолдары пен табанның өлшемдері үлкейеді (науқастар жиі аяқ киім өлшемдерінің айтарлықтай өзгергенін, яғни ұлғайғанын айтады) (2.7сурет). Гигантизм кезінде акромегалиямен салыстырғанда ұзына бойына өсу күшейеді.

Буындардың шеміршек тіндерінің айқын гипертрофиясы арталгияның дамуына әкеледі. Тер бездерінің саны мен белсенділігінің артуына байланысты науқастар тершеңдікке шағымданады (науқасты қарап тексергенде, кейде тердің дене бойымен ағатынын көруге болады (жылға тәрізді) ). Май бездерінің белсенуі мен гипертрофиясы, терінің қалыңдауы сырқатқа тән сипатта өзгереді (тығыз, қалыңдаған тері, бас терісінің шашты бөлігіндегі терең қыртыстар).

источник

Акромегалия дененің жеке бөліктері патологиялық тұрғыдан кеңейтілетін органның жағдайы болып табылады. Ауру аурудың өсу гормонын (өсу гормонын) артық өндірумен байланысты. Бұл процесс гипофиздің алдыңғы қабығының ісік зақымдануынан туындайды.

Акромегалияның ауыр асқынуларының бірі қант диабетіне айналуы мүмкін, бұл аурудың ағымын одан әрі тереңдетеді.

Әдетте, ауру ересек жастағы адамдарда көрінеді және белгілі бір бет-әлпет ерекшеліктерінің кеңеюімен сипатталады. Сонымен қатар, симптомдар көрсетіледі:

  • аяғы мен қолын көтеру;
  • бастағы тұрақты ауырсыну;
  • буындардағы ауырсыну;
  • жыныстық және репродуктивтік дисфункция.

Өсу гормонының жоғары деңгейі әртүрлі бірлескен аурулардан болатын науқастардың ерте өлімінің себебі болып табылады.


Акромегалия ағзаның өсуін тоқтатқаннан кейін бірден дамуын бастайды. Аурудың симптоматикасы бірте-бірте өсіп келеді және ұзақ уақыт өткен соң науқастың пайда болуының айтарлықтай өзгерісі байқалады. Егер уақыт туралы айтатын болсақ, онда аурудың пайда болғаннан кейін 7 жылдан кейін диагноз қойылған.

Читайте также:  Заболевание акромегалия вызывает

Acromegaly ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді. Пациенттердің орташа жасы 40-60 жыл.

Бұл ауру өте сирек кездеседі және әр миллиондаған адамдар үшін шамамен 40 адам байқалады.

Жоғарыда айтылғандай, өсу гормонының дамуы адамның гипофиз безінен туындайды. Бала кезіндегі гормон сүйек пен бұлшықет сүйектерінің қалыптасуына, сондай-ақ желілік өсуге жауап береді. Ересектерде ағзадағы зат алмасуды бақылайды:

Өсу гормонын өндіру гипоталамуспен реттеледі, ол ерекше нейросекрет шығарады:

Егер норма туралы айтатын болсақ, адамның қанында соматотропиннің концентрациясы 24 сағатқа елеулі түрде ауытқиды. Гормонның максималды деңгейі қысқа сағаттарға жетеді.

Acromegaly пациенттері қандағы өсу гормонын арттыру арқылы ғана емес, сондай-ақ оны өндірудің тиісті ырғағы бар проблемалармен де зардап шегеді. Гипофиздің жасушалары гипоталамустың әсеріне ұшырамайды және олардың жылдам өсуі орын алады.

Гипофиз безінің клеткаларының белсенді өсуі – бұл өте тез соматотропинді шығаратын гипофиздік аденома. Ішек қабатының ісіну мөлшері безінің көлемінен асып кетуі мүмкін. Сонымен қатар, гипофиздің қалыпты жасушалары қысылып, жойылады.

Гипофиз ісігі бар емделушілердің шамамен жартысы ғана соматотропинді құрайды. Пациенттердің 30 пайызында қосымша пролактин өндірісі байқалды, ал қалған науқастар секрециядан зардап шегеді:

  • Қосалқы бөлімдер;
  • luteinizing;
  • триотропты;
  • фолликулды ынталандыратын гормондар.

99% жағдайда гипофиздің аденомы акромегалия үшін міндетті шарт болып табылады. Аденоманың себептері:

  1. гипоталамуста ісік аурулары;
  2. краниоцеребральды жарақаттар;
  3. синусит (мұрынның қабынуының қабынуы).

Ауруды дамытуда маңызды рөл репрезентируется, өйткені жиі акромегалий туыстарының зардап шегеді.


Балалар мен жасөспірімдерде қарқынды өсудің фонында гигантизм пайда болады. Сүйектердің, тіндердің және барлық ішкі ағзалардың шамадан тыс және салыстырмалы бірқалыпты өсуімен сипатталады.

Баланың физиологиялық өсу тоқтатылады және болады қаңқа сүйектенуге кейін, дене акромегалия түріне (сүйектері Үйлесімсіз қалыңдататын, ішкі ағзалардың кеңейту) арақатынаста, сондай-ақ зат алмасу процестеріне нақты істен бұзу басталады.

Аурудың белгілері байқала бастаған кезде, белгілі бір органдардың паренхимасы мен стромасының гипертрофиясы дереу анықталады:

Бұл науқастарда қант диабетінің даму себептері болып табылатын ұйқы безі проблемалары. Дәнекер тіннің өсуі жоғарыда көрсетілген органдардағы склеротикалық өзгерістердің міндетті шарты болып табылады, бұл ісік дамуының басталуына елеулі қатер төндіреді. Олар эндокринді неоплазма болуы мүмкін.

Ауру ұзақ және баяу токпен сипатталады. Аурудың дәрежесіне байланысты белгілер:

  • preacropegaly – бірінші симптомдар, әдетте, нашар көрінеді. Бұл кезеңде аурудың анықталуы өте қиын. Бұл өсу гормонына және мидың компьютерлік томографиясына арналған қан санау негізінде ғана мүмкін болады;
  • гипертрофиялық кезең – акромегалия симптомдарының жарқын көрінісі;
  • ісік кезең – науқас ми (внутричерепное қысым, сондай-ақ жүйкелер мен көз мәселелерін) көршілес аймақтарда жиырылу симптомдары сезіне бастайды;
  • кахексия – аурудың (сарқылудың) нәтижесі.

Аурудың белгілері соматотропин гормонының немесе гипофиздің акромегалия шамадан тыс шоғырлануы себеп болуы мүмкін оптикалық нервтердің, және оған іргелес ми құрылымдарының әсер аденомасын.

өсу гормонының Переизбытка тән өзгерістер келбеті пациенттер мен тұлғаның ерекшеліктерін, ірілендіру тудырады. Бұл скулы, жақ, тарақты, мұрын және құлақ арттыру болуы мүмкін. тіс арасындағы алшақтық шағып байланысты екенін атап өтті жақ өсу деформация ретінде.

Ауруды тілдің айтарлықтай өсуімен (макроглоссия) байқауға болады. Тілдің гипертрофиясы дыбыстың өзгеруіне әкеледі. Вокалды сымдар мен кеуделермен ауыр проблемалар басталуы мүмкін. Бұл барлық науқас адам үшін дерлік байқалмайды.

акромегалия осы белгілері қатар фаланг жиілету, сүйек сүйектерінің, аяқ, және қолында айтарлықтай өсуімен сипатталады.

Бұл үрдіс дамып жатқанда, бас киімдер мен қолғаптарды бұрынғыдан да көп мөлшерде сатып алу қажет болады.

Ауру онтогенездің деформациясының себебі болып табылады:

  1. жұлынның қисаюы;
  2. кеуде мөлшерін ұлғайту;
  3. қабырғалардың арасындағы алшақтықты кеңейтеді.

Гипертрофияның нәтижесі ретінде, шеміршек және қосылыс маталар, буындардың шектеулі қозғалысы, сондай-ақ артралгия бар. Қант диабетінің көрінісі болуы мүмкін, мысалы, артық зәр шығару.

Емдеу болмаса, ауру шамадан тыс терлеуге және майдың босатылуына әкеліп соғады, бұл тиісті бездердің жұмысын арттырады. Осы пациенттердегі тері жамылғысы қалыңдататын, қалыңдататын және әлі де шаштың астындағы бастарына жиналуы мүмкін.

Акромегалды жағдайда бұлшықеттердің кеңеюі, сондай-ақ ішкі органдар бар. Пациенттер зардап шегеді:

  • әлсіздік;
  • шаршаудың жоғарылауы;
  • тиімділіктің төмендеуі.

Осы жағынан миокард гипертрофиясы дамып, кейін миокард дистрофиясы мен жүрек жеткіліксіздігі тез дамып келеді.

Шамамен 1/3 науқаста артериялық қысыммен проблемалар болады. 90 пайызы ұйқы апноэ синдромы деп аталады. Бұл патологиялық жағдайы, тыныс алу жолдарының жұмсақ тіндердің, сондай-ақ тыныс алу орталығының қалыпты жұмыс істеуі іркілістерге гипертрофиясы тікелей байланысты болып табылады.

Ауру кезінде әдеттегі жыныстық функция бұзылады. пролактина және гонадотропин тапшылығын айтарлықтай артық ауыратын науқастардың әйелдер жартысында етеккір циклінің және бедеулік сәтсіздікке дамиды. галакторея белгіленуі – қашан жүктілік және лактация болмаған кеуде сүт ағыны жағдайы орын алады.

Ерлердің шамамен 30 пайызы жыныстық функцияны айтарлықтай төмендетеді. Сонымен қатар, осы симптомдар – қант диабеті Несахарный дамиды себептері. Бұл ауру антидиуретикалық гормонының жоғары секрециясының аясында жүреді.

Гипофиз безіндегі ісіктердің өсуі және жүйкелік аяқталудың қысылуынан кейін мұндай симптомдар пайда болады:

  • көздің екі есе көрінуі;
  • айналуы;
  • есту қабілетінің жоғалуы немесе ішінара жоғалуы;
  • жоғарғы және төменгі аяқтардың ұқыптығы;
  • маңдай мен бет ұшындағы ауыр сезім;
  • фотофобия;
  • жиі құсу.

Акромегалы ​​бар адамдар Қалқанша безінің, жатырдың және ас қорыту жолдарының ісіктерінің даму қаупін арттырады, әсіресе емдеу болмаса.

Акромегалия курсы жиі барлық органдардан ауыр асқынулардың дамуымен бірге жүреді. Көбінесе, мұндай ауру болуы мүмкін:

  • артериялық гипертензия;
  • жүрек жеткіліксіздігі;
  • жүрек гипертрофиясы;
  • миокард дистрофиясы.

1/3 жағдайдағы 1-ші типті қант диабеті немесе тіпті екінші типті қант диабеті кездеседі. Диабетпен қоса, эмфизема және бауыр дистрофиясы да болуы мүмкін. Емдеу болмаса, онда өсу факторларының гиперфункциясында әртүрлі органдардағы ісік пайда болады. Ісіну жақсы немесе қатерлі болуы мүмкін.


Жоғарыда айтылғандай, ерте кезеңде бұл ауру тек кездейсоқ анықталуы мүмкін. Егер акромегалия 5 жылдан астам уақыт бойы қатысса, онда мұндай кеш кезеңдерде дененің кейбір бөліктерін жоғарылату аясында, сондай-ақ жоғарыда сипатталған симптомдарға негізделеді.

Егер акромегалияға күдік болса, эндокринолог дәрігеріне хабарласыңыз. Ол болжамды диагнозды растау немесе алып тастау үшін тиісті сынақтарды ұсынуға кеңес береді.

Ауруды анықтаудың негізгі зертханалық критерийлері қанның белгілі бір компоненттері болып табылады:

  • IRF I (инсулин тәрізді өсу факторы);
  • гомосексуальды гормон (ол таңертең глюкоза концентрациясын тексеруден кейін дереу орындалады).

Акромегалды жағдайда емдеу соматотропиннің артық өнімділігін жоғарылату және IGF концентрациясының деңгейін нормаға дейін жеткізу арқылы аурудың қалпына келуіне қол жеткізуге бағытталатын болады.

Қазіргі заманғы медицинада, әсіресе эндокринологиядағы ауруды емдеуге негізделуі мүмкін:

  • дәрілік заттар;
  • сәуле;
  • хирургиялық;
  • аралас әдістер.

Қан деңгейін түзету үшін өсу гормонының өндірісін басатын соматостатиннің аналогтарын алу керек. Сонымен қатар, ауру жыныстық гормондар, допамин агонистері негізінде емдеуді қажет етеді.

Терапияның ең тиімді әдісі хирургиялық болып саналады. Ол сүйек тәрізді сүйек арқылы сүйегінің негізіндегі шағылысудан құтылуды көздейді.

Егер аденома кішкентай болса, онда 85 пайызға жуық жағдайларды емдеу шартты және ремиссияны қалыпқа келтіреді.

Ісік мөлшерінің маңыздылығымен бірінші операциядан кейінгі оң динамика уақыттың 30 пайызын құрайды. Операция мен өлімнен алып тасталмайды

Егер акромегалия болмаса, науқас ажыратылады. Тіпті жеткілікті белсенді және еңбекке қабілетті жастағы науқастың кенеттен қайтыс болу қаупі жоғары. Мұндай адамдардың 60 жасқа дейін өмір сүруі өте сирек. Әдетте, өлімге әкелетін нәтиже жүрек және қан тамырлары проблемаларымен байланысты болады.

Кішкентай аденомалардың жұмысының нәтижесі сәтті болады. Мұндай жағдайларда рецидивтердің жиілігі ірі ісіктерді жоюға қарағанда әлдеқайда төмен болады.

Акромегалияның жақсы профилактикасы насофаринстегі жұқпалы аурулар ошақтарын және олардың емделуін, сондай-ақ бастық жарақаттардан аулақ болуды қамтамасыз етеді. Ауруды ертерек анықтау және өсу гормонын қалыпты деңгейге көтеру көптеген асқынуларды болдырмауға және ұзақ уақытқа созылған ремиссияға себеп болады.

источник

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

  • ТТГ (тиреотропного гормона),
  • ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
  • ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
  • а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

  • артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
  • повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
  • уплотнение верхнего слоя кожи,
  • спланхномегалию (увеличение селезёнки)
  • дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии — аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Дәріс жоспары:

1. Диффузды токсикалық зоб, анықтамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

2. Гипотиреоз, анықтамасы, этиологиясы, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

3. Эндемиялық зоб, анықтамасы, клиникалық белгілері, емдеу принциптері

4. Гипофиз аурулары, белгілері

5. Бүйрекүсті безі аурулары, белгілері

Диффузды токсикалық зоб – (Базедов ауруы) –қалқанша безінің қызметінің күшеюімен (гипертиреоз) сипатталады.

· ОЖЖ, жыныс бездерінің қызметінің бұзылуы

1. Орталық және шеттік жүйке жүйесінің зақымдануы:

ü Қозғыштық, тітіркенгіштік, жылауық болуы, ұйқының бұзылуы

ü Қол дірілі (Мари белгісі), бүкіл дененің дірілі («телеграф бағаны» белгісі)

ü Сіңір рефлекстерінің эжоғарылауы

ü Ауыр жағдайларда тиреотоксикалық психоз

2. Жүрек қантамыр жүйесінің зақымдануы:

ü Тұрақты синустық тахикардия

ü АҚ жоғарылауы (пульстік қысымның жоғарылауы)

ü Қан айналым жеткіліксіздігі

3.Асқорыту жүйесінің зақымдануы:

ü Ішектің гипермоторикасы, нәтижесінде диарея

ü Бауыр қызметінің бұзылуы

ü Тәбет жоғары, бірақ науқас арықтайды

5. Эктодермалды бұзылыстардың синдромы: тырнақ сынғыштығы, шаш түсу, терісі ыстық

6.Басқа ішкі секрециялық бездердің қызметінің бұзылуы:
менструация циклнің бұзылуы, потенция төмендеу ерлерде ж.т.б.
Негізгі белгілерге эндокринді офтальмопатия жатады:

-экзофтальм,көбінесе симметриялық емес
— жас ағу
— қабақтардың ісінуі
Көз симптомдары:
— Грефе белгісі- көз алмасы төмен жылжыған кезде жоғарғы қабақтың қалып қоюы
— Кохер белгісі – көз алмасының жоғарғы қабақтан қалып қоюы жоғарға қараған кезде, нәтижесінде жоғарғы қабаұпен нұрлы қабақ арасында склера көрінеді
— Дальримпль белгісі – көз жырығының қатты ашылуы («удивленный взгляд»);
— Краузе белгісі- көз жылтырау
— Штельваг белгісі – сирек жіне толық емес көз жыпылықтату
— Розенбах белгісі – қабақ дірілі

Читайте также:  Акромегалия главные признаки этого заболевания

Диффузды токсикалық зобтың маңызды белгісі:зоб болуы.

ДДСҰ жіктемесі бойынша қалқанша без үлкею сатылары:

О — қалқанша безі анықталмайды

І- қалқанша безі пальпацияда және басын артқа шалғайтқанда анықталады

ІІ – без үлкеюі көзге байқалады

ІІІ- зоб алыс жерден көрінеді

Қанда қалқанша без гормондарын анықтау

ҚБА: холестерин, кальций жоғарылау

Емі: Тиреотоксикалық гормондардың әсерін тежеу

Гипотиреоз (микседема) – қалқанша безінің тиреоидты гормондарының аз бөлінуінен дамиды.

· Қалқанша безінің біріншілік зақымдалуы

· Тиреотоксикалық зобты радиоактивті йодпен емдеу

Клиникалық белгілері:ұйқышылдық, әлсіздік, есінеу, есте сақтау қабілетінің төмендеуі, монотонды сөйлеу, суыққа сезімталдық, іш қату, терінің құрғақтығы, бет ісінуі (тер астына муцин жиналуынан), дауыс қарлығу, холестерин жоғарылау, семіздік, депрессия

Диагностикасы: гиперхолестеринемия, қалқанша без гормондарының төмендеуі, анемия.

Диетада қуаттылығы жоғары өнімдер қосылмайды.

Гипотиреозда қолдануға болмайды бета-адреноблокаторарды, гормондардың денгейіне әсер етуіне байланысты.

Эндемиялық зоб — йодтапшылық ауру — йод тұтынудың қалыпты жағдайында қайтымды, популяцияда йод тапшылығы нəтижесінде дамиды.

Эндемиялық зоб формасы (морфологиялық):

— аралас
Қалқанша безінің функционалды жағдайы:

Диагностикалық критерилер:ТТГ деңгейінің 5 м БІРЛІК/л ден жоғарылауы.
Клиникалық белгілері: əлсіздік, шаршағыштық, бас ауыру, жүрек тұсындағы жағымсыз əсерлер, қиындаған тыныс алу, тұншығу ұстамалары мен құрғақ жөтел (кеңірдекті бау кезінде); репродуктивтік жүйе функуиясының бұзылуы — гиперпролактинемиялық гипогонадизм, етеккір циклінің түрлі бұзылыстары, ерелердегі əтектік, ерте климакс, ерлер мен əйелдердің бедеулігі; жиналған остеопороз; бой қысқалығы; деменция синдромы; ақылдың жетілмеуі; кереңдімылқаулық; жүктілік пен ұрық патологиясы.

зобтың үлкен көлемі кезінде өңеш рентгеноскопиясы (өңештің басылуын анықтау)

УДЗ бақылай отырып ЖИАБ (жұқаинелі аспирациялық биопсия)
Ем мақсаты: йод жетіспеушілігінің орнын толтыру.
Дəрі-дəрмексіз ем: тамақтану мінезінің өзгеруі — рационда иодталған тұзды пайдалану.
Дəрі-дəрмектік ем:

Тиреоидты препараттарды пайдалану болып табылады.

Гипофиз аурулары: қантсыз диабет, ергежейлік, алыптық, акромегалия.

Қантсыз диабет – вазопрессин гормоны азайып, ағзадағы сұйық заттар түгел зәрмен шығып, ұлпалар мен жасушалар құрғауы, адам қатты шөлдейді.

Себепші факторлар: ми жарақаттануы, энцефалит, менингит, туберкулез,мерез.

Тәулігіне 5 литрге дейін тығыздығы төмен зәр бөлінеді. Бас ауру, әлсіздік, дене салмағының төмеңдеуі, тері мен кілігейлердің құрғауы, жүрек айну, құсу мазалайды. Зәрдің иісі болмайды.

Емі: гормоналды препараттар, химиотерапия.

Ергежейлік(карликовость) –адам бойының 130 см кем болуы (соматотропты гормон аз бөлінуінің әсерінен)

Себепші фактор: тұқым бейімдеушілік, ішкі секреця бездерінің аурулары, мишықтың зақымдануы.

Ергежейлік кезінде ақуыз алмасуы бұзылып сүйек, бұлщықет, ішкі мүшелер өспейді.Ергежейлік жалпы ой өрісіне әсер етпейді.

Алыптық(гигантизм) – адам бойы шамадан тыс өсуі.

Акромегалия – соматотропты гормон көп мөлшерде түзелгеннен дамиды. Гипофиз аденомасында кездеседі.

Аддисон ауруы (morbus Addіsonі; басқаша — қола ауруы) бүйрек үсті бездері жұмысының нашарлауы). Ол туберкулез ауруы (50-85%), аутоиммундық атрофия және басқа паталогиялық процестерден пайда болатын аурулар (амилоидоз, гистоплазмоз, рак метастаздары т.б.) әсерінен өршиді. Аддисон дертімен көбіне 20-40 жас аралығындағы адамдар ауырады. Ауру өте баяу басталып, теріде, терінің шырышты қабатында қола түстес дақтар пайда болады. Қан қысымы күрт төмендейді, электролиттер алмасуы бұзылады. Алдын ала сақтану шаралары Аддисон дертін қоздырушы кеселдерді емдеу, ауруға қарсы гидрокортизон, кортизон, преднизолон дәрілерін беру т.б.

«Внутренние болезни» Н.И.Федюкович В.Б. Ростов на Дону 2012, 451-473 бет

Аметов А.С. Избранные лекции по эндокринологии / А. С. Аметов. — М. : Мед.информ. агентство, 2009. — 496 с.

Дәріс 2. Тақырып:Қантты диабет. Қантты диабеттің асқынулары. Семіздік.

Дәріс жоспары:

1. Қантты диабет, анықтамасы, жіктелуі, клиникалық белгілері, диагностикасы, емі

2. Қантты диабет, асқынулары, клиникалық белгілері, емі

3. Семіздік, анықтамасы, жіктемесі, клиникалық емі, емдеу принциптері

Қантты диабет – зат алмасудың барлық түрлерінің, әсіресе көмірсу алмасуының бұзылуына, нәтижесінде тамырлардың, жүйке жүйесінің және басқа да мүшелер мен жүйелердің зақымдалуына әкелетін инсулин абслоютті (1 тип) немесе салыстырмалы (2 тип) жеткіліксіздігі нәтижесінде дамитын созылмалы гипергликемия синдромымен сипатталатын эндокринді жүйелі ауру.

Қантты диабеттің жіктелуі (ДДСҰ, 1999)

ҚД 1 типі — Аутоиммунды — Идиопатиялық Абсолютты инсулин жеткіліксіздігіне алып келетін ұйқы безінің β-клеткасының деструкциясы
ҚД 2 типі Инсулиннің салыстырмалы жеткіліксіздігі мен инсулинге резистенттілікпен және инсулин секрециясының кемістігімен (дефектісімен) немесе онсыз жүреді
ҚД басқа арнайы түрлері β-клеткалар қызметінің генетикалық кемістігі Инсулин әсеріндегі генетикалық кемістік Ұйқы безінің экзокринді бөлігінің аурулары Эндокринопатия Дәрілер мен химиялық заттарға қатысты Инфекциялар Иммунологиялық әсерден болатын ерекше түрі Диабетпен үйлесетін басқа синдромдар
Гестациялық диабет Жүктілік кезінде пайда болады

ҚД таралуы заманауи ғылыми деректер мәліметтері бойынша қарқынды түрде артуда. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДСҰ) мәліметі бойынша қазіргі уақытта жер шары ересектерінің 6-8% қантты диабеттің 2 типімен ауырады. Бұл сырқат асқыныстарының ауырлығы мен жиілігі әлеуметтік маңыздылығын негіздейді.

Инсулинге тәуелді қант диабеті:

-ҚД- бойынша тұқымқуалаушылық

-аутоиммунды аурулар, бірінші орында эндокринді аурулар (аутоиммунды тиреоидит,

бүйрек үсті қыртысының созылмалы жеткіліксіздігі).

-Лангерганс аралшығының қабынуын тудыратын (инсулин) және бета-клетканы

зақымдайтын вирусты инфекциялар.

Инсулинге тәуелді емес қант диабеті:

-тұқымқуалаушылыққа бейімділік; ИТЕҚД-генетикалық негізі 100% жағдайда

-семіру (семірудің Ідәрежесі, болса қант диабетіне беиімділік екі есе артады, ІІ дәрежеде -5 есе, ІІІ дәрежеде -10 еседен артық, соның ішінде семірудің абдоминальды түрі, майдың дененің шеткері таралуына қарағанда ерекше орын алады).

Клиникалық белгілер:

Айқын қант диабетінде (манифесті)-клиникалық көріністері өзіне өте тән.

Науқастардың негізгі шағымдары:

-шөлдеу (қант диабетінің декомпенсациясы кезінде аурулар күніне 3-5 л және одан да көп сұйық ішуі мүмкін).

-айқын жалпы және бұлшық ет әлсіздігі

-ауыздың құрғауы (сусыздануға және сілекей бездерінің қызметінің төмендеуіне байланысты).

-жиі және көп зәр бөлу, күндіз және түнде де (балаларда түнгі зәрді ұстай алмай қалу болуы мүмкін).

-арықтау (инсулинге тәуелді қант диабетіне тән, инсулинге тәуелсіз қант диабеті кезінде аз байқалады немесе болмайды, семірумен өтеді).

-тәбеттің жоғарлауы (бірақ, аурудың декомпенсациясы, кетацидоз кезінде тәбет күрт төмендейді)

-терінің қышуы (негізінен әйелдердің жыныс мүшесі аймағында).

Инсулинге тәуелді қант диабеті кезінде аурудың клиникалық симптомдары едәуір тез пайда болады. Жас адамдарда және балаларда инсулинге тәуелді қант диабеті диагнозы кейде бірінші рет коматозды жағдай дамыған кезде анықталады.

Инсулинге тәуелді емес қант диабеті көбіне, қандай да бір жағдаймен зәрді глюкозаға тексерген кезде кездейсоқ анықталады. (Мысалы: профилактикалық қарау кезінде).

Тері және бұлшық ет жүйесі. Терінің саңырауқұлақтық (жиі аяқтың эпидермофитиясы) және іріңдік (өршімелі фрункулез, гидроденит) зақымдалуы тән. Гиперлипидемия нәтижесінде терінің ксантамозы дамиды.

Қант диабетінің ауыр түрімен әсіресе кетоацидозға бейім науқастарда рубеоз дамиды-бет сүйегі, иек аймағының терілері қызарады және тері капиллярлары кеңейеді. Жиі тырнақтың өзгерістері байқалады, олар сынғыш, сарғыш сызықтар өңсіз болады.

Инсулинге тәуелді қант диабеті едәуір арықтау, бұлшық еттердің айқын атрофиясы, бұлшық ет күшінің төмендеуі тән.

Ас қорыту жүйесінің зақымдалуы:

-үдемелі кариес,-пародонтоз, гингивит, стоматит.

-созылмалы гастрит, біртіндеп атрофиялық өзгерістер дамитын дуоденит, асқазан секрециясын белсендендіруші-инсулиннің жеткіліксіздігі, нәтижесінде, асқазанның секреторлық қызметінің төмендеуі

-ішек қыметінің бұзылысы: диарея, стеаторея (ұйқы безінің сыртқа бөлу қызметінің төмендеуіне байланысты)

-майлы гепатоз (диабеттік гепатопатия) қант диабетімен науқастың 80%-де дамиды, гепатомегалия, бауыр қызметінің бұзылысымен көрінеді.

Қант диабеті атерогенді липопротеиндердің көп түзілуіне себепші болады да атеросклероздың, ЖИА-ң ерте дамуына әкеледі.Қант диабеті кезінде ЖИА 2-3 есе жиі кездеседі, ауыр өтеді және жиі асқынулар береді. Миокард инфарктісі 38-50% науқастарда өлімге себеп болады және келесі клиникалық ерекшеліктері болады:

-коронарлы артерияның тромбозы қант диабетсіз адамдарға қарағанда 2 есе жиі байқалады.

-23-40% науқастарда жүректің вегетативті иннервациясының бұзылысына байланысты миокардт инфарктісінің басталуы ауырсынусыз болады

-миокард инфарктісі ауыр ағымды, жиі кардиогенді шокпен, сол жақ қарыншаның аневризмасымен, жүректің жыртылуымен асқынады

-инфарктен кейінгі кезең ұзақ және ауыр өтеді.

Науқастар өкпе туберкулезіне бейім және онымен жиі ауырады. Диабеттің компенсциясы нашар кезінде өкпе туберкулезы ауыр, жиі асқынулармен, өкпенің ауқымды зақымдалуымен, каверна түзілуімен өтеді.

Өкпенің микроангиопатиясының дамуы жоғары жиілікте, ол жиі пневмонияның дамуына әкеледі.

Қорғаныс иммунды реакцияның төмендеуіне байланысты, қабыну инфильтраттары баяу сорылады, ұзақ емдеуді талап етеді.

Зәр шығару жолдарының инфекциялық қабыну ауруларымен, 4 есе жиі ауырады (цистит, пиелонефрит).

Ұзақ ағымында бүйректің артериосклерозы, гломерулосклерозы дамуы мүмкін. Оның сиптомдары: гипертония, ретинопатия, альбуминурия.

Жиі полиневрит байқалады. ОЖЖ жағынан бас ауруы, ұйқының бұзылуы, жұмыс қабілетінің төмендеуі байқалады.

ҚД ауырлық дәрежесін анықтау

ҚД жеңіл дәрежесі Диетотерапия көмегімен компенсацияланатын, микро және макротамырлық асқыныстары жоқ
ҚД орташа ауырлық дәрежесі Қантты төмендететін терапияны қолданатын ҚД 1-ші және 2-ші типі, асқыныстарсыз немесе асқыныстардың бастапқы көріністері бар: ¾ диабеттік ретинопатия, пролиферациясыз сатысы ¾ диабеттік нефроиатия, микроальбуминурия сатысы ¾ диабеттік нейропатия
Ауыр дәрежелі ҚД
  • ҚД лабильді ағымы (жиі гипогликемия және/немесе кетоацидоздық жағдайлар)
  • Ауыр тамырлық асқыныстары бар ҚД 1-ші және 2-ші типтері:

ü диабеттік ретинопатия, препролиферациялы, пролиферациялы, терминалды сатылары ü диабеттік нефропатия, протеинурия сатысы немесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі ü диабеттік аяқ синдромы ü автономды нейропатия ü инфаркттан кейінгі кардиосклероз ü жүрек жеткіліксізідігі ü инсульттен кейінгі жағдай мен ми қан айналымының жедел бұзылысы

ҚАНТТЫ ДИАБЕТТЕГІ ДИАГНОЗДЫ ҚҰРАСТЫРУДЫҢ ТАЛАПТАРЫ (САТЫСЫН КӨРСЕТУ)

· ҚД 1-типі (2-типі), жеңіл (орташа, ауыр) ағымды, компенсация фаза­сы (субкомпенсация, декомпенсация) немесе · Қантты диабеттің себебі (себебін көрсету) · Диабеттік микроангиопатия: — ретинопатия (оң немесе сол көздегі сатысын көрсету); торлы қабықтың лазерокоагуляциядан кейінгі немесе оперативті ем жағдайын көрсету (егер жүргізілген болса уақытын) — нефропатия (сатысын көрсету) · Диабеттік нейропатия (формасын көрсету)

· Диабеттік табан (формасын көрсету)

— цереброваскулярлы аурулар (қандай ауру екенін көрсету)

— аяқтың созылмалы облитерациялық аурулары (сатысын көрсету)

· Артериялық гипертония (дәрежесін көрсету)

  • Гликемияның барлық көрсеткіштерін қалыпты деңгейге дейін жеткізу .
  • Емдеу мақсаттары науқастың жасына, аурудың аурылық дәрежесіне, гипогликемияны тани білу қабілетіне байланысты жүргізілуі қажет.
  • ҚД жеңіл, орташа ауырлық дәрежесінде гликемияның мақсаттық көрсеткіштері қатаң болуы керек:

v Ашқарындық гликемия 12 /л, еркектерде Hb130 г/л, эритроциттер санының 4,5х 10 12 /л аздығы.

Анемиядан гидремияны айыра білу қажет. Гидремия (гиперволемия, гемодилюция) –плазманың көбеюінен қанның сұйылуы (жүктілікте, жүрек шамасыздығында). Бұл жағдайларды гематокрит көрсеткішінен айырады. Гематокриттің қалыпты көрсеткіші – әйелдерде 37 – 47%, еркектерде – 4—50%

Анемия жасты таңдамайтын, тек патологиялық емес, физиологиялық процесстердің салдарынан да дамуы мүмкін патология, мысалы организмнің тез өсуінен, жүктіліктен, лактациядан.

Анемия жеке түрінде немесе көптеген ішкі аурулардың, жұқпалы кеселдердің, қатерлі ісіктердің асқынуы ретінде де дамиды.

Анемияның жіктемесі.М.П. Кончаловский жіктемесі бойынша

Этиологиясына байланысты анемиялардың 3 тобы бар:

· Постгеморрагиялық – қан кетудің себебінен (жедел және созылмалы)

· Қантүзілу бұзылыстары салдарынан – теміртпашылықты, В-12 тапшылық,

· Гемолитикалық — апластикалық, фолийтапшылықты, сидероахрестикалық

Орташа эритроцитарлық көлемге байланысты (ОЭК) 3 түрі бар:

Эритроциттердегі Hb орташа құрамына[ЭГОҚ] байланысты3 түрі бар:

Патогенез бойынша: жіті, постгеморрагиялық жəне созылмалы

Ауырлық дəрежесі бойынша: жеңіл, орташа дəрежелі ауырлықта жəне ауыр.

Анемияның диагностикасы ұқыпты сұрастырған анамнездің және объективті тексерудің мәліметтеріне сүйенеді, ал анемияның ауырлық дәрежесі мен морфологиялық түрі қанның анализінен анықталады. Барлық анемиялардың жалпы көрінісі ауырлық дәрежесіне, пайда болуының ұзақтығына, организімнің адаптациялық мүмкіндіктеріне тәуелді.

Анемияға шалдыққан науқастардың көбінде әлсіздік, бас ауруы, бас айналуы, есте сақтау қабілетінің төмендеуі байқалады. Бұл белгілер бас миының гипоксиясы мен гипоксемиясынан болады.

Анемия болғанда тері, кілегей жамылғылардың түсі бозарады. Гемолиздік немесе цианокобаламинтапшылықты анемияларда терінің түсі боз және сарғыш ренді.

Негізінде, терінің түсі пигменттің мөлшеріне, терінің қалындығына, цианоздың болу- болмауына, терінің күннің көзінде қараюына тәуелді.

Анемияда жүрек — тамыр жүйесіне күш түседі. Оттегінің тасымалдауын арттыру үшін қан ағымының жылдамдығы тездетіледі. Осыдан тахикардия, ентікпе, жүректің кағу сезімдері пайда болады, жүрек біршама ұлғаяды. Қанның жылдам ағуынан жүректе және аортада систолалық шу естіледі. Анемияның ауыр және ұзаққа созылған түрінде анемиялық миокардиодистрофия дамиды.

Анемияның түрін анықтау үшін қосымша зертханалық зерттеулердің маңызы жоғары. Анемияның барлық түрлерінде қанның толық морфологиялық зерттеуі жасалынуы тиіс (ретикулоциттердің, тромбоциттердің, лейкоциттердің саны және лейкограмма).

Қаның морфологиялық анализі жеткіліксіз болса, қан түзу жүйесінің функциялық және морфологиялық жағдайын анықтау үшін сүйек миының пункциясын немесе трепанобиопсияны жасайды.

Сонымен қатар, анемияның түрін анықтау үшін сарысудағы темірдің мөлшері және плазманың темірді байланыстыру қасиеті зерттеледі. Гемолиздік анемиядан күдіктенгенде антиэритроцитарлық антиденелердің болуын анықтайды.

Теміртапшылықты анемия– қан сарысуында, сүйек кемігінде, деподағы темірдің төмендеуі, осының нəтижесінде гемоглобин, əрі қарай эритроциттер түзілуінің бұзылыстары салдарынан тіндердегі трофикалық бұзылыстарымен мінезделетін ауру.

Темірдің тапшылығынан гемнің және құрамына темір кіретін белоктардың синтезі бұзылады. Темірдің тапшылығы екі түрлі бұзылысқа әкеледі– сидеропенияға және анемияға.

Гемоглобин синтезінің бұзылысынан анемия дамыса, миоглобиннің және құрамына темір кіретін ферменттердің синтезінің бұзылысынан сидеропениялық синдром пайда болады. Сидеропениялық синдром анемияның көрінісінен бұрын дамиды, бірақ науқас оның белгілерін елеместен жүре береді.

Теміртапшылық анемия – жер бетінде кең тараған патологиялық процесс, оның саны барлық анемиялардың 80 – 95% құрайды.Онымен ауыратын көбіне әйелдер, мысалы жүкті әйелдердің және 16 – 17 жастағы қыздардың 60 – 65% осы ауруға шалдығады.

Темірдің алмасуы. Темір – кең таралған микроэлемент. Ересек жастағы адамның организімдегі темірдің барлық мөлшері – 4-5 г шамасында.0,125

Организімдегі темірдің гемдік және гемдік емес түрлері бар. Темірдің көбі – гемнің құрамындағы темір.

источник